支氣管肺隔離癥

不會呼吸的肺葉——肺隔離癥，需要切除嗎？肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，先天性發(fā)育異常的肺疾病，占先天性肺畸形的0.15%~6.4%，有一條或多條來源于體循環(huán)的動脈供血，隔離于正常氣管支氣管樹之外的肺組織腫塊，不具備呼吸功能，又稱為支氣管肺隔離癥。一般血供主要來自胸主動脈、腹主動脈和肋間動脈分支肺，普遍發(fā)生于兩肺內(nèi)下葉后基底段，緊鄰膈肌或脊柱，左側(cè)較右側(cè)更為常見，分為葉內(nèi)型和葉外型。肺隔離癥的臨床表現(xiàn)葉內(nèi)型隔離肺和正常肺支氣管相通，可導致隔離肺的反復慢性感染，臨床上可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸痛、咳血、發(fā)熱等臨床表現(xiàn)，但由于其臨床癥狀多樣化，缺乏特異性，常被臨床醫(yī)生忽視，故較易誤診。葉外型單獨包裹在其自身的異常胸膜下，與正常肺相對獨立，無癥狀，但50%可合并其他畸形，如膈疝、心血管畸形、肺發(fā)育不全、脊柱畸形、食管畸形等。如何診斷肺隔離癥？影像學檢查是診斷肺隔離癥的關(guān)鍵，也是判斷臨床分型的重要依據(jù)。肺隔離癥CT平掃多表現(xiàn)為肺內(nèi)軟組織腫塊、囊腫、斑片狀影、血管影增多、縱隔腫塊并鄰近肺氣腫，伴或不伴有肺炎。由于多數(shù)異常動脈及引流靜脈密度與軟組織相近，CT平掃檢查難以分辨。所以CT平掃對肺隔離癥診斷無明顯特異性，僅可提供診斷肺隔離癥的重要線索，以便進一步檢查。增強CT及各種后處理技術(shù)有助于顯示異常供血動脈及引流靜脈，該征象具有定性診斷價值。肺動脈造影發(fā)現(xiàn)隔離肺組織的供應(yīng)血管是診斷肺隔離癥的“金標準”，但這種方法是有創(chuàng)檢查，對操作技術(shù)要求較高，檢查方法復雜，對肺內(nèi)病灶顯示不佳。多層螺旋CT三維血管重建技術(shù)（MSCT）具有高空間分辨率和高密度分辨率的特點，可直觀清晰地顯示肺內(nèi)病變與異常供血動脈及引流靜脈之間的關(guān)系，是術(shù)前無創(chuàng)診斷肺隔離癥的主要方法。肺隔離癥的治療肺隔離癥的治療方法主要是手術(shù)切除病變肺組織。葉內(nèi)型隔離癥反復出現(xiàn)呼吸道感染者，應(yīng)考慮手術(shù)治療。由于合并感染，導致粘連嚴重和血管迂曲，一般不行單純局部切除，需要做肺葉切除，在分離血管時相對困難。葉外型隔離癥患者需要手術(shù)切除病變肺、安全結(jié)扎異常動靜脈，校正可能合并的畸形，但若無任何癥狀時，可暫不行手術(shù)。（術(shù)中圖片）劃重點！肺隔離癥患者病情隱匿，臨床表現(xiàn)無特異性，容易并發(fā)反復的呼吸道感染，引起咳嗽、咳膿痰、發(fā)熱、胸悶及呼吸困難等癥狀，容易漏診及誤診。在臨床工作中，對于長期反復肺部感染的患者，尤其是下肺存在病灶的患者，臨床醫(yī)生應(yīng)提高警惕，盡早完善肺部CT、增強CT或血管成像等檢查明確診斷。盡早手術(shù)治療切除隔離肺組織及結(jié)扎相應(yīng)的供應(yīng)血管，可有效提高患者的生存質(zhì)量。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/lydtWG7hsbg2h_Z8T4-_sQ

肺隔離癥（pulmonarysequestration,PS）是一類先天性肺發(fā)育畸形的疾病，該病的主要特點是在胚胎時期，部分肺組織與主體肺分離，單獨發(fā)育成囊性腫塊，接受體循環(huán)供血，不具備肺的功能。肺隔離癥分為葉內(nèi)型和葉外型，臨床上以葉內(nèi)型多見。葉外型一般無明顯癥狀，不需要特殊處理。葉內(nèi)型一般有反復感染，咯血等癥狀。上海市肺科醫(yī)院江森教授發(fā)現(xiàn)部分葉內(nèi)型肺隔離癥與氣管相通，有肺功能，且該部分肺肺動脈缺如，江森教授將他們稱為異常體動脈供應(yīng)正常肺。肺隔離癥診斷主要依靠于影像學檢查，CTA血管成像是診斷肺隔離癥的最佳影像學檢查。葉內(nèi)型肺隔離癥因反復感染，可行隔離肺葉切除術(shù)。葉外型肺隔離癥無癥狀可不處理，出院心衰等癥狀可行隔離肺切除或者隔離肺供血動脈栓塞術(shù)。異常體動脈供應(yīng)正常肺有咯血等癥狀需要處理，可行隔離肺切除或者隔離肺供血動脈栓塞術(shù)，合并大咯血首選隔離肺供血動脈栓塞術(shù)。

?一、概述隔離肺又稱肺隔離癥，是肺的先天畸形之一，是以血管發(fā)育異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷。其發(fā)生率占肺畸形的0.15%~6.4%，多見于男性，男女比例為4:1。胎兒隔離肺至少占胎兒胸腔內(nèi)腫塊的12%~16%，產(chǎn)前常誤診為CCAM。二、畸形特征隔離肺是由胚胎的前原腸、額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽，接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無功能肺組織團塊，可分為葉內(nèi)型和葉外型兩大類。葉內(nèi)型隔離肺?罕見，大多數(shù)為葉外型。一般認為，大多數(shù)葉內(nèi)型病變在出生后才形成，組織學上有慢性炎癥和纖維化，這可解釋為什么成人葉內(nèi)型占75%~85%，而在胎兒和新生兒葉內(nèi)型極少見的現(xiàn)象。葉外型隔離肺（ELS)?常稱副肺葉或副肺段，與正常肺組織分離，有自己的胸膜包繞。幾乎所有ELS的動脈供血均來自體循環(huán)動脈，約80%ELS供血動脈為單一血管，來自胸主動脈或腹主動脈。ELS的靜脈回流通常引流到奇靜脈、半奇靜脈、腔靜脈。約25%ELS的靜脈部分回流到肺靜脈，80%~90%的ELS發(fā)生于左肺基底部，位于左肺與膈之間，也可發(fā)生在縱隔、膈肌、膈下或心包內(nèi)。顯微鏡下，ELS與正常肺類似，但有支氣管、肺泡管、肺泡、淋巴管的彌漫性擴張。在85%以上病例中可見到胸膜下淋巴管擴張，這可能是導致同側(cè)胸腔積液的原因，據(jù)報道6%~10%的ELS胎兒伴有同側(cè)胸腔積液。ELS最常見合并畸形是CDH、膈膨升、膈麻痹，是在膈發(fā)育過程中與前腸連接失敗有關(guān)；其他合并畸形有食管胃畸形、支氣管囊腫、心包缺陷、CCAM、異位胰、脊柱異常等。三、超聲診斷胎兒隔離肺有典型超聲表現(xiàn)者，產(chǎn)前診斷不難，圖像不典型者，位于少見部位及不能清楚顯示其供血動脈時，明確診斷則較困難。1.胎兒隔離肺典型超聲表現(xiàn)?為邊界清楚的強回聲包塊，呈葉狀或三角形，多位于左胸腔底部。2.包塊大小不一，較大者可引起縱隔移位和胎兒水腫產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的隔離肺常較小或中等大小(一般不到一側(cè)胸腔的1/3~2/3)，大的腫塊也不罕見，絕大多數(shù)內(nèi)部回聲均勻，少數(shù)內(nèi)部偶然可以觀察到囊腫，即擴張的支氣管或與CCAM共存，病理上約50%腫塊有發(fā)育良好的支氣管，但產(chǎn)前超聲卻很少顯示。3.動態(tài)觀察ELS，大部分(50%~70%)隨孕周的增加而部分或完全萎縮?包塊滋養(yǎng)血管多數(shù)來自胸主動脈或腹主動脈，也有來自如肝動脈等，彩色多普勒血流顯像檢出此種聲像特征可以幫助區(qū)分ELS與其他肺腫塊(如CCAM、肺泡性肺氣腫、支氣管閉鎖等)。后者的滋養(yǎng)血管均來自肺動脈。雖然，大部分ELS的靜脈回流到體靜脈，但產(chǎn)前超聲很難觀察到引流靜脈。4.同側(cè)胸腔內(nèi)可出現(xiàn)胸腔積液?少數(shù)可出現(xiàn)胎兒水腫。5.鑒別診斷?10%~15%ELS位于膈內(nèi)或膈下(通常在左側(cè))，ELS包塊與神經(jīng)母細胞瘤或腎上腺出血相似，給鑒別診斷帶來困難。ELS腫塊尚應(yīng)仔細認真地與腎上腺腫塊相鑒別，特別是如果腫塊位于左腹部，更應(yīng)該加以鑒別。如果檢出胎兒腎上方實質(zhì)性腫塊，有可能是ELS；也要與神經(jīng)母細胞瘤鑒別。6.極罕見的情況下?ELS包塊可在縱隔或心包內(nèi)。四、臨床處理及預(yù)后隔離肺預(yù)后很好，存活率達95%。尤其在逐漸縮小的隔離肺胎兒(75%的隔離肺病灶會隨孕周進展逐漸縮小)，預(yù)后更佳，出生后可不出現(xiàn)任何呼吸道癥狀。合并胸腔積液,羊水過多、胎兒水腫預(yù)后較差，合并胸腔積液存活率為22%，合并羊水過多存活率為30%。產(chǎn)前超聲隨訪(如每2周檢查1次)，及早了解是否發(fā)生并發(fā)癥，如胸腔積液、水腫等。合并水腫、縱隔移位、胸腔積液者，如果>32周應(yīng)考慮提前分娩，產(chǎn)后切除病灶；如果孕周>24周，但小于32周，應(yīng)考慮宮內(nèi)治療或隨訪觀察，如有大量胸腔積液者，可行胎兒胸腔積液羊膜腔分流術(shù)改善預(yù)后。隔離肺胎兒染色體異常發(fā)生率低，美國費城兒童醫(yī)院研究認為隔離肺不增加胎兒染色體異常風險。隔離肺散發(fā)發(fā)病,無家族集聚性,再發(fā)風險低。???根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學》內(nèi)容編輯

治療前年輕患者，大咳血入院，穩(wěn)定后查胸部ct提示左肺下葉病變，進一步增強ct提示左肺下葉變異動脈，診斷肺隔離癥?；颊哂锌妊?，有手術(shù)指證，決定行左肺下葉切除術(shù)。完善術(shù)前檢查，ct顯示變異動脈，術(shù)中需要仔細處理。擬行單孔胸腔鏡左肺下葉切除術(shù)。治療中手術(shù)中首先探查變異動脈，仔細分離后切斷，然后依次分離左肺下葉動脈，靜脈，支氣管，完整切除左肺下葉。術(shù)中發(fā)現(xiàn)左肺下葉外后基底段動脈缺失，外后基底段血供由變異動脈提供。治療后治療后7天患者年輕，恢復可，咳血癥狀消失。總結(jié):肺隔離癥是一種發(fā)育異常，常見左肺下葉，如果反復感染，咳血需要手術(shù)切除。手術(shù)要點為處理變異動脈，變異動脈結(jié)構(gòu)異常，壓力較大，需要仔細處理防止出血。目前單孔胸腔鏡也可安全處理（瑞金胸外科韓醫(yī)生手術(shù)團隊病例）。

一些寶媽在孕期體檢過程中會被告知寶寶胸腔內(nèi)有一囊腫，這就讓寶媽們慌亂了，有點不知所措，這個囊腫是肺囊腺瘤還是肺隔離癥呢？在這里我們將給寶媽們揭曉寶寶胸腔內(nèi)的囊腫到底是什么東東？我們常說得肺囊性腺瘤樣畸形或肺囊腺瘤（又稱先天性肺氣道畸形（CPAM））、肺隔離癥（PS），它們統(tǒng)稱為先天性肺發(fā)育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一類氣道、肺實質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。先天性肺氣道畸形與肺隔離癥有什么區(qū)別？先天性肺氣道畸形：是一種少見的肺組織紊亂的錯構(gòu)瘤，伴有不同程度的囊性改變，以肺分支形成過程中氣道模式異常為特征，由未成熟細支氣管的異常分支形成。在先天性肺畸形中的發(fā)病率約為25%，最為常見。肺隔離癥：是指部分肺組織與主體肺分離，單獨發(fā)育形成囊性腫塊，并接受體循環(huán)動脈供血但無肺功能，通常與正常支氣管無相通。包括葉內(nèi)型肺隔離癥(ILS)和葉外型肺隔離癥(ELS)，葉內(nèi)型肺隔離癥占75%。雖然是兩類疾病，但臨床表現(xiàn)、診斷及治療基本一致，下面我們一同講解。寶寶會有什么表現(xiàn)？一般來說有兩類表現(xiàn)：一類表現(xiàn)為：氣急、氣促，點頭呼吸、三凹征陽性；嚴重者胸悶、呼吸困難、口唇紫紺。一類表現(xiàn)為：反復“肺炎”病史，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，患側(cè)肺呼吸音低，可聞及啰音。孕前能發(fā)現(xiàn)嗎？隨著產(chǎn)前診斷水平的提高，目前絕大多數(shù)的先天性肺氣道畸形、肺隔離癥患兒的孕期已經(jīng)診斷明確。超聲檢查（俗稱B超）、磁共振（MRI）是診斷的有效手段，以B超最為簡單、實用。B超最早可于孕18周發(fā)現(xiàn)病變，但推薦在24-28周完成產(chǎn)前檢查為宜。孕期需注意什么？我們要關(guān)注病變體積與頭圍比（CVR），它是計算病變大小、評估預(yù)后的重要指標。當CVR＞1.6時，預(yù)示胎兒發(fā)生肺積水的可能性顯著增大，如果沒有發(fā)生，存活率可接近100%。我們建議當CVR＞0.84時，孕媽在三級醫(yī)療中心分娩。生后怎么檢查？生后就不要做B超了，做個平掃CT就能發(fā)現(xiàn)病變，若病變太大需要手術(shù)的話就需做胸部增強CT了。發(fā)現(xiàn)了怎么治療？對于有癥狀的患兒盡早行手術(shù)治療。年齡太大、反復感染的患兒炎癥導致粘連重，手術(shù)難度及增強了，同時也增加了治療的費用。對于沒有癥狀的患兒，目前國際上70%的兒童肺病治療中心選擇手術(shù)治療。手術(shù)年齡在1歲以內(nèi)，推薦年齡為3-6個月。能微創(chuàng)手術(shù)治療嗎？目前對于這類疾病，我們中心均可以進行微創(chuàng)治療，切口美觀。除了切口的微創(chuàng)外，我們中心現(xiàn)在以精準肺段切除為主，對于病變局限的患兒還可以實現(xiàn)精準病灶切除手術(shù)，盡可能保留更多健康的肺組織，利于寶寶的遠期肺功能效果。進行手術(shù)后，對寶寶以后的影響大嗎？有研究表明，即使進行肺葉切除，與普通兒童相比較，術(shù)后5年肺功能是正常。那么我們中心現(xiàn)在進行的精準肺段切除或解剖性病灶切除后，因為保留了更多健康的肺組織，術(shù)后肺功能受到的影響會更小。各位寶爸、寶媽們：通過以上的講解，我們了解了CLMs是一種常見的氣道、肺實質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。它在孕期就可以被發(fā)現(xiàn)，生后也容易診斷。目前微創(chuàng)手術(shù)就可以治愈它，而且預(yù)后很好，請您們不用太擔心，我們中心秉承“微于無痕，創(chuàng)于愛心”的理念，為您“肺”心了。溫馨小提示：目前微創(chuàng)肺切除的技術(shù)已非常成熟了，切口小、肺切除少、近遠期效果好。對于有肺囊腺瘤、隔離肺的胎兒，孕媽們要有信心，畢竟母子連心、十月懷胎不易，我們團隊為寶寶們的生命健康保駕護航。

在孕期常規(guī)超聲檢查過程中，有時會發(fā)現(xiàn)胎兒肺部有異常信號影（異常生長的腫塊）。很多準爸爸媽媽們知道后都很緊張，不知所措。幸運的是，多數(shù)情況下這類患兒預(yù)后很好，只是可能需要在準爸爸媽媽在寶寶的出生計劃中采取一些額外的步驟。以下是關(guān)于懷孕期間可能出現(xiàn)的兩種最常見的肺部腫塊的知識，以便您遇到此類問題時能夠了解您所面臨的選擇。 什么肺部腫塊？ 肺腫塊或畸形是在肺上形成的組織或病變腫塊，通常在單個肺葉上，目前致病原因不明。有幾種類型的肺部腫塊，包括先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM或CPAM)、肺隔離癥（BPS）和兩者混合的缺陷。肺隔離癥與 CCAM 的區(qū)別在于血管直接來自主動脈，即主要動脈。前者發(fā)病率約為1/ 25,000 例妊娠，而 BPS 則更為罕見。大多數(shù)肺部腫塊在妊娠 26 周左右停止生長，少部分會繼續(xù)增長。 先天性囊性腺瘤樣畸形 (CCAM) 什么是 CCAM？ 先天性囊性腺瘤樣畸形（CCAM，有時稱為 CPAM）目前認為是由異常肺組織發(fā)展而來的非癌性腫塊，是最常見的胎兒肺部腫塊。遺傳易感性不明顯（不被認為是遺傳性疾?。?，治療后目前沒有已知的復發(fā)風險。 CCAM患兒面臨哪些風險？ CCAMs 通過超聲波檢測，在胸部可見，位于肺的一個肺葉（部分）。這些可以是微囊性的（包含小于 5 毫米的充滿液體的囊腫）或大囊性的（包含大于 5 毫米的充滿液體的囊腫），并且會隨著時間的推移而改變大小。根據(jù) CCAM 的大小，心臟可能會移位，并可能導致胎兒水腫（胎兒心力衰竭的一種形式）、吞咽困難和羊水過多（羊水增多）。 當產(chǎn)前診斷出 CCAM 時，大多數(shù)腫塊的大小是穩(wěn)定的或隨著時間的推移而減小。因此，隨著胎兒的不斷生長，心臟移位往往會自然解決，即使使用較大的 CCAM，預(yù)后也非常好。因此，所需要的只是用連續(xù)超聲波進行密切監(jiān)測。然而，如果存在胎兒水腫，如果不及時治療，死亡率會非常高。 胎兒水腫是指一種危急情況，通過在兩個或多個胎兒隔室中發(fā)現(xiàn)異常積液來診斷。水腫的原因有很多，但在 CCAM 的情況下，通常是由于 CCAM 壓迫導致的胎兒心力衰竭。如果胎兒水腫在妊娠早期出現(xiàn)，可以嘗試各種手術(shù)，包括經(jīng)皮囊腫引流或分流術(shù)。如果它在懷孕后期發(fā)展，通常建議使用協(xié)調(diào)的宮外分娩 (EXIT) 程序在類固醇后分娩。 出生后嬰兒患肺部感染的風險增加，因此，許多 CCAM 在出生后通過手術(shù)切除達到根治目的。手術(shù)時機目前仍有爭議，但大多數(shù)小兒外科醫(yī)生建議生后3-6個月手術(shù)治療，少部分患兒因生后反復多次感染而提前手術(shù)。 支氣管肺隔離癥 (BPS) 什么是 BPS？ 支氣管肺隔離癥 (BPS) 是第二常見的胎兒肺部腫塊，是指不與氣管支氣管樹或肺動脈相連的肺組織。在超聲波上，它看起來像一個實心的肺腫塊，血液直接來自主動脈。BPS 經(jīng)常有囊腫（尤其是在與 CCAM 混合的病變中，可能會發(fā)生）。腫塊一般90%位于左側(cè)，10%～15%位于橫膈膜下方。囊腫的大小通常為中小型，很少充滿整個胸部區(qū)域。隨著時間的推移，它們的大小通常會減小。 BPS患兒面臨哪些風險？ 如果 BPS 是孤立的，預(yù)后是極好的。但是，如果存在胎兒水腫等其他異常情況，則會導致預(yù)期結(jié)果不佳。少數(shù)胎兒在胸腔內(nèi)出現(xiàn)積液，這可能需要進行宮內(nèi)分流，可以通過放置導管分流器將胸腔液體引流到羊水中來治療。在懷孕期間變化不大的中小型肺隔離癥可以在出生后成功控制，通常建議通過手術(shù)切除異常肺組織。雖然，所有肺隔離癥都建議手術(shù)切除，因為通過組織的高血流量會導致心力衰竭，但少部分沒有癥狀的小病灶可能不需要切除。 如果我的寶寶患有 CCAM 或 BPS 怎么辦？ 總體而言，絕大多數(shù)胎兒被診斷出患有 CCAM 或 BPS 的準媽媽都會生下健康的嬰兒，部分寶寶甚至不需要手術(shù)切除腫塊，總體預(yù)后非常好。因此，準媽媽需要做的是密切監(jiān)測，在極少數(shù)情況下需要在懷孕期間進行干預(yù)。 如果肺部畸形需要切除，您應(yīng)該與小兒外科醫(yī)生會面，討論您寶寶的選擇。雖然大多數(shù)腫塊在生命的最初幾個月不會引起呼吸問題，但隨著寶寶的成長，它們可能會導致并發(fā)癥，包括復發(fā)性肺炎，以及在極少數(shù)情況下的惡性轉(zhuǎn)化。手術(shù)通常在出生后 3 到 6 個月之間進行，隨著技術(shù)的進步，絕大多數(shù)患兒可行胸腔鏡下病肺切除（微創(chuàng)手術(shù)）并且成功率很高。一旦康復，據(jù)大多數(shù)孩子的肺功能就會正常，沒有任何限制，部分患兒的肺可以生長以代償切除的肺組織。 預(yù)約 上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院小兒普外科，聯(lián)系方式如下： 周一下午兒普外科兒童胸部腫瘤?？崎T診 新華醫(yī)院27號樓六樓 直接聯(lián)系武志祥副主任醫(yī)師（好大夫） 本文僅代表一般情況及科普目的，具體個體需充分了解病情及相關(guān)檢查情況下做出相符合的專業(yè)處理意見，謝謝！

肺隔離癥(pulmonary sequestration)是由于胚胎肺發(fā)育過程中部分肺組織與正常肺分離所造成的先天性肺發(fā)育異常，又稱支氣管肺組織分離癥，隔離肺一般不與正常肺的氣管和支氣管相通，接受體循環(huán)供血，靜脈回流入肺靜脈。多發(fā)生在左肺。在先天性肺發(fā)育異常中占0.2%~6.4%，北京兒童醫(yī)院30年(1964~1994)中，在172例小兒先天性肺發(fā)育異常肺切除中，肺隔離癥有15例，占8.7%，截止到1996年，國內(nèi)文獻報道177例。本癥30%伴有其他先天性畸形。 1.分類 根據(jù)隔離肺組織有無獨立的臟層胸膜將肺隔離癥分為2型（表11-4-1）。 　　(1)肺葉內(nèi)型：隔離肺組織與正常肺組織由同一臟層胸膜包裹，此型最常發(fā)生在肺下葉后基底段，約2/3發(fā)生在左肺，1/3發(fā)生在右肺。此型較少伴發(fā)其他臟器畸形。 　　(2)肺葉外型：隔離肺為副葉或副肺段，有獨立的臟層胸膜包裹，此型多發(fā)生在后肋膈角，約半數(shù)患兒伴有其他臟器先天性畸形，如膈疝、先天性心臟病、巨結(jié)腸等。 　　2.臨床表現(xiàn) 肺葉內(nèi)型與支氣管相通，癥狀出現(xiàn)較早，但缺乏特異性，可有咳嗽、呼吸困難、反復呼吸道感染，約15%患者無癥狀。肺葉外型癥狀出現(xiàn)較晚，也可無任何癥狀，但常合并其他先天性畸形如膈疝、漏斗胸、食管支氣管瘺等，常因其他疾病攝胸片時發(fā)現(xiàn)。 　　3.診斷 主要依靠影像學檢查，胸部X線平片可顯示肺下葉后基底段呈圓形多囊狀或塊狀影，邊緣清楚、密度均勻，如繼發(fā)感染，邊緣模糊，呈浸潤狀。胸部T檢查能顯示隔離肺實質(zhì)改變，與周圍組織的關(guān)系，血供情況。胸部MRI檢查能顯示供血動脈和回流靜脈，對確定診斷很有幫助，為手術(shù)提供解剖證據(jù)，可取代血管造影。 　　4.治療 隔離肺是無功能的胚胎肺組織，原則上以手術(shù)治療為主。