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劉東光主任醫(yī)師 濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院 婦科 一、概述低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（LG-ESS）是一種低度惡性腫瘤，預(yù)后較好，但復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高。LG-ESS多見(jiàn)于圍絕經(jīng)期女性，平均就診年齡為46歲，目前尚無(wú)明確的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)因素。異常陰道出血和盆腔疼痛是其常見(jiàn)癥狀。二、可能相關(guān)因素LG-ESS大多原發(fā)于子宮，也有不累及子宮的子宮外型LG-ESS（LG-EESS）。該類患者中大約60%~69%與子宮內(nèi)膜異位癥有關(guān)，病變部位多與子宮內(nèi)膜異位癥的常見(jiàn)受累部位（如卵巢、陰道、腹膜表面和腸壁等）一致，其中以盆腹腔最為常見(jiàn)。三、輔助診斷影像學(xué)檢查具有一定局限性，但可為手術(shù)預(yù)案及術(shù)后輔助治療提供有益指導(dǎo)。推薦MRI作為L(zhǎng)G-ESS的首選影像學(xué)檢查方法，典型的“蠕蟲(chóng)袋樣”邊緣或壁結(jié)節(jié)等征象具有提示作用；超聲診斷準(zhǔn)確率有限，難以鑒別LG-ESS與子宮的其他良惡性疾??；CT可大致顯示病灶與盆腹腔臟器的解剖關(guān)系、判斷淋巴結(jié)是否受累以及是否有可疑子宮外轉(zhuǎn)移病灶；可疑多發(fā)轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)患者可行PET-CT輔助診斷。病理學(xué)檢查是LG-ESS最重要的診斷依據(jù)。診斷性刮宮或?qū)m腔鏡活檢有助于提高術(shù)前診斷率（僅限于宮腔占位性病變）。LG-ESS病灶浸潤(rùn)性生長(zhǎng)和（或）伴有LVSI，常表現(xiàn)為低核分裂象，鏡下可見(jiàn)螺旋小動(dòng)脈樣血管。LG-ESS可有多種形態(tài)學(xué)分化，需聯(lián)合檢測(cè)多種免疫組化標(biāo)志物，推薦免疫組化組合為IFITM1或CD10聯(lián)合h-caldesmon染色。病理學(xué)及免疫組化難以明確的疑診患者，推薦融合基因檢測(cè)。四、鑒別診斷LG-ESS在臨床上常常要與子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)（ESN）、高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（HG-ESS）、子宮平滑肌瘤腫瘤、性索樣分化的LG-ESS與卵巢性索腫瘤的子宮肌瘤進(jìn)行鑒別。LG-ESS的鑒別診斷主要依靠病理學(xué)、免疫組化以及分子診斷。ESN肌層浸潤(rùn)深度＜3mm和（或）侵入肌層病灶數(shù)量＜3個(gè)；HG-ESS免疫組化cyclinD1、CD117、BCOR陽(yáng)性，且常見(jiàn)YWHAE-NUTM2融合，ZC3H7BCOR融合；HCL病灶中可見(jiàn)大口徑、肌壁厚的小動(dòng)脈以及裂隙樣間隙；子宮平滑肌瘤免疫組化desmin呈彌漫性強(qiáng)陽(yáng)性、h-caldesmon呈彌漫性或局灶性強(qiáng)陽(yáng)性；CD10在UTROSCT呈局灶性陽(yáng)性或陰性，且多與ESR1或GREB1-NCOA1-3融合有關(guān)。五、臨床分期目前LG-ESS尚無(wú)獨(dú)立的分期系統(tǒng)，共識(shí)推薦采用國(guó)際婦產(chǎn)科聯(lián)盟（FIGO）2009年修訂的分期標(biāo)準(zhǔn)。若子宮體和卵巢或盆腔同時(shí)發(fā)生與卵巢或盆腔子宮內(nèi)膜異位癥相關(guān)的ESS，應(yīng)歸類為獨(dú)立的原發(fā)性腫瘤。六、診治1、早期患者的手術(shù)治療分期是LG-ESS最重要的預(yù)后因素，早期患者的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)范圍是全子宮切除和雙側(cè)附件切除術(shù)。如因良性病變行子宮切除術(shù)后病理確診為L(zhǎng)G-ESS，即使無(wú)病灶殘留跡象，共識(shí)仍推薦切除雙側(cè)附件；若腹腔鏡術(shù)中曾行碎瘤術(shù)或子宮分碎術(shù)，推薦評(píng)估手術(shù)有關(guān)的轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，必要時(shí)再次進(jìn)行手術(shù)。2、晚期患者的治療晚期患者的首選治療方式仍是手術(shù)治療，建議對(duì)經(jīng)評(píng)估可行手術(shù)治療的晚期LG-ESS患者行最大程度的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，術(shù)后推薦輔助治療，包括激素治療和（或）放射治療。3、手術(shù)路徑的選擇推薦疑診LG-ESS患者選擇經(jīng)腹手術(shù)，手術(shù)過(guò)程中嚴(yán)格遵守?zé)o瘤防御原則。手術(shù)是LG-ESS首選的治療方式，推薦疑診LG-ESS患者行經(jīng)腹手術(shù)。手術(shù)過(guò)程中嚴(yán)格遵守?zé)o瘤原則。早期患者行全子宮和雙側(cè)附件切除術(shù)。對(duì)于年輕、有強(qiáng)烈生育需求患者，在充分評(píng)估生育能力、不伴有子宮外轉(zhuǎn)移病灶且明確知情同意的前提下，可謹(jǐn)慎進(jìn)行保留生育手術(shù)，強(qiáng)調(diào)術(shù)后需嚴(yán)密隨訪，推薦完成生育后盡早行標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)治療。強(qiáng)烈要求保留卵巢的I期LG-ESS患者，在充分告知復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)、獲得患者及家屬明確同意的前提下，可謹(jǐn)慎考慮保留卵巢，但需要嚴(yán)密隨訪觀察。有明顯子宮外受累、臨床可疑淋巴結(jié)腫大或晚期LG-ESS，推薦淋巴結(jié)清除術(shù)。經(jīng)評(píng)估可耐受手術(shù)的晚期患者，推薦腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，力爭(zhēng)達(dá)到無(wú)肉眼可見(jiàn)殘留灶；無(wú)法行手術(shù)或不能耐受手術(shù)者，首選激素治療，并在疾病達(dá)到完全或部分緩解后再次評(píng)估能否接受手術(shù)。七、隨訪I期患者術(shù)后推薦觀察隨訪；II~IV期的患者推薦輔助治療，首選AIs，禁用ER替代療法及他莫西芬。激素治療無(wú)效時(shí)，考慮EBRT聯(lián)合BT；晚期或復(fù)發(fā)患者，在權(quán)衡個(gè)體情況、放療毒副作用與臨床獲益后，也可選擇輔助放療；化療僅作為晚期或復(fù)發(fā)性患者的姑息治療。推薦對(duì)疑診LG-ESS復(fù)發(fā)者行胸腹盆腔影像學(xué)檢查，必要時(shí)借助PET-CT明確轉(zhuǎn)移部位。患者體能可耐受，復(fù)發(fā)病灶孤立并可完全切除，手術(shù)仍是首選治療選擇，再次術(shù)后推薦激素治療±輔助放療；如經(jīng)評(píng)估無(wú)法行手術(shù)治療的復(fù)發(fā)性LG-ESS，推薦激素治療±放療±姑息性化療。重視復(fù)發(fā)病灶的術(shù)后病理，警惕LG-ESS高級(jí)別轉(zhuǎn)化。LG-ESS雖然預(yù)后較好，但具有晚期復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，復(fù)發(fā)一般發(fā)生在初診后10~20年，因此需重視長(zhǎng)期隨訪。建議初治后2年內(nèi)，每3~4個(gè)月隨訪1次；然后每6個(gè)月隨訪1次。隨訪內(nèi)容包括癥狀詢問(wèn)、體格檢查、胸腹盆平掃+增強(qiáng)CT，必要時(shí)可行PET-CT等檢查。對(duì)于行保育手術(shù)的患者，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高，建議縮短隨訪間隔，最好1個(gè)月隨訪1次。八、小結(jié)LG-ESS預(yù)后較好，但復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高，分期是最重要的預(yù)后因素，保留卵巢是PFS的不利因素；對(duì)于接受保育手術(shù)或保留卵巢等具有復(fù)發(fā)高危因素的LG-ESS患者需要長(zhǎng)期隨訪。2024年11月04日
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