動靜脈畸形切除術(shù)

口腔頜面部是動靜脈畸形（AVM）的最好發(fā)部位，占所有動靜脈畸形的一半左右，其次是四肢和軀干。AVM是由于胚胎時期脈管系統(tǒng)發(fā)育異常導(dǎo)致動靜脈發(fā)育不成熟，動靜脈之間無正常毛細(xì)血管網(wǎng)直接吻合形成的血管團(tuán)塊。AVM是先天性疾病，多數(shù)出生時可被發(fā)現(xiàn)，也有部分患者在青春期或成年后出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，在外傷、體內(nèi)激素變化、結(jié)扎供血動脈或病灶次全切除后可短期內(nèi)迅速增大。臨床上可出現(xiàn)病灶及周邊可見迂曲粗大的血管，溫度增高，可觸及明顯搏動。隨病灶進(jìn)展，還可出現(xiàn)周圍組織結(jié)構(gòu)的破壞，出血、潰瘍、甚至心衰等。介入栓塞治療是AVM的主要治療方法，其栓塞目的是破壞畸形血管團(tuán)（瘤巢）內(nèi)的血管內(nèi)皮細(xì)胞。典型病例：男大學(xué)生，頜面部AVM，多次外科手術(shù)無法根治，病灶反而越來越大，嚴(yán)重影響社交，心理負(fù)擔(dān)很重，不得已休學(xué)。經(jīng)兩次介入治療，病灶顯著縮小，患者重拾自信，已返校繼續(xù)學(xué)習(xí)。

背部靜脈畸形介入微創(chuàng)治療病例【基本信息】女、1歲余【疾病類型】背部靜脈畸形【就診時間】2022-03-30【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】血管畸形硬化栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】已經(jīng)康復(fù)?！就扑]理由】典型的病變表現(xiàn)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤診，就診我院及時治療后恢復(fù)良好，家長滿意。一、初次就診：2022年2月的一天，申剛主任門診迎來了一位小患者，患兒家長在就診前3個月發(fā)現(xiàn)孩子左側(cè)肩胛骨處突出了一個包塊，摸著軟軟的，無明顯壓痛，皮溫也不高，于是便在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院完善超聲，考慮脂肪瘤？建議在家觀察，后來家長發(fā)現(xiàn)越長越大，便帶著孩子來到申剛主任門診，查了核磁，申剛主任考慮是一個典型的靜脈畸形。便安排孩子住院進(jìn)一步介入治療。二、治療過程按照手術(shù)排期，1個月后，患兒來門診做好核酸，術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，很順利的進(jìn)行了動脈造影、藥物灌注、影像引導(dǎo)下硬化治療等一系列介入手術(shù)治療，手術(shù)約40分鐘，術(shù)后第一天就平安回家了。因為患兒病灶部位比較大，一個多月后，孩子又進(jìn)行了第2次治療。三、術(shù)后復(fù)查術(shù)后1個多月，第2次治療時，孩子的包塊比上次已經(jīng)縮小很多，第2次介入也驗證了臨床的改善，相信再經(jīng)過一段時間恢復(fù)，孩子就可以痊愈了！第1次治療前影像學(xué)第1次治療前第2次治療前第1次治療時第2次治療時靜脈畸形科普：1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱“海綿狀血管瘤”，是因為其形態(tài)和結(jié)構(gòu)類似于海綿從而得名，現(xiàn)已少用?，F(xiàn)統(tǒng)稱“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，從獨(dú)立的皮膚靜脈擴(kuò)張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，部分可以被發(fā)現(xiàn)，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長出了多余的一團(tuán)血管?，F(xiàn)在多認(rèn)為是由于某個或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時候會發(fā)現(xiàn)？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時病灶就已經(jīng)存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長時間后才因為腫脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。4.靜脈畸形是不是會遺傳？靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導(dǎo)致，即基本與父母無關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此（因此要不要改為但是），遺傳風(fēng)險是很小的。如果要生第二個寶寶，不必過于擔(dān)心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等。可累及皮膚、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當(dāng)然也可能長在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。6.靜脈畸形外觀什么表現(xiàn)？多為藍(lán)紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細(xì)血管畸形。用手按壓時，血液被擠出，體積會縮小。而哭鬧或低頭時，血液更加充盈，體積會變大。還有一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細(xì)鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過程？靜脈畸形病灶會緩慢增大，青春期和孕期是兩個生長高峰期。國外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進(jìn)展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進(jìn)展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進(jìn)展。8.靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會影響，皮膚發(fā)藍(lán)或腫脹，就會不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導(dǎo)致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導(dǎo)致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國際主流的一線治療方式，通過注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現(xiàn)在首選的藥物是西羅莫司，又稱“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術(shù)治療手術(shù)對于體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因為出血非常難于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進(jìn)行外觀整形。d)激光治療適合于淺表的靜脈畸形，因為激光穿透有限，較為安全?？赡艹霈F(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會出現(xiàn)栓塞引起的嚴(yán)重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細(xì)小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。介入血管瘤科科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童血管瘤及血管疾病?？疲患壟R床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并擔(dān)任：l中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席l中華醫(yī)學(xué)會整形外科分會血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員l中國整形學(xué)會血管瘤血管畸形分會委會常務(wù)委員l中國婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事l中華放射學(xué)分會婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員l北美兒科介入放射學(xué)會(SPIR)會員l中華醫(yī)學(xué)會放射學(xué)分會兒科專委會青年委員l中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專家委員會常務(wù)委員l北京醫(yī)師協(xié)會血管外科分會常務(wù)理事l北京醫(yī)學(xué)會小兒外科分會委員l北京醫(yī)師協(xié)會介入專科醫(yī)師分會理事等多項社會任職。同時攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)?？剖乙验_通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放12張床位，引進(jìn)國際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。

結(jié)合意大利專業(yè)同行COLLETTI教授的學(xué)術(shù)交流內(nèi)容，談一下動靜脈畸形的治療方法及選擇。動靜脈畸形作為脈管畸形領(lǐng)域危害性比較大的壓型疾病，具有動態(tài)持續(xù)發(fā)展、日漸加重的病理生理過程，從一期的穩(wěn)定期、日漸加重，到具有明顯臨床、造成嚴(yán)重危害的三期、四期患者，并且，分期越高，治療困難越大。從手術(shù)醫(yī)生治療的角度，對于處于S1C1G－階段的患者來說，屬于病理發(fā)展的早期階段，治療難度相對較小，并且治療效果會更好。繼續(xù)發(fā)展加重的動靜脈畸形，進(jìn)入二期，手術(shù)分級分期為S1C2G－，手術(shù)治療需要擴(kuò)大創(chuàng)面，部分病例需要進(jìn)行一定的修復(fù)重建，增加了手術(shù)的復(fù)雜性，但，多數(shù)患者還可以達(dá)到很好的效果。動靜脈畸形的手術(shù)治療，需要考慮兩個方面的內(nèi)容，一個是徹底行的切除病變，另一個是考慮術(shù)后的美容效果，很多時候需要進(jìn)行皮片患者皮瓣的移植修復(fù)。對于臨床分期處于比較早的患者來說，治療方法的選擇、治療過程的設(shè)計上，都會更加的從容很多，效果也更理想許多。發(fā)展進(jìn)入三期、四期的患者，或者按照手術(shù)醫(yī)生分期分級，進(jìn)入S2C3G+以上級別的患者，不管手術(shù)切除、介入治療、或者聯(lián)合治療，都會存在更大的風(fēng)險，并且預(yù)后明顯較差。介入治療，目前來說，往往作為手術(shù)治療的配合手段，進(jìn)行術(shù)前減流速，降低手術(shù)失血風(fēng)險，提高手術(shù)成功率的輔助手段，因為，單純介入治療，存在較高的復(fù)發(fā)率。動靜脈畸形的治療，在全球范圍內(nèi)，都是本專業(yè)領(lǐng)域討論的熱點(diǎn)，何時干預(yù)、如何干預(yù)，往往需要在全面評估病情以后，結(jié)合患者的年齡、病變位置、病情分期分級等，聯(lián)合介入治療、手術(shù)治療，實(shí)現(xiàn)徹底根治的同時重建美好的局部外觀，是每一個醫(yī)生都要考慮的內(nèi)容。