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2024年05月22日
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陳劍主治醫(yī)師 澧縣中醫(yī)醫(yī)院 眼科 患者，女，49歲，左眼上瞼下垂1月余。分開上眼瞼后患者訴和以前相比視力沒有下降，無復視。?？企w查：眼球運動自如，瞳孔等大等圓，眼壓正常。無頭痛、頭昏等癥狀，頭部核磁共振+MRA+DWI：枕葉高信號?蛛網膜下腔出血的可能，湘雅醫(yī)院進一步的磁共振檢查：未見明顯異常。2023年05月30日行新斯地明試驗?（+）經神經內科會診考慮目前診斷：重癥肌無力（眼肌型）。建議藥物治療，檢查清楚之后，患者心中的一個石頭就放下來了，心情一下子好多了，一直擔心腦袋里面長“東西”。溫馨提示：眼皮下垂很多原因都可以導致，比如最常見的胸腺瘤、顱內血管瘤、腦出血、頭部占位、眼外傷、眼外肌麻痹、頸動脈海綿竇瘺、先天性的等，有眼部疾患建議盡早找?？漆t(yī)生就診以免耽誤病情，有一些會存在嚴重的安全隱患，做到早發(fā)現，早診斷，早治療。2023年05月30日603
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陳劍主治醫(yī)師 澧縣中醫(yī)醫(yī)院 眼科 患者，女，78歲，右眼上臉下垂1年加重10天余。分開上眼瞼后患者訴和以前相比視力沒有下降，無復視。專科體查：眼球運動自如，瞳孔等大等圓，眼壓正常。無頭痛、頭昏等癥狀，頭部核磁共振+MRA未見明顯異常。新斯地明試驗（+）經神經內科會診考慮目前診斷：重癥肌無力。建議藥物治療，檢查清楚之后，患者心中的一個石頭就放下來了，心情一下子好多了，一直擔心腦袋里面長“東西”。溫馨提示：眼皮下垂很多原因都可以導致，比如最常見的胸腺瘤、顱內血管瘤、腦出血、頭部占位、眼外傷、眼外肌麻痹、頸動脈海綿竇瘺、先天性的等有眼部疾患建議盡早找專科醫(yī)生就診，做到早發(fā)現、早診斷、早治療。＃重癥肌無力＃上瞼下垂＃新斯地明試驗＃眼科科普2023年04月18日344
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李六一主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經內科 【OPMD，容易與重癥肌無力、運動神經元病(漸凍癥)等疾病混淆的一種肌肉疾病】1．眼咽型肌營養(yǎng)不良(OPMD)介紹：OPMD呈常染色體顯性遺傳。特點：發(fā)病年齡晚，臨床上以進行性加重的眼瞼肌下垂、吞咽困難和四肢無力為特征，病情以進行性加重為主。2．OPMD的臨床診斷標準：1)、一般50歲左右發(fā)??；2)、臨床表現為進行性加重的瞼下垂、吞咽困難、發(fā)音障礙；3)、查體可見眼肌、咽部肌的無力和萎縮；4)、血清CK正?；蜉p度升高；5)、肌電圖檢查為肌源性改變；6)、肌肉活檢為肌源性損害；7)、有家族遺傳病史，呈常染色體顯性遺傳；8)、病情進行性加重。3．分析與建議：1)、在臨床上遇到具有瞼下垂、吞咽困難和發(fā)音障礙的患者的情況下，一定要詳細地詢問患者的病史，并且做必要的實驗室檢查項目，區(qū)分三種不一樣的神經系統(tǒng)疾??；2)、尤其是神經肌電圖檢查項目，針對這三種臨床癥狀相似卻是不同的疾病的時候，行肌電圖檢測的數據和結果是根本不同的，即肌電圖檢查結論有三種不同的表現，其可以對應以上三種不同的疾病，為臨床上明確診斷、預后和治療方案選擇提供精準的客觀信息。(圖片大部分來自網絡上)2022年11月06日511
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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 什么是兒童重癥肌無力？重癥肌無力(MG)是一種導致身體周圍肌肉無力的疾病。通常由于體內產生的特異性抗體破壞了神經肌肉連接，進而影響神經肌肉的電生理的傳遞。MG影響身體的隨意肌，主要影響眼睛、嘴巴、喉嚨、手臂和腿。MG成人最為常見，但有時也可能發(fā)生在兒童身上。兒童重癥肌無力有哪些癥狀？兒童MG根據其病因可以分為三種類型，其癥狀也略有不同：一過性新生兒MG它可能發(fā)生在患有MG的母親所生的嬰兒身上。當來自MG的抗體交叉到在母親子宮中生長的嬰兒身上時，就會發(fā)生這種情況。一過性新生兒MG通常只持續(xù)很短的時間。這些癥狀在出生后數周或數月消失，因為抗體會自然被替換。嬰兒在以后的生活中患MG的風險不大。臨床上患兒表現很虛弱，吸吮能力差?？赡苡泻粑鼏栴}，在某些情況下，嬰兒的呼吸肌非常虛弱，以至于嬰兒無法自己呼吸，需要機械呼吸機（呼吸機）的幫助。隨著母親的抗體隨著時間的推移而消失，癥狀就會減輕甚至消失。?少年型MG這是一種自身免疫性疾病，女孩較男孩多見。這是一種終生的疾病，但可出現緩解期。通常胸腺全切可達到治愈。這類患兒癥狀可能會在數周或數月內緩慢開始。孩子很少活動后可能會變得非常疲倦。他或她可能開始出現咀嚼和吞咽困難。眼瞼下垂可能非常嚴重，以至于孩子看不到或可能有復視。癥狀往往在早上較輕，在當天晚些時候或運動后更嚴重。?先天性MG這是一種非常罕見的MG形式。它不是一種自身免疫性疾病。它是一種常染色體隱性遺傳病。這意味著男孩和女孩都受到同樣的影響。大約有12種罕見的遺傳疾病可能導致先天性MG。先天性MG的癥狀通常從出生時開始，并且是終生的。某些形式可以使用與成人相同的藥物進行治療。這類患兒臨床癥狀通常在出生時出現，也可以一歲后出現。它們包括手臂和腿部的整體虛弱。嬰兒可能在爬行、坐姿和行走等運動技能方面出現延遲。他們可能有進食或呼吸困難。他們可能眼瞼較弱，頭部控制不佳。?哪些兒童有患重癥肌無力的風險？如果孩子的母親患有MG，或父母有某些基因改變，則孩子患重癥肌無力的風險更大。如何診斷兒童重癥肌無力？醫(yī)療保健提供者會詢問您孩子的癥狀和健康史。他或她也可能會詢問您家人的健康史。他或她會給您的孩子體檢。您的孩子也可能需要進行測試，例如：肌電圖/神經傳導研究(EMG/NCS)：這是一項測量肌肉或一組肌肉的電活動的測試。這是診斷MG的主要方法。EMG/NCS可以檢測異常的肌肉電活動。在某些情況下，可以進行單纖維EMG測試。這是一個更敏感的測試。在許多醫(yī)療中心可能不會這樣做。拉伸試驗：您的孩子可能會服用一種稱為抗膽堿酯酶抑制劑的藥物，例如新斯的明或吡啶斯的明。它可以通過口服或注射給藥。在某些情況下，藥物是在EMG測試期間給予的。血抗體檢測：明確某些類型的特異抗體?；驒z測：?這些測試尋找傾向于在家庭中進行的條件。小兒重癥肌無力如何治療？治療將取決于您孩子的癥狀、年齡和一般健康狀況。它還取決于病情的嚴重程度和MG的類型。???短暫性新生兒MG在數周或數月內自行消失。青少年或先天性MG無法治愈，但癥狀可能得到控制，相關癥狀可能伴隨終身。因此患兒可能需要：呼吸支持:MG累及到呼吸相關肌肉，因此患兒可能需要機械呼吸機（呼吸機）來呼吸。營養(yǎng)支持:MG累及到咀嚼及吞咽相關肌肉，因此患兒可能需要管飼或其他護理。治療還可能包括：藥物：包括膽堿酯酶抑制劑、類固醇和免疫抑制劑。胸腺切除術：胸腺在自身免疫性MG中的作用尚不完全清楚。胸腺切除術可能會或可能不會改善兒童的癥狀或治愈MG，但總體MG患兒胸腺切除術的益處不如成人MG得到證實。抗體測試的結果可以幫助您孩子的醫(yī)療保健提供者評估胸腺切除術是否有幫助。?大劑量靜脈注射免疫球蛋白：這是一個將捐獻的血液中的大量正?？贵w添加到兒童血液中的程序。血漿置換術：這是從血液中去除異?？贵w并用捐獻血液中的正常抗體代替它們的程序。?2022年10月20日538
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李柱一主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經內科 重癥肌無力病人為什么定期復查？?重癥肌無力是自身免疫性疾病?，F階段需要長期服用膽堿酯酶抑制劑、激素和免疫抑制劑及丙球沖擊等。在治療的初期為盡快改善病情和盡可能防止病情擴散，即由單純眼肌型轉化為其它類型的重癥肌無力，咽喉型、全身型或肌無力危象，一般給予足量的藥物治療，用的藥物劑量比較大。隨著病情的演變，好轉或加重，使用的藥物劑量也隨之發(fā)生變化。如果重癥肌無力的病情變化，緩解好轉或加重到一定程度時需要調整藥物劑量，要么增加藥物劑量、要么減少藥物劑量，以達到臨床癥狀改善好轉到最佳狀態(tài)，同時所用的藥物劑量恰到好處，藥物劑量不多不少，處于最佳的治療狀態(tài)。重癥肌無力病情經過系統(tǒng)治療后好轉的話，過一定時間后需要實時的調整藥物劑量，即根據病情酌情減量，控制病情又能夠減少藥物的副作用。（1）在這里需要指出的是部分患者出院時帶了一定劑量的藥物。但Ta們不知道出院時帶的口服的藥物劑量并不是一成不變的；藥物的劑量是根據病情變化也要做相應的調整。其結果呢該患者一直長期堅持服用大或較大劑量的治療重癥肌無力的藥物。大家知道，肌無力病情好轉的情況下繼續(xù)長期服用大或較大劑量的藥物不僅不需要而且給病人的機體帶來極其嚴重的副作用，如肝功能、腎臟功能、骨髓、血常規(guī)等受到不可逆的嚴重影響。（2）另一種情況是部分病人回家吃藥后病情喜劇般的好轉、癥狀完全消失，于是Ta擅自作主，停止使用所有治療重癥肌無力的藥物。其結果將會如何呢？過了若干時間，幾個月或2、3年后病情復發(fā)了。此時，病人感到納悶，我的病治好了，怎么又犯病呢？（3）部分病人在治療過程中因某種原因病情加重，如上呼吸道感染，于是這位病人盲目的、隨意的加大某種治療重癥肌無力的藥物，主要是溴吡啶斯地明，一天增加2-3片溴吡斯地明仍不見效，就又增加溴吡斯地明的劑量，一天十幾片甚至二十多片，重癥肌無力癥狀并沒有好轉反而病情加重，出現膽堿能危象，肌無力癥狀加重，伴有如腹疼、口水多、呼吸道分泌物多、肉跳等，危機生命。還有很多、、、、【復查的必要性】由于重癥肌無力在病程的不同階段病情波動較大，時刻在發(fā)生變化，時輕時重，特別是在重癥肌無力患者使用免疫抑制劑治療之前。因此，需要定期和不定期的復查以便于及時有效的調整服用藥物的劑量，達到最佳的治療目的。復查的主要內容（1）了解和掌握自前一次就診以來病情變化的具體情況，從中得到調整藥物劑量的第一信息。（2）了解和掌握誘使病情變化，主要是指病情加重惡化的原因，以有的放矢，采取最佳的干預治療措施。（3）醫(yī)生需要了解和掌握某些血液化驗檢查結果，如血常規(guī)、肝腎功能、血糖、血藥物濃度等。根據這些結果調整治療方案。（4）根據具體的病情酌情進行針對性的輔助檢查。部分重癥肌無力患者經藥物治療后自我感覺不錯，認為自己的病已經完全好了。其實這些“已經完全好了的肌無力病人”不見得Ta們的病情真的完全好轉了。在這種情況下僅僅靠病人的表面現象、自我感覺調整或減少藥物的劑量容易發(fā)生不應該發(fā)生的不良結局。（5）酌情進行肌電圖、藥物血濃度的測定等檢查。如同上述部分病人表面上看似好了，自我感覺也不錯，但經肌電圖檢查發(fā)現仍然有相當嚴重的異常，即這種病人實際上沒有完全好轉仍然需要進一步治療。若不及時的復查有可能致嚴重的不良后果。再如用他克莫司治療重癥肌無力的過程中需要定期監(jiān)測患者血中他克莫司的濃度以便于調整藥物時參考。（6）部分胸腺異常的患者和胸腺手術患者需定期復查胸腺或手術切除后的前縱隔內病理變化，看胸腺是否有變化或切除的胸腺腫瘤是否復發(fā)。（7）少部分未能明確診斷的重癥肌無力患者需要動態(tài)觀察病情變化，特別是診斷性治療的重癥肌無力患者。（8）實際上多數重癥肌無力的患者在復查時一眼即可看出病情處于什么狀態(tài)。當然，這種能力和枝能是在長期的醫(yī)療實踐中積累，僅靠書本知識不可能達到這樣的層次。這里凝聚著診治醫(yī)生的智慧、經驗的總結積累才能及時做出準確的判斷，否則不可能做到一眼看穿、看透病情?？傊?，重癥肌無力是慢性的自身免疫性疾病，病友們做好長期持久的和重癥肌無力作戰(zhàn)的心理準備，要學會和疾病長期和平友好共存的方法，要正確對待疾病。請你們相信許許多多的科學家和醫(yī)務人員為早日治療和戰(zhàn)勝重癥肌無力正付出無限的時間和精力，日夜奮戰(zhàn)。前一段時間我們科在國內首次探索觀察一種治療重癥肌無力的藥物，目的是爭取獲得療效更好“副作用更小、更安全的藥物，以使病友們得到更好的診療。凡之，我們竭盡全力和病磨作戰(zhàn)，相信不斷總結成功的經驗基礎上，將來重癥肌無力的治療上會取得更大的成功造福于病友們。我生命中的一大半時間和精力用于重癥肌無力的診治，上世紀九十年代至今；人的生命是有限的我將會把余下的時間仍投入到重癥肌無力的診治上，只要存在重癥肌無力患者我將永遠伴隨。李神（李柱一）21.12.20日2022年03月27日1323
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呂志國副主任醫(yī)師 長春中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 腦病中心 重癥肌無力如何進行自我病情評估呢？ 在重癥機慮的治療過程中呢，大家比較關注的就是我的病情是否重了，我的病情是否好轉了，那么。 如何去判定？今天向大家教兩招。 首先，我們拿眼肌型的重癥肌肉力作為范例。 那么眼肌型的重癥肌肉力呢？主要關注兩點，第一點就是復試視否成雙。 第二點就是眼瞼下垂，首先我們看復試。 復試的自我檢測，首先我們目視前方，看是否出現復視，如果目視前方就出現復視，那么我們這個就是記三分，它是重度的。 如果目視前方，不出現復視我們。 可以向左持續(xù)注冊。 注釋的過程中呢。 計時，如果在十秒之鐘之內出現了復試，那我們接二分。 如果在。 11秒到59秒出現了復試。 我們積一分，如果大于60秒，我們記零分啊。同樣，我們向右看，去測右眼睛，也是以時間作為單位進行測量。 那么第二點就是眼瞼下垂，做眼瞼下垂檢測之前呢，首先讓家人做一個正面的一個，呃。 正面照看我們的眼球所在的位置，是否就出現了眼瞼的下垂，那么如果出現了眼瞼的下垂，我們這個時候就第三分，它是重度的。 然后呢，我們。 向上看天花板。 接著看天花板的過程中，2022年02月25日684
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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 如何診斷重癥肌無力？ 在對重癥肌無力進行體檢時，您的醫(yī)師可能會觀察到諸如眼瞼下垂、難以在合理的時間內將手臂伸到肩部長度或抓握力弱等跡象。血液檢查可能會顯示乙酰膽堿受體或肌肉特異性酪氨酸激酶血清陽性 (MuSK) 抗體的存在。專門的測試會使用肌電圖等檢查，一定程度上測試肌肉收縮的強度。 如果您患有重癥肌無力，在肌電圖測試過程中肌肉力量會有所下降。作為診斷檢查的一部分，您可能會服用某些藥物：如新斯的明，或騰喜龍（現在已經很少使用）。對于重癥肌無力患者，這些藥物會在短時間內顯著改善肌肉力量。這有助于進一步確認重癥肌無力的診斷。 由于其他情況有時會與重癥肌無力一起出現并且會干擾治療，因此您的醫(yī)師可能會要求進行其他檢查。您可能需要進行胸部CT掃描或MRI來檢查是否合并胸腺瘤。您將被檢查是否患有高血壓和青光眼，并且您可能會接受血液檢查，以確定您是否患有甲狀腺疾病、其他自身免疫性疾病（例如類風濕性關節(jié)炎或系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、糖尿病、腎臟問題或任何其他疾病、感染。 重癥肌無力的治療方法有哪些？ 重癥肌無力可以通過藥物治療，有時還需要手術治療。您可能會服用一種叫做溴吡斯的明(Mestinon)的藥物，它會增加可用于刺激受體的乙酰膽堿的量。如果您使用溴吡斯的明仍然出現明顯的重癥肌無力癥狀，通常神經內科醫(yī)師會為您添加免疫治療劑，這些包括硫唑嘌呤( Imuran )、環(huán)孢菌素( Neoral )、依庫珠單抗( Solaris )、efgartigimod alfa-fcab (Vyvgart)、 霉酚酸酯( CellCept ) 和抑制免疫系統(tǒng)的潑尼松。 在嚴重的情況下，您可能需要通過特殊機器輸送血液，去除含抗體的血漿并用不含抗體的血漿取而代之。這稱為血漿置換術。您也可能會通過靜脈注射免疫球蛋白的制劑。 如果您患有全身型重癥肌無力或胸腺瘤，您將需要及時手術切除胸腺（胸腺切除術）。事實上，即使沒有腫瘤，您的醫(yī)生也可能會建議您接受此手術，因為切除胸腺可以改善許多患者的癥狀。 肌無力危象是重癥肌無力癥狀突然惡化，通常伴有呼吸和/或吞咽困難。它會危及生命，需要在重癥監(jiān)護室進行治療，并暫時戴上呼吸機。嚴重感染期間可能會發(fā)生肌無力危象，因此您可能也需要接受抗生素治療。2022年12月30日741
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黃川副主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 胸外科 重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）的診斷依據如下：1、具有重癥肌無力的典型臨床癥狀2、藥理學試驗陽性：肌肉注射新斯的明1-1.5mg后，肌力改善≥60%，肌無力癥狀明顯改善3、電生理檢查：低頻重復神經電刺激（RNS）提示波幅遞減10%以上，單纖維肌電圖（SFEMG）測定的“顫抖”增寬、伴或不伴阻滯4、血清抗體的檢測：85%-90%的全身型肌無力和50%-60%單純眼肌型肌無力患者，血液中可檢測到乙酰膽堿受體（acetylcholine receptor，AChR）抗體，還有少數MG患者可檢測到肌肉特異性酪氨酸激酶（MuSK）抗體、低密度脂蛋白受體相關蛋白4（LRP4）抗體。在具有肌無力典型臨床癥狀的基礎上，具備藥理學特征和（或）神經電生理學特征，臨床上就可以診斷為重癥肌無力。有條件的單位，可以檢測患者血清中AChR抗體，不僅有助于進一步明確診斷，還對MG的用藥和手術選擇有指導意義。需要提醒大家注意的是：臨床上還有諸多疾病，可能出現與MG癥狀類似的肌無力癥狀。譬如，格林-巴利綜合征、慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經病、慢性進行性眼外肌麻痹、Graves眼病、眼眶內占位病變等。因此，當出現不明原因的肌無力癥狀時，推薦去高水平醫(yī)院的神經內科就診，通過全面排查來明確肌無力的病因，從而有針對性的治療，避免誤診誤治。北京醫(yī)院神經內科和胸外科采用多學科合作的模式，治療重癥肌無力已經有數十年歷史，在重癥肌無力的診斷、內科藥物治療、微創(chuàng)手術治療、復雜或高危肌無力患者圍手術期管理等方面積累了豐富的臨床經驗。近年來，北京醫(yī)院胸外科已常規(guī)開展經劍突下入路胸腔鏡胸腺擴大切除，療效比較確切，手術創(chuàng)傷小、恢復快。建議罹患重癥肌無力的患者，可到北京醫(yī)院神經內科和胸外科門診進行咨詢。2021年09月07日1180
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岳耀先主治醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院(青島) 神經內科 這是一位65歲男性，因“四肢無力21年，加重2月”于2021-4-8入院 患者在21年前出現四肢無力、易疲勞，逐漸加重，有“晨輕暮重”情況；16年前外院新斯的明試驗陽性，診斷為重癥肌無力，起初未服藥；14年前四肢無力加重出現吞咽困難后，開始口服激素、溴吡斯的明、甲氨蝶呤，癥狀改善，曾經停藥；4年前勞累后出現蹲起不能、抬頭吞咽費力、呼吸費力，外院行重頻電刺激提示低頻遞減陽性，仍符合重癥肌無力診斷，給予激素、環(huán)磷酰胺、他克莫司治療后，癥狀改善不明顯。長期口服潑尼松6-8片，血糖非常高，近2月癥狀再次加重。 入院后我們首先復核了疲勞試驗、新斯的明試驗、RNS的結果，均為陽性，符合重癥肌無力的診斷標準，效果不好是不是合并了類固醇肌??？我們完善了肌肉活檢，結果印證了我們的猜想——長期吃激素導致了患者的類固醇肌病，同樣可表現為四肢無力的癥狀，治療方案是：逐步減量激素。 但患者的重癥肌無力致病抗體檢測結果是陰性，這屬于罕見情況，因為在全身型重癥肌無力患者中，AChR陽性約占85-90%，MuSK陽性約占1-4%，LRP4陽性約占1-5%，這三種抗體全陰性的全身型患者少之又少，結合患者長期依賴溴吡斯的明且免疫治療效果欠佳，我們給患者送檢了基因，結果竟為編碼AChR的基因突變導致的先天性肌無力綜合征！免疫治療無效，我們更換了對癥治療藥物，患者目前癥狀明顯好轉，已停用激素。 先天性肌無力綜合征指編碼神經肌肉接頭組分蛋白的基因突變所致的肌無力，目前已發(fā)現30多個致病基因，本病多見于兒童和青少年，像本例患者44歲起病的先天性肌無力綜合征相當罕見。這個病人讓我們印象深刻，因為他完全符合中國重癥肌無力指南制定的診斷標準，也只是嚴重的病情與抗體陰性結果不符、且免疫藥物療效欠佳這2個線索讓我們想到要去查基因，若是能早發(fā)現，或許患者不用多吃那么多激素，同時避免糖尿病等并發(fā)癥。另一個角度講，我們更加重視抗體檢測結果：眼肌型患者在起病初期大約50%的陽性率，全身型患者約80%的陽性率，用靈敏、可靠的檢測方法，盡可能拿到抗體的結果，也是坐實患者診斷、避免誤診的必要步驟。最后放一張國內外指南推薦的診斷標準，細細想，如果敏感可靠的方法檢測出抗體陰性，怎么能說患者得的是一個典型的自身免疫病呢2021年07月26日1302
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