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血友病科普知識(shí) 查看全部
獲得性血友病簡(jiǎn)介獲得性血友?。ˋcquiredHemophilia,AH）為自身免疫性獲得性出血性疾病，見(jiàn)于既往無(wú)出血史、無(wú)陽(yáng)性家族史的非先天性血友病患者?；颊唧w內(nèi)自發(fā)性產(chǎn)生中和或滅活FVIII/FIX活性的自身免疫性抗體。獲得性血友病A(AHA)是最常見(jiàn)的一種類型，由于患者體內(nèi)產(chǎn)生了抗FVIII抗體而發(fā)病?？梢?jiàn)于任何年齡段，以老年人為主，男女比例相似，80%患者>65歲，約8.4%為妊娠或產(chǎn)后女性。約50%為特發(fā)性，常見(jiàn)基礎(chǔ)疾病有自身免疫性疾病、腫瘤、妊娠、皮膚病和感染。常見(jiàn)皮下和肌肉出血，約60%出血事件嚴(yán)重，出血是最主要的死亡原因。急性或近期出血伴不能解釋的單純APTT延長(zhǎng)要考慮到AH的可能，治療原則為止血+清除抑制物。朱貴華醫(yī)生的科普號(hào)