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江其龍副主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 肌病科 好，這個病人問說艾加莫德會有耐藥性嗎？我的是中藥和艾加莫德，他只用中藥跟艾加莫德，但是艾加莫德現(xiàn)在達到第三個療程就開始不起作用了。 呃，這個艾加莫德它是一個下游的一個藥啊，所謂的下游就是說它只清除了致病的抗體。 那你清除了致病抗體之后，你的上游的這個抗體是不是還在產(chǎn)生？ 那你的上游砍生之后，那你如果沒有去處理它上游的這個東西的話，它下游的這個抗體，它還是會源源不斷的產(chǎn)生的，所以你打到第三個療程不起作用，那你要去考慮一下聯(lián)合治療啊，因為它不一定是艾加莫德沒有取消，而是他及時取消了之后，他清除了這個抗體。 比你的生成這個抗體變少。 就是它清除不過來，你太多了，所以那這個時候你可能要聯(lián)合上游的一起來去搞啊，不然的話，你可能就是說你在這邊在掃垃圾，那上邊還在產(chǎn)生垃圾，但你掃的怎么樣。 不夠多，你掃不贏，你的速度不夠快，你的量不夠大啊，那你有可能就是產(chǎn)生這種情況，所以。 感覺是不起作用，實際上有可能是你在抗體的產(chǎn)生在累積堆積，因為它這個藥它本身它是一個FCRN的一個拮抗劑，它不存在耐藥性的問題哈，目前我們看好幾個病人用的多輪的東西，不存在所謂的耐藥性哈。2024年07月10日127
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江其龍副主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 肌病科 啊，這里有個問題問說江主任，艾加莫德為何維持時間就那么短呢？怎么一失效就加重了呢？ 這個呢，就是涉及到一個藥物的使用的一個機制的問題哈，就是說我們不要去奢望某個藥它能夠得到。 能夠能夠一針下去，能夠完全解決哈，就是說一一勞一勞永逸的這種作用，現(xiàn)在總體來講也沒有那個嗯，疾病能夠做到這樣子。 所以所有的藥物，它總是有一定的限制性的，麥加莫德它這個藥呢，它是什么呢？它是清除抗體的，它就把你的致病抗體快速的清掉，比如你現(xiàn)在不好，你就趕緊呃用這個這個艾加莫德，或者說你用了其他藥效果不行的時候，你的抗體可能清，就體內(nèi)的抗體太高了，那你把它清除了，你就能好。 啊，那但是這種好呢，因為藥它總總有一定的有有效性的，所以呢，總是還是要去這個，呃，維持期的一個治療，就是你要延續(xù)性，你一旦不好的話，你就去打就行了啊，反正現(xiàn)在有醫(yī)保，你就就持續(xù)的打唄，那么現(xiàn)在我們也有很多這樣的病人，包括有幾個老年輕的，80多歲，90多歲，你沒有辦法呀，你用其他藥不行啊是吧，你用其他藥之后呢，狀態(tài)也不好，呃又有更多的副作用，嗯，骨頭都脆的要命了，那你也沒有辦法，那你就直直接用用用上去之后，那它它就長期維持，這樣子2024年07月10日107
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萬文斌主治醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)內(nèi)科 2024年6月15是“重癥肌無力關(guān)愛日”今年的主題是“力挺生命,愛護未來”作為一種罕見病，該病具有可逆性，需早診斷早治療才能讓更多患者達到臨床緩解，回歸正常生活。今天，讓我們一起來了解重癥肌無力，探索這個疾病的治療方案。重癥肌無力到底是什么??？重癥肌無力（英文名MyastheniaGravis，簡稱MG）是一種神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體（AchR）減少而導(dǎo)致信號傳遞障礙的罕見慢性自身免疫性疾病，也就是神經(jīng)到肌肉之間的“信號傳遞艙”出現(xiàn)故障了。重癥肌無力的確切病因尚未明確，可能與遺傳、環(huán)境因素、胸腺增生或胸腺瘤以及病毒感染等多種因素相關(guān)。部分或全身肌肉無力、易疲勞、活動后癥狀加重、治療或者休息后癥狀減輕是其主要表現(xiàn)，患者的肌無力癥狀通常于晨起或休息后減輕，傍晚或勞累后加重，這種現(xiàn)象被稱為“晨輕暮重”。重癥肌無力的藥物治療膽堿酯酶抑制劑一線治療藥物，用于改善臨床癥狀，但癥狀減輕不等于病情改善，尤其是剛剛開始使用時出現(xiàn)癥狀減輕不意味病情真的改善了，常用藥物有溴吡斯的明片。用藥注意：可能引起惡心、流涎、腹痛腹瀉、心動過緩及出汗增多等，應(yīng)從小劑量漸增，依據(jù)癥狀控制情況調(diào)整劑量。妊娠期使用溴吡斯的明是安全有效的。糖皮質(zhì)激素也就是我們常說的激素，是治療重癥肌無力的一線藥物，常用藥物為醋酸潑尼松、甲潑尼龍，它通過抑制免疫反應(yīng)來改善癥狀，有助于減緩病情進展。用藥注意：使用糖皮質(zhì)激素期間必須嚴密觀察病情變化，需注意可引起癥狀一過性加重或誘發(fā)肌無力危象。長期服用糖皮質(zhì)激素可引起、體重增加、向心性肥胖、血壓升高、血糖升高、內(nèi)分泌功能紊亂、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、消化道癥狀等，應(yīng)引起高度重視。長期用藥的患者過快減量或擅自停用激素，可能會出現(xiàn)“反跳現(xiàn)象”，導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)或加重。因此在用藥期間，除了劑量不能擅自減停以外，還需定期監(jiān)測血壓、血糖、體重變化，服用必要的不良反應(yīng)預(yù)防性藥物，如補鈣、補鉀、胃粘膜保護劑等。非激素類免疫抑制劑抗體陽性的重癥肌無力患者往往需要接受長程免疫抑制藥物治療，如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、他克莫司等?？诜庖咭种苿┳鳛樘瞧べ|(zhì)激素耐受、抵抗或禁忌時重要的補充或替代，在重癥肌無力的免疫抑制治療中起到了關(guān)鍵的作用。然而由于口服免疫抑制劑可能導(dǎo)致的藥物不良反應(yīng)及藥物監(jiān)測注意事項的明顯差異，服用不同免疫抑制劑時復(fù)診所需注意事項存在顯著的差異。用藥注意：服用硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯期間需定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)，服用他克莫司期間需定期檢測他克莫司血藥濃度以及腎功能、血糖、血脂、肝功能、血常規(guī)等指標(biāo)，評估藥物不良反應(yīng)。此外，建議檢測淋巴細胞亞群、CD20、免疫球蛋白等免疫指標(biāo)以及重癥肌無力相關(guān)抗體，通過定期檢測相關(guān)指標(biāo)有助于指導(dǎo)免疫抑制劑的劑量調(diào)整。靜脈注射免疫球蛋白即人丙種球蛋白，其中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。靜注免疫球蛋白可在AchR的位點上取代AchR抗體而保護AchR免遭抗體攻擊害，大劑量免疫球蛋白的靜脈輸入還可抑制AchR抗體的合成，改善神經(jīng)-肌肉接頭功能。然而，免疫球蛋白屬于血液制品，價格昂貴，可能存在輸注后過敏、發(fā)熱等情況。此外，肌肉特異性酪氨酸激酶（MUSK）等抗體介導(dǎo)的重癥肌無力患者往往對靜脈注射免疫球蛋白治療效果不佳，因而使用前需對患者進行充分評估。免疫靶向藥物重癥肌無力的免疫靶向藥物特點：能夠快速、顯著、持續(xù)改善臨床癥狀；具有良好的耐受性及安全性；可減少糖皮質(zhì)激素的用量。包括靶向FcRn的艾加莫德，補體抑制劑依庫珠單抗等，靶向B細胞的利妥昔單抗、貝利木單抗等，還包括IL-6受體拮抗劑（薩特立珠單抗、托珠單抗等），靶向BAFF/APRIL（泰它西普），蛋白酶體抑制劑（司庫奇尤單抗、硼替佐米等）以及靶向漿細胞藥物等。重癥肌無力的非藥物治療血漿置換當(dāng)患者的癥狀出現(xiàn)明顯波動或發(fā)展至重癥肌無力危象時，血漿置換療法可以快速清除體內(nèi)的致病抗體及免疫復(fù)合物等致病性大分子物質(zhì)，幫助快速緩解癥狀而度過危險期，是急性期治療的一線推薦方法，適用于不同抗體類型的重癥肌無力患者。具體包括單純血漿置換療法（PE）、雙重濾過血漿置換（DFPP）、免疫吸附療法（IA又稱為血漿吸附療法）。仁濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科配備多功能血液凈化儀及獨立的免疫治療室，科室開展的雙重濾過血漿置換（DFPP）治療技術(shù)應(yīng)用于重癥肌無力、視神經(jīng)脊髓炎譜系病等神經(jīng)免疫性疾病，已累計完成1200余人次臨床治療。胸腺手術(shù)有胸腺瘤或者胸腺增生的病人，可通過外科評估后手術(shù)切除胸腺組織，緩解癥狀，同時有助于激素等免疫抑制劑的減量。重癥肌無力患者需注意事項注意休息，勞逸結(jié)合，注意情緒調(diào)節(jié)，避免感染。禁用或慎用的藥物：氨基糖苷類抗生素（如慶大霉素、鏈霉素）、嗎啡、安定、苯巴比妥、普萘洛爾等藥物。重癥肌無力藥物調(diào)整：激素及非激素類的免疫制劑需在醫(yī)師指導(dǎo)下緩慢減藥，勿自行停藥，過快減量存在疾病復(fù)發(fā)風(fēng)險。服用免疫抑制劑期間，需定期檢測藥物不良反應(yīng)。重癥肌無力是被神經(jīng)科醫(yī)生稱為能“躺著進來、走著出去的”疾病之一，具有良好的可治性，總體預(yù)后好，癥狀可恢復(fù)，不易留下殘疾。即使肌無力危象出現(xiàn)呼吸衰竭需呼吸機輔助通氣，經(jīng)過積極搶救大部分可恢復(fù)自主呼吸和順利脫機拔管。文字：萬文斌編輯、審校：高麗圖片源自網(wǎng)絡(luò)本期科普官萬文斌上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士■主要從事重癥肌無力、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病等神經(jīng)免疫疾病及血漿置換治療技術(shù)的臨床應(yīng)用，腦血管病及頭暈頭痛等神經(jīng)系統(tǒng)疾病診治。承擔(dān)國家自然科學(xué)基金項目1項，國家重點研發(fā)計劃“干細胞及轉(zhuǎn)化研究”重點專項項目總聯(lián)系人，中國老年醫(yī)學(xué)學(xué)會神經(jīng)醫(yī)學(xué)分會青委，以第一或通訊作者發(fā)表SCI論文10余篇。肌無力和重癥肌無力專病門診時間：每周四下午，仁濟醫(yī)院（東院區(qū)）2024年06月23日165
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江其龍副主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 肌病科 呃，已經(jīng)用了艾莫德一個療程，第二個療程應(yīng)該是什么時候比較合理，是否要定期用，那么艾加莫德呢，它一般來講呢，是半衰期呢，大概兩到三周，那么有些人用了一個月之后呢，癥狀會有再有呃這個呃復(fù)燃的這種表現(xiàn)，那么一般來講，我們現(xiàn)在建議的就是說你在使用安加莫特的時候，不要單純的使用，還是剛才我講的一個問題，就是多拔點的一個治療的一個問題，就是如果你覺得現(xiàn)在的癥狀已經(jīng)不是很好了，那你就可以再繼續(xù)去啟動第二個療程，呃，沒有特別的這個時間的限制，一般來講就是一個月。 一個月，所以呃，如果一個月之后你覺得不好呢，你可以再次啟動第二個療程的治療。2024年05月22日62
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