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萬文斌主治醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)內(nèi)科 2024年6月15是“重癥肌無力關(guān)愛日”今年的主題是“力挺生命,愛護未來”作為一種罕見病，該病具有可逆性，需早診斷早治療才能讓更多患者達到臨床緩解，回歸正常生活。今天，讓我們一起來了解重癥肌無力，探索這個疾病的治療方案。重癥肌無力到底是什么??？重癥肌無力（英文名MyastheniaGravis，簡稱MG）是一種神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體（AchR）減少而導(dǎo)致信號傳遞障礙的罕見慢性自身免疫性疾病，也就是神經(jīng)到肌肉之間的“信號傳遞艙”出現(xiàn)故障了。重癥肌無力的確切病因尚未明確，可能與遺傳、環(huán)境因素、胸腺增生或胸腺瘤以及病毒感染等多種因素相關(guān)。部分或全身肌肉無力、易疲勞、活動后癥狀加重、治療或者休息后癥狀減輕是其主要表現(xiàn)，患者的肌無力癥狀通常于晨起或休息后減輕，傍晚或勞累后加重，這種現(xiàn)象被稱為“晨輕暮重”。重癥肌無力的藥物治療膽堿酯酶抑制劑一線治療藥物，用于改善臨床癥狀，但癥狀減輕不等于病情改善，尤其是剛剛開始使用時出現(xiàn)癥狀減輕不意味病情真的改善了，常用藥物有溴吡斯的明片。用藥注意：可能引起惡心、流涎、腹痛腹瀉、心動過緩及出汗增多等，應(yīng)從小劑量漸增，依據(jù)癥狀控制情況調(diào)整劑量。妊娠期使用溴吡斯的明是安全有效的。糖皮質(zhì)激素也就是我們常說的激素，是治療重癥肌無力的一線藥物，常用藥物為醋酸潑尼松、甲潑尼龍，它通過抑制免疫反應(yīng)來改善癥狀，有助于減緩病情進展。用藥注意：使用糖皮質(zhì)激素期間必須嚴(yán)密觀察病情變化，需注意可引起癥狀一過性加重或誘發(fā)肌無力危象。長期服用糖皮質(zhì)激素可引起、體重增加、向心性肥胖、血壓升高、血糖升高、內(nèi)分泌功能紊亂、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、消化道癥狀等，應(yīng)引起高度重視。長期用藥的患者過快減量或擅自停用激素，可能會出現(xiàn)“反跳現(xiàn)象”，導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)或加重。因此在用藥期間，除了劑量不能擅自減停以外，還需定期監(jiān)測血壓、血糖、體重變化，服用必要的不良反應(yīng)預(yù)防性藥物，如補鈣、補鉀、胃粘膜保護劑等。非激素類免疫抑制劑抗體陽性的重癥肌無力患者往往需要接受長程免疫抑制藥物治療，如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、他克莫司等?？诜庖咭种苿┳鳛樘瞧べ|(zhì)激素耐受、抵抗或禁忌時重要的補充或替代，在重癥肌無力的免疫抑制治療中起到了關(guān)鍵的作用。然而由于口服免疫抑制劑可能導(dǎo)致的藥物不良反應(yīng)及藥物監(jiān)測注意事項的明顯差異，服用不同免疫抑制劑時復(fù)診所需注意事項存在顯著的差異。用藥注意：服用硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯期間需定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)，服用他克莫司期間需定期檢測他克莫司血藥濃度以及腎功能、血糖、血脂、肝功能、血常規(guī)等指標(biāo)，評估藥物不良反應(yīng)。此外，建議檢測淋巴細胞亞群、CD20、免疫球蛋白等免疫指標(biāo)以及重癥肌無力相關(guān)抗體，通過定期檢測相關(guān)指標(biāo)有助于指導(dǎo)免疫抑制劑的劑量調(diào)整。靜脈注射免疫球蛋白即人丙種球蛋白，其中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。靜注免疫球蛋白可在AchR的位點上取代AchR抗體而保護AchR免遭抗體攻擊害，大劑量免疫球蛋白的靜脈輸入還可抑制AchR抗體的合成，改善神經(jīng)-肌肉接頭功能。然而，免疫球蛋白屬于血液制品，價格昂貴，可能存在輸注后過敏、發(fā)熱等情況。此外，肌肉特異性酪氨酸激酶（MUSK）等抗體介導(dǎo)的重癥肌無力患者往往對靜脈注射免疫球蛋白治療效果不佳，因而使用前需對患者進行充分評估。免疫靶向藥物重癥肌無力的免疫靶向藥物特點：能夠快速、顯著、持續(xù)改善臨床癥狀；具有良好的耐受性及安全性；可減少糖皮質(zhì)激素的用量。包括靶向FcRn的艾加莫德，補體抑制劑依庫珠單抗等，靶向B細胞的利妥昔單抗、貝利木單抗等，還包括IL-6受體拮抗劑（薩特立珠單抗、托珠單抗等），靶向BAFF/APRIL（泰它西普），蛋白酶體抑制劑（司庫奇尤單抗、硼替佐米等）以及靶向漿細胞藥物等。重癥肌無力的非藥物治療血漿置換當(dāng)患者的癥狀出現(xiàn)明顯波動或發(fā)展至重癥肌無力危象時，血漿置換療法可以快速清除體內(nèi)的致病抗體及免疫復(fù)合物等致病性大分子物質(zhì)，幫助快速緩解癥狀而度過危險期，是急性期治療的一線推薦方法，適用于不同抗體類型的重癥肌無力患者。具體包括單純血漿置換療法（PE）、雙重濾過血漿置換（DFPP）、免疫吸附療法（IA又稱為血漿吸附療法）。仁濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科配備多功能血液凈化儀及獨立的免疫治療室，科室開展的雙重濾過血漿置換（DFPP）治療技術(shù)應(yīng)用于重癥肌無力、視神經(jīng)脊髓炎譜系病等神經(jīng)免疫性疾病，已累計完成1200余人次臨床治療。胸腺手術(shù)有胸腺瘤或者胸腺增生的病人，可通過外科評估后手術(shù)切除胸腺組織，緩解癥狀，同時有助于激素等免疫抑制劑的減量。重癥肌無力患者需注意事項注意休息，勞逸結(jié)合，注意情緒調(diào)節(jié)，避免感染。禁用或慎用的藥物：氨基糖苷類抗生素（如慶大霉素、鏈霉素）、嗎啡、安定、苯巴比妥、普萘洛爾等藥物。重癥肌無力藥物調(diào)整：激素及非激素類的免疫制劑需在醫(yī)師指導(dǎo)下緩慢減藥，勿自行停藥，過快減量存在疾病復(fù)發(fā)風(fēng)險。服用免疫抑制劑期間，需定期檢測藥物不良反應(yīng)。重癥肌無力是被神經(jīng)科醫(yī)生稱為能“躺著進來、走著出去的”疾病之一，具有良好的可治性，總體預(yù)后好，癥狀可恢復(fù)，不易留下殘疾。即使肌無力危象出現(xiàn)呼吸衰竭需呼吸機輔助通氣，經(jīng)過積極搶救大部分可恢復(fù)自主呼吸和順利脫機拔管。文字：萬文斌編輯、審校：高麗圖片源自網(wǎng)絡(luò)本期科普官萬文斌上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士■主要從事重癥肌無力、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病等神經(jīng)免疫疾病及血漿置換治療技術(shù)的臨床應(yīng)用，腦血管病及頭暈頭痛等神經(jīng)系統(tǒng)疾病診治。承擔(dān)國家自然科學(xué)基金項目1項，國家重點研發(fā)計劃“干細胞及轉(zhuǎn)化研究”重點專項項目總聯(lián)系人，中國老年醫(yī)學(xué)學(xué)會神經(jīng)醫(yī)學(xué)分會青委，以第一或通訊作者發(fā)表SCI論文10余篇。肌無力和重癥肌無力專病門診時間：每周四下午，仁濟醫(yī)院（東院區(qū)）2024年06月23日
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2023年09月04日754
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2023年07月23日34
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彭郁副主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 腦系科部 神經(jīng)內(nèi)科 當(dāng)聽到醫(yī)生告知疾病的診斷是“重癥肌無力”的時候，許多患者會被嚇到，我得的是重癥嗎？其實不盡然。01那該病的名字究竟代表什么意思呢？重癥肌無力的英文是：MyastheniaGravis。其中，Myasthenia來源于希臘語，意思是肌肉無力，Gravis來源于拉丁語，意思是嚴(yán)重的，合起來的意思是嚴(yán)重的肌無力。在幾百年前，人類對這類疾病還一無所知，患者往往要到呼吸肌明顯無力、甚至呼吸衰竭時，才被發(fā)現(xiàn)，因此，診斷往往延遲。因為當(dāng)時對疾病認(rèn)識不足，治療手段有限，它確實是一個重癥疾病，死亡率高。但是，一代代科學(xué)家們不懈地探索研究，逐步明確了重癥肌無力的發(fā)病機制，完善了疾病的診斷和治療方法，使多數(shù)患者得到了及早診斷、及時治療，特別是近年來免疫療法的進展、精準(zhǔn)化疾病管理的實施，使重癥的發(fā)生率已經(jīng)大大減少了，治愈率也越來越高。所以，雖然重癥肌無力有一定的重癥發(fā)生概率，但現(xiàn)在大多數(shù)患者都不是重癥，而且大多數(shù)在規(guī)范化治療后能回歸正常生活。02那怎么知道自己是否患了重癥肌無力呢？重癥肌無力的主要癥狀是反復(fù)感到肌肉無力，在早晨或休息后減輕，傍晚或疲勞后加重，當(dāng)出現(xiàn)以下癥狀時特別需要注意：癥狀自查——---眼皮下垂?---咀嚼食物容易累；手腳無力，容易疲勞；吞咽費力，喉頭梗阻感。---呼吸費力，咳嗽費力3如何確診？不過，除上述癥狀外，還需要?？漆t(yī)生的體格檢查，以及一些必要的輔助檢查。通常根據(jù)患者波動性無力的癥狀，結(jié)合以下三項檢測之一（①血清重癥肌無力抗體陽性；②重復(fù)神經(jīng)電刺激檢測低頻遞減陽性；③新斯的明試驗陽性）的結(jié)果，并與其他相似疾病鑒別后方可?？傊?，這是一個可治性疾病，及早的診斷和治療對改善疾病預(yù)后非常重要。THEEND廣州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科賴明君??2023-03-0515:40?發(fā)表于廣東2023年07月19日519
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陳劍主治醫(yī)師 澧縣中醫(yī)醫(yī)院 眼科 患者，女，49歲，左眼上瞼下垂1月余。分開上眼瞼后患者訴和以前相比視力沒有下降，無復(fù)視。?？企w查：眼球運動自如，瞳孔等大等圓，眼壓正常。無頭痛、頭昏等癥狀，頭部核磁共振+MRA+DWI：枕葉高信號?蛛網(wǎng)膜下腔出血的可能，湘雅醫(yī)院進一步的磁共振檢查：未見明顯異常。2023年05月30日行新斯地明試驗?（+）經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科會診考慮目前診斷：重癥肌無力（眼肌型）。建議藥物治療，檢查清楚之后，患者心中的一個石頭就放下來了，心情一下子好多了，一直擔(dān)心腦袋里面長“東西”。溫馨提示：眼皮下垂很多原因都可以導(dǎo)致，比如最常見的胸腺瘤、顱內(nèi)血管瘤、腦出血、頭部占位、眼外傷、眼外肌麻痹、頸動脈海綿竇瘺、先天性的等，有眼部疾患建議盡早找?？漆t(yī)生就診以免耽誤病情，有一些會存在嚴(yán)重的安全隱患，做到早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。2023年05月30日603
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江其龍副主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 肌病科 嗯，那么肌無力有啥癥狀，是肌無力就是肌無力哈，就是肌無力的癥狀哈，當(dāng)然我們講的這個，呃，肌物力是一個重癥肌物力哈，重癥肌物類它是一個神經(jīng)肌接頭的一個疾病，那就講單個病，這單個病的話，那么最重要的就是視肢為無力，視肢近端無力啊，就是遠端這種握力是可以的，但要咀嚼咬東西咬不好，然后講話。 大舌頭啊，喝水會嗆，嗯，然后眼皮會掉下來，眼球活動會有問題，嗯，那么。 還有呢，有些會表現(xiàn)為呼吸啊，因為呼吸的肌肉沒有力的時候，它也會表現(xiàn)有呼吸困難啊，胸悶，那么這些就是呃憂慮的一些癥狀，那么這些癥狀它有個特點叫做沉輕木重啊，休息后緩解，活動后也加重，就是動一動，動動啊它就加重，休息一下他就好一點。 嗯。 請給我一張免費券。2023年02月27日55
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李六一主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 【OPMD，容易與重癥肌無力、運動神經(jīng)元病(漸凍癥)等疾病混淆的一種肌肉疾病】1．眼咽型肌營養(yǎng)不良(OPMD)介紹：OPMD呈常染色體顯性遺傳。特點：發(fā)病年齡晚，臨床上以進行性加重的眼瞼肌下垂、吞咽困難和四肢無力為特征，病情以進行性加重為主。2．OPMD的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：1)、一般50歲左右發(fā)病；2)、臨床表現(xiàn)為進行性加重的瞼下垂、吞咽困難、發(fā)音障礙；3)、查體可見眼肌、咽部肌的無力和萎縮；4)、血清CK正?；蜉p度升高；5)、肌電圖檢查為肌源性改變；6)、肌肉活檢為肌源性損害；7)、有家族遺傳病史，呈常染色體顯性遺傳；8)、病情進行性加重。3．分析與建議：1)、在臨床上遇到具有瞼下垂、吞咽困難和發(fā)音障礙的患者的情況下，一定要詳細地詢問患者的病史，并且做必要的實驗室檢查項目，區(qū)分三種不一樣的神經(jīng)系統(tǒng)疾??；2)、尤其是神經(jīng)肌電圖檢查項目，針對這三種臨床癥狀相似卻是不同的疾病的時候，行肌電圖檢測的數(shù)據(jù)和結(jié)果是根本不同的，即肌電圖檢查結(jié)論有三種不同的表現(xiàn)，其可以對應(yīng)以上三種不同的疾病，為臨床上明確診斷、預(yù)后和治療方案選擇提供精準(zhǔn)的客觀信息。(圖片大部分來自網(wǎng)絡(luò)上)2022年11月06日511
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重癥肌無力相關(guān)科普號
謝峰醫(yī)生的科普號
謝峰 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院
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于濤醫(yī)生的科普號
于濤 主任醫(yī)師
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