內(nèi)分泌失調(diào)

低鈉血癥有哪些原因？低鈉血癥，如何定位原發(fā)?。康外c血癥是臨床上最重要的電解質(zhì)紊亂之一，血鈉濃度下降常導致血漿滲透壓降低，進而引起一系列臨床癥狀。低鈉血癥的病因繁多，對其病因的鑒別診斷可按照圖1所示診斷路徑逐步分析。根據(jù)實測血滲透壓，低鈉血癥分為低滲性、等滲性和高滲性，低滲性低鈉血癥才是真正的低鈉血癥。若所在醫(yī)療機構(gòu)尚無法行血漿滲透壓測定，則可根據(jù)患者有無低滲透壓癥狀（惡心、嘔吐、納差、頭痛、乏力、意識障礙等）、血糖情況、有無高滲液體輸注、血脂水平、血蛋白水平等間接幫助判斷。根據(jù)細胞外液容量狀態(tài)，低滲性低鈉血癥進一步分為（表1）：表1.低滲性低鈉血癥的分類及原發(fā)病ISIADH的診斷SIADH是臨床低鈉血癥最常見原因之一，占所有低滲性低鈉血癥患者的20%~40%。SIADH的主要特點是體內(nèi)抗利尿激素（ADH）分泌異?；蚧钚栽黾訉е虏贿m當?shù)捏w液稀釋和潴留，使尿鈉排泄增多，共同引起低鈉血癥的臨床病理狀態(tài)。目前國際上公認的SIADH診斷標準如下表所示表2.SIADH診斷標準▲SIADH有A、B、C、D四種亞型，其中D型血漿ADH水平正常，機體ADH分泌調(diào)節(jié)機制完好，但腎臟對ADH的敏感性增高，因此血漿ADH濃度不是診斷SIADH的必要條件SIADH的病因SIADH一般繼發(fā)于其他疾病，如果處理不及時則容易導致病情惡化甚至死亡。因此對于臨床診斷為SIADH的病例需進一步排查病因，可歸為以下三類：（1）非滲透性刺激引起下丘腦-神經(jīng)垂體過度釋放ADH（2）腫瘤相關(guān)性異位ADH的產(chǎn)生（3）腎小管或集合管對ADH或其類似物（如賴氨酸加壓素、催產(chǎn)素）的敏感性增加具體病因如下：?惡性腫瘤的類癌綜合征，如肺癌、鼻咽癌、消化系統(tǒng)腫瘤（胃、十二指腸、胰腺）等；?中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如顱腦外傷（蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜下出血）、腦血管疾病、格林-巴利綜合征等；?感染（細菌性、病毒性、膿腫、結(jié)核、曲霉菌）、結(jié)節(jié)病；?呼吸系統(tǒng)疾?。航Y(jié)核、肺炎、氣胸、肺不張、哮喘；?藥物：刺激ADH分泌藥、抗抑郁藥（選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑、三環(huán)抗抑郁藥、單胺氧化酶抑制劑、文拉法辛）、抗痙攣藥（卡馬西平、奧卡西平、丙戊酸鈉、拉莫三嗪）、抗精神病藥（酚噻嗪類、丁酰苯類）、抗癌藥（長春新堿、順鉑、異環(huán)磷酰胺、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、噴司他?。?、解熱鎮(zhèn)痛藥等；?其他：遺傳性（加壓素V2受體突變）、暫時性（運動相關(guān)低鈉血癥、全身麻醉、嘔吐、疼痛、應激等）、催乳素瘤、華氏巨球蛋白血癥。SIADH的治療策略病因治療：病因治療在SIADH的治療中占有非常重要的地位，如切除腫瘤、放化療、控制感染、停用相關(guān)藥物等。疾病的預后最終取決于患者的病因是否得到根本的處理。對癥治療：急性低鈉血癥治療策略包括高滲鹽水、袢利尿劑、V2受體拮抗劑及限水。治療策略應隨著低鈉血癥的進展而適時調(diào)整。大多數(shù)SIADH屬于慢性低鈉血癥，治療應遵循慢性低鈉血癥的原則。指南推薦限制液體量是針對輕中度患者的一線治療——每日液體攝入量≤500ml，且應低于24h尿量。有學者建議將尿/血電解質(zhì)比值（UNa+UK）/PNa作為指導SIADH患者限水措施的指標：??比值＞1，需完全禁水；?比值介于0.5~1.0，則每日可攝水達500ml；?比值<0.5，則每日可攝水達1000ml。美國共識認為對于以下患者，限水治療的效果不佳或不能耐受液體限制時，可以聯(lián)合藥物治療：①高尿滲透壓（＞500mOsm/kg）；②尿鈉及鉀總和超過血鈉濃度；③24h尿量＜1500ml/d；④每日限水量≤1L，而24~48h內(nèi)血鈉上升仍＜2mmol/(L·d)。加壓素V2受體拮抗劑目前治療SIADH的主流藥物，其能促進患者自由水的排泄使尿量增加、尿滲透濃度增高而24h的尿鈉排泄基本不受影響，其主要不良反應為煩渴、口干、乏力、多尿等[5]。2009年，歐洲藥品管理局（EMA）和美國食品藥品管理局（FDA）均批準托伐普坦（Tolvaptan）用于SIADH患者低鈉血癥的治療。美國共識建議托伐普坦從1次/日，15mg/d為起始劑量，對虛弱的老年人可從7.5mg/d起始，如48h后血鈉仍低于135mmol/L或升高幅度低于5mmol/L，可加量至15~30mg/d，大多數(shù)情況于第4天左右血鈉恢復正常，可減至7.5mg/d維持應用，但需根據(jù)個人情況制定治療方案。SIADH的病因來源醫(yī)學界內(nèi)分泌頻道

一、女性高雄激素血癥的臨床診斷路徑多毛高雄的患者就診時，需要從三個方面著手：?1??詢問病史：初潮年齡、月經(jīng)情況、男性化進程，生長發(fā)育史，用藥情況，家族史等；?2??體格檢查：BMI，血壓，皮膚（多毛/痤瘡/黑棘皮），體型，婦科檢查?3??血液檢查：T,DHT,DHEA,DHEAS,A2等。雄激素來源診斷不明確時，需要進一步檢查17-OHP、皮質(zhì)醇、LH、FSH、PRL、TSH、P等指標;必要時需進行地塞米松試驗、ACTH興奮試驗、婦科超聲，腎上腺超聲，以及CT、MRI等檢查。二、女性高雄激素血癥的鑒別診斷?1??多囊卵巢綜合征與先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的鑒別診斷先天性腎上腺皮質(zhì)增生表現(xiàn)為：發(fā)病年齡小，陰蒂肥大、17-OHP↑↑/DHEA-S↑↑、雙側(cè)腎上腺增生。多囊卵巢綜合征與先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的鑒別診斷如下：?2??多囊卵巢綜合征與卵巢腫瘤、腎上腺腫瘤的鑒別診斷卵巢腫瘤、腎上腺腫瘤表現(xiàn)為男性化進展迅速、T和DHEA-S顯著上升、卵巢或腎上腺占位。多囊卵巢綜合征與雄激素卵巢腫瘤的鑒別診斷如下：?3??多囊卵巢綜合征的特點表現(xiàn)為月經(jīng)稀發(fā)，PCOM表現(xiàn)，T↑、LH/FSH↑，17-OHP正常，如反之：月經(jīng)規(guī)律，僅多毛，有多毛家族史，T正常，DHT↑，則為特發(fā)性多毛。?4??多囊卵巢綜合征與庫欣綜合征、高泌乳素血癥的鑒別診斷

臨床上時常遇見無精癥夫婦，由于有正常生活質(zhì)量的需求，訴男方性欲差、性欲下降等問題，咨詢相關(guān)原因和解決方案。通過臨床相關(guān)檢查和既往的檢查可以發(fā)現(xiàn)47XXY這類患者比較多見，在無精癥中約占10%的比例。臨床表現(xiàn)無精癥，睪丸小、堅硬，毛發(fā)稀少。有的47XXY患者雄激素水平較低，也有的隨著年齡的增大，雄激素下降的速度較快，出現(xiàn)雄激素缺乏的一些癥狀，即性欲低下或者性欲逐漸下降。出現(xiàn)上述癥狀需要檢查性激素，如果睪酮水平比較低，可以補充雄激素提高夫婦生活質(zhì)量。