中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

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疾?。? 大動(dòng)脈炎
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頸動(dòng)脈炎一、概述頸動(dòng)脈炎又稱頸動(dòng)脈周圍炎、血管性頸痛，分為急性頸動(dòng)脈炎和慢性頸動(dòng)脈炎兩種，慢性動(dòng)脈炎均由急性動(dòng)脈炎治療不當(dāng)遷延而來。主要表現(xiàn)為頸動(dòng)脈的疼痛和壓痛，常擴(kuò)展至同側(cè)的咽、耳、一側(cè)頭部，出現(xiàn)咽痛、吞咽、轉(zhuǎn)動(dòng)頸部時(shí)加重。患者常以耳痛、咽痛為主訴而就診于耳鼻喉科。急性期有發(fā)熱、乏力、頭痛、女性多于男性，激素和抗炎治療效果良好。二、病因及發(fā)病機(jī)理頸動(dòng)脈炎的發(fā)病原因目前尚不能肯定，根據(jù)患者在初發(fā)時(shí)有發(fā)熱、上呼吸道感染癥狀，抗生素加用激素治療效果明顯，大多數(shù)可治愈。如因誤診得不到正確的診斷和治療，病情會(huì)遷延不愈，轉(zhuǎn)化為慢性頸動(dòng)脈炎，從結(jié)果反推，支持頸動(dòng)脈炎是由感染介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)。頸動(dòng)脈炎的病變范圍包括頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈及其分支，動(dòng)脈壁及周圍組織的炎變，釋放大量的組胺、多肽、神經(jīng)肽，提高了組織的敏感性并降低了血管和神經(jīng)的痛閾，動(dòng)脈壁上的植物神經(jīng)功能也受到影響，引發(fā)血管的縮舒功能異常，動(dòng)脈擴(kuò)張及搏動(dòng)增強(qiáng)，引發(fā)頸部疼痛、一側(cè)頭痛及觸痛，與頸動(dòng)脈相近的耳、咽、扁桃體受波及，感覺外耳道痛，進(jìn)食、咀嚼、咳嗽時(shí)咽喉部痛加劇。?三、臨床表現(xiàn)1、急性頸動(dòng)脈炎發(fā)病前多有發(fā)熱、咳嗽、全身酸痛等感染癥狀，體溫一般不超過38.5度，數(shù)天后出現(xiàn)一側(cè)頸痛、咽痛、頭痛、耳痛，轉(zhuǎn)動(dòng)頸部、吞咽唾液時(shí)疼痛加劇，有的患者疼痛可擴(kuò)展至同側(cè)頸肩部。2、慢性頸動(dòng)脈炎均由急性期誤診或治療不當(dāng)轉(zhuǎn)變而來，癥狀雖沒有急性期嚴(yán)重，但持續(xù)時(shí)間長，有的可達(dá)數(shù)月不緩解，時(shí)輕時(shí)重，常被誤為慢性咽炎、莖突過長、慢性扁桃體炎、慢性中耳炎。3、體格檢查：最重要的體征是沿頸動(dòng)脈的走向有明顯的觸痛，范圍廣，上到頸動(dòng)脈分叉處，下至鎖骨上緣，急性頸動(dòng)脈炎和慢性頸動(dòng)脈炎發(fā)作期壓痛劇烈，緩解期亦有壓痛，程度較急性期輕，咽喉部無異常，壓痛多為單側(cè)，雙側(cè)少見，即使有，兩側(cè)的差別甚大。四、輔助檢查1、血常規(guī)檢查：血象正常，血沉增快。2、咽喉部檢查：咽后壁、扁桃體無炎性改變。3、頸動(dòng)脈超聲檢查無特異性改變。五、診斷臨床表現(xiàn)為沿頸總動(dòng)脈及其分支的分布區(qū)域的放散痛，體檢同側(cè)頸動(dòng)脈有觸痛，輔助檢查排除其它疾病可診斷為頸動(dòng)脈炎。六、鑒別診斷1、慢性咽炎：是一種由多種因素引起的慢性炎癥，其發(fā)病部位為咽部黏膜、黏膜下及其淋巴組織，臨床表現(xiàn)為為咽喉部異物感、咽干、咽癢、咳嗽等，查看患者的口咽部、通過喉鏡觀察患者咽部狀況可明確診斷，頸動(dòng)脈炎僅有咽喉部痛，檢查無異常可資鑒別。2、莖突過長綜合征：是指莖突超過2.5cm，或莖突舌骨韌帶骨化，或其方位、形態(tài)異常。臨床表現(xiàn)為咽部疼痛、咽異物感、耳鳴、唾液增多等，以及頸動(dòng)脈壓迫癥狀。觸診扁桃體區(qū)或前后弓處可扣到堅(jiān)硬條索狀或刺狀突起，可引起疼痛。X線、CT及CT三維掃描顯示莖突長度過長、偏斜、彎曲、莖突舌骨韌帶的骨化或鈣化，手術(shù)效果良好。?七、治療1、抗炎止痛藥：如潑尼松、阿司匹林、雙氯芬酸鈉。血管擴(kuò)張劑如煙酸、氫溴酸、山茛菪堿等。2、封閉：以醋酸可的松25mg，頸動(dòng)脈鞘周圍注射，每周1次。3、抗生素和激素：頸動(dòng)脈炎有發(fā)熱和白細(xì)胞增高時(shí)可應(yīng)用抗生素和激素治療，抗生素可選用青霉素類和頭孢類，激素可選用甲潑尼龍、地塞米松、強(qiáng)的松。3、中醫(yī)認(rèn)為頸動(dòng)脈炎屬寒濕痹阻經(jīng)脈者，痛處得熱則舒，舌淡脈細(xì)緊，治宜溫經(jīng)通絡(luò)止痛，可用當(dāng)歸四逆湯，酌加丹參、川芎等；屬氣滯血瘀者，治宜疏肝解郁，通絡(luò)止痛，可用小柴胡湯加郁金、白芍、蜈蚣等。上二證或兼痰濁，可配合二陳湯加白芥子等。八、預(yù)后：急性頸動(dòng)脈炎如能早期診斷，正確治療基本都可痊愈，如誤診、治療不當(dāng)則可能遷延不愈，轉(zhuǎn)化為慢性頸動(dòng)脈炎，治愈困難，并可反復(fù)發(fā)作。
顳動(dòng)脈炎??一、概述顳動(dòng)脈炎又稱為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、顱動(dòng)脈炎、肉芽腫性動(dòng)脈炎，是一種全身性的大中動(dòng)脈炎性疾病，主要侵犯顳淺動(dòng)脈和眼動(dòng)脈，表現(xiàn)為顳部或枕部頭痛、發(fā)熱、視力模糊和復(fù)視。病因可能與遺傳、病原體感染和免疫功能紊亂有關(guān)。顳動(dòng)脈炎是少見病，發(fā)病率為22/10萬，多見于50歲以上的中老年，女性多于男性，及時(shí)、正確治療效果良好，大部分可治愈。二、病因及發(fā)病機(jī)制1、高齡：本病從不發(fā)生在50歲以前，50歲以后發(fā)病率逐漸升高。2、遺傳因素：民族和地域是重要的發(fā)病因素，對患顳動(dòng)脈炎的家族成員發(fā)病情況的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，顳動(dòng)脈炎的一級親屬中發(fā)病率高于正常人群，多數(shù)成員有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。3、自身免疫反應(yīng)：顳動(dòng)脈炎的炎癥反應(yīng)主要集中在動(dòng)脈內(nèi)膜，有淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞浸潤和免疫球蛋白沉積，符合免疫炎性反應(yīng)表現(xiàn)。4、感染因素：顳動(dòng)脈炎患者發(fā)病前常有皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、副流感病毒感染的經(jīng)過，推測發(fā)病可能與感染這些病毒有關(guān)。三、臨床表現(xiàn)1、老年人多見，發(fā)病年齡在50-90歲之間，平均年齡為70歲男女比例為1:2.2、全身癥狀：多緩慢起病，突然發(fā)病者少見，表現(xiàn)為乏力、發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、食欲減退、體重減輕，耳后或頸部淋巴腺腫大。3、頭部癥狀：表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛，頭皮觸痛，局部可有紅斑，顳淺動(dòng)脈增粗變硬，呈結(jié)節(jié)狀，有壓痛，偶爾枕后、面部及耳后動(dòng)脈亦可累及。4、眼部癥狀：眼動(dòng)脈、睫后動(dòng)脈、枕皮質(zhì)區(qū)動(dòng)脈受累時(shí)可表現(xiàn)為視力障礙、復(fù)視、眼肌麻痹。如不及時(shí)治療，隨著病情發(fā)展，可引起永久性失明。5、咀嚼和吞咽障礙：動(dòng)脈炎癥累及面部的動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)咀嚼無力、吞咽困難、構(gòu)音障礙，可因咀嚼肌疼痛影響進(jìn)食，張口下頜偏向疼痛一側(cè)。5、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：約30%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如精神失常、意識(shí)障礙、軀體麻木、無力，是造成死亡的主要原因。6、其它系統(tǒng)表現(xiàn)：顳動(dòng)脈炎累及軀體大血管的機(jī)率在10%-15%，可涉及鎖骨下動(dòng)脈、腋動(dòng)脈、肱動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、股動(dòng)脈等，癥狀依累及的動(dòng)脈不同各異。如鎖骨下動(dòng)脈受損可出現(xiàn)血管雜音、動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或呈無脈癥、假性動(dòng)脈瘤、上肢運(yùn)動(dòng)障礙；如冠狀動(dòng)脈受損可導(dǎo)致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎。?三、輔助檢查1、實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)：比較明顯異常是血沉增快和C反應(yīng)蛋白增高，其它檢驗(yàn)項(xiàng)目變化不大，如輕中度貧血、血清白蛋白降低、血漿球蛋白電泳顯示α2球蛋白增高。1、彩色多普勒超聲：可觀察顳動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈是否有血管壁水腫、狹窄和閉塞，血流速度和方向。2、經(jīng)顱多普勒超聲：可觀察顱內(nèi)大動(dòng)脈血流速度，有無渦流和湍流，判斷血管有無痙攣、狹窄和閉塞。3、顳動(dòng)脈活檢：顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈活組織檢查是確診顳動(dòng)脈炎最有價(jià)值的方法，其陽性率在40-80%之間，特異性100%，在光鏡下觀察到發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞即可確診。4、顳動(dòng)脈造影：可發(fā)現(xiàn)顳動(dòng)脈管腔不規(guī)則及狹窄，可作為顳動(dòng)脈活檢部位的指示。5、選擇性大動(dòng)脈造影：從臨床癥狀表現(xiàn)懷疑有大動(dòng)脈損害時(shí)可選擇性動(dòng)脈造影，如主動(dòng)脈弓及其分支、鎖骨下動(dòng)脈造影。6、實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、貧血、血小板增多、血清白蛋白下降、支持顳動(dòng)脈炎的診斷。?五、診斷依據(jù)根據(jù)典型的臨床癥狀和體征，結(jié)合顳動(dòng)脈活檢在光鏡下可見顳動(dòng)脈壁有單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤，即可確診。六、鑒別診斷1、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種中、小動(dòng)脈全層的壞死性血管炎，僅局限于皮膚，取受累部位的血管活檢可作出鑒別。2、過敏性血管炎過敏性血管炎主要影響皮膚細(xì)小血管（細(xì)小動(dòng)脈和靜脈、毛細(xì)血管），有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。六、治療1、糖皮質(zhì)激素：多選用潑尼松，可迅速控制病情，但長期使用可引起醫(yī)源性庫欣氏綜合癥，表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、體重增加、下肢浮腫、紫紋等副作用，并降低機(jī)體的抗病能力，要在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。2、免疫抑制劑：常用硫唑嘌呤，適用于對糖皮質(zhì)激素治療不佳的患者，兩藥使用，副作用有食欲減退、肝功能損害。3、預(yù)防血栓治療：推薦常規(guī)使用小劑量阿司匹林，以防止血栓形成。如出現(xiàn)缺血癥狀，則需進(jìn)行抗血栓治療。4、受病情嚴(yán)重程度、治療方案、治療時(shí)機(jī)、年齡體質(zhì)等因素影響，治療周期可存在個(gè)體差異，平均治療時(shí)間為2年。七、預(yù)后：本病預(yù)后良好，激素減量過快易復(fù)發(fā)，部分患者治療周期需5年，甚至更多。
兒童大動(dòng)脈炎合并主動(dòng)脈狹窄介入治療案例基本信息】女、12歲【疾病類型】兒童大動(dòng)脈炎合并主動(dòng)脈狹窄【就診時(shí)間】2021年11月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】3天【治療效果】介入治療1次效果顯著。【推薦理由】患兒因大動(dòng)脈炎導(dǎo)致主動(dòng)脈狹窄，介入治療后狹窄解除，上下肢血壓差緩解?；純阂虼髣?dòng)脈炎導(dǎo)致主動(dòng)脈狹窄，就診首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，入院時(shí)上肢血壓收縮壓130mmHg，下肢血壓收縮壓60mmHg，患兒下肢溫度低，行走乏力，入院CT血管造影顯示主動(dòng)脈狹窄，最窄處僅2mm。經(jīng)過風(fēng)濕科系統(tǒng)治療后動(dòng)脈炎基本控制，血沉正常后，和介入血管科聯(lián)系行介入治療。因?yàn)楹⒆虞^瘦小，股動(dòng)脈纖細(xì)，所以先考慮球囊擴(kuò)張至10mm，癥狀解除后，等孩子長大后再行2期擴(kuò)張。介入治療前，先行主動(dòng)脈造影顯示主動(dòng)脈最窄處僅2mm，正常部位主動(dòng)脈有15mm，分別用5mm，10mm球囊擴(kuò)張主動(dòng)脈，原狹窄處基本擴(kuò)張至10mm治療過程順利，孩子術(shù)后常規(guī)行抗凝處理，第三天孩子主訴穿刺口疼痛腫脹，超聲顯示有假性動(dòng)脈瘤形成，后超聲引導(dǎo)下行凝血酶注射，假性動(dòng)脈瘤立即閉塞。患兒術(shù)后一個(gè)月，術(shù)后孩子下肢血壓收縮壓上升80mmHg，溫度上升，行走后乏力明顯改善，患兒恢復(fù)良好，我們也非常高興！也祝?；純涸缛湛祻?fù)！科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童介入/血管瘤?？?，一級臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。科室目前配備血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放8張床位，引進(jìn)國際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。在首都兒科研究所領(lǐng)導(dǎo)的大力支持下，科室建設(shè)和學(xué)科建設(shè)雙線并重，科室創(chuàng)始人申剛主任，從事介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺(tái)，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。