咯血

什么是咯血？咯血是指喉以下呼吸道任何部位出血經(jīng)口腔排出。24小時(shí)內(nèi)咯血大于500ml或者一次咯血量達(dá)到100ml為大量咯血。大咯血窒息死亡率高達(dá)50%，需要緊急止血。支氣管動(dòng)脈栓塞治療是咯血的一種較好的治療方法，可以快速達(dá)到止血目的，廣泛用于大咯血的治療。支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)是將導(dǎo)管超選擇進(jìn)入支氣管動(dòng)脈后，使用PVA顆粒及明膠海綿顆粒栓塞等將支氣管動(dòng)脈堵塞，以達(dá)到止血的目的。支氣管動(dòng)脈栓塞治療咯血的指征：任何原因所致的大咯血；內(nèi)科治療無效，不適合手術(shù)或者患者拒絕手術(shù)者；反復(fù)咯血復(fù)發(fā)。

如果大家看老式的武俠劇，就會(huì)發(fā)現(xiàn)一個(gè)現(xiàn)象:每次到了關(guān)鍵時(shí)刻就會(huì)有一位一位德高望重的人物突然咯血，然后不久于人世。在很多人心目中咯血就等于肺癌，就等于命不久矣。?學(xué)醫(yī)多年，見過咯血很多，但真正咯血確診肺癌的卻很少。目前在我國(guó)，引起咯血的最常見原因是支氣管擴(kuò)張癥和肺結(jié)核，有時(shí)候兩種疾病可以同時(shí)存在:肺結(jié)核之后引起支氣管擴(kuò)張癥，然后出現(xiàn)咯血癥狀。??除了上面兩個(gè)原因，引起咯血的因素還有肺炎、肺膿腫和肺癌等等。從發(fā)生率上來說，大部分咯血的病因以良性病變?yōu)橹?。雖然如此，大咯血還是有可能威脅生命的，因?yàn)檠憾氯麣夤芸赡茉斐芍舷⑼{生命，失血性休克也可能是致命的。所以出現(xiàn)咯血，即使不是腫瘤也要積極檢查和治療。??從另一方面講，多數(shù)的肺癌在早期的時(shí)候一般不會(huì)有咯血癥狀。許多早期肺癌，如原位腺癌，微浸潤(rùn)腺癌可能沒有任何臨床表現(xiàn)，只有在偶爾體檢時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。如果腫瘤侵犯肺組織內(nèi)的小血管時(shí)，可能導(dǎo)致痰中帶血絲；當(dāng)侵犯大血管時(shí)，可能導(dǎo)致大咯血。這時(shí)候多半是比較嚴(yán)重的情況，需要盡快就醫(yī)。?

咯血是許多腫瘤患者都會(huì)遇到的一種臨床癥狀，在我們的交流群里，不同的患者和家屬對(duì)待咯血的態(tài)度大相徑庭，有些患者一但出現(xiàn)咯血就會(huì)表現(xiàn)得十分焦慮、恐懼，一點(diǎn)風(fēng)吹草動(dòng)就慌張的不得了，不敢咳嗽，有的病人甚至因?yàn)榻?jīng)?？┭桓艺f話。但有些患者則并不會(huì)表現(xiàn)出過分關(guān)注，認(rèn)為只是癌癥的表現(xiàn)之一。那我們到底應(yīng)該如何對(duì)待咯血呢？所謂知己知彼，百戰(zhàn)不殆，今天我們就來講一講“關(guān)于咯血的那些事兒”。并不是所有的“吐血”都是咯血很多癌友以往都會(huì)對(duì)咯血有一些誤解，認(rèn)為所有的經(jīng)過口腔“吐”出來的血都是咯血，其實(shí)并不是這樣。不同的“吐血”方式相應(yīng)的治療手段并不相同，因此，我們要在治療前判斷自己到底是不是咯血。首先咯血指的是喉及喉以下呼吸道包括氣管、支氣管或肺組織等任何部位的出血經(jīng)口腔咯出的一種癥狀。而有時(shí)我們感覺胃腸道不適，反胃后“吐”出的血我們一般稱之為“嘔血”。除此之外，鼻腔出血有時(shí)也會(huì)通過鼻腔后部流入口中，被誤認(rèn)為咯血，這也需要我們加以鑒別?？┭欢ㄒ匾?，放任不管出大事有些患者認(rèn)為，咯血有可能是咳嗽多了，或者天氣干燥引起的并不加以重視。但其實(shí)根據(jù)咳血量和出血速度的不同，因咯血引起的死亡率能達(dá)到9%～38%?？┭滤涝蛑饕ㄖ舷⒓笆а孕菘?。大量咯血時(shí)血液從口鼻涌出，常?？赡茏枞粑?，造成窒息或嚴(yán)重失血，一般與下列因素有關(guān)：①每次咯血量；②咯血時(shí)患者常伴有恐懼、緊張、焦慮以及不敢咳嗽的狀態(tài)；③反復(fù)咯血導(dǎo)致咽喉部受到刺激，加之患者情緒緊張，易引起支氣管痙攣，從而導(dǎo)致血液淤滯，堵塞呼吸道；④不合理的應(yīng)用鎮(zhèn)咳藥物抑制了咳嗽反射；⑤長(zhǎng)期慢性咯血可能引發(fā)感染及毀損肺致呼吸功能衰竭；⑥咳嗽反射減弱如老年、體弱患者；⑦當(dāng)反復(fù)咯血患者處于休克狀態(tài)再次咯血時(shí)，咯血量雖不大，但因患者無力將血咳出，容易造成窒息死亡。雖然咯血最嚴(yán)重的并發(fā)癥是氣道阻塞窒息，但還是能引起其他像失血性休克、肺不張、繼發(fā)性感染以及感染播散等問題。值得注意的是,咯血量與病變性質(zhì)有關(guān)，但與病變范圍或病變的嚴(yán)重程度并不一定平行。因此，即便是早期或沒有嚴(yán)重癥狀的患者同樣也需要注意咯血問題。哪些情況會(huì)引發(fā)病人咯血？肺的血供為雙重供血，一是來自壓力較高的支氣管動(dòng)脈，二是壓力相對(duì)較低的肺動(dòng)脈。肺動(dòng)脈將靜脈血輸送到肺實(shí)質(zhì)，在肺泡壁完成氣體交換；而支氣管動(dòng)脈來自體循環(huán)，血流量大約是左心室輸出量的1%，是給氣道組織提供營(yíng)養(yǎng)和形成肺動(dòng)脈的滋養(yǎng)支。其中大約有90%咯血來源于支氣管動(dòng)脈。肺癌患者常見的臨床癥狀之一就包括劇烈咳嗽，而長(zhǎng)時(shí)間劇烈咳嗽就容易引起毛細(xì)血管破裂，造成咯血。而腫瘤患者出現(xiàn)大咯血，一方面是由于腫瘤增大后壓迫或侵犯肺部血管，從而引起肺部血管破裂；另一方面，腫瘤新生血管要較正常血管壁更脆更容易引起出血。除此之外，一些藥物的不良反應(yīng)也會(huì)引起咯血，有些藥物會(huì)由于血小板數(shù)降低，出現(xiàn)凝血功能障礙。常見的藥物有抗血小板藥物，如阿司匹林、氯吡格雷；抗凝藥物如肝素和低分子肝素、華法林、磺達(dá)肝葵鈉和水蛭素；像化療藥物如吉西他濱、卡鉑、環(huán)磷酰胺等則會(huì)發(fā)生化療后骨髓抑制，降低血小板數(shù)量。當(dāng)血小板低于正常時(shí)，出血的風(fēng)險(xiǎn)增加，尤其是當(dāng)血小板低于20×1012，自發(fā)性出血風(fēng)險(xiǎn)很大。輕的表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)瘀斑，嚴(yán)重者就會(huì)出現(xiàn)咯血、消化道出血、血尿甚至腦出血。而另一些藥物，比如EGFRTKI則會(huì)出現(xiàn)咽部表皮出現(xiàn)皰疹，再由皰疹破潰引發(fā)咯血。不僅如此，化療后患者往往會(huì)出現(xiàn)骨髓抑制，造成白細(xì)胞減少，除了容易引起肺炎之外，還有可能引起肺結(jié)核等嚴(yán)重感染，繼而出現(xiàn)咯血的癥狀。發(fā)生咯血我們能做些什么？對(duì)于咯血量的判斷：大量咯血：24小時(shí)內(nèi)咯血＞500ml（大約一瓶礦泉水的量）或咯血量＞100ml/次（大約一次性紙杯的半杯）；中等量咯血：24小時(shí)內(nèi)咯血在100-500ml；小量咯血：24小時(shí)內(nèi)咯血＜100ml。當(dāng)患者在家中出現(xiàn)咯血情況，我們可以：臥床休息，觀察咯血量，大咯血患者側(cè)臥位或頭低腳高位以防止血液回流引起窒息；有條件的患者可以吸氧、鎮(zhèn)靜情緒，劇烈咳嗽會(huì)加重咯血；停用抗凝藥物和抗血小板類藥物等；流食或半流質(zhì)清淡飲食，大咯血期間禁食；出現(xiàn)大咯血者就地?fù)尵?，切忌搬?dòng)；如果是出現(xiàn)長(zhǎng)期咯血或是大咯血，一定要盡快前往醫(yī)院就診。臨床上針對(duì)咯血常規(guī)治療方式分為藥物治療與非藥物治療，其中藥物治療包括垂體后葉素、酚妥拉明、抗纖維蛋白溶解藥以及作用于毛細(xì)血管的藥物。垂體后葉素與酚妥拉明有研究表明，垂體后葉素與酚妥拉明聯(lián)用效果優(yōu)于單用垂體后葉素。垂體后葉素具有收縮支氣管動(dòng)脈和肺小動(dòng)脈的作用，使肺內(nèi)血流量減少，降低肺循環(huán)壓力，從而達(dá)到止血的目的，是治療咯血，尤其是大咯血的首選藥物。但需要注意的是，對(duì)于同時(shí)患有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、動(dòng)脈粥樣硬化、高血壓、心力衰竭患者及妊娠婦女應(yīng)慎用或禁用垂體后葉素。一旦患者出現(xiàn)頭痛、面色蒼白、出虛汗、心悸、胸悶、腹痛、便意、血壓升高、心率和心律的變化等不良反應(yīng)，應(yīng)及時(shí)減慢輸液速度，嚴(yán)重者停藥?？估w維蛋白溶解藥氨甲環(huán)酸、氨甲苯酸、氨基己酸均屬于抗纖維蛋白溶解藥，其中氨甲環(huán)酸止血作用為三者中最強(qiáng)。不過使用氨甲苯酸需注意有引起血栓形成的可能。作用于毛細(xì)血管的藥物酚磺乙胺、卡巴克洛等。酚磺乙胺降低毛細(xì)血管通透性，使血管收縮，出血時(shí)間縮短、增強(qiáng)血小板聚集性和黏附性。非藥物治療中還包括輸血、支氣管動(dòng)脈栓塞、支氣管鏡下治療以及手術(shù)治療。輸血當(dāng)出現(xiàn)大量咯血，患者收縮壓＜90mmHg；血紅蛋白明顯降低時(shí)，應(yīng)及時(shí)給予輸血治療。大咯血合并失血性休克，在補(bǔ)液可進(jìn)行紅細(xì)胞輸注；針對(duì)血小板減少者可行單采血小板輸注；凝血功能異常者進(jìn)行纖維蛋白原、凝血因子或新鮮冰凍血漿、冷沉淀輸注；維生素K1注射后起效時(shí)間長(zhǎng)，不適用于大咯血的搶救治療；若患者有口服抗凝藥物如華法林，搶救時(shí)可使用新鮮冰凍血漿。支氣管動(dòng)脈栓塞如果藥物保守治療無法控制大咯血或因心肺功能不全不宜做開胸手術(shù)的患者，支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)是首選治療。這個(gè)方法適應(yīng)癥有很多，其中包括：①任何原因所致的急性大咯血，為緩解病情，創(chuàng)造條件進(jìn)行手術(shù)時(shí)；②不適合手術(shù)，或者患者拒絕手術(shù)，內(nèi)、外科治療無效；③咯血量不大，但反復(fù)發(fā)生；④如果咯血出血部位隱匿，需先行診斷性支氣管動(dòng)脈造影檢查并后酌情進(jìn)行栓塞治療。不過這個(gè)方法同樣也有一些不良反應(yīng)，比如可能出現(xiàn)發(fā)熱、胸悶、胸骨后燒灼感、肋間痛、吞咽困難等癥狀；穿刺部位發(fā)生血栓栓塞；最嚴(yán)重的不良反應(yīng)為脊髓損傷和截癱，發(fā)生率大概在1%-3%左右。支氣管鏡下治療針對(duì)咯血者，使用支氣管鏡檢查常?？梢远ㄎ坏娇┭课徊⒅币曉斐沙鲅闹夤軆?nèi)病變，并且還可以根據(jù)出血的情況及部位行支氣管鏡下止血治療，因此目前臨床上提倡在咯血時(shí)或咯血停止后48h內(nèi)進(jìn)行。手術(shù)治療上述治療方案都無效的情況下，可考慮手術(shù)治療。如果24小時(shí)內(nèi)咯血量超過1500mL，或一次咯血量達(dá)到500mL，有引起窒息先兆而出血部位明確且沒有手術(shù)禁忌證的患者，可考慮急診手術(shù)止血。手術(shù)治療的禁忌證包括：雙肺廣泛性彌漫性病變、出血部位不明確、凝血功能障礙者，以及全身情況或心肺功能差不能耐受手術(shù)者。手術(shù)時(shí)機(jī)最好選擇在咯血間歇期以減少手術(shù)并發(fā)癥。對(duì)于癌癥患者來說，無論是痰中帶血絲還是咳嗽后口中帶血都是十分嚴(yán)重的。所以我們一定要重視，及早發(fā)現(xiàn)，盡早治療。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/toitSZFYY4GYSBy_rsceGQ

有些肺部惡性腫瘤是會(huì)引起咯血的，有些患者的咯血是從無到有，從少到多的過程，但是也有些患者一上來就是咯血量比較大的。有一位家住天津87歲的老太太的家屬在線上問診平臺(tái)申請(qǐng)了我的電話咨詢，這位老太太在四年前因?yàn)槟蜓l(fā)現(xiàn)了輸尿管癌，當(dāng)時(shí)就發(fā)現(xiàn)了肺部有結(jié)節(jié)，只不過因?yàn)槟挲g比較大，當(dāng)時(shí)也找醫(yī)生看了，醫(yī)生也沒有建議治療，家屬本身也不積極，當(dāng)然不是找我看的。這兩天老太太突然間咯血，每次咳都是鮮血，一天能咳50多次，量還是比較大的，這兩天也發(fā)燒了，體溫能夠達(dá)到39度，但是做抗原是陰性的。老太太的精神狀態(tài)很好，能吃能喝能走路，家屬帶著老太太去醫(yī)院拍了胸部CT，她把CT發(fā)給我看，想了解一下，這種情況下止住咳血，是用介入好還是用支氣管鏡止血好？老太太平時(shí)有房顫病史，所以一直吃著抗凝血的藥物，我看到她最新的胸部CT，肺部占位還是比較大的，咯血可能與此有關(guān)，對(duì)于這種情況，如果家里想積極治療，介入止血要比支氣管鏡鏡下止血效果要好，我為家屬推薦了幾位在天津做介入治療經(jīng)驗(yàn)比較豐富的醫(yī)生，希望老太太能夠取得滿意的治療效果。

咯血是指喉以下呼吸道任何部位出血經(jīng)口腔排出。通常規(guī)定24h內(nèi)咯血大于500mL（或1次咯血量100mL以上）為大量咯血，100～500mL為中等量咯血，小于100mL為小量咯血。咯血的原因有很多，如果不能正確、及時(shí)處理，很有可能導(dǎo)致患者猝死。除了一些機(jī)械處理措施，藥物止血也是非常重要的措施。但是臨床上眾多種類的止血藥，咯血患者都能用嗎？常用止血藥物的分類、作用機(jī)制和使用方法：對(duì)于咯血患者，垂體后葉素和酚妥拉明是目前推薦使用的止血藥物，6-氨基己酸、氨基苯酸、酚磺乙胺雖有止血作用，但是不建議應(yīng)用于咯血患者，因?yàn)椴痪哂醒C醫(yī)學(xué)證據(jù)，且可能引起血栓形成。巴曲酶可以用于咯血患者，具有快速止血效應(yīng)，可用于由于機(jī)械損傷氣道的患者，如氣管切開患者吸痰時(shí)引起的氣道黏膜損傷，但應(yīng)用后容易形成血凝塊，一定要將血凝塊吸出，以防發(fā)生窒息。如果咯血是由藥物因素引起，如華法林、肝素等則使用相應(yīng)的拮抗藥物。應(yīng)用垂體后葉素時(shí)，應(yīng)密切監(jiān)測(cè)患者的血壓、心率等，一般少量咯血，6-12單位垂體后葉素+GS50ml以6-8ml/h泵入基本可以控制且不引起血壓、心率升高。對(duì)于氣管切開患者的咯血，在應(yīng)用垂體后葉素的同時(shí)應(yīng)用去甲腎上腺素1mg+NS100ml氣道濕化可以加快止血速度并不影響血壓、心率變化。當(dāng)然，遇到咯血的患者亦不能盲目止血，一定要明確病因及出血部位，及時(shí)進(jìn)行對(duì)因處理。那么遇到咯血，我們的診療思路不應(yīng)該只停留在呼吸系統(tǒng)疾病，還要考慮到心血管系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)以及血液系統(tǒng)。根據(jù)下面的思維導(dǎo)圖，我們可以在止血的同時(shí)也快速完成相應(yīng)的體格檢查及輔助檢查，以快速明確病因。

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic-pul-monaryhemosiderosis,IPH)是一種病因未明的疾病.最先于1864年由Virchow報(bào)道，1931年Ceelen對(duì)其臨床特征進(jìn)行了總結(jié)，其特點(diǎn)是反復(fù)或慢性肺部出血和含鐵血黃素在肺部沉積。該病多發(fā)生于10歲以下的兒童，臨床上表現(xiàn)多樣，以咳嗽、咯血、進(jìn)行性氣促及貧血為主要特征。病死率較高，存活患兒有不同程度肺功能損害?；疾÷誓信疅o差異。據(jù)國(guó)外數(shù)據(jù)IPH的年發(fā)病率為0.24~1.23/100萬。01IPH癥狀I(lǐng)PH臨床表現(xiàn)多樣，主要癥狀表現(xiàn)為缺鐵性貧血、反復(fù)或慢性呼吸系統(tǒng)癥狀咯血、咳嗽、呼吸困難、喘息和發(fā)紺等。1、急性肺出血期急性肺出血期非常嚴(yán)重，表現(xiàn)突然發(fā)病，發(fā)熱、咳嗽、咯血、面色蒼白、乏力、氣促、呼吸困難、發(fā)紺、心悸、心動(dòng)過速等，嚴(yán)重的患者可發(fā)生呼吸衰竭，部分患者或因出血性休克、出血合并感染導(dǎo)致死亡。2、肺出血靜止期IPH肺出血靜止期臨床癥狀比較輕，或可無明顯的臨床癥狀。3、慢性反復(fù)發(fā)作期IPH慢性反復(fù)發(fā)作期有較重的貧血癥狀，呼吸道癥狀相對(duì)會(huì)比較輕。特征是反復(fù)咳嗽、咯血、胸痛、哮喘和低熱。因反復(fù)咯血導(dǎo)致缺鐵性貧血。4、慢性遷延后遺期IPH慢性遷延后遺期呼吸道癥狀表現(xiàn)較重，貧血癥狀表現(xiàn)較輕，晚期因反復(fù)出血形成廣泛間質(zhì)纖維化，出現(xiàn)杵狀指(趾)、肺功能不全、慢性肺源性心臟病和心力衰竭，導(dǎo)致患者死亡。02IPH病因IPH的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，普遍認(rèn)為其與自身免疫因素、牛乳過敏、遺傳因素、環(huán)境因素等有關(guān)，部分學(xué)者認(rèn)為，抗原一抗體復(fù)合物介導(dǎo)的肺泡自身免疫性損傷，致使肺泡毛細(xì)血管通透性增加，導(dǎo)致肺小血管出血可能是IPH重要的發(fā)病機(jī)制之一。國(guó)外學(xué)者對(duì)3例初診為IPH的患兒隨訪中發(fā)現(xiàn)，十余年后ANCA陽性，研究認(rèn)為IPH的發(fā)病與免疫相關(guān)。03IPH檢查IPH是排除性診斷,首先檢查的目的明確是否有肺出血，排除其他引起肺出血的原因。1、實(shí)驗(yàn)室檢查①血象：患兒在診斷時(shí)87％存在不同程度貧血，其中重度貧血占70％．88％的患兒出現(xiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞的增多，網(wǎng)織紅細(xì)胞的反復(fù)升高提示反復(fù)的肺內(nèi)出血。②鐵代謝檢查血清鐵降低、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低，總鐵結(jié)合力升高，但是不一定同時(shí)出現(xiàn)。③涂片檢查痰涂片或肺泡灌洗液經(jīng)鐵染色后可見大量巨噬細(xì)胞中充滿含鐵血黃素顆粒，即使在沒有咯血的患者中也可出現(xiàn)，對(duì)診斷具有重要意義。④胃液檢查：胃液檢查可見含鐵血黃素細(xì)胞，大便潛血也可陽性，應(yīng)考慮是咽下的痰液所致。2、影像學(xué)檢查①急性肺出血期表現(xiàn)為兩側(cè)肺野透亮度明顯降低，呈毛玻璃樣改變及大片云絮狀陰影，以肺門及中下肺野多見。②肺出血靜止期慢性肺出血靜止期可見肺內(nèi)散在數(shù)量不等的粟粒樣陰影。③慢性期急性發(fā)作表現(xiàn)為肺野透亮度減低，肺紋理呈網(wǎng)狀改變，肺內(nèi)彌漫細(xì)或粗顆粒影及大片模糊影，心影多增大。④慢性遷延后遺期表現(xiàn)為肺野呈粗網(wǎng)狀改變，彌漫性結(jié)節(jié)影像或粗條索狀影像，心影呈普大型。診斷：①主要見于兒童，有反復(fù)咯血、低氧血癥、體重減輕等表現(xiàn)；②缺鐵性貧血；③痰涂片檢查可見大量含鐵血黃素細(xì)胞，影像學(xué)檢查可作參考；④有條件應(yīng)行肺活檢以確診。04IPH治療IPH目前還沒有治愈的方法，其治療目標(biāo)是降低肺出血的發(fā)作率，縮短疾病過程，降低病死率。1、藥物治療①腎上腺皮質(zhì)激素：腎上腺皮質(zhì)激素是急性期首選治療藥物。腎上腺皮質(zhì)激素能抑制抗原抗體反應(yīng)，抑制巨噬細(xì)胞進(jìn)入炎癥區(qū)域和其吞噬作用，可改善毛細(xì)血管通透性，有抗炎及減少肺纖維化的作用。一般選用潑尼松或甲潑尼龍并根據(jù)病情程度進(jìn)行相應(yīng)劑量調(diào)整。②免疫抑制劑：對(duì)于激素治療效果不佳、反復(fù)或頑固出血的IPH患者，可以選用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺，6-巰基嘌呤及其前體咪唑嘌呤、羥氯喹等。研究證實(shí)激素和環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可增加緩解率。③丙種球蛋白：對(duì)于頑固性、反復(fù)肺出血的患者可應(yīng)用丙種球蛋白和腎上腺皮質(zhì)激素進(jìn)行輔助治療。2、對(duì)癥治療①呼吸支持：伴嚴(yán)重出血者甚至需要機(jī)械通氣，通過吸氧糾正低氧血癥。呼氣末正壓通氣可能具有填塞作用，限制毛細(xì)血管出血。部分重癥病例的肺出血急性期，常規(guī)機(jī)械通氣失敗之后應(yīng)用體外膜肺效果顯著。②貧血治療：補(bǔ)充鐵劑對(duì)糾正貧血有一定效果。嚴(yán)重貧血或因貧血而血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者輸注紅細(xì)胞，以糾正貧血。3、手術(shù)治療對(duì)于出現(xiàn)肺纖維化、肺功能嚴(yán)重受損的患者，曾有進(jìn)行雙側(cè)肺移植的病例，但效果欠佳，3年后出現(xiàn)復(fù)發(fā)，IPH是否適合肺移植還需要進(jìn)一步研究。05相關(guān)藥物相關(guān)藥物：潑尼松、甲潑尼龍、環(huán)磷酰胺、咪唑嘌呤、丙種球蛋白06部分診療機(jī)構(gòu)北京兒童醫(yī)院徐保平主任醫(yī)師,醫(yī)學(xué)博士擅長(zhǎng)：兒童呼吸系統(tǒng)感染性疾病、哮喘及喘息性疾病、呼吸系統(tǒng)疑難病，特別是原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙、囊性纖維化、變應(yīng)性支氣管肺曲霉病、支氣管擴(kuò)張癥、閉塞性細(xì)支氣管炎、肺含鐵血黃素沉著癥等的診治有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。出診科室：呼吸內(nèi)科出診時(shí)間：周三、周五上午時(shí)間變動(dòng)以科室公布為準(zhǔn)北京協(xié)和醫(yī)院徐凱峰主任醫(yī)師,博士生導(dǎo)師擅長(zhǎng)：哮喘、慢性咳嗽、肺氣腫及淋巴管肌瘤病等少見病和疑難病。出診科室：呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科出診時(shí)間：周一、周三上午、周四下午時(shí)間變動(dòng)以科室公布為準(zhǔn)07結(jié)語IPH目前尚缺乏治愈方法，如發(fā)現(xiàn)咳嗽和貧血等相關(guān)癥狀表現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)去有條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行相關(guān)檢查確診，若病程遷延或長(zhǎng)期未正規(guī)治療可導(dǎo)致肺纖維化和肺功能不全等。故早期診斷早治療尤其重要。