血液內(nèi)科

二、環(huán)孢素的服用方法和注意事項(xiàng)環(huán)孢素治療有效藥物濃度根據(jù)血藥濃度判斷，為了達(dá)到穩(wěn)定的血藥濃度，環(huán)孢素應(yīng)該間隔12小時(shí)服藥。食物可降低環(huán)孢素的吸收。因此，環(huán)孢素的服用時(shí)間以及與飲食的關(guān)系應(yīng)該固定。比如每天早八點(diǎn)和晚上八點(diǎn)，飯前半小時(shí)。如果有時(shí)飯前、有時(shí)飯后，藥物的濃度會(huì)較大波動(dòng)。環(huán)孢素有一個(gè)特點(diǎn)，每個(gè)人吸收和代謝不同，個(gè)體差異很大。環(huán)孢素主要在肝臟經(jīng)過(guò)完全的代謝，健康人和肝功能異常的患者之間藥物消除半衰期差異較大。這樣，服用同樣的劑量，藥物濃度可能差異很大，效果也就不一樣。有些患者環(huán)孢素血藥濃度過(guò)低，達(dá)不到治療作用。另一些患者可能濃度過(guò)高，引起過(guò)度的毒副作用。因此，服用環(huán)孢素需要抽血查血液中的環(huán)孢素濃度，根據(jù)血液濃度來(lái)調(diào)整用藥劑量。環(huán)孢素血藥濃度分為谷濃度(C0)和峰濃度(C2)。谷濃度為服藥前最低的血藥濃度，一般維持在200ng/ml左右為宜，應(yīng)該在早晨服藥前抽血。也就是說(shuō)，如果服藥時(shí)間為早八點(diǎn)和晚八點(diǎn)，應(yīng)該在早晨八點(diǎn)服藥前抽血，如果延遲太多，如10點(diǎn)抽血，濃度就會(huì)偏低，如果在早晨服藥后抽血，濃度就會(huì)偏高，影響醫(yī)生的判斷。峰濃度(C2)一般指服藥后2小時(shí)的血藥濃度，即一天內(nèi)最高值，在800-1000ng/ml為宜。環(huán)孢素與一些藥物會(huì)有相互作用，有些藥物影響環(huán)孢素的治療效果，有些藥物則增加環(huán)孢素的副作用，因此需要注意主動(dòng)告知醫(yī)生自己的合并用藥，密切監(jiān)測(cè)或者盡量避免。葡萄柚和葡萄柚汁影響代謝，升高環(huán)孢素的血藥濃度，因此需避免。

再障患者為什么要堅(jiān)持使用環(huán)孢素？環(huán)孢素（英語(yǔ)：Cyclosporine A，簡(jiǎn)寫(xiě)為CsA）,也稱(chēng)為“環(huán)孢菌素”或“環(huán)孢霉素”， 于1969年由土壤樣本中的真菌—多孔木霉中首次分離出來(lái)，1972年發(fā)現(xiàn)環(huán)孢素有免疫抑制的功能。此后陸續(xù)發(fā)現(xiàn)環(huán)孢素可以用于腎臟移植、肝臟移植的免疫抑制。1983年，第一個(gè)商品藥Sandimmune首次在瑞士上市，正式用于臨床。環(huán)孢素主要通過(guò)選擇性抑制T淋巴細(xì)胞的活性和增殖，抑制免疫系統(tǒng)的活性。是一種被廣泛應(yīng)用于各種自身免疫病和器官移植的免疫抑制劑。環(huán)孢素有很強(qiáng)的免疫抑制活性，但由于是選擇地作用于T淋巴細(xì)胞，對(duì)B淋巴細(xì)胞的抑制作用不明顯，網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬細(xì)胞無(wú)影響。因而環(huán)孢素不同于細(xì)胞毒類(lèi)藥物的作用，它不顯著影響機(jī)體的一般防御能力。再生障礙性貧血主要發(fā)病機(jī)制為T(mén)細(xì)胞免疫功能紊亂而造成的骨髓衰竭。因此，環(huán)孢素是普通型再障患者首選治療用藥。對(duì)于重型和極重型再障，如果無(wú)造血干細(xì)胞移植條件，首選強(qiáng)化免疫抑制治療，目前標(biāo)準(zhǔn)的強(qiáng)化免疫抑制治療方案為環(huán)孢素聯(lián)合抗胸腺淋巴細(xì)胞免疫球蛋白（ATG）。環(huán)孢素聯(lián)合ATG治療重型再障療效要比單藥環(huán)孢素或者單藥ATG都要高的多。而且，早期環(huán)孢素濃度達(dá)標(biāo)，發(fā)揮充分作用，能提高患者治療反應(yīng)率。治療達(dá)到最佳療效后，環(huán)孢素緩慢減量，維持足夠長(zhǎng)的時(shí)間，能明顯減少再障復(fù)發(fā)率。因此，在再障確診后，應(yīng)積極加用環(huán)孢素，維持足夠劑量達(dá)到有效血藥濃度。達(dá)到最佳治療效果后，維持用藥一年后再緩慢減量，兩年左右可以嘗試停藥。

北京協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科段明輝回復(fù)： M3屬于血液科急重癥，確實(shí)危險(xiǎn)，但是，如果治療得當(dāng)，治愈的幾率也很大.一旦形態(tài)學(xué)考慮M3，需要盡快明確染色體、fish和融合基因檢查。 檢查的同時(shí)，可以開(kāi)始全反式維甲酸和亞砷酸的聯(lián)合雙誘導(dǎo)治療，這是國(guó)際公認(rèn)的最佳治療方法，治療早期有一定風(fēng)險(xiǎn)，但是，只要挺過(guò)頭一療程，只要獲得緩解，本病有可能獲得治愈，治愈率超過(guò)90%，而且不需要化療，也不需要移植。 后期還需要注意腦白的預(yù)防。