-
丁學(xué)華主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 1、什么是肢端肥大癥所謂肢端肥大癥，顧名思義，就是患者的手足出現(xiàn)增粗的改變，與此同時(shí)，肢端肥大癥患者還可能出現(xiàn)顴弓突出，口唇增厚，牙齒稀疏等面貌改變，我們經(jīng)常說(shuō)是“越長(zhǎng)越丑”了。如果出現(xiàn)這些改變，就需要警惕，及時(shí)到醫(yī)院檢查明確。2、為什么會(huì)出現(xiàn)肢端肥大癥肢端肥大癥的出現(xiàn)，是由于體內(nèi)生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多而導(dǎo)致的。當(dāng)生長(zhǎng)激素過(guò)度分泌時(shí)，會(huì)引起骨骼以及軟組織過(guò)度增生，導(dǎo)致手足變粗，口唇增厚等改變。95%以上的肢端肥大癥由于分泌生長(zhǎng)激素的垂體瘤所導(dǎo)致。因此，臨床上很多時(shí)候，我們將兩者等同。3、肢端肥大癥會(huì)有什么表現(xiàn)除了之前提到的口唇增厚，手足增粗，顴弓突出等外觀改變。肢端肥大癥患者還可能存在高血壓，糖尿病，關(guān)節(jié)疼痛，腕管綜合征，睡眠呼吸暫停等多種臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量。4、肢端肥大癥該如何治療目前肢端肥大癥的治療方法主要有手術(shù)，藥物以及放療三種。手術(shù)仍是大多數(shù)情況下的首選治療方案，但也要根據(jù)患者實(shí)際情況進(jìn)行評(píng)估選擇。2021年05月29日
1247
3
4
-
幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 肢端肥大癥是一種罕見、難治性內(nèi)分泌疾病。在大多數(shù)情況下,分泌生長(zhǎng)激素(GH)的垂體腺瘤所引起的肢端肥大癥。是一種罕見的,緩慢進(jìn)展的內(nèi)分泌疾病。在世界范圍內(nèi),肢端肥大癥的患病率每百萬(wàn)中28-137,發(fā)病率為每年每百萬(wàn)人口2到11例，。GH 過(guò)量分泌導(dǎo)致血清胰島素樣生長(zhǎng)因子1(IGF - 1)增加 ,兩種激素導(dǎo)致的一系列與肢端肥大癥相關(guān)的癥狀,例如,面部外觀變化;手腳過(guò)度生長(zhǎng);頭痛;視野缺陷;以及影響心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、肌肉骨骼器官、內(nèi)分泌/代謝系統(tǒng)等的并存疾病。由于肢端肥大癥的上述臨床特征發(fā)展緩慢，因此該病的診斷往往會(huì)延遲，且長(zhǎng)時(shí)間診斷延誤與生活質(zhì)量(QoL)降低和肢端肥大癥患者的發(fā)病率和死亡率升高。主要的治療目標(biāo)包括使GH和IGF- 1水平循環(huán)正?；?切除垂體腫瘤且不破壞鄰近的結(jié)構(gòu),改善癥狀和并發(fā)癥,恢復(fù)正常的壽命和生命質(zhì)量。肢端肥大癥的治療方法包括手術(shù)切除垂體腺瘤、藥物控制激素分泌和腫瘤的生長(zhǎng),和放療,經(jīng)蝶手術(shù)作為大多數(shù)病人的一線治療。藥物在肢端肥大癥也有一個(gè)重要的角色管理,要么作為手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高的,那些拒絕手術(shù)患者的一線治療，或作為二線治療。在手術(shù)和藥物治療失敗后，放射治療可作為三線治療。對(duì)肢端肥大癥患者，治療后常規(guī)隨訪是必要的。在達(dá)到生化控制的患者中，預(yù)期壽命可以恢復(fù)到一般人群的預(yù)期壽命。然而,近一半的患者在治療后發(fā)生腫瘤復(fù)發(fā)和高激素濃度,導(dǎo)致持續(xù)的癥狀和并發(fā)癥,從而惡化患者預(yù)后及影響這些病人的整體健康。除了負(fù)面影響健康外,肢端肥大癥也會(huì)對(duì)病人本身,患者家庭、醫(yī)療體系和作為一個(gè)整體的社會(huì)帶來(lái)相當(dāng)大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)?；趪?guó)家登記或大規(guī)模全國(guó)性調(diào)查的研究提供了對(duì)肢端肥大癥患者的流行病學(xué)、臨床特征、診斷程序、治療模式和預(yù)后的深入了解。特定地區(qū)的數(shù)據(jù)可以極大地幫助一個(gè)國(guó)家或地區(qū)制定與肢端肥大癥診療相關(guān)的醫(yī)療政策，從而改善患者的預(yù)后。中國(guó)肢端肥大癥患者協(xié)會(huì)(CAPA)是2012年由全國(guó)各地肢端肥大癥患者及其家屬自發(fā)成立的非營(yíng)利組織。歡迎任何在過(guò)去三十年中在中國(guó)被診斷和治療過(guò)肢端肥大癥的人加入CAPA。因此，作為具有代表性的全國(guó)性組織，CAPA為中國(guó)患者的大規(guī)模調(diào)查提供了一個(gè)理想的平臺(tái)。在此，我們對(duì)1996年至2019年通過(guò)CAPA在線平臺(tái)確診并接受治療的473名中國(guó)肢端肥大癥患者進(jìn)行了首次全國(guó)性綜合調(diào)查。北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科幸兵教授課題組，在中國(guó)第一次針對(duì)肢端肥大癥的臨床特征、診斷、治療、結(jié)局和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)進(jìn)行的全國(guó)性綜合調(diào)查。研究結(jié)果發(fā)表在內(nèi)分泌代謝專業(yè)期刊：Frontiers inEndocrinology(Lausanne)?；趶娜珖?guó)473例患者的數(shù)據(jù),這項(xiàng)研究為從多個(gè)角度詳細(xì)了解中國(guó)的肢端肥大癥提供了代表，可作為發(fā)展和修改與肢端肥大癥相關(guān)的醫(yī)療政策的起始步驟，以及在中國(guó)進(jìn)一步對(duì)與健康有關(guān)的結(jié)果進(jìn)行縱向研究。研究結(jié)果顯示：肢端肥大癥男女皆會(huì)受影響;女性占58.8%，明顯高于男性的比例。在隨訪中，女性與診斷延遲和更多的并存疾病相關(guān)?；颊叩钠骄挲g為39歲，我們發(fā)現(xiàn)年齡越大與更多的并存疾病相關(guān)。肢端肥大癥患者由于生長(zhǎng)激素的過(guò)量分泌和IGF-1的過(guò)量分泌以及腫瘤的腫塊占位效應(yīng)的慢性影響而表現(xiàn)出廣泛的臨床癥狀。在我們的研究中，雖然1.7%的患者無(wú)癥狀，但絕大多數(shù)在診斷時(shí)至少有一個(gè)癥狀。面部外觀改變和手腳過(guò)度生長(zhǎng)是兩種最常見的肢端肥大癥相關(guān)癥狀，超過(guò)90%的患者檢測(cè)到這兩種癥狀。三分之二的女性患者出現(xiàn)月經(jīng)紊亂，因此是女性第三大常見癥狀。其他常見癥狀包括中度至重度打鼾、頭痛、多汗癥、強(qiáng)烈的體臭、多毛、關(guān)節(jié)疼痛、油性皮膚和痤瘡、視力減退、背痛、牙齒稀疏、對(duì)性喪失興趣等。肢端肥大癥的癥狀總是與其他疾病重疊。因此，患者要在不同的科室會(huì)診。在本研究中，近一半的患者在神經(jīng)外科以垂體亞專科為主的科室診斷為肢端肥大癥，30%在內(nèi)分泌科門診診斷。其他患者是在其他科室會(huì)診時(shí)被診斷為與肢端肥大癥相關(guān)癥狀，即神經(jīng)科的頭痛、眼科失明、婦科月經(jīng)紊亂和耳鼻喉科打鼾。肢端肥大癥的診斷并不總是在第一次就診時(shí)就做出，如果醫(yī)學(xué)專家對(duì)肢端肥大癥有足夠的認(rèn)識(shí)，就可以進(jìn)行早期診斷。從這個(gè)角度來(lái)看，對(duì)可能在診所就診時(shí)遇到肢端肥大癥患者的醫(yī)療保健提供者進(jìn)行再培訓(xùn)，或者在醫(yī)學(xué)院加強(qiáng)患者專家教育，可能有助于減少醫(yī)療保健系統(tǒng)中的診斷延誤。手術(shù)切除垂體腺瘤，主要通過(guò)蝶竇入路，是肢端肥大癥的首選治療方法。診斷時(shí)年齡較大與生化控制相關(guān)，得到控制的患者的結(jié)婚率高于未得到控制的患者。我們認(rèn)為，一方面，配偶和子女會(huì)給予已婚患者額外的支持，幫助他們完成治療，另一方面，治愈的患者更有可能維持健康的婚姻。高血壓、睡眠呼吸暫停、高甘油三酯血癥、糖尿病、甲狀腺結(jié)節(jié)、結(jié)腸息肉、骨質(zhì)疏松癥和骨關(guān)節(jié)炎是這一人群中最常見的并存疾病，高水平的生長(zhǎng)激素和IGF-1會(huì)損害心理和認(rèn)知功能。超過(guò)五分之一的患者存在學(xué)習(xí)能力下降、焦慮和失眠的問(wèn)題，超過(guò)70%的患者在隨訪中存在記憶衰退。這一結(jié)果揭示并證明了即使在治療后肢端肥大癥患者仍有相當(dāng)大的心理和認(rèn)知負(fù)擔(dān)。肢端肥大癥的治療給患者帶來(lái)了巨大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。在本研究中，中國(guó)患者的平均個(gè)人治療費(fèi)用為11013美元(9333美元)，低于西方國(guó)家估計(jì)的12000 - 14000美元(1432美元)。我們的研究和之前的研究得出了相同的結(jié)論，即治療藥物占比最大(67%)。只有85%的患者能夠自己或在家人的幫助下支付報(bào)銷后的治療費(fèi)用。倡導(dǎo)全民醫(yī)保，提高報(bào)銷金額，降低失業(yè)率增加收入，將有助于患者完成多模式治療，提高中國(guó)的治愈率。2021年01月01日3184
1
11
-
薛萌副主任醫(yī)師 深圳市人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科 1、什么是生長(zhǎng)激素瘤和肢端肥大癥？生長(zhǎng)激素瘤（GH瘤）就是由垂體分泌生長(zhǎng)激素的細(xì)胞異常增殖形成實(shí)體瘤的一種病變。95%以上的“肢端肥大癥”是由垂體GH瘤產(chǎn)生過(guò)多的生長(zhǎng)激素（GH）所致。它是一種起病非常隱匿的慢性進(jìn)展性的疾病，通?；颊呔驮\時(shí)病程可能已達(dá)數(shù)年甚至10 年以上。 2、垂體GH瘤有哪些表現(xiàn)”？長(zhǎng)期過(guò)度分泌的GH不僅會(huì)導(dǎo)致面容改變，還會(huì)使全身軟組織、骨和軟骨過(guò)度增生，臟器肥大，糖尿病、高血壓、睡眠呼吸暫停以及結(jié)腸息肉等發(fā)生率增加。這些代謝紊亂性疾病和并發(fā)癥嚴(yán)重影響患者健康和生存質(zhì)量和壽命，因此被稱為“隱形殺手”。 3、如何早期發(fā)現(xiàn)這一疾?。吭谏钪形覀儜?yīng)該時(shí)刻關(guān)注自己的身體健康及自身微小的變化，盡量多的了解一些關(guān)于垂體瘤的相關(guān)癥狀，這樣就可能做到早發(fā)現(xiàn)、早治愈。 4、懷疑肢端肥大癥的患者需要做什么檢查？ 5、確診“生長(zhǎng)激素瘤（肢端肥大癥）”怎么治療？ 手術(shù)（首選方法） 內(nèi)鏡下手術(shù)創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，目前較多使用。 藥物 首選生長(zhǎng)抑素類似物 放療較大的“生長(zhǎng)激素瘤”手術(shù)全切比較困難，術(shù)后可能需要根據(jù)殘留腫瘤大小，是否有生育要求，GH及IGF-1水平?jīng)Q定藥物或放療。2020年05月18日1808
0
0
-
趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 手術(shù)仍是肢端肥大癥治療的首選途徑，在獲得對(duì)疾病的控制方面，外科手術(shù)的作用在于切除腫瘤，明顯和迅速的縮小腫瘤體積，所以手術(shù)切除垂體生長(zhǎng)激素腺瘤是治療肢端肥大癥的首選治療方法。此外，藥物及放化療在治療中有什么作用？ 藥物治療 藥物治療在肢端肥大癥各階段越來(lái)越受重視目前，臨床上用于肢端肥大癥的治療藥物有三種：生長(zhǎng)抑素受體配基及生長(zhǎng)抑素類似物、多巴胺激動(dòng)劑、GH受體拮抗劑。根據(jù)臨床療效和安全性結(jié)果，生長(zhǎng)抑素類似物是首選藥物。而在生長(zhǎng)抑素類似物中，兩種長(zhǎng)效生長(zhǎng)抑素類似物—奧曲肽長(zhǎng)效制劑（善龍）和蘭瑞肽，目前是國(guó)內(nèi)和國(guó)際推薦的最主要治療藥物。 生長(zhǎng)抑素類似物 此類藥物的優(yōu)點(diǎn)是療效確切，安全性、耐受性良好。 關(guān)于療效：70%的患者GH和IGF-1水平恢復(fù)至正常，無(wú)效率僅5%左右，其余25%患者的GH水平也顯著降低，臨床癥狀和體征明顯改善。 關(guān)于安全性：綜合各個(gè)臨床研究結(jié)果表明，應(yīng)用善龍后發(fā)生膽結(jié)石多見于原本膽囊不健康，存在病變基礎(chǔ)的患者，若超聲下顯示膽囊壁毛糙等。除膽囊結(jié)石外，其他不良反應(yīng)均很輕微。 因此在肢端肥大癥的治療過(guò)程中，生長(zhǎng)抑素類似物主要在以下階段發(fā)揮作用： 1、首選治療：適用于出現(xiàn)并發(fā)癥，代謝紊亂嚴(yán)重，不適于手術(shù)或恐懼手術(shù)治療的患者。 2、術(shù)前預(yù)先治療：目的是縮小腫瘤體積，為手術(shù)完全切除腫瘤創(chuàng)造條件，提高手術(shù)療效。 3、術(shù)后輔助治療：適用于術(shù)后GH水平仍然未達(dá)標(biāo)的患者 4、放療后過(guò)渡治療：放療后GH水平降低緩慢，在這期間，生長(zhǎng)抑素類似物可以作為過(guò)渡治療 5、并發(fā)癥治療 放療 垂體放療通常不作為首選治療方案，最常用于術(shù)后病情緩解不全殘留腫瘤的輔助治療。新型放療方法包括立體定向放射治療、立體定向放射手術(shù)和質(zhì)子治療等。其目的就是減少靶周邊劑量，提高療效，降低放射損傷。2019年09月10日2302
1
2
-
王兵主任醫(yī)師 南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 肢端肥大癥是由垂體生長(zhǎng)激素腺瘤分泌過(guò)多生長(zhǎng)激素而引起的以肢端肥大為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，生長(zhǎng)激素腺瘤是垂體功能性腺瘤，總體發(fā)病率比較低，但卻危害嚴(yán)重，不及時(shí)治療會(huì)引起嚴(yán)重心臟和肺部損害，引起心功能衰竭和呼吸功能衰竭，可危及生命而喪失手術(shù)機(jī)會(huì)，而及時(shí)的治療治愈率會(huì)大大提高，壽命延長(zhǎng)生活質(zhì)量提高。因此早發(fā)現(xiàn)早治療顯得尤為重要，正確認(rèn)識(shí)肢端肥大癥是前提。 臨床表現(xiàn)肢端肥大癥的進(jìn)步表現(xiàn)有以下幾個(gè)方面： 1.腫瘤占位引起的癥狀：如頭痛，視力視野障礙，正常垂體功能低下，侵犯海綿竇引起顱神經(jīng)麻痹等，一般生長(zhǎng)激素腺瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積多較小，上述癥狀不明顯。 2.生長(zhǎng)激素過(guò)多引起的一系列內(nèi)分泌代謝紊亂，幾乎對(duì)全身各大系統(tǒng)均有影響，主要表現(xiàn)如下： 1)皮膚粘膜增厚，前額凸出，鼻翼寬大，嘴唇肥厚，牙縫增寬，手腳增粗肥大等。 2)呼吸道粘膜增厚，舌肥大，可引起呼吸道梗阻，打鼾，呼吸睡眠暫停； 3)糖、蛋白質(zhì)及脂肪代謝異常，可引起血糖升高，蛋白分解增多，還可以引起高鈣血癥，結(jié)石等。 4)心血管系統(tǒng)，可引起高血壓，心肌肥厚，嚴(yán)重時(shí)心力衰竭，是導(dǎo)致死亡的主要原因。 5)呼吸系統(tǒng)，可引起氣道狹窄，慢阻肺，肺部疾患發(fā)生率升高，嚴(yán)重時(shí)可引起呼吸衰竭。 6)精神神經(jīng)及肌肉，可引起情緒障礙，脾氣暴躁，易怒，肌肉萎縮，無(wú)力等。 7)生殖系統(tǒng)，生長(zhǎng)激素腺瘤可伴有高泌乳素血癥，女性出現(xiàn)月經(jīng)紊亂，泌乳，不孕等，男性早期可出現(xiàn)性欲旺盛，后期可出現(xiàn)性功能減退。 診斷生長(zhǎng)激素腺瘤根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，內(nèi)分泌學(xué)檢測(cè)，和影像學(xué)檢查，診斷多不困難，重點(diǎn)在于垂體以及靶腺軸內(nèi)分泌功能的評(píng)估，以及由于長(zhǎng)期高生長(zhǎng)激素引起的各系統(tǒng)合并癥的評(píng)估，對(duì)于后續(xù)治療手段的選擇及時(shí)機(jī)尤其重要。 治療目前生長(zhǎng)激素腺瘤治療仍以手術(shù)治療為一線治療手段，隨著技術(shù)的進(jìn)步，對(duì)于常規(guī)的生長(zhǎng)激素腺瘤的手術(shù)全切率以及生化緩解率已經(jīng)大大提高，而且手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥明顯減少，內(nèi)鏡經(jīng)蝶手術(shù)是首選手術(shù)方式。而對(duì)于侵襲性生長(zhǎng)激素腺瘤的治療，目前對(duì)于部分病例，手術(shù)做到影像學(xué)全切已經(jīng)可以實(shí)現(xiàn)，但生化完全緩解率仍不高，后續(xù)存在復(fù)發(fā)以及再生長(zhǎng)等問(wèn)題，因此需聯(lián)合藥物，放療等其他治療。對(duì)于藥物治療，最常用的是生長(zhǎng)抑素類制劑如奧曲肽等，可以降低生長(zhǎng)激素水平，縮小腫瘤體積，控制和改善臨床癥狀，但使用周期長(zhǎng)，費(fèi)用較高，對(duì)于失去手術(shù)機(jī)會(huì)的病人可考慮選擇。其他的藥物還有多巴胺激動(dòng)劑溴隱亭，用于膠質(zhì)瘤化療的替莫唑胺，在部分難治性侵襲性腫瘤中有效，但一般不作為一線治療。 小結(jié)生長(zhǎng)激素腺瘤是一種功能性垂體腺瘤，可引起多系統(tǒng)內(nèi)分泌及代謝紊亂從而出現(xiàn)一系列癥狀，手術(shù)是首選治療方式，治療及時(shí)，可以治愈。懷疑有相關(guān)癥狀的患者盡早到神經(jīng)外科或者內(nèi)分泌科進(jìn)行診治，切莫錯(cuò)過(guò)最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。2019年05月19日3929
2
1
-
幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 對(duì)于育齡期的肢端肥大癥（垂體生長(zhǎng)激素腺瘤）患者，不管男性還是女性，都會(huì)擔(dān)心做手術(shù)會(huì)對(duì)激素水平有影響，進(jìn)而影響性功能或懷孕。其實(shí)，手術(shù)本身并不會(huì)對(duì)生育功能造成破壞。另外，還有患者擔(dān)心肢端肥大癥會(huì)不會(huì)遺傳。只有一種很罕見的基因突變的垂體瘤有遺傳傾向，垂體腺瘤通常是不遺傳的。那么，肢端肥大癥患者是先懷孕還是先手術(shù)呢？懷孕期間激素水平和平時(shí)不一樣，垂體生長(zhǎng)激素腺瘤有可能在孕期增大，嚴(yán)重時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)瘤子出血（卒中）、眼睛看不見等情況。所以我建議育齡期的患者，先做肢端肥大癥手術(shù)，手術(shù)后3個(gè)月做復(fù)查，明確生長(zhǎng)激素已經(jīng)正常，再過(guò)兩個(gè)月，也就是術(shù)后5個(gè)月就可以準(zhǔn)備懷孕了。如果不知道自己得病，卻偶然懷孕了，那么建議繼續(xù)懷孕。在懷孕中后期(16周以后)可以做頭部磁共振和激素檢查（兩個(gè)檢查對(duì)孕婦和胎兒都沒影響），監(jiān)測(cè)垂體瘤和生長(zhǎng)激素的變化。如果病情沒有加重，那么等孩子安全降生后再抓緊手術(shù)。如果孕期病情加重，出現(xiàn)危急情況（很少出現(xiàn)），比如眼睛看不見了，可以在懷孕中期，也就是16周后做垂體瘤手術(shù)，相對(duì)比較安全。2018年03月15日2405
0
1
-
幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 手術(shù)是治療肢端肥大癥（垂體生長(zhǎng)激素腺瘤）的首選方法，其次是藥物，最后，針對(duì)手術(shù)后殘留垂體瘤，手術(shù)做不到位置的垂體瘤，可以考慮選擇放療。有的患者一開始就選擇做放療，這是不建議的，而且先放療也可能會(huì)影響再次手術(shù)效果：如果垂體生長(zhǎng)激素腺瘤小于1厘米，或者形狀比較規(guī)則，放療后再手術(shù)不會(huì)對(duì)手術(shù)產(chǎn)生影響。但如果是形狀不規(guī)則、向顱內(nèi)生長(zhǎng)的垂體生長(zhǎng)激素腺瘤，放療可能會(huì)引起腫瘤周圍的組織粘連，再做手術(shù)就會(huì)影響操作，進(jìn)而影響手術(shù)效果。放療后多久可以選擇再手術(shù)？放療一般要等一年才開始起作用，所以如果放療后一年效果不好，可以再做手術(shù)。當(dāng)然，沒到一年也可以做，但是沒有辦法知道放療是否起效了。2018年03月15日2375
0
4
-
幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 手術(shù)是治療肢端肥大癥的首選方法，但是有的患者不愿意手術(shù)，也可以選擇藥物治療；有的患者有嚴(yán)重的合并癥，比方說(shuō)嚴(yán)重的睡眠呼吸暫停，嚴(yán)重的心臟疾病，建議先做3~12個(gè)月左右的藥物治療，等癥狀緩解以后，再選擇手術(shù)，這樣可以提高手術(shù)的治愈率，減輕風(fēng)險(xiǎn)。治療肢端肥大癥最主要的藥物是生長(zhǎng)抑素類似物，分為短效、中效、長(zhǎng)效三類。短效藥一天打三針，中效藥兩周打一次，長(zhǎng)效藥28天打一次。還有一類藥叫多巴胺受體激動(dòng)劑，就是俗稱的溴隱亭、卡麥角林，這些是治療泌乳素瘤的藥物，但對(duì)部分肢端肥大癥患者也有效，尤其是垂體混合瘤（同時(shí)分泌生長(zhǎng)激素和泌乳素）患者效果更好。另外，對(duì)于難治性肢端肥大癥患者，可以嘗試一些新型的治療腫瘤的藥物，比方說(shuō)替莫唑胺。藥物不能根治垂體生長(zhǎng)激素腺瘤，但能很快地緩解患者的肢端肥大癥，比如手足脹、出汗，也能很快將生長(zhǎng)激素降下來(lái)、控制住（不一定能降到正常）?；颊咭坏Ｋ帲L(zhǎng)激素馬上會(huì)反彈起來(lái)，所以藥物治療在我國(guó)是二線治療，用于在不能手術(shù)的情況下暫時(shí)緩解癥狀。點(diǎn)擊觀看幸兵醫(yī)生關(guān)于肢端肥大癥的系列科普2018年03月15日3698
0
0
-
幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 90%的肢端肥大癥（垂體生長(zhǎng)激素腺瘤）患者都可以通過(guò)經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)的方法治療。經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)是個(gè)全麻的手術(shù)，手術(shù)的切口在鼻黏膜內(nèi)側(cè)，從外表上根本看不出做手術(shù)的痕跡。手術(shù)時(shí)間根據(jù)患者垂體瘤的實(shí)際情況而定，大多數(shù)情況0.5~2小時(shí)可以完成。手術(shù)后會(huì)將鼻子用敷料堵上，2~3天后拔掉，術(shù)后2~4周左右鼻子就能通氣了。當(dāng)然，是手術(shù)就會(huì)有風(fēng)險(xiǎn)。由于垂體生長(zhǎng)激素瘤上邊是視交叉，手術(shù)如果損傷了視交叉會(huì)影響患者視力；垂體生長(zhǎng)激素瘤旁邊又有動(dòng)脈和海綿竇內(nèi)神經(jīng)，如果出血可能會(huì)發(fā)生血腫、海綿竇綜合征，國(guó)際上統(tǒng)計(jì)發(fā)生率在1%以內(nèi)；另外還有可能出現(xiàn)腦脊液漏、腦膜炎、菌血癥等風(fēng)險(xiǎn)，協(xié)和醫(yī)院最新統(tǒng)計(jì)發(fā)生率在0.8%左右?？偟膩?lái)說(shuō)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的發(fā)生率很低，選擇專業(yè)的醫(yī)院和有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，將有助于患者避免和減小風(fēng)險(xiǎn)。點(diǎn)擊觀看幸兵醫(yī)生關(guān)于肢端肥大癥的系列科普2018年03月15日2906
1
4
-
幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 總的來(lái)說(shuō)，治療肢端肥大癥（垂體生長(zhǎng)激素腺瘤）有三種方法：手術(shù)、藥物、放療，其中通過(guò)手術(shù)直接摘除垂體生長(zhǎng)激素腺瘤是國(guó)際認(rèn)可的首選治療方法。手術(shù)能否治愈肢端肥大癥呢？70%的患者通過(guò)手術(shù)生長(zhǎng)激素能恢復(fù)正常范圍，在北京協(xié)和醫(yī)院，絕大多數(shù)的患者手術(shù)后兩三天生長(zhǎng)激素就能降到正常，少部分患者在3個(gè)月時(shí)再評(píng)估時(shí)達(dá)到正常。由于生長(zhǎng)激素過(guò)度分泌導(dǎo)致的外貌改變能否恢復(fù)呢？如果是骨頭形狀的改變，通過(guò)手術(shù)摘除垂體瘤沒有辦法恢復(fù)正常，可以在未來(lái)尋求整形科或骨科的幫助。但是軟組織或皮膚的改變可以逐漸恢復(fù)正常，比如手術(shù)后患者明顯感覺皮膚變得細(xì)膩，手也不再那么容易出汗，體重減輕等。長(zhǎng)期來(lái)看，一般非骨性的外貌改變可在3~6個(gè)月左右恢復(fù)。2018年03月15日9496
8
10
肢端肥大癥相關(guān)科普號(hào)
宮兆帥醫(yī)生的科普號(hào)
宮兆帥 技師
青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院
康復(fù)科
60粉絲643閱讀
侯新國(guó)醫(yī)生的科普號(hào)
侯新國(guó) 主任醫(yī)師
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
內(nèi)分泌與代謝病科
2896粉絲15.7萬(wàn)閱讀
丁學(xué)華醫(yī)生的科普號(hào)
丁學(xué)華 主任醫(yī)師
海軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院
神經(jīng)外科
1844粉絲32.5萬(wàn)閱讀