安徽省兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 骨嗜酸性肉芽腫
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骨嗜酸性肉芽腫科普知識 查看全部

病例分享：脊柱嗜酸性肉芽腫PART.1趙,男性,6歲主訴：頸部疼痛伴下肢無力半月余現(xiàn)病史患者于2021年10月初，出現(xiàn)下肢無力，行走一段距離后感乏力。跳繩后出現(xiàn)頸部疼痛，頸椎活動受限，抬頭及低頭疼痛加劇，頸部左右旋轉受限，轉動疼痛加劇，于晚夜間洗澡時發(fā)現(xiàn)斜頸。在當?shù)蒯t(yī)院檢查，頸椎正側位及張口位未見明顯異常，而CT卻顯示C6椎體左側及椎板骨質破壞，考慮腫瘤或腫瘤性改變。2021年10月中旬，遂至我院就診，門診以“頸椎腫瘤”收治入院。入院后檢查，結合CT的結果，從MRI可以看到小患者的頸椎生理曲度稍反弓，頸6的椎體有明顯的異常信號影，溶骨性病變，頸4-7的左側附件可以見到與C6周圍相似的團片狀異常信號影，邊界欠清，周圍軟組織腫脹，其余未見明顯異常，考慮嗜酸性肉芽腫可能性大。血檢驗的結果可以看到，血沉加快，但其余指標均正常。結合影像學和患者的病例特點，年齡小，溶骨性改變，周圍軟組織腫脹，為了獲得最準確的診斷金標準，行后路頸椎腫瘤穿刺活檢術，病理回報朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，免疫組化結果S100和CD1a均（+）。后行后路頸椎腫瘤切除重建內固定術，術后癥狀緩解，患者恢復好。PART.2嗜酸性肉芽腫(EG)屬良性、溶骨性網狀內皮細胞增生癥，是Langerhans細胞組織細胞增生癥之一，病理改變主要表現(xiàn)為組織細胞增生和嗜酸性細胞浸潤，病因尚未明確，一般認為與免疫缺陷或Langerhans細胞克隆性增生有關。該病發(fā)病率較低，約占骨腫瘤的1％，EG多發(fā)于兒童或青少年，男性多于女性(約2.5:1)。骨EG好發(fā)于顱骨、頜面骨、肋骨、脊柱、盆骨、肩胛骨和長骨。發(fā)生于脊柱的很少，約占6.5％～25％，占脊柱良性腫瘤的7%，其中胸椎發(fā)病率最高54％，其次是腰椎35％和頸椎11％。脊柱EG缺乏典型的臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為局部疼痛、腫脹，可有壓痛、叩擊痛、發(fā)熱等。Bertram等分析報道52例脊柱EG，結果顯示：①頸椎EG主要表現(xiàn)為頸部疼痛、頸椎活動受限和斜頸；②胸腰椎EG主要表現(xiàn)為局部疼痛和神經癥狀。同時頸椎EG、胸椎EG、腰椎EG神經癥狀發(fā)生概率分別為33％、64％、75％。病情嚴重者可出現(xiàn)病理性骨折、脊柱畸形、下肢肌力減退、大小便失禁，甚至截癱等。PART.3影像學表現(xiàn)一、X線平片脊柱EG首選和最重要的檢查方法，對于定性和確診具有重要參考價值。然而，X線平片的局限性也很明顯。脊柱EG影像學表現(xiàn)隨病程進展呈多樣性，僅靠X線檢查與脊柱結核、轉移瘤等其他脊柱腫瘤相鑒別較困難。早期X線平片顯示病椎呈中心區(qū)溶骨性骨質破壞，隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)椎體壓縮、塌陷、變扁，最終形成扁平椎(又稱硬幣樣椎)。扁平椎是脊柱EG特征性影像學表現(xiàn)，為對稱性椎體扁平塌陷，多見于青少年患者。脊柱EG病變主要累及椎體，青少年患者受累椎體上下椎間隙一般保持正常高度，成人患者受累椎體上下椎間隙則有不同程度的狹窄。文獻報道僅10％表現(xiàn)為典型扁平椎。在引起扁平椎樣改變疾病中，脊椎EG是扁平椎最常見的病因。二、CT對脊EG病灶骨質破壞細節(jié)的顯示較為可靠，可清楚顯示骨質破壞范圍與特點、軟組織腫塊與鄰近結構的關系等。CT檢查顯示脊柱EG患者病椎呈溶骨性改變。相鄰椎間盤一般不受累，很少出現(xiàn)椎弓根、椎板等附件受累。但Peng等研究報道，約50％脊柱EG患者出現(xiàn)椎旁軟組織受累。以及，超過一半脊柱EG患者會出現(xiàn)后方附件受累表現(xiàn)。這可能與疾病發(fā)展處于不同階段相關。研究人員曾統(tǒng)計分析15例脊柱EG病例23個病椎(頸椎6個，胸椎10個，腰椎7個)，CT檢查顯示有3個病椎同時累及附件，2個累及椎弓根；9個病灶突破骨皮質于椎旁形成軟組織腫塊，1例椎管內亦見軟組織腫塊；1例發(fā)生椎間隙變窄，6例出現(xiàn)脊柱不同程度的后突畸形。三、MRI對脊柱EG病灶內結構、椎弓、椎間盤、脊髓等椎旁軟組織情況顯示更為清楚，對病變敏感度雖高，但特異性不強。存在一特殊征象，冠狀面示軟組織腫塊呈套袖狀，緊鄰椎體周圍(即套袖征)。有學者研究認為，套袖征是脊柱EG特征性表現(xiàn)。它與惡性腫瘤在椎體周圍形成廣泛性分葉狀或團塊狀腫塊不同，可據(jù)此進行鑒別。并且相關研究發(fā)現(xiàn)，青少年和成人MRI存在差異，在T1加權像時，青少年和成人病損區(qū)大多顯示均勻性等信號，部分成人顯示低信號；T2加權像，青少年病損區(qū)顯示均勻性等信號或中等程度信號增高，成人多顯示均勻性高信號。PART.4病理病理檢查：最終明確診斷脊柱EG。脊柱EG多累及單個椎體，有文獻報道溶骨性病變的脊柱EG經皮穿刺活檢術陽性率高達91.9％，脊柱EG病多為黃褐色質軟的肉芽組織，溶骨破壞區(qū)中有許多組織細胞(如Langerhans細胞、嗜酸性粒細胞)，可呈肉芽腫背景，有吞噬現(xiàn)象及泡沫細胞形成，免疫組化分析顯示腫瘤細胞S100、CD1a陽性。電鏡下可見Langerhans細胞呈特征性網球拍狀或桿狀Birbeck顆粒。血液檢查主要表現(xiàn)為外周血嗜酸性粒細胞升高，紅細胞沉降率增快。PART.5治療主要目的是維持脊柱穩(wěn)定，保護神經功能，緩解疼痛，促進愈合，切除病灶，預防繼發(fā)性脊柱不穩(wěn)定。EG具有自限性，預后較好，且脊柱EG發(fā)病率低，臨床病例少，所以對該病目前尚無統(tǒng)一治療方法。保守治療包括單純支具制動、激素療法、放療等方法，適用于未出現(xiàn)神經癥狀、脊柱穩(wěn)定的患者。若保守治療無效或病變繼續(xù)發(fā)展，可考慮手術治療。據(jù)觀察，各種治療方法的預后結果均滿意，復發(fā)率低于20%，但目前尚缺乏評價各種治療方法療效的大樣本的臨床研究報道。一般而言，無癥狀患者的典型孤立性病變的治療是保守治療。可考慮予以臥床、石膏或支具固定等保守治療；有研究報道，稱對于癥狀輕，脊柱穩(wěn)定的兒童患者，采用支具固定治療頸椎EG，患者癥狀緩解，椎體高度平均恢復至相鄰正常椎體的76％。骨EG對放射線中度敏感，放療尤其適用于骨質破壞較重或局部制動后定期觀察病變無明顯修復，甚至加重的患者，可獲得較滿意療效。有研究推薦局部放療劑量為6～10Gy，局部控制率達80％，并且未見明顯并發(fā)癥?；煂G涉及椎旁軟組織是安全有效的，并可明顯降低復發(fā)率。但化療藥物全身應用引起的不良發(fā)應，應引起足夠重視。應保留用于全身受累，或當病變的位置妨礙安全和完整的手術切除，作為兒童孤立性病變的初始治療。藥物治療，CT引導下病灶內激素注射是一種安全、微創(chuàng)、有效、并發(fā)癥發(fā)生率低的治療孤立性脊柱EG病變的方法。幾項體外研究已經證明，通過抑制朗格漢斯細胞懸浮液產生白細胞介素和前列腺素，甲潑尼龍促進了疼痛的緩解和可以預測的骨愈合。治療劑量也還是經驗用藥，對于小病灶建議40mg，對于骨盆的大病灶，建議160mg。最后，對于有癥狀，脊柱畸形，惡化或者治療后療效不佳的患者，就應該采取手術。手術應該因人而異，對于兒童患者來說，更應該注意，過早的融合會影響融合椎骨的正常發(fā)育并導致融合節(jié)段的相鄰節(jié)段的退化。最后，有看到一篇casereport，關于EG患者在脊柱外科和血液內科之間的拉扯。故事發(fā)生在2014年某醫(yī)院，脊柱外科收治1例腰2椎體病變的EG，進行了手術。術后患者間歇性腰痛，進行性加重。2016年1月，患者又一次入院，狀態(tài)極差，PET-CT檢查發(fā)現(xiàn)全身多發(fā)性病變，考慮血液系統(tǒng)惡性腫瘤伴廣泛性全身轉移。專家提出轉科治療。將病人轉診至血液內科，提出了全新的見解，同樣的診斷，經四次化療，1次自體外周血干細胞移植，病人痊愈，診治經驗以casereport發(fā)表于2019年9月JournalofInternationalMedicalResearch?！昂玫耐饪漆t(yī)生應該是一個會開刀的內科醫(yī)生”，一名合格的醫(yī)生，不僅需要熟知本專業(yè)領域的疾病診治，系統(tǒng)性的醫(yī)療思維更加重要。參考文獻：[1]Angelini,A.,etal.,Currentconceptsforthediagnosisandmanagementofeosinophilicgranulomaofbone.JOrthopTraumatol,2017.18(2):p.83-90.[2]Huang,W.,etal.,Eosinophilicgranulomaofspineinadults:areportof30casesandoutcome.ActaNeurochir(Wien),2010.152(7):p.1129-37.[3]Pan,Y.,etal.,Autologoushematopoieticstemcelltransplantationforefficienttreatmentofmultisystem,high-risk,BRAFV600E-negativeLangerhanscellhistiocytosis.JIntMedRes,2019.47(9):p.4522-4529.[4]Sadashiva,N.,etal.,SurgicaltreatmentofLangerhanscellhistiocytosisofcervicalspine:casereportandreviewofliterature.ChildsNervSyst,2016.32(6):p.1149-52.[5]Zheng,Y.,etal.,PosteriorFocalCurettageandSpineStabilityReconstructionbyTemporaryPedicleScrewFixationinChildrenWithCollapsedVertebraeduetoEosinophilicGranuloma.GlobalSpineJ,2022.12(8):p.1745-1750.[6]楊永勝,余暉,and龍從杰,套袖征:骨嗜酸性肉芽腫的MRI表現(xiàn).西南國防醫(yī)藥,2011.21(11):p.1205-1207.策劃：肖建如、許煒編輯：袁昊校審：許煒、李博圖片：參考文獻
骨盆嗜酸性肉芽腫一例女性，12歲，自訴跑步后臀部疼痛不適一周就診。疼痛輕微，與活動有關，無發(fā)熱及夜間疼痛不適，無其他不適主訴，既往體健，1.70，70KG，肥胖體型。術前檢查提示骨盆骨質破壞伴軟組織腫塊，惡性腫瘤可能大。入院后行PETCT檢查提示MT可能大。本科術前考慮良性伴侵襲性病灶可能，但術前MRI提示病灶范圍較大伴髖臼周圍水腫帶，故行穿刺活檢明確。行骨盆腫瘤單純刮除，甲強龍局部浸泡臨床上多見于20歲以下的青少年和兒童。為LCH(Langerhans'ceilhistiocvtosis)中比較良性的一種，約占其中的70％，具有臨床癥狀輕及自限自愈的修復過程和多發(fā)病變的此起彼伏特點。男女發(fā)生率比2：1，本組87．5％的病例位于¨0歲。男14例，女10例，男女比例為1．4：1，與以往文獻報道基本吻合。主要臨床癥狀為局部疼痛、壓痛，軟組織腫塊或腫脹．全身癥狀較少而輕微。實驗室檢查白細胞總數(shù)正?；蚵栽龈?，但分類嗜酸性粒細胞增高，血沉可增快。骨盆嗜酸性肉芽腫多位于髂骨，膨脹較明顯，病變發(fā)展向下可達髖臼，向內可至骶髂關節(jié)，甚至可引起半脫位。在X線平片上，發(fā)生于髂骨者。病變主要呈地圖形或卵圓形的骨內溶骨性破壞。周邊可有不同程度硬化邊緣?？沙瘦p度膨脹改變。因病灶穿破骨皮質而常形成軟組織腫塊，骨膜反應較少見。發(fā)生于恥骨、坐骨者，病變以蟲蝕狀溶骨破壞為主。膨脹不明顯，?？梢妼訝罟悄し磻浗M織腫塊較明顯；CT能更好的顯示骨質破壞的情況及軟組織的范圍。破壞區(qū)無明顯硬化邊，皮質部分消失。有時于破壞區(qū)內可見碎片狀殘留小骨碎片．破壞區(qū)周圍形成軟組織密度。嗜酸性肉芽腫臨床癥狀與尤文肉瘤、骨髓炎相比較輕微，無明顯特異性，影像特征大部分在X線平片上能得到很好顯示，CT、MRJ具有高分辨率特點，能更好顯示病變的范圍、軟組織改變及鄰近結構受累的情況，PET-CT表現(xiàn)為代謝攝取增高，常無直接診斷作用，結合臨床特點和影像學三期(組織細胞增殖期、肉芽腫期、消退修復期)的表現(xiàn)，可提高診斷率，但是根本上需依靠活檢或手術病理確診。