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劉東光主任醫(yī)師 濟寧市第一人民醫(yī)院 婦科 一、概述低級別子宮內膜間質肉瘤（LG-ESS）是一種低度惡性腫瘤，預后較好，但復發(fā)風險較高。LG-ESS多見于圍絕經期女性，平均就診年齡為46歲，目前尚無明確的發(fā)病風險因素。異常陰道出血和盆腔疼痛是其常見癥狀。二、可能相關因素LG-ESS大多原發(fā)于子宮，也有不累及子宮的子宮外型LG-ESS（LG-EESS）。該類患者中大約60%~69%與子宮內膜異位癥有關，病變部位多與子宮內膜異位癥的常見受累部位（如卵巢、陰道、腹膜表面和腸壁等）一致，其中以盆腹腔最為常見。三、輔助診斷影像學檢查具有一定局限性，但可為手術預案及術后輔助治療提供有益指導。推薦MRI作為LG-ESS的首選影像學檢查方法，典型的“蠕蟲袋樣”邊緣或壁結節(jié)等征象具有提示作用；超聲診斷準確率有限，難以鑒別LG-ESS與子宮的其他良惡性疾??；CT可大致顯示病灶與盆腹腔臟器的解剖關系、判斷淋巴結是否受累以及是否有可疑子宮外轉移病灶；可疑多發(fā)轉移或復發(fā)患者可行PET-CT輔助診斷。病理學檢查是LG-ESS最重要的診斷依據。診斷性刮宮或宮腔鏡活檢有助于提高術前診斷率（僅限于宮腔占位性病變）。LG-ESS病灶浸潤性生長和（或）伴有LVSI，常表現(xiàn)為低核分裂象，鏡下可見螺旋小動脈樣血管。LG-ESS可有多種形態(tài)學分化，需聯(lián)合檢測多種免疫組化標志物，推薦免疫組化組合為IFITM1或CD10聯(lián)合h-caldesmon染色。病理學及免疫組化難以明確的疑診患者，推薦融合基因檢測。四、鑒別診斷LG-ESS在臨床上常常要與子宮內膜間質結節(jié)（ESN）、高級別子宮內膜間質肉瘤（HG-ESS）、子宮平滑肌瘤腫瘤、性索樣分化的LG-ESS與卵巢性索腫瘤的子宮肌瘤進行鑒別。LG-ESS的鑒別診斷主要依靠病理學、免疫組化以及分子診斷。ESN肌層浸潤深度＜3mm和（或）侵入肌層病灶數(shù)量＜3個；HG-ESS免疫組化cyclinD1、CD117、BCOR陽性，且常見YWHAE-NUTM2融合，ZC3H7BCOR融合；HCL病灶中可見大口徑、肌壁厚的小動脈以及裂隙樣間隙；子宮平滑肌瘤免疫組化desmin呈彌漫性強陽性、h-caldesmon呈彌漫性或局灶性強陽性；CD10在UTROSCT呈局灶性陽性或陰性，且多與ESR1或GREB1-NCOA1-3融合有關。五、臨床分期目前LG-ESS尚無獨立的分期系統(tǒng)，共識推薦采用國際婦產科聯(lián)盟（FIGO）2009年修訂的分期標準。若子宮體和卵巢或盆腔同時發(fā)生與卵巢或盆腔子宮內膜異位癥相關的ESS，應歸類為獨立的原發(fā)性腫瘤。六、診治1、早期患者的手術治療分期是LG-ESS最重要的預后因素，早期患者的標準手術范圍是全子宮切除和雙側附件切除術。如因良性病變行子宮切除術后病理確診為LG-ESS，即使無病灶殘留跡象，共識仍推薦切除雙側附件；若腹腔鏡術中曾行碎瘤術或子宮分碎術，推薦評估手術有關的轉移風險，必要時再次進行手術。2、晚期患者的治療晚期患者的首選治療方式仍是手術治療，建議對經評估可行手術治療的晚期LG-ESS患者行最大程度的腫瘤細胞減滅術，術后推薦輔助治療，包括激素治療和（或）放射治療。3、手術路徑的選擇推薦疑診LG-ESS患者選擇經腹手術，手術過程中嚴格遵守無瘤防御原則。手術是LG-ESS首選的治療方式，推薦疑診LG-ESS患者行經腹手術。手術過程中嚴格遵守無瘤原則。早期患者行全子宮和雙側附件切除術。對于年輕、有強烈生育需求患者，在充分評估生育能力、不伴有子宮外轉移病灶且明確知情同意的前提下，可謹慎進行保留生育手術，強調術后需嚴密隨訪，推薦完成生育后盡早行標準手術治療。強烈要求保留卵巢的I期LG-ESS患者，在充分告知復發(fā)風險、獲得患者及家屬明確同意的前提下，可謹慎考慮保留卵巢，但需要嚴密隨訪觀察。有明顯子宮外受累、臨床可疑淋巴結腫大或晚期LG-ESS，推薦淋巴結清除術。經評估可耐受手術的晚期患者，推薦腫瘤細胞減滅術，力爭達到無肉眼可見殘留灶；無法行手術或不能耐受手術者，首選激素治療，并在疾病達到完全或部分緩解后再次評估能否接受手術。七、隨訪I期患者術后推薦觀察隨訪；II~IV期的患者推薦輔助治療，首選AIs，禁用ER替代療法及他莫西芬。激素治療無效時，考慮EBRT聯(lián)合BT；晚期或復發(fā)患者，在權衡個體情況、放療毒副作用與臨床獲益后，也可選擇輔助放療；化療僅作為晚期或復發(fā)性患者的姑息治療。推薦對疑診LG-ESS復發(fā)者行胸腹盆腔影像學檢查，必要時借助PET-CT明確轉移部位?；颊唧w能可耐受，復發(fā)病灶孤立并可完全切除，手術仍是首選治療選擇，再次術后推薦激素治療±輔助放療；如經評估無法行手術治療的復發(fā)性LG-ESS，推薦激素治療±放療±姑息性化療。重視復發(fā)病灶的術后病理，警惕LG-ESS高級別轉化。LG-ESS雖然預后較好，但具有晚期復發(fā)的特點，復發(fā)一般發(fā)生在初診后10~20年，因此需重視長期隨訪。建議初治后2年內，每3~4個月隨訪1次；然后每6個月隨訪1次。隨訪內容包括癥狀詢問、體格檢查、胸腹盆平掃+增強CT，必要時可行PET-CT等檢查。對于行保育手術的患者，復發(fā)風險較高，建議縮短隨訪間隔，最好1個月隨訪1次。八、小結LG-ESS預后較好，但復發(fā)風險高，分期是最重要的預后因素，保留卵巢是PFS的不利因素；對于接受保育手術或保留卵巢等具有復發(fā)高危因素的LG-ESS患者需要長期隨訪。2024年11月04日
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