風(fēng)濕病

中年男性，有技工手，肌酶升高，呼吸困難，CT提示肺間質(zhì)病變，與院外先后經(jīng)過(guò)環(huán)磷酰胺，他克莫司、環(huán)孢素等治療1年余，病情時(shí)有復(fù)發(fā)，呼吸困難逐漸加重，CT提示病變?cè)龆唷Ｈ朐汉蟪浞衷u(píng)估病情，根據(jù)患者自身病情特點(diǎn)，給予激素聯(lián)合JAK抑制劑后，病情很快好轉(zhuǎn)。最近的感悟：每個(gè)抗合成酶患者都要遵循個(gè)體化的原則，找到合適的治療方案，病情改善快，減輕患者痛苦，并且能夠大大降低治療費(fèi)用。

嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）：以支氣管哮喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多為最突出的臨床特征，臨床表現(xiàn)多種多樣，可出現(xiàn)多器官多系統(tǒng)受累，神經(jīng)系統(tǒng)受累在EGPA中很常見(jiàn)。本例病例分享，旨在增加對(duì)本類疾病的認(rèn)識(shí)，分享對(duì)嗜酸性肉芽腫性多血管炎的診療經(jīng)驗(yàn)。病案介紹患者為47歲女性，因“咳嗽咳痰伴四肢乏力8月”入院?；颊呷朐?月前開(kāi)始反復(fù)咳嗽、咳痰及發(fā)熱，伴四肢乏力，下肢為著。既往有反復(fù)鼻出血史2年、高血壓史。外院查血白細(xì)胞13.7310^9/L,嗜酸性粒細(xì)胞49.11%，嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值6.7410^9/L,CRP44mg/L,ESR44mm/h,抗PR3-ANCA抗體(+-)，抗MPO-ANCA抗體(+)；IgE1749mg/dL胸部CT提示兩肺少量慢性炎癥及纖維化灶，兩肺微小結(jié)節(jié)；頭顱CT提示副鼻竇炎；骨髓活檢提示嗜酸性粒細(xì)胞偏多；氣管粘膜活檢病理表現(xiàn)為粘膜皮除局部粘膜鱗狀上皮化生,其下間質(zhì)見(jiàn)有多量嗜酸性粒細(xì)胞、較多的組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、少量漿細(xì)胞浸潤(rùn)及較多的壞死物。診斷為“嗜酸性粒細(xì)胞肺炎，肺部感染”，先予抗生素抗感染治療，療效欠佳后加用糖皮質(zhì)激素治療，患者咳嗽、咳痰及乏力均有所好轉(zhuǎn)。糖皮質(zhì)激素逐漸減量至強(qiáng)的松40-50mg/天，隨訪發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞水平下降，維持在0.88-1.1710^9/L之間，ESR復(fù)查波動(dòng)在44~59mm/H之間。?疾病進(jìn)展3月后患者四肢乏力加重，行走不穩(wěn)伴麻木感，起初為右手掌及左下肢膝關(guān)節(jié)以下，逐漸進(jìn)展為雙手手掌及雙下肢膝關(guān)節(jié)以下，且麻木感逐漸加重，伴反復(fù)發(fā)熱。前往上級(jí)醫(yī)院查CT、MRI提示頸、腰椎間盤突出；肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)正中神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)受損，左尺神經(jīng)、雙側(cè)脛神經(jīng)腓總神經(jīng)及右腓腸肌神經(jīng)受損，考慮為周圍神經(jīng)病。給予甲鈷胺、貝前列腺素鈉口服治療后無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。神經(jīng)內(nèi)科考慮免疫相關(guān)周圍神經(jīng)病再次收入院診治，檢查提示外周血嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量及比例仍有增高，抗MPO-ANCA抗體（+），因同時(shí)合并有低蛋白血癥，低鉀、低鈉血癥，高血壓，貧血，肝腎功能不全，蛋白尿（24h尿蛋白1.29g），腎臟腫大，經(jīng)多學(xué)科會(huì)診后考慮診斷為嗜酸性肉芽腫性多血管炎可能性大，并且IgG4相關(guān)性疾病、淀粉樣病變不能排除。治療方案調(diào)整為丙種球蛋白20g每天沖擊治療5天，同時(shí)將糖皮質(zhì)激素短期內(nèi)減量并停用。因患者癥狀無(wú)明顯緩解，收入我院進(jìn)一步診治?；颊呷朐簳r(shí)無(wú)發(fā)熱，右腕及雙下肢無(wú)力，無(wú)法行走，右手垂腕(見(jiàn)上圖)。查體：左側(cè)上肢肌力5級(jí)，右側(cè)上肢近端肌力5級(jí)，右側(cè)垂腕，腕關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端肌力0級(jí)，雙側(cè)下肢肌力3+級(jí)，雙踝關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端感覺(jué)減退，病理征陰性，四肢肌肉萎縮。輔助檢查檢驗(yàn)指標(biāo)血常規(guī)示W(wǎng)BC10.4710^9/L,HB77.0g/L,嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)2.2110^9/L，ESR112mm/H,CRP121.47mg/L,白蛋白28g/L，肝腎功能正常，pro-BNP835.3ng/L，24小時(shí)尿蛋白0.56g/L，感染及腫瘤相關(guān)檢查未見(jiàn)異常。自身抗體：ANA1:100（+），ENA陰性，p-ANCA(+)，抗MPO-ANCA抗體＞400.00RU/mL。C3、C4：正常，IgG20.47g/L，IgG44.01g/L。?檢查提示1、胸部CT示雙肺結(jié)節(jié)，雙肺慢性炎癥改變，雙側(cè)胸膜增厚2、副鼻竇MRT示左側(cè)篩竇、上頜竇炎，左側(cè)下鼻甲肥大3、腕關(guān)節(jié)超聲示雙腕關(guān)節(jié)退行性改變4、心超示左室各節(jié)段整體運(yùn)動(dòng)減低室間隔稍增厚三尖瓣少量反流肺動(dòng)脈瓣少量反流5、肌電圖復(fù)查示周圍神經(jīng)損害電生理表現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)均受累，軸索性損害伴脫髓鞘改變6、心臟超聲檢查：左室各節(jié)段整體運(yùn)動(dòng)減低三尖瓣少量反流左室收縮功能明顯減低微量心包積液7、左心聲學(xué)造影檢查聲諾維心腔內(nèi)聲學(xué)造影:左室各節(jié)段收縮活動(dòng)整體減低（LVEF=35%）左室各壁心肌灌注未見(jiàn)明顯異常左室收縮功能明顯減低?鼻黏膜活檢病理見(jiàn)真皮內(nèi)見(jiàn)皮膚附屬器結(jié)構(gòu)及少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)。?診斷?該患者有肺部受累、上呼吸道受累、多發(fā)性單神經(jīng)炎，心超及心臟超聲造影提示左心功能不全，伴pro-BNP升高，考慮射血分?jǐn)?shù)減低性心力衰竭；外周血及骨髓嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，抗MPO-ANCA抗體陽(yáng)性，診斷嗜酸性肉芽腫性多血管炎，伴多系統(tǒng)累及。?治療?治療方案：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（甲強(qiáng)龍最大劑量80mg/天），及其他營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善心功能等對(duì)癥支持治療?；颊叱鲈簳r(shí)，肢體乏力及右手垂腕癥狀好轉(zhuǎn)，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽咳痰等不適。查體腕關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端肌力3級(jí)，雙下肢肌力4級(jí)；血常規(guī)WBC10.8710^9/L,HB100g/L,嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)從2.2110^9/L→0.0210^9/L；ESR從112→29mm/H，抗MPO-ANCA抗體滴度從＞400→21.81RU/mL，pro-BNP從835.3→179.9ng/L，LVEF值從35→40%。?出院后繼續(xù)每月定期環(huán)磷酰胺沖擊治療，潑尼松逐漸減量。治療3月隨訪，甲潑尼龍減量至12mg，患者四肢肌力恢復(fù)至V級(jí)，右手垂腕明顯改善（見(jiàn)下圖），無(wú)咳嗽咳痰，心功能恢復(fù)正常，治療期間無(wú)感染等不良反應(yīng)發(fā)生。感悟?1、嗜酸性肉芽腫性多血管炎的治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑誘導(dǎo)緩解為主，病情穩(wěn)定后激素聯(lián)合免疫抑劑維持緩解。本例患者外院治療期間，糖皮質(zhì)激素單藥誘導(dǎo)緩解后，患者疾病一度有所好轉(zhuǎn)。在激素減量過(guò)程中病情加重，未聯(lián)合免疫抑制劑是患者病情未得到有效控制的主要原因。?2、嗜酸性肉芽腫性多血管炎患者周圍神經(jīng)受累主要表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累少見(jiàn)，多累及下肢，早期常呈不對(duì)稱性、斑片狀分布，隨疾病進(jìn)展，后期可以表現(xiàn)為對(duì)稱性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有“足下垂”、“腕下垂”、肌肉萎縮等。嗜酸性粒細(xì)胞分泌的顆粒蛋白具有直接的神經(jīng)毒作用，直接損傷神經(jīng)。另一方面，嗜酸性粒細(xì)胞可通過(guò)與神經(jīng)細(xì)胞接觸誘導(dǎo)神經(jīng)軸突回縮。嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)血管壁導(dǎo)致神經(jīng)缺血。ANCA陽(yáng)性的嗜酸性肉芽腫性多血管炎患者臨床特點(diǎn)更接近其他ANCA相關(guān)性血管炎，以腎臟受累為主，還可出現(xiàn)癜、肺泡出血、鼻竇炎等，周圍神經(jīng)病變發(fā)生率較高。嗜酸性肉芽腫性多血管炎其臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，常被延誤診斷。隨著病情進(jìn)展，可累及全身多個(gè)器官和系統(tǒng)并造成不可逆的器官損害，因此嗜酸性肉芽腫性多血管炎的早診早治尤其關(guān)鍵。?3、外院診斷中提到IgG4綜合征不能排除，IgG4綜合征是一種罕見(jiàn)的免疫介導(dǎo)的慢性炎癥伴纖維化疾病。其診斷除血清中IgG4升高以外，還需要有病理的支持。另外多種自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、感染等也可見(jiàn)到IgG4升高。

TNF抑制劑常用于治療RA和脊柱關(guān)節(jié)炎。妊娠期使用TNF抑制劑不增加不良妊娠事件和新生兒缺陷的發(fā)生率，且不增加新生兒發(fā)生嚴(yán)重感染的風(fēng)險(xiǎn)，因此TNF抑制劑對(duì)于妊娠期是相對(duì)安全的藥物。另外，妊娠期停用TNF抑制劑可能增加圍產(chǎn)期或產(chǎn)后疾病復(fù)發(fā)加重的風(fēng)險(xiǎn)，在備孕期和妊娠期可根據(jù)病情繼續(xù)使用TNF抑制劑。妊娠期首選的TNF抑制劑為培塞利珠單抗，由于培塞利珠單抗不含F(xiàn)c段，所以它在妊娠期極少通過(guò)胎盤轉(zhuǎn)運(yùn)，該藥可以在整個(gè)妊娠期使用，不需要調(diào)整劑量。而其他TNF抑制劑（包括依那西普、注射用重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體-抗體融合蛋白、英夫利西單抗、阿達(dá)木單抗、戈利木單抗等）含IgG1Fc段，在妊娠期（特別是在妊娠晚期）的胎盤轉(zhuǎn)運(yùn)率較高，因此，含F(xiàn)c段的TNF抑制劑需在妊娠晚期停藥，以減少藥物進(jìn)入胎兒循環(huán)對(duì)胎兒所造成的潛在風(fēng)險(xiǎn)，具體停藥時(shí)間依據(jù)藥物半衰期的不同而有所差異。對(duì)于妊娠期有TNF抑制劑暴露的新生兒，在出生后的6個(gè)月內(nèi)應(yīng)避免接種減毒活疫苗，以免繼發(fā)感染。對(duì)于哺乳期女性，使用所有類型的TNF抑制劑均可進(jìn)行哺乳。請(qǐng)查下表，就能了解哪些是減毒活疫苗。

自身免疫性疾病影響了世界上5%~8%的人口，給患者造成了巨大的痛苦。迄今，人類已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了超過(guò)100多種自身免疫性疾病，有全身性的（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，可影響皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等），也有器官特異性的（如1型糖尿病，主要影響胰腺）。圖1.自身免疫性疾病美國(guó)自身免疫相關(guān)疾病協(xié)會(huì)（AARDA）列出了一份相對(duì)全面的自身免疫性疾病清單。如果我們把自身免疫性疾病作為一個(gè)整體來(lái)衡量，其發(fā)病率可能超過(guò)心臟病和癌癥，已然成為了健康的頭號(hào)殺手。-01-常見(jiàn)的八種自身免疫性疾病自身免疫性疾病（autoimmunedisease，AID）是指機(jī)體免疫系統(tǒng)對(duì)自身成分的免疫耐受被打破，從而攻擊自身的器官、組織或細(xì)胞，引起損傷而誘發(fā)的一類疾病。一般而言，健康的免疫系統(tǒng)應(yīng)處于一種動(dòng)態(tài)平衡，促炎反應(yīng)和抗炎反應(yīng)相互作用，共同維持免疫穩(wěn)態(tài)。在理想狀態(tài)下，免疫系統(tǒng)可以通過(guò)中央耐受和外周耐受來(lái)維持對(duì)自身抗原和無(wú)害環(huán)境因素（過(guò)敏原、共生菌群等）的無(wú)反應(yīng)性。在病原體入侵或自身細(xì)胞變異的情況下，免疫系統(tǒng)啟動(dòng)，開(kāi)始識(shí)別并清除這些致病因素。成功地消除后，免疫系統(tǒng)將再次恢復(fù)到免疫穩(wěn)態(tài)。然而，如果機(jī)體不能有效地實(shí)現(xiàn)免疫穩(wěn)態(tài)，持續(xù)的免疫過(guò)度活躍或抑制，則可能導(dǎo)致自身免疫病或癌癥的發(fā)生。圖2.癌癥和自身免疫性疾病最常見(jiàn)的八種自身免疫性疾?。酣?銀屑病銀屑病俗稱牛皮癬，是一種慢性炎癥皮膚病，主要癥狀：皮膚紅斑、鱗屑、瘙癢，伴關(guān)節(jié)疼痛。銀屑病影響全球2%～3%的人口。銀屑病常見(jiàn)誘因包括壓力、感染和環(huán)境因素。▉?橋本甲狀腺炎橋本甲狀腺炎，是免疫系統(tǒng)攻擊產(chǎn)生甲狀腺激素的細(xì)胞，導(dǎo)致甲狀腺功能低下。橋本甲狀腺炎癥狀包括：甲狀腺腫大，頸部前部腫脹、體重增加、疲勞、抑郁、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、怕冷、心率減慢、月經(jīng)過(guò)多或不規(guī)則。女性發(fā)病率比男性較高。▉?系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡，是一種累及皮膚、關(guān)節(jié)甚至內(nèi)臟器官的炎癥性結(jié)締組織病，多發(fā)于女性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見(jiàn)癥狀包括：蝶形皮疹、光過(guò)敏、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛、疲勞、發(fā)熱等。▉?類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是最常見(jiàn)的慢性自身免疫性疾病之一，其特征是手、足小關(guān)節(jié)的多關(guān)節(jié)、對(duì)稱性、侵襲性關(guān)節(jié)炎癥。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎常見(jiàn)癥狀包括：關(guān)節(jié)疼痛、壓痛和腫脹、關(guān)節(jié)僵硬、體重減輕、乏力、虛弱。女性患病率是男性的2-3倍。▉?1型糖尿病1型糖尿病是自身免疫系統(tǒng)攻擊胰島β細(xì)胞，從而破壞導(dǎo)致胰島素分泌絕對(duì)減少，從而出現(xiàn)高血糖的一種自身免疫性疾病。好發(fā)于兒童、青少年時(shí)期。常見(jiàn)癥狀是口渴、多飲、多尿、多食以及乏力消瘦、體重急劇下降等癥狀十分明顯。▉?毒性彌漫性甲狀腺腫毒性彌漫性甲狀腺腫，是甲狀腺產(chǎn)生過(guò)多的甲狀腺激素，導(dǎo)致甲狀腺功能亢進(jìn)。其癥狀包括：緊張或焦慮、乏力、快速不規(guī)則的心跳、手顫抖、血壓升高、出汗、怕熱、體重減輕、月經(jīng)不調(diào)、甲狀腺腫。Graves病發(fā)病率約為5‰，女性常見(jiàn)。▉?炎癥性腸病炎癥性腸病，是一種長(zhǎng)期、特發(fā)性腸道炎癥性疾病，主要包括克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎。炎癥性腸病常見(jiàn)癥狀包括：胃痛、腹脹、持續(xù)性腹瀉、便血、體重減輕、乏力、腹腔疾病。成年人炎癥性腸病發(fā)病率約1.3%。▉?麥膠性腸病麥膠性腸病也稱乳糜瀉，當(dāng)機(jī)體攝入含有面筋類食物后，出現(xiàn)腹痛、嘔吐、腹瀉、體重減輕、關(guān)節(jié)痛、典型皮疹、疲勞等癥狀。避免食用面筋，則可避免出現(xiàn)乳糜瀉。-02-AARDA列出的自身免疫性疾病清單下面自身免疫性疾病清單來(lái)自自身免疫協(xié)會(huì)官方網(wǎng)站（autoimmune.org），順序是依據(jù)疾病英文名稱的首字母，與發(fā)病率無(wú)關(guān)：圖3.自身免疫性疾病種類遠(yuǎn)超100種1.賁門失弛緩癥（Achalasia）2.阿狄森氏?。ˋddison’sdisease）3.成人斯蒂爾?。ˋdultStill'sdisease）4.丙種球蛋白缺乏癥（Agammaglobulinemia）5.斑禿（Alopeciaareata）6.淀粉樣變性（Amyloidosis）7.強(qiáng)制性脊柱炎（Ankylosingspondylitis）8.抗腎小球基底膜抗體腎炎（Anti-GBM/Anti-TBMnephritis）9.抗磷脂綜合征（AntiphosPholipidSyndrome，APS）10.自身免疫血管性水腫（Autoimmuneangioedema）11.自身免疫自主神經(jīng)機(jī)能障礙（Autoimmunedysautonomia）12.自身免疫性腦脊髓炎（Autoimmuneencephalomyelitis）13.自身免疫性肝炎（Autoimmunehepatitis）14.自身免疫性內(nèi)耳疾?。ˋutoimmuneinnereardisease，AIED）15.自身免疫性心肌炎（Autoimmunemyocarditis）16.自身免疫性卵巢炎（Autoimmuneoophoritis）17.自身免疫性睪丸炎（Autoimmuneorchitis）18.自身免疫性胰腺炎（Autoimmunepancreatitis）19.自免疫性視網(wǎng)膜病變（Autoimmuneretinopathy）20.自身免疫性蕁麻疹（Autoimmuneurticaria）21.急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性軸索型神經(jīng)病（Axonal&neuronalneuropathy，AMAN）22.巴洛病（Balódisease）23.白塞?。˙ehcet’sdisease）24.良性黏膜類天皰瘡（Benignmucosalpemphigoid）25.大皰性類天皰瘡（Bullouspemphigoid）26.巨大淋巴結(jié)增生癥（Castlemandisease，CD）27.乳糜瀉（Celiacdisease）28.查加斯?。–hagasdisease）29.慢性炎性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病變（Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy，CIDP）30.慢性復(fù)發(fā)多灶性骨髓炎（Chronicrecurrentmultifocalosteomyelitis，CRMO）31.Churg-Strauss綜合征（Churg-StraussSyndrome，CSS）32.Cogan綜合征（Cogan’s?syndrome）33.冷凝集素?。–oldagglutinindisease34.先天性心臟傳導(dǎo)阻滯（Congenitalheartblock）35.柯薩奇病毒性心肌炎（Coxsackiemyocarditis）36.CREST綜合征（CRESTsyndrome）37.克羅恩?。–rohn’sdisease）38.皰疹樣皮炎（Dermatitisherpetiformis）39.皮肌炎（Dermatomyositis）40.德維克氏?。―evic’sdisease）41.盤狀狼瘡（Discoidlupus）42.Dressler綜合征（Dressler’ssyndrome）43.子宮內(nèi)膜異位癥（Endometriosis）44.嗜酸細(xì)胞性食管炎（Eosinophilicesophagitis，EoE）45.嗜酸細(xì)胞性筋膜炎（Eosinophilicfasciitis）46.結(jié)節(jié)性紅斑（Erythemanodosum）47.原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥（Essentialmixedcryoglobulinemia）48.Evans綜合征（Evanssyndrome）49.纖維肌痛（Fibromyalgia）?50.纖維性肺泡炎（Fibrosingalveolitis）51.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（Giantcellarteritis）52.巨細(xì)胞心肌炎（Giantcellmyocarditis）53.腎小球腎炎（Glomerulonephritis）54.Goodpasture綜合征（Goodpasture’ssyndrome）55.肉芽腫性多血管炎（GranulomatosiswithPolyangiitis，GPA）56.格雷夫斯?。℅raves’disease）57.格林-巴利綜合征（Guillain-BarreSyndrome）58.橋本氏甲狀腺炎（Hashimoto’sthyroiditis）59.溶血性貧血（Hemolyticanemia）60.Henoch-Schonlein紫癜（Henoch-Schonlein?purpura，HSP）61.皰疹妊娠或妊娠性類天皰疹（Herpesgestationisorpemphigoidgestationis）62.化膿性汗腺炎（HidradenitisSuppurativa）63.低丙種球蛋白血癥（Hypogammaglobulinemia）64.IgA腎?。↖gANephropathy）65.IgG4相關(guān)硬化性疾?。↖gG4-relatedsclerosingdisease）66.免疫性血小板減少性紫癜（Immunethrombocytopenicpurpura，ITP）67.包涵體肌炎（Inclusionbodymyositis，IBM）68.間質(zhì)性膀胱炎（Interstitialcystitis，IC）69.幼年型關(guān)節(jié)炎（Juvenilearthritis）70.青少年肌炎（Juvenilemyositis）71.川崎?。↘awasakidisease）72.Lambert-Eaton綜合征（Lambert-Eaton?syndrome）73.白細(xì)胞分裂性脈管炎（Leukocytoclasticvasculitis）74.扁平苔蘚（Lichenplanus）75.萎縮性硬化性苔蘚（Lichensclerosus）76.木樣結(jié)膜炎（Ligneousconjunctivitis）77.線性IgA疾病（LinearIgAdisease）78.慢性萊姆?。↙ymediseasechronic）79.美尼爾?。∕eniere’sdisease）80.顯微鏡下多發(fā)性血管炎（Microscopicpolyangiitis）81.混合性結(jié)締組織病（Mixedconnectivetissuedisease）82.蠶蝕性角膜潰瘍（Mooren’sulcer）83.Mucha-Habermann?。∕ucha-Habermanndisease）84.多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。∕ultifocalMotorNeuropathy）85.多發(fā)性硬化癥（MultipleSclerosis）86.重癥肌無(wú)力（Myastheniagravis）87.肌炎（Myositis）88.嗜睡癥（Narcolepsy）89.新生兒狼瘡（NeonatalLupus)90.中性粒細(xì)胞減少癥（Neutropenia）91.眼瘢痕性類天皰瘡（Ocularcicatricialpemphigoid）92.視神經(jīng)炎（Opticneuritis）93.復(fù)發(fā)性風(fēng)濕?。≒alindromicrheumatism）94.熊貓病（PANDAS）95.副腫瘤性小腦變性（Paraneoplasticcerebellardegeneration）96.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（Paroxysmalnocturnalhemoglobinuria）97.Parry-Romberg綜合征（ParryRombergsyndrome）98.睫狀體平坦部炎（Parsplanitis）99.Parsonage-Turner綜合征（Parsonage-Turner?syndrome）100.天皰瘡（Pemphigus）101.周圍神經(jīng)病變（Peripheralneuropathy）102.靜脈周腦脊髓炎（Perivenousencephalomyelitis）103.惡性貧血（Perniciousanemia）104.POEMS綜合征（POEMSsyndrome）105.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（Polyarteritisnodosa）106.多腺綜合征I型、II型、III型（PolyglandularsyndromestypeI,II,III）107.風(fēng)濕性多肌痛（Polymyalgiarheumatica）108.多發(fā)性肌炎（Polymyositis）109.心肌梗死后綜合征（Postmyocardialinfarctionsyndrome）110.心包切開(kāi)后綜合征（Postpericardiotomysyndrome）111.原發(fā)性膽汁性肝硬化（Primarybiliarycirrhosis）112.原發(fā)性硬化性膽管炎（Primarysclerosingcholangitis）113.孕激素性皮炎（Progesteronedermatitis）114.銀屑?。≒soriasis）115.銀屑病關(guān)節(jié)炎（Psoriaticarthritis）116.純紅細(xì)胞再生障礙（Pureredcellaplasia）117.壞疽性膿皮?。≒yodermagangrenosum）118.雷諾現(xiàn)象（Raynaud’sphenomenon）119.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（ReactiveArthritis）120.反射交感性營(yíng)養(yǎng)不良（Reflexsympatheticdystrophy）121.復(fù)發(fā)性多軟骨炎（Relapsingpolychondritis）122.不寧腿綜合癥（Restlesslegssyndrome）123.腹膜后纖維化（Retroperitonealfibrosis）124.風(fēng)濕熱（Rheumaticfever）125.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（Rheumatoidarthritis，RA）126.結(jié)節(jié)?。⊿arcoidosis）127.Schmidt綜合征（Schmidt?syndrome）128.鞏膜炎（Scleritis）129.硬皮?。⊿cleroderma）130.干燥綜合征（Sj?gren’ssyndrome，SS）131.精子和睪丸自身免疫（Sperm&testicularautoimmunity）132.僵人綜合征（Stiffpersonsyndrome）133.亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎（Subacutebacterialendocarditis）134.Susac綜合征（Susac’ssyndrome）135.交感性眼炎（Sympatheticophthalmia）136.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemic?LupusErythematosus，SLE）137.Takayasu動(dòng)脈炎（Takayasu’sarteritis）138.顳動(dòng)脈炎（Temporalarteritis）139.甲狀腺眼病（Thyroideyedisease，Ted）140.Tolosa-Hunt綜合征（Tolosa-Hunt?syndrome，THS）141.1型糖尿?。═ype1diabetes，TIDM）142.潰瘍性結(jié)腸炎（Ulcerativecolitis，UC）143.未分化結(jié)締組織?。║ndifferentiatedconnectivetissuedisease，UCTD）144.葡萄膜炎（Uveitis）145.血管炎（Vasculitis）146.白癜風(fēng)（Vitiligo）147.小柳原田?。╒ogt-Koyanagi-HaradaDisease）148.抗體型自身免疫性溶血性貧血（Warmautoimmunehemolyticanemia）

轉(zhuǎn)載中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科創(chuàng)始人楊岫巖教授