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潘宜新副主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 眼瞼痙攣是什么？怎么治療？眼瞼痙攣是一種以眼輪匝肌和眼周其他肌肉過(guò)度活躍為特征的運(yùn)動(dòng)障礙，是成人局灶性肌張力障礙的一種形式。盡管眼輪匝肌的長(zhǎng)期痙攣仍然是眼瞼痙攣的臨床標(biāo)志，但眼瞼痙攣患者的特征可能是各種類型的眼周肌不自主激活。除了運(yùn)動(dòng)特征外，眼瞼痙攣患者還可能有非運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)，包括精神、輕度認(rèn)知和感覺(jué)障礙。眼瞼痙攣女性偏多，發(fā)病高峰年齡在50到70歲之間，有擴(kuò)散到鄰近身體部位的趨勢(shì)，以及可能與頭部或上肢震顫有關(guān)。根據(jù)地理區(qū)域，報(bào)告的眼瞼痙攣患病率在每百萬(wàn)20至133例之間。通常認(rèn)為眼瞼痙攣比喉部或局灶性手部肌張力障礙更常見(jiàn)，而眼瞼痙攣和頸部肌張力障礙的國(guó)際患病率趨勢(shì)似乎不一致，據(jù)報(bào)道，在美國(guó)和北歐，頸部肌張力障礙比眼瞼痙攣更常見(jiàn)，但在意大利和日本則較少。研究表明女性眼瞼痙攣占優(yōu)勢(shì)，發(fā)病高峰年齡在60歲，更年期可能是老年女性易患眼瞼痙攣的一個(gè)因素。臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)方面：眼瞼痙攣不僅以眼輪匝肌不自主痙攣為特征，還以其他運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)為特征，包括眼瞼張開(kāi)失用和眨眼頻率增加等。1）眼輪匝肌痙攣：眼瞼痙攣的特點(diǎn)是眼輪匝肌(OO)肌肉的定型、雙側(cè)和同步痙攣。痙攣可能是短暫的或持續(xù)的，并可能導(dǎo)致眼瞼變窄或閉合，需要注意的任務(wù)通常會(huì)減少眼瞼痙攣的持續(xù)時(shí)間和頻率。2）眼瞼張開(kāi)失用癥：許多眼瞼痙攣患者可能有“眼瞼張開(kāi)失用癥”（AEO），其特征是暫時(shí)不能自愿重新睜眼，而眼輪匝肌沒(méi)有明顯的痙攣，盡管額肌持續(xù)收縮。AEO是由眼輪匝肌的前瞼部分的不自主收縮引起的，該肌肉拮抗眼瞼重新打開(kāi)。在眼瞼痙攣患者和一些孤立性AEO患者中，瞼前注射肉毒桿菌毒素對(duì)AEO的有益作用強(qiáng)烈表明，這些患者實(shí)際上有瞼板前瞼痙攣。當(dāng)AEO單獨(dú)發(fā)生時(shí)，也可能是提肌收縮失敗的結(jié)果。3）眨眼次數(shù)增加：眼瞼痙攣患者在休息和談話期間的眨眼率高于健康對(duì)照組。眨眼增加可能先于眼輪匝肌痙攣的出現(xiàn)，因此代表了眼瞼痙攣的一種形式。4）其他身體部位的肌張力障礙：與其他局灶性肌張力障礙患者相比，眼瞼痙攣患者的肌張力障礙可能更容易擴(kuò)散到鄰近的身體部位（最常見(jiàn)的是下頜和頸部區(qū)域）。一項(xiàng)回顧性分析確定肌張力障礙通常在2/3眼瞼痙攣患者出現(xiàn)癥狀后的前5年。非運(yùn)動(dòng)癥狀1）感覺(jué)癥狀：眼瞼痙攣患者報(bào)告的感覺(jué)癥狀包括眼睛灼熱感和砂礫感、干眼癥和畏光。在不同的系列中，22%至57%的患者主訴有感覺(jué)癥狀。眼部癥狀通常在眼瞼痙攣發(fā)作前數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)，并且對(duì)局部治療有抵抗力。眼部癥狀可能屬于眼瞼痙攣的臨床表現(xiàn)，也可能由眼部疾病引起。干眼是一種特別常見(jiàn)的癥狀，但淚液產(chǎn)生的客觀測(cè)量通常是正常的。眼科疾病可能會(huì)在相當(dāng)大比例的易感患者中引發(fā)特發(fā)性眼瞼痙攣。這可能是由于重復(fù)執(zhí)行特定任務(wù)而導(dǎo)致的感覺(jué)癥狀反射性眨眼增加的結(jié)果，類似于特定任務(wù)的手肌張力障礙。眼瞼痙攣患者對(duì)光敏感，眼瞼痙攣患者的畏光癥狀可通過(guò)光普變色調(diào)節(jié)顯著減輕，眼瞼痙攣患者的畏光可能與丘腦異常過(guò)度活躍有關(guān)，高達(dá)70%的眼瞼痙攣患者會(huì)發(fā)生這種情況。緩解動(dòng)作的例子包括輕觸面部的某些區(qū)域或拉動(dòng)上眼瞼或眉毛、戴有色鏡片、說(shuō)話、唱歌或咀嚼/進(jìn)食等。2）精神障礙：眼瞼痙攣患者可能存在抑郁、強(qiáng)迫、焦慮等精神癥狀。抑郁癥狀的研究表明，眼瞼痙攣患者的終生抑郁風(fēng)險(xiǎn)高于受疾病影響的健康對(duì)照組。抑郁和強(qiáng)迫/強(qiáng)迫癥狀可能代表眼瞼痙攣固有的特征，而與焦慮的關(guān)系不太確定，需要進(jìn)一步評(píng)估。3）睡眠異常：早期對(duì)顱肌張力障礙患者的多導(dǎo)睡眠圖觀察表明，異常肌張力障礙運(yùn)動(dòng)在睡眠期間仍然存在，盡管其頻率和持續(xù)時(shí)間可能顯著減少。相比之下，至少50%的顱肌張力障礙患者睡眠質(zhì)量受損，白天過(guò)度嗜睡在眼瞼痙攣中似乎并不常見(jiàn)。4）認(rèn)知功能障礙：一些研究發(fā)現(xiàn)眼瞼痙攣可能存在在幾個(gè)特定認(rèn)知領(lǐng)域的損害，這與明顯的癡呆癥不一致，但與多領(lǐng)域的輕度認(rèn)知損害一致。改變的認(rèn)知測(cè)量與運(yùn)動(dòng)障礙的嚴(yán)重程度或疾病持續(xù)時(shí)間無(wú)關(guān)，因此增加了認(rèn)知功能改變是特發(fā)性眼瞼痙攣臨床譜的一部分的可能性。診斷眼瞼痙攣的診斷基于臨床依據(jù)，因此存在分歧。誤診的最重要原因可能是眼瞼痙攣現(xiàn)象學(xué)變異性以及存在許多模仿眼瞼痙攣的神經(jīng)和非神經(jīng)系統(tǒng)疾病。最近制定了基于客觀標(biāo)準(zhǔn)的敏感和具體的診斷指南。第一步是確認(rèn)“刻板、雙側(cè)和同步的眼輪匝肌痙攣”，下一步是識(shí)別“感覺(jué)詭計(jì)”或“增加眨眼”。該算法在區(qū)分眼瞼痙攣與其他不自主眼瞼閉合疾?。ɡ缪鄄€抽搐、面肌痙攣、面部舞蹈癥、單純的眼瞼張開(kāi)失用、頻繁眨眼或因肌無(wú)力導(dǎo)致的眼瞼下垂等）的敏感性為93%和特異性為90%。病因原發(fā)性眼瞼痙攣遺傳因素：雖然主要是散發(fā)性疾病，但高達(dá)25%的眼瞼痙攣患者有1個(gè)或多個(gè)家庭成員患有肌張力障礙。在一些大家族中檢測(cè)到與常染色體顯性遺傳和外顯率降低相一致的遺傳模式。環(huán)境因素：環(huán)境因素可能產(chǎn)生保護(hù)作用或有害作用。三項(xiàng)病例對(duì)照研究發(fā)現(xiàn)眼瞼痙攣與眼前節(jié)疾病之間存在顯著關(guān)聯(lián)，眼瞼痙攣與干眼癥之間的關(guān)聯(lián)。兩項(xiàng)病例對(duì)照研究未能發(fā)現(xiàn)眼瞼痙攣與先前頭部外傷之間的關(guān)系。調(diào)查吸煙和咖啡的研究顯示，咖啡攝入量與眼瞼痙攣之間存在負(fù)相關(guān)（可能是保護(hù)性的），而吸煙與眼瞼痙攣之間的潛在關(guān)聯(lián)，至少部分地被咖啡迷惑了。繼發(fā)性眼瞼痙攣繼發(fā)性眼瞼痙攣遠(yuǎn)不如特發(fā)性眼瞼痙攣常見(jiàn)。然而，繼發(fā)病例對(duì)于提供有關(guān)疾病起源的線索可能很重要。眼瞼痙攣可能繼發(fā)于多個(gè)大腦區(qū)域的局灶性病變，包括丘腦、基底神經(jīng)節(jié)、下腦干、小腦、中腦和皮層或可能在PD或遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙患者中發(fā)生。最后，繼發(fā)性眼瞼痙攣可能由相關(guān)疾病引起。眼瞼無(wú)力，例如面癱和肌無(wú)力。PD和遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙患者出現(xiàn)眼瞼痙攣可能表明多巴胺可能在眼瞼痙攣的病理生理機(jī)制中發(fā)揮作用。眼瞼痙攣的治療1）肉毒素注射：A型肉毒桿菌神經(jīng)毒素被認(rèn)為是治療眼瞼痙攣的一線藥物，短暫上瞼下垂、視力模糊或復(fù)視等副作用相對(duì)少見(jiàn)，通常會(huì)在幾周內(nèi)自發(fā)改善。A型肉毒桿菌神經(jīng)毒素治療眼瞼痙攣的長(zhǎng)期療效也有記載。2）藥物治療：使用常用藥物如抗膽堿能藥物（如苯海索）、苯二氮卓類藥物（如氯硝西泮和勞拉西泮）、巴氯芬和丁苯那嗪，通常只能獲得適度的改善，而且有明顯副作用。3）腦深部電刺激治療（DBS）：近年來(lái)，DBS已廣泛性應(yīng)用于肌張力障礙，局灶型肌張力障礙包括受眼瞼痙攣也已經(jīng)證明DBS的療效。大多數(shù)患者接受了GPi/STN的雙側(cè)DBS，DBS對(duì)肌張力障礙的益處通常在幾個(gè)月內(nèi)逐漸發(fā)展，隨訪（6-84個(gè)月），所有患者的肌張力障礙嚴(yán)重程度都有顯著改善，副作用很少見(jiàn)。2022年07月29日
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王玉寶主任醫(yī)師 曲阜市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 曲阜首例、濟(jì)寧第五例：市人民醫(yī)院腦外科成功填補(bǔ)又一項(xiàng)技術(shù)空白！ 2018-03-21 14:32 來(lái)源:曲阜信息港 原標(biāo)題：曲阜首例、濟(jì)寧第五例：市人民醫(yī)院腦外科成功填補(bǔ)又一項(xiàng)技術(shù)空白！曲阜市人民醫(yī)院神經(jīng)外科成功完成曲阜首例Meige綜合癥立體定向腦深部刺激術(shù)（DBS）。此種手術(shù)，曾在濟(jì)寧地區(qū)只開(kāi)展了4例，齊魯醫(yī)院也只在近期開(kāi)展了1例。這個(gè)手術(shù)的成功開(kāi)展，開(kāi)創(chuàng)了曲阜DBS治療功能性腦病的先河，填補(bǔ)了該領(lǐng)域治療的空白。也標(biāo)志著市人民醫(yī)院在功能腦病方面的診斷與治療水平達(dá)到了新的高度。民間都說(shuō)：左眼跳財(cái)，右眼跳災(zāi)。那……倆眼都跳是幾個(gè)意思？近日，曲阜市人民醫(yī)院神經(jīng)外科收治了這樣一位“兩眼都跳，擠眉弄眼，老是撅嘴”特殊患者周女士。她一年半以前無(wú)明顯誘因開(kāi)始出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼眨眼（瞬目）次數(shù)增多，近一個(gè)半月出現(xiàn)明顯加重，眨眼次數(shù)每秒鐘1-2次，老是感覺(jué)抬不起眼皮，睜眼困難，已經(jīng)沒(méi)辦法正常行走，嚴(yán)重影響到了日常生活。曾輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，據(jù)患者外甥講，按癲癇也治了，按老年綜合癥也治了，藥吃了不知不多少把，中藥也吃了不知多少付，沒(méi)有啥好轉(zhuǎn)，仍在繼續(xù)加重。給本已有很多不幸的周女士，平添了更多的痛苦。來(lái)到市人民醫(yī)院就診，王玉寶主任帶領(lǐng)的神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)，對(duì)該患者進(jìn)行了細(xì)致地病史和癥狀體征分析，認(rèn)真組織了科內(nèi)病例討論，并發(fā)起了院內(nèi)多學(xué)科（神經(jīng)內(nèi)科、麻醉科、影像科、心內(nèi)科）會(huì)診與病例討論，做出了精確診斷——Meige綜合癥（也稱梅杰綜合癥，梅熱瞼痙攣）。制訂了詳細(xì)的手術(shù)計(jì)劃與步驟。此次手術(shù)非常榮幸地邀請(qǐng)到了山東省疼痛醫(yī)學(xué)會(huì)功能神經(jīng)外專業(yè)委員會(huì)主任委員趙長(zhǎng)地教授進(jìn)行了技術(shù)指導(dǎo)。這個(gè)手術(shù)從下午13：10給患者上頭部定向儀開(kāi)始到18：30患者麻醉舒醒安返病房結(jié)束，歷時(shí)近7個(gè)小時(shí)。過(guò)程繁瑣細(xì)致，有條不紊，順利實(shí)施。定位表尺精確到0.5mm，電腦程序驅(qū)動(dòng)推進(jìn)電極精確到0.001mm。每一步操作都必須要求穩(wěn)、精、準(zhǔn)！每一個(gè)細(xì)節(jié)的失誤都可導(dǎo)致手術(shù)的失敗。手術(shù)示意圖手術(shù)過(guò)程：鑒于手術(shù)過(guò)程過(guò)于專業(yè)和血腥，此處省略一萬(wàn)字和n多圖片……患者家屬宣傳授權(quán)書(shū)患者術(shù)前不自主“擠眉弄眼”癥狀明顯，睜眼困難術(shù)后第一天，患者擠眉弄眼癥狀消失，和常人無(wú)異此次DBS手術(shù)的成功開(kāi)展，為曲阜首例，填補(bǔ)了曲阜在功能腦病領(lǐng)域手術(shù)治療的空白，符合手術(shù)向微創(chuàng)，精準(zhǔn)發(fā)展的國(guó)際趨勢(shì)，屬于省內(nèi)領(lǐng)先，在省內(nèi)也是少數(shù)幾家醫(yī)院能夠少量開(kāi)展。DBS對(duì)Meige綜合癥、帕金森病、特發(fā)性震顫、癲癇等功能腦病均有顯著療效。為藥物保守治療無(wú)效的患者治愈與改善生活質(zhì)量提供了切實(shí)有效的治療措施。為市人民醫(yī)院“1617”體系推進(jìn)和腦科中心建設(shè)又增加了一項(xiàng)核心競(jìng)爭(zhēng)力！什么是梅杰綜合癥呢？【定義】梅杰綜合征（Meige Syndrome）是由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige于1910年首先描述的一種累及頭面部的特發(fā)性肌張力障礙，以雙眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對(duì)稱性不規(guī)則痙攣性收縮為臨床特征?！驹\斷】1.主要依據(jù)眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對(duì)稱性、不規(guī)則收縮，Tricks現(xiàn)象以及睡眠時(shí)消失等臨床特點(diǎn)，可診斷本病。2.目前尚無(wú)確診本病的特異性檢查。【治療】包括藥物治療，A型肉毒素局部注射治療，和外科手術(shù)治療。外科手術(shù)治療主要為腦深部電刺激手術(shù)（Deep Brain Stimulation，DBS)，是目前國(guó)際上最先進(jìn)的治療方法。它具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個(gè)性化等特征，是比較安全、副作用較少的有效的療法。國(guó)際上多選擇蒼白球內(nèi)側(cè)部（GPi）作為治療靶點(diǎn)，已獲得較為理想的療效。（張才華 張強(qiáng) 李萍 辛昊）2020年11月09日1941
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