血液內(nèi)科

13歲的花季少女小芳無意間發(fā)現(xiàn)自己頸部、雙下肢出現(xiàn)密密麻麻的瘀點、瘀斑，她和家人都以為是活動時不小心碰撞導致的，未予重視，繼續(xù)上學。1周后，“月經(jīng)”不期而到，陰道流血不止，伴有大量暗紅色血塊，每天更換衛(wèi)生巾超過20張，繼而頭暈、胸悶、乏力等不適接踵而來。她的家人在想，難道是青春期的月經(jīng)不調(diào)嗎？帶著疑惑和焦慮，把小芳帶到了醫(yī)院，一查血常規(guī)把家人都嚇了一跳，血小板明顯下降，只有5×10^9/L，而正常人的血小板為100-300×10^9/L。醫(yī)生趕緊告了病重，立即使用止血藥和輸注血小板，患者的“月經(jīng)”稍有減少，但血小板輸注效果不佳，隨時有顱內(nèi)、消化道等嚴重出血的風險。入院后完善骨髓穿刺等檢查，診斷為“原發(fā)免疫性血小板減少癥”（ITP）！顧名思義，此病會導致患者的血小板異常減少，而血小板在人體內(nèi)起到至關重要的止血作用，缺少了血小板這重要的看護神，該患者就出現(xiàn)了皮膚瘀點、瘀斑，月經(jīng)過多的表現(xiàn)。此外血小板低也會有鼻出血、牙齦出血可能，嚴重者甚至導致消化道出血、顱內(nèi)出血等，危及生命。長期的出血會繼發(fā)性缺鐵性貧血，血常規(guī)表現(xiàn)為血紅蛋白減少，臨床出現(xiàn)頭暈、胸悶、心悸、四肢乏力、面色蒼白等貧血表現(xiàn)?！霸l(fā)免疫性血小板減少癥”到底是怎樣的一個疾病呢？跟遺傳有關系嗎？跟吃的食物有關系嗎？實際上，“原發(fā)免疫性血小板減少癥”是臨床上最為常見的出血性疾病，既往也稱為“特發(fā)性血小板減少性紫癜”，可以發(fā)生于兒童、成年人、老年人等各年齡階段。它是一種自身免疫性疾病，由于患者對自身血小板抗原的免疫失耐受，進而導致的自身抗體介導的血小板過度破壞及骨髓中巨核細胞血小板生成不足。所以此病與遺傳和飲食真的沒有多大關系。但是患者若有“感冒”等病毒感染表現(xiàn)倒是可能會誘發(fā)此病的發(fā)生?！霸l(fā)免疫性血小板減少癥”起病隱匿，有些患者對身上的瘀點、瘀斑等出血表現(xiàn)視而不見，或者以為只是皮膚病，沒有想到去醫(yī)院查個血常規(guī)，就算查到血小板異常減少也沒有想到去找血液科專科醫(yī)生進一步診治，以致耽誤了病情，到確診的時候已經(jīng)出血嚴重。實際上該病的診斷并不困難，按照規(guī)范的的治療方案大部分患者能治愈或者使血小板穩(wěn)定在安全的水平。本例患者經(jīng)過規(guī)范治療后血小板升至正常水平，血紅蛋白也穩(wěn)步上升至正常水平。溫馨提示，已診斷“原發(fā)免疫性血小板減少癥”的患者，日常護理需要注意以下幾點：1、特別要注意保護頭顱，避免震蕩或摔傷，以免顱內(nèi)出血。2、要以安臥或靜坐休息為宜，避免劇烈活動，保持情緒穩(wěn)定，避免大喜大悲等精神刺激。3、避免用力大便，若大便干結(jié)可服用緩瀉藥或以開塞露通便。4、要注意安排正常作息時間，避免熬夜、勞累，預防感染等。5、對有出血傾向、血小板低下的患者應盡量避免肌注藥物、拔牙、扁桃體摘除等手術。大家認識了此病后就知道，出血不止要小心，多查血常規(guī)，發(fā)現(xiàn)血小板異常減少及時找血液科醫(yī)生進一步診治，提防“原發(fā)免疫性血小板減少癥”來襲，早發(fā)現(xiàn)，早治療！得病不用慌，積極接受治療，日常生活中做好日常護理，可避免病情加重。作者：馮可欣 詹昱

65歲的王大姨在家休息時突發(fā)右側(cè)肢體乏力，從椅子上站起時摔倒，家人緊急呼叫“120”送至醫(yī)院，急查頭顱CT提示“左側(cè)放射冠區(qū)早期急性腦梗塞”。但王大姨既往并沒有高血壓、糖尿病、冠心病史，為什么就發(fā)生腦梗塞了呢？住院后完善檢查發(fā)現(xiàn)了端倪，王大姨的血常規(guī)提示血小板異常升高，進一步行骨髓穿刺檢查，被診斷為“原發(fā)性血小板增多癥”。原來真兇在此，血小板增多導致血液粘稠，容易發(fā)生血栓。血栓性疾病通俗地說就是“血塊”堵塞了血管，導致相關器官組織缺血壞死。包括動脈血栓和靜脈血栓，其中動脈血栓包括大家熟悉的心肌梗死、腦梗塞等，靜脈血栓包括深靜脈血栓形成、肺栓塞等。王大姨腦梗塞的真兇——“原發(fā)性血小板增多癥”到底是怎樣的面目呢？為什么就成了“隱形殺手”？“原發(fā)性血小板增多癥”屬于骨髓增殖性腫瘤（MPN），是一組造血干細胞克隆性疾病，其臨床表現(xiàn)主要為外周血一種或多種血細胞增多，可以如王大姨一樣以血小板增高為主，也可以是血紅蛋白或白細胞增高為主，還可以是三系都增高。一般MPN包括原發(fā)性血小板增多癥（ET）、真性紅細胞增多癥（PV）、原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）等。各種類別之間可互相轉(zhuǎn)化，但都由于患者血細胞過度增殖，可導致血液淤滯、粘稠度增加，因此成為各種血栓性疾病的高危因素?？纯聪旅孢@些血常規(guī)報告，罪魁禍首就是這些異常增高的血細胞了。高血壓、高血脂、高血糖，這典型的“三高”沒控制好會導致血液粘稠，引發(fā)血栓性疾病，今天介紹的骨髓增殖性腫瘤，常常因“高數(shù)量高水平的血細胞”也成為血栓性疾病的高危因素，不被重視的話就成了“隱形殺手”。因此，定期檢查血壓、血脂、血糖等指標同時一定不能忽視了血常規(guī)的檢查，當發(fā)現(xiàn)白細胞、血紅蛋白或血小板異常增高應及時找血液科醫(yī)生進一步診治，將這個“隱形殺手”早日馴服。除此之外，長期臥床者、久坐不動者、肥胖者、吸煙者、有血栓家族史者等都是血栓偏愛的人群。預防血栓，也必須加強運動、限制高脂肪飲食、減少鹽分攝入、多吃蔬果、控制體重、避免煙酒等，讓全身血液流暢起來。

日常生活中人們普遍認為頭暈、乏力或“臉色不好”就是貧血，貧血就要“補血”，因此，一些補血藥、補血偏方十分盛行，有補血功能的紅棗、枸杞、當歸、阿膠等理所當然地也成為了香餑餑。真是這樣嗎？這種說法有沒有科學依據(jù)？實際在醫(yī)學上，貧血有其特定的定義，是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度（Hb）、紅細胞計數(shù)（RBC）和（或）紅細胞壓積（HCT）低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標準。其中以血紅蛋白濃度最為重要，在平原地區(qū)成年男性<120g/L，成年女性<110g/L，孕婦<100g/L，一般可判斷為貧血。通常血紅蛋白濃度>90g/L為輕度貧血，60-90g/L為中度貧血，30-60g/L為重度貧血，<30g/L為極重度貧血。因此，是不是貧血，貧血程度如何需參考客觀指標，不能只是跟著感覺走，而通常一張最基本最簡單的血常規(guī)檢查單即可包含上述全部數(shù)據(jù)，即可用來診斷貧血。從臨床表現(xiàn)上來看，貧血一般會出現(xiàn)皮膚粘膜蒼白，疲倦、乏力、頭暈、頭痛、耳鳴、心悸、氣短、納差、腹脹、嗜睡、記憶減退、注意力不集中、月經(jīng)失調(diào)等等。因此當出現(xiàn)頭暈、乏力或“臉色不好”時的確應該警惕是否為貧血，這時應當及時到醫(yī)院去做一個血常規(guī)的檢查。在臨床中也有一些貧血病人沒有什么不適癥狀，因其他疾病就診或常規(guī)體檢時，通過血常規(guī)檢查才發(fā)現(xiàn)貧血，這是為什么呢？因為貧血的臨床表現(xiàn)不僅取決于貧血的程度，還和貧血發(fā)生的速度、機體的代償能力、機體的活動程度有關。比如說，突發(fā)急性外傷出血或消化道出血導致失血性貧血，雖然血常規(guī)檢查僅為輕中度貧血，但機體因為急性失血來不及代償，可能出現(xiàn)不適甚至暈厥昏迷等嚴重表現(xiàn)；相反，如果貧血發(fā)生較為緩慢（如長期營養(yǎng)不足導致缺鐵性貧血），機體有一定代償反應，此時即使血常規(guī)提示中重度貧血，患者仍可能沒有任何不適癥狀。因此定期健康體檢是非常重要的。另一方面，我們需要知道，貧血不是一種獨立的疾病，而是一種臨床綜合癥狀。類似于發(fā)熱、咳嗽或者腹痛一樣，貧血只是多種疾病在人體所表現(xiàn)出的冰山一角。一旦發(fā)現(xiàn)貧血，必須查明其發(fā)生的原因，及時治療貧血背后的重要疾病。引起貧血的疾病非常多，比如缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血、再生障礙性貧血、白血病、骨髓增生異常綜合征、腎性貧血、地中海貧血、蠶豆病、溶血性貧血、失血性貧血等，其中前兩種最為常見。不同的病因，治療方法大相徑庭。通常人們理解的貧血指最常見的缺鐵性貧血，這類貧血在育齡婦女和嬰幼兒中發(fā)病率最高，由于鐵的需要增加、攝入不足、吸收不良或慢性失血導致。對于這類貧血的確應該補鐵，就是人們常說的“補血”。其實大部分所謂的補血藥就是補充鐵劑，人們青睞的紅棗、枸杞、當歸、阿膠等這些補血神器大部分也的確富含鐵劑，因此有補血的功能，但實際來說還是片面的。需要強調(diào)的是發(fā)現(xiàn)自己有貧血跡象時，切忌盲目吃一些食物自行補血，因為這些食品的補血功能是有待研究的，有的只是出于商業(yè)目的被宣傳成補血食品。而且缺鐵性貧血在補鐵的同時更重要是去除缺鐵的病因。此外，如果不是缺鐵性貧血呢？盲目補鐵勢必會適得其反，會耽誤背后重要疾病的及時診治?？傊?，貧血是癥不是病，病因千差萬別，不能一補了之，當貧血時請及時就醫(yī)。