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趙重波主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 無論對于MG患者還是醫(yī)生，臨床中最為糾結(jié)的問題之一，就是如何預測成人眼肌型患者是否會轉(zhuǎn)變?yōu)槿硇蚆G。由于MG的相對少見以及相關(guān)前瞻性研究的缺乏，至今尚無完全定論。一些回顧性研究表明眼肌型MG轉(zhuǎn)變?yōu)槿硇痛蠖喟l(fā)生于起病后2年之內(nèi)，但發(fā)生這一轉(zhuǎn)變的危險因素尚未明確，而使用免疫抑制劑是否可以防止這種轉(zhuǎn)變亦無定論。有研究表明，使用激素的患者中發(fā)展為全身型的比例低于單用膽堿酯酶抑制劑者，貌似說明：早診斷早治療有助于減少眼肌型轉(zhuǎn)化為全身型的可能，但這些非隨機化研究由于混雜因素太多，難以給出實質(zhì)性結(jié)論。這些混雜因素包括眼肌型的病程、血清學指標以及激素的用量等，而一項納入2000名患者的回顧性研究之中，眼肌型轉(zhuǎn)化為全身型的比例在1940-2000年間是基本恒定的，從另一個側(cè)面說明了額外的免疫抑制劑干預并不能改變這一現(xiàn)狀。2012年啟動的EPITOME研究旨在回答這一問題，但至今入組病人不足，難以進行下去。英國專家采用‘ROG’量表來預測眼肌型轉(zhuǎn)化為全身型的可能性，其初步結(jié)果在2015年英國神經(jīng)科年會上進行了交流報道，主要的危險因素包括胸腺增生、血清抗體陽性以及共病的其他自身免疫性疾病，具備這些因素的患者發(fā)展為全身型MG的可能性明顯增加。MG之類的自身免疫病非常復雜，要想弄清眼肌型向全身型轉(zhuǎn)化的諸多問題，尚需要前瞻性隨機化研究數(shù)據(jù)的進一步支持！參考文獻：Myasthenia gravis: a clinical-immunological update.J Neurol. 2015 Dec 24. [Epub ahead of print]2016年01月17日
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乞國艷主任醫(yī)師 石家莊市人民醫(yī)院 重癥肌無力中心 通過經(jīng)驗來說，重癥肌無力在不同人身上反應的部位不盡相同，一般來說，早發(fā)現(xiàn)，早治療，治療效果最佳，隨著時間的延長部分病人會出現(xiàn)病情加重，甚至出現(xiàn)重癥肌無力危象的可能。 許多情況可使肌無力加重，包括感染（例如感冒，肺炎，或牙齦膿腫），發(fā)熱，高溫，過度用力和情緒緊張。有些女性患者注意到在月經(jīng)期，以及懷孕和分娩階段重癥肌無力癥狀會加重。甲狀腺功能過低和過高都會使重癥肌無力加重；使用利尿藥物和頻繁嘔吐導致的電解質(zhì)丟失，手術(shù)或放射治療的應激也可使重癥肌無力加重，甚至可能誘發(fā)肌無力危象的發(fā)生。 本文系乞國艷醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月08日7321
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齊科雷主治醫(yī)師 河北省胸科醫(yī)院 胸外科 胸腺瘤與重癥肌無力之間的關(guān)系非常密切，故胸腺切除后癥狀大多能得到改善或緩解，這與切除胸腺組織減少了胸腺素的分泌有關(guān)，70%重癥肌無力病人有胸腺異常，最常見的是伴明顯生發(fā)中心的增生性反應。然而，約10%(主要為老年男性)伴發(fā)淋巴上皮細胞性胸腺瘤。其相伴的胸腺瘤可能因侵犯其鄰近的生命結(jié)構(gòu)而致麻痹。重癥肌無力患者發(fā)生胸腺增生和胸腺瘤的幾率。臨床資料證明，75%-80%的重癥肌無力患者胸腺異常，其中60%為胸腺增生，約有12%的重癥肌無力患者伴發(fā)胸腺瘤，而胸腺瘤患者中有重癥肌無力的患者占30%。胸腺瘤患者的胸腺細胞通常不表達乙酰膽堿受體，但血清中乙酰膽堿受體抗體滴度升高并存在數(shù)種針對細胞內(nèi)肌肉蛋白的抗體，針對乙酰膽堿受體和肌肉蛋白的抗體可能是腫瘤引起組織分解所致。胸腺CT檢查胸腺瘤的術(shù)前診斷敏感性達85%，特異性98.7%，準確率95.8%，但CT限于其組織分辨率，往往使胸腺瘤早期和微小胸腺瘤漏診，胸腺MRI檢查胸腺瘤的敏感性可能沒有CT高。2013年10月28日14897
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侯廣杰主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 胸外科 在工作中，常會遇到這樣2類患重癥肌無力的患者。1，受某電視劇影響，大概是王志文主演的“過把癮”吧，認為重癥肌無力是絕癥。2，恐懼手術(shù)創(chuàng)傷，恐懼風險，有病“熬”著。我想說，這兩種態(tài)度都是錯誤的，會貽誤病情，甚至造成嚴重損失。重癥肌無力是一種自身免疫性疾病。大的方面來說，可以分為1，眼肌型：表現(xiàn)為眼瞼下垂，晨輕暮重，某些還有重影,2，全身型:表現(xiàn)為全身肌肉的好疲勞，無力，甚至可發(fā)展為吞咽、呼吸無力。眼肌型患者比較常見，常就診于眼科。隨著疾病進展，眼肌型患者可以發(fā)展到全身型即全身無力。如何治療呢？簡單的說，眼肌型患者可以藥物治療，最常用溴吡斯的明來改善癥狀，通常可以取得滿意療效。而全身型患者呢則建議手術(shù)治療-切除胸腺，為什么切除胸腺可以治療重癥肌無力呢？目前較為一致公認的是胸腺參與了重癥肌無力發(fā)病的重要過程，簡單說，胸腺可能是孕育某些導致肌肉無力的自身抗體的“老巢”。所以，切除胸腺，可以大大緩解疾病進展，改善癥狀，提高生活質(zhì)量。有一些患者，迷信某些宣傳的“中醫(yī)中藥”，這些藥物往往價格不菲，藥物成分不明，療效只靠主觀認定，理論推演，而缺乏循證醫(yī)學證據(jù)。最終疾病進展，花錢不說，也耽誤疾病治療。采用胸腔鏡手術(shù)治療重癥肌無力是微創(chuàng)胸外科的重要進展，只需腋下、胸壁2個0.5-2厘米的切口，極少的出血通常只有幾毫升的就可以獲得以前大切口開胸手術(shù)的治療效果，術(shù)后2-3天就可以恢復出院了。從2006年我科開始大量開展胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)以來，胸腺瘤微創(chuàng)手術(shù)已臻成熟。作者已經(jīng)為百余例重癥肌無力的患者開展了胸腔鏡下胸腺擴大切除手術(shù)并積累了豐富的經(jīng)驗。如果您對手術(shù)的創(chuàng)傷心懷恐懼，擔心手術(shù)留下長長的難看的疤痕，您可以放下顧慮。我可以幫助您!2013年10月23日7399
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彭壽行主任醫(yī)師 近年來根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn)，重癥肌無力主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體（AChR）發(fā)生的病變所致。很多臨床現(xiàn)象也提示此病和免疫機制紊亂有關(guān)。重癥肌無力是一種影響神經(jīng)肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病，其確切的發(fā)病機理目前仍不明確，但是有關(guān)該病的研究還是很多的，其中，研究最多的是有關(guān)重癥肌無力與胸腺的關(guān)系，以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無力中的作用，且大量的研究發(fā)現(xiàn)，重癥肌無力患者神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體（AchR）數(shù)目減少，受體部位存在抗AchR抗體，且突觸后膜上有IgG和C3復合物的沉積。并且證明，血清中的抗AchR抗體的增高和突觸后膜上的沉積所引起的有效的AchR數(shù)目的減少，是本病發(fā)生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產(chǎn)生的主要場所，因此，本病的發(fā)生一般與胸腺有密切的關(guān)系。所以，調(diào)節(jié)人體AchR，使之數(shù)目增多，化解突觸后膜上的沉積，抑制抗AchR抗體的產(chǎn)生是治愈本病的關(guān)鍵。重癥肌無力屬于自身免疫性疾病，這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數(shù)病人經(jīng)過治療可以達到臨床痊愈。2011年12月29日8974
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李柱一主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力 西安第四軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 李柱一 重癥肌無力（MG）是一種獲得性自身免疫性疾病，以橫紋肌收縮無力和易疲勞為特征，休息后可緩解、好轉(zhuǎn)。 發(fā)病機制：重癥肌無力患者血中的乙酰膽堿受體抗體與神經(jīng)肌接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體結(jié)合，導致運動終板上的乙酰膽堿受體數(shù)量減少和功能障礙，引起重癥肌無力臨床癥狀。大約在85-90%的重癥肌無力患者體內(nèi)可檢測到循環(huán)的乙酰膽堿受體抗體。神經(jīng)肌接頭處乙酰膽堿傳遞障礙是由于乙酰膽堿受體抗體與受體結(jié)合后：（1）促進乙酰膽堿受體降解過程；（2）在補體的參與下直接破壞受體：（3）直接封閉位于受體上的離子通道引起。有充分的證據(jù)表明重癥肌無力的發(fā)生與個體基因易感性相關(guān)，如與多種人類白細胞抗原（HLA）相關(guān)。女性，不伴胸腺瘤，且發(fā)病年齡在40歲以下者與HLA-B8和DR3相關(guān)；老年，男性，不伴胸腺瘤者，且發(fā)病年齡在40以上者與HLA-B7和DR2相關(guān)。HLA 和Ig重鏈基因影響對重癥肌無力的易感性。胸腺病理活檢發(fā)現(xiàn)，2/3重癥肌無力病人伴有胸腺增生；20-25%病人伴有胸腺瘤。10%左右的病人伴有其他自身免疫性疾病，如甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥、潰瘍性結(jié)腸炎、哮喘及多發(fā)性硬化等。 乙酰膽堿受體抗體產(chǎn)生的確切機制至今尚未完全闡明。多數(shù)重癥肌無力病人伴有胸腺組織結(jié)構(gòu)異常。胸腺病理活檢發(fā)現(xiàn)，2/3重癥肌無力病人伴有胸腺增生；20-25%病人伴有胸腺瘤。胸腺切除對70%以上的重癥肌無力病人有效。胸腺在重癥肌無力的免疫病因中的作用不完全清楚。目前認為胸腺組織中存在的肌樣上皮細胞，呈多核、有橫紋和功能上呈可刺激性等特征均與真正的肌細胞一樣。用放射自顯影和電生理方法顯示其表面存在有乙酰膽堿受體。這可能就是胸腺提取物中乙酰膽堿受體的來源。胸腺中異位或定位不典型的肌樣細胞可能是在免疫攻擊下特別容易受損的原因。當免疫耐受可能終止時，機體就開始產(chǎn)生抗乙酰膽堿受體的自身免疫過程?，F(xiàn)今認為，胸腺在病毒感染后可以發(fā)生胸腺炎，肌樣上皮細胞及其他細胞表面的乙酰膽堿受體可作為一種抗原物質(zhì)直接作用于巨噬細胞，有抗原呈遞作用的巨噬細胞將這些乙酰膽堿受體抗原轉(zhuǎn)送到T淋巴細胞表面而激活T細胞，激活的T細胞將促進B淋巴細胞轉(zhuǎn)化為漿細胞而分泌乙酰膽堿受體抗體。研究證明，胸腺組織中B細胞數(shù)量增加。胸腺細胞體外培養(yǎng)也證實，胸腺細胞中有抗體分泌細胞。因此，目前多數(shù)學者認為乙酰膽堿受體抗體的產(chǎn)生與胸腺密切相關(guān)。胸腺病毒感染使其上皮細胞變成具有新抗原決定簇的肌樣上皮細胞，肌樣上皮細胞表面抗原決定簇的抗原性，與骨骼肌細胞表面上的乙酰膽堿受體的抗原性之間有交叉，即由胸腺肌樣上皮細胞抗原所產(chǎn)生的抗體，也可抗骨骼肌細胞表面上的乙酰膽堿受體，于是啟動自身免疫，引起神經(jīng)肌接頭處乙酰膽堿傳遞障礙，出現(xiàn)重癥肌無力的臨床癥狀。臨床表現(xiàn) 患病率為2-5人/10萬人；男女患病之比約為4：6。任何年齡均可發(fā)病，平均發(fā)病年齡女性為26歲，男性30歲。據(jù)報道，在西方國家發(fā)病第一高峰在20-30歲之間，第二高峰在50-60歲之間。發(fā)病前通常沒有誘因，但有時繼發(fā)于精神刺激、軀體應激、發(fā)燒及妊娠等。大部分在前5年之內(nèi)緩解好轉(zhuǎn)，但死亡病例多數(shù)也在前5年之內(nèi)。病程10年以上者極少死于該病。 重癥肌無力可選擇性地累及眼外肌，也可累及全身骨骼肌，但以顱神經(jīng)支配范圍的肌肉受累多于脊神經(jīng)支配的肌肉。眼瞼下垂和眼外肌麻痹引起復視、斜視等為本病最常見癥狀。臨床癥狀，肌無力的程度，在病程中不斷地變化。過度用力活動、細菌或病毒感染、精神刺激、婦女經(jīng)期或妊娠分娩和用藥不當?shù)染墒拱Y狀加重。 眼外肌受累最多見。單或雙側(cè)眼瞼下垂經(jīng)常是首發(fā)癥狀，此后因單或雙側(cè)眼外肌麻痹出現(xiàn)復視。這種癥狀在病的早期下午或晚間典型，經(jīng)一夜休息可好轉(zhuǎn)或消失。首發(fā)癥狀出現(xiàn)后，成年重癥肌無力患者漸出現(xiàn)其他肌群受累的癥狀。例如頭面部肌肉受累時，可出現(xiàn)面部表情喪失、咀嚼無力；咽喉部肌肉受累時可出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、語音不清、語調(diào)低沉、鼻音，甚至部分病人因食物及分泌物堵塞呼吸道引起窒息。兒童肌無力者多數(shù)局限于眼外肌，極少數(shù)累及延髓和全身肌肉。 若肌無力累及四肢及軀干肌肉，可出現(xiàn)行走、爬樓梯、跑步困難；頸部肌肉受累時出現(xiàn)重癥肌無力特有的“頭低垂征”；累及呼吸肌時出現(xiàn)輕度或重度呼吸困難。四肢腱反射一般正?；蚧钴S，甚至肌無力已非常嚴重時腱反射仍正常。部分病人在疾病晚期出現(xiàn)肌肉萎縮。發(fā)病初期癥狀單純累及眼肌的占40-50%，累及肢體肌肉的占10%，累及咽喉肌肉的占10%，累及全身肌肉的占40%。一般肌收縮無力可從眼肌擴展到臉面部肌肉及咽喉部肌肉，然后擴展到軀干和四肢肌肉。肌無力累及順序并不是恒定不變的，如眼肌無力可直接擴展到軀干和四肢肌無力。一般近端肌肉較遠端肌肉更容易受累。肌無力病程，第一年末，多數(shù)病人均有眼肌受累，只有16%單純局限在眼肌。病程的前三年，病情進展較快，約50%死亡病例發(fā)生在前三年。 肌無力危象和膽堿能危象：肌無力危象是由于膽堿酯酶抑制劑用量不足，或神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體不再對乙酰膽堿敏感引起，部分病人在治療過程中也可因病毒感染、精神刺激等因素誘發(fā)肌無力危象。肌無力危象往往不伴有毒蕈堿樣作用或不突出。值得注意的是肌無力危象時膽堿酯酶抑制劑過量可轉(zhuǎn)換成膽堿能危象。膽堿能危象通常是由于膽堿酯酶抑制劑過量引起，往往與毒蕈堿樣作用相伴。例如，治療過程中肌無力癥狀非但不改善，反而進行性加重，甚至出現(xiàn)肌無力危象，同時出現(xiàn)腹部痙孿、腸蠕動明顯增強、惡心嘔吐、腹瀉、瞳孔縮小、口腔氣道分泌物增多，汗腺分泌增多及心動過緩等。因此，在治療過程中，如遇到上述膽堿能過量反應時，或病人對大劑量膽堿酯酶抑制劑反應不佳時，應立即撤藥或改用其他治療方法。肌無力危象和膽堿能危象，兩者的鑒別是注射2mg騰喜龍，若肌無力癥狀明顯改善，而不是加重，說明是肌無力危象，反之則相反。病人對膽堿酯酶類藥物的耐受性持續(xù)數(shù)天后消失，此時可考慮酌情從小劑量開始加量使用。重癥肌無力根據(jù)其臨床表現(xiàn)，目前分類主要有兩種，0sserman分類法和 Vincent及Newsom-Davis分類法。 Osserman分類法主要是依據(jù)臨床癥狀的嚴重性和肌無力分布的范圍。I型：單純眼肌型，癥狀單純局限于眼外肌麻痹。IIa型：輕度全身型。輕度全身肌無力，有顱神經(jīng)、肢體和軀干肌無力，但不影響呼吸肌，無明顯延髓癥狀。此型病人對抗膽堿酯酶藥物反應良好，死亡率低。IIb型：中度全身型。有明顯的眼瞼下垂、復視、構(gòu)音和吞咽困難及頸肌無力。此型病人對抗膽堿酯酶藥物常不敏感，易發(fā)生肌無力危象，死亡率相對較高，應予以特別重視。III型：危象型。常為突然發(fā)生，并在6個月內(nèi)迅速發(fā)展。病初出現(xiàn)呼吸肌無力，伴嚴重的延髓肌、四肢肌和軀干肌無力；對抗膽堿酯酶藥物反應極差；非常容易發(fā)生肌無力危象，死亡率極高。此型病人胸腺瘤伴發(fā)率高。IV型：晚期嚴重型。常在I、IIa型數(shù)年之后癥狀加重，出現(xiàn)明顯的全身肌無力。此型病人伴發(fā)胸腺瘤的機會多。Vincent和Newsom-Davis分類發(fā)是依據(jù)起病年齡，以及是否伴有胸腺瘤而定。I型：重癥肌無力合并胸腺瘤，病情嚴重，乙腺膽堿受體滴度高，與性別及HLA抗原無關(guān)。II型：40歲以前起病，無胸腺瘤，乙酰膽堿受體抗體滴度中等，女性發(fā)病率較男性高，且與HLA-A1、HLA-B8及HLA-DRw3抗原相關(guān)。III型：40歲以后起病，無胸腺瘤，乙腺膽堿受體抗體滴度較低，男性發(fā)病率高于女性，與HLA-A3，HLA-B7或HLA-DRw2抗原相關(guān)。一般合并自身免疫性疾病機率高。新生兒重癥肌無力：在大多數(shù)母親為重癥肌無力的嬰兒中，可檢測到乙酰膽堿受體抗體，但是通常在出生后幾小時內(nèi)，僅有12%的嬰兒發(fā)生重癥肌無力?；純褐饕憩F(xiàn)為哭泣無力、喂養(yǎng)及呼吸困難，全身及面肌無力和眼瞼下垂。母親重癥肌無力的程度與嬰兒患病與否無關(guān)。其可能機制是從母親來的乙酰膽堿受體抗體或免疫活性細胞轉(zhuǎn)移到嬰兒，造成母親乙酰膽堿受體抗體損害嬰兒神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體，觸發(fā)嬰兒短暫性自身免疫應答。診斷：重癥肌無力的診斷根據(jù)以下幾點而定：（1）典型的病史，臨床癥狀和體征；（2）神經(jīng)電生理檢測神經(jīng)肌接頭處傳遞功能結(jié)果；（3）抗膽堿酯酶藥物試驗結(jié)果；（4）血中乙酰膽堿受體抗體滴度結(jié)果?？挂阴Ｄ憠A酯酶藥物試驗：簡便易行，目前廣泛應用于重癥肌無力的診斷。靜脈注射騰喜龍在幾秒內(nèi)起作用，它的作用僅持續(xù)幾分鐘。的靜脈注射藥物1-2mg，觀察 15秒，如果在30秒內(nèi)無不良反應，然后注入剩余的8-9mg。評價藥物反應，需要客觀測試一種或多種癥狀，如眼瞼下垂、眼外肌無力或肢體軀干肌無力的改善程度等。也可用抗膽堿酯酶藥物新斯地明，一般皮下注射新斯地明0.5mg至1.0mg，在30分鐘左右時起效最大，藥效持續(xù)2小時左右。部分病人可出現(xiàn)膽堿能負作用，主要包括：肌束震顫、面色潮紅、口腔分泌物增多、汗腺分泌增多、腸蠕動加快而腹痛、惡心、嘔吐。對有心臟病的病人應慎用，因可引起心動過緩，房室傳導阻滯，心博驟停等。這些膽堿能負作用，可用啊托品拮抗。肌電圖 以2-3Hz頻率超強度刺激一根運動神經(jīng)5次，稱為重復頻率刺激試驗，可導致肌肉誘發(fā)電位波幅下降10%或更多。如果檢查兩根或兩塊以上近端或遠端肌肉，幾乎所有病人都呈陽性結(jié)果。波幅降低是由于神經(jīng)末梢釋放的乙酰膽堿最小釋放單位量的減少所致。單纖維肌電圖，在一主動肌收縮過程中，可比較同一運動單元內(nèi)距離相近的肌纖維的動作電位時，重癥肌無力病人低波幅和相對長時程的EPP，可引起一些肌纖維的電位間期的異常及動作電位產(chǎn)生間隙性阻滯。 血清學試驗 目前乙酰膽堿受體抗體測定是用放射免疫和酶聯(lián)免疫方法進行的。放射免疫方法是先用-銀環(huán)蛇毒素標記乙酰膽堿受體，然后再用其檢測乙酰膽堿受體抗體。-銀環(huán)蛇毒素不可逆地與乙酰膽堿受體-亞單位結(jié)合。乙酰膽堿受體抗體陽性率依病情和病程不同，亦不同。一般重、中全身型重癥肌無力陽性率最高，95%左右；輕度全身型重癥肌無力抗體陽性率約80%；眼肌型陽性率最低，約50%。部分病人病初抗體陰性或滴度低，隨著病程延長或病情變化，抗體轉(zhuǎn)為陽性或抗體滴度升高。就總體而言，抗體滴度與病情輕重程度不相吻合。但是，接受血漿置換的病人，隨血漿置換次數(shù)的增加血中抗體滴度降低，臨床癥狀亦隨之改善。鑒別診斷： 在臨床上重癥肌無力常須與周期性麻痹、格林巴利綜合征、多發(fā)性肌炎、眼咽型肌營養(yǎng)不良癥、累及眼外肌或其他臉面肌肉和軀干肌的線粒體肌病、顱內(nèi)腫瘤、某些藥物引起的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙、神經(jīng)衰弱等疾病鑒別。一般經(jīng)詳細詢問病史和系統(tǒng)查體，以及必要的實驗室檢查不難鑒別。 治療： 1、抗膽堿酯酶抑制劑：幾乎所有的重癥肌無力病人都使用膽堿酯酶抑制劑。最常用的有兩種，即吡啶斯的明和新斯的明。吡啶斯的明，膽堿能負作用少，作用時間持續(xù)長，3-4小時，目前廣泛應用于臨床；而新斯的明，作用持續(xù)時間相對短，一般2小時左右，且膽堿能負作用多，較少應用。盡管增加乙酰膽堿酯酶抑制劑劑量，肌無力癥狀仍進行性加重，并出現(xiàn)呼吸肌麻痹時，表明出現(xiàn)了肌無力或膽堿能危象，可危及生命，應行氣管插管或氣管切開。2、胸腺摘除：一般認為在胸腺增生和乙酰膽堿受體抗體滴度高的青年女性患者，進行胸腺摘除效果最佳；胸腺瘤則是手術(shù)摘除的絕對指征，因為該瘤經(jīng)常侵犯縱膈或其它部位。雖然，目前尚無按年齡、性別、抗體滴度及病情嚴重程度，對胸腺摘除術(shù)在重癥肌肌無力病情改善程度方面的嚴格的對比研究，但普遍認為胸腺摘除術(shù)能使多數(shù)病人的病情緩解、好轉(zhuǎn)，部分病人可痊愈。因此，應提倡早期行胸腺摘除術(shù)，特別是胸腺增生和胸腺瘤的病人。3、糖皮質(zhì)激素：目前強地松等糖皮質(zhì)激素廣泛用于治療重癥肌無力。治療效果各家報道不一，但總體有效率在50%以上。 病初，強地松口服劑量，國人60mg左右，隔日一次，頓服；也可在極化液中加入地塞米松15mg靜滴，一次/日，10-14日為一療程。小兒酌減。糖皮質(zhì)激素治療肌無力，臨床癥狀明顯改善的平均時間為3個月左右。待病情穩(wěn)定、緩解、好轉(zhuǎn)后，應逐漸減少糖皮質(zhì)激素用量。4、免疫抑制劑：經(jīng)上述治療效果不佳者，可選用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺。治療過程中嚴密監(jiān)測其負作用。5、血漿置換：對嚴重病例或肌無力危象病人特別適用，可在短時間內(nèi)迅速、有效地改善病人癥狀，降低病人血漿中乙酰膽堿受體抗體水平。但因其費用昂貴等原因，臨床上使用受到一定限制。6、免疫吸附療法：免疫吸附療法是繼血漿置換療法后建立的一種新的療法。其原理是當重癥肌無力病人血通過已經(jīng)特殊處理的膜時，血中的致病因子乙酰膽堿受體抗體被選擇性地吸附到膜上，以此達到驅(qū)除血中抗體的目的，而已經(jīng)“凈化了的血”輸回病人體內(nèi)，改善癥狀。此療法特別適用于危重病人，尤其是有呼吸肌麻痹的病人，比較安全、有效。7、大劑量丙種球蛋白：危重病人或出現(xiàn)肌無力危象，或長期使用抗膽堿酯酶藥物、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療無效者，可考慮使用大劑量丙種球蛋白。用量100-400mg/kg，或成人每次10-20g靜脈滴注。危重病人按上述劑量1次/日，連續(xù)用5-6日。2009年02月24日14352
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重癥肌無力相關(guān)科普號
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