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劉東光主任醫(yī)師 濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院 婦科 一、概述低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（LG-ESS）是一種低度惡性腫瘤，預(yù)后較好，但復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高。LG-ESS多見于圍絕經(jīng)期女性，平均就診年齡為46歲，目前尚無明確的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)因素。異常陰道出血和盆腔疼痛是其常見癥狀。二、可能相關(guān)因素LG-ESS大多原發(fā)于子宮，也有不累及子宮的子宮外型LG-ESS（LG-EESS）。該類患者中大約60%~69%與子宮內(nèi)膜異位癥有關(guān)，病變部位多與子宮內(nèi)膜異位癥的常見受累部位（如卵巢、陰道、腹膜表面和腸壁等）一致，其中以盆腹腔最為常見。三、輔助診斷影像學(xué)檢查具有一定局限性，但可為手術(shù)預(yù)案及術(shù)后輔助治療提供有益指導(dǎo)。推薦MRI作為L(zhǎng)G-ESS的首選影像學(xué)檢查方法，典型的“蠕蟲袋樣”邊緣或壁結(jié)節(jié)等征象具有提示作用；超聲診斷準(zhǔn)確率有限，難以鑒別LG-ESS與子宮的其他良惡性疾病；CT可大致顯示病灶與盆腹腔臟器的解剖關(guān)系、判斷淋巴結(jié)是否受累以及是否有可疑子宮外轉(zhuǎn)移病灶；可疑多發(fā)轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)患者可行PET-CT輔助診斷。病理學(xué)檢查是LG-ESS最重要的診斷依據(jù)。診斷性刮宮或?qū)m腔鏡活檢有助于提高術(shù)前診斷率（僅限于宮腔占位性病變）。LG-ESS病灶浸潤(rùn)性生長(zhǎng)和（或）伴有LVSI，常表現(xiàn)為低核分裂象，鏡下可見螺旋小動(dòng)脈樣血管。LG-ESS可有多種形態(tài)學(xué)分化，需聯(lián)合檢測(cè)多種免疫組化標(biāo)志物，推薦免疫組化組合為IFITM1或CD10聯(lián)合h-caldesmon染色。病理學(xué)及免疫組化難以明確的疑診患者，推薦融合基因檢測(cè)。四、鑒別診斷LG-ESS在臨床上常常要與子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)（ESN）、高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（HG-ESS）、子宮平滑肌瘤腫瘤、性索樣分化的LG-ESS與卵巢性索腫瘤的子宮肌瘤進(jìn)行鑒別。LG-ESS的鑒別診斷主要依靠病理學(xué)、免疫組化以及分子診斷。ESN肌層浸潤(rùn)深度＜3mm和（或）侵入肌層病灶數(shù)量＜3個(gè)；HG-ESS免疫組化cyclinD1、CD117、BCOR陽性，且常見YWHAE-NUTM2融合，ZC3H7BCOR融合；HCL病灶中可見大口徑、肌壁厚的小動(dòng)脈以及裂隙樣間隙；子宮平滑肌瘤免疫組化desmin呈彌漫性強(qiáng)陽性、h-caldesmon呈彌漫性或局灶性強(qiáng)陽性；CD10在UTROSCT呈局灶性陽性或陰性，且多與ESR1或GREB1-NCOA1-3融合有關(guān)。五、臨床分期目前LG-ESS尚無獨(dú)立的分期系統(tǒng)，共識(shí)推薦采用國(guó)際婦產(chǎn)科聯(lián)盟（FIGO）2009年修訂的分期標(biāo)準(zhǔn)。若子宮體和卵巢或盆腔同時(shí)發(fā)生與卵巢或盆腔子宮內(nèi)膜異位癥相關(guān)的ESS，應(yīng)歸類為獨(dú)立的原發(fā)性腫瘤。六、診治1、早期患者的手術(shù)治療分期是LG-ESS最重要的預(yù)后因素，早期患者的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)范圍是全子宮切除和雙側(cè)附件切除術(shù)。如因良性病變行子宮切除術(shù)后病理確診為L(zhǎng)G-ESS，即使無病灶殘留跡象，共識(shí)仍推薦切除雙側(cè)附件；若腹腔鏡術(shù)中曾行碎瘤術(shù)或子宮分碎術(shù)，推薦評(píng)估手術(shù)有關(guān)的轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，必要時(shí)再次進(jìn)行手術(shù)。2、晚期患者的治療晚期患者的首選治療方式仍是手術(shù)治療，建議對(duì)經(jīng)評(píng)估可行手術(shù)治療的晚期LG-ESS患者行最大程度的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，術(shù)后推薦輔助治療，包括激素治療和（或）放射治療。3、手術(shù)路徑的選擇推薦疑診LG-ESS患者選擇經(jīng)腹手術(shù)，手術(shù)過程中嚴(yán)格遵守?zé)o瘤防御原則。手術(shù)是LG-ESS首選的治療方式，推薦疑診LG-ESS患者行經(jīng)腹手術(shù)。手術(shù)過程中嚴(yán)格遵守?zé)o瘤原則。早期患者行全子宮和雙側(cè)附件切除術(shù)。對(duì)于年輕、有強(qiáng)烈生育需求患者，在充分評(píng)估生育能力、不伴有子宮外轉(zhuǎn)移病灶且明確知情同意的前提下，可謹(jǐn)慎進(jìn)行保留生育手術(shù)，強(qiáng)調(diào)術(shù)后需嚴(yán)密隨訪，推薦完成生育后盡早行標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)治療。強(qiáng)烈要求保留卵巢的I期LG-ESS患者，在充分告知復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)、獲得患者及家屬明確同意的前提下，可謹(jǐn)慎考慮保留卵巢，但需要嚴(yán)密隨訪觀察。有明顯子宮外受累、臨床可疑淋巴結(jié)腫大或晚期LG-ESS，推薦淋巴結(jié)清除術(shù)。經(jīng)評(píng)估可耐受手術(shù)的晚期患者，推薦腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，力爭(zhēng)達(dá)到無肉眼可見殘留灶；無法行手術(shù)或不能耐受手術(shù)者，首選激素治療，并在疾病達(dá)到完全或部分緩解后再次評(píng)估能否接受手術(shù)。七、隨訪I期患者術(shù)后推薦觀察隨訪；II~IV期的患者推薦輔助治療，首選AIs，禁用ER替代療法及他莫西芬。激素治療無效時(shí)，考慮EBRT聯(lián)合BT；晚期或復(fù)發(fā)患者，在權(quán)衡個(gè)體情況、放療毒副作用與臨床獲益后，也可選擇輔助放療；化療僅作為晚期或復(fù)發(fā)性患者的姑息治療。推薦對(duì)疑診LG-ESS復(fù)發(fā)者行胸腹盆腔影像學(xué)檢查，必要時(shí)借助PET-CT明確轉(zhuǎn)移部位?；颊唧w能可耐受，復(fù)發(fā)病灶孤立并可完全切除，手術(shù)仍是首選治療選擇，再次術(shù)后推薦激素治療±輔助放療；如經(jīng)評(píng)估無法行手術(shù)治療的復(fù)發(fā)性LG-ESS，推薦激素治療±放療±姑息性化療。重視復(fù)發(fā)病灶的術(shù)后病理，警惕LG-ESS高級(jí)別轉(zhuǎn)化。LG-ESS雖然預(yù)后較好，但具有晚期復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，復(fù)發(fā)一般發(fā)生在初診后10~20年，因此需重視長(zhǎng)期隨訪。建議初治后2年內(nèi)，每3~4個(gè)月隨訪1次；然后每6個(gè)月隨訪1次。隨訪內(nèi)容包括癥狀詢問、體格檢查、胸腹盆平掃+增強(qiáng)CT，必要時(shí)可行PET-CT等檢查。對(duì)于行保育手術(shù)的患者，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高，建議縮短隨訪間隔，最好1個(gè)月隨訪1次。八、小結(jié)LG-ESS預(yù)后較好，但復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高，分期是最重要的預(yù)后因素，保留卵巢是PFS的不利因素；對(duì)于接受保育手術(shù)或保留卵巢等具有復(fù)發(fā)高危因素的LG-ESS患者需要長(zhǎng)期隨訪。2024年11月04日
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高碧燕主任醫(yī)師 云南省腫瘤醫(yī)院 婦科 (云南省腫瘤醫(yī)院 昆明醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院婦瘤科 云南 昆明 650118)子宮肉瘤雖少見，但以高轉(zhuǎn)移率及高復(fù)發(fā)率為特點(diǎn)，預(yù)后極差。轉(zhuǎn)移途徑主要為血行轉(zhuǎn)移，通過血循環(huán)轉(zhuǎn)移到肺、肝等處，低度惡性的內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤主要為宮旁轉(zhuǎn)移及肺轉(zhuǎn)移。故子宮肉瘤以綜合治療為主。手術(shù)治療 手術(shù)仍為子宮肉瘤的基本治療方法。1：全子宮雙附件切除術(shù)：適用于子宮肉瘤I期，年輕低度惡性內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤患者也不宜保留卵巢，因其為性激素依賴性腫瘤，卵巢分泌激素可能刺激隱匿腫瘤的生長(zhǎng)。2：廣泛子宮切除，盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)：適用于病變超出宮體累及宮頸的Ⅱ期患者。3：廣泛子宮切除，盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)、腫瘤的細(xì)胞減滅術(shù)：適用于Ⅲ～Ⅳ期子宮肉瘤，應(yīng)盡可能切除子宮外轉(zhuǎn)移腫瘤的病灶。放射治療 放療作為子宮肉瘤的輔助治療有一定作用，多用于術(shù)后的補(bǔ)充治療或晚期復(fù)發(fā)無手術(shù)適應(yīng)證者。術(shù)后加放療的局部復(fù)發(fā)率為3％，明顯優(yōu)于術(shù)后化療的復(fù)發(fā)率55％?；瘜W(xué)治療 子宮肉瘤手術(shù)加放射治療可控制盆腔內(nèi)復(fù)發(fā)，但仍可發(fā)生放療范圍以外部位的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，化學(xué)治療對(duì)子宮肉瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移有一定療效，但復(fù)發(fā)后的治療效果更差。 參考文獻(xiàn)（略）2011年12月23日6968
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高碧燕主任醫(yī)師 云南省腫瘤醫(yī)院 婦科 【概述】子宮肉瘤是一種罕見的高度惡性的女性生殖器腫瘤,組織學(xué)起源多是子宮肌層，亦可是肌層內(nèi)或子宮內(nèi)膜的結(jié)締組織。肉瘤可見于子宮各個(gè)部位，宮體部遠(yuǎn)較宮頸部常見，約為15:1。子宮肉瘤占子宮惡性腫瘤的2－5%，好發(fā)年齡為50歲左右，而宮頸葡萄狀肉瘤多見于幼女。因子宮肉瘤早期無特異癥狀，故術(shù)前診斷率僅為30－39%?！窘M織發(fā)生及病理】根據(jù)不同的組織發(fā)生來源，主要有以下4種類型：1、子宮平滑肌肉瘤最多見，約占45%。來自子宮肌層或子宮血管壁平滑肌纖維，也可來自子宮肌瘤肉瘤變。易發(fā)生盆腔血管、淋巴結(jié)及肺轉(zhuǎn)移。巨檢：見肉瘤呈彌漫性生長(zhǎng)，與子宮肌層無明顯界限。若為肌瘤肉瘤變常從中心開始向周圍播散。剖面失去漩渦狀結(jié)構(gòu)，常呈均勻片狀或魚肉狀。色灰黃或黃紅相間，半數(shù)以上見出血壞死。鏡下：見平滑肌細(xì)胞增生，細(xì)胞大小不一，排列紊亂。核異型性，染色質(zhì)多、深染而且分布不均，核仁明顯，有多核巨細(xì)胞，核分裂相>5/l0HP。許多學(xué)者認(rèn)為核分裂相越多者預(yù)后越差(生存率：5-10/10HP為42%，>10/10HP為15%)。2、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤來自子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞，分兩種類型：2.1低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤：少見。有宮旁組織轉(zhuǎn)移傾向，較少發(fā)生淋巴、肺轉(zhuǎn)移。巨檢：見子宮球狀增大，有多發(fā)性顆粒樣、小團(tuán)狀突起，質(zhì)如橡皮富彈性，用鑷夾起后能回縮，似拉橡皮筋感覺。剖面見子宮內(nèi)膜層有息肉狀腫塊，黃色，表面光滑，切面均勻，無波渦狀排列。鏡下：見子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞侵入肌層肌束間，細(xì)胞漿少，細(xì)胞異型少，核分裂相少(<10/10HP)，細(xì)胞周圍有網(wǎng)狀纖維圍繞。很少出血壞死。2.2高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤：少見。惡性程度較高。巨檢：見腫瘤向腔內(nèi)突起呈息肉狀，質(zhì)軟，切面灰黃色，魚肉狀，局部有出血壞死，向肌層浸潤(rùn)。鏡下：見內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞高度增生，腺體減少、消失。瘤細(xì)胞致密，圓形或紡錘狀，核大，分裂相多(>l0/10HP)，細(xì)胞異型程度不一。3、子宮惡性中胚葉混合瘤多見。根據(jù)惡性中胚葉成分是否正常存在于子宮，子宮肉瘤還可以分為同源性和異源性腫瘤。惡性平滑肌和間質(zhì)屬于同源成分，而惡性橫紋肌和軟骨則屬于異源成分。腫瘤含肉瘤和癌兩種成分，又稱癌肉瘤。巨檢：見腫瘤從子宮內(nèi)膜長(zhǎng)出，向?qū)m腔突出呈息肉樣，多發(fā)性或分葉狀，底部較寬或形成蒂狀。晚期浸潤(rùn)周圍組織。腫瘤質(zhì)軟，表面光滑。切面見小囊腔，內(nèi)充滿粘液，呈灰白或灰黃色。鏡下：見癌和肉瘤兩種成分，并可見過渡形態(tài)。4、其他肉瘤：子宮苗勒管腺肉瘤，是一種罕見的低度惡性腫瘤。腫瘤常常是呈巨大的息肉樣充滿宮腔。鏡下可見良性或異型性的有肉瘤間質(zhì)的腫瘤腺體。【轉(zhuǎn)移方式】子宮肉瘤象子宮內(nèi)膜癌一樣，浸潤(rùn)肌層和局部擴(kuò)散，然而，子宮肉瘤具有明顯的早期血行轉(zhuǎn)移傾向，而且淋巴轉(zhuǎn)移也不少見，即在腫瘤仍然局限于子宮和宮頸時(shí)就已有約35%的病例發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移。【臨床表現(xiàn)】1.陰道異常出血：表現(xiàn)為絕經(jīng)后陰道流血或月經(jīng)異常，占65.5%－78.2%。2.腹部包塊：多見于子宮肌瘤肉瘤變者；包塊迅速增大，若肉瘤向陰道內(nèi)生長(zhǎng)、常感陰道內(nèi)有塊物突出。子宮常增大，外形不規(guī)則，質(zhì)實(shí)偏軟。3.腹痛：是較常見的癥狀。主要是由于腫瘤迅速生長(zhǎng)令患者腹部脹痛或隱痛。4.陰道分泌物增多：可為漿液性、血性或白色，合并有感染時(shí)可為膿性、惡臭。5.壓迫癥狀：若腫瘤較大，可壓迫膀胱或直腸出現(xiàn)刺激癥狀，壓迫靜脈可出現(xiàn)下肢浮腫。癌腫轉(zhuǎn)移腹膜或大網(wǎng)膜時(shí)出現(xiàn)血性腹水。6.惡液質(zhì)：晚期出現(xiàn)消瘦、繼發(fā)性貧血、發(fā)熱等全身衰竭現(xiàn)象?！痉制凇孔訉m肉瘤單純放療者采用1971年子宮內(nèi)膜癌臨床分期，手術(shù)治療者采用1988年子宮內(nèi)膜癌手術(shù)-病理分期。臨床分期子宮內(nèi)膜癌臨床分期（FIGO，1971年）期別腫瘤范圍Ⅰ期癌瘤局限于宮體Ⅰa子宮腔長(zhǎng)度≤8cmⅠb子宮腔長(zhǎng)度>8cmⅡ期癌瘤累及子宮頸Ⅲ期癌瘤播散于子宮體以外，盆腔內(nèi)（陰道，宮旁組織可能受累，但未累及膀胱，直腸）Ⅳ期癌瘤累及膀胱或直腸，或有盆腔以外的播散注：根據(jù)組織學(xué)病理腺癌分級(jí)：G1（高分化腺癌），G2（中分化腺癌，有部分實(shí)質(zhì)區(qū)域的腺癌），G3（大部分或全部為未分化癌）子宮內(nèi)膜癌手術(shù)-病理分期（FIGO，1988年）期別腫瘤范圍Ⅰ期Ⅰa（G1,2,3）癌瘤局限于子宮內(nèi)膜Ⅰb（G1,2,3）癌瘤浸潤(rùn)深度<1/2肌層Ⅰc（G1,2,3）癌瘤浸潤(rùn)深度>1/2肌層Ⅱ期Ⅱa（G1,2,3）宮頸內(nèi)膜腺體受累Ⅱb（G1,2,3）宮頸間質(zhì)受累Ⅲ期Ⅲa（G1,2,3）癌瘤累及漿膜和(或)附件和(或)腹腔細(xì)胞學(xué)陽性Ⅲb（G1,2,3）陰道轉(zhuǎn)移Ⅲc（G1,2,3）盆腔淋巴結(jié)和(或)腹主動(dòng)脈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移Ⅳ期Ⅳa（G1,2,3）癌瘤侵及膀胱或直腸粘膜Ⅳb(G1,2,3)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，包括腹腔內(nèi)和(或)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移組織病理學(xué)分級(jí)：G1：非鱗狀或桑葚狀實(shí)性生長(zhǎng)類型為≤5%；G2：非鱗狀或非桑葚狀實(shí)性生長(zhǎng)類型為6%～50%；G3：非鱗狀或非桑葚狀實(shí)性生長(zhǎng)類型為>50%病理分級(jí)的注意事項(xiàng)：1.細(xì)胞核呈明顯的非典型性，病理分級(jí)時(shí)應(yīng)提高一級(jí)。2.對(duì)漿液性腺癌、透明細(xì)胞腺癌和鱗狀細(xì)胞癌細(xì)胞核的分級(jí)更重要。3.伴有鱗狀上皮化的腺癌，按腺體成分中細(xì)胞核的分級(jí)定級(jí)。分期規(guī)則：1.由于子宮內(nèi)膜癌現(xiàn)已采用手術(shù)分期，以前使用的分段診刮以區(qū)分Ⅰ期或Ⅱ期的方法不再使用。2.少數(shù)患者首選用放療，仍使用1971年FIGO通過的臨床分期，但應(yīng)注明。3.肌層厚度應(yīng)和癌瘤浸潤(rùn)的深度同時(shí)測(cè)量?！驹\斷】子宮肉瘤無特異的癥狀和體征，臨床表現(xiàn)與其他生殖道腫瘤有許多類似之處，且發(fā)病率低，易被忽視。所以一定要注意病史、臨床表現(xiàn)、通過婦檢、診刮、B超，CT等檢查甚至手術(shù)切除標(biāo)本經(jīng)病理來確診。1.絕經(jīng)期前后或幼女不規(guī)則陰道流血伴子宮增大者；2.子宮肌瘤在經(jīng)期迅速增大，尤其是絕經(jīng)后子宮肌瘤患者，應(yīng)考慮有肉瘤變的可能；3.既往曾接受過放射治療的患者，子宮突然增大，伴異常陰道流血；4.婦科檢查：子宮增大，質(zhì)軟，表面不規(guī)則。有時(shí)宮口擴(kuò)張，見贅生物或經(jīng)宮口向陰道脫出息肉樣或葡萄狀贅生物，暗紅色，質(zhì)脆，觸之易出血。5.宮頸贅生物、診刮，或子宮切除標(biāo)本通過病理證實(shí)，(但診刮陰性者不能排除)。6.B超及CT等檢查可協(xié)助診斷。值得注意的是：對(duì)于惡性中胚葉混合瘤和多數(shù)子宮內(nèi)膜樣間質(zhì)肉瘤，分段刮宮是有效的輔助診斷方法，刮出物送病理檢查可確診。因子宮肉瘤組織復(fù)雜，刮出組織太少易誤診為腺癌，有時(shí)取材不當(dāng)僅刮出壞死組織可以誤診或漏診。若肉瘤位于肌層內(nèi)，尚未侵犯子宮內(nèi)膜，單靠刮宮無法診斷。B超及CT等檢查可協(xié)助診斷，但最后確診必須根據(jù)病理切片檢查結(jié)果。手術(shù)切除的子宮肌瘤標(biāo)本也應(yīng)逐個(gè)詳細(xì)檢查，有可疑時(shí)即作冰凍切片以確診。子宮肉瘤易轉(zhuǎn)移至肺部，故應(yīng)常規(guī)行胸部X線攝片?！局委煛渴中g(shù)治療是決定性的治療。對(duì)于已經(jīng)確診為子宮肉瘤的患者，應(yīng)該考慮及時(shí)手術(shù)治療，手術(shù)范圍包括腹式全子宮切除、雙附件切除、盆腔及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)選擇性切除（留取盆腹腔沖洗液行細(xì)胞學(xué)檢查，徹底地探察橫膈、大網(wǎng)及上腹腔）。GOG的前瞻性研究報(bào)告雖然沒有能夠得到任何輔助化療或放療能夠改善子宮肉瘤患者預(yù)后的證據(jù)，然而，由于本病即使腫瘤僅局限于子宮時(shí)就有較高的復(fù)發(fā)危險(xiǎn)，因此，許多學(xué)者仍然喜歡給予患者輔助化療和放射治療?！揪C合治療原則】I期子宮肉瘤1.手術(shù)治療(腹式全子宮切除、雙附件切除、盆腔及腹主動(dòng)脈旁選擇性淋巴結(jié)切除)；2.手術(shù)加盆腔放射治療；3.手術(shù)加輔助化療；4.手術(shù)加輔助放療。II期子宮肉瘤1.手術(shù)治療(腹式全子宮切除、雙附件切除、盆腔及腹主動(dòng)脈旁選擇性淋巴結(jié)切除)；2.手術(shù)加盆腔放射治療；3.手術(shù)加輔助化療；4.手術(shù)加輔助放療。III期子宮肉瘤1.手術(shù)治療(腹式全子宮切除術(shù)、雙附件切除、盆腔及腹主動(dòng)脈旁選擇性淋巴結(jié)切除和切除肉眼能見到的腫瘤)；2.手術(shù)加盆腔照射；3.手術(shù)加輔助化療。IV期子宮肉瘤對(duì)于IV期子宮肉瘤尚沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，目前GOG正在進(jìn)行有關(guān)研究?！臼中g(shù)治療】手術(shù)治療是子宮肉瘤最主要的治療方法，手術(shù)范圍為全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)。由于子宮肉瘤目前根據(jù)國(guó)際婦產(chǎn)科聯(lián)盟（FIGO）1988年修訂的子宮內(nèi)膜癌的手術(shù)及病理學(xué)的分期方法進(jìn)行臨床分期的，因此，術(shù)中應(yīng)留取腹腔沖洗液，探查盆腔及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)并進(jìn)行活檢。即使對(duì)于盆腹腔轉(zhuǎn)移的患者，切除子宮仍能有效的緩解臨床癥狀。1.1保留子宮對(duì)于希望保留生育功能的年輕婦女，Levenback等認(rèn)為：如腫瘤較小，低度惡性，并由肌瘤惡變而來，可以考慮保留子宮。但近年還未見保留子宮且完成生育的文獻(xiàn)報(bào)道。1.2保留卵巢年輕子宮肉瘤患者能否保留卵巢的問題一直受到關(guān)注。目前認(rèn)為：保留卵巢應(yīng)僅限于臨床期別早的平滑肌肉瘤，特別是由肌瘤惡變而來的年輕患者。子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤因其表達(dá)雌激素受體，卵巢甾體類激素可以刺激腫瘤的生長(zhǎng)，應(yīng)常規(guī)切除卵巢。1.3切除淋巴結(jié)及大網(wǎng)膜1993年美國(guó)婦科腫瘤組（GOG）對(duì)430例子宮肉瘤患者前瞻性的行盆腔及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)切除或活檢術(shù)，并詳細(xì)分析了臨床I、II期的子宮平滑肌肉瘤及子宮惡性中胚葉混合瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況。結(jié)果表明：臨床I、II期的子宮惡性中胚葉混合瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為15.4%～20.6%；同期的子宮平滑肌肉瘤為3.5%。臨床III、IV期的子宮肉瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況缺乏前瞻性研究。因此目前較為一致的看法是：子宮惡性中胚葉混合瘤應(yīng)常規(guī)行淋巴結(jié)切除術(shù)；其他組織學(xué)類型的子宮肉瘤則應(yīng)根據(jù)臨床期別行淋巴結(jié)活檢或切除術(shù)。鑒于子宮惡性中胚葉混合瘤有很高的大網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移率，有些作者建議常規(guī)行大網(wǎng)膜切除或活檢術(shù)。1.4二次手術(shù)低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的復(fù)發(fā)患者應(yīng)積極治療，即使有肺轉(zhuǎn)移或?qū)m旁及附近臟器廣泛轉(zhuǎn)移，仍應(yīng)再次作較廣泛的手術(shù)治療，將復(fù)發(fā)的轉(zhuǎn)移病灶盡可能的切除。【放射治療】子宮肉瘤放療敏感度較低，但對(duì)較晚期患者術(shù)前放療可提高切除率，術(shù)后放療對(duì)預(yù)防和延緩局部復(fù)發(fā)有一定作用。放療可根據(jù)患者情況選擇腔內(nèi)放療或體外盆腔照射，照射劑量為50～60Gy。Knocke等報(bào)道：術(shù)后輔助放療的子宮肉瘤患者72例中，子宮平滑肌肉瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤和子宮惡性中胚葉混合瘤的局部控制率分別為76.0%、90.9%和72.4%。但術(shù)后輔助放療能否改善子宮肉瘤的5年生存率仍有較大爭(zhēng)議。Echt等報(bào)道：洛杉磯加利福尼亞醫(yī)療中心21年間治療了66例子宮肉瘤患者，結(jié)果，單純手術(shù)組的5年生存率為18%，手術(shù)加放療組為38%（P>0.05），因此認(rèn)為，放療不能明顯提高子宮肉瘤的5年生存率。其原因可能與以下因素有關(guān)：①放療敏感性的差異：子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤對(duì)放療較為敏感，子宮平滑肌肉瘤及子宮惡性中胚葉混合瘤次之。各種類型子宮肉瘤的放療敏感性差異較大。②放療指征的把握程度不同：由于輔助放療多用于臨床期別晚、分化程度差、血管內(nèi)有瘤栓等病例。③血行轉(zhuǎn)移的生物學(xué)特征：血行轉(zhuǎn)移是子宮肉瘤的主要轉(zhuǎn)移途徑，而放療局限于盆腔，無法解決腫瘤的遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)灶問題。而上述因素本身就是影響子宮肉瘤預(yù)后的高危因素，從而難于客觀地評(píng)價(jià)放療的療效?！净瘜W(xué)治療】子宮肉瘤具有早期血行轉(zhuǎn)移的臨床特點(diǎn)。即使是臨床I、II期的子宮肉瘤，術(shù)后3年內(nèi)也有較高的肺轉(zhuǎn)移率，其中子宮平滑肌肉瘤可達(dá)40.7%。術(shù)后輔助以化療為主的全身治療可以延緩腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。目前，對(duì)化療效果比較肯定的是子宮惡性中胚葉混合瘤。1.1單藥化療阿霉素(ADM)、異環(huán)磷酰胺(IFO)、順鉑(DDP)、氮烯咪胺(DTIC)、更生霉素(KSM)、長(zhǎng)春新堿(VCR)、環(huán)磷酰胺(CTX)等為治療子宮肉瘤常用且有效的藥物。不同病理類型的子宮肉瘤其化療敏感性不同,對(duì)化療藥物的選擇也有所區(qū)別。ADM是治療子宮肉瘤的首選藥物之一,對(duì)平滑肌肉瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的療效較好,而IFO、DDP則對(duì)中胚葉混合瘤的療效較其他藥物為好。2.聯(lián)合化療聯(lián)合化療治療惡性腫瘤較單藥化療具有一定的優(yōu)越性,但臨床試驗(yàn)的結(jié)果并非完全一致。聯(lián)合化療組近期有效率較高,可延長(zhǎng)無進(jìn)展生存期,但總存活率無明顯提高。雖然聯(lián)合化療的方案很多,但至今尚無公認(rèn)的高效低毒性的化療方案。常用的化療方案有APD(ADM+DDP+DTIC)、API(ADM+DDP+IFO)和VAC(VCR+KSM+CTX)。2.1早期子宮肉瘤的化療:早期(I～I(xiàn)I期)子宮肉瘤應(yīng)進(jìn)行化療,原因可能是早期子宮肉瘤患者手術(shù)時(shí)已有相當(dāng)比例存在亞臨床轉(zhuǎn)移,術(shù)后系統(tǒng)的化療可提高生存率。也有的學(xué)者認(rèn)為：對(duì)早期肉瘤的化療并沒有改善患者的長(zhǎng)期生存率。故對(duì)早期肉瘤是否需化療有待進(jìn)一步探討。2.2晚期及進(jìn)展期子宮肉瘤的化療:70年代,Edward等用VAC(VCR、放射菌素D、CTX)方案對(duì)晚期及進(jìn)展期的子宮肉瘤進(jìn)行化療,取得一定療效。目前,對(duì)于晚期子宮惡性中胚葉混合瘤多采用以DDP為主的聯(lián)合化療,如PAD(DDP、ADM、DTIC)方案。3.子宮肉瘤化療的規(guī)定①子宮肉瘤以后不再談及保留生育功能的問題；②術(shù)前可能的話可以給予1-2個(gè)療程的化療，動(dòng)脈化療最好；③低度惡性的子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤術(shù)前不化療；④術(shù)后根據(jù)病理情況決定化療療程數(shù)：病理陰性：化療3個(gè)療程；⑤病理陽性：化療至EPI的足量，即1000 mg/m2。【孕激素治療】1990年Wade等檢測(cè)了60例不同組織學(xué)類型的子宮肉瘤表達(dá)雌、孕激素受體的情況，結(jié)果發(fā)現(xiàn)：該組病例中子宮平滑肌肉瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤和子宮惡性中胚葉混合瘤雌激素受體的陽性率分別為60%、78%和42%。孕激素受體的陽性率分別為60%、22%和19%。因此，輔助孕激素治療對(duì)子宮肉瘤應(yīng)有一定療效。目前的臨床觀察結(jié)果顯示：孕激素對(duì)子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤和子宮惡性中胚葉混合瘤有一定療效，其中子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的有效率高達(dá)50%。對(duì)于子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，孕激素不僅要用于復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的治療，還應(yīng)作為術(shù)后基本的輔助治療之一。治療小結(jié)：子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的治療應(yīng)以手術(shù)為主，I期行全子宮切及雙側(cè)附件切除術(shù)。宮頸肉瘤、子宮肉瘤Ⅱ期、癌肉瘤應(yīng)行廣泛子宮切除術(shù)及雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)，必要時(shí)行腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)活檢。根據(jù)病情早晚，術(shù)后加用化療或放療有可能提高療效。惡性中胚葉混合瘤、高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤對(duì)放療較敏感。常用化療是順鉑、放線菌素D、環(huán)磷酰胺藥物聯(lián)合應(yīng)用。目前認(rèn)為阿霉素治療平滑肌肉瘤較有效，順鉑、異環(huán)磷酞胺聯(lián)合應(yīng)用治療惡性中胚葉混合瘤效果較好。低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤細(xì)胞含雌、孕激素受體，孕激素治療有一定效果?！緩?fù)發(fā)腫瘤的治療】目前尚缺乏較成熟的經(jīng)驗(yàn)，大多數(shù)處于研究階段。從目前所掌握的材料來看，順鉑對(duì)于復(fù)發(fā)病例的效果非常有限，阿霉素對(duì)于平滑肌肉瘤的效果較好約，25%，而對(duì)中胚葉混合瘤效果不佳，僅為10%；異環(huán)磷酰胺對(duì)于中胚葉混合瘤效果較其他藥物好，有效率可達(dá)31.2%。對(duì)于中胚葉混合瘤，如果復(fù)發(fā)僅局限于盆腔的話，放射治療是有一定效果的。另外，對(duì)于某些子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，激素治療也不失為一種姑息治療手段?！绢A(yù)后】子宮肉瘤的5年存活率僅為20%-30%。子宮肉瘤預(yù)后的好壞與以下多種因素有關(guān)：1.診斷時(shí)年齡患者診斷時(shí)的年齡越大,預(yù)后越差。這一點(diǎn)已被大家公認(rèn)。原因可能為(1)年齡越大,對(duì)手術(shù)及化療、放療的耐受性越差；(2)老年患者多合并內(nèi)科疾病；(3)子宮惡性中胚葉混合瘤多發(fā)生于老年患者，其預(yù)后較子宮平滑肌肉瘤及子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤差；(4)老年患者臨床及病理分期較晚。2.手術(shù)病理分期一般認(rèn)為手術(shù)病理分期愈晚預(yù)后愈差。3.核異形性及核分裂相子宮平滑肌肉瘤的復(fù)發(fā)間隔與核異形性及核分裂相有關(guān)。核分裂相較少者生存時(shí)間較長(zhǎng)。4.DNA指數(shù)DNA指數(shù)也是影響預(yù)后的重要因素之一。有學(xué)者對(duì)子宮肉瘤進(jìn)行DNA流式細(xì)胞學(xué)分析并同時(shí)統(tǒng)計(jì)其生存率,結(jié)果發(fā)現(xiàn),二倍體腫瘤5年生存率為72.0%,而超二倍體和亞二倍體腫瘤平均生存時(shí)間只有12～18個(gè)月。5.其他附件侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、腫瘤大小、淋巴血管間隙侵犯、病理分級(jí)、細(xì)胞類型、癌性腹水以及腫瘤侵犯子宮的深度等，這些因素都可能影響預(yù)后。另外，原發(fā)性子宮平滑肌肉瘤較繼發(fā)者預(yù)后差；低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤較高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤預(yù)后好；子宮惡性中胚葉混合瘤預(yù)后最差。（參考文獻(xiàn)略）2009年01月15日17832
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吳鳴主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 婦科腫瘤中心 子宮肉瘤似乎是在臨床上越來越常見，多數(shù)的患者對(duì)此病不甚了解。常見的子宮肉瘤有子宮平滑肌肉瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、癌肉瘤，過去一直認(rèn)為癌肉瘤是子宮肉瘤中惡性程度最高的，但是美國(guó)較新的研究發(fā)現(xiàn)，子宮平滑肌肉瘤才是惡性程度最高的子宮肉瘤。從教科書上我們可以知道肉瘤主要的轉(zhuǎn)移途徑是血行轉(zhuǎn)移，其他的轉(zhuǎn)移比較少見，但是近年來的研究以及臨床實(shí)踐發(fā)現(xiàn)子宮肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也不少見，甚至有子宮平滑肌肉瘤伴有巨大的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，甚至超過其原發(fā)病灶。我本人也曾經(jīng)做過子宮肉瘤術(shù)后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的病例，盆腔巨大包塊為淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。子宮肉瘤的治療主要分為手術(shù)治療、化療、放射治療和激素治療。手術(shù)治療是最主要的治療手段，目前國(guó)際上通常采用的術(shù)式是子宮內(nèi)膜癌的術(shù)式，采用的分期也是子宮內(nèi)膜癌的分期，所以手術(shù)范圍應(yīng)該包括全子宮雙附件切除、盆腔及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)切除、盆腹腔沖洗液細(xì)胞學(xué)檢查。保留生育功能似乎沒有更加可靠的證據(jù)，因?yàn)閷?duì)于子宮肉瘤的治療還不是想治療其他癌癥那樣相對(duì)成熟?；熢谧訉m肉瘤的治療中也起著比較重要的作用，應(yīng)該說肉瘤對(duì)于化療的作用比較有限，但是就目前的研究而言還是有一定的療效，對(duì)于控制和延遲腫瘤的復(fù)發(fā)還是有作用的，尤其是肉瘤常會(huì)發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，因此化療就更加重要。通常對(duì)于肉瘤化療比較有效的藥物有阿霉素、表阿霉素、順鉑、異環(huán)磷酰胺等，流行的化療方案也不外乎幾種藥物的組合。放射治療對(duì)于子宮肉瘤多數(shù)沒有什么效果，只是子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤例外，這個(gè)腫瘤對(duì)于放療還是有效的，是子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤治療中必不可少的方法。激素治療對(duì)于子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤治療是有效的，甚至有很多服藥后長(zhǎng)期帶瘤存活的。而激素對(duì)于其他的肉瘤來講幾乎沒有任何效果。`2008年05月09日24953
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