造釉細胞瘤

長骨造釉細胞瘤是低度惡性腫瘤，對放療、化療均不敏感，局部刮除或邊緣切除后易復(fù)發(fā)，因此廣泛切除后應(yīng)用自體骨、異體骨、人工材料進行重建是常用的手術(shù)方法。對于腫瘤破壞廣泛、局部廣泛復(fù)發(fā)的病例有必要行截肢術(shù)。該瘤可發(fā)生肺或局部淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，較一般肉瘤晚，因腫瘤生長緩慢，發(fā)生轉(zhuǎn)移后積極治療可獲得較好預(yù)后。本病如果腫瘤得不到徹底切除，將是復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的根源，復(fù)發(fā)率可高達90%，轉(zhuǎn)移率在12%～29%。

大體病理特征長骨骨干偏心、邊界清楚的腫瘤組織多被骨皮質(zhì)和骨膜包繞，周圍皮質(zhì)增生硬化，剖面為灰白色，質(zhì)韌，呈結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)，可有囊狀變及出血，有時可見骨化和鈣化，有些病例可侵及軟組織。鏡下腫瘤組織學(xué)經(jīng)典特征為上皮性和骨纖維性兩種成分以不同的比例和形式相互交織分布。總的來說造釉細胞瘤分為四種基本形態(tài)：①基底細胞型。②梭形細胞型。③管狀或腺樣結(jié)構(gòu)型。④鱗狀細胞型。

牙源性角化囊性瘤又稱為牙源性角化囊腫，其與成釉細胞瘤都是頜骨常見的良性腫瘤，它們的臨床表現(xiàn)具有許多相似之處，例如均多見于青壯年，好發(fā)于下頜骨，生長緩慢，初期無明顯自覺癥狀，長大到一定程度后會引起頜骨的膨大和面部畸形，骨質(zhì)破壞過多時還可能發(fā)生病理性骨折，波及雙眼可能發(fā)生眼球的移動和復(fù)視，波及牙齒可能出現(xiàn)牙齒的移動、松動與脫落，壓迫神經(jīng)可能出現(xiàn)相應(yīng)區(qū)域的麻木不適。此外，二者均可能發(fā)生癌變。除了上述相似之處，它們也存在一些各自的特征可供鑒別。首先從生長部位來說說，牙源性角化囊性瘤好發(fā)于下頜第三磨牙區(qū)和下頜支部，可多發(fā)；而成釉細胞瘤好發(fā)于下頜體和及下頜角部，一般為單發(fā)。從穿刺結(jié)果來說，牙源性角化囊性瘤為白色或黃色的角化物或油脂樣物質(zhì)，而成釉細胞瘤如囊性成分較多時可抽出褐色液體。此外，從X線表現(xiàn)來看，牙源性角化囊性瘤顯示為一清晰圓形或卵圓形的透明陰影，邊緣整齊，周圍常呈一明顯的白色骨質(zhì)反應(yīng)線；而成釉細胞瘤早期呈蜂房狀，以后形成多房性囊腫樣陰影，單房比較少，周圍囊壁邊緣常不整齊，呈半月形切跡。然而，臨床上比較小的，特別是未穿破骨板的牙源性角化囊性瘤與成釉細胞瘤有時很難區(qū)別，有時二者甚至同時存在，必須依靠病理檢查才能確定診斷。二者均需采取手術(shù)切除治療才可能治愈，但具體的治療方式存在差異。牙源性角化囊性瘤由于較易復(fù)發(fā)，手術(shù)時務(wù)求徹底刮除囊壁，消除子囊，必要時需拔除累及的牙齒，切除囊腫外圍部分骨質(zhì)。如病變范圍太大或多次復(fù)發(fā)的牙源性角化囊性瘤，應(yīng)考慮將頜骨連同病變組織在內(nèi)的軟組織一起切除并植骨。若囊腫過大，也可考慮先行開窗減壓術(shù)，待囊腫縮小后再行手術(shù)刮除，以免剩余骨質(zhì)過少。成釉細胞瘤也存在容易復(fù)發(fā)的特點，因此手術(shù)時須將腫瘤周圍的骨質(zhì)至少在0.5cm處切除。對較小的腫瘤可行下頜牙槽骨邊緣性切除，以保持下頜骨的連續(xù)性；對較大的腫瘤應(yīng)將病變的頜骨節(jié)段性切除，以保證不再復(fù)發(fā)。若兩者出現(xiàn)惡變，則應(yīng)按惡性腫瘤手術(shù)原則行病灶擴大切除術(shù)，必要時行頸淋巴結(jié)清掃術(shù)及組織缺損修復(fù)

該患者為年輕女性，患有下頜骨成釉細胞瘤，既往常規(guī)治療需要行下頜骨腫瘤切除術(shù)+下頜骨節(jié)段性截骨術(shù)+血管化腓骨瓣修復(fù)術(shù)，該術(shù)式需要在下頜下區(qū)皮膚做一長約8-10cm的切口，切除下頜骨，此時下頜骨有一約6-7cm的缺損，然后從小腿處做一長約15-20cm的切口將腓骨從小腿上取下來，移植至下頜骨缺損區(qū)固定，行顯微外科血管吻合。該常規(guī)術(shù)式存在以下缺點：1、美觀性差，面頸部和小腿處都有較長的切口瘢痕；2、術(shù)后下肢負重功能會受影響。我們從患者及其病情綜合考慮，給予患者個體化的微創(chuàng)治療方案：數(shù)字外科輔助下經(jīng)口內(nèi)切除下頜骨腫瘤+血管化髂骨穿支筋膜瓣經(jīng)口腔內(nèi)顯微吻合修復(fù)下頜骨缺損。術(shù)前數(shù)字化外科設(shè)計手術(shù)切除及修復(fù)范圍，制作術(shù)中使用的截骨導(dǎo)板和就位導(dǎo)板等，術(shù)中在口腔內(nèi)完成下頜骨病變切除，在腹部髂區(qū)制備血管化髂骨，將髂骨轉(zhuǎn)移至缺損下頜骨進行固定，在口腔內(nèi)完成血管顯微吻合。該個體化的治療頜骨腫瘤的方案有以下優(yōu)點：1、微創(chuàng)，避免了下頜下區(qū)6-7cm的手術(shù)切口，避免下頜下腺、面神經(jīng)下頜緣支的損傷，術(shù)后無需頭部制動，避免既往常規(guī)顯微外科修復(fù)下頜骨需要3-5天的頭部制動，病人的舒適性大幅提高，恢復(fù)快；2、美觀，在口腔外面完全沒有手術(shù)切口，避免了瘢痕的產(chǎn)生，修復(fù)的下頜骨外形完美，取骨區(qū)位置也很隱蔽，有著非常好的美觀效果；3、功能，通過數(shù)字化外科設(shè)計能夠?qū)⒐切迯?fù)到達一個非常精準的位置，為日后的種植修復(fù)提供了很好的條件。圖1：右下頜骨體部成釉細胞瘤圖2：數(shù)字化截骨導(dǎo)板引導(dǎo)下經(jīng)口內(nèi)入路精準切除腫瘤圖3：數(shù)字化截骨導(dǎo)板引導(dǎo)精準切除的腫瘤標本圖4：數(shù)字化技術(shù)輔助下制備髂骨穿支筋膜瓣圖5：經(jīng)口內(nèi)完成髂骨穿支筋膜瓣的血管吻合，固定髂骨，修復(fù)缺損下頜骨圖6：術(shù)后1月，口腔內(nèi)傷口愈合，下頜骨缺損得到完好修復(fù)圖7：面部外形對稱，無手術(shù)瘢痕

專家簡介：季彤，教授，主任醫(yī)師，博士研究生導(dǎo)師，現(xiàn)就職于上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院口腔頜面頭頸腫瘤科，行政副主任。擅長頭頸部肉瘤的診治、口腔頜面-頭頸腫瘤的外科治療與頭頸顯微外科功能性重建。專家簡介：曹巍，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院，口腔頜面頭頸腫瘤科專家、副主任醫(yī)師，副研究員，碩士生導(dǎo)師，主要研究方向為口腔癌的臨床和基礎(chǔ)研究。擅長頭頸部肉瘤的診治、口腔頜面部腫瘤診治和缺損修復(fù)。病例介紹：牙齒隱隱作痛，能熬就熬吧。1年前33歲的蔣先生感到左下頜輕微牙痛，由于不影響生活，也沒放在心上。半年前他的左頜部逐漸腫脹，還有點疼，誤以為長智齒，自己吃了幾天消炎藥治療。但誰知道腫的地方越來越大，一直到現(xiàn)在像雞蛋似的。蔣先生意識到問題嚴重性，便趕緊前往醫(yī)院就診。CT檢查結(jié)果，頜骨被病變“吃掉”了一大半，里面空了一個“大窟窿”，也就是說，他左側(cè)下頜骨體存在大范圍的骨質(zhì)破壞。經(jīng)醫(yī)生診斷，蔣先生患得是“下頜成釉細胞瘤”。什么是細胞瘤？如何治療呢？成釉1、什么是成釉細胞瘤？成釉細胞瘤是一種常見的牙源性腫瘤。主要來源于頜骨內(nèi)牙源性上皮殘余所導(dǎo)致的頜骨中心性腫瘤，由于瘤細胞的形態(tài)與牙胚中的成釉細胞相似，故稱為成釉細胞瘤。2、成釉細胞瘤是癌癥嗎？頜骨成釉細胞瘤被歸為是一種良性腫瘤，很少發(fā)生惡變或者轉(zhuǎn)移，但由于它具有局部浸潤性生長的特點，故實際上屬于臨界瘤，即惡性腫瘤和良性腫瘤之間的一種腫瘤。原發(fā)性惡性頜骨成釉細胞瘤或頜骨成釉細胞瘤惡變極為少見。界于3、成釉細胞瘤臨床表現(xiàn)？(1)成釉細胞瘤多見于青壯年（20～30歲），男女發(fā)病無差異，一般好發(fā)于下頜骨的磨牙區(qū)和升支部（占70％以上）。(2)成釉細胞瘤生長緩慢，病程較長，早期無自覺癥狀，后期由于腫瘤逐漸增大使頜骨膨隆，顏面出現(xiàn)畸形，可影響咀嚼、語言等功能。(3)當腫瘤侵犯牙槽骨時，可使牙齒移位、松動甚至脫落。4、成釉細胞瘤如何治療？手術(shù)是治療成釉細胞瘤的唯一有效方法。成釉細胞瘤雖屬良性腫瘤，但呈局部浸潤性生長，單純行瘤體刮除術(shù)容易復(fù)發(fā)，反復(fù)發(fā)作可發(fā)生惡變。因此手術(shù)原則是將腫瘤和腫瘤外至少0.5cm左右的骨質(zhì)同時切除，根據(jù)缺損大小同時行骨移植以恢復(fù)面部外形和咀嚼功能。5、成釉細胞瘤術(shù)后修復(fù)難不難？如何修復(fù)？成釉細胞瘤手術(shù)切除病變的下頜骨，然而切除簡單，修復(fù)難。下頜骨的修復(fù)難點在于：(1)頜骨的修復(fù)重建對咬合功能恢復(fù)要求較高，手術(shù)中對位稍有偏差即可出現(xiàn)咬合問題，導(dǎo)致患者術(shù)后無法正常吃飯生活。(2)頜骨具有復(fù)雜的結(jié)構(gòu)和曲面形態(tài)，與周圍結(jié)構(gòu)鄰接關(guān)系復(fù)雜，恢復(fù)這些個性化特征增加了術(shù)式難度；(3)頜骨位于面部重要的位置，不像身體其他的部位可以衣物遮蓋，修復(fù)重建時候美學(xué)方面需要特別重視。(4)口腔環(huán)境是有菌環(huán)境，不利于頜骨重建術(shù)后愈合。成釉細胞瘤術(shù)后缺損，多數(shù)患者可自體骨移植修復(fù)，優(yōu)點是修復(fù)能力比較強，將來能跟剩余的骨頭長成一體，同時為以后再鑲牙、種牙提供了便利條件。釆用對于缺損在5厘米以下的下頜骨，可以使用不帶血管的髂骨修復(fù)，不帶血管的髂骨修復(fù)方法簡單，手術(shù)創(chuàng)傷小。但不帶血管的髂骨抗感染能力低，手術(shù)后相對容易感染。如缺損的下頜骨長度在5厘米和8厘米之間，要使用帶血管的髂骨，大于8厘米以上，目前以帶血管的腓骨修復(fù)重建為主。

這個病例是一個下頜骨的成釉細胞瘤患者，因為發(fā)現(xiàn)的比較遲，所以這個病人需要把下頜骨連同一排牙齒進行切除，然后用腓骨進行頜骨重建。所以大家有必要了解一下成釉細胞瘤。下頜骨成釉細胞瘤是好發(fā)于青壯年的一種介于良性與惡性之間腫瘤，稱為臨界腫瘤。它常常會造成頜骨的破壞，還會造成牙齒的缺失，嚴重時甚至要把頜骨切除，更有嚴重的還會發(fā)生惡變，發(fā)生肺部的轉(zhuǎn)移，一般情況下它沒有臨床癥狀，只會出現(xiàn)下頜骨的膨隆，面型出現(xiàn)輕度的改變。當患者發(fā)現(xiàn)的時候，往往都已經(jīng)比較嚴重了，往往是通過補牙或者拔牙的時候，拍X線片發(fā)現(xiàn)這個病變，那么盡早要到?？漆t(yī)院里去看這個有沒有這個成釉細胞瘤的可能，成釉細胞瘤通常需要做徹底的治療，單純的一些保守治療是效果不理想的。

當大家第一次聽說造釉細胞瘤的時候，一定會對這個腫瘤的名稱產(chǎn)生一定的好奇：腫瘤竟然還能制造出陶瓷制品表面的釉？！上網(wǎng)搜索后發(fā)現(xiàn)造釉細胞瘤是一種常見的牙源性腫瘤,據(jù)統(tǒng)計該瘤占頜骨牙源性腫瘤的18%。然而今天我們重點不是討論牙源性的腫瘤，而是一種類似于下頜骨牙源性造釉細胞瘤的特殊長骨骨腫瘤。該腫瘤好發(fā)于脛骨,偶見于腓骨。盡管其組織學(xué)表現(xiàn)多樣，總體上發(fā)生于長骨和下頜骨的造釉細胞瘤在組織學(xué)上表現(xiàn)非常相似。通過對造釉細胞瘤的臨床、影像及組織學(xué)表現(xiàn)的分析，可分為典型造釉細胞瘤和分化型造釉細胞瘤。典型造釉細胞瘤非常罕見,其發(fā)病率不詳，多發(fā)生于20歲以上的患者，而分化型造釉細胞瘤多見于20歲以下的患者。臨床表現(xiàn)都表現(xiàn)為長期的下肢鈍痛或脛骨的前弓畸形。那么，相信大家還非常想了解的一點就是造釉細胞瘤是屬于良性還是惡性腫瘤。事實上，與它美麗的名字相反，典型造釉細胞瘤是局部復(fù)發(fā)率高且可以全身轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤，以肺轉(zhuǎn)移多見。而分化型造釉細胞瘤的預(yù)后相對較好：尚未有分化型造釉細胞瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移。因此，對于典型造釉細胞瘤，往往選擇廣泛手術(shù)切除甚至截肢，而分化型造釉細胞瘤可以選擇較為保守的治療方式如腫瘤邊緣切除。

成釉細胞瘤 成釉細胞瘤是一種較常見的牙源性上皮性腫瘤，約占牙源性腫瘤的60%以上。腫瘤內(nèi)主要含成釉器樣結(jié)構(gòu)，但無釉質(zhì)或其他牙體硬組織形成。大多數(shù)腫瘤發(fā)生于頜骨內(nèi)，常導(dǎo)致頜骨的膨大和面部變形。雖屬良性腫瘤，但其生長具有侵襲性，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，也有惡變甚至遠處轉(zhuǎn)移的零星報道。 對成釉細胞瘤的認識已有100多年的歷史，1879年Falkson首先描述本病。1929年Churchill正式命名為成釉細胞瘤。成釉細胞瘤組織學(xué)表現(xiàn)多樣，歷來有經(jīng)典的濾泡型、叢狀型、棘皮瘤型、基底細胞型以及顆粒細胞型等組織學(xué)分型，但這些組織學(xué)分型與腫瘤的生物學(xué)行為之間并無明確的相關(guān)關(guān)系。WHO新分類不再將成釉細胞瘤作為一種單一腫瘤來描述，而是以成釉細胞瘤的復(fù)數(shù)形式“ameloblastomas”涵蓋4種臨床病理表現(xiàn)不同的變異型，包括：實性/多囊型、骨外/外周型、促結(jié)締組織增生型和單囊型。這些亞型在患者年齡、部位、影像學(xué)表現(xiàn)以及臨床預(yù)后等方面均存在差異，因此應(yīng)采用不同的處置方法。以下將分別敘述這四型成釉細胞瘤的臨床病理特點。 （一）實性或多囊型成釉細胞瘤：是指經(jīng)典的骨內(nèi)型成釉細胞瘤，這型腫瘤可沿松質(zhì)骨的骨小梁間隙向周圍浸潤，其波及范圍往往超越X線所示的腫瘤邊緣，若手術(shù)不徹底極易復(fù)發(fā)。 臨床表現(xiàn)：這型成釉細胞瘤常見于30~49歲，平均年齡40歲。男女性別明顯差異。腫瘤可發(fā)生于上、下頜骨的不同部位，下頜較上頜多見，其中下頜磨牙區(qū)和下頜升支部為最常見的發(fā)病部位。發(fā)生在上頜者，以磨牙區(qū)多見。骨內(nèi)腫瘤生長緩慢，平均病程6年左右。臨床表現(xiàn)為無痛性、漸進性頜骨膨大，膨脹多向唇頰側(cè)發(fā)展。骨質(zhì)受壓則吸收變薄，壓之有乒乓球樣感。腫物的覆蓋黏膜一般光滑而無特殊改變，偶見對頜牙的咬痕。腫瘤區(qū)可出現(xiàn)牙松動、移位或脫落。腫瘤較大時可致面部變形。疼痛區(qū)牙根可吸收，可見埋伏牙。下頜升支和上頜磨牙區(qū)腫瘤可直接擴展至顱底。X線可表現(xiàn)為單房或多房性透射影，邊界清楚，可見硬化帶。腫瘤升支可導(dǎo)致牙移位、牙根吸收。伴有埋伏牙者可表現(xiàn)類似于含牙囊腫的X線特點。 病理變化：肉眼見腫瘤大小不一，可由小指頭至小兒頭般大。剖面常見有囊性和實性兩種成分，通常在實性腫瘤的背景下，可有多處囊性區(qū)域，故也稱多囊型。囊腔內(nèi)含黃色或褐色液體。實性區(qū)呈白色或灰白色。 組織學(xué)上，典型成釉細胞瘤的上皮島或條索由兩類細胞成分構(gòu)成，一種為瘤巢周邊的立方或柱狀細胞，核呈柵欄狀排列并遠離基底膜，類似于成釉細胞瘤或前成釉細胞；另一種位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，類似于星網(wǎng)狀層細胞。但成釉細胞瘤的組織結(jié)構(gòu)和細胞形態(tài)變異較大，可有多種表現(xiàn)，現(xiàn)分述如下： 1，濾泡型：腫瘤形成孤立性上皮島，上皮島中心部由多邊形或多角形細胞組成，這些細胞之間彼此疏松連接，類似于成釉器的星網(wǎng)狀層，上皮島周邊圍繞一層立方狀或柱狀細胞，類似于成釉細胞或前成釉細胞，細胞核呈柵欄狀排列并遠離基底膜，即極性倒置。上皮島中央的星網(wǎng)狀區(qū)常發(fā)生囊性變，形成小囊腔，囊腔增大時周邊部細胞可被壓呈扁平狀。濾泡之間的腫瘤間質(zhì)為疏松結(jié)締組織。 2，叢狀型：腫瘤上皮增殖呈網(wǎng)狀連結(jié)的上皮條索，其周邊部位是一層立方或柱狀細胞，被周邊細胞包圍的中心部細胞類似于星網(wǎng)狀層細胞，但其含量較濾泡型者少。這型腫瘤發(fā)生囊性變是在腫瘤間質(zhì)內(nèi)，而不是上皮內(nèi)囊性變。 3，棘皮瘤型：是指腫瘤上皮島內(nèi)呈現(xiàn)廣泛的鱗狀化生，有時見角化珠形成。常出現(xiàn)在濾泡型成釉細胞腫瘤內(nèi)。 4，顆粒細胞型：腫瘤上皮細胞有時還可發(fā)生顆粒樣變性，顆粒細胞可部分或全部取代腫瘤的星網(wǎng)狀細胞。顆粒細胞大，呈立方狀、柱狀或圓形。其胞漿豐富，充滿嗜酸性顆粒，在超微結(jié)構(gòu)和組織化學(xué)上類似于溶酶體。 5，基底細胞型：腫瘤上皮密集成團或呈樹枝狀，細胞小而一致，缺乏星網(wǎng)狀細胞分化，較少見，需與基底細胞癌和頜骨內(nèi)腺樣囊性癌相鑒別。 6，角化成釉細胞瘤：是一種罕見的組織學(xué)亞型，腫瘤內(nèi)出現(xiàn)廣泛角化。鏡下腫瘤由多個充滿角化物的微小囊腫構(gòu)成，襯里上皮以不全角化為主，并伴有乳頭狀增生，因此又稱為乳頭狀角化成釉細胞瘤。 上述組織學(xué)亞型中以濾泡型和叢狀型最為常見，其中有些亞型往往混合出現(xiàn)。 （二）骨外或外周型成釉細胞瘤：是發(fā)生于牙齦或牙槽黏膜而未侵犯頜骨的一類亞型，約占所有成釉細胞瘤的1.3%~10%，患者平均年齡（男：52.9歲；女：50.6歲）顯著高于骨內(nèi)型成釉細胞瘤。組織學(xué)表現(xiàn)與骨內(nèi)型成釉細胞瘤相同，腫瘤可完全位于牙齦的結(jié)締組織內(nèi)，與表面上皮無聯(lián)系，有些病變卻似乎與黏膜上皮融合或來源于黏膜上皮。由于其生長局限于牙齦，易于早期發(fā)現(xiàn)和手術(shù)切除，因此，術(shù)后無復(fù)發(fā)。 （三）促結(jié)締組織增生型成釉細胞瘤：是成釉細胞瘤的一種變異型，具有特殊的臨床、X線和病理表現(xiàn)。上下頜發(fā)生率相同，常發(fā)生于頜骨前部，僅有6%發(fā)生于下頜磨牙區(qū)。X線片上常見腫瘤邊界不清，約50%的腫瘤表現(xiàn)為投射/阻射混合影，類似骨纖維性病損。大體觀，腫瘤實性、質(zhì)地韌、有沙礫感。鏡下腫瘤以間質(zhì)成分為主，擠壓牙源性腫瘤上皮成分。腫瘤內(nèi)結(jié)締組織顯著增生，膠原豐富，排列成扭曲的束狀，可見玻璃樣變，腫瘤性上皮島或條索位于纖維束之間，上皮島或條索周邊細胞呈扁平狀、排列緊密有時中心呈漩渦狀。鄰近上皮的間質(zhì)常發(fā)生黏液變性，間質(zhì)內(nèi)有時可見類骨小梁形成。目前認為其治療方法應(yīng)與實性或多囊型成釉細胞瘤相同。 （四）單囊型成釉細胞瘤：由Robinson和Martinez于1977年首先報道，隨后曾先后被稱為壁性成釉細胞瘤、囊腫源性成釉細胞瘤、囊型成釉細胞瘤和叢狀單囊型成釉細胞瘤等。是指臨床和X線表現(xiàn)單囊性頜骨改變，類似于頜骨囊腫，但組織學(xué)檢查見其囊腔的襯里上皮可表現(xiàn)成釉細胞瘤樣改變，增生的腫瘤結(jié)節(jié)可突入囊腔內(nèi)和（或）浸潤纖維組織囊壁。該型成釉細胞瘤多見于青年人，年齡在10~29歲之間，平均年齡25歲左右。好發(fā)于下頜磨牙區(qū)。采用刮治術(shù)后復(fù)發(fā)率較低（約10%），明顯低于實性或多囊型成釉細胞瘤（50%~90%）。 依據(jù)腫瘤的組成成分和結(jié)構(gòu)不同，單囊型成釉細胞瘤又可分為3種組織學(xué)亞型：第Ⅰ型為單純囊性型，囊壁僅見上皮襯里，表現(xiàn)成釉細胞瘤的典型形態(tài)特點，包括呈柵欄狀排列的柱狀基底細胞（核深染且遠離基底膜）和排列松散的基底上細胞，即Vickers-Gorlin標準；第Ⅱ型伴囊腔內(nèi)瘤結(jié)節(jié)增殖，瘤結(jié)節(jié)多呈叢狀型成釉細胞瘤的特點；與前兩型不同，第Ⅲ型腫瘤的纖維囊壁內(nèi)有腫瘤浸潤島，可伴或不伴囊腔內(nèi)瘤結(jié)節(jié)增殖。囊壁襯里上皮并非均一地表現(xiàn)成釉細胞瘤特點，局部區(qū)域可見較薄的、無特征的非角化上皮，伴感染區(qū)域上皮較厚，上皮釘突呈不規(guī)則狀增殖。在纖維囊壁內(nèi)常?？梢姵潭炔灰坏纳掀は虏Ａ幼兓蛲该鲙?。 由于Ⅰ、Ⅱ型腫瘤僅表現(xiàn)囊性或囊腔內(nèi)生長，其生物學(xué)行為類似于發(fā)育性牙源性囊腫，故單純刮治后一般不復(fù)發(fā)；但Ⅲ型腫瘤因其纖維囊壁內(nèi)存在腫瘤浸潤，局部侵襲性可能類似于實性型成釉細胞瘤，因此其治療原則應(yīng)與后者相同。另外，有報道單囊型成釉細胞瘤可于術(shù)后多年復(fù)發(fā)，有的復(fù)發(fā)間隔甚至長達20余年，因此對術(shù)后患者作長期隨訪是必要的。 成釉細胞瘤的病因不明，它可能來源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、縮余釉上皮以及牙源性囊腫的襯里上皮。還有人認為此瘤可發(fā)生于口腔黏膜上皮。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院）口腔科 魏博醫(yī)師

疾病概述：成釉細胞瘤為最常見的牙源性良性腫瘤，據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計資料，占牙源性腫瘤的59.3%。大部分成釉細胞瘤為骨內(nèi)生長型，周圍型者少見。成釉細胞瘤來源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、縮余釉上皮或牙源性囊腫的襯里上皮；也有可能來源于口腔黏膜上皮。臨床表現(xiàn)：成釉細胞瘤多發(fā)生于青壯年（30~39歲）。男女性別無明顯差異。下頜骨比上頜骨多，占80%~90%，其中下頜磨牙區(qū)和升支部為最常見的部位；上頜骨占10%左右，以磨牙區(qū)多見。成釉細胞瘤生長緩慢，病程較長，最長可達數(shù)十年。早期可無癥狀，但隨病變發(fā)展可使頜骨逐漸膨大，膨隆多向唇頰側(cè)發(fā)展，造成畸形，左右面部不對稱。長大的腫瘤可使骨密質(zhì)受壓變薄，觸之有乒乓球感。如腫瘤侵犯牙槽突，可使牙松動、移位或脫落。腫物發(fā)展穿破骨密質(zhì)侵入口腔黏膜下時，其被覆的黏膜表面可見對頜牙的咬痕或因咬傷出現(xiàn)潰爛、疼痛。由于腫瘤的侵犯，可以影響下頜骨的運動度，甚至可能發(fā)生吞咽、咀嚼和呼吸功能障礙。當腫瘤壓迫下牙槽神經(jīng)時，患側(cè)下唇及頰部可能感覺麻木不適。如腫瘤發(fā)展很大，骨質(zhì)破壞較多，可發(fā)生頜骨病理性骨折。上頜骨的成釉細胞瘤可因其生長侵及鼻腔、上頜竇、眼眶和鼻淚管等結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)鼻阻塞、眼球突出、異位及流淚。如向口腔發(fā)展時可使頜錯亂。近年來，隨著認識的深入，人們發(fā)現(xiàn)成釉細胞瘤是多型性腫瘤，具有局部侵襲性生長的特點，組織學(xué)上可分為3種類型：1，一般型成釉細胞瘤：又稱為標準或經(jīng)典型骨內(nèi)成釉細胞瘤、實性或多囊性成釉細胞瘤。肉眼見腫瘤大小不一，剖面常見有實性和囊性兩部分，實性區(qū)呈白色或灰白色，囊腔內(nèi)含黃色或褐色液體。腫瘤主要有兩型，即濾泡型和叢狀型，腫瘤細胞形成孤立性上皮島或增殖成網(wǎng)狀聯(lián)接，間質(zhì)為疏松結(jié)締組織。另外，還有兩種細胞形態(tài)變異，即棘皮瘤型和顆粒細胞型，棘皮瘤型是指在腫瘤上皮島內(nèi)呈現(xiàn)廣泛的鱗狀化生，有時伴角化珠形成；顆粒細胞型是指上皮細胞廣泛的顆粒性變。2，單囊型成釉細胞瘤：臨床上類似于含牙囊腫，囊腔部分襯里上皮表現(xiàn)為早期成釉細胞瘤的特點，即襯里上皮基底層細胞呈柵欄狀排列，核遠離基底膜，核染色質(zhì)增加，著色深，胞漿出現(xiàn)空泡狀。有時在纖維囊壁的不同層面可見實質(zhì)性的腫瘤突起，細胞形態(tài)為濾泡型或叢狀型，又稱為壁性成釉細胞瘤。3，周邊型成釉細胞瘤：是指局限于牙齦或牙槽黏膜內(nèi)的成釉細胞瘤。它常浸潤周圍組織，主要是牙齦結(jié)締組織，但不侵襲下方的骨組織。有時見腫瘤下方呈現(xiàn)淺碟狀壓迫性骨吸收。診斷要點：1，有無痛性、漸進性頜骨膨隆病史。2，頜骨膨隆多位于下頜骨磨牙區(qū)、下頜角和升支部位，多向唇頰側(cè)骨壁膨大，可有乒乓感。3，腫瘤壓迫下牙槽神經(jīng)時，患側(cè)下唇及頰部可能感覺麻木不適。腫瘤侵及鼻腔、上頜竇、眼眶和鼻淚管等結(jié)構(gòu)時，可出現(xiàn)鼻阻塞、眼球突出、移位及流淚等。4，影像學(xué)檢查：（1）X線片：成釉細胞瘤分多房型、單房型、蜂窩型和局部惡性征型四種類型，其中以多房型和單房型為主。其共同的X線特征為：①頜骨膨隆，以向唇頰側(cè)為主。②腫瘤區(qū)的牙齒可移位或脫落，牙根呈鋸齒狀吸收。③腫瘤侵入牙槽側(cè)，造成牙根之間的牙槽骨浸潤及硬骨板消失。④腫瘤邊緣可有部分增生硬化。⑤瘤內(nèi)有罕見鈣化。⑥腫瘤內(nèi)可含牙或不含牙。（2）CT和MRI：在顯示成釉細胞瘤與牙槽骨、牙根和牙的關(guān)系方面不如X線平片，但能清晰顯示病變的密度或信號以及受侵頜骨的膨脹方向。對于侵及軟組織的成釉細胞瘤，CT和MRI顯示更明顯。5，穿刺檢查：對于成釉細胞瘤的囊性變或壁性成釉細胞瘤，臨床觸及乒乓感者，行穿刺檢查，可抽吸出黃色或褐色液體，但無脫落上皮及黃色角化物。6，活組織檢查：對于臨床難以明確診斷的不典型病理，特別是難以與惡性腫瘤鑒別的局部惡性征型、周邊型成釉細胞瘤，術(shù)前應(yīng)行活組織檢查。臨床特征典型的病例可選擇術(shù)中冰凍快速活檢，以爭取診斷與治療一起完成。鑒別診斷：1，其他牙源性腫瘤：與成釉細胞瘤一樣，其他牙源性腫瘤也表現(xiàn)為頜骨的膨大，但臨床上相對少見。一般X線片顯示囊狀陰影并伴有鈣化灶，應(yīng)考慮為其他牙源性腫瘤，但最后診斷必須依賴病理確定。（1）牙源性腺樣瘤：好發(fā)于上頜尖牙區(qū)，青少年多見，女性多于男性；X線表現(xiàn)為單房囊性陰影，但常有鈣化小點，牙根可壓迫吸收而呈斜面狀，該X線特征與成釉細胞瘤不同。（2）牙源性鈣化上皮瘤：臨床極為少見，好發(fā)于下頜骨前磨牙和磨牙區(qū)，中年多見，男女性別無差異；X線表現(xiàn)為不規(guī)則放射，透光區(qū)內(nèi)含大小不等的不透光團塊。（3）牙源性鈣化囊腫：為少見的牙源性腫瘤，上下頜骨均可發(fā)生，好發(fā)于前磨牙、磨牙區(qū)。X線表現(xiàn)為兩型，一為囊腫型，其特點是單囊低密度透光陰影，周圍有致密清晰的邊緣，其中有點狀或塊狀的鈣化灶；另一為實性腫塊，特點是密度增高的團塊狀鈣化灶，邊界不清，為低度惡性腫瘤。（4）牙源性纖維瘤：病變?yōu)閷嵭?，質(zhì)硬，好發(fā)于下頜磨牙區(qū)，多見于兒童和青年，無性別差異。X線表現(xiàn)為骨密質(zhì)膨脹以及多房陰影，但分隔少且較直、粗糙，不像成釉細胞瘤那樣清晰銳利，瘤內(nèi)可見不規(guī)則的密度增高區(qū)。（5）牙源性黏液瘤：上下頜骨均可以發(fā)生，但以下頜骨為多發(fā)部位，青年多發(fā)，腫塊長大可穿破骨質(zhì)，可捫及表面光滑呈結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地柔軟而非乒乓感。X線示：界限清楚的透光影像，有分隔呈多房狀，分房形態(tài)各異，以網(wǎng)格狀多見，有時可呈“火焰狀”改變。（6）牙本質(zhì)瘤：極少見，多見于青年人，好發(fā)于下頜磨牙區(qū)。X線片示為渾濁不透光的陰影。（7）良性牙骨質(zhì)母細胞瘤：好發(fā)于下頜骨的前磨牙、磨牙區(qū)，可出現(xiàn)牙痛癥狀，常繼發(fā)感染形成牙齦或頰瘺管。X線片示為牙根部的團塊不透光影像，周界清晰，并有窄的環(huán)狀透光影像帶。（8）牙瘤：好發(fā)于兒童和青年，大多數(shù)在拔牙后或繼發(fā)感染時發(fā)現(xiàn)。病理上分為混合性牙瘤和組合性牙瘤兩型，有時牙瘤與囊腫同時存在，稱為囊型牙瘤。（9）混合性牙瘤：為各種牙體組織排列紊亂、混雜，無典型牙齒結(jié)構(gòu)形成。多位于前磨牙和磨牙區(qū)。X線片表現(xiàn)為頜骨內(nèi)異常高密度團塊狀影像，病變邊緣光滑，周緣多有一條清晰的低密度條帶包膜，頜骨可有膨脹。（10）組合性牙瘤：由許多牙齒樣結(jié)構(gòu)組成，排列方式與正常牙相仿。多見于前牙區(qū)。X線片表現(xiàn)為頜骨內(nèi)有許多大小不等、形態(tài)各異的小牙堆積。2，牙源性角化囊腫：又名牙源性角化囊性瘤。牙源性角化囊腫一般以單發(fā)性囊腫多見，也可以為多發(fā)。牙源性角化囊腫引起的骨質(zhì)膨隆可捫及明顯乒乓感，有1/3的病例其膨脹向舌側(cè)并穿破舌側(cè)骨壁。穿刺囊液為草黃色，可見黃、白色角化物混雜其中，顯微鏡下可見膽固醇結(jié)晶。X線檢查可幫助鑒別診斷，其大多數(shù)表現(xiàn)為單房型，囊腫周界清楚，有白色致密線條。臨床上最易與成釉細胞瘤混淆。僅依靠臨床表現(xiàn)和X線有時仍難以鑒別角化囊腫和成釉細胞瘤，特別是囊腫與成釉細胞瘤同時存在時，須借助于病理檢查才能最后確診。治療原則：以外科手術(shù)治療為主。由于成釉細胞瘤屬“臨界瘤”，因此切除腫瘤時應(yīng)在腫瘤外正常組織0.5cm以上的范圍進行。治療方案：1，徹底刮治術(shù)：小兒成釉細胞瘤或壁性成釉細胞瘤可采用徹底刮治術(shù)，一般很少復(fù)發(fā)。對于多次復(fù)發(fā)的腫瘤，則不易再行刮治術(shù)，一般很少復(fù)發(fā)。對于多次復(fù)發(fā)的腫瘤，則不宜再行刮治術(shù)而采用切除術(shù)。2，下頜骨方塊切除術(shù)：侵犯下頜骨的成釉細胞瘤，范圍較小，按其治療原則切除病變后，下頜骨下緣能保留足夠厚度者。術(shù)前評估一般要求X線片顯示，腫瘤下緣0.5m以外尚有足夠厚的正常骨組織（至少0.5cm厚度）。3，下頜骨部分切除術(shù)：適用于成釉細胞瘤范圍較局限，但下頜骨下緣無足夠厚度，腫瘤切除后無法保證下頜骨連續(xù)性者。4，下頜骨切除術(shù)：成釉細胞瘤已侵及一側(cè)下頜骨體及升支部，病變已接近中線或全下頜骨者，則行一側(cè)下頜骨切除術(shù)或全下頜骨切除術(shù)。全下頜骨切除術(shù)者，術(shù)中應(yīng)做到預(yù)防性氣管切開術(shù)，并做人工骨移植。5，上頜骨部分切除術(shù)：適用于上頜骨下部、未累及上頜竇的成釉細胞瘤。6，上頜骨次全切除術(shù)：適用于未累及眶底及眶下緣骨質(zhì)的上頜骨成釉細胞瘤。7，上頜骨全切除術(shù)：適用于累及全上頜骨的成釉細胞瘤。8，頜骨缺損的修復(fù)：下頜骨連續(xù)性完好者，一般不需要修復(fù)；連續(xù)性喪失者可采用單純游離骨移植術(shù)、血管化游離骨移植術(shù)或人工骨移植。單純游離骨移植術(shù)的骨骼來源可采用肋骨、髂骨等；血管化游離骨移植術(shù)可用髂骨肌瓣、腓骨肌瓣等。上頜骨缺損者，術(shù)后贗復(fù)體修復(fù)或同期行血管化游離骨移植，或鈦網(wǎng)上頜骨再造。成釉細胞瘤屬于臨界瘤，具有局部侵襲生長的生物學(xué)特性，因此如手術(shù)術(shù)式選擇不當，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。一般刮治術(shù)復(fù)發(fā)率最高，下頜骨方塊切除術(shù)次之。如成釉細胞瘤已穿破骨密質(zhì)，進入軟組織，則骨膜及軟組織上的殘留可以引起復(fù)發(fā)。反復(fù)多次的復(fù)發(fā)有轉(zhuǎn)為惡性的可能。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師

造釉細胞瘤 是一種給較為罕見的腫瘤，特點是具有局部侵襲性和轉(zhuǎn)移性。Maier在1900年首先描述這種疾病。腫瘤主要是由上皮細胞來源。發(fā)病年齡是10-40歲之間多見，青壯年多見，兒童和老年人少見。脛骨是最容易發(fā)生的，長干骨最容易發(fā)生，其次是肱骨（6%）左右。發(fā)病具體的骨的部位是骨干中間最常見，骨骺也可以累及，但是很少發(fā)病在骨骺處。臨床表現(xiàn)上主要是局部腫脹，可有疼痛或者沒有疼痛，很少出現(xiàn)病理骨折。影像學(xué)上特點是：一般位于脛骨中1/3位置，中心或者偏心表現(xiàn)，最常見累及前側(cè)皮質(zhì)，病灶中間有一些空腔病變，輕度膨脹表現(xiàn)，病灶周圍可以光滑表現(xiàn)像良性病灶，但會有一些溶骨性改變提示可能潛在惡性表現(xiàn)。周圍往往有一些硬化帶的改變。MRI影像學(xué)中，T1是低信號，T2是高信號，注射造影一般不強化。病理學(xué)的改變主要表現(xiàn)為有單個或多個的囊性區(qū)域腫瘤病灶，白色會灰白色，腫瘤具有分葉改變，腫瘤橡皮樣韌性改變。顯微鏡下主要表現(xiàn)為：上皮細胞何不同比例的骨纖維成分緊密混合而成。典型的造釉細胞瘤具有如下的形態(tài)：基地細胞型、鱗狀細胞型、梭型細胞型、管狀細胞型。免疫組化表現(xiàn)：vimentin、CK表達陽性。在鑒別診斷方面（1）骨纖維結(jié)構(gòu)不良，兩者在影像學(xué)上非常相似，經(jīng)驗不足的一生很容誤診。一般而言，因為造釉細胞瘤是惡性腫瘤，所以還是會出現(xiàn)一些惡性的因現(xiàn)象學(xué)細節(jié)表現(xiàn)，必須皮質(zhì)破壞，間隔表現(xiàn)等。當然如果無法通過影像學(xué)確定，則病理學(xué)是可以最終確定的，所以脛骨上的纖維結(jié)構(gòu)不良的診斷，腦子要有一個疾病鑒別，就是造釉細胞瘤。（2）非骨化型纖維瘤：這種疾病是良性的，和纖維機構(gòu)不良還是有一些區(qū)別的，在脛骨上很多見，皮質(zhì)可以有缺損表現(xiàn)，這也是很容易混淆的一個疾病。在治療方面，手術(shù)切除干凈是最重要的治療手段，也是首選的。如果手術(shù)切除不徹底，則可能會復(fù)發(fā)，一般而言復(fù)發(fā)的造釉細胞瘤侵襲性和惡性程度會接近于肉瘤，所以這個時候的治療病理需要重新認識，如果Ki67很高，肉瘤樣改變，則可以考慮化療。預(yù)后方面，大多數(shù)患者的預(yù)后10年生存率是55%。10年后還會有患者發(fā)生轉(zhuǎn)移等表現(xiàn)導(dǎo)致死亡。所以這個疾病是需要長期隨訪治療的。