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張健主任醫(yī)師 湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 眼科 重癥肌無力的發(fā)病后往往令不少人感到絕望，因?yàn)橹匕Y肌無力是一種威力巨大的疾病，并且重癥肌無力還屬于一種自身免疫系統(tǒng)疾病。長期受到重癥肌無力發(fā)作困擾會導(dǎo)致患者的身心受到巨大的不利影響。當(dāng)重癥肌無力發(fā)病之后自然需要及早進(jìn)行治療才行，同時需要注意以下幾點(diǎn)： 1．重癥肌無力患者要中西醫(yī)結(jié)合，以中醫(yī)辨證論治為主治療，預(yù)后較好，部分患者經(jīng)治療后可緩解癥狀，甚至完全治愈，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者都能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。 2．重癥肌無力的治療要重視做好情緒調(diào)節(jié)，樂觀的情緒對疾病的治療也有好處。由于受季節(jié)變化的影響，重癥肌無力患者的心情也會有所變化。重癥肌無力患者在心情不佳及冬春寒冷季節(jié)病情往往會加重。病人必需保持心情舒暢，提高戰(zhàn)勝疾病的信心，在冬春季節(jié)注意防寒保暖。3．飲食調(diào)節(jié)，重癥肌無力患者應(yīng)保持良好的飲食習(xí)慣，對疾病的治療有好處。這是因?yàn)橹匕Y肌無力病機(jī)與氣虛關(guān)系密切，故調(diào)節(jié)飲食更為重要，不能過饑或過飽，同時各種營養(yǎng)調(diào)配要適當(dāng)，不能偏食。下列食物食用后使本病加重，應(yīng)避免食用：蘿卜、芥菜、綠豆等。5．重癥肌無力的發(fā)病具有一定的危害性，會影響到患者的婚姻幸福。如果是男青年患上了重癥肌無力疾病，出現(xiàn)眼肌型或全身型重癥肌無力疾病，病情穩(wěn)定且無胸腺瘤或胸腺增生，可以結(jié)婚，女青年最好根據(jù)病情輕重來決定是否結(jié)婚。6．避風(fēng)寒、防感冒，重癥肌無力患者應(yīng)該多加注意，平時要注意保暖，避免受到風(fēng)寒，預(yù)防感冒。感冒后可中醫(yī)辨證論治，如選用麻黃湯、桂枝湯、桑菊飲、銀翹散，發(fā)熱淚盈眶者，退燒藥可選用柴胡針劑肌肉注射。7．氟喹諾酮類藥物如氟哌酸等也可使肌無力癥狀加重，應(yīng)慎用。其他還有奎寧、奎尼丁、氯仿、箭毒、乙醚、琥珀酰胺。琥珀酰膽堿、嗎啡、可卡因、眠爾通、水合氯醛、魯米那、安眠酮、杜冷丁、紫霉素、巴比妥、普魯卡因酰胺、利多卡因、心得安等。2019年05月28日
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鄧艷副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力患者往往都會關(guān)心除了遵醫(yī)囑服藥之外，日常生活中還需要注意什么，我特意總結(jié)了以下幾點(diǎn)，供大家參考：1.一定要合理安排作息，避免熬夜和勞累。有部分患者癥狀控制得好了，就麻痹大意，會熬夜活動甚至去參加戶外徒步，這些都是非常不可取的，因?yàn)槠跁T發(fā)肌無力癥狀的反復(fù)。平日適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動、家務(wù)都是可以做的，但要量力而行，以自覺不累為度；2.適當(dāng)控制飲食，少吃甜食，節(jié)假日更要避免暴飲暴食。由于大部分重癥肌無力患者都要使用激素，因此不可避免地會出現(xiàn)容易饑餓、食欲旺盛的情況，這時候一定要克制，避免或降低血糖升高的風(fēng)險；3.避免感冒。如果只是鼻塞流涕、咽痛咳嗽和低熱，可多飲水，服用泰諾、惠菲寧等感冒藥物；如果出現(xiàn)高熱、劇烈咳嗽咳痰，則需到醫(yī)院急診檢查血常規(guī)和胸片，并告知醫(yī)生自己是重癥肌無力患者，如需使用抗生素治療首選青霉素類和頭孢類，避免應(yīng)用氨基糖甙類或氧氟沙星、莫西沙星等氟喹諾酮類藥物；尤其是在使用免疫抑制劑的患者，免疫功能相對低下，出現(xiàn)高熱胸痛的情況一定不能掉以輕心；如果在感冒的同時肌無力癥狀加重，甚至出現(xiàn)呼吸困難，請急診到醫(yī)院就診。4.如果罹患腹瀉，需要抗生素治療，也要告知醫(yī)生自己是重癥肌無力患者，避免處方氨基糖甙類或氧氟沙星、莫西沙星等氟喹諾酮類藥物。5.最后一定要強(qiáng)調(diào)的是，服藥期間不得擅自停藥或減量，以避免不必要的病情波動！2019年01月15日2095
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李正熙主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力患者通常比較關(guān)心的幾個問題： 1、重癥肌無力名字聽起來很嚇人，是“漸凍人”嗎？能治得好嗎？ 重癥肌無力不是“漸凍人”?！皾u凍人”的學(xué)術(shù)名稱叫做“運(yùn)動神經(jīng)元病”?！皾u凍人”一般生存期3-5年，是非常危險的疾病，已有的治療效果均有限。重癥肌無力相對來說，要好得多，它能治，治療效果大多較好。 2、會不會診斷錯了？要做些什么檢查？ 正確的診斷是所有醫(yī)療行為的基礎(chǔ)。重癥肌無力雖然不如“漸凍人”危險，但也是個很麻煩的疾?。簢?yán)重的情況它可能終生不消褪，甚至于出現(xiàn)呼吸困難、需要插呼吸機(jī)維持生命乃至死亡；它的治療需要使用免疫抑制劑，用到激素，等等。鑒于這些原因，我們對重癥肌無力的診斷也是非常慎重的。已知的可以與之混淆的疾病包括：Graves病，Lambert-Eaton綜合征，腦干梗死，海綿竇血栓形成，腫瘤，頸內(nèi)動脈動脈瘤，后交通動脈瘤，格林巴利綜合征，慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹（CPEO），KS綜合征，先天性肌無力綜合征等等。 正確的診斷重癥肌無力需要結(jié)合患者的癥狀、體征、和輔助檢查進(jìn)行綜合判斷。重癥肌無力患者有一些典型的臨床癥狀，包括：眼瞼下垂、視物雙影、疲勞感、休息后好轉(zhuǎn)、勞累后加重、癥狀波動，等等。重癥肌無力的體征包括疲勞性的眼瞼下垂和（或）全身乏力、冰鎮(zhèn)以后好轉(zhuǎn)、肌肉注射新斯的明后好轉(zhuǎn)等。特異性的輔助檢查包括：肌電圖重復(fù)電刺激、抗乙酰膽堿受體抗體、抗MUSK抗體、抗Tintin抗體等。一般認(rèn)為，新斯的明試驗(yàn)陽性、重復(fù)電刺激低頻波幅遞減、抗乙酰膽堿受體抗體陽性三項(xiàng)有其一即可診斷重癥肌無力，這是一般的情況。 但如果只憑一項(xiàng)陽性結(jié)果診斷重癥肌無力，往往可能會犯錯誤。比如，有一位患者，她的眼瞼下垂，她的新斯的明試驗(yàn)結(jié)果是陽性的，她的重復(fù)電刺激結(jié)果也是低頻波幅遞減（陽性的），但再看她的高頻重復(fù)電刺激結(jié)果，也是陽性的，波幅顯著遞增，而抗乙酰膽堿受體抗體是陰性的，她的診斷就要考慮Lamber-Eaton綜合征而不是重癥肌無力。又比如，有一位患者也是眼瞼下垂，她的新斯的明試驗(yàn)結(jié)果是陰性的，她的重復(fù)電刺激結(jié)果也是陰性的，但抗Musk抗體結(jié)果是陽性的，最后她的病還是重癥肌無力。 因此，診斷重癥肌無力除了需要詳細(xì)地詢問病史和查體之外，通常需要完善新斯的明試驗(yàn)、重復(fù)電刺激、重癥肌無力特異性血清抗體檢測等。 除此之外，由于90%以上的重癥肌無力患者伴有胸腺異常（包括胸腺增生和胸腺瘤），通常在明確診斷之后還建議行胸部CT增強(qiáng)檢查。由于部分重癥肌無力患者伴有甲狀腺功能異常，因此通常建議重癥肌無力患者完善甲狀腺功能檢查。 3、這個病會發(fā)展嗎？發(fā)展下去會怎么樣？ 會發(fā)展。重癥肌無力一共有五種類型，其中I型最常見、癥狀最輕、只累及眼肌，表現(xiàn)為眼瞼下垂，可以伴有視物雙影，對生活質(zhì)量和工作能力的影響相對較小。國外的文獻(xiàn)報道有50-70%的眼肌型重癥肌無力患者會在兩年內(nèi)逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)槿硇汀? 當(dāng)患者出現(xiàn)全身乏力，全身疲勞感，這是全身型，常常表現(xiàn)為爬樓梯后期困難，甚至于呼吸困難等，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量和工作能力、乃至危及生命。 由于人種的不同，我國的重癥肌無力患者病情可能有所不一樣。本人目前正在隨訪調(diào)查我國眼肌型重癥肌無力患者的轉(zhuǎn)歸情況，初步結(jié)果顯示我國的眼肌型重癥肌無力患者轉(zhuǎn)化為全身型的比例遠(yuǎn)低于國外的報道，在30%左右。這個數(shù)據(jù)還需要更長時間的隨訪觀察、納入更多患者，來進(jìn)行確認(rèn)。 在過去，十余年以前，神經(jīng)內(nèi)科病房的重癥監(jiān)護(hù)室常年會有一些重癥肌無力患者陷入肌無力危象，依靠呼吸機(jī)維持著勉強(qiáng)維持生命。那種患者奄奄一息、無助的眼神和醫(yī)生一籌莫展的情況，令人畢生難忘。那時候經(jīng)常能目睹重癥肌無力患者在病房里慢慢死亡。隨著對這個疾病的認(rèn)識水平的提高，和醫(yī)療技術(shù)水平的提高，如今這種情況已經(jīng)慢慢減少。 盡管如此，“防患于未然”仍然比“扶大廈之于將傾”更好。防止重癥肌無力患者出現(xiàn)肌無力危象，是醫(yī)生和患者、患者家屬需要共同努力的一件事情。 4、重癥肌無力怎么治療？哪些治療治標(biāo)不治本，哪些治療治標(biāo)又治本？ 眼瞼下垂、視物雙影、肢體乏力、呼吸困難，是由于乙酰膽堿受體功能抑制，這是重癥肌無力的“標(biāo)”，治療原理是提高乙酰膽堿濃度、促進(jìn)乙酰膽堿受體功能活化，采用的藥物是膽堿酯酶抑制劑，包括嗅吡斯的明和新斯的明、滕喜龍等。 體內(nèi)存在過于亢進(jìn)的自身免疫反應(yīng)，這是淺層次的“本”，治療原理是免疫抑制，包括免疫抑制劑（激素、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、米托蒽醌、環(huán)孢素等）、免疫球蛋白、血漿置換、胸腺放療和（胸腺切除）手術(shù)治療等。 導(dǎo)致產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)的原因，目前尚不明確，這是更深層次的“本”，由于未知也就沒有相應(yīng)的治療方法，是將來要努力的方向。 小明，嗅吡斯的明，它是一種膽堿酯酶抑制劑，抑制膽堿酯酶，減少乙酰膽堿代謝，提高局部乙酰膽堿濃度，代償因乙酰膽堿受體數(shù)量不足導(dǎo)致的信號傳遞障礙。它的不良反應(yīng)包括：惡心、腹瀉、胃腸痙攣、心動過緩和呼吸道分泌物增多等。大多數(shù)患者能耐受這個藥物。具體每個人的藥物敏感性不一樣，有的患者吃了癥狀改善顯著；也有的患者吃了效果并不明顯。 在所有試圖“斷根”（根治）的治療方法中，國際上首先推薦的是激素，有效率達(dá)到70-80%。激素治療重癥肌無力的使用方法較為復(fù)雜，需要在醫(yī)師的密切指導(dǎo)下定期調(diào)整藥物劑量。通常使用激素的周期較長，可能需要半年以上，甚至可能需要長期使用小劑量激素維持治療。激素治療期間應(yīng)當(dāng)積極預(yù)防其副作用，主要包括缺鈣、消化道潰瘍、肥胖、血壓血糖波動等。 在激素治療無效、或者患者不能耐受激素的情況下，可使用或加用其他的免疫抑制劑，包括硫唑嘌呤、米托蒽琨、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等等。 對于急性發(fā)作的全身型重癥肌無力患者，以及胸腺手術(shù)以前為了預(yù)防重癥肌無力危象，可以使用靜脈注射丙種免疫球蛋白治療。有條件的情況下還可使用血漿置換治療。 重癥肌無力伴胸腺瘤的患者應(yīng)當(dāng)盡早手術(shù)，切除胸腺瘤。更多的患者不是患胸腺瘤，而是伴有胸腺增生。對于這些患者，老教授們根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，也建議手術(shù)切除胸腺治療。這里所指的老教授們，包括華山醫(yī)院呂傳真教授、長海醫(yī)院涂來慧教授兩位上海市最早從事重癥肌無力臨床和基礎(chǔ)研究的老教授。為了證實(shí)胸腺切除術(shù)能讓伴有胸腺增生的重癥肌無力患者獲益，2016年，美國、德國、意大利、英國等十二個國家的數(shù)十個醫(yī)學(xué)研究中心合作開展了一項(xiàng)臨床研究，126例重癥肌無力患者分成兩組分別接受了胸腺切除+激素治療和單純激素治療，結(jié)果顯示胸腺切除顯著地改善了重癥肌無力患者的癥狀，減輕了患者對免疫抑制劑的依賴程度。因此，胸腺切除術(shù)治療伴胸腺增生的重癥肌無力已經(jīng)成為國際共識。傳統(tǒng)的胸腺切除術(shù)需要在胸前開口約5cm長，術(shù)后留下的疤痕使年輕女性患者望而卻步；如今微創(chuàng)手術(shù)已廣泛應(yīng)用于胸腺切除術(shù)，其術(shù)后的美觀程度大大改善。此外，胸腺放療也可以減輕胸腺增生的程度。 5、我為什么會得這個??？它會遺傳嗎？會傳染嗎？ 重癥肌無力不遺傳，它不是傳統(tǒng)意義上的單基因遺傳病。 重癥肌無力不傳染，它不是某種細(xì)菌或者病毒導(dǎo)致的疾病，即使每天在一起生活也不會傳染給親屬。 重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，也就是說，自己的免疫細(xì)胞攻擊了自己的神經(jīng)細(xì)胞。正常情況下，人的免疫細(xì)胞負(fù)責(zé)抵抗外來入侵者，主要攻擊外來的細(xì)菌、病毒，以及清除體內(nèi)代謝、老化、死亡、突變的自體細(xì)胞。由于某些未知的原因，人的免疫細(xì)胞錯認(rèn)了一些正常的自體細(xì)胞，就會導(dǎo)致自身免疫性疾病。重癥肌無力就是免疫細(xì)胞攻擊了自體的神經(jīng)元末梢突觸后膜上的乙酰膽堿受體，導(dǎo)致神經(jīng)下達(dá)的命令不能正確地被肌肉接收，出現(xiàn)肌肉收縮功能障礙。不同的免疫攻擊對象會導(dǎo)致不同的疾病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，攻擊對象是腎臟、皮膚等；比如潰瘍性結(jié)腸炎，攻擊對象是結(jié)腸。 6、生活中有哪些注意事項(xiàng)？ 重癥肌無力的臨床特點(diǎn)是疲勞性，當(dāng)肌肉活動消耗乙酰膽堿到一定程度時，神經(jīng)無法繼續(xù)支配肌肉活動，出現(xiàn)肌無力表現(xiàn)。因此，患者不適合進(jìn)行短時間內(nèi)需要反復(fù)重復(fù)的動作，不能過度勞累。 重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，患者體內(nèi)存在隨時可活化后攻擊自身神經(jīng)系統(tǒng)的免疫細(xì)胞，因此需要格外注意，減少免疫負(fù)荷，避免激活自體免疫反應(yīng)。一次手術(shù)、一場感冒、一通熬夜、一頓淋雨都有可能導(dǎo)致病情突然加重。一旦不慎碰到上述情況，或者不得以需要手術(shù)，需盡快就診神經(jīng)內(nèi)科，咨詢下一步處理措施。采取措施避免感冒:流行感冒的季節(jié)、季節(jié)變換的時候少去人多的地方，去人多的地方要戴口罩，蔬菜水果要吃，多喝水。 7、小孩得了重癥肌無力怎么治療？ 我國兒童重癥肌無力占總數(shù)的20%以上，根據(jù)我的個人觀察經(jīng)驗(yàn)，4-6歲是一個發(fā)病高峰。大部分兒童患者都是眼肌型重癥肌無力，約有1/4患兒可自動緩解。因此兒童重癥肌無力可根據(jù)癥狀嚴(yán)重程度決定是否治療，如果對生活影響不大，可選擇隨訪觀察。如果癥狀已經(jīng)顯著影響生活或者預(yù)期會導(dǎo)致遠(yuǎn)期功能障礙，則需要啟動治療。一般口服30mg嗅吡斯的明，一天三次，大多能控制癥狀。如果嗅吡斯的明治療效果不佳，可考慮加用小劑量激素治療。鑒于兒童重癥肌無力存在自動緩解的可能，且其胸腺尚在功能活躍期間，14歲以前不推薦手術(shù)切除胸腺的治療。 本人新開醫(yī)學(xué)科普公眾號，"懂一點(diǎn)免疫" 歡迎搜索、點(diǎn)擊、閱讀、關(guān)注！ 本文系李正熙醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年10月16日14513
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佘世鋒主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 脾胃病科 重癥肌無力患者，常會因各種誘因（如感染、藥物、分娩、手術(shù)、過度疲勞、情志變化、甲狀腺功能異常和電解質(zhì)紊亂等）導(dǎo)致病情加重，出現(xiàn)呼吸肌的無力或者麻痹，導(dǎo)致患者呼吸困難乃至呼吸衰竭。此時機(jī)械通氣變得尤為重要，它是一種維持、改善和糾正患者因諸多原因所致的急/慢性重癥呼吸衰竭的一種治療措施,是搶救重癥患者或多器官功能衰竭患者的一個重要環(huán)節(jié),能夠?yàn)榛颊呲A得搶救時間。該何時使用機(jī)械通氣重癥肌無力屬于神經(jīng)肌肉接頭處的疾病，由于神經(jīng)肌肉疾病而發(fā)生的嚴(yán)重呼吸肌無力，其呼吸衰竭的發(fā)生是非常隱蔽的，可表現(xiàn)為逐漸發(fā)生的易于疲勞，白天嗜睡，清晨頭痛，噩夢，而呼吸困難或者其他呼吸系統(tǒng)癥狀可能缺如。因此，在出現(xiàn)癥狀和CO2潴留之前開展輔助通氣，可能會減慢重癥肌無力病情的發(fā)展。若重癥肌無力緩慢進(jìn)展導(dǎo)致慢性呼吸衰竭或者早期癥狀較輕的患者，建議首選無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。家用無創(chuàng)呼吸機(jī)如何選家用的無創(chuàng)呼吸機(jī)常用的有兩大類：一類為單水平家用呼吸機(jī)，一類為雙水平家用呼吸機(jī)。單水平的原理是指在患者睡眠時呼吸過程中，可持續(xù)向氣道增加一定程度的正壓，維持肌肉的張力，降低呼吸負(fù)荷，防止上氣道塌陷引起的呼吸阻塞，從而保持上氣道的通暢，改善患者的缺氧的情況，雙水平家用呼吸機(jī)的工作原理是給患者一個吸氣壓，同時又給患者一個呼氣壓，幫助患者形成一個呼吸循環(huán)，雙水平家用呼吸機(jī)主要針對呼吸功能有缺陷和中樞性呼吸暫停的患者。如神經(jīng)肌肉萎縮造成的呼吸功能虛弱，慢性阻塞性肺疾病，肺心病等。因此重癥肌無力的患者臨床上推薦使用雙水平的無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。無創(chuàng)呼吸機(jī)注意事項(xiàng)無創(chuàng)正壓通氣治療可為患者制造一個最為舒適的狀態(tài)，這樣能大大提高患者的依從性和臨床療效。但同時應(yīng)注意：①選擇合適的鼻面罩，保持患者呼吸道通暢，鼓勵并指導(dǎo)協(xié)助患者排痰，定時協(xié)助患者翻身，有效拍背；②隨時監(jiān)測濕化罐中濕化程度、鼻面罩與患者面部接觸部位是否存在漏氣，及時調(diào)整；③密切觀察患者體溫，呼吸，脈搏，血壓，心率，神志，紫紺程度等病情變化，定期檢測血?dú)夥治?，同時注意皮膚，口腔等清潔衛(wèi)生，防止感染；④指導(dǎo)患者多食優(yōu)質(zhì)蛋白，保證營養(yǎng)供應(yīng)，緩解部分病人的焦慮緊張情緒。結(jié)語無創(chuàng)通氣雖然有諸多好處，還是有部分功能無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸無法代替有創(chuàng)通氣，故注意把握好無創(chuàng)轉(zhuǎn)為有創(chuàng)通氣的時間非常重要。若患者一旦自覺不適，特別是出現(xiàn)明顯的氣促，胸悶，面色潮紅，大汗淋漓等表現(xiàn)時，要及時就醫(yī)。2017年04月14日6134
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