-
古衛(wèi)權(quán)主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 胸外科 專家簡介：古衛(wèi)權(quán)，佛山市第一人民醫(yī)院胸外科主任，主任醫(yī)師，擅長胸腔、食管、肺、縱隔等普胸外科疾病的診治以及胸外傷的救治，特別對肺癌、食管癌、縱隔腫瘤等胸部腫瘤的診治以及自發(fā)性氣胸、重癥肌無力、胸廓畸形、胸腔積液、多汗癥等的診治具有豐富的臨床經(jīng)驗；熟練掌握各種肺、食管、縱隔、胸壁等普胸外科手術(shù)，尤其是電視胸腔鏡手術(shù)、電視縱隔鏡手術(shù)和乳腔鏡手術(shù)等微創(chuàng)手術(shù)，具有豐富的臨床經(jīng)驗。在臨床上，有很多重癥肌無力的患者，在神經(jīng)內(nèi)科藥物治療沒有明顯效果，或出現(xiàn)反復，被送入胸外科治療。進行胸腺切除后，全身肌無力癥狀得到明顯緩解。是不是很奇怪，“重癥肌無力”聽起來就像神經(jīng)系統(tǒng)的疾病，怎么和胸腺扯上關(guān)系的呢？今天，就聽我為你一一道來。其實，重癥肌無力并不是一種單純的神經(jīng)源性病變。它是由機體免疫功能紊亂所導致的：患者機體產(chǎn)生了一些特異性的抗體，這些抗體會攻擊神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體，從而影響了神經(jīng)肌肉接頭處沖動的傳遞。所以它其實是一種自身免疫性疾病。重癥肌無力女性的患病率大于男性，各年齡段均有發(fā)病。除此之外，還有一種極少見的先天性重癥肌無力，這種肌無力與自身免疫無關(guān)。重癥肌無力的主要表現(xiàn)為：發(fā)病初期的眼或肢體酸脹不適、視物模糊、容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來潮時疲乏加重。隨著病情發(fā)展，逐漸出現(xiàn)骨骼肌明顯疲乏無力。重癥肌無力的顯著特點是“晨輕暮重”，即下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕。重癥肌無力可以影響全身骨骼肌，使病人出現(xiàn)這些癥狀：眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活。表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車困難。改良的Osseman分型法將重癥肌無力分為六型。I型（眼肌型）、IIA型（輕度全身型）：四肢肌群常伴眼肌受累，無假性球麻痹的表現(xiàn)，即無咀嚼和吞咽困難構(gòu)音不清、IIB型：四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表現(xiàn)，多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難、III型（重度激進型）：發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難、IV型（遲發(fā)重癥型）：多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變、V型（肌萎縮型）。介紹了這么多重癥肌無力的知識，它到底和胸腺有什么關(guān)系呢？胸腺是人體重要的免疫器官。據(jù)臨床統(tǒng)計，90%的重癥肌無力患者有胸腺的異常，約70%患者伴發(fā)胸腺增生，10-15%的患者伴發(fā)胸腺瘤。在16～60歲之間發(fā)病的全身型、無手術(shù)禁忌證的重癥肌無力的大多數(shù)患者，在胸腺切除手術(shù)后，肌無力癥狀可以得到明顯的改善。合并胸腺瘤更是胸腺切除術(shù)的絕對適應證。目前，很多胸腺切除手術(shù)也采取胸腔鏡手術(shù)。這種微創(chuàng)的手術(shù)方法，有切口小、創(chuàng)傷小、恢復快、痛苦少的優(yōu)點。那是不是說，得了重癥肌無力一定要進行胸腺切除呢？不是的，胸腺切除一般適用于16~60歲胸腺增生的全身型，且內(nèi)科治療效果不佳者及胸腺瘤患者。除了手術(shù)之外，較輕的重癥肌無力患者還可以通過膽堿酯酶抑制劑（甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明等）、免疫抑制劑（腎上腺皮質(zhì)類固醇激素：強的松、甲基強的松龍等；硫唑嘌呤；環(huán)抱素A；環(huán)磷酸胺；他克莫司）、血漿置換（暫時緩解）、靜脈注射免疫球蛋白（與血漿置換相當）、中醫(yī)藥治療等內(nèi)科療法。重癥肌無力可以通過手術(shù)和藥物徹底治愈嗎？重癥肌無力患者預后較好，小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解，大部分患者可改善癥狀，絕大多數(shù)患者能進行正常的學習、工作和生活。但進行胸腺切除的患者術(shù)后應注意休息，避免勞累，加強保暖，避免感染，并定期去醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和胸外科門診就診。2021年04月27日
950
0
0
-
呂志國副主任醫(yī)師 長春中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 腦病中心 大家好，我是李醫(yī)生今天跟大家分享一個病例啊，這樣一個病例是他以左眼瞼下垂復視來就診的，那么他之前的就診經(jīng)歷呢，他是先到眼科去就診，然后眼科查了之后呢，沒有查出什么問題，然后我就讓他回去了，用了點兒滴眼液，然后過了兩個月之后呢，它出現(xiàn)右眼瞼下垂，呃，復試。 并沒有緩解，然后他就到呃更高的一級的眼科醫(yī)院去看了眼科醫(yī)院之后呢，覺得應該到神經(jīng)內(nèi)科去看神經(jīng)內(nèi)科呢，診斷之后呢，發(fā)現(xiàn)他做了新斯的明實驗，他眼睛啊，恢復了通過這樣一個病例呢，跟大家提示一個點就是如果你出現(xiàn)了眼瞼下垂，伴有復視，其實首先應該到神經(jīng)內(nèi)科去看神經(jīng)內(nèi)科，如果排除到排除掉重癥肌無力之后呢，你再去眼科去看這樣一個思路可能就會。 把我們的重癥肌無力，這個病規(guī)避掉了。2021年03月30日863
0
0
-
王繼勇主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 心胸血管外科 眼睛睜不開，四肢乏力，竟是胸中腫物作怪，這位60歲的阿姨最近突然覺得眼睛老是睜不開，尤其到了晚上，早上還可以睜得大一點，晚上就更加睜不開，全身沒力，手腳沒力，有時候吞咽喝水呢，都費勁兒，來找我們看，因為我們有重癥肌無力專科，這種情況首先考慮就是重癥肌無力，給他做了一個胸部CT，就發(fā)現(xiàn)了前重膈的一個胸腺瘤，我們看這個胸腺瘤已經(jīng)有14.64啊毫米了，而且呢，我們看到它還有明顯的胸腺增生，在這個年紀呢，胸腺呢，應該是已經(jīng)消失不見了，所以我們給他做了一個微創(chuàng)手術(shù)呢，切除這個胸腺瘤，老人家的眼睛就睜開了，肌力也迅速恢復了正常，術(shù)后呢，只需要吃一些中藥維持就治好了這個重癥肌無力，應該來說，重癥肌無力呢，通過。 以手術(shù)為主的綜合治療可以達到一個長期的穩(wěn)定，如果尤其是發(fā)現(xiàn)胸腺瘤的重癥肌力，一定要及時的手術(shù)治療。2021年03月05日1241
1
4
-
都愛蓮主任醫(yī)師 上海市同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 大家好，我是同仁醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的杜愛蓮醫(yī)生，今天我們來聊一下重癥級物理。一聽說重癥物理，大家是不是覺得都很嚴重啊？其實不一定的，重癥及無力首先表現(xiàn)為眼瞼下垂，腹視，然后也就是視物成影，我們把它叫做眼肌型，眼肌型的話，它占重癥及無力的一半以上，其次呢，表現(xiàn)為四肢無力，上樓梯困難，然后呢，活動后容易疲勞，這叫全身型。當重癥肌物力累積到延色部肌肉的時候呢，表現(xiàn)為聲音嘶啞，吞咽困難，甚至呼吸困難，這才是重癥肌物力的重癥型，然后這種情況隨時可以危及生命，所以需要立刻住院治療。遇到重癥肌物力的話呢，我們不用害怕的，這是一種可以治療的疾病，如果治療的好的話呢，病人可以達到完全緩解，接近正常人的狀態(tài)，然后可以工作，嗯，不影響生活。 因為他的治療的話，過程是比較長，而且需要?？苹?，所以呢，你需要到正規(guī)醫(yī)院的疾病?？疲蛘邅砦业膶＜议T診進行正規(guī)的治療，然后今天呢，我們就聊到這里，謝謝。2021年02月05日996
0
1
-
周曉主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胸外科 重癥肌無力如果不治療，可能導致重癥肌無力危象的發(fā)生，是可能導致死亡的。所以積極治療重癥肌無力非常重要。 那么什么是重癥肌無力呢？重癥肌無力都有些什么樣的表現(xiàn)？又應該如何治療呢？ 那么安徽醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院胸外科周曉醫(yī)生就和大家詳細聊一聊重癥肌無力的相關(guān)知識。 首先和大家談談什么是重癥肌無力？ 重癥肌無力其實是一種自身免疫性疾病，它是因為神經(jīng)—肌肉接頭傳遞功能出現(xiàn)了障礙，是獲得性的自身免疫性疾病。主要是由于神經(jīng)—肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損之后引起的。 對于重癥肌無力，它可以發(fā)生于任何年齡，小到數(shù)個月的嬰幼兒，大到80歲以上的老年人，都是可以出現(xiàn)的；比較常見的發(fā)病高峰是20到40歲和40到60歲，大部分患者常常合并有胸腺瘤。 重癥肌無力都有哪些臨床表現(xiàn)呢？ 1、受累骨骼肌出現(xiàn)病態(tài)疲勞改變。比較常見的表現(xiàn)就是肌肉常常在連續(xù)的收縮后出現(xiàn)嚴重無力，甚至可能癱瘓的癥狀。與此同時，在患者休息的時候，肌無力的癥狀是可以減輕的。一般情況下，在下午或者是傍晚的時候，肌無力的表現(xiàn)會更加的明顯，而在早上或者是上午，往往癥狀會相對較輕，這也是重癥肌無力比較特有的特征，在醫(yī)學上一般稱之為“晨輕暮重”。 2、全身各骨骼肌均可受累。重癥肌無力的表現(xiàn)是非常廣泛的，它可以累及非常多的肌肉群，可以說全身上下各個肌肉群都有可能受累，當然，最先受累的一般是腦神經(jīng)支配的肌肉群。 比較常見的首發(fā)癥狀是一側(cè)或者雙側(cè)眼外肌出現(xiàn)麻痹現(xiàn)象，比如上眼瞼下垂、眼睛出現(xiàn)斜視或者復視；比較嚴重的患者還會出現(xiàn)眼球運動障礙等。 除此之外，面部的肌肉和口咽部肌肉群受累時會出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容；連續(xù)咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難等癥狀； 當累及了胸鎖乳突肌和斜方肌的時候，會出現(xiàn)抬頭困難、頸部無力、轉(zhuǎn)頸、聳肩等無力； 四肢肌肉受累的時候，出現(xiàn)抬臂、梳頭、爬樓梯困難等癥狀。 3、重癥肌無力危象。所謂危象，指的就是可能會危及生命的現(xiàn)象。主要指當呼吸肌受累的時候，出現(xiàn)咳嗽無力、進而出現(xiàn)呼吸困難，常常要通過呼吸機輔助通氣，這也是導致患者死亡的最主要原因?？谘始o力和呼吸肌乏力的時候最容易出現(xiàn)危象。 總的來說，重癥肌無力的表現(xiàn)非常的廣泛，所以如果出現(xiàn)了上述某些癥狀，一定要引起足夠的重視，及時到醫(yī)院完善檢查，篩查是否存在重癥肌無力的可能。 如果診斷為重癥肌無力，又應該如何治療呢？ 重癥肌無力一經(jīng)確診，一定要積極治療，常見的治療方法包括： 1、胸腺治療。首選胸腺切除，切除了胸腺之后，可以有效的去除患者自身免疫反應的始動抗原，減少參與自體免疫反應的T細胞、B細胞和細胞因子。所以如果重癥肌無力患者有胸腺瘤，那么一般需要積極進行胸腺瘤的切除治療，如果不能切除的患者，那么可以進行胸腺的放射治療。 2、藥物治療。常見的藥物包括有膽堿酯酶抑制劑、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等等。通過這些藥物的綜合治療，常?？梢云鸬骄徑庵匕Y肌無力的作用。 3、血漿置換。通過正常人血漿或血漿代用品置換患者的血漿，能夠起到緩解重癥肌無力的作用。 4、大劑量的靜脈注射免疫球蛋白。這也是可以作為輔助緩解肌無力的一項治療方法。 總結(jié)：對于重癥肌無力，積極治療是關(guān)鍵，因為如果不治療，是有可能導致危象的發(fā)生，發(fā)生危象的患者，病死的概率達到15%以上，所以提醒有重癥肌無力的患者，切勿置之不理。2020年08月27日1829
0
0
-
孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 重癥肌無力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。發(fā)病初期往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來潮時疲乏加重。隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。平津醫(yī)院神經(jīng)外科孫.洪 濤重癥肌無力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀：（1）眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活。（2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。（3）咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。（4）頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。（5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車困難。簡而言之，重癥肌無力的臨床表現(xiàn)主要為部分或者全身的骨骼肌無力，或者容易疲勞。特別是我們活動以后癥狀會加重，休息以后癥狀會減輕。多數(shù)病人以眼外肌麻痹為首發(fā)癥狀，早期表現(xiàn)為眼瞼無力、下垂，用手牽拉以后能夠輕松地上抬，同時用新斯的明是有效的。梅杰綜合征病人他是雙側(cè)眼瞼痙攣，牽拉眼瞼難以睜眼，而且用新斯的明是無效的。兩種疾病還是比較容易區(qū)別的。難以區(qū)分時可以實驗性運用新斯的明肌注鑒別。2020年08月07日1717
0
1
-
2020年07月21日1864
0
0
-
2020年07月12日4584
0
3
-
王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 梅杰綜合征由于其臨床表現(xiàn)復雜多樣，和許多疾病的臨床表現(xiàn)有一定的相似性，所以容易和一些疾病混淆，導致臨床誤診誤治，常常和如下疾病容易誤診： 1、面肌痙攣 面肌痙攣通常是單側(cè)眼瞼跳動或抽動，同時伴有同側(cè)嘴角、面部或頸部肌肉的不自主抽動，抽動呈陣發(fā)性發(fā)作且不規(guī)律；該癥狀在疲倦、精神緊張或情緒激動時抽動更加頻繁。通常情況下，面肌痙攣僅限于一側(cè)顏面部，因而又稱為半面痙攣。 梅杰（Meige）綜合征則多數(shù)以雙側(cè)眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀，患者早期出現(xiàn)眼干、眼癢，頻繁眨眼，隨著病程的進展出現(xiàn)睜眼困難，面肌痙攣患者不會出現(xiàn)眼干、眼癢和睜眼困難。但隨病情的發(fā)展，梅杰綜合征病人癥狀會逐漸向下面部發(fā)展，表現(xiàn)口-下頜肌肉對稱性、不規(guī)則多動收縮，出現(xiàn)撅嘴、縮唇、咬腮、挫牙、伸縮舌、扭舌等，下頜肌緊張還可防礙咀嚼、吞咽和說話，導致痙攣性發(fā)音障礙、吞咽困難和呼吸困難；這些癥狀面肌痙攣不會出現(xiàn)。2、干眼癥 梅杰綜合征早期癥狀不典型時，和干眼癥的癥狀有一定的相似性，但兩者之間還是有明顯的區(qū)別。 干眼癥的常見癥狀包括眼干、眼癢、眼部異物感、痛感、灼熱感、眼皮緊繃沉重、分泌物粘稠、怕風、畏光、對外界刺激很敏感、暫時性視力模糊等癥狀，干眼癥用人工淚液或淚小點栓塞術(shù)有效。 梅杰綜合征早期癥狀包括眼干、眼癢、怕風、畏光、頻繁眨眼、眼部肌肉抽搐等，但一般視力正常，不會影響視力，對于后期因眼瞼痙攣出現(xiàn)睜眼困難導致“功能性失明”。而Meige綜合征用人工淚液或淚小點栓塞術(shù)無效。3、癔癥性眼瞼痙攣 癔癥性眼瞼痙攣常見中年婦女，患者既往多受過精神因素刺激，痙攣僅僅局限于眼瞼肌痙攣，面部下部的肌肉不會受到影響。 梅杰綜合征在眼瞼痙攣的同時還會出現(xiàn)口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運動等。4、重癥肌無力 重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕，眼外肌麻痹常為首發(fā)癥狀，早期表現(xiàn)是眼瞼無力下垂，用手牽拉眼瞼能夠輕松上抬，同時一般用新斯的明有效。 梅杰綜合征是眼瞼痙攣導致睜眼困難，而不是眼瞼無力導致睜眼困難，本病用手牽拉眼瞼一般上抬比較困難，同時用新斯的明無效。 其它還容易和抽動癥、痙攣性斜頸、帕金森病、老年性眼瞼下垂、特發(fā)性震顫等混淆，所以要引起大家重視，避免誤診誤治。2020年04月08日2234
0
1
-
張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 他說很會眨眼的一個疾病就會加重他的病情造成生命危險，對我覺得這太麻煩了，那我們老百姓能不能有能力去區(qū)別出來，他和就是普通的懶或者是感冒發(fā)燒的那種四肢無力，有什么區(qū)別沒有啊，最大的表現(xiàn)就是我們說晨輕暮重就早上起來時候啊，經(jīng)過充分的休息，他這個雞骨力能得到部分緩解那么隨著他一天的活動量的增加對神經(jīng)沖動的消耗和肌肉的疲勞程度，那么他就加重了你比如說眼皮就會逐漸出現(xiàn)產(chǎn)地更明顯了，那么說話呢，越來越不清楚了，拖延時間越來越困難，這個是啊，激動的表現(xiàn)，如果懶得不管什么時候他都會懶，他經(jīng)過運動才能才能運動，你比如說需要跑了，他可以跑，但他這個經(jīng)歷呢，你就說現(xiàn)在地雷要炸了，它也跑不多遠，他沒這個力氣，他跑不動，那么既然現(xiàn)在老孫已經(jīng)有這么嚴重的一些問題出現(xiàn)了強就是把這個命?；貋砹?，但下一步能不能有方法治療這個重癥肌無力呢呢智力啊。 病啊，是很復雜，并延期一般情況下都是有一段的治療過程，那么老孫來了以后就是很重要的就是呼吸無力，所以暫時用呼吸機過度一下，幫助他呢，喘氣兒把他肺里的痰液排出來，那么除了以后呢，還要進行一種手術(shù)，也就是把既然你自己不認識自己，都把你不認識這部分拿掉它就相當于人體把它排斥掉了2020年04月03日1109
0
3
重癥肌無力相關(guān)科普號
丁建勇醫(yī)生的科普號
丁建勇 主任醫(yī)師
復旦大學附屬中山醫(yī)院
胸外科
7894粉絲29.5萬閱讀
于濤醫(yī)生的科普號
于濤 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院
胸外科
788粉絲22.3萬閱讀
郭鑫醫(yī)生的科普號
郭鑫 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院
整形外科
1.3萬粉絲173.6萬閱讀