肺動靜脈瘺

肺動靜脈瘺的手術(shù)指征主要包括以下幾點：有癥狀的患者：對于有癥狀且病變局限的肺動靜脈瘺患者，手術(shù)治療是必要的?。分流量大：如果肺動靜脈瘺導致較大的分流量，可能會引起發(fā)紺、杵狀指（趾）和紅細胞增多癥等表現(xiàn)，這種情況下需要手術(shù)治療來減輕癥狀?。并發(fā)癥風險：即使患者無明顯癥狀，但由于肺動靜脈瘺的進行性病變可能導致破裂、出血、細菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發(fā)癥，因此也推薦手術(shù)治療?。病變局限：對于病變局限于一個肺葉或一側(cè)肺臟的多發(fā)性肺動靜脈瘺，手術(shù)治療是適用的?。觀察中病變增大：對于直徑小于1cm，無癥狀、分流量少的肺動靜脈瘺，雖然可以觀察，但如果在觀察過程中發(fā)現(xiàn)陰影增大，也應(yīng)考慮手術(shù)治療?。

肺動靜脈瘺是肺動脈和肺靜脈之間異常溝通的肺內(nèi)血管畸形，也稱為動靜脈瘤。這種畸形是由于胚胎期肺動靜脈叢之間原始的間隔發(fā)育障礙，造成毛細血管發(fā)育不全，輸入動脈與輸出靜脈之間缺乏毛細血管袢，形成腔大壁薄的血管囊。肺動靜脈瘺可以是先天性的，也可以是后天由于肺部創(chuàng)傷累及肺血管而形成。

發(fā)泡實驗：發(fā)泡試驗全名經(jīng)顱多普勒超聲發(fā)泡試驗，是指在使用經(jīng)顱多普勒超聲監(jiān)測腦血流時，經(jīng)受試者肘靜脈注射微泡對比劑，即“激活的生理鹽水”，在平靜呼吸和瓦式動作時觀察監(jiān)測血管內(nèi)是否出現(xiàn)微泡信號的一種影像學手段。常用于篩查患者心臟水平血流是否存在卵圓孔未閉、房間隔缺損、肺動靜脈瘺導致的右向左分流，易于操作、敏感性高。適應(yīng)征：（1）腦卒中，循環(huán)缺血、無癥狀腦梗死的患者，并且無明顯頭頸部疾病，無易形成栓塞的心律失常；（2）偏頭痛，特別是有先兆偏頭痛的患者；（3）不明原因的暈厥患者；（4）減壓病患者、潛水員或航天員上崗前檢查。檢查風險及副作用：發(fā)泡試驗為無創(chuàng)檢查，所用造影劑為無菌生理鹽水，對人體無害，因此通常無特殊風險。發(fā)泡試驗無輻射。通常沒有副作用。極個別的患者可能會誘發(fā)偏頭痛，進行休息和對癥處理后可得到緩解。檢查一般流程：醫(yī)生會取兩支10ml注射器，一支抽9ml鹽水及一滴患者血液，另一支抽取1ml空氣，用三通連接2個注射器，，將注射器來回推注20次以上，使空氣與鹽水、血液充分混合，成為激活的生理鹽水。檢查過程中醫(yī)生會指導患者完成Valsalva動作，同時靜脈推注激活生理鹽水作為造影劑，醫(yī)生會以經(jīng)顱多普勒超聲探查腦動脈內(nèi)是否出現(xiàn)氣體微栓子信號并計數(shù)、分級。檢查時間約15分鐘。本檢查需通過靜脈注射造影劑，結(jié)束后需要按壓注射點3~5分鐘以徹底止血，檢查結(jié)束后患者便可離開。發(fā)泡試驗結(jié)果解讀：若發(fā)泡試驗顯示存在微泡信號即陽性，提示患者存在右向左分流，根據(jù)微泡信號數(shù)量還可判斷分流的嚴重程度，但發(fā)泡試驗無法明確右向左分流的來源，因此通常還需要進一步完善經(jīng)食管超聲心動圖等檢查。若顯示發(fā)泡試驗結(jié)果為陰性，通常不需要進一步經(jīng)食管超聲心動圖等檢查。此外，如高度懷疑卵圓孔未閉，可能會直接進行經(jīng)食管超聲心動圖檢查。注：發(fā)泡試驗以心內(nèi)科和神經(jīng)內(nèi)科開展較多，檢查過程如感覺任何不適，應(yīng)及時告知醫(yī)生。若提示發(fā)泡試驗陽性，建議及時胸心外科就診，進一步明確診斷。

缺血性腦卒中有35-40%的患者原因不明，且以青壯年多見，其中反常性栓塞的發(fā)生率高達54%。反常性栓塞是指靜脈系統(tǒng)和右心房內(nèi)的血栓通過心臟內(nèi)的交通從右心系統(tǒng)進入左心系統(tǒng)，引起心、腦、腎以及外周血管的動脈栓塞。卵圓孔未閉、動脈導管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損等心源性的反常性栓塞已被很多臨床醫(yī)生及患者廣泛認知。但肺動靜脈瘺引起的反常栓塞，卻鮮有報道。肺動靜脈瘺，是指肺動脈和肺靜脈之間異常溝通的肺內(nèi)血管畸形。大約80%的肺動靜脈瘺為先天性，形成原因是肺部靜脈、動脈發(fā)生直接交通所引起的血流短路，這種短路屬于先天性血管發(fā)育畸形，在肺動脈壓力與血流的作用下，畸形血管最終導致病灶逐漸變大。臨床上以心慌、氣短、頭暈、乏力、胸痛；發(fā)紺、杵狀指（趾）表現(xiàn)為主，嚴重者會出現(xiàn)腦栓塞、腦膿腫、咯血及肺血管破裂等并發(fā)癥。現(xiàn)已有相關(guān)文獻報道，引起患者卒中入院時年齡越小，其失能后健康恢復(fù)的時間明顯更長。診斷依據(jù)：胸部CT增強就可以確定病癥，并且明確病灶位置、類型、范圍，其中肺動脈造影是診斷該病的“金標準”?；颊呷绾巫晕液Y查？1.如果患者有上述臨床癥狀，一定要去醫(yī)院進行心肺相關(guān)檢查2.如果家屬中有明確診斷的，三代近親一定要去行胸部CT增強進行相關(guān)篩查。是否可以治愈？可以治愈的。多采用介入治療治愈或緩解癥狀。如果暫無癥狀，是否需要治療呢？目前我們研究發(fā)現(xiàn)，肺動靜脈瘺口大小及早期癥狀與后續(xù)出現(xiàn)腦卒中及腦膿腫的風險相關(guān)性不大。而我們治療的目的是為了降低缺血性腦卒中、偏頭痛和腦膿腫的風險。在全球65歲以下人群卒中負擔上升之際，肺動靜脈瘺已經(jīng)成為了較年輕患者卒中可治療的病因。因此一旦發(fā)現(xiàn)還是應(yīng)該積極治療。介入治療痛苦么？肺動脈瘺的介入治療是在局麻下經(jīng)肘靜脈或股靜脈入路，進行肺動脈造影，進一步明確診斷（金標準）。而后超選擇入病變肺動脈內(nèi)進行栓塞，常用栓塞材料為彈簧圈、血管塞。術(shù)前術(shù)后患者可以正常進食水；傷口針眼兒大?。恍g(shù)后患者最多12小時后就可以下床活動。對于復(fù)雜性或多發(fā)的動靜脈瘺患者來說，此操作可重復(fù)進行。介入治療可納入醫(yī)保范疇么？可以！

李女士年僅34歲，因反復(fù)頭痛、呼吸困難、兩次腦膿腫來山一大一附院心臟大血管外科求診，檢查發(fā)現(xiàn)：頭痛、腦膿腫的元兇竟然是肺動靜脈瘺！肺動靜脈瘺（(PAVF)是一種少見的肺血管發(fā)育畸形，肺動脈和肺靜脈之間的異常溝通，形成高流量、低阻力的右向左分流，即所謂的“盜血現(xiàn)象”，乏氧的靜脈血不經(jīng)氧合直接注入體循環(huán)，導致人體血氧含量低。該病發(fā)生率為2～3/10萬，多為單肺病變，僅8%~10%為雙肺病變；其中50%~75%為單發(fā)，雙肺同時多發(fā)就更少見。病理上，PAVF可分為囊型（包括單純型、復(fù)雜型）和彌漫型兩型（圖1）。復(fù)雜型和彌漫型多發(fā)的患者治療起來更困難。圖1?肺動靜脈瘺分型PAVF為小瘺的患者無癥狀；大瘺患者可出現(xiàn)呼吸困難，紫紺、杵狀指及反常栓塞等臨床表現(xiàn)。有時可并發(fā)腦膿腫、偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。據(jù)報道，未經(jīng)治療的PAVF患者病死率高達50％。PAVF治療方式包括外科手術(shù)、介入治療及藥物治療。介入治療具有微創(chuàng)、成功率高、致死率低等優(yōu)勢。此外，當使用介入治療時，可以保留肺實質(zhì)，這在多發(fā)或雙側(cè)PAVF的情況下更有價值。李女士所患的就是一種雙肺、多發(fā)、大型肺動靜脈瘺，手指紫紺、缺氧，經(jīng)皮血氧飽和度只有71%，動脈氧分壓49mmHg。年僅34歲就喪失了勞動能力。肺動脈CTA顯示：雙肺各有一個大型PAVF和多個中、小型PAVF（圖2A、B、C）。圖2雙肺多發(fā)肺動靜脈瘺介入治療前后影像山一大一附院李紅昕主任領(lǐng)銜的結(jié)構(gòu)性心臟病治療團隊，制定了“一站式”介入封堵雙肺、多發(fā)PAVF的策略，大瘺使用新型ADOII封堵器，小瘺使用彈簧圈封堵。日前，李紅昕主任團隊在局麻下，不開刀，運用多枚彈簧圈和2枚ADO?II封堵器，成功完成了雙肺多發(fā)PAVF介入封堵治療。患者術(shù)后第一天即可下地活動，經(jīng)皮血氧升至93%。山一大一附院開展單肺、單發(fā)PAVF封堵術(shù)已經(jīng)很多年，但?“一站式”介入封堵雙肺、多發(fā)、大型PAVF省內(nèi)未見報告。該疑難手術(shù)的成功，標志著山東省PAVF治療水平的又一次提升。

作者：焦玉浩申剛【基本信息】女性、13歲【疾病類型】先天性肺動靜脈瘺【就診時間】2021-08【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】經(jīng)皮肺動靜脈瘺栓塞術(shù)【治療周期】7天【治療效果】雙手、嘴唇紫紺，運動后胸悶喘憋癥狀好轉(zhuǎn)，血氧飽和度恢復(fù)正常【推薦理由】罕見疾病，早期發(fā)現(xiàn)癥狀盡早開始治療，提高生活質(zhì)量，守護成長。就診經(jīng)歷：曉晴（化名）是一位初二學生，2年前的時候開始間斷出現(xiàn)頭暈，爬三層樓或進行劇烈體育活動后會出現(xiàn)胸悶、氣短、喘憋，每次都需要十幾分鐘后才能好轉(zhuǎn)，家里人一直以為孩子缺乏鍛煉，一直沒有重視。后來在一次吃飯的時候，周圍人提醒曉晴雙手手指青紫，嘴唇也發(fā)紫，這才引起了家里人的重視。父親帶著孩子到當?shù)蒯t(yī)院做了一個胸部CT，結(jié)果提示左肺下葉多發(fā)高密度影，左肺下葉動脈和靜脈之間可見一明顯增粗迂曲的血管影右肺下葉內(nèi)底段末端與臨近靜脈見也可見交通血管影。診斷：雙肺下葉動靜脈瘺。當?shù)夭檠獨夥治鲅醴謮?6.8mmHg,氧飽和度81.0%。診斷先天性肺動靜脈瘺，I型呼吸衰竭，當?shù)蒯t(yī)院建議來北京治療。家長通過多方打聽，聽說首都兒科研究所介入血管瘤科申剛主任在治療這類相關(guān)疾病方面很有經(jīng)驗，因此來到了首都兒科研究所——介入血管瘤科申剛主任門診就診。申剛主任看過病人的雙手，進行了詳細的查體，并結(jié)合所有的影像學檢查，向患者充分交代了病情。曉晴的病是先天性肺動靜脈瘺，是一類相對罕見的血管發(fā)育不良，需要抓緊治療。治療過程：門診當即給曉晴安排了床位和手術(shù)日期，并提前聯(lián)系了介入相關(guān)栓塞器材。經(jīng)過全科詳細的討論和積極的術(shù)前準備后，決定在入院第三天進行介入治療。全麻氣管插管后，即使給予100%純氧情況下，曉晴的血氧飽和度只有77%。首先通過右股靜脈穿刺，進行雙肺動脈的造影。提示左肺下葉動靜脈瘺形成，供血動脈直徑約10mm，巨大囊腔6.33.5cm。明確病變后，我們更換SteerEase8F輸送鞘及JIR46F導管，在導絲導引下超選至左肺下動脈目標血管遠端，成功后再次造影明確動靜脈瘺流入及流出道，置入血管內(nèi)堵塞裝置及可控彈簧圈。完成后造影未見異常動靜脈瘺顯影，左側(cè)肺動脈血管床顯影，同時右肺下葉小動靜脈瘺未見顯影。1.什么是肺動靜脈瘺？肺動靜脈畸形(pulmonaryarteriovenousmalformation,PAVM)是肺動脈和肺靜脈之間的異常交通，又稱為肺動靜脈瘺、肺動靜脈瘤、肺海綿狀血管瘤和肺毛細血管擴張。PAVM在一般人群中不常見，但它是常見肺部問題的重要鑒別診斷疾病，例如低氧血癥、肺結(jié)節(jié)和咯血。此外，PAVM常見于遺傳性出血性毛細血管擴張癥(hereditaryhemorrhagictelangiectasia,HHT；又稱Osler-Weber-Rendu綜合征)患者。2.流行病學：PAVM在一般人群中不常見，例如，一項納入15,000例連續(xù)尸檢的研究僅檢出3例PAVM。PAVM在女性中的發(fā)病率是男性的1.5-2倍。PAVM常為多發(fā)性，其數(shù)量不等、分布不均且大小不一。例如，一項納入350例PAVM患者的回顧性研究中，36%的患者存在多個病變，25%的患者存在雙側(cè)病變[7]。半數(shù)以上的病變位于下肺野，近80%的病變累及胸膜。另一項研究顯示，112例接受PAVM栓塞術(shù)的患者有67%存在多個PAVM，92%的病變位于肺下葉[8]。其他回顧性病例系列研究顯示PAVM通常為1-5cm，但偶爾可超過10cm，7%-11%的患者存在彌漫性微血管性PAVM，可能合并放射影像學上可見的PAVM[5,9,10]。PAVM往往會緩慢增大，極少會自行消退。3.病因及發(fā)病機制：大部分PAVM為先天性疾病，由HHT引起。然而，PAVM也可伴發(fā)于多種獲得性軀體疾病中，其中最常見的是肝硬化。多項報告顯示PAVM患者中HHT(又稱Osler-Weber-Rendu綜合征)的發(fā)病率為25%-98%。PAVM的確切病因尚不清楚。不過，人們已經(jīng)提出了以下多種病因：血管發(fā)育過程中轉(zhuǎn)化生長因子β的信號傳導異常，可能涉及內(nèi)皮因子或活化素受體樣激酶1；可使薄壁毛細血管囊擴張的終末動脈袢缺陷；胚胎發(fā)育期間分隔動脈和靜脈叢的血管間隔不完全吸收；胚胎發(fā)育期間毛細血管發(fā)育失敗，隨后出現(xiàn)較小血管叢優(yōu)勢支的進行性擴張、形成多腔囊和中間血管壁破裂；以及出現(xiàn)由單一動靜脈連接組成、無中間血管叢的許多小型PAVM。4.病理學：PAVM是肺動脈與肺靜脈之間的異常交通，缺乏肺動脈與靜脈循環(huán)之間應(yīng)有的正常毛細血管成分。PAVM在肉眼下表現(xiàn)為較大的單囊或多分葉囊、血管通道擴張的叢狀腫塊或動靜脈之間擴張而迂曲的直接吻合。PAVM的組織學檢查通常顯示壁薄，由單層內(nèi)皮和含量不等的結(jié)締組織間質(zhì)組成。偶爾可見鈣化和附壁血栓。PAVM分為單純型和復(fù)雜型。單純型PAVM的灌注來自單個亞節(jié)段動脈發(fā)出的動脈，而復(fù)雜型PAVM的灌注來自多個亞節(jié)段動脈。80%-95%的PAVM為單純型。小型微血管性PAVM(即，毛細血管擴張)是最常見的復(fù)雜型PAVM。在大約95%的病例中，PAVM是由肺動脈供血且通?；亓髦练戊o脈；但偶爾可由體循環(huán)動脈(即，支氣管動脈)供血和/或回流至左心房或下腔靜脈。當由體循環(huán)動脈供血時，PAVM通常不是由HHT引起。4.臨床特征：4.1呼吸困難是PAVM直接引起的最常見主訴，大約一半的PAVM患者存在呼吸困難。一項納入202例HHT伴PAVM患者的研究顯示，44%的患者存在呼吸困難。有杵狀指(趾)的PAVM患者和有較大、多發(fā)性、雙側(cè)或彌漫性PAVM的患者尤其常出現(xiàn)呼吸困難。呼吸困難的發(fā)生機制尚不明確，但可能與分流或氣流受限導致的低氧血癥有關(guān)。4.2咯血發(fā)生于7%-30%的PAVM患者，可能由支氣管內(nèi)或肺實質(zhì)內(nèi)PAVM破裂引起?？妊靠赡茌^大并可能危及患者生命，尤其在孕期，PAVM患者的咳血應(yīng)予以重視，因其有時可能提示即將發(fā)生危及生命的PAVM破裂。4.3杵狀指(趾)與發(fā)紺—杵狀指(趾)和發(fā)紺提示嚴重和/或多發(fā)性/彌漫性PAVM。4.4PAVM并發(fā)癥的臨床特征—PAVM可引起多種并發(fā)癥，其中部分可危及生命，包括腦卒中、腦膿腫和咯血。4.5自2004年開始發(fā)表的幾項大型病例系列研究顯示，PAVM患者中神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生率為9%-41%。最常見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥是腦卒中和腦膿腫，但也可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、偏頭痛、出血、頭痛、頭暈、暈厥、復(fù)視和耳鳴。有報道顯示，彌漫性PAVM患者的腦卒中或腦膿腫發(fā)生率更高(最高可達70%)。5.如何診斷肺動靜脈瘺？PAVM的診斷通常基于胸部CT顯示的分流和對比增強肺血管造影的支持性證據(jù)。典型表現(xiàn)包括一個邊界清楚的結(jié)節(jié)伴一條界限清楚的供血肺動脈和引流肺靜脈。6.檢查出肺動靜脈瘺后如何治療?并非所有PAVM都需要干預(yù)。當需要干預(yù)時，栓塞治療是主要療法，可成功治療大多數(shù)(＞99%)PAVM。決定是否采取干預(yù)措施時也必須考慮手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生風險。然而，與其他替代治療(外科手術(shù)切除和肺移植)相比，栓塞治療的手術(shù)風險低很多。6.栓塞裝置：6.1●彈簧圈—許多機構(gòu)使用金屬圈(通常為不銹鋼或鉑)。在盡可能接近AVM囊的位置(最好在1-2mm內(nèi))放置至少2個栓塞圈時，效果最佳[34]。栓塞圈與囊之間的距離每增加1mm，AVM持續(xù)存在的風險增加28%[34]。一般來說，栓塞圈應(yīng)比供血動脈至少寬20%-30%?，F(xiàn)在通常避免使用過去常用的鋼圈，而更傾向于非鐵質(zhì)材料。如使用鋼圈，腦部MRI(為在HHT患者中篩查腦部AVM)應(yīng)在栓塞至少6周后方能進行，以便栓塞圈所在部位形成纖維組織，從而最大程度減少其在MRI時移動的可能。在使用該方法的美國HHT中心未報道并發(fā)癥?？擅撔运ㄈΦ膬?yōu)勢是其可定位并在必要時重新定位。一項回顧性研究納入90例患者共219個接受栓塞圈栓塞的PAVM(大多數(shù)有2-3mm的FAD)，顯示遠期成功的主要預(yù)測因素是血管結(jié)構(gòu)簡單(即，僅1條供血動脈)，以及遠端供血動脈和病灶均被栓塞(與僅栓塞供血動脈相比)[11]。這主要適用于小的PAVM，因為在較大的PAVM中，完全栓塞病灶較困難且費用高。6.2●血管塞–可脫性鎳鈦血管塞自2005年起被用于阻塞PAVM。后來的AVP及更新型MVP十分有效，單個裝置即可阻塞PAVM。一篇對7項病例系列研究的系統(tǒng)評價報道，經(jīng)各代AVP進行栓塞的237個PAVM中，有16個持續(xù)存在(平均6.8%，范圍0-16%)。血管塞的主要優(yōu)勢是其能精準安放在靠近PAVM囊的位置，快速阻塞PAVM的較大供血動脈，且裝置移位的風險低。放置比FAD大30%-100%的血管塞可進一步避免移位。血管塞的主要缺點是比栓塞圈貴5-25倍，且其需要比栓塞圈耗費更長的時間才能阻斷血流。在一項研究中，后一缺點可通過緊鄰血管塞放置1-2個鉑質(zhì)栓塞圈的方法規(guī)避。7.干預(yù)的指征：因缺乏高質(zhì)量研究評估不同人群中的療效，尚未明確治療PAVM的指征，我們及其他研究者一致贊同下文概述的方法。供血動脈≥2-3mm—如果胸部CT顯示存在1個或多個FAD≥3mm的PAVM，無論有無癥狀，我們和其他專家均建議行肺血管造影。進行肺血管造影時，F(xiàn)AD≥3mm的PAVM應(yīng)進行栓塞，如果技術(shù)上可行，較小的PAVM也應(yīng)進行栓塞治療。HHT領(lǐng)域的專家傾向于對所有FAD≥2mm的PAVM均予以栓塞治療[8-11]。在實踐中，我們傾向于對FAD為2-3mm的PAVM進行栓塞治療，并與患者討論這種方法的利弊。

肺動靜脈畸形有什么臨床表現(xiàn)？肺動靜脈畸形做什么檢查明確診斷？肺動靜脈畸形如何治療？肺是血液和氧氣交換的器官，在肺里完成排出體內(nèi)二氧化碳，吸收氧氣的過程，如果肺里存在動靜脈畸形，血液和氧氣的交換效率就會下降，一部分沒有氧氣的無效血流進入體循環(huán)，會出現(xiàn)身體的缺氧，直接表現(xiàn)就是嘴唇紫紺，手指遠端缺血，指甲蓋肥大，醫(yī)學上叫做杵狀指，有一些嚴重的患者會出現(xiàn)活動能力下降，甚至腦梗塞，就是腦卒中。肺動靜脈畸形一般做增強CT可以明確診斷，肺增強CT典型表現(xiàn)是單一一處分葉狀的強化病灶，或者多處病灶。有一些病人還可以做發(fā)泡試驗進行診斷。肺動靜脈畸形可以選擇介入治療或者外科肺葉切除。介入治療對大部分肺動靜脈畸形（除了彌漫型）都可以根治，從大腿根穿刺后，置入靜脈鞘管，將導管放入有血管畸形的一側(cè)肺或者雙側(cè)肺造影，選擇合適的彈簧圈將瘺口栓塞，栓塞后將導管拔出，術(shù)后4個小時就可以下地活動。對于巨大無法進行介入手術(shù)的患兒，可以切除肺葉進行治療，目前對于彌漫型病灶沒有很好的辦法，對于彌漫型有較大瘺口病灶，也可以采取將主要分流栓塞，多發(fā)小瘺定期影像學檢查和癥狀觀察隨訪的方式。