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肖瀟副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 消化科 3分鐘教你認(rèn)識(shí)PBC。 故事要從半年前開始說起，年入中年的我開始陸續(xù)出現(xiàn)食欲不振、疲憊乏力、整夜的失眠和愈加嚴(yán)重的手腳瘙癢。這是怎么回事？我急忙趕到醫(yī)院進(jìn)行檢查，這上上下下的指標(biāo)讓我大吃一驚。 待完善B超、CT等檢查后，我找到了權(quán)威的專家。 竟然是原發(fā)性膽汁性膽管炎。 這就是我被發(fā)現(xiàn)得了PBC的全過程。 在過去半年里，我不安、孤獨(dú)、痛苦，時(shí)常在想，為什么會(huì)是我的這個(gè)病呢？我又做錯(cuò)了什么呢？為什么？ 千萬不要內(nèi)耗。 PVC的發(fā)生與不良生活習(xí)慣、酗酒、藥物濫用沒有一點(diǎn)關(guān)系。 研究表示，多數(shù)與遺傳和環(huán)境中未知的因素有關(guān)。 那么接下來讓我?guī)阏J(rèn)識(shí)一下PPC。 2023年，PBC正式納入第二批罕見病目錄。 PPC原名原發(fā)性膽汁性肝硬化。 2015年，由仁濟(jì)醫(yī)院馬熊主任為中國代表，正式更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎。 作為人體內(nèi)最大的化工廠，我們肝臟身負(fù)重任，他可以參與解毒、調(diào)節(jié)免疫、合成膽汁等。 肝臟里面藏著一顆膽管樹，有數(shù)不清的細(xì)小膽管。 當(dāng)PPC發(fā)生時(shí)，免疫細(xì)胞出現(xiàn)，破壞膽管壁，造成肝內(nèi)小膽管損傷和膽汁淤積。 你也可以理解為體內(nèi)發(fā)生了02月01日
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張引強(qiáng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 肝病科 這個(gè)朋友問的說張醫(yī)生，我可能就是PPC最近身上癢，肝功一直就是總膽紅素間接膽紅素升高，別的都正常，銅na蛋白啊，銅na蛋白的話，如果高的話是要考慮肝豆?fàn)詈妥冃缘?，一般來說的話，銅糖蛋白這個(gè)指標(biāo)的話，有的時(shí)候它大多數(shù)人就是它屬于先天的，就是嗯同代謝的異常，屬于那種染色體的疾病，這個(gè)疾病的話叫肝豆?fàn)詈妥冃裕氵@個(gè)情況的話，如果給您做完檢查的大夫如果說正常沒事兒的話，就不考慮，一般來說PDC的話，瘙癢的話，它大多數(shù)患者的話會(huì)有堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶的升高的，你如果轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)肽酶那些不高的話，線粒體抗體M2陰性，GP210抗體，SP100抗體多陰性的話，我個(gè)人覺得PPC的診斷還是不太成立的啊。2023年02月06日131
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侯濤副主任醫(yī)師 武漢市金銀潭醫(yī)院 肝病科 肝膽系統(tǒng)疾病是國人的常見病、多發(fā)病，有許多疾病特別是膽系疾病常常伴有肝功能異常，也有許多疾病根據(jù)其特征性癥狀可以輕易診斷，例如根據(jù)皮膚鞏膜黃染、肝炎接觸史，肝功能異常等診斷為急性黃疸型肝炎，但也有許多疾病是無法僅憑1~2個(gè)特征性癥狀及/或特異性化驗(yàn)檢查而輕易確診的，例如單憑甲胎球蛋白增高就診斷為原發(fā)性肝癌等，這樣往往會(huì)讓診治進(jìn)入“死胡同”，因此診治肝膽系統(tǒng)疾病也需與其他疾病一樣，需要綜合起病經(jīng)過、發(fā)病誘因、體檢、化驗(yàn)結(jié)果、家族史等才能做出大致正確的判斷。近日受理的1例咨詢，情況如下：患者曲某，女，67歲，因“肝區(qū)瘙癢隱痛、口干、厭油半年”就診，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查結(jié)果如下，肝功能ALT160U/L,AST88U/L，GGT335U/L, AKP98.4U/L,膽紅素正常，彩超提示膽結(jié)石。如果不看病史，單憑這份肝功能報(bào)告單，首先要考慮脂肪肝的診斷。當(dāng)非酒精性脂肪肝時(shí)，肝功能有以下特點(diǎn)：AST/ALT比值小于1，GGT/AKP比值大于1.5，結(jié)合彩超有膽結(jié)石，所以需要考慮脂肪肝的診斷，而不是僅憑“皮膚瘙癢、肝功能異?！本洼p易懷疑PBC（原發(fā)性膽汁性肝硬化）。隨著生活水平的提高，膽石癥在國人中的發(fā)病率是比較高的，根據(jù)《外科學(xué)》介紹：我國膽囊結(jié)石的發(fā)病率已達(dá)10%，膽石癥的收治率約占普通外科住院病人的11.5%，女性：男性2.75:1，肥胖、糖尿病、高脂肪飲食等都是膽結(jié)石形成的誘發(fā)因素。PBC是一種以膽小管破壞為特征的慢性、進(jìn)行性、膽汁淤積性肝病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性黃疸、肝脾腫大，間歇性的皮膚瘙癢，最終可導(dǎo)致肝硬化甚至肝功能衰竭，病因不明，主要發(fā)生于中年女性，根據(jù)解放軍302醫(yī)院于1997~1999年統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，女性居多，年齡32~63歲，平均50~59歲。該病無特效治療，一般有D青霉胺、免疫抑制劑及針對瘙癢癥狀的對癥處理，晚期采用肝移植。皮膚瘙癢是由于膽汁酸鹽沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢導(dǎo)致。該病血清膽紅素是升高的，而曲某的血清膽紅素始終正常，因此曲某的情況不是PBC。總結(jié)：肝膽系統(tǒng)疾病作為常見病、多發(fā)病，的確是比較復(fù)雜，但對于像PBC這類涉及到自身免疫性疾病的情況時(shí)，我們的醫(yī)生在下結(jié)論時(shí)必須謹(jǐn)慎，因?yàn)檫@類疾病的治療手段多是激素、免疫抑制劑或肝移植，個(gè)人認(rèn)為：在沒有得到充分的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)時(shí)不要武斷的下結(jié)論，以免給患者造成不必要的心理負(fù)擔(dān)，萬不得已時(shí)還可考慮做肝穿，只有肝穿刺的病理學(xué)診斷才是“金標(biāo)準(zhǔn)”！2019年12月10日3674
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陳艷主治醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 肝病科 提到肝硬化無論患者或者是醫(yī)生，都會(huì)高度緊張，那么肝硬化到底有多嚴(yán)重呢？肝硬化屬于中醫(yī)學(xué)“鼓脹”“積聚”的范疇，古代記載中醫(yī)內(nèi)科有四大絕癥“風(fēng)”（中風(fēng)，腦血管病）“癆”（癆病，相當(dāng)于結(jié)核）“鼓”（鼓脹，相當(dāng)于肝硬化腹水）“膈”（噎膈，相當(dāng)于食管腫瘤），可見肝硬化的嚴(yán)重程度。 提到原發(fā)性膽汁性肝硬化，可能大家覺得離自己較遠(yuǎn)，那么請各位可以回頭看看自己手頭的肝功能化驗(yàn)單，其中有GGT（γ-GT）（谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶）和ALP（AKP）（堿性磷酸酶），請看看自己的單子無沒有這兩項(xiàng)異常？如果有GGT升高或者ALP升高，加上您是女性、老年人、有皮膚瘙癢的感覺，那么您可能離原發(fā)性膽汁性肝硬化就近了，至少您可能有膽汁淤積了。 什么是膽汁淤積？ 膽汁淤積 cholestasis 簡稱淤膽，是由膽汁生成障礙或/和膽汁流動(dòng)障礙所致的一組疾病共同的臨床癥狀，又名膽汁淤積綜合征。 膽流障礙可發(fā)生在從肝細(xì)胞，膽小管到Vater壺腹整個(gè)通路中的任何一處。臨床上區(qū)別肝內(nèi)與肝外的原因是很重要的。 最常見的肝內(nèi)原因是病毒性肝炎或其他肝炎，藥物中毒性和酒精性肝病。較少見的原因包括原發(fā)性膽汁性肝硬化，妊娠期膽汁淤積，轉(zhuǎn)移性肝癌以及其他一些不常見的疾病。肝外原因所致的膽汁淤積常見于膽總管結(jié)石或胰管癌。其他不常見的原因包括膽總管良性狹窄（常與以前的外科手術(shù)有關(guān)），膽管癌，胰腺炎或胰腺假性囊腫以及硬化性膽管炎。 膽汁淤積的表現(xiàn)： 臨床表現(xiàn)：主要癥狀是黃疸和皮膚瘙癢。黃疸的深度和持續(xù)時(shí)間視不同病因而異。皮膚瘙癢可在黃疸出現(xiàn)前發(fā)生，到淤膽肝病晚期，瘙癢可消失。長期嚴(yán)重的淤膽可見皮膚黃瘤。淤膽的繼發(fā)表現(xiàn)有：脂肪吸收障礙導(dǎo)致的脂肪瀉，脂溶性維生素D、K、A吸收不良導(dǎo)致的骨病、夜盲癥和出血傾向等。 實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：重點(diǎn)排除肝細(xì)胞性黃疸和溶血性黃疸。主要結(jié)合膽紅素升高；血清堿性磷酸酶升高是膽汁淤積最具特征的肝功能異常，通常首先出現(xiàn)；血清谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）在大多數(shù)膽汁淤積疾病均不同程度升高；慢性膽汁淤積患者血脂常顯著升高，主要是磷脂和總膽固醇。血清脂蛋白也增加，為低密度脂蛋白增加，高密度脂蛋白降低。有一種異常的脂蛋白X（屬于低密度脂蛋白）增高，具有鑒別意義。影像學(xué)檢查了解有否膽道梗阻及梗阻的具體病因。 隨著檢查檢驗(yàn)手段的進(jìn)展，膽汁淤積性疾病在內(nèi)科中最常見的是原發(fā)性膽汁性肝硬化？ 原發(fā)性膽汁性肝硬化就是肝硬化了嗎？ 這個(gè)表達(dá)并不準(zhǔn)確。 首先要從病名說起，當(dāng)前國內(nèi)外指南對于本病已經(jīng)更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC），簡寫仍然與原發(fā)性膽汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC）相同。一般認(rèn)為PBC是一種自身免疫性疾病，淋巴細(xì)胞被激活后，攻擊中、小膽管，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)。組織學(xué)上，頗似宿主對移植物的排斥反應(yīng)。與肝臟同種移植的排斥反應(yīng)有許多相似之處。 為何更名？需要了解一下本病的臨床表面與分期： 原發(fā)性膽汁性膽管炎臨床表現(xiàn)如何： 90%發(fā)生于女性，特別多見于40～60歲的婦女，男：女為1:8。有報(bào)道妊娠時(shí)發(fā)病者約占10%，該病起病隱襲，發(fā)病緩慢。 （1）早期 癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢，1/2有肝腫大，1/4有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的陽性發(fā)現(xiàn)，日輕夜重的瘙癢作為首發(fā)癥狀達(dá)47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起憂郁癥，之后出現(xiàn)瘙癢。黃疸作為首發(fā)表現(xiàn)者占13%，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣，角膜色膜環(huán)，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關(guān)。 （2）無黃疸期 少數(shù)患者血清膽固醇可高達(dá)8g/L，掌、跖、胸背皮膚有結(jié)節(jié)狀黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經(jīng)鞘分布者，杵狀指，長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。 （3）黃疸期 臨床黃疸的出現(xiàn)標(biāo)志著黃疸期的開始，黃疸加深預(yù)示著病程進(jìn)展到晚期，壽命短于2年，此時(shí)常伴有骨質(zhì)疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關(guān)。 （4）終末期 血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多。由于銅的沉積，少數(shù)可見角膜色素環(huán)。由于腸腔內(nèi)缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發(fā)生脂肪瀉，此時(shí)維生素A、D、K吸收不良，可產(chǎn)生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機(jī)制障礙。膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲。最后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現(xiàn)。 伴隨疾病及其相關(guān)表現(xiàn)，2/3有結(jié)締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見，還可伴硬皮病，鈣質(zhì)沉著，雷諾氏現(xiàn)象，75%有干性角膜結(jié)膜炎，35%有無癥狀性菌尿，肥大性骨關(guān)節(jié)病，1/3有色素性膽結(jié)石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。 而組織病理（穿刺活檢取肝組織）特點(diǎn)：肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性破壞和炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致膽流障礙，出現(xiàn)肝內(nèi)慢性淤膽、纖維化，最終發(fā)展為肝硬化。 因此可知，本病并不是一發(fā)生就出現(xiàn)肝硬化，主要是膽管的炎癥病變，故此更名原發(fā)性膽汁性膽管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC）。更名的更大的原因在于消除患者的恐懼心理，減輕其心理壓力。 PBC如何診斷及治療？ 臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無困難，但此時(shí)病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。隨著敏感檢測方法的開展，無癥狀、無黃疸的原發(fā)性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對早期診斷有價(jià)值的檢測方法是ALP和抗線粒體抗體（M2陽性）。確診主要靠病理組織學(xué)檢查，在診斷PBC時(shí)，應(yīng)與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細(xì)膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對原發(fā)性膽汁性肝硬化治療的主要目的在于:(1)預(yù)防和治療頑固性膽汁淤積的并發(fā)癥;(2)處理代償期肝硬化的各種表現(xiàn);(3)如有可能，實(shí)施對疾病過程的治療，但應(yīng)注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植。 高GGT或ALP的診斷流程 一般首先排除各型病毒性肝炎；其次查看有無大量用藥史，排除藥物性肝損害引起的膽汁淤積；第三，抽血查自身免疫相關(guān)抗體譜，如抗核抗體、抗肝腎粒體抗體，抗線粒體抗體（M2亞型）等；第四查腹部超聲或者CT（MRI），如提示有膽管梗阻則推薦做磁共振胰膽管造影（MRCP）。當(dāng)然，對于疑難病例者，肝穿刺活檢仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。 另外值得一提的是，中醫(yī)中藥在治療自身免疫性肝病方面有獨(dú)特優(yōu)勢，運(yùn)用中醫(yī)辨證論治，不單純治病，而是從病機(jī)病癥入手，在改善患者瘙癢、黃疸、腹脹、脅痛等方面可以取得良好效果。2019年10月30日6639
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孫大龍主治醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 消化內(nèi)科 原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，呃，絕大多數(shù)人呢，都沒有明顯的癥狀，嗯，多見于中年性婦女阿部分的患者呢，可能會(huì)有瘙癢和乏力的癥狀，但是這些癥狀呢，都不是特異性的，所以上臨床上呃，經(jīng)常被忽視，還有一部分患者呢是正常查體的時(shí)候發(fā)現(xiàn)肝功異常呃，來確診的呃，她的肝功異常呢，主要表現(xiàn)為膽汁淤積型的，呃，主要表現(xiàn)為堿性磷酸酶的身高，另外呢實(shí)驗(yàn)室檢查呃，如果是查這個(gè)自身免疫性肝病系列的話會(huì)有這個(gè)特異性的升高的指標(biāo)啊，因?yàn)檫@個(gè)疾病呢，是一個(gè)自身免疫性疾病呃，所以呢，他有可能還和這個(gè)潰瘍性結(jié)腸炎，呃，亞甲炎干燥綜合征等疾病所并發(fā)。2019年09月25日1467
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閆楨楨主治醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 皮膚性病科 本期我們來簡單了解一下一種多發(fā)于中年婦女的，相對少見的肝臟疾病相關(guān)的皮膚表現(xiàn)：原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種以肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性、非化膿性炎癥為特征的慢性膽汁淤積性疾病，可導(dǎo)致肝纖維化及肝硬化。屬于自身免疫性疾病。疾病的病因尚不明確，目前較公認(rèn)的觀點(diǎn)認(rèn)為與環(huán)境因素和個(gè)體遺傳背景相關(guān)。發(fā)病率最高的是北美和北歐國家。本病的皮膚方面表現(xiàn)主要有劇烈瘙癢、脫屑、彌漫性色素沉著及黃瘤。同時(shí)，可以合并其他自身免疫相關(guān)的皮膚病，如CREST綜合征、硬皮病等。大家對瘙癢、脫屑和色沉都容易理解，我們接下來就詳細(xì)了解一下所謂的“黃瘤”。黃瘤病分為幾種類型，其中最常見于本病的為發(fā)疹性黃瘤和扁平黃瘤，偶爾為結(jié)節(jié)性黃瘤。發(fā)疹性黃瘤好發(fā)于臀部、四肢、腹股溝、腋窩等部位，皮疹多發(fā)呈淡黃色丘疹，周圍由紅暈，多在數(shù)周后消退。扁平黃瘤多發(fā)于頸部、軀干、肩部和腋下，也可累及股內(nèi)側(cè)、肘部和腋窩。皮疹為扁平或稍隆起的褐黃色斑塊。結(jié)節(jié)性黃瘤好發(fā)于關(guān)節(jié)伸側(cè)，尤其膝、肘部位。皮疹為扁平或隆起的圓形淡黃色結(jié)節(jié)，有群集和融合傾向。許多藥物可以用來緩解本病的瘙癢癥狀，改善患者的生活質(zhì)量。如考來烯胺、利福平、利膽藥、鹽酸納洛酮。具體應(yīng)在臨床醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行相應(yīng)治療。了解了原發(fā)性膽汁性肝硬化可能出現(xiàn)的一些皮膚表現(xiàn)，大家在遇到類似表現(xiàn)時(shí)可以及時(shí)的尋求臨床醫(yī)師的幫助。2019年07月22日2374
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李蘊(yùn)銣主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 肝病科 55歲的張女生，因兒子在北京做生意忙，特來京幫忙照看孫子，突然莫名的全身酸軟乏力，每天沒有精神，到了晚上，感覺全身皮膚瘙癢，在藥店開了些抗過敏的藥吃了后，有所好轉(zhuǎn)，就沒有在意，直到1個(gè)月后，張女士感覺疲乏無力加重、并且伴有惡心、食欲不振、腹脹、還經(jīng)常低燒，人也一下子瘦了10來斤，瘙癢加重，尤其到了夜里，全身癢得恨不得拿刀子把皮刮爛。到醫(yī)院檢查確診為原發(fā)性膽汁性肝硬化，已經(jīng)到了4期肝硬化階段，病情已十分嚴(yán)重，醫(yī)生建議她實(shí)施肝移植手術(shù)。原發(fā)性膽汁性肝硬化，現(xiàn)名為“原發(fā)性膽汁性膽管炎”，是自身免疫性肝病中重要的一類肝病，常見于中年女性，是由于中小膽管損傷導(dǎo)致的肝內(nèi)膽汁淤積，臨床表現(xiàn)為皮膚瘙癢和黃疸，一旦出現(xiàn)黃疸病情進(jìn)展快，最后往往需要肝移植。那么為什么說此病怎一個(gè)“癢”字了得呢，這是因?yàn)轲W是這種疾病最痛苦的癥狀之一。原發(fā)性膽汁性肝硬化雖然像自身免疫性肝炎一樣屬于自身免疫性肝病范疇，但是由于損傷部位不同，臨床癥狀不同，自身免疫性肝炎主要是肝細(xì)胞損傷表現(xiàn)，而原發(fā)性膽汁性肝硬化傷部位為中小膽管，導(dǎo)致膽汁淤積，臨床往往表現(xiàn)為以下幾個(gè)方面：1.皮膚瘙癢，很多患者就像張女士一樣表現(xiàn)為皮膚瘙癢明顯，有些甚至為唯一癥狀，很多患者因?yàn)槠つw瘙癢就診皮膚科，多年以后才發(fā)現(xiàn)是由于原發(fā)性膽汁性肝硬化導(dǎo)致，這種瘙癢開始可能較輕，可表現(xiàn)為肢體某一部位，用些抗過敏藥物可以緩解，但是隨著病情發(fā)展，瘙癢越來越嚴(yán)重，呈現(xiàn)為全身性瘙癢，不分晝夜，嚴(yán)重者影響睡眠，有的患者描述癢到了骨頭里，往往全身被搔抓的遍體鱗傷，呈現(xiàn)一個(gè)個(gè)新舊不一血道，這種瘙癢治療非常困難，需要到肝病?？漆t(yī)生施治方能減輕。2.乏力，乏力是原發(fā)性膽汁性膽管炎比較早到臨床表現(xiàn)，很具有隱蔽性，因?yàn)楹芏嗉膊《加蟹αΡ憩F(xiàn)，因此無論醫(yī)生還是患者都很難一下子和原發(fā)性膽汁性膽管炎聯(lián)系起來，但是確實(shí)是很多這類患者唯一的臨床表現(xiàn)。3.黃疸：起初表現(xiàn)為尿黃，慢慢出現(xiàn)眼黃，甚至全身黃染，它不像急性肝炎或慢性肝炎急性發(fā)作那樣黃疸幾天內(nèi)就明顯加深，原發(fā)性膽汁性肝硬化的黃疸上升是一個(gè)緩慢的過程，往往需要幾個(gè)月，甚至1年內(nèi)才被患者重視，因此如果中年女性朋友持續(xù)尿黃不要總是以為上火，要到一樣進(jìn)一步檢查。4.其他：原發(fā)性膽汁性膽管炎往往會(huì)導(dǎo)致骨質(zhì)軟化和骨質(zhì)疏松，筆者遇到一例患者僅僅輕輕歪倒，就導(dǎo)致股骨粉碎性骨質(zhì)。再次是高脂血癥，往往需要降血脂藥物治療。還有因?yàn)槟懼俜e而維生素吸收障礙導(dǎo)致夜盲、手腳麻木和容易牙齦出血等表現(xiàn)?？傊?，原發(fā)性膽汁性肝硬化是威脅中年女性健康的一類慢性肝病，早期發(fā)現(xiàn)早期治療效果還是不錯(cuò)的，一旦到了第四期的肝硬化階段，特別伴有較深的黃疸時(shí)治療效果欠佳，如果出現(xiàn)肝硬化門脈高壓并發(fā)癥，如頑固性腹水、肝性腦病、消化道出血等往往需要肝移植治療。2018年11月08日7647
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李蘊(yùn)銣主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 肝病科 55歲的張女生，因兒子在北京做生意忙，特來京幫忙照看孫子，突然莫名的全身酸軟乏力，每天沒有精神，到了晚上，感覺全身皮膚瘙癢，在藥店開了些抗過敏的藥吃了后，有所好轉(zhuǎn)，就沒有在意，直到1個(gè)月后，張女士感覺疲乏無力加重、并且伴有惡心、食欲不振、腹脹、還經(jīng)常低燒，人也一下子瘦了10來斤，瘙癢加重，尤其到了夜里，全身癢得恨不得拿刀子把皮刮爛。到醫(yī)院檢查確診為原發(fā)性膽汁性肝硬化，已經(jīng)到了4期肝硬化階段，病情已十分嚴(yán)重，醫(yī)生建議她實(shí)施肝移植手術(shù)。 原發(fā)性膽汁性肝硬化，現(xiàn)名為“原發(fā)性膽汁性膽管炎”，是自身免疫性肝病中重要的一類肝病，常見于中年女性，是由于中小膽管損傷導(dǎo)致的肝內(nèi)膽汁淤積，臨床表現(xiàn)為皮膚瘙癢和黃疸，一旦出現(xiàn)黃疸病情進(jìn)展快，最后往往需要肝移植。 那么為什么說此病強(qiáng)調(diào)一個(gè)“癢”字呢，這是因?yàn)轲W是這種疾病最痛苦的癥狀之一。 原發(fā)性膽汁性肝硬化雖然像自身免疫性肝炎一樣屬于自身免疫性肝病范疇，但是由于損傷部位不同，臨床癥狀不同，自身免疫性肝炎主要是肝細(xì)胞損傷表現(xiàn)，而原發(fā)性膽汁性肝硬化傷部位為中小膽管，導(dǎo)致膽汁淤積，臨床往往表現(xiàn)為以下幾個(gè)方面： 1.皮膚瘙癢，很多患者就像張女士一樣表現(xiàn)為皮膚瘙癢明顯，有些甚至為唯一癥狀，很多患者因?yàn)槠つw瘙癢就診皮膚科，多年以后才發(fā)現(xiàn)是由于原發(fā)性膽汁性肝硬化導(dǎo)致，這種瘙癢開始可能較輕，可表現(xiàn)為肢體某一部位，用些抗過敏藥物可以緩解，但是隨著病情發(fā)展，瘙癢越來越嚴(yán)重，呈現(xiàn)為全身性瘙癢，不分晝夜，嚴(yán)重者影響睡眠，有的患者描述癢到了骨頭里，往往全身被搔抓的遍體鱗傷，呈現(xiàn)一個(gè)個(gè)新舊不一血道，這種瘙癢治療非常困難，需要到肝病?？漆t(yī)生施治方能減輕。 2.乏力，乏力是原發(fā)性膽汁性膽管炎比較早到臨床表現(xiàn)，很具有隱蔽性，因?yàn)楹芏嗉膊《加蟹αΡ憩F(xiàn)，因此無論醫(yī)生還是患者都很難一下子和原發(fā)性膽汁性膽管炎聯(lián)系起來，但是確實(shí)是很多這類患者唯一的臨床表現(xiàn)。 3.黃疸：起初表現(xiàn)為尿黃，慢慢出現(xiàn)眼黃，甚至全身黃染，它不像急性肝炎或慢性肝炎急性發(fā)作那樣黃疸幾天內(nèi)就明顯加深，原發(fā)性膽汁性肝硬化的黃疸上升是一個(gè)緩慢的過程，往往需要幾個(gè)月，甚至1年內(nèi)才被患者重視，因此如果中年女性朋友持續(xù)尿黃不要總是以為上火，要到一樣進(jìn)一步檢查。 4.其他：原發(fā)性膽汁性膽管炎往往會(huì)導(dǎo)致骨質(zhì)軟化和骨質(zhì)疏松，筆者遇到一例患者僅僅輕輕歪倒，就導(dǎo)致股骨粉碎性骨質(zhì)。再次是高脂血癥，往往需要降血脂藥物治療。還有因?yàn)槟懼俜e而維生素吸收障礙導(dǎo)致夜盲、手腳麻木和容易牙齦出血等表現(xiàn)。 總之，原發(fā)性膽汁性肝硬化是威脅中年女性健康的一類慢性肝病，早期發(fā)現(xiàn)早期治療效果還是不錯(cuò)的，一旦到了第四期的肝硬化階段，特別伴有較深的黃疸時(shí)治療效果欠佳，如果出現(xiàn)肝硬化門脈高壓并發(fā)癥，如頑固性腹水、肝性腦病、消化道出血等往往需要肝移植治療。 本文系李蘊(yùn)銣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年08月17日8713
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