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推薦專(zhuān)家

疾?。? 膽道先天性畸形

醫(yī)院科室：不限

開(kāi)通的服務(wù)：不限

醫(yī)生職稱(chēng)：不限

出診時(shí)間：不限

李龍主任醫(yī)師教授
北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院? 小兒外科
膽道先天性畸形 12票小兒門(mén)靜脈海綿樣變性 2票先天性腸疾病 1票先天性巨結(jié)腸 1票
擅長(zhǎng)：1.先天畸形的產(chǎn)前咨詢(xún)； 2.腹腔鏡手術(shù)，無(wú)瘢痕微創(chuàng)治療； 3.普外科疾?。?1）肝膽胰：膽總管囊腫（膽管擴(kuò)張癥）、肝囊腫，膽道閉鎖、膽汁淤積（家族性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征PFIC），胰管畸形等； 2）肛腸：肛門(mén)閉鎖、先天性巨結(jié)腸等； 3）門(mén)脈高壓: 門(mén)脈海綿樣變等； 4）腫瘤：肝膽胰腫瘤、腹膜后腫瘤（神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、腎上腺腫物等）、縱膈腫物、盆腔腫物、畸胎瘤等。
專(zhuān)業(yè)方向：小兒外科
主觀療效：100%滿(mǎn)意態(tài)度：100%滿(mǎn)意
在線問(wèn)診： 115元起預(yù)約掛號(hào)：已開(kāi)通
疾病病友推薦度 3.8暫無(wú)
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明安曉主治醫(yī)師
北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院? 小兒外科
膽道先天性畸形 5票先天性直腸肛管畸形 3票膽管結(jié)石 1票美容縫合 1票
擅長(zhǎng)：小兒外科常見(jiàn)病先天性腹股溝斜疝，闌尾炎，鞘膜積液等診斷和治療，小兒先天性肛門(mén)閉鎖，各種類(lèi)型的先天性肛門(mén)直腸畸形，先天性膽總管囊腫，膽管擴(kuò)展，胰膽合流異常，先天性膽道閉鎖，食管裂孔疝，先天性巨結(jié)腸，卵巢腫物，腹部腫物等的診斷治療。
專(zhuān)業(yè)方向：小兒外科
主觀療效：90%滿(mǎn)意態(tài)度：91%滿(mǎn)意
在線問(wèn)診： 30元起預(yù)約掛號(hào)：已開(kāi)通
疾病病友推薦度 3.5暫無(wú)
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郝獻(xiàn)華主治醫(yī)師
北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院? 小兒外科
膽道先天性畸形 5票直腸肛管疾病 2票先天性巨結(jié)腸 1票淋巴管瘤 1票
擅長(zhǎng)：惡性腫瘤，門(mén)脈高壓，巨結(jié)腸，器官功能支持，腸外腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持
專(zhuān)業(yè)方向：小兒外科
主觀療效：100%滿(mǎn)意態(tài)度：100%滿(mǎn)意
在線問(wèn)診： 10元起預(yù)約掛號(hào)：未開(kāi)通
疾病病友推薦度 3.4暫無(wú)
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曾建平主任醫(yī)師副教授
北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院? 肝膽胰外科
膽道先天性畸形 3票膽結(jié)石 2票
擅長(zhǎng)：1.外科黃疸的病因診斷和手術(shù)治療 2.復(fù)雜膽管病如膽管擴(kuò)張，膽管囊腫，膽管狹窄，膽管結(jié)石等疾病的根除性手術(shù) 3.膽道惡性腫瘤如膽管癌，膽囊癌的根治性切除 4.肝臟腫瘤的精準(zhǔn)肝切除和微創(chuàng)化治療如射頻消融，腹腔鏡等
專(zhuān)業(yè)方向：肝膽外科
主觀療效：100%滿(mǎn)意態(tài)度：100%滿(mǎn)意
在線問(wèn)診： 80元起預(yù)約掛號(hào)：已開(kāi)通
疾病病友推薦度 3.3暫無(wú)
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項(xiàng)燦宏主任醫(yī)師
北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院? 肝膽胰外科
膽道先天性畸形 1票膽管癌 2票膽管結(jié)石 1票
擅長(zhǎng)：膽管癌、肝癌、胰腺癌等的根治手術(shù)和綜合治療。膽囊結(jié)石、膽管結(jié)石的微創(chuàng)治療。尤其擅長(zhǎng)以肝門(mén)部膽管癌為代表的肝門(mén)區(qū)腫瘤的精準(zhǔn)外科治療。
專(zhuān)業(yè)方向：肝膽外科
主觀療效：暫無(wú)統(tǒng)計(jì)態(tài)度：暫無(wú)統(tǒng)計(jì)
在線問(wèn)診： 30元起預(yù)約掛號(hào)：未開(kāi)通
疾病病友推薦度 3.1暫無(wú)
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王學(xué)棟副主任醫(yī)師副教授
北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院? 肝膽胰外科
膽結(jié)石 14票胰腺癌 10票膽管癌 7票肝癌 6票
擅長(zhǎng)：1.胰腺癌、膽管癌和肝癌的精準(zhǔn)微創(chuàng)手術(shù)，包括：胰十二指腸切除術(shù)、胰體尾切除、膽管癌根治性切除術(shù)、微創(chuàng)肝癌切除術(shù)； 2.膽囊/膽管結(jié)石的微創(chuàng)取石手術(shù)，包括：微創(chuàng)保膽取石術(shù)，（單孔）膽囊切除術(shù)，經(jīng)皮膽道鏡取石術(shù)，腹腔鏡免T管技術(shù)膽管取石術(shù)； 3.晚期肝膽胰惡性腫瘤的轉(zhuǎn)化治療，通過(guò)靶向+免疫+綜合治療將不可切除腫瘤轉(zhuǎn)化為可手術(shù)切除，提高惡性腫瘤的根治性切除率。
專(zhuān)業(yè)方向：肝膽外科
主觀療效：100%滿(mǎn)意態(tài)度：100%滿(mǎn)意
在線問(wèn)診： 100元起預(yù)約掛號(hào)：已開(kāi)通
疾病病友推薦度 3.1暫無(wú)
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楊世忠主任醫(yī)師
北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院? 肝膽胰外科
擅長(zhǎng)：原發(fā)性肝癌、膽管癌、結(jié)直腸癌肝轉(zhuǎn)移、復(fù)雜肝膽管結(jié)石和膽管囊腫的精準(zhǔn)肝切除治療；胰腺癌、胰腺囊腺瘤、胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤等良惡性胰腺腫瘤的根治性手術(shù)治療；
專(zhuān)業(yè)方向：肝膽外科
主觀療效：暫無(wú)統(tǒng)計(jì)態(tài)度：暫無(wú)統(tǒng)計(jì)
在線問(wèn)診： 200元起預(yù)約掛號(hào)：未開(kāi)通
疾病病友推薦度 2.8暫無(wú)
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膽道先天性畸形科普知識(shí) 查看全部

198、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤和膽道周?chē)夷[嚴(yán)重嗎？如何治療？膽管錯(cuò)構(gòu)瘤或VonMeyenburg復(fù)合體是肝內(nèi)膽管的良性畸形，表現(xiàn)為多個(gè)囊性病變，不與膽道相通，可以發(fā)生在肝臟的任何部位，但多位于肝臟外周，通常小于1.5cm。而膽道周?chē)夷[通常位于肝門(mén)附近，體積較小(<1cm)，分布于膽管兩側(cè)，在肝門(mén)門(mén)靜脈周?chē)纬伞罢渲殒湣闭?。?dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤(IPNB)是肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌的癌前病變，與胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液瘤相似，但惡變率更高；其危險(xiǎn)因素包括肝膽管結(jié)石、華支睪吸蟲(chóng)病、原發(fā)性硬化性膽管炎、膽管囊腫、家族性腺瘤性息肉病和Gardner綜合征。膽管錯(cuò)構(gòu)瘤和膽道周?chē)夷[是良性畸形，不需要影像學(xué)監(jiān)測(cè)。但導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤是癌前病變，惡變率高，手術(shù)切除后仍需繼續(xù)進(jìn)行影像學(xué)監(jiān)測(cè)。每個(gè)患者均有特殊性，具體病因、治療指征和方式請(qǐng)咨詢(xún)專(zhuān)科醫(yī)生。歡迎收藏及轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。孫平醫(yī)生的科普號(hào)

先天性膽道擴(kuò)張癥先天性膽道擴(kuò)張癥是一種以膽管擴(kuò)張和胰管_膽管匯合異常為特征的先天性疾病。但膽管擴(kuò)張的程度有不同，而且胰管-膽管匯合形態(tài)亦無(wú)定式，以致此病有多種分類(lèi)的方法。共同通路的形態(tài)可分為擴(kuò)張型，不擴(kuò)張型和復(fù)雜型。共同通路為何有粗細(xì)之分呢？除了不能排除因胰管結(jié)石或蛋白栓等因素引起的繼發(fā)性改變之外，可認(rèn)為擴(kuò)張型共同通路是在胚胎發(fā)育的過(guò)程中有膽管和胰管相互融合，經(jīng)膽管和胰管兩方面因素共同作用而形成的而不擴(kuò)張型共同通路則只由胰管構(gòu)成。吳小兵醫(yī)生的科普號(hào)

兒童肝移植的常見(jiàn)適應(yīng)癥——先天性膽道閉鎖 CBA是兒童肝臟移植最常見(jiàn)適應(yīng)證，約占兒童肝臟移植的50 % ，在一些較大的兒童肝移植中心，更可占到所有肝移植病例的60%以上。本病的病因至今仍不明確，一般認(rèn)為與宮內(nèi)病毒感染，肝內(nèi)小膽管炎癥繼發(fā)梗阻及先天性膽道發(fā)育畸形有關(guān)。肝內(nèi)膽管、肝總管或膽總管可發(fā)生閉鎖或不發(fā)育，膽囊也可發(fā)生閉鎖或發(fā)育不良。CBA嬰兒中有25 %～30 %合并其它畸型：如環(huán)狀胰腺、先心病等。大多數(shù)病兒出生后一周內(nèi)大便均為黃色，1－2周之后才漸漸變白。說(shuō)明膽道的閉鎖應(yīng)該發(fā)生在胎兒膽汁分泌之后。另外，在死胎及早產(chǎn)兒中未發(fā)現(xiàn)過(guò)膽道閉鎖。這些證據(jù)都不支持其先天性畸形的學(xué)說(shuō)，而多傾向于炎癥的病因?qū)W說(shuō)。根據(jù)肝外膽管閉鎖部位分為膽總管閉鎖、肝總管閉鎖、肝門(mén)區(qū)膽管閉鎖等3種類(lèi)型。本病的發(fā)病率在歐美約1/20000，而日本為1/10000，東方人的發(fā)病率高于歐美白人。 CBA是新生兒梗阻性黃疸最常見(jiàn)的病因。最常見(jiàn)癥狀是新生兒生理性黃疸之后的持續(xù)性黃疸。黃疸一般在出生后1－2周出現(xiàn)，亦可遲至3－4周。開(kāi)始1－2月嬰兒的發(fā)育尚正常，接著發(fā)育遲緩或病變逐漸加重，隨著黃疸的加深，出現(xiàn)茶色尿和陶土便，嚴(yán)重病例由于腸粘膜上皮細(xì)胞可滲出膽紅素，而使灰白色糞便外表染成淺黃色。至晚期淚液、唾液也呈明顯黃色。肝臟明顯增大可達(dá)臍下，超越腹中線。幾乎所有病例均有脾臟腫大。且可出現(xiàn)腹部膨脹、腹水和腹部靜脈曲張，無(wú)有效治療多在6個(gè)月左右死于肝功能衰竭。早期病兒食欲尚可，營(yíng)養(yǎng)狀況大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，性質(zhì)逐漸虛弱，可發(fā)維生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝僂病及出血傾向。行B超檢查可探及肝臟增大，見(jiàn)不到正常的左右肝管及膽總管，往往探不到膽囊或僅為萎隨的膽囊，但如探得膽囊也不能完全除外膽道閉鎖。因術(shù)中探查膽囊內(nèi)往往為灰白色透明的液體而非膽汁。實(shí)驗(yàn)室檢查中血清直接膽紅素及堿性磷酸酶持續(xù)增高。早期肝功能正常，晚期有異常改變。尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽元陰性。有條件可做核素99m锝－IDA（乙酰苯胺亞胺二醋酸）顯像，靜注示蹤劑6小時(shí)內(nèi)，腸道不出現(xiàn)放射性濃集支持本病診斷。 CBA患者在60年代以前幾乎全部死亡，近30余年來(lái)自日本學(xué)者Kasai提出肝門(mén)部肝腸吻合術(shù)（即Kasai術(shù)）后，使得過(guò)去“不能手術(shù)治療型”的患兒獲得生存希望。對(duì)于膽道閉鎖患兒，一旦診斷明確一般爭(zhēng)取在2個(gè)月內(nèi)即行Kasai術(shù)，此時(shí)手術(shù)成功率高，出生4個(gè)月后手術(shù)效果不佳。其中20 %～30 %術(shù)后可正常生長(zhǎng)發(fā)育；1/ 3患兒癥狀可得到緩解，血清膽紅素可逐漸至正常水平，但術(shù)后復(fù)發(fā)性膽管炎導(dǎo)致的肝硬化和門(mén)脈高壓影響了其遠(yuǎn)期療效；還有部分患兒即使建立有效的膽汁引流，亦不能阻止肝內(nèi)纖維化進(jìn)程，其5年內(nèi)死亡率為90 %。對(duì)于CBA患兒，現(xiàn)多數(shù)肝臟移植中心建議先行Kasai術(shù)。對(duì)Kasai術(shù)后病情無(wú)改善或治療太晚但繼續(xù)存活的嬰兒，兒童肝臟移植可為其提供有效的治療手段，是唯一救命的手術(shù)。親屬活體供肝移植是該類(lèi)病人的理想術(shù)式，很好地解決了兒童肝移植供肝來(lái)源和配型的問(wèn)題，而且移植效果好。一般在年齡大于1周歲、體重在10 kg 以上時(shí)進(jìn)行手術(shù)比較理想。若Kasai 術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)性膽管炎、肝硬化及門(mén)脈高壓癥的患兒，應(yīng)在2～5歲盡早進(jìn)行移植，否則等到全身情況太差時(shí)會(huì)影響肝臟移植療效，肝移植術(shù)后5年生存率可達(dá)68%-95%。Srinivasan 等報(bào)道CBA病人常合并有腔靜脈的畸形，移植術(shù)中血管吻合困難而且術(shù)后并發(fā)癥較多，采用髂血管重建下腔靜脈可以收到較好的移植效果，這種手術(shù)方式不僅可以避免術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，而且代表了活體部分肝移植的一個(gè)新方向。郭鵬醫(yī)生的科普號(hào)