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王紅主任醫(yī)師 北京家恩德運醫(yī)院 生殖醫(yī)學(xué)中心 實際子宮。 剛才那16歲，16歲那個小姑娘，如果是使基子宮的話，那么這個子宮它就不會發(fā)育成能懷孕的子宮啊，這種可能性就沒有了，如果是那能能給你解決的問題呢，就是如果看有沒有陰道啊，如果有沒有陰道呢，可能在他就是到了這個婚姻，呃，結(jié)婚的年齡之后呢，可以給做就是做手術(shù)，幫您這個就可以腹腔鏡的方式做腹膜帶陰道手術(shù)啊等等，呃，這個解決這個夫妻生活的問題，那自己懷孕的機會就沒有了，嗯，但是你可也可以就是通過代孕的方式，呃，就你自己有他的孩子，自己有這個有卵，有卵可以從通過代孕的話，通過試管嬰兒的方式啊，別人幫著懷孕，你自己懷孕的機會嗯，基本就沒有了。 下一個問題，王教授。2023年01月30日
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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運醫(yī)院 遺傳咨詢科 子宮畸形又稱子宮發(fā)育異常，是一種先天性疾病，也是生殖器官畸形中最常見的一種。子宮畸形可導(dǎo)致不孕，有些子宮畸形者可無任何自覺癥狀，月經(jīng)、性生活、妊娠、分娩等都正常，甚至不知道自己患有生殖器子宮畸形，大部分是偶兒被發(fā)現(xiàn)。 子宮畸形的主要原因是兩側(cè)副中腎管在演化過程中，受到某種因素的影響和干擾，可在演化的不同階段停止發(fā)育，形成各種發(fā)育異常的子宮。 正常子宮結(jié)構(gòu)，見圖1。 圖1 正常子宮的形態(tài) 一、 子宮的正常發(fā)育 女性生殖器官發(fā)育分為兩個階段：性未分化階段與性分化階段 。 （一）性未分化階段 1..胚胎6-7周之前 在此階段，男性和女性胚胎具有相同的原始性腺、內(nèi)生殖器、外生殖器。 2.原始性腺 由胚胎卵黃囊處的原始生殖細胞遷移，后周圍生發(fā)上皮形成性索并包圍原始生殖細胞形成。 3.內(nèi)生殖器始基 起源于原腎中的中腎，在中腎管外側(cè)，體腔上皮向外壁中胚葉凹陷成溝，形成副中腎管。此時期的胚胎含有中腎管和副中腎管兩種內(nèi)生殖器官始基。 4.外生殖器雛形形成 胚胎第5周左右，泄殖腔兩側(cè)組織成褶，并在中線上不融合，形成生殖結(jié)節(jié)；尿生殖隔將泄殖腔褶分隔成前后兩部分，前方為尿生殖褶，后方為肛門褶。 （二）性分化階段 （直到胚胎12周，臨床上才可明顯區(qū)分性別）：性分化取決于睪丸決定因子和雄激素。 1.性腺分化 胚胎6周后，原始性腺開始分化。Y染色特上有一個基因決定區(qū)域，編碼睪丸決定基SRY。SRY基因最終促進睪丸形成；若胚胎細胞不含Y染色體（SRY），不會形成睪丸，原始性腺向卵巢方向分化、發(fā)育，最終形成卵巢。 2.內(nèi)生殖器衍變 胚胎8周，睪丸支持細胞可分泌一種糖蛋白——副中腎管抑制因子（MIF），可使副中腎管退化，并啟動睪丸間質(zhì)細胞分泌睪酮，睪酮作用于中腎管，使其分化成輸精管、附睪、射精管以及精囊。若沒有SRY基因，副中腎管不退化，繼續(xù)發(fā)育，雙側(cè)副中腎管上段形成輸卵管，下段融合，其間縱行間隔消失，形成子宮陰道管（圖2），并與下方泌尿生殖竇項鏈，形成陰道。 圖2 左、右副中腎管（4）融合，形成子宮陰道管。 3.外生殖器發(fā)育 在內(nèi)生殖器分化同時，在體內(nèi)睪酮的調(diào)節(jié)下，生殖結(jié)節(jié)分化成陰莖，泌尿生殖褶融合、閉合，陰唇陰囊隆突發(fā)育成陰囊。若體內(nèi)無睪酮作用，生殖結(jié)節(jié)增大形成陰蒂，泌尿生殖褶形成小陰唇，陰唇陰囊隆突發(fā)育成大陰唇。 二、病因 在女性生殖器官形成、分化過程中，由于某些內(nèi)源性因素（如生殖細胞染色體不分離、嵌合體、核型異常等），或外源性因素（如性激素藥物的使用等）影響，原始性腺的分化、發(fā)育、內(nèi)生殖器始基的融合、管道空腔化和發(fā)育發(fā)生改變，導(dǎo)致各種發(fā)育異常。副中腎管衍生物發(fā)育異常，則導(dǎo)致子宮和輸卵管發(fā)育異常，如無子宮、無陰道、始基子宮、子宮發(fā)育不良、單角子宮等，而副中腎管衍生物融合障礙，則會導(dǎo)致雙子宮、雙角子宮、鞍狀子宮和縱隔子宮等。 子宮畸形的原因主要有以下幾個方面。 1.先天性無子宮 是兩側(cè)副中腎管中段不發(fā)育，未能匯合為子宮。病人常無陰道；卵巢發(fā)育正常。 2.雙子宮 多為雙子宮、雙宮頸、雙陰道。是兩側(cè)副中腎管未會合所致。 3.雙角子宮 副中腎管的尾端已大部融合，縱隔已退化，形成單宮頸、單陰道，子宮底部融合不全，子宮外形呈雙角形，故稱雙角子宮或鞍狀子宮。 4.始基子宮 又稱痕跡子宮，由于兩側(cè)副中腎管融合后不久即停止發(fā)育。這種子宮很小，僅1~3厘米長，因為沒有內(nèi)膜，故無月經(jīng)，多合并無陰道。 5.單角子宮 為兩側(cè)副中腎管中有一側(cè)發(fā)育完全，另一側(cè)發(fā)育不完全或未穿通。 6.縱隔子宮 兩側(cè)副中腎管已全部會合，縱隔未退化。子宮外形正常，官腔被隔成兩部2022年12月31日574
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