血液內(nèi)科

13歲的花季少女小芳無意間發(fā)現(xiàn)自己頸部、雙下肢出現(xiàn)密密麻麻的瘀點、瘀斑，她和家人都以為是活動時不小心碰撞導(dǎo)致的，未予重視，繼續(xù)上學(xué)。1周后，“月經(jīng)”不期而到，陰道流血不止，伴有大量暗紅色血塊，每天更換衛(wèi)生巾超過20張，繼而頭暈、胸悶、乏力等不適接踵而來。她的家人在想，難道是青春期的月經(jīng)不調(diào)嗎？帶著疑惑和焦慮，把小芳帶到了醫(yī)院，一查血常規(guī)把家人都嚇了一跳，血小板明顯下降，只有5×10^9/L，而正常人的血小板為100-300×10^9/L。醫(yī)生趕緊告了病重，立即使用止血藥和輸注血小板，患者的“月經(jīng)”稍有減少，但血小板輸注效果不佳，隨時有顱內(nèi)、消化道等嚴(yán)重出血的風(fēng)險。入院后完善骨髓穿刺等檢查，診斷為“原發(fā)免疫性血小板減少癥”（ITP）！顧名思義，此病會導(dǎo)致患者的血小板異常減少，而血小板在人體內(nèi)起到至關(guān)重要的止血作用，缺少了血小板這重要的看護神，該患者就出現(xiàn)了皮膚瘀點、瘀斑，月經(jīng)過多的表現(xiàn)。此外血小板低也會有鼻出血、牙齦出血可能，嚴(yán)重者甚至導(dǎo)致消化道出血、顱內(nèi)出血等，危及生命。長期的出血會繼發(fā)性缺鐵性貧血，血常規(guī)表現(xiàn)為血紅蛋白減少，臨床出現(xiàn)頭暈、胸悶、心悸、四肢乏力、面色蒼白等貧血表現(xiàn)。“原發(fā)免疫性血小板減少癥”到底是怎樣的一個疾病呢？跟遺傳有關(guān)系嗎？跟吃的食物有關(guān)系嗎？實際上，“原發(fā)免疫性血小板減少癥”是臨床上最為常見的出血性疾病，既往也稱為“特發(fā)性血小板減少性紫癜”，可以發(fā)生于兒童、成年人、老年人等各年齡階段。它是一種自身免疫性疾病，由于患者對自身血小板抗原的免疫失耐受，進而導(dǎo)致的自身抗體介導(dǎo)的血小板過度破壞及骨髓中巨核細胞血小板生成不足。所以此病與遺傳和飲食真的沒有多大關(guān)系。但是患者若有“感冒”等病毒感染表現(xiàn)倒是可能會誘發(fā)此病的發(fā)生?！霸l(fā)免疫性血小板減少癥”起病隱匿，有些患者對身上的瘀點、瘀斑等出血表現(xiàn)視而不見，或者以為只是皮膚病，沒有想到去醫(yī)院查個血常規(guī)，就算查到血小板異常減少也沒有想到去找血液科專科醫(yī)生進一步診治，以致耽誤了病情，到確診的時候已經(jīng)出血嚴(yán)重。實際上該病的診斷并不困難，按照規(guī)范的的治療方案大部分患者能治愈或者使血小板穩(wěn)定在安全的水平。本例患者經(jīng)過規(guī)范治療后血小板升至正常水平，血紅蛋白也穩(wěn)步上升至正常水平。溫馨提示，已診斷“原發(fā)免疫性血小板減少癥”的患者，日常護理需要注意以下幾點：1、特別要注意保護頭顱，避免震蕩或摔傷，以免顱內(nèi)出血。2、要以安臥或靜坐休息為宜，避免劇烈活動，保持情緒穩(wěn)定，避免大喜大悲等精神刺激。3、避免用力大便，若大便干結(jié)可服用緩瀉藥或以開塞露通便。4、要注意安排正常作息時間，避免熬夜、勞累，預(yù)防感染等。5、對有出血傾向、血小板低下的患者應(yīng)盡量避免肌注藥物、拔牙、扁桃體摘除等手術(shù)。大家認識了此病后就知道，出血不止要小心，多查血常規(guī)，發(fā)現(xiàn)血小板異常減少及時找血液科醫(yī)生進一步診治，提防“原發(fā)免疫性血小板減少癥”來襲，早發(fā)現(xiàn)，早治療！得病不用慌，積極接受治療，日常生活中做好日常護理，可避免病情加重。作者：馮可欣 詹昱

65歲的王大姨在家休息時突發(fā)右側(cè)肢體乏力，從椅子上站起時摔倒，家人緊急呼叫“120”送至醫(yī)院，急查頭顱CT提示“左側(cè)放射冠區(qū)早期急性腦梗塞”。但王大姨既往并沒有高血壓、糖尿病、冠心病史，為什么就發(fā)生腦梗塞了呢？住院后完善檢查發(fā)現(xiàn)了端倪，王大姨的血常規(guī)提示血小板異常升高，進一步行骨髓穿刺檢查，被診斷為“原發(fā)性血小板增多癥”。原來真兇在此，血小板增多導(dǎo)致血液粘稠，容易發(fā)生血栓。血栓性疾病通俗地說就是“血塊”堵塞了血管，導(dǎo)致相關(guān)器官組織缺血壞死。包括動脈血栓和靜脈血栓，其中動脈血栓包括大家熟悉的心肌梗死、腦梗塞等，靜脈血栓包括深靜脈血栓形成、肺栓塞等。王大姨腦梗塞的真兇——“原發(fā)性血小板增多癥”到底是怎樣的面目呢？為什么就成了“隱形殺手”？“原發(fā)性血小板增多癥”屬于骨髓增殖性腫瘤（MPN），是一組造血干細胞克隆性疾病，其臨床表現(xiàn)主要為外周血一種或多種血細胞增多，可以如王大姨一樣以血小板增高為主，也可以是血紅蛋白或白細胞增高為主，還可以是三系都增高。一般MPN包括原發(fā)性血小板增多癥（ET）、真性紅細胞增多癥（PV）、原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）等。各種類別之間可互相轉(zhuǎn)化，但都由于患者血細胞過度增殖，可導(dǎo)致血液淤滯、粘稠度增加，因此成為各種血栓性疾病的高危因素?？纯聪旅孢@些血常規(guī)報告，罪魁禍?zhǔn)拙褪沁@些異常增高的血細胞了。高血壓、高血脂、高血糖，這典型的“三高”沒控制好會導(dǎo)致血液粘稠，引發(fā)血栓性疾病，今天介紹的骨髓增殖性腫瘤，常常因“高數(shù)量高水平的血細胞”也成為血栓性疾病的高危因素，不被重視的話就成了“隱形殺手”。因此，定期檢查血壓、血脂、血糖等指標(biāo)同時一定不能忽視了血常規(guī)的檢查，當(dāng)發(fā)現(xiàn)白細胞、血紅蛋白或血小板異常增高應(yīng)及時找血液科醫(yī)生進一步診治，將這個“隱形殺手”早日馴服。除此之外，長期臥床者、久坐不動者、肥胖者、吸煙者、有血栓家族史者等都是血栓偏愛的人群。預(yù)防血栓，也必須加強運動、限制高脂肪飲食、減少鹽分?jǐn)z入、多吃蔬果、控制體重、避免煙酒等，讓全身血液流暢起來。

日常生活中人們普遍認為頭暈、乏力或“臉色不好”就是貧血，貧血就要“補血”，因此，一些補血藥、補血偏方十分盛行，有補血功能的紅棗、枸杞、當(dāng)歸、阿膠等理所當(dāng)然地也成為了香餑餑。真是這樣嗎？這種說法有沒有科學(xué)依據(jù)？實際在醫(yī)學(xué)上，貧血有其特定的定義，是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度（Hb）、紅細胞計數(shù)（RBC）和（或）紅細胞壓積（HCT）低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。其中以血紅蛋白濃度最為重要，在平原地區(qū)成年男性<120g/L，成年女性<110g/L，孕婦<100g/L，一般可判斷為貧血。通常血紅蛋白濃度>90g/L為輕度貧血，60-90g/L為中度貧血，30-60g/L為重度貧血，<30g/L為極重度貧血。因此，是不是貧血，貧血程度如何需參考客觀指標(biāo)，不能只是跟著感覺走，而通常一張最基本最簡單的血常規(guī)檢查單即可包含上述全部數(shù)據(jù)，即可用來診斷貧血。從臨床表現(xiàn)上來看，貧血一般會出現(xiàn)皮膚粘膜蒼白，疲倦、乏力、頭暈、頭痛、耳鳴、心悸、氣短、納差、腹脹、嗜睡、記憶減退、注意力不集中、月經(jīng)失調(diào)等等。因此當(dāng)出現(xiàn)頭暈、乏力或“臉色不好”時的確應(yīng)該警惕是否為貧血，這時應(yīng)當(dāng)及時到醫(yī)院去做一個血常規(guī)的檢查。在臨床中也有一些貧血病人沒有什么不適癥狀，因其他疾病就診或常規(guī)體檢時，通過血常規(guī)檢查才發(fā)現(xiàn)貧血，這是為什么呢？因為貧血的臨床表現(xiàn)不僅取決于貧血的程度，還和貧血發(fā)生的速度、機體的代償能力、機體的活動程度有關(guān)。比如說，突發(fā)急性外傷出血或消化道出血導(dǎo)致失血性貧血，雖然血常規(guī)檢查僅為輕中度貧血，但機體因為急性失血來不及代償，可能出現(xiàn)不適甚至?xí)炟驶杳缘葒?yán)重表現(xiàn)；相反，如果貧血發(fā)生較為緩慢（如長期營養(yǎng)不足導(dǎo)致缺鐵性貧血），機體有一定代償反應(yīng)，此時即使血常規(guī)提示中重度貧血，患者仍可能沒有任何不適癥狀。因此定期健康體檢是非常重要的。另一方面，我們需要知道，貧血不是一種獨立的疾病，而是一種臨床綜合癥狀。類似于發(fā)熱、咳嗽或者腹痛一樣，貧血只是多種疾病在人體所表現(xiàn)出的冰山一角。一旦發(fā)現(xiàn)貧血，必須查明其發(fā)生的原因，及時治療貧血背后的重要疾病。引起貧血的疾病非常多，比如缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血、再生障礙性貧血、白血病、骨髓增生異常綜合征、腎性貧血、地中海貧血、蠶豆病、溶血性貧血、失血性貧血等，其中前兩種最為常見。不同的病因，治療方法大相徑庭。通常人們理解的貧血指最常見的缺鐵性貧血，這類貧血在育齡婦女和嬰幼兒中發(fā)病率最高，由于鐵的需要增加、攝入不足、吸收不良或慢性失血導(dǎo)致。對于這類貧血的確應(yīng)該補鐵，就是人們常說的“補血”。其實大部分所謂的補血藥就是補充鐵劑，人們青睞的紅棗、枸杞、當(dāng)歸、阿膠等這些補血神器大部分也的確富含鐵劑，因此有補血的功能，但實際來說還是片面的。需要強調(diào)的是發(fā)現(xiàn)自己有貧血跡象時，切忌盲目吃一些食物自行補血，因為這些食品的補血功能是有待研究的，有的只是出于商業(yè)目的被宣傳成補血食品。而且缺鐵性貧血在補鐵的同時更重要是去除缺鐵的病因。此外，如果不是缺鐵性貧血呢？盲目補鐵勢必會適得其反，會耽誤背后重要疾病的及時診治?？傊?，貧血是癥不是病，病因千差萬別，不能一補了之，當(dāng)貧血時請及時就醫(yī)。