主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂

主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤，屬于罕見(jiàn)的心血管先天畸形，好發(fā)于右冠狀動(dòng)脈竇，男性多于女性。

多由于先天或部分后天因素導(dǎo)致主動(dòng)脈竇基底環(huán)上，主動(dòng)脈壁局部發(fā)育不良，局部管壁薄弱，在高壓血流沖擊下逐漸膨出而形成主動(dòng)脈竇瘤，最終被沖破。

基本病因

主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂病因，主要包括先天性發(fā)育障礙和后天性感染因素。

• 先天性因素：胚胎期主動(dòng)脈根部中層彈力纖維與主動(dòng)脈瓣環(huán)鏈接發(fā)生障礙，形成局部管壁的薄弱區(qū)；主動(dòng)脈瓣環(huán)本身缺陷，缺乏中層彈力纖維同時(shí)受到高壓血流沖擊，形成瘤樣擴(kuò)張。
• 后天感染性因素：多為竇壁局部受到細(xì)菌、真菌或者風(fēng)濕等的感染造成。

高危人群

多發(fā)生于 20～67 歲之間男性患者，多數(shù)合并有室間隔缺損心臟畸形。該人群需加以注意。

• 主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂前一般無(wú)癥狀；破裂者男性多見(jiàn)，多發(fā)生于 20～67 歲之間，常于劇烈活動(dòng)時(shí)發(fā)生，隨即出現(xiàn)心悸、氣急，可迅速惡化至心力衰竭。部分患者發(fā)病緩慢，勞累后氣急、心悸、乏力等逐漸加重，以致喪失活動(dòng)能力。
• 未破裂者不呈現(xiàn)臨床癥狀，破裂后才呈現(xiàn)癥狀；少數(shù)由于破口甚小，僅有小量左向右分流，很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)可無(wú)自覺(jué)癥狀，該類患者常因心臟雜音而偶然發(fā)現(xiàn)，通過(guò)超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管檢查及主動(dòng)脈造影而診斷。
• 破裂患者起病急驟，在劇烈勞動(dòng)時(shí)突然感覺(jué)心前區(qū)或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類似心絞痛；病情迅速惡化者，發(fā)病后數(shù)日即可死于右心衰竭。
• 典型體征為在胸骨左緣 Ⅲ、Ⅳ 肋間聞及連續(xù)機(jī)械性雜音；可伴有水沖脈、毛細(xì)血管波動(dòng)癥等陽(yáng)性周圍血管癥。

預(yù)防本病主要要做到避免細(xì)菌、真菌等感染。另外高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

根據(jù)病史、心雜音的性質(zhì)和傳導(dǎo)方向，結(jié)合心電圖、X 線檢查和超聲心動(dòng)圖可作出診斷。具體檢查方法如下：

• x 線檢查：可以觀察到患者心影增大，肺動(dòng)脈段突出，肺門充血，肺紋理增生，如果瘤體破裂可以看到繼發(fā)性的肺淤血，左右心室增大現(xiàn)象。
• 心電圖：可以觀察到電軸左偏、左心室高壓、肥大或左右心室肥大。
• 超聲心動(dòng)圖：可以顯示出病變的主動(dòng)脈竇呈局限性的隆起，波形發(fā)生中斷，在舒張期會(huì)脫入右心室流出道或者是右心房間隔的下緣；二維超聲圖可以顯示出主動(dòng)脈竇畸形破裂。
• 彩色多普勒血流影像：可以顯示出流經(jīng)裂口的血液分流。
• 磁共振檢查：可以更清晰的顯示斗瘤的部位大小以及與周圍血管管腔的關(guān)系，同時(shí)還可以對(duì)患者進(jìn)行主動(dòng)脈造影檢查，未破裂的瘤體可以清晰的顯示出相關(guān)的解剖學(xué)變化。

治療原則：積極預(yù)防和糾正心力衰竭，需外科手術(shù)治療。

手術(shù)治療

• 單純主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂：可以采取手術(shù)治療或者介入治療。
• 合并其他心臟畸形或者導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣膜關(guān)閉不全者，需要行主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤切除術(shù)進(jìn)行治療。

• 合并先天性室間隔缺損等心臟畸形者積極處理原發(fā)疾病，并且預(yù)防感染。
• 術(shù)后遵醫(yī)囑定期復(fù)診。
• 平時(shí)要注意休息，勞逸結(jié)合，保持心情舒暢。
• 低鹽、低脂、低膽固醇飲食，忌煙酒。
• 保持大便通暢。

經(jīng)過(guò)積極手術(shù)治療，多數(shù)患者可以臨床痊愈。