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岳耀先主治醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院(青島) 神經內科 其實重癥肌無力專病中心的專家心中，都有清晰的意見和推薦，但對多數(shù)患者來說仍是未知數(shù)。截止2022年3月，北京宣武和青島齊魯兩個中心收集了107例重癥肌無力患者接種新冠疫苗后的真實情況，下面將結果報告給大家。納入患者：重癥肌無力患者，接種第一針疫苗前病史至少大于1個月研究方案：發(fā)送問卷鏈接，報告加重者微信或電話聯(lián)系，加重后14天影響生活顯著者面診，自發(fā)隨訪。收集患者臨床特征，接種第一針疫苗時的癥狀、用藥情況。加重定義：28天內新發(fā)癥狀或原有癥狀加重，加重程度采用患者自我報告的癥狀占正常時的百分比（100%normal）結果：107名患者接種第一針（105例滅活疫苗，2例重組疫苗），97名患者接種第二針，35名患者接種第三針。其中11名患者在接種疫苗28天內報告了癥狀加重。下面是這11位加重患者的詳細信息：值得注意的點：1.盡管11/107（10.3%）的患者報告了癥狀加重，但這些加重大多比較輕（正常狀態(tài)的40%-80%），而且大多在2周以內自發(fā)恢復，不需要按照復發(fā)來加量藥物治療。這個結果與國外報道m(xù)RNA疫苗、重組疫苗結果類似。2.僅1位患者需要加量免疫治療，但她在加重前有工作勞累、帶孩子這些誘因。換言之，即便不打疫苗，這些誘因也可能會復發(fā)導致加藥。3.基線資料發(fā)現(xiàn)，納入研究的患者平均年齡在45歲左右（12歲-75歲），有超過50%的患者隨訪超過5年（1月-32年），接種疫苗時幾乎所有患者（106例）癥狀比較輕微，其中，41位患者沒有癥狀(38.3%)，29位患者僅有眼部癥狀(27.1%)。4.統(tǒng)計分析發(fā)現(xiàn)，在疫苗前半年內有過復發(fā)、或發(fā)病不足6個月的患者，更容易出現(xiàn)癥狀加重，而與患者的年齡、性別、最重時的癥狀、是否合并胸腺瘤無關。甚至有7位患者最重時曾使用呼吸機，疫苗后也未發(fā)現(xiàn)加重。匯總推薦：1.輕癥且癥狀穩(wěn)定的患者，接種新冠疫苗總體安全。2.癥狀不穩(wěn)定（近半年有癥狀新發(fā)/加重）的患者，打新冠疫苗后癥狀加重風險高。3.接種前應避免感染、勞累、生氣、月經、特殊用藥這些常見誘因。后記：感謝病友群患者的支持。去年，國內外多家中心報道了患者接種新冠疫苗后的情況，我們在門診中也有不少患者打了新冠疫苗，到底真實情況怎樣呢？于是設計了一個問卷發(fā)在患者群，在3天的時間即收到了50多位患者的答卷，這給了我們莫大的鼓舞。研究結果發(fā)表在業(yè)內影響力較高的雜志（IF=8.786），在國內的重癥肌無力專家群內，也受到了國內專家的熱烈討論。大家付出的微光，能照亮彼此前進的路。2022年10月04日
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郭鑫主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院 整形外科 你把那個眼睛摘了，我檢查一下體積啊，閉眼了。 哎呀，我還沒讓你睜眼睛就挑眉，比睜還體積，還真得做，你看你今多大，20億才21啊，遺傳性的這種就是單眼皮，左眼泡，而且提肌沒勁，你看你21吧，你看你額紋挺重的。 是吧，你想看我，你不挑眉你看不了啊，你看打個比方，你看我這樣的，我手壓你，這你閉眼了沒，你我沒使勁吧，是吧，反你睜眼你發(fā)現(xiàn)什么沒有，那但凡都不就手扶著時候，你都睜不開，就是你每次睜眼的時候啊，都配合一個跳眉毛通過你這個額部的肌肉帶長你睜眼皮，這個提上眼肌是干這個事。所以說像你的話，做雙眼皮的話，全切肯定是首選的，你埋線呢，三點定位咱就甭想了，至少我做不出來全切皮膚松去皮，脂肪多去脂，然后其次呢，就考慮得提肌縮短，因為提肌縮短之后，你眼睛才能睜大了，不然你始終再挑了眉目看人。還有一個問題，就是你的內眼角。 眼間距很寬，就是你的眼尖距遠遠大于你的剪力的寬度了，你開個眼角，你照鏡看，就單純開開眼角，眼睛變長了，這邊變長一點，可能眼睛演的細長一些會更好看一些，所以說我個人建議呢，就是像你說的眼綜合都包括啥呢？切開法，去鋸，縮短，肯定眼角就這些項目。2022年08月31日152
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 重癥肌無力是一種神經肌肉接頭的自身免疫性疾病，在臨床上可能表現(xiàn)為骨骼肌無力，活動時加重，休息后緩解。重癥肌無力可累及全身各處的骨骼肌，當呼吸肌受累時，可能會導致呼吸衰竭危及生命，需要氣管插管聯(lián)合機械通氣，稱為肌無力危象，見于10%-20%的重癥肌無力患者。重癥肌無力是一種神經肌肉接頭的獲得性自身免疫性疾病，80%-90%的患者血清中可檢出抗乙酰膽堿受體（AChR）抗體，這些抗體激活補體，導致膜攻擊復合物介導的突觸后膜結構的損傷，從而影響骨骼肌運動。重癥肌無力可累及眼肌、延髓肌、四肢肌和呼吸肌，當呼吸肌受累時會導致肌無力危象危及生命，需要氣管插管或無創(chuàng)通氣。在呼吸支持治療的基礎上，肌無力危象的主要治療方法是血漿置換和IVIG，血漿置換可直接清除循環(huán)中的抗乙酰膽堿受體抗體，IVIG與血漿置換適用的情況一樣，也是為了快速逆轉肌無力危象的發(fā)作。在現(xiàn)代醫(yī)療和ICU的支持條件下，肌無力危象的院內死亡率仍為5%-12%，其中最常見的死亡原因為膿毒癥引起的多器官衰竭和持續(xù)性呼吸衰竭。肌無力危象最常見的誘因是感染，也可發(fā)生于手術（如，胸腺切除術）、妊娠、分娩或免疫抑制藥物減量之后。此外，多種藥物可導致肌無力危象，如氨基糖苷類、氟喹諾酮類、紅霉素和阿奇霉素等抗生素和β受體阻滯劑、普魯卡因胺、奎尼丁等心臟用藥以及鎂劑，見下表。?鎂是體內各種細胞內生理功能所必需的，硫酸鎂目前主要用于糾正低鎂血癥，以改善低鎂血癥誘發(fā)的心律失常。此外，硫酸鎂在產科中也較為常用，用于治療先兆子癇或子癇。文獻表明，鎂會拮抗突觸前膜的鈣離子，從而抑制乙酰膽堿的釋放，誘發(fā)肌無力危象。因此，重癥肌無力患者相對禁用硫酸鎂。有人也許會問，如果重癥肌無力的患者合并低鎂血癥怎么辦？這是個好問題，因為低鎂血癥是常見疾病，在住院患者中的發(fā)生率高達12%，ICU中的發(fā)病率甚至上升至60%-65%。其實，在日常臨床實踐中會遇到很多類似的問題，例如急性心梗的病人合并消化道出血怎么辦？不過這類問題并沒有最優(yōu)解，只能兩害相權取其輕，并且向患者及家屬充分交代病情。由于缺乏足夠的循證醫(yī)學證據，目前對于重癥肌無力合并低鎂血癥患者的處理并沒有指南或共識可供參考。對于有低鎂血癥相關嚴重癥狀（如手足搐搦、心律失?；虬d癇發(fā)作）的患者，應靜脈補鎂，并且密切監(jiān)測患者的呼吸、氧合、血壓及心率等，隨時做好氣管插管及電除顫準備；對于幾乎沒有癥狀的低鎂血癥患者，應首先糾正低鎂血癥的病因，必要時口服補鎂（如門冬氨酸鉀鎂片），但是仍需警惕肌無力危象的發(fā)生。2022年08月20日508
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谷志濤副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 胸外科 做重癥肌無力的一個科普活動準備的內容，這一個呢，就是單獨錄制一下，和大家的分享一下對于重癥肌無力外科治療的一些認識。 嗯，什么是重癥肌無力呢？我們現(xiàn)在目前主流的觀點呢，是認為重癥肌無力呢，首先是一個自身免疫性疾病，它是呢，是以肌無力和疲勞為特征，是受胰腺膽堿受體抗體介導，然后呢，細胞免疫依賴。 物體進行參與的一些神經肌節(jié)突出的障礙。 導致的一個自身免疫性的疾病，這三句話呢，雖然呢，比較短，但是呢，卻凝聚了，嗯，歷史300多年，對于重癥肌無力的一個。 觀察認識以及了解治療的一個積累，經驗的一個積累。 非常。 總結了它的特征原理。 參與的機制，以及最終的話，對它的一個定性，那么這是一個自身免疫性的疾病，按照道理來講的話呢，我們現(xiàn)在對于自身免疫性疾病，主流呢，是藥物來進行治療，一些其他的。 嗯，像紅斑狼瘡，類風濕關節(jié)炎，這些都屬于自身免疫性疾病，但是對于這些自身免疫性疾病，我們都沒有說是切除胸腺可以獲得一個治療或者是獲得幫助，那為什么對于重癥肌無力來講的話，我們相信胸腺切除手術，一個外科醫(yī)生我們可以治療肌無力。 那么這一點的話呢，我想我們先了解一下中人機無2022年06月27日244
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張艷林主任醫(yī)師 蘇州大學附屬第二醫(yī)院 神經內科 重癥肌無力是由自身抗體介導的獲得性神經-肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。為減少肌無力加重、復發(fā)，日常生活中有諸多事項需要注意：1.注意休息、保暖，避免創(chuàng)傷、過度勞累、熬夜、受涼、感冒、感染、情緒波動。2.慎用藥物：（1）部分激素類藥物；（2）部分抗感染藥物，如氨基糖甙類、喹諾酮類抗生素＜慶大霉素、鏈霉素＞，氨芐西林、大環(huán)內酯類、環(huán)丙沙星、紅霉素、多粘菌素、兩性霉素等抗真菌藥物；（3）部分心血管藥物，如利多卡因、奎尼丁、β-受體阻滯劑、鈣通道拮抗劑、維拉帕米、異搏定等；（3）部分抗癲癇藥物，如加吧噴丁、苯妥英鈉、乙琥胺等；（4）部分抗精神病藥物，如氯丙嗪、碳酸鋰、地西泮、氯硝西泮等；（5）部分麻醉藥物，如嗎啡、哌替啶、度冷丁等；（6）部分抗風濕藥物，如青霉胺、氯喹等；（7）a-干擾素；鎂造影劑；甲硫咪唑鎂，強的松，普魯卡因酰胺。3.禁用：肥皂水灌腸。2022年04月15日701
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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 肌無力危象是重癥肌無力的一種危及生命的并發(fā)癥。當您用來呼吸的肌肉變得如此虛弱時，您的肺部無法吸入和排出空氣。 它與重癥肌無力發(fā)作不同，重癥肌無力是一種可能導致復視或走路不穩(wěn)的全身肌肉無力。肌無力危象只影響您用來呼吸的肌肉。 那些患者受到影響？ 多達 20% 的重癥肌無力患者在某個時候至少有一次肌無力危象。有些人直到出現(xiàn)肌無力危象時才知道自己患有重癥肌無力?；加兄匕Y肌無力的女性發(fā)生肌無力危象的可能性是患有這種疾病的男性的兩倍。在 55 歲之前，女性比男性更有可能出現(xiàn)一次或數(shù)次肌無力危象。 是什么導致了肌無力危象？ 呼吸道感染是肌無力危象的常見誘因。但大多數(shù)時候，重癥肌無力患者會出現(xiàn)這種并發(fā)癥并沒有明確的原因。 可能的觸發(fā)因素包括： （1）不規(guī)律服用重癥肌無力藥物 （2）自行減少控制免疫系統(tǒng)的藥物 （3）藥物過量，如抗生素、抗癲癇藥或類固醇，如潑尼松等 （4）懷孕 （5）生孩子 （6）經前期綜合征 (PMS) （7）壓力 （8）睡眠不足 （9）疼痛 （10）手術 （11）極熱或極冷的天氣 肌無力危象癥狀 肌無力危象可能緩慢或非常迅速地發(fā)生。呼吸困難或吃力是最主要的癥狀。您可能會注意到您的呼吸很淺，或者您的肌肉似乎太虛弱，無法在您嘗試呼吸時進出空氣。 其他可能的癥狀： （1）唾液在您的喉嚨中積聚 （2）您無法吞咽 （3）下巴或舌頭無力 （4）您說話聲音為鼻音 （5）您感覺呼吸道阻塞 如何診斷肌無力危象？ 如果您患有重癥肌無力并且呼吸困難，請立即去醫(yī)院。專科醫(yī)生會給您做一些檢查，以確保您是否患有肌無力危象，這需要排除其他心臟或肺部問題，如心力衰竭或血栓等； 首先，您將進行體檢，以便醫(yī)生檢查您的癥狀和病史。?？漆t(yī)生會排除因服用高劑量重癥肌無力藥物引起的稱為膽堿能危象的罕見并發(fā)癥。膽堿能危象的癥狀與肌無力危象不同，包括大量出汗、惡心、嘔吐和腹瀉； 治療肌無力危象 要治療肌無力危象，您需要在醫(yī)院接受緊急治療。醫(yī)生會為您插管，這意味著他們會將管子插入您的呼吸道。管子連接到一個叫做呼吸機的機器上，幫助你呼吸。 如果您的呼吸和肌肉力量有所改善，醫(yī)生會慢慢讓您脫離呼吸機，直到您可以自己呼吸。許多患有肌無力危象的人需要插管 2 周或更長時間。大約 25% 的人在停止使用呼吸機后可能會再次插管。 有時，肌無力危象可以使用氣道正壓通氣 (BiPAP) 裝置進行治療，無需插入管子。它是一種呼吸機，通過舒適的面罩或鼻塞將空氣送入肺部，從而幫助您呼吸。 您能預防肌無力危象嗎？ 采取以下步驟有助于預防或降低患肌無力危象的風險： （1）按照醫(yī)生的處方服用重癥肌無力藥物，以幫助您的肌肉保持強壯 （2）在飯前半小時左右服用藥物，以防止食物進入您的呼吸道 （3）吃健康的食物，以保持體重和肌肉健康 （4）避免前往更容易感冒、流感或其他呼吸道感染的人群密集場所或活動 （5）得到足夠的休息和睡眠 （6）找到適合于自己管理壓力的方法2022年01月02日858
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呂志國副主任醫(yī)師 長春中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 腦病中心 睡眠對于重癥肌肉力有多么重要呢？今天跟大家分享一個案例，這個案例的患者呢，是一個輕度全身型的重癥肌肉力患者，那么他最初選擇的方案呢，是應用膽堿酯酶抑制劑啊，就是溴比斯丁明，一天四次口服。 那么大家都知道。 溴比斯蒂明呢，它的半衰期是四到六小時，所以呢，一般第四次口服的時候，一般都是在睡覺的過程中。 所以呢，久而久之，這個患者呢，病情并沒有得到明顯的改善，到我們門診之后呢，我們將他的方案進行了修正，那么我們就是在。 睡前這一個口服我們減掉，讓他有一個良好的睡眠，同時用中藥調節(jié)他的睡眠障礙，那么。 兩周之后，這個患者的癥狀明顯得到了緩解。 所以睡眠對于重癥肌無力是非常關鍵的，它有可能都比。 一片溴以思明的療效還要好，所以呢，我們在這里建議。 調整重癥機率的睡眠障礙啊，對于重癥機率的臨床癥狀的恢復尤為關鍵，大家都知道，那么。 如果存在睡眠障礙，服用鎮(zhèn)靜藥，比如說啊安定啊，唑吡克隆等，它可能會抑制患者的呼吸，會加重重癥肌無力的病情，所以呢，這個時候選擇中藥的啊，鎮(zhèn)靜安神的一些啊藥物，對于改善他的睡眠質量是臨床療效非常好的，所以啊，在這里面強調大家要注重調節(jié)和2021年11月29日463
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陳佶副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 胸心外科 中端機無力的運動呢，其實我剛才說了，量力而行，可以適當運動，比如說呃，呃，輕癥的中端肌無力可以考慮，誒散步，或者速度稍微快一點的散步，而這個運動呢，不像要正常的人的運動，需要把心率提高到平時基礎值的50%以上，50以上，呃，然后再維持多多多少多少時間，然后再回復過去啊，那么一般來說有氧運動要優(yōu)于這個無氧運動啊，這個什么舉重啊，拉單杠啊，這個都不合適，所以呢，呃，快走散步或者是呃，呃短距離的游游泳，可以鍛煉一下心肺功能，這是有幫助的，但是呃，不要做這個無氧運動啊。好，那么關于剛才講出來的，呃，檢查出來1.01.0厘米的胸腺瘤，需不需要手術，那么我剛才說了，只要是胸腺瘤，他都有手。2021年11月17日443
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