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都愛蓮主任醫(yī)師 上海市同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 大家好，我是同仁醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的杜愛蓮醫(yī)生，今天我們來聊一下重癥級物理。一聽說重癥物理，大家是不是覺得都很嚴重??？其實不一定的，重癥及無力首先表現(xiàn)為眼瞼下垂，腹視，然后也就是視物成影，我們把它叫做眼肌型，眼肌型的話，它占重癥及無力的一半以上，其次呢，表現(xiàn)為四肢無力，上樓梯困難，然后呢，活動后容易疲勞，這叫全身型。當重癥肌物力累積到延色部肌肉的時候呢，表現(xiàn)為聲音嘶啞，吞咽困難，甚至呼吸困難，這才是重癥肌物力的重癥型，然后這種情況隨時可以危及生命，所以需要立刻住院治療。遇到重癥肌物力的話呢，我們不用害怕的，這是一種可以治療的疾病，如果治療的好的話呢，病人可以達到完全緩解，接近正常人的狀態(tài)，然后可以工作，嗯，不影響生活。 因為他的治療的話，過程是比較長，而且需要?？苹?，所以呢，你需要到正規(guī)醫(yī)院的疾病專科，或者來我的專家門診進行正規(guī)的治療，然后今天呢，我們就聊到這里，謝謝。2021年02月05日
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唐濤主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 中西醫(yī)結(jié)合科 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已經(jīng)證實重癥肌無力屬于一種自身免疫性疾病，中醫(yī)實踐也提示這個病是脾胃功能虛損基礎(chǔ)上，五臟俱損的疾病。所以重癥肌無力的治療是個長期的過程，在此期間需要了解以下注意事項。1、擺正心態(tài)，遵從醫(yī)囑：a.要明白重癥肌無力患者總體預(yù)后較好，小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者能進行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。b.療程一般要2年甚至更長，需要堅持按時復(fù)診，中藥在癥狀緩解后還需要繼續(xù)服用半年。2、堅持進行體育運動：適當運動鍛煉：日常的體育運動有助于提高病人的免疫力，因此患者不能忽視了日常的體育鍛煉，根據(jù)身體的情況選擇適合的運動項目，避免運動過量，否則會加重病情。當病人不能運動和下床時，家屬要幫患者進行適度的按摩。3、不要自行調(diào)整藥物：藥物處方是醫(yī)生根據(jù)每個患者具體情況制定的，不要自行調(diào)整，更不要自行使用其他病友使用有效的中藥處方，要及時征詢醫(yī)生建議，避免適得其反。復(fù)診原則需要患者到場，醫(yī)生才可以綜合評估患者總體情況。4、避免感冒。感冒往往可能加重病情。需要及時治療，就診時務(wù)必告知醫(yī)生你患有重癥肌無力，避免使用可能加重病情的藥物。使用中藥的患者可以聯(lián)系處方醫(yī)生，及時調(diào)整方案，可以快速用中藥緩解感冒，避免病情加重的風(fēng)險。5、注意避免服用以下藥物：第一大類就是抗生素類，比如喹諾酮類藥物，如環(huán)丙沙星、莫西沙星、左氧氟沙星等；大環(huán)內(nèi)酯類藥物，紅霉素、阿奇霉素、克拉霉素等。氨基糖甙類藥物，慶大霉素、新霉素、妥布霉素等。其他藥物如用于心臟的藥物，普魯卡因胺，一般用于心律失常，β受體阻滯劑，如美托洛爾、比索洛爾。鎂劑用于妊娠晚期先兆子癇或低鎂血癥情況，他汀類藥物，如阿托伐他汀、普伐他汀、瑞舒伐他汀等等。還有青霉胺、奎寧，這類藥物都是禁止用于重癥肌無力。另外嗎啡、安定、苯巴比妥、苯妥英鈉等藥物，都屬禁用。2020年08月22日1624
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 術(shù)前用藥術(shù)前繼續(xù)所有的藥物劑量，避免癥狀和肌無力的加重。類固醇依賴患者將需要類固醇大劑量（誘導(dǎo)前靜脈注射100毫克氫化可的松，然后100毫克q8h×24h）。上海市東方醫(yī)院疼痛科王祥瑞上海市東方醫(yī)院疼痛科王祥瑞避免鎮(zhèn)靜劑因為可引起呼吸抑制。特殊關(guān)注知情同意告知病人存在延長的機械通氣的潛在可能。術(shù)中護理麻醉選擇如果可能的話，考慮使用局部麻醉。因為局部麻醉藥物可能會阻塞神經(jīng)肌肉傳遞，最好使用涉及少量使用局麻藥物的技術(shù)，因此，蛛網(wǎng)膜下腔阻滯優(yōu)于使用硬膜外或骶管麻醉。監(jiān)測標準ASA監(jiān)護儀在高?；颊咧锌紤]有創(chuàng)動脈監(jiān)測，包括胸腺瘤切除術(shù)（動脈血氣，電解質(zhì)分析，有創(chuàng)動脈壓監(jiān)測）：監(jiān)測神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)（神經(jīng)刺激儀）。誘導(dǎo)/氣道管理氣道應(yīng)與適當?shù)拇笮夤軐?dǎo)管在非麻醉技術(shù)下。七氟烷在氣管插管中經(jīng)常提供充分的放松。如果使用肌肉松弛劑，最好用小劑量（通常劑量的1 /10），非去極化優(yōu)于非去極化肌松藥。胸腺瘤的存在（前縱隔）可導(dǎo)致胸內(nèi)氣道或血管堵塞，誘導(dǎo)后可能發(fā)生。維持幾種常規(guī)麻醉技術(shù)被提出（平衡麻醉技術(shù)或TIVA），雖然沒有一個被證明是優(yōu)于另一個。避免肌肉松弛劑，如果可能的話。揮發(fā)性麻醉藥可以提供充分的放松在手術(shù)過程中；然而，中效和短效的非去極化劑可以使用。最好是使用小劑量并仔細監(jiān)測神經(jīng)肌肉傳遞。優(yōu)先利用超短效麻醉劑（異丙酚、七氟烷、瑞芬太尼）。避免增強神經(jīng)肌肉阻滯的因素（低溫，低鉀血癥，低磷血癥，和某些藥物）。拔管/緊急事件拔管的標準包括：—抬頭（5秒）—吸氣負壓> 25厘米的水柱—潮氣量＞5ml/kg—通過神經(jīng)刺激器充分證明肌肉力量充分的術(shù)后疼痛控制，肺沖洗，和避免干擾神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的藥物從而促進氣管拔管?？鼓憠A酯酶治療應(yīng)重新啟動在術(shù)后即刻。劑量基于術(shù)前吡啶斯的明的劑量（2 mg靜脈注射明相當于60毫克口服吡啶斯的明）和測定的影響。術(shù)后護理床位管理術(shù)后護理應(yīng)發(fā)生在加護病房包括呼吸功能監(jiān)測及胸理療12小時。需要注意的是肺沖洗，特別是因為呼吸道分泌物可能增加因為抗膽堿酯酶藥物。良好的疼痛控制，特別是胸腺切除術(shù)后。避免可能加劇MG的藥物。并發(fā)癥在MG患者，肌無力是手術(shù)后存在一個特殊的問題。鑒別診斷包括重癥肌無力危象，麻醉藥物的殘余影響，干擾神經(jīng)肌肉傳遞的非麻醉藥物，膽堿能危象。因為這些原因，許多醫(yī)生更喜歡避免使用肌松劑，或如果他們使用肌松劑，會選擇讓神經(jīng)肌肉阻滯自發(fā)地恢復(fù)。騰喜龍?zhí)魬?zhàn)試驗對鑒別重癥肌無力危象和膽堿能危象是有用的。誤吸，肺炎，咳嗽不足，肺不張因為呼吸衰竭需要在術(shù)后輔助通氣排除氣胸、膈神經(jīng)損傷在胸腺切除術(shù)中。參考文獻1. Hirsch NP. Neuromuscular junction in health anddisease. Brit J Anaesth. 2007;99(1):132–138.2.O’Neill GN. Acquired disorders of theneuromuscular junction. Int Anesthesiol Clin.2006;42(2):107–121.3. Tripathi M. The effect of the use of pyridostigmineand requirement of vecuronium in patients withmyasthenia gravis. Journal of PostgraduateMedicine. 2003;49:311–315.2020年07月18日2570
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梅妮副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力（MG myasthenia gravis）是一種神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙引起的骨骼肌收縮無力為主的獲得性自身免疫性疾病。主要系機體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂時，破壞機體正常的“秩序”，神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體或肌肉酪氨酸激酶的抗體受體被自身抗體攻擊，從而直接影響神經(jīng)肌肉的正常傳導(dǎo)和動作發(fā)生。20-40歲女性多見（育齡期），40-60歲男性多見。 其發(fā)病確切病因尚不明確，但與自身免疫性疾病、環(huán)境因素、感染因素、用藥等有關(guān)。重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。常合并甲亢、甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、天皰瘡等其他自身免疫性疾病。MG患者最常見的首發(fā)癥狀為上瞼下垂和雙眼復(fù)視?？杀憩F(xiàn)為：1）眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活；2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音3）咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難；4）頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力；抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車困難。5）胸悶、呼吸無力，呼吸困難。臨床特點：隨-可累及全身隨意運動?。ü趋兰。弁饧∽钜资芾郏? 波-癥狀波動，晨輕暮重，疲勞后加重； 逐-可從一組肌肉無力開始，逐步累及其他肌群； 流-不同肌群可輪流受累，例如：交替性眼瞼下垂； 危象—嚴重到極致的姿態(tài)，可引起呼吸衰竭 MG的診斷較為復(fù)雜，需借助多種檢驗檢查手段確診。需完善新斯的明試驗、肌電圖（重復(fù)電刺激）、血清抗體檢測以及胸腺影像學(xué)檢測及腫瘤標志物、甲狀腺功能及超聲等其他相關(guān)檢查綜合判斷是否MG或疑似MG，需與Lambert-Eaton綜合征、慢性炎性肌病、進行性延髓麻痹、肉毒桿菌中毒等鑒別。早期有些患者會到骨科、眼科或口腔科等等，導(dǎo)致診斷延誤。 如果已確診MG，小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者能進行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。 因此需要您了解一些MG的基本常識：1、 重癥肌無力不是傳染病，也不是遺傳病；2、 常見誘發(fā)加重或復(fù)發(fā)因素如下：感染、手術(shù)、精神創(chuàng)傷、全身性疾病、過度疲勞、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸煙、飲酒、胸腺瘤復(fù)發(fā)等；3、 故輕癥患者，建議控制體重、適當限制日常活動，注意日常生活管理，規(guī)律作息（避免熬夜），避免過度勞累，避免情緒過于激動或過度悲傷哭泣，避免煙酒等不良嗜好，盡可能避免感冒感染；4、 中重癥患者，應(yīng)注意家庭護理，警惕患者并發(fā)肺部感染、褥瘡等，警惕疾病突然加重致生命危險發(fā)生；5、 建議平素做好病情波動及用藥記錄，長期與固定的神經(jīng)內(nèi)科?？漆t(yī)生保持聯(lián)系，及時調(diào)整診療方案，避免盲目停藥、減藥或病急亂投醫(yī)；6、 飲食方面，無直接證據(jù)證明海鮮或其他發(fā)物能誘發(fā)MG的發(fā)生或加重，但需有節(jié)制，避免過度，中醫(yī)上建議少食寒涼食物，如芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜等。多食富含高蛋白的食物，如雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動物蛋白以及新鮮蔬菜水果，注意食物的易消化性；7、 有手術(shù)需求或懷孕生子計劃著需與您的神經(jīng)?？漆t(yī)生保持更緊密的聯(lián)系；8、一旦有吞咽咀嚼無力、吞咽無力或呼吸困難等情況，應(yīng)立即醫(yī)院就診，避免重癥肌無力危象，避免發(fā)生生命意外。2020年02月24日2800
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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 大環(huán)內(nèi)酯類抗生素（阿奇霉素、克拉霉素），與氨基糖甙類和喹諾酮類抗生素一樣，可以導(dǎo)致肌無力癥狀的加劇，以至誘發(fā)危象的發(fā)生，故這些藥物在重癥肌無力患者的治療中被視為慎用或者禁忌。 案例：患者，女，68歲，既往患重癥肌無力2年。因咳嗽、咳痰給予阿奇霉素0.5g靜滴。當藥物靜點后約2小時，患者于活動中出現(xiàn)四肢無力加重，胸悶，呼吸困難，咳嗽、咳痰無力，吞咽困難。立即給予吸氧及新斯的明1mg肌注后約20分鐘，呼吸困難、胸悶及咳嗽無力癥狀緩解，恢復(fù)如前。第二日常規(guī)再次給予阿奇霉素0.5g靜點后，患者于靜點中再次出現(xiàn)同樣癥狀，肌注新斯的明后緩解。自第三日停用阿霉素后，一直無呼吸困難及咳嗽無力等癥狀發(fā)生。 提醒：阿奇霉素可加重重癥肌無力患者病情或誘發(fā)新的癥狀，重癥肌無力患者慎用阿奇霉素！2019年12月23日3143
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邵玉鳳主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力的注意事項呢，有以下幾個方面，第一呢，是生活方面呢，一定要作息規(guī)律，不能熬夜啊，要適當?shù)倪\動勞逸結(jié)合，這樣才能提高身體的免疫力，第二是飲食方面呢，一定要優(yōu)質(zhì)的啊，高蛋白飲食，然后要多吃新鮮的蔬菜水果啊，雞肉，魚肉雞蛋，這些容易消化的食物。 嗯，第三方面呢一定呢，要注意不要感冒拉肚子，因為這個感染呢，是誘發(fā)疾病復(fù)發(fā)的一個重要的原因。 第四呢也是很重要的一個方面呢，就是說術(shù)后呢，一定要按照醫(yī)生的醫(yī)囑，按時服藥，然后呢，要定期的呢，要到醫(yī)院去復(fù)診。2019年10月10日4991
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楊曉軍主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 脾胃病科 曉玲是全身型重癥肌無力患者，在市內(nèi)某大型三甲西醫(yī)院出院后，仍出現(xiàn)氣短、懶言。曉玲到門診找我，咨詢我應(yīng)該如何處理。根據(jù)曉玲的情況，我的建議是： 1.首先要看看曉玲重癥肌無力的情況是否穩(wěn)定？如果病情不穩(wěn)定，則需要根據(jù)重癥肌無力的情況來使用藥物治療。曉玲剛剛才在醫(yī)院住院，由醫(yī)生安排出院，間接說明了曉玲病情暫時是穩(wěn)定的。 2.曉玲的病情穩(wěn)定，但是還出現(xiàn)氣短、懶言，我們則需要從中西醫(yī)角度如何分析：首先，從西醫(yī)的角度要注意心肺的功能，要看看醫(yī)生是否給曉玲進行肺功能監(jiān)測，有沒有評價肺功能、肺活量等，看看是否還有肺、氣道等病變；要看看醫(yī)生是否給曉玲進行心臟彩超以及24小時心電圖檢查，看看是否心臟疾病導(dǎo)致的氣短懶言；還有必要的血化驗看看是否有貧血、肝腎功能情況等。其次，從中醫(yī)的角度分析，氣短、懶言主要與肺、脾、腎有關(guān)。中醫(yī)的肺主要功能是主氣、司呼吸；肺氣虛則出現(xiàn)少氣不足以息、聲低氣怯、肢倦乏力等癥狀。中醫(yī)的腎主要功能是藏精，以氣為用，腎負責納氣，協(xié)調(diào)呼吸運動；腎氣虛可出現(xiàn)氣短，四肢不溫，容易疲倦，小便清長，腰膝酸軟，聽力減退等癥狀。中醫(yī)的脾主要功能是運化，統(tǒng)血，為“氣血生化之源”；脾氣虛可出現(xiàn)少氣懶言，神疲乏力，肢體倦怠，腹脹納少等癥狀。 3.曉玲的情況可以根據(jù)第2點進行分析。假設(shè)曉玲經(jīng)過肺、心等檢查有異常，則需要進行對病處理。假設(shè)曉玲檢查無異常，肌無力病情穩(wěn)定，建議可以進行一些呼吸的鍛煉以及中醫(yī)的調(diào)養(yǎng)。 3.1呼吸鍛煉 可以使用為噘嘴呼吸與腹式呼吸，透過練習(xí)，部分患者可以改善癥狀，緩解不適。 （1）噘嘴呼吸 步驟一：用鼻子吸氣，在內(nèi)心默念「1、2、3......」，并配合節(jié)奏用鼻子做深吸氣。 步驟二：嘴巴吐氣，噘起嘴唇像是要吹熄蠟燭一樣，默念「1、2、3、4、5、6........」,并配合節(jié)奏吐氣。 訓(xùn)練要點：保持吐氣時間為吸氣時間的兩倍，吸呼氣時間可以根據(jù)個人情況適當延長。 （2）腹式呼吸 步驟一：一手放在胸部，另一手放在腹部。 步驟二：用鼻子深吸氣至腹部（胸部維持原狀，腹部鼓起），憋氣兩秒后，收縮腹部并慢慢吐氣（可以配合噘嘴呼吸訓(xùn)練法）。 訓(xùn)練要點：用鼻子緩慢且深深的吸氣，盡量讓腹部突起；用嘴巴慢慢吐氣， 腹部自然凹下。 呼吸鍛煉注意事項： 訓(xùn)練方案個體化，如果可以，每天進行三次左右，每次十分鐘左右。 3.2體能的鍛煉 要根據(jù)個人的興趣、需要和健康狀態(tài)來制定，譬如安靜心率、最高心率、血壓、心電圖、心功能等級以及癥狀，并對病人在鍛煉過程中的反應(yīng)，不斷進行調(diào)整。運動的種類有有氧運動、力量性運動和伸展運動等；可以選擇步行、慢跑、走跑交替、自行車、跳舞、球類等有氧運動為主。運動頻率每周3~5次，小的運動負荷可以每日運動；每次至少在15分鐘以上。 建議根據(jù)心率來判斷鍛煉合適程度，一般正常人運動適宜心率=170~180—年齡；也有研究指出運動時適宜心率=（按年齡預(yù)計的最大心率—安靜時心率）*（50%~80%）+安靜時心率。 目前有許多設(shè)備可以監(jiān)測心率（如手環(huán)等），重癥肌無力患者可以根據(jù)自己的情況來判斷。 3.3中醫(yī)的調(diào)養(yǎng) 氣短、懶言多以氣虛為主。氣虛有肺氣虛、腎氣虛、脾氣虛等。補肺氣的中藥常用的有蛤蚧、生曬參、人參、黨參、黃芪等；補腎氣的中藥有芡實、金櫻子、杜仲、菟絲子、巴戟天、肉蓯蓉、鎖陽、黃精、墨旱蓮、紫河車、海狗腎等；補脾氣的中藥有黨參、西洋參、人參、黃芪、白術(shù)等。 “血不獨生，賴氣以生之，氣無所附，賴血以附之”。可以適當增加有補氣生血、填精補血功能的中藥，如熟地黃、當歸、阿膠等。 中醫(yī)說“藥食同源”，建議曉玲可以根據(jù)自己的情況選擇1~3種燉服，也可以加上生姜、紅棗等煎湯飲用。或者咨詢執(zhí)業(yè)中醫(yī)師進行中醫(yī)中藥的調(diào)養(yǎng)。 以上只是個人的經(jīng)驗與建議，大家也可以進行討論與交流。2019年07月11日2134
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