肝衰竭

肝硬化門靜脈高壓患者行經(jīng)頸靜脈門體分流術(shù)（TIPS）后有可能引起慢性肝衰竭。?原因如下：TIPS術(shù)雖然可以降低門靜脈壓力，但同時(shí)也會(huì)使部分門靜脈血流未經(jīng)肝臟解毒等處理直接進(jìn)入體循環(huán)。這可能會(huì)加重肝臟的缺血缺氧狀態(tài)，進(jìn)一步損害肝細(xì)胞功能。長(zhǎng)期來看，肝臟的代謝、解毒等功能逐漸下降，可能會(huì)導(dǎo)致慢性肝衰竭。此外，如果患者術(shù)后出現(xiàn)感染、肝性腦病等并發(fā)癥，也會(huì)增加慢性肝衰竭的風(fēng)險(xiǎn)。?不過，并非所有接受TIPS術(shù)的患者都會(huì)發(fā)生慢性肝衰竭。醫(yī)生在術(shù)前會(huì)對(duì)患者的病情進(jìn)行全面評(píng)估，權(quán)衡手術(shù)的利弊，并在術(shù)后密切觀察患者的病情變化，采取相應(yīng)的治療措施來降低慢性肝衰竭的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

治療前紅細(xì)胞生成性原卟啉病(EPP)是一種遺傳代謝性罕見病，肝移植是EPP合并肝衰竭為后續(xù)造血干細(xì)胞移植治愈EPP提供可能的唯一辦法治療后治療后即刻完成全腹腔鏡下右半肝供肝活體肝移植術(shù)，救治1例EPP肝衰竭患者，祝?術(shù)后恢復(fù)順利

??女，60歲，病人7年前出現(xiàn)食欲下降，進(jìn)食少。在當(dāng)?shù)胤弥兴幹委煟ň唧w不詳）無顯著改善。后在當(dāng)?shù)刈≡翰楦喂δ茱@示谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶稍微升高，而谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶和堿性磷酸酶升高達(dá)500~600iu/L，并肝穿刺提示自身免疫性肝病，給以熊去氧膽酸等藥物治療。后復(fù)查肝功能顯示谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶正常，患者認(rèn)為肝病恢復(fù)，自行停用熊去氧膽酸，也未再?gòu)?fù)查。2022年黃疸進(jìn)行性上升，最高164微摩爾/升。轉(zhuǎn)到我們醫(yī)院，診斷肝硬化失代償，慢性肝衰竭；給與熊去氧膽酸以及對(duì)癥保肝、利尿、支持綜合治療；病人黃疸難以下降，并反復(fù)出現(xiàn)感染、消化道出血、肝性腦病等并發(fā)癥，反復(fù)出院，讓病人借來當(dāng)?shù)氐貌±砬衅?，發(fā)現(xiàn)7年前還是膽管炎，并沒有肝硬化，因?yàn)?年的不治療，最終進(jìn)入肝硬化、肝功能衰竭出現(xiàn)各種并發(fā)癥，最終導(dǎo)致死亡。?肝功能檢查中谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶升高意味著肝細(xì)胞的損傷，而谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶和堿性磷酸酶升高常常意味著膽管細(xì)胞的損傷，飲酒會(huì)導(dǎo)致單純的谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高，而免疫性膽管炎或者於膽、膽管梗阻、遺傳性等會(huì)導(dǎo)致谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶和堿性磷酸酶同時(shí)升高，這個(gè)病人為免疫估計(jì)“自己”導(dǎo)致的原發(fā)性膽汁性膽管炎；在疾病的早期，給予病因治療，能控制疾病的進(jìn)展。假如不給與治療，就會(huì)導(dǎo)致毛細(xì)膽管的閉塞，而再生的毛細(xì)膽管并不是有效的膽汁流出通道，最終導(dǎo)致肝硬化、肝衰竭。重視這2個(gè)轉(zhuǎn)氨酶升高的治療，不僅僅是病人，對(duì)不是肝病科的醫(yī)生而言，也應(yīng)該給與足夠的重視。

換肝，是所有終末期肝病患者最后的希望，而且風(fēng)險(xiǎn)大，費(fèi)用高。因此，患者往往對(duì)移植的效果抱有過高的期望。那么，實(shí)際效果究竟怎么樣呢？整體上來說，目前肝移植后5年存活率在90%左右，10年生存率在80%左右。為何都換了個(gè)好肝臟，還有人活不久呢？這就不得不提肝移植的風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥。常見的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥包括：第一，術(shù)中術(shù)后的大出血，可能危及生命，因?yàn)榻K末期肝病的患者，凝血功能極差，比一般手術(shù)容易出血得多；第二，急慢性排斥反應(yīng)，雖說現(xiàn)在抗排斥的藥物效果已經(jīng)很好了，但每個(gè)患者對(duì)排斥藥物的需求不一樣，需要個(gè)體化調(diào)藥，而且藥物濃度容易波動(dòng)，需要定期監(jiān)測(cè)；第三，原發(fā)性移植肝無功能，比較少見，但是原因不明，就像移植的好心臟，就是無法復(fù)跳；第四，血管并發(fā)癥如吻合口狹窄、血栓、動(dòng)脈瘤等，嚴(yán)重者可以導(dǎo)致移植失?。坏谖?、膽管并發(fā)癥，主要是膽管狹窄，發(fā)生率大概在10%左右，處理起來比較棘手；第六，原發(fā)病復(fù)發(fā)，比如病毒控制不佳，腫瘤復(fù)發(fā)等。這也是為何肝移植后需要繼續(xù)抗病毒治療，相對(duì)早期的肝癌才適合移植，因?yàn)橥砥诟伟┮浦埠蠖喟雰汉芸鞆?fù)發(fā)；第七，其它基礎(chǔ)病較多較重，比如心肺腎腦等重要臟器疾病導(dǎo)致的死亡（非肝臟因素導(dǎo)致）。所以，要保證良好的移植效果:第一，要嚴(yán)控適應(yīng)癥，肝移植是所有治療無效后的最終選擇，不換肝就只能等死；第二，選擇優(yōu)秀的移植團(tuán)隊(duì)，不管是手術(shù)本身，還是圍手術(shù)期的管理，經(jīng)驗(yàn)足夠的話，可以將風(fēng)險(xiǎn)控制到最低；第三，病人和家屬要有足夠好的依從性，按時(shí)復(fù)查，有任何異常及時(shí)就診。如果一切順利，可以像正常人一樣生活。巴薩球星阿比達(dá)爾換肝后可以重返賽場(chǎng)。每個(gè)患者均有特殊性，具體治療指征和治療方式請(qǐng)咨詢?？漆t(yī)生。歡迎轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。

有肝病的病友，有些會(huì)擔(dān)心自己的病情會(huì)發(fā)展，害怕哪一天就會(huì)變成肝衰竭了?，F(xiàn)在，讓我來告訴你，肝衰竭該怎么預(yù)防。肝臟是人體最重要的器官之一，發(fā)揮著人體的解毒、合成、代謝、分泌等重要功能。當(dāng)肝臟受到病毒、酒精、藥物等等嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，會(huì)出現(xiàn)肝細(xì)胞大量的壞死，導(dǎo)致上述肝臟各種功能出現(xiàn)障礙，進(jìn)而出現(xiàn)黃疸、肝性腦病、凝血功能障礙、腹水等為主要表現(xiàn)的疾病，稱為肝衰竭。肝衰竭的預(yù)防，主要還是要靠日常：1、?有乙肝的病友，需要定期復(fù)查肝功能、HBVDNA等，一旦肝功能出現(xiàn)異常，應(yīng)該及時(shí)到肝病科就診，于醫(yī)生指導(dǎo)下及時(shí)有效治療，特別是出現(xiàn)黃疸、嘔血、黑便、腹水、腳腫等癥狀，估計(jì)就要住院治療了。2、?有乙肝的病友，如果正在使用對(duì)肝臟有損傷的藥物，或者部分化療藥物，或者免疫抑制劑例如激素時(shí)，是需要比較頻密的定期復(fù)查肝功能的。3、?口服抗乙肝病毒藥物，例如：恩替卡韋、替諾福韋、丙酚替諾福韋等治療的患友，不得擅自停藥或者漏服藥物，一旦停藥或者漏服藥物，有可能會(huì)造成病毒復(fù)制活躍，嚴(yán)重的還有可能導(dǎo)致肝衰竭。4、?發(fā)現(xiàn)有丙型肝炎病毒感染，應(yīng)該立即治療，目前通過正規(guī)的檢測(cè)，給予恰當(dāng)?shù)闹委煟耆梢赃_(dá)到丙肝的治愈，但是，治愈后，仍需要定期檢測(cè)肝功能、甲胎蛋白及肝臟超聲等。5、?不可隨意服用來歷不明的中草藥、滋補(bǔ)保健藥物，警惕因此出現(xiàn)藥物性肝衰竭。6、?戒酒，不喝白酒、紅酒及啤酒，所有的酒都不喝，一滴都不喝。

慢加急性肝功能衰竭是一種在慢性肝病基礎(chǔ)上，由各種誘因引起以急性黃疸加深、凝血功能障礙為表現(xiàn)的綜合征，可并發(fā)肝性腦病、腹水、電解質(zhì)紊亂、感染、肝腎綜合征、肝肺綜合征等，以及肝外器官功能衰竭。在我國(guó)屬于常見病和多發(fā)病。目前國(guó)內(nèi)外指南均推薦，肝移植是治療各種原因引起慢加急性肝功能衰竭最有效的方法，主要適用于經(jīng)積極內(nèi)科綜合治療和（或）人工肝治療療效欠佳，不能通過上述方法好轉(zhuǎn)或恢復(fù)者。這里跟大家分享一例肝移植救治慢加急性肝功能衰竭的病例。

我國(guó)是肝炎大國(guó)，以乙型病毒性肝炎為主，如果未及時(shí)發(fā)現(xiàn)及治療，許多病人會(huì)發(fā)展為肝硬化、肝癌、甚至肝功能衰竭。肝功能衰竭是指肝臟受到損害因素（病毒感染、酒精、藥物等）影響后，引起肝細(xì)胞大量壞死，導(dǎo)致其合成、解毒、排泄及生物轉(zhuǎn)化功能障礙，從而出現(xiàn)以黃疸、凝血功能障礙、腹水、肝性腦病等為主要表現(xiàn)的一組臨床癥候群。一般分為急性肝功能衰竭和慢性肝功能衰竭。結(jié)合本治療組近期救治的一例肝功能衰竭病例，回顧分析另一種肝功能衰竭：慢加急性肝功能衰竭（ACLF）。 慢加急性肝功能衰竭是指在慢性肝病或肝硬化基礎(chǔ)上遭受一系列誘發(fā)炎癥的急性事件（如細(xì)菌感染、服用肝臟毒性藥物、大量飲酒或HBV再激活等），形成的強(qiáng)烈的系統(tǒng)性炎癥反應(yīng)和多器官功能衰竭。該概念于1995年由Ohnishi和Mut教授首次提出。由于其病程進(jìn)展迅速，短期死亡率高，已成為全球的經(jīng)濟(jì)衛(wèi)生負(fù)擔(dān)。 在我國(guó)，ACLF的主要病因是HBV感染，而西方以酒精肝相關(guān)的ACLF為主。HBV相關(guān)性ACLF可能與抗病毒藥物使用過程中出現(xiàn)耐藥、隨意停用抗病毒藥物、使用免疫抑制劑等導(dǎo)致乙肝病毒再激活等相關(guān)，其中，HBV介導(dǎo)的特異性免疫損傷在其發(fā)病過程中起重要作用。目前對(duì)于ACLF東西方尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，國(guó)際上主流的有5種標(biāo)準(zhǔn)：中華醫(yī)學(xué)會(huì)肝衰竭指南、亞太肝病學(xué)會(huì)共識(shí)、中國(guó)乙型重型肝炎研究組標(biāo)準(zhǔn)、歐洲肝病學(xué)會(huì)慢性肝衰竭協(xié)作組標(biāo)準(zhǔn)及北美終末期肝病研究協(xié)作組標(biāo)準(zhǔn)，差異源于不同國(guó)家及地區(qū)對(duì)肝衰竭疾病譜的不同理解。按照中華醫(yī)學(xué)會(huì)《肝衰竭診療指南》，其診斷包括：1.既往有慢性肝病基礎(chǔ)；2.存在促發(fā)因素；3.以黃疸（血清膽紅素≥5mg/dl）和凝血障礙（INR≥1.5）為主要表現(xiàn)；4.4周內(nèi)并發(fā)腹水和/或肝性腦病，且28天死亡率較高。 目前ACLF的治療主要包括內(nèi)科治療、人工肝支持系統(tǒng)和肝移植治療。內(nèi)科治療包括：抗病毒、抗感染、改善腸道菌群、保肝、抑酸、補(bǔ)液支持等治療，但效果較差，而人工肝支持系統(tǒng)通過體外機(jī)械、理化和生物反應(yīng)裝置，在清除有害物質(zhì)的同時(shí)補(bǔ)充凝血因子等必需成分，短時(shí)間內(nèi)穩(wěn)定機(jī)體內(nèi)環(huán)境，暫時(shí)替代衰竭肝臟的部分功能，為肝細(xì)胞再生及肝功能恢復(fù)創(chuàng)造條件或作為肝衰竭患者接受肝移植治療的橋梁，主要分為：非生物型、生物型和混合型。而肝移植是最有效也是提高患者生存率的根本方法，目前肝移植效果良好，研究顯示，患者診斷ACLF后3-7天行肝移植術(shù)后28天和180天生存率分別為95.2%和80.9%，而未行肝移植患者相應(yīng)時(shí)間點(diǎn)生存率則為23.3%和10%。因此，對(duì)于診斷為ACLF患者，應(yīng)早期行肝移植治療。 對(duì)于ACFL患者，許多早期就診于基礎(chǔ)醫(yī)院，因其治療經(jīng)驗(yàn)不足，患者往往延誤了最佳治療時(shí)機(jī)，造成三甲醫(yī)院病房收治的病人很多為難以改善預(yù)后的中晚期ACLF患者，而ACFL目前缺乏簡(jiǎn)便、可靠、快速判斷的疾病模型為基層醫(yī)院所采用。因此，需要相關(guān)專家制定統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)、簡(jiǎn)便的判斷模型，便于ACFL患者的診療。

Q1什么是肝功能衰竭？什么原因可以引起肝衰竭？肝衰竭有什么表現(xiàn)？ 呂卉教授答： 肝功能衰竭（簡(jiǎn)稱肝衰竭）是多種因素引起的嚴(yán)重肝臟損害，導(dǎo)致肝臟的合成、解毒、代謝和生物轉(zhuǎn)化功能嚴(yán)重障礙或失代償，出現(xiàn)以黃疸、凝血功能障礙、肝腎綜合征、肝性腦病、腹水等為主要表現(xiàn)的一組臨床癥候群。 在我國(guó)引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒（尤其是乙肝病毒），其次是藥物及肝毒性物質(zhì)（如酒精、藥物、化學(xué)制劑、毒蕈等）, 自身免疫性肝炎、遺傳代謝性疾病，手術(shù)、創(chuàng)傷、缺血、腫瘤都可以引起肝衰竭，妊娠急性脂肪肝也是肝衰竭的原因之一。 肝衰竭患者多表現(xiàn)為明顯的乏力，惡心、嘔吐、厭油、腹脹等消化道癥狀，可有進(jìn)行性加重的尿色加深，皮膚黏膜黃染；有些病人會(huì)出現(xiàn)皮膚瘀斑及鼻粘膜、消化道的出血現(xiàn)象，部分病人出現(xiàn)腹水，意識(shí)障礙（肝性腦?。?。病情常常進(jìn)展迅速，出現(xiàn)危機(jī)生命的肝性腦病、肝腎綜合征等，病死率高。 Q2什么情況提示出現(xiàn)肝衰竭？患者要做哪些檢查？ 呂卉教授答： 如果出現(xiàn)進(jìn)行性的乏力、食欲不振，厭油、惡心、腹脹，尿色加深等情況，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診，既往有乙型肝炎病毒感染者尤其要注意。 出現(xiàn)癥狀后未及時(shí)休息，繼續(xù)工作導(dǎo)致病情惡化的患者不在少數(shù)?；颊咝枰鱿嚓P(guān)檢查明確診斷，如肝臟生化學(xué)檢查（常簡(jiǎn)稱肝功）可有血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）和膽紅素明顯升高，白蛋白下降，凝血指標(biāo)提示凝血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原活動(dòng)度明顯下降等，腹部彩超可有肝臟縮小、腹水等改變。還需要檢查病毒性肝炎指標(biāo)等明確病因。 Q3肝功能衰竭是肝炎晚期嗎？跟肝硬化有什么區(qū)別？ 呂卉教授答： 肝功能衰竭與肝硬化是兩個(gè)不同的概念。肝衰竭可發(fā)生在既往沒有肝臟病變的基礎(chǔ)上，也可以發(fā)生在慢性肝炎、肝硬化的任何階段。急性和亞急性肝衰竭發(fā)生于既往無肝臟疾病的患者，常由急性肝炎病毒感染、藥物、自生免疫性肝炎、急性中毒等引起，慢加急性肝衰竭發(fā)生于慢性肝炎或肝硬化基礎(chǔ)上，多由于過度勞累、未及時(shí)抗病毒治療或未規(guī)范停用抗病毒藥物引起，失代償期肝硬化患者也可因繼發(fā)感染誘發(fā)肝衰竭。以上情況疾病進(jìn)展常常比較迅速，需要及早就診。還有一種情況，是在失代償期肝硬化基礎(chǔ)上緩慢進(jìn)展的慢性肝衰竭，表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)的腹水、肝性腦病、繼發(fā)感染等。 肝硬化是慢性肝炎發(fā)展的晚期階段，分為代償期和失代償期，又可根據(jù)炎癥情況分為活動(dòng)型和靜止型，肝硬化患者除了有慢性肝炎的表現(xiàn)外，還有不同程度門脈高壓的表現(xiàn)，如食道胃底靜脈曲張、腹水、肝性腦病等。經(jīng)過抗病毒治療后乙型肝炎導(dǎo)致的早期肝硬化有可能逆轉(zhuǎn)，失代償期也可能變?yōu)榇鷥斊凇?Q4肝功能衰竭能夠逆轉(zhuǎn)嗎？應(yīng)該如何治療？ 呂卉教授答： 肝衰竭屬于重癥，病死率很高，但有些病人經(jīng)過治療仍是可以恢復(fù)的。目前肝衰竭的內(nèi)科治療尚缺乏特效藥物和手段。原則上強(qiáng)調(diào)早期診斷、早期治療，采取相應(yīng)的病因治療和綜合治療措施，并積極防治并發(fā)癥。 目前強(qiáng)調(diào)根據(jù)病情發(fā)展的不同時(shí)期進(jìn)行精準(zhǔn)治療和個(gè)體化治療。肝衰竭的治療方法包括內(nèi)科綜合治療、人工肝治療和肝移植。 ◆內(nèi)科綜合治療包括臥床休息，減少體力消耗從而減輕肝臟負(fù)擔(dān)，合理飲食，積極糾正低蛋白血癥，補(bǔ)充白蛋白或新鮮血漿，并酌情補(bǔ)充凝血因子，去除病因如乙肝引起要用抗病毒藥物，應(yīng)用可疑損肝藥物的要停藥，并給予護(hù)肝藥物治療，另外，根據(jù)不同的階段進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療也很重要。 ◆人工肝是治療肝衰竭的有效方法之一，其治療機(jī)制是基于肝細(xì)胞的強(qiáng)大再生能力，通過一個(gè)體外的機(jī)械、理化和生物裝置，清除各種有害物質(zhì)，補(bǔ)充必需物質(zhì)，改善內(nèi)環(huán)境，暫時(shí)替代衰竭肝臟的部分功能，為肝細(xì)胞再生及肝功能恢復(fù)創(chuàng)造條件或等待機(jī)會(huì)進(jìn)行肝移植。 ◆肝移植是治療中晚期肝功能衰竭的最有效方法之一，適用于經(jīng)積極內(nèi)科綜合治療和/或人工肝治療療效欠佳，不能通過上述方法好轉(zhuǎn)或恢復(fù)者。 Q5肝衰竭病死率高，有沒有什么辦法防止肝衰竭的發(fā)生呢？ 呂卉教授答： 建議大家即使沒有肝病的家族史也要查體看看有沒有感染乙肝、丙肝等肝炎病毒，如果感染了就要到正規(guī)醫(yī)院去就診，如果需要抗病毒治療的，要遵醫(yī)囑用藥，切記不要盲目停藥 ，由于自行停藥引起肝炎復(fù)發(fā)甚至進(jìn)展為肝衰竭的不在少數(shù)；另外還需要定期檢查，肝臟是個(gè)沉默的器官，常常無癥狀 ，一旦出現(xiàn)癥狀就意味著病情比較重了。沒有感染肝炎病毒的一般人群，建議戒掉煙酒等不良習(xí)慣，尤其不要盲目亂用藥，因?yàn)槠渌膊”仨氂盟幍囊惨⒁膺@些藥物有無肝毒性。注意飲食衛(wèi)生，防止因?yàn)椴粷嵒蛏涫称芬鸬募赘魏臀旄尾《靖腥?。一旦出現(xiàn)乏力、食欲下降、尿色加深應(yīng)盡快就診。