四聯(lián)癥矯正術

親愛的家長：?您的寶寶勇敢地完成了法洛四聯(lián)癥（簡稱“法四”）手術，這是邁向健康的重要一步。但手術后的心臟仍需要長期關注，尤其是狹窄復發(fā)和肺動脈瓣反流兩大潛在并發(fā)癥的問題。為了幫助孩子健康成長，這份科普將為您解答疑惑，并提供科學的管理建議。?一、為什么需要警惕這兩種并發(fā)癥？1??狹窄復發(fā)-是什么：心臟手術后，肺動脈或右心室流出道可能再次變窄，導致血液流動受阻。?-為什么發(fā)生：手術修復部位可能因疤痕增生或組織生長異常而逐漸狹窄。?-潛在風險：長期狹窄會加重心臟負擔，可能引發(fā)乏力、呼吸急促等癥狀。?2??肺動脈瓣反流?-是什么：肺動脈瓣無法完全閉合，導致血液從肺動脈倒流回右心室。?-為什么發(fā)生：手術中可能需切開或擴大肺動脈瓣，導致瓣膜關閉不全。?-潛在風險：長期反流可能引起右心室擴大，甚至影響心功能。?二、關鍵信號：這些情況需及時就醫(yī)即使孩子表面健康，也需警惕以下表現：???體力下降：活動后容易氣喘、活動耐力下降，或者較同齡孩子弱。???反復呼吸道感染：可能與心臟負擔加重有關。???水腫或肝大：下肢浮腫、腹部脹滿提示右心功能異常。???注意：部分孩子早期（甚至術后5-10年內）可能無癥狀，因此定期復查至關重要！?三、終身管理計劃：家長可以這樣做1??定期復查“三部曲”?-超聲心動圖：每6-12個月檢查一次，評估狹窄程度和反流量。?-心臟MRI：青春期（10-12歲）前后建議檢查，精準評估右心室大小和功能。?-心電圖和運動負荷試驗（根據情況選擇）：監(jiān)測心律異常和運動耐量。?2??日常生活管理-運動建議：避免劇烈競技運動（如足球、拳擊），可選擇游泳、散步等溫和活動。?-預防感染：口腔護理、接種疫苗（如流感疫苗），降低心內膜炎風險。?-營養(yǎng)支持：保證優(yōu)質蛋白和鐵攝入，避免肥胖加重心臟負擔。?3??未來可能需要的手術干預-若復查發(fā)現重度狹窄、重度肺動脈瓣反流或明顯右心室擴大，醫(yī)生可能建議行右室流出道疏通術、肺動脈支架植入術、或者肺動脈瓣置換術。?-新技術（經導管肺動脈支架植入、瓣膜置換）創(chuàng)傷更小，具體方案需由?？漆t(yī)生評估，目前已經在我院成功開展（我們是國內首家開展微創(chuàng)肺動脈瓣植入的兒童醫(yī)院）。?四、給家長的建議??不要過度焦慮：多數孩子通過規(guī)范管理可以正常上學、工作。???建立健康檔案：保存所有檢查報告，就診時主動向醫(yī)生提供。???心理支持：隨著年齡增長，逐步向孩子解釋病情，鼓勵積極面對。?重要提醒：?即使孩子現在“看起來很好”，也請務必堅持每年至少一次心臟?？茝筒楹碗S訪！早期發(fā)現問題，才能及時干預，讓孩子擁有更健康的未來。?如有任何疑問，請隨時聯(lián)系您的主治醫(yī)生或心臟專科團隊。我們與您共同守護孩子的心跳！?希望這份科普能為您提供清晰的照護方向?？茖W管理，定期復查，孩子的未來依然充滿陽光！??

法樂四聯(lián)癥患者的手術年齡對于法樂四聯(lián)癥患者的手術適宜年齡目前仍然存在爭議，爭議的焦點是 （1）如果在出生3月齡內出現缺氧甚至缺氧發(fā)作等明顯的臨床癥狀，是采取姑息手術還是一期根治。 （2）如果患者臨床癥狀輕微，是否有必要在出生3月齡內甚至新生兒期進行根治手術；對此許多權威學者均有不同觀點。 新生兒能夠成功進行根治手術，但首選姑息手術更安全。 近10年來，隨著外科、體外循環(huán)和監(jiān)護技術的提高，法樂四聯(lián)癥患者的手術年齡趨向低月齡發(fā)展，患者出生后如果缺氧并威脅生存，甚至可以在新生兒階段手術干預。作者認為，對于導管依賴和嚴重缺氧的新生兒，右室流出道的嚴重狹窄是缺氧的主要原因，一期根治常常需要早期進行跨瓣補片修補，而新生兒對此耐受力欠缺。另外如果一期行體肺分流手術，能夠有效促進右室流出道和肺動脈發(fā)育，二期手術需要跨瓣補片修補的比例明顯減?。s9％對比56％）。 法樂四聯(lián)癥患者的適宜手術年齡在3－12月Van Arsdell 等[8]指出多倫多兒童醫(yī)院在1995－1996年逐漸改變了法樂四聯(lián)癥通常18月的手術年齡，如果缺氧發(fā)作先進行姑息手術的策略，手術年齡已經趨向平均6月，而且直接進行一期根治。上海兒童醫(yī)學中心近十年共手術治療2330例法樂四聯(lián)癥，死亡23例，死亡率0.98％，其中小于3月 78例，死亡5例，死亡率6.4％，年齡3－6月437例，死亡7例，死亡率1.6％。年齡小于3月的手術死亡率明顯高于其他年齡組。因此我們認為，根據目前我國的先天性心臟病治療技術，年齡小于3月不是法樂四聯(lián)癥適宜的手術年齡，即使年齡3－6月的法樂四聯(lián)癥的手術死亡率仍然較高，在考慮最佳手術年齡時應該進行個體化分析，其中包括患者肺動脈的解剖條件、外科操作技術的熟練程度、相應麻醉監(jiān)護及體外循環(huán)的能力等，如果患者在新生兒或者年齡小于3月出現嚴重缺氧或者導管依賴的臨床表現，一期選擇體肺分流手術，6－12月后再次根治是比較妥當的選擇。

法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先天性心臟病，患者臨床表現為漸進性青紫，病理改變以右室流出道狹窄和肺動脈瓣環(huán)發(fā)育不良為主要特征，伴或不伴有肺動脈及其分支的發(fā)育不良。 隨著體外循環(huán)以及手術技術的進步，絕大多數的法洛四聯(lián)癥患者可以行一期根治術，即可以通過一次手術糾正患者的解剖畸形：關閉室間隔缺損，擴大右室流出道、肺動脈瓣以及肺動脈。 法洛四聯(lián)癥根治手術的關鍵是如何糾正右室流出道狹窄和肺動脈瓣狹窄，主要有如下幾種方式：1、經右房和肺動脈切除肥厚肌束擴大右室流出道。2、右室流出道切口、補片擴大右室流出道。3、肺動脈瓣交界切開擴大肺動脈瓣環(huán)。4、跨瓣補片擴大肺動脈瓣環(huán)和右室流出道。 由于法洛四聯(lián)癥患者解剖變異大，即使是根治手術，根據患者的解剖條件也可以有不同的手術方式，根據筆者主刀和作為一助參加的近四百例手術，筆者將法洛四聯(lián)癥的根治手術方式分為如下五種。 （一）既保留了肺動脈瓣環(huán)，又避免了右室流出道和肺動脈補片擴大；這種術式是最為理想的手術方式，它應用最小的手術創(chuàng)傷完全糾正了患者的解剖異常。 （二）既保留了肺動脈瓣環(huán)，同時又避免了右室流出道切口，但由于肺動脈總干較小不得不采用補片擴大肺總動脈；這種手術方式也較為理想，其最大限度的保護了右室功能。 （三）既保留了肺動脈瓣環(huán)，同時又避免了采用補片擴大肺總動脈，但是由于右室流出道狹窄嚴重，難以避免右室流出道切口和補片擴大；該手術方式避免了術后遠期因肺動脈瓣反流而出現的右心功能不全，但是右室流出道漏斗部的完整性受到一定程度的破壞，也較大限度的保留了右室功能。 （四）微跨瓣的根治術。由于肺動脈瓣環(huán)發(fā)育較差，單純通過肺動脈交界切開難以解除肺動脈瓣狹窄，肺動脈瓣環(huán)處仍會存在嚴重的殘余梗阻，因此需要行跨瓣補片；同時，患者右室流出道狹窄并不十分嚴重，僅通過5mm以下的右室流出道切口即可解決其梗阻。該術式由于僅微微跨瓣，即最大程度的減輕了肺動脈瓣的反流，又最大限度的保留了右室流出道漏斗部的完整性，是一種較為理想的根治術式。 （五）跨瓣根治術。受限于患者的解剖條件，既不能保留肺動脈瓣，又不能避免右室流出道切口，其手術創(chuàng)傷相對較大，遠期可能會因肺動脈瓣反流出現右心功能不全，需密切隨訪。 法洛四聯(lián)癥解剖變異大，術中主刀醫(yī)生需根據患者的具體解剖條件來決定手術的具體方式，原則是采用最小的創(chuàng)傷、最大限度的保留右室功能。

經常會有家屬問法洛四聯(lián)癥術后會復發(fā)嗎，要想弄明白這個問題，我們首先要理解什么是法洛四聯(lián)癥。 法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復雜先心病的一種。 TOF包括四種病理改變： （1）右室流出道狹窄和或肺動脈瓣狹窄，甚至包括肺動脈及其分支發(fā)育不良。 （2）右心室肥厚。 （3）室間隔缺損。 （4）主動脈騎跨。 TOF的手術目的是糾正上述四種病理改變，包括：關閉室間隔缺損同時將主動脈隔入左心室、切除肥厚的右室肌肉疏通右室流出道、擴大肺動脈瓣和肺動脈。根據TOF患者的肺動脈發(fā)育情況可采用一期或分期手術來達到根治的目的。 那么法洛四聯(lián)癥術后會復發(fā)嗎？要想弄明白這個問題，首先需要知道法洛四聯(lián)癥的臨床表現，法洛四聯(lián)癥有哪些表現呢？ 法洛四聯(lián)癥患者最主要的表現有口唇青紫、活動耐力差，患者喜蹲踞，患者手指（足趾）末端膨大呈杵狀。法洛四聯(lián)癥的最突出的癥狀是口唇青紫，因此法洛四聯(lián)癥患者術后是否會復發(fā)，主要是看青紫癥狀有沒有得到糾正。 前文我們已經講過，法洛四聯(lián)癥的手術方式有多種，簡單的講可以分為兩類：姑息或根治手術，前者是以改善青紫、促進肺動脈發(fā)育為目的的，后者則是以完全解剖糾治為目的的；姑息手術以后青紫會得到緩解，但由于解剖仍然存在問題，青紫不會消失；根治手術以后患者的心臟解剖基本正常，患者青紫癥狀則消失，也就是我們通常理解的痊愈。 另外，我想從家屬的角度來講，家屬所理解的所謂的復發(fā)應該還包括手術以后是否會有術后并發(fā)癥。 要想理解法四術后是否會有并發(fā)癥，我想我們首先需要明白法四手術的具體過程，其主要包括以下幾個操作： （1）關閉室間隔缺損。 （2）擴大右室流出道：通常是通過切除右室流出道肥厚肌束和（或）右室流出道補片擴大兩種方式來達到目的。 （3）擴大肺動脈瓣：首先通過交界切開來嘗試能否達到手術效果，若手術效果不滿意，則需要行跨瓣補片，后者的不足之處不在肺動脈瓣反流重、遠期易造成右心功能不全。 （4）擴大肺動脈：極少數患者肺總動脈及其分支均發(fā)育良好，不需采用補片擴大，絕大多數患者需擴大肺總動脈和（或）其分支。 任何操作均有可能會出現并發(fā)癥，因此法四術后有可能會出現一些并發(fā)癥，比如殘余分流、心律失常、殘余梗阻（右室流出道或肺動脈）、肺動脈反流、右心功能不全等。 TOF手術目前已經非常成熟，其整體的手術生存率在98%以上，但是遠期仍有一定的并發(fā)癥，有二次手術的可能性。TOF的常見并發(fā)癥有右室流出道或肺動脈殘余梗阻，嚴重的肺動脈瓣返流需要行經皮行肺動脈瓣置入或行機械瓣置換術，肺動脈分支殘余梗阻，殘余分流，其它如右心功能不全，心律失常，甚至猝死。 綜上所述，TOF術后會有一定的復發(fā)現象，一部分患者會出現近期或遠期并發(fā)癥，需要引起家長的重視，在術后需要帶患者定期進行復查，以便及時發(fā)現術后的并發(fā)癥，必要時加以干預。