法洛四聯(lián)癥

如果是法四或者其他先天性心臟病術(shù)后肺動(dòng)脈瓣中-重度反流，心臟核磁提示右心功能受累的話，可以考慮手術(shù)治療，可以考慮外科手術(shù)或者微創(chuàng)介入。其中微創(chuàng)介入手術(shù)，也就是經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)（TPVR）被推薦為首選術(shù)式。

備注：本文轉(zhuǎn)載自李守軍教授公眾號(hào)精彩人生，從“心”啟航——法洛四聯(lián)癥術(shù)后出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣大量返流怎么辦？2022年金秋國(guó)慶假期后的第一天，一位身材瘦削、戴著眼鏡的小男孩在媽媽的陪伴下走進(jìn)了中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院小兒心外科一病區(qū)的病房。作為孩子的管床醫(yī)生，我很難將這個(gè)臉上時(shí)刻掛著陽(yáng)光般笑容的小男孩與先心病產(chǎn)生任何的聯(lián)想，直到孩子解開(kāi)衣服，我才看到胸骨正中赫然有一道顯眼的手術(shù)瘢痕。小男孩今年12歲，已經(jīng)在11年前經(jīng)歷過(guò)一次法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)。小男孩對(duì)于病房的一切都似乎感到好奇，可能是對(duì)于11年前的手術(shù)已經(jīng)沒(méi)有任何的記憶了。然而，上一次的手術(shù)雖然很成功，但是嚴(yán)重的法洛四聯(lián)癥畸形造成孩子的肺動(dòng)脈發(fā)育極差、肺動(dòng)脈管徑纖細(xì)，因此必須接受跨環(huán)補(bǔ)片手術(shù)。而法洛四聯(lián)癥跨環(huán)補(bǔ)片手術(shù)不可避免的術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥就是肺動(dòng)脈瓣的大量反流。這也是小男孩這次住院的原因。圖1，法洛四聯(lián)癥根治術(shù)包括①補(bǔ)片跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)加寬肺動(dòng)脈和右室流出道②解除肺動(dòng)脈瓣下梗阻、疏通右室流出道③修補(bǔ)室間隔缺損???入院后小男孩逐步完善了各項(xiàng)術(shù)前的化驗(yàn)和影像學(xué)檢查，明確了術(shù)前診斷。在術(shù)前檢查過(guò)程中，小男孩的媽媽向基金會(huì)請(qǐng)求援助。經(jīng)過(guò)病區(qū)工作人員與基金會(huì)的積極溝通，孩子的基金申請(qǐng)很快得到了批準(zhǔn)，這也在一定程度上為孩子的手術(shù)費(fèi)用問(wèn)題提供了幫助。術(shù)前孩子?jì)寢寫(xiě)n心忡忡地找到管床醫(yī)生，表達(dá)了希望為孩子爭(zhēng)取使用同種瓣外管道的愿望。在了解了孩子?jì)寢尩脑V求后，病區(qū)李守軍主任、張旌主任反復(fù)研究了孩子的術(shù)前CT和超聲結(jié)果，發(fā)現(xiàn)孩子目前肺動(dòng)脈發(fā)育尚可，有可能不需要使用同種瓣外管道就可以解決肺動(dòng)脈瓣大量反流的問(wèn)題。這一發(fā)現(xiàn)經(jīng)過(guò)全科討論研究后認(rèn)為可行，最終決定為孩子進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣生物瓣置換術(shù)。手術(shù)日期定在了2022年10月13日，手術(shù)的前一天晚上管床醫(yī)生與小男孩的爸爸媽媽進(jìn)行了術(shù)前例行談話。雖然已經(jīng)面對(duì)過(guò)一次開(kāi)胸心臟手術(shù)，孩子的父母在聽(tīng)到手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)時(shí)仍然表現(xiàn)的非常擔(dān)憂，想到孩子即將接受第二次生命的考驗(yàn)，孩子?jì)寢屓滩蛔∵煅柿似饋?lái)。小男孩在談話的過(guò)程中站在遠(yuǎn)遠(yuǎn)的地方看過(guò)來(lái)，懵懂中似乎也知道明天自己將迎來(lái)人生中的第二次大考，那充滿陽(yáng)光與微笑的眼神中毫不掩飾地閃過(guò)些許緊張與害怕的神情。手術(shù)當(dāng)天，李守軍主任主刀為孩子進(jìn)行了手術(shù)，在張旌主任和其他團(tuán)隊(duì)醫(yī)生的協(xié)作下，手術(shù)進(jìn)行非常順利，一枚生物瓣被精確地縫合在孩子的肺動(dòng)脈瓣環(huán)上。孩子術(shù)后安全返回PICU進(jìn)一步治療。圖2：肺動(dòng)脈瓣生物瓣置換術(shù)示意圖；圖3：李守軍主任、張旌主任在為患兒手術(shù)術(shù)后第二天，管床醫(yī)生來(lái)到PICU探視，發(fā)現(xiàn)孩子已經(jīng)從麻醉中蘇醒，并順利拔除了氣管插管。小男孩看到熟悉的醫(yī)生后非常開(kāi)心，再次露出了陽(yáng)光般的笑容。從PICU轉(zhuǎn)回普通病房后的康復(fù)過(guò)程同樣十分順利，轉(zhuǎn)回后的第二天小男孩就在媽媽的攙扶下可以下地走路，并拔除了胸腔引流管。沒(méi)有了引流管的束縛，小男孩覺(jué)得舒服了很多，胃口和飯量也在逐步恢復(fù)，甚至可以在病床上大快朵頤地吃炸雞腿。?小男孩術(shù)后的恢復(fù)速度很快，術(shù)后一周就達(dá)到了出院標(biāo)準(zhǔn)。臨出院前，孩子的媽媽和小男孩一起來(lái)到了醫(yī)生辦公室，向小兒外科一病區(qū)的各位醫(yī)生表達(dá)了謝意。我們衷心希望經(jīng)歷此次手術(shù)后的孩子可以茁壯成長(zhǎng)，以健康的身心完成學(xué)業(yè)、走向社會(huì)，做一個(gè)對(duì)社會(huì)有貢獻(xiàn)的人。圖4：患兒于PICU內(nèi)恢復(fù)順利????

這是一個(gè)5個(gè)半月、身高68cm、體重7kg的男孩，門(mén)診彩超提示患者為法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損，右室流出道梗阻較為嚴(yán)重，壓差75mmHg,筆者建議患者及時(shí)手術(shù)，并為患者預(yù)約了入院以及心臟增強(qiáng)CT檢查。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實(shí)施了手術(shù)。術(shù)中經(jīng)右房修補(bǔ)VSD，肺動(dòng)脈縱切口探查肺動(dòng)脈瓣為二瓣畸形，瓣環(huán)發(fā)育可，左、右肺動(dòng)脈亦發(fā)育可，筆者決定行保留肺動(dòng)脈瓣的TOF根治術(shù)；經(jīng)RVOT直切口將RVOT異常肥厚肌束離斷、切除，瓣上以及瓣下分別用自體心包補(bǔ)片擴(kuò)大。手術(shù)順利，術(shù)后患者循環(huán)穩(wěn)定，末梢灌注好，未出現(xiàn)低心排綜合癥，術(shù)后第三日順利撤除了呼吸機(jī)，并于回病房后一周順利出院。法洛四聯(lián)癥是最為常見(jiàn)的青紫型先心病，由于右室流出道存在梗阻，該疾病無(wú)自愈傾向，會(huì)隨著病程的延長(zhǎng)，梗阻逐漸加重，患者會(huì)出現(xiàn)青紫、缺氧發(fā)作、胸膝體位、蹲踞等現(xiàn)象，如無(wú)特殊情況目前多主張?jiān)?個(gè)月左右實(shí)施手術(shù)。