腫瘤內(nèi)科

深靜脈血栓形成的診斷和治療指南中華醫(yī)學(xué)會(huì)外科學(xué)分會(huì)血管外科學(xué)組 深靜脈血栓形成（deep venous thrombosis，DVT）是血液在深靜脈內(nèi)不正常凝結(jié)引起的病癥，多發(fā)生在下肢，血栓脫落可引起肺栓塞（pulmonary embolism，PE），合稱為靜脈血栓栓塞癥（venous thromboembolism）。DVT是常見的一種病癥，后果主要是肺栓塞和DVT后綜合征，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡和顯著影響生活質(zhì)量。國內(nèi)臨床對(duì)于DVT的診斷和治療缺乏統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，療效差異較大。為了提高我國對(duì)DVT的診治和預(yù)防水平，我們制訂了DVT診治指南。 （一）流行病學(xué)和危險(xiǎn)因素 目前國內(nèi)還缺乏關(guān)于DVT發(fā)病率的準(zhǔn)確統(tǒng)計(jì)資料。DVT的主要原因是靜脈壁損傷、血流緩慢和血液高凝狀態(tài)。其危險(xiǎn)因素包括原發(fā)性和繼發(fā)性因素（見表1）。DVT多見于大手術(shù)或創(chuàng)傷后、長期臥床、肢體制動(dòng)、晚期腫瘤患者或有明顯家族史者。 （二）DVT的臨床表現(xiàn) 1．癥狀：患肢腫脹、疼痛，活動(dòng)后加重，抬高患肢可好轉(zhuǎn)。偶有發(fā)熱、心率加快。 2．體征：血栓遠(yuǎn)端肢體或全肢體腫脹是主要特點(diǎn)，皮膚多正常或輕度淤血，皮溫高于正常肢體。重癥可呈青紫色，皮溫降低。如影響動(dòng)脈，可出現(xiàn)遠(yuǎn)端動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。血栓發(fā)生在小腿肌肉靜脈叢時(shí)，可出現(xiàn)血栓部位壓痛（Homans征和Neuhof征陽性）： Homans征陽性：患肢伸直，踝關(guān)節(jié)背屈時(shí)，由于腓腸肌和比目魚肌被動(dòng)牽拉而刺激小腿肌肉內(nèi)病變的靜脈，引起小腿肌肉深部疼痛。 Neuhof征（即腓腸肌壓迫試驗(yàn)）陽性：刺激小腿肌肉內(nèi)病變的靜脈，引起小腿肌肉深部疼痛。 后期血栓機(jī)化，常遺留靜脈功能不全，出現(xiàn)淺靜脈曲張、色素沉著、潰瘍、腫脹等，稱為DVT后綜合征（postthrombosis syndrome，PTS）。 血栓脫落可引起肺動(dòng)脈栓塞的表現(xiàn)。 （三）DVT的診斷 DVT的輔助檢查 1．阻抗體積描記測(cè)定：對(duì)有癥狀的近端DVT具有很高的敏感性和特異性，且操作簡單，費(fèi)用較低。但對(duì)于無癥狀DVT的敏感性較差，陽性率低。 2．血漿D二聚體測(cè)定：用酶聯(lián)免疫吸附法（ELISA）檢測(cè)，敏感性較高（＞99%）。急性DVT，D二聚體＞500 ug/L有重要參考價(jià)值。由于術(shù)后短期內(nèi)患者D二聚體幾乎都呈陽性，因此對(duì)于DVT的診斷或者鑒別診斷價(jià)值不大，但可用于術(shù)前DVT高?；颊叩暮Y查。另外，它對(duì)靜脈血栓栓塞的診斷并非特異，如腫瘤、炎癥、感染、壞死等很多可產(chǎn)生纖維蛋白的情況，D二聚體也可＞500 ug/L，故預(yù)測(cè)價(jià)值較低，不能據(jù)此診斷DVT。該檢查對(duì)80歲以上的高齡患者特異性較低，不宜用于這些人群。 3．彩色多普勒超聲探查：其敏感性、準(zhǔn)確性均較高，為無創(chuàng)檢查，適用于對(duì)患者的篩選、監(jiān)測(cè)。仔細(xì)的非介人性血管超聲可以使敏感性保持在高達(dá)93%～97%，特異性保持在94%～99%。高度可疑者，如陰性應(yīng)每日復(fù)查。結(jié)合有無血栓的好發(fā)因素，在進(jìn)行超聲檢查前可以將患者分為高、中、低度DVT可能性。如果連續(xù)兩次超聲檢查均為陰性，對(duì)于低可能性患者可臨床觀察，對(duì)于中度和高度可能性患者可給予抗凝治療，對(duì)于高發(fā)病率組的患者，如果第二次掃描仍陰性應(yīng)考慮進(jìn)行靜脈造影。 4.放射性核索血管掃描檢查：利用核素在下肢深靜脈血流或血塊中濃度增加，通過掃描而顯象，對(duì)DVT診斷是有價(jià)值的無創(chuàng)檢查。 5.螺旋CT靜脈造影(computedtomo-venography，CTV):是近年出現(xiàn)的新的DVT診斷方法，可同時(shí)檢查腹部、盆腔和下肢深靜脈情況。 6.靜脈造影：是DVT診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。 （四）DVT的治療 一、早期DVT的治療 抗凝治療是靜脈血栓栓塞癥的標(biāo)準(zhǔn)治療，大量臨床隨機(jī)對(duì)照實(shí)驗(yàn)已證實(shí)抗凝治療可抑制血栓蔓延，降低肺栓塞發(fā)生率和病死率，以及復(fù)發(fā)。DVT的早期抗凝治療可皮下注射低分子肝素和肝素（指普通肝素，下同）。 根據(jù)病情需要，在治療的第一天可以開始聯(lián)合應(yīng)用維生素K拮抗劑，在INR穩(wěn)定并大于2.0后，停用肝素。 普通肝素的應(yīng)用 肝素劑量個(gè)體差異較大，因此靜脈給予肝素必須進(jìn)行監(jiān)測(cè)，以確保療效和安全性。目前常用的監(jiān)測(cè)是激活的部分凝血酶原時(shí)間（aPTT），肝素的治療效果應(yīng)盡快達(dá)到和維持抗凝前的1.5～2.5倍。但aPTT并不總是可靠地反映血漿肝素水平或肝素抗血栓活性。檢驗(yàn)室可以根據(jù)相當(dāng)于血漿肝素水平0.30.7IU/mL酰胺水解測(cè)定的抗因子X活性確定本試驗(yàn)室aPTT的治療范圍。有條件的醫(yī)院可通過直接檢測(cè)肝素水平進(jìn)行調(diào)整劑量，對(duì)于要求每天需要大劑量肝素，又達(dá)不到aPTT治療范圍的肝素抵抗患者，肝索的劑量可根據(jù)抗因子Xa的測(cè)定來調(diào)整。間斷靜脈注射肝素比持續(xù)靜脈給藥有更高的出血風(fēng)險(xiǎn)。治療DVT的肝素的用法（供參考）：肝素的起始劑量可以一次性給予6250U，隨后根據(jù)aPTT結(jié)果調(diào)整肝素劑量。 推薦 對(duì)于有客觀依據(jù)確診為DVT的患者，推薦使用皮下注射低分子肝素或靜脈、皮下注射肝素。 對(duì)于臨床高度懷疑DVT的患者，如無禁忌，在等待檢查結(jié)果期間，可考慮抗凝治療，根據(jù)確診結(jié)果決定是否繼續(xù)抗凝治療。 推薦在治療的第一天開始聯(lián)合應(yīng)用維生素K拮抗劑和低分子肝素或肝素，在INR達(dá)到2.0后，停用肝素。對(duì)于急性DVT的患者皮下注射肝素可替代靜脈肝素的治療。 低分子肝素的應(yīng)用 低分子肝素比肝素的藥物動(dòng)力學(xué)和生物效應(yīng)具有更好的預(yù)測(cè)性。如果根據(jù)體重調(diào)整劑量的低分子肝素皮下注射每天一次或兩次，大多數(shù)患者不需要實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測(cè)。腎功能不全或孕婦慎用。 最近研究顯示低分子肝素和普通肝索在靜脈血栓形成復(fù)發(fā)、肺栓塞、大出血危險(xiǎn)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異無顯著性，兩者結(jié)果相同。惡性腫瘤患者使用低分子肝素生存期好于肝素。不同的低分子肝素之間的安全性和有效性無明顯差異。低分子肝索療效和風(fēng)險(xiǎn)與肝素相當(dāng)。低分子肝素的主要優(yōu)勢(shì)是使用簡便，大多無需監(jiān)測(cè)。 推薦 對(duì)于急性DVT患者，推薦12小時(shí)一次的皮下注射低分子肝素；對(duì)于嚴(yán)重腎功能衰竭的患者，建議使用靜脈肝素，謹(jǐn)慎考慮低分子肝素。 溶栓治療 理論上使用溶栓藥溶解靜脈血栓，迅速減輕血管阻塞可作為DVT患者的治疔措施之一。早期溶栓治療有效，但是溶栓治療可能增加出血的風(fēng)險(xiǎn)。溶栓藥治療早期DVT可減少PTS的發(fā)生尚不確定。 推薦 治療急性期的嚴(yán)重髂股靜脈血栓在適當(dāng)?shù)目鼓委熛?，可考慮使用溶栓治療。 導(dǎo)管溶栓 導(dǎo)管溶栓與全身溶栓相比具有一定的優(yōu)勢(shì)，但有報(bào)道導(dǎo)管溶栓與局部和全身出血有關(guān)系，并且需要在與常規(guī)抗凝比較，對(duì)效益/風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行仔細(xì)的評(píng)估后，方可適用于患者。 國內(nèi)有全身和導(dǎo)管溶栓的臨床對(duì)照研究認(rèn)為置管溶栓術(shù)與常規(guī)的藥物治療相比，顯效率高，治療時(shí)間短，并發(fā)癥少。有小樣本支持局部應(yīng)用溶栓藥的病例報(bào)道。鑒于國內(nèi)尚無充分的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，目前對(duì)導(dǎo)管溶栓仍需嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。 推薦 建議導(dǎo)管溶栓的使用應(yīng)限定于某些選擇性患者，如較嚴(yán)重的髂股靜脈血栓患者。 手術(shù)取栓 手術(shù)靜脈取栓主要用于早期近端DVT，手術(shù)取栓通常的并發(fā)癥是血栓復(fù)發(fā)。但其遠(yuǎn)期療效如PTS、通暢率等仍不確定。因此對(duì)于嚴(yán)重患者，如某些嚴(yán)重的髂股靜脈血栓形成，股青腫患者可考慮應(yīng)用。 國內(nèi)尚無手術(shù)與非手術(shù)臨床隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。有臨床對(duì)照試驗(yàn)顯示手術(shù)有利于減少血栓形成后綜合征的發(fā)生率。國外只有極少數(shù)的小樣本的隨機(jī)臨床對(duì)照試驗(yàn)結(jié)果證實(shí)手術(shù)可減少肺栓塞和早期血栓形成的復(fù)發(fā)以及瓣膜功能遠(yuǎn)期療效好。對(duì)于遠(yuǎn)期療效，目前決大多數(shù)為觀察性病例分析。 推薦 對(duì)于某些選擇性患者，如較嚴(yán)重的髂股靜脈血栓形成，可考慮便用取栓術(shù)。 下腔靜脈濾器 下腔靜脈濾器可以預(yù)防和減少肺栓塞的發(fā)生。放置下腔靜脈濾器的適應(yīng)證是抗凝治療有禁忌或有并發(fā)癥的近段DVT患者，充分抗凝治療的情況下反復(fù)發(fā)作的血栓栓塞，肝素誘發(fā)性血小板減少綜合征，反復(fù)肺栓塞發(fā)作合并肺動(dòng)脈高壓，行肺動(dòng)脈手術(shù)取栓和內(nèi)膜剝脫術(shù)時(shí)同時(shí)應(yīng)用。置入濾器后，應(yīng)該立即行抗凝治療，在抗凝治療基礎(chǔ)上置人下腔靜脈濾器雖然可減少肺栓塞的發(fā)生，但不能提高初患VTE患者的早期和晚期生存率。但隨著時(shí)間的延長，放置濾器患者有更高的深靜脈血栓復(fù)發(fā)的趨勢(shì)。國外資料顯示在充分抗凝治療后，致死性肺栓塞發(fā)生率可以在1%以下。因此下腔靜脈濾器適用于肺栓塞的高?；颊?。 推薦 對(duì)于大多數(shù)DVT患者，推薦不常規(guī)應(yīng)用腔靜脈濾器； 對(duì)于抗凝治療有禁忌或有并發(fā)癥，或者充分抗凝治療的情況下反復(fù)發(fā)作血栓栓塞癥的患者，建議放置下腔靜脈濾器。 體位治療 早期DVT患者在進(jìn)行抗凝治療的同時(shí)推薦進(jìn)行一段時(shí)間嚴(yán)格的臥床休息，以防止血栓脫落造成肺栓塞。但對(duì)慢性DVT患者，運(yùn)動(dòng)和腿部加壓的患者比臥床休息的患者其疼痛和腫脹的消除速率顯著要快。因此并不嚴(yán)格要求患者臥床休息。 推薦 早期深靜脈血栓患者建議臥床休息為主，抬高患肢。 二、DVT的長期冶療 DVT患者需長期抗凝治療以防止出現(xiàn)有癥狀的血栓發(fā)展和／或復(fù)發(fā)性靜脈血栓事件。 通常應(yīng)用長期抗凝治療的患者的最佳療程根據(jù)觀察可以分為5個(gè)等級(jí)。分級(jí)如下：（1）繼發(fā)于一過性危險(xiǎn)因素的首次發(fā)作的DVT；（2）伴有癌癥并首次發(fā)作的DVT；（3）首次發(fā)作的自發(fā)|生DV T（定義為無已知的危險(xiǎn)因素下發(fā)生的DVT）；（4）首次發(fā)作的DVT，具有與血栓栓塞復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性增高有關(guān)的凝血酶原基因和預(yù)后標(biāo)志（包括抗凝血因子Ⅲ，蛋白C或蛋白S缺乏，凝血酶原基因突變，如因子V Leiden或凝rm酶原20210基因突變），帶有抗磷脂抗體，高半胱氨酸血癥，或者因子VIII的水平高于正常90%，或經(jīng)反復(fù)檢查的B超證實(shí)持續(xù)性殘留血栓的患者；（5）反復(fù)多次發(fā)作的DVT（兩次或更多次的VTE發(fā)作）。 維生素K拮抗劑在DVT長期治療的應(yīng)用 調(diào)整劑量的維生素K拮抗劑如華法令對(duì)防止復(fù)發(fā)性的VTE非常有效。檢測(cè)維生素K拮抗劑抗凝效果的標(biāo)準(zhǔn)是凝血酶原時(shí)間和INR。 抗凝強(qiáng)度 國外對(duì)于維生素K拮抗劑的抗凝治療強(qiáng)度已由隨機(jī)試驗(yàn)得到證實(shí)。低標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)度（INR l.5～1.9）治療的效果差，而且并未減少并發(fā)出血的發(fā)生率。因此高強(qiáng)度的華法令治療（INR 3.1～4.0）并不能提供更好的抗血栓治療效果。高強(qiáng)度治療還被顯示與臨床高危險(xiǎn)（20%）的嚴(yán)重出血有關(guān)。國內(nèi)僅有小樣本的觀察報(bào)道，尚缺乏有力的證據(jù)。 推薦 推薦維生素K拮抗劑在整個(gè)治療過程中應(yīng)使INR維持在2.0～3.0，需定期監(jiān)測(cè)。 長期治療的療程 隨機(jī)試驗(yàn)和前瞻性隊(duì)列研究顯示繼發(fā)于一過性危險(xiǎn)因素的首次發(fā)作的DVT患者進(jìn)行三個(gè)月的治療已足以減少VTE的復(fù)發(fā)。在原發(fā)|生DVT患者中進(jìn)行的延長抗凝治療療程的風(fēng)險(xiǎn)一效益比的隨機(jī)試驗(yàn)試將療程延至1～2年與按傳統(tǒng)進(jìn)行3～6個(gè)月治療的控制組患者作對(duì)比，發(fā)現(xiàn)延長療程能夠非常有效地降低復(fù)發(fā)性VTE的發(fā)生率，但治療期間出血的危險(xiǎn)增加，因此對(duì)于原發(fā)性DVT的患者是否進(jìn)行延長療程的抗凝治療應(yīng)充分考慮其利弊后再作決定。 具有血栓形成傾向的患者VTE復(fù)發(fā)的冠險(xiǎn)性較高。其中包括蛋白C、蛋白S、因子V Leiden和凝血酶原20210A突變，凝血因子Ⅷ水平上升，同型半胱氨酸水平升高和出現(xiàn)抗磷脂抗體陽性等。隨機(jī)試驗(yàn)的分層分析和非隨機(jī)臨床試驗(yàn)研究證明延長華法令的療程是有益的。 推薦 對(duì)于繼發(fā)于一過性危險(xiǎn)的DVT初次發(fā)作患者，推薦使用維生素K拮抗劑至少3個(gè)月。 對(duì)于特發(fā)DVT的初次發(fā)作患者，推薦使用維生素K拮抗劑至少6～12個(gè)月或更長時(shí)間的抗凝。 對(duì)于有兩次以上發(fā)作的DVT患者，建議長期治療。 對(duì)于長期抗凝治療患者，應(yīng)定期進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)效益評(píng)估以決定是否繼續(xù)治療。 靜脈血栓形成后綜合征（PTS） 靜脈血栓形成后綜合征(PTS)定義為曾患過靜脈血栓形成的患者出現(xiàn)的一系列癥狀體征群，PTS發(fā)生率約為20%～50%。通常與慢性靜脈功能不全有關(guān)。最主要的癥狀是慢性體位性腫脹，疼痛或局部不適。癥狀的嚴(yán)重程度隨著時(shí)間的延長而變化，最嚴(yán)重的表現(xiàn)是踝部的靜脈性潰瘍。通常癥狀均非急性，是否需要治療由患者的自覺程度決定。隨機(jī)試驗(yàn)證實(shí)穿彈力襪對(duì)PTS是有效的。 靜脈血栓形成后綜合征的物理治療 目前僅有小樣本的對(duì)照試驗(yàn)顯示間歇性氣壓治療和彈力襪有助于減輕癥狀。 推薦 對(duì)于因PTS導(dǎo)致下肢輕度水腫的患者，建議使用彈力襪。 對(duì)于因PTS導(dǎo)致下肢嚴(yán)重水腫的患者，建議使用間歇性加壓治療。 附：DVT的臨床分期 急性期：指發(fā)病后7天以內(nèi)； 亞急性期：指發(fā)病第8天～30天（1個(gè)月）； 慢性期：發(fā)病30天以后； 本指南中所指的早期，包括急性期和亞急性期。

門靜脈海綿樣變(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)，是指肝門部或肝內(nèi)門靜脈分支慢性部分性或完全性阻塞后，導(dǎo)致門靜脈血流受阻，引起門靜脈壓力增高，為減輕門靜脈高壓，在門靜脈周圍形成側(cè)支循環(huán)或阻塞后的再通?；颊呖煞磸?fù)嘔血和柏油便，伴有輕到中度的脾大、脾功能亢進(jìn)，因此類病人的肝功能好，故很少出現(xiàn)腹水、黃疸及肝性腦病。偶爾海綿樣變性側(cè)支血管可壓迫膽總管，引起阻塞性黃疸。疾病描述門靜脈海綿樣變(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)，是指肝門部或肝內(nèi)門靜脈分支慢性部分性或完全性阻塞后，導(dǎo)致門靜脈血流受阻，引起門靜脈壓力增高，為減輕門靜脈高壓，在門靜脈周圍形成側(cè)支循環(huán)或阻塞后的再通。這是機(jī)體為保證肝臟血流灌注量和肝功能正常的一種代償性改變。本病臨床少見，是肝前性門靜脈高壓的原因之一，約占門靜脈高壓癥的3.5%。目前病因不完全清楚。隨著DSA血管造影、彩色US、MRI及CT等技術(shù)的廣泛應(yīng)用，近年來報(bào)道日漸增多。癥狀體征（查看內(nèi)容）無門靜脈高壓時(shí)，原發(fā)性CTPV患者可無任何不適，繼發(fā)性CTPV患者主要是原發(fā)病的表現(xiàn)。形成門靜脈高壓后，主要表現(xiàn)為門靜脈高壓癥和繼發(fā)的食管胃底靜脈曲張破裂和(或)伴有門靜脈高壓性胃病，患者可反復(fù)嘔血和柏油便，伴有輕到中度的脾大、脾功能亢進(jìn)，因此類病人的肝功能好，故很少出現(xiàn)腹水、黃疸及肝性腦病。偶爾海綿樣變性側(cè)支血管可壓迫膽總管，引起阻塞性黃疸。疾病病因（查看內(nèi)容）門靜脈海綿樣變根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。兒童CTPV多屬原發(fā)性，主要是肝門部及其分支部門靜脈管腔的缺失，結(jié)構(gòu)先天發(fā)育異常，狹窄或閉鎖所致。目前認(rèn)為下列情況可以導(dǎo)致兒童CTPV： 1.門靜脈先天畸形，在靜脈導(dǎo)管閉塞后出現(xiàn)臍腸系膜-肝靜脈之間的靜脈叢異常增生，以代替閉塞的門靜脈。 2.CTPV本身就是一種門靜脈的血管瘤。 3.門靜脈血栓的結(jié)局，新生兒的敗血癥、臍部感染及腹腔感染。炎癥病變累及門靜脈系統(tǒng)，最終導(dǎo)致門靜脈閉塞和門靜脈周圍側(cè)支靜脈形成。成人門靜脈海綿樣變多屬繼發(fā)性，其特點(diǎn)是原有正常的門靜脈系統(tǒng)的管腔結(jié)構(gòu)，由于門靜脈炎、肝門周圍纖維組織炎、血栓形成、凝血疾病(紅細(xì)胞增多)、腫瘤侵犯、胰腺炎等導(dǎo)致門靜脈血流受阻、血液淤滯或血流量增加，壓力增高，為減輕壓力，門靜脈周圍建立側(cè)支循環(huán)再通。門靜脈增寬呈實(shí)性改變，門靜脈周圍見細(xì)小迂曲的血管。已報(bào)道患者大多伴有肝硬化、肝癌。謝亦農(nóng)報(bào)告10例門靜脈海綿樣變性病人，其中7例肝硬化，2例肝癌，1例脾切除術(shù)后引起門靜脈栓塞。其他如脾切除術(shù)后、長期口服避孕藥、臍靜脈插管、脫水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可導(dǎo)致門靜脈海綿樣變。然而，盡管有詳盡的病史采集及完善的檢查，仍有50%～60%的CTPV 難以查明原因。病理生理（查看內(nèi)容）本病的主要病理改變?yōu)椋洪T靜脈內(nèi)不規(guī)則排列的增生的小靜脈即門靜脈海綿竇樣變、門靜脈主干完全或部分血栓或癌栓形成引起門靜脈閉塞，后導(dǎo)致肝外型門靜脈高壓癥，肝門區(qū)或門體間形成大量側(cè)支循環(huán)血管叢。CTPV的側(cè)支血管來源于與淋巴管、膽管、血管伴行的小靜脈和新生小血管。由于病變部位在肝外門靜脈，肝臟本身往往正?；虿∽兒茌p微。因肝臟血流灌注不足，肝功能也可能有不同程度的異常。門靜脈高壓形成后，最主要的病理變化之一是在門靜脈和體靜脈之間建立許多交通支并明顯擴(kuò)張，血流量增加，一定程度上緩解門靜脈壓力。當(dāng)門靜脈阻塞范圍較局限時(shí)，如僅為主干阻塞，門靜脈海綿樣變的側(cè)支靜脈可以跨過阻塞部位與肝內(nèi)開放的門靜脈分支相通，使肝臟的門靜脈血流灌注保持正常。在門靜脈阻塞范圍較廣時(shí)，盡管門靜脈海綿樣變的側(cè)支靜脈參與了門靜脈循環(huán)，但側(cè)支靜脈代償不足，仍可導(dǎo)致門靜脈高壓。診斷檢查（查看內(nèi)容）診斷：對(duì)于反復(fù)上消化道出血、脾臟輕度或中度腫大，而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能，確診需B超或彩色多普勒檢查結(jié)合門靜脈造影。其他輔助檢查： 1.腹部B超 正常門靜脈結(jié)構(gòu)消失，代之為不規(guī)則的彎曲狀血管影，或呈蜂窩狀，其內(nèi)見血液流動(dòng)，血流方向無規(guī)律；血管壁增厚回聲增強(qiáng)，可見血管內(nèi)血栓。Ueno依據(jù)彩色多普勒顯像表現(xiàn)將CTPV分為3型：Ⅰ型表現(xiàn)為門靜脈正常結(jié)構(gòu)不清，僅顯示門靜脈區(qū)呈蜂窩狀結(jié)構(gòu)，原發(fā)性CTPV均屬此型；Ⅱ型表現(xiàn)為門靜脈主干可以顯示，但內(nèi)部被栓塞物填塞，在其周圍可見側(cè)支靜脈；Ⅲ型表現(xiàn)為門靜脈附近存在腫塊回聲，門靜脈受壓致側(cè)支靜脈形成。Ⅱ、Ⅲ型屬繼發(fā)性CTPV表現(xiàn)。 2.腹部CT 血流方向無規(guī)律，可見血管內(nèi)血栓。 (1)門靜脈走行區(qū)結(jié)構(gòu)紊亂，正常門靜脈系統(tǒng)結(jié)構(gòu)消失，在門靜脈走行方向上可見由纏繞在一起側(cè)支靜脈形成的類似團(tuán)塊狀軟組織網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，相互之間分界不清，增強(qiáng)掃描后門靜脈明顯強(qiáng)化交織成網(wǎng)、竇隙樣或管樣軟組織結(jié)構(gòu)，在肝門部可見延向肝內(nèi)門靜脈周圍細(xì)條狀密度增高影。 (2)肝實(shí)質(zhì)灌注異常，在動(dòng)脈期，造影劑在肝實(shí)質(zhì)周邊部聚集，形成高密度帶狀影，有時(shí)并可見到其近端擴(kuò)張的動(dòng)脈影，而在門靜脈期整個(gè)肝臟呈均勻等密度影。 (3)伴門靜脈高壓患者，可在冠狀靜脈、臍旁靜脈、腹膜后腔、肝胃十二指腸韌帶及胃底食管連接區(qū)見到迂曲擴(kuò)張呈匍形走行的側(cè)支循環(huán)血管，嚴(yán)重者迂曲呈團(tuán)塊狀，增強(qiáng)掃描在門靜脈期示有明顯強(qiáng)化。 3.數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA) 主要表現(xiàn)為門靜脈走行區(qū)正常門靜脈結(jié)構(gòu)顯示不清，正常門靜脈由不成比例迂曲、呈瘤樣擴(kuò)張的海綿樣血管代替，顯示為與門靜脈主干平行、迂曲擴(kuò)張、呈蛇行的靜脈網(wǎng)，脾靜脈擴(kuò)張，胃冠狀靜脈及食管靜脈迂曲擴(kuò)張。 4.上消化道造影 發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張或不規(guī)則和結(jié)節(jié)狀胃皺襞。 5.胃鏡檢查 可見食管胃底曲張靜脈。 鑒別診斷（查看內(nèi)容） 在診斷上要和肝硬變性門靜脈高壓癥和特發(fā)性門靜脈高壓癥相鑒別。治療方案（查看內(nèi)容）主要是針對(duì)門靜脈高壓癥和繼發(fā)食管胃底靜脈曲張破裂出血及門靜脈高壓性胃病進(jìn)行治療。以外科手術(shù)治療為主，藥物治療僅起輔助作用。 1.藥物治療 應(yīng)用降低門靜脈壓力的藥物，使門靜脈系及其側(cè)支循環(huán)的阻力減低，內(nèi)臟血管收縮，降低門靜脈及其側(cè)支的血流量和壓力，使出血處血流減少，達(dá)到止血效果，止血率60%左右。常用的藥物有垂體后葉素，0.4μg/min靜脈點(diǎn)滴。14肽生長抑素，首劑250μg靜脈推注，繼以250μg/h持續(xù)靜脈點(diǎn)滴。8肽類似物(奧曲肽)，首劑100μg 靜脈推注，繼以250μg/h持續(xù)靜脈滴注。 2.介入放射治療 選擇性腹部動(dòng)脈造影，確定出血部位及原因后，經(jīng)導(dǎo)管藥物灌注或栓塞治療，可有效控制出血。 3.內(nèi)鏡治療 內(nèi)鏡下食管曲張靜脈注射硬化劑或食管曲張靜脈套扎，必要時(shí)胃底曲張靜脈內(nèi)注射組織黏合劑栓塞血管，以達(dá)到止血的目的。文獻(xiàn)報(bào)告有效率達(dá)80%～96%，再出血率12%～28%。但此法可引起食管的穿孔、狹窄，偶可引起其他靜脈(脾靜脈、腸系膜上靜脈等)的血栓形成。 4.手術(shù)治療 肝功能較好且伴有脾功能亢進(jìn)者宜手術(shù)治療。 (1)分流術(shù)；包括腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術(shù)、脾靜脈-左腎靜脈分流術(shù)、遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù)。分流術(shù)雖能降低門靜脈壓力，控制消化道出血，但過多分流的門靜脈血流不僅造成入肝血流的減少，同時(shí)還會(huì)引起肝性腦病的發(fā)生。 (2)斷流術(shù)：各種門-奇靜脈斷流術(shù)曾廣泛用于治療肝前性門靜脈高壓癥，但療效較分流差。由于斷流術(shù)很難將曲張靜脈完全離斷，即使斷開的靜脈，也可能在壓力差的作用下再次“溝通”；斷流還會(huì)破壞向肝性交通靜脈，故很少作為首選的術(shù)式。目前常用的有食管下端及胃底周圍血管離斷術(shù)，止血確切，能保持門靜脈向肝血流。 (3)分流加斷流：目前大多采用聯(lián)合分流術(shù)加斷流術(shù)。通過解除脾功能亢進(jìn)，降低門靜脈壓力達(dá)到急性止血和預(yù)防遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)出血的目的。 (4)脾切除：針對(duì)脾大、脾功能亢進(jìn)。 (5)其他：如門靜脈內(nèi)球囊擴(kuò)張斷流術(shù)控制急性出血，術(shù)中脾靜脈內(nèi)置入腹腔導(dǎo)管，術(shù)后經(jīng)脾靜脈導(dǎo)管在放射介入下置入球囊擴(kuò)張導(dǎo)管進(jìn)行門靜脈主干擴(kuò)張，解除了門靜脈梗阻，有效降低門靜脈高壓。 (6)聯(lián)合治療：臨床發(fā)現(xiàn)，每種術(shù)式都有弊端，單純脾切除術(shù)再出血率可高達(dá)90%，且可引起致命的脾切除術(shù)后敗血癥，應(yīng)盡量避免應(yīng)用。脾切除加斷流術(shù)將會(huì)使門靜脈壓力進(jìn)一步提高，雖然對(duì)急性出血可起到立刻止血的作用，但日久必然會(huì)有新的側(cè)支循環(huán)建立，再次發(fā)生出血難以避免。有文獻(xiàn)報(bào)道門體分流術(shù)加門奇斷流術(shù)是治療本病的最佳選擇。特別是脾切除＋賁門周圍血管離斷術(shù)＋食管下段胃底切除吻合(Phemister手術(shù))，可能會(huì)獲得較好的長久止血效果。 并發(fā)癥（查看內(nèi)容）為門靜脈高壓癥和繼發(fā)的食管胃底靜脈曲張破裂和(或)伴有門靜脈高壓性胃病。偶爾海綿樣變性側(cè)支血管可壓迫膽總管，引起阻塞性黃疸。預(yù)后及預(yù)防（查看內(nèi)容） 預(yù)后：對(duì)于門靜脈海綿樣變所致的肝前性門靜脈高壓癥，只要患者病情許可，首選聯(lián)合分流術(shù)加斷流術(shù)(腸系膜上靜脈與下腔靜脈C型架橋)。若病情緊急，則先行脾切除加門奇靜脈斷流術(shù)控制出血后，再加行腸系膜上靜脈與下腔靜脈C型架橋術(shù)。對(duì)已行斷流術(shù)而再發(fā)出血者，則加行腸系膜上靜脈與下腔靜脈C型架橋術(shù)。需要指出的是，搭橋手術(shù)易發(fā)生栓塞，應(yīng)慎重考慮，且最好選用自體血管。硬化劑治療后的患者，不宜行分流術(shù)式。且硬化劑治療并發(fā)癥多，有一定的局限性，故此種方法不應(yīng)作為首選，可作為徹底斷流術(shù)后再出血的治療手段。 預(yù)防：目前尚無相關(guān)資料。流行病學(xué)（查看內(nèi)容） Balfour等在1869年首先描述了門靜脈海綿樣變，Klemperer 根據(jù)尸檢和病理學(xué)檢查提出門靜脈海綿樣變是一種先天性血管畸形，而且臨床罕見。Omakawa等通過結(jié)扎大鼠的肝外門靜脈后，成功復(fù)制了門靜脈海綿樣變的動(dòng)物模型。Triger通過血管造影和病理檢查發(fā)現(xiàn)CTPV是門靜脈阻塞后形成的向肝性靜脈側(cè)支循環(huán)。Gaetano等將門靜脈血栓形成后的局部的側(cè)支循環(huán)形成過程定義為門靜脈海綿樣變。由于這些血管在大體標(biāo)本切面觀呈海綿狀血管瘤樣改變，故被稱為“門靜脈海綿變性”。以后人們逐漸認(rèn)識(shí)到門靜脈海綿樣變是多起源的病變，先天性因素占50%～60%。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤也叫作神經(jīng)細(xì)胞瘤，是發(fā)生在神經(jīng)分支的癌癥，因?yàn)樯窠?jīng)末稍分布到身體許多部位，所以這種腫瘤可在身體許多部位出現(xiàn)，大約65%起源于腹部，15%~20%起源于胸部，其余15%起源于不同的部位例如頸部、骨盆等。神經(jīng)母細(xì)胞瘤是惡性度很高的腫瘤，常為多發(fā)性，很早就可累及周圍組織。神經(jīng)母細(xì)胞瘤多發(fā)生于嬰兒及兒童，在兒童癌癥中位于第四位，但總體上仍屬罕見性疾病。大約75％的患者在五歲前發(fā)病，50％在二歲前發(fā)病，某些患者有家族傾向性。臨床癥狀腫瘤生長有快有慢，可以達(dá)到很大的體積，表面不光滑，早期時(shí)就可以通過血液和淋巴轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移的范圍廣泛，其中以骨骼轉(zhuǎn)移，特別是顱骨眼眶部轉(zhuǎn)移多見，血液轉(zhuǎn)移多至肝臟?；颊叱霈F(xiàn)的癥狀取決于腫瘤的部位和疾病程度，腹腔處的神經(jīng)母細(xì)胞瘤通常起源于腎上腺髓質(zhì)或腹壁后交感神經(jīng)節(jié)，表現(xiàn)為腰部或腹部摸到一個(gè)不會(huì)痛的腫塊，腹部的X光檢查可看到腫瘤內(nèi)有鈣化點(diǎn)，腎臟向前側(cè)及下方偏移。如果是從脊柱旁的交感神經(jīng)節(jié)長出腫瘤，可以看到同側(cè)的輸尿管會(huì)被推擠向側(cè)邊偏離，有時(shí)會(huì)因腫瘤的壓迫而產(chǎn)生腎積水。如果是從脊椎旁的神經(jīng)節(jié)長出腫瘤，會(huì)導(dǎo)致脊椎壓迫而引起神經(jīng)癥狀，如下肢麻痹、四肢無力等。如果是后縱膈腔出現(xiàn)腫瘤，就會(huì)導(dǎo)致呼吸困難或因呼吸阻塞而導(dǎo)致肺炎。如果是頸部的交感神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)腫瘤，就會(huì)引起縮瞳、眼瞼下垂，眼球內(nèi)陷等癥狀。也有部分患者先出現(xiàn)轉(zhuǎn)移癥狀，如轉(zhuǎn)移的皮下結(jié)節(jié)、因肝轉(zhuǎn)移而致肝腫大、骨轉(zhuǎn)移產(chǎn)生疼痛或腫塊、眼睛轉(zhuǎn)移造成上眼瞼下垂及上下眼瞼附近之瘀斑等。超過一半的患童會(huì)侵犯骨髓，而造成體重下降、貧血、淋巴腺腫大、發(fā)燒、躁動(dòng)不安等癥狀。疾病分期癌癥的分期對(duì)診斷和治療疾病非常重要，神經(jīng)母細(xì)胞瘤可分為：第一期：腫瘤局限在原始發(fā)病的部位，沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，可完全切除。第二期：腫瘤已擴(kuò)展到起源器官或組織之外的部位，但未跨過身體正中線，同側(cè)的局部淋巴節(jié)可能已受侵犯。第三期：腫瘤已跨過身體正中線，兩側(cè)的局部淋巴節(jié)可能已受侵犯。第四期：轉(zhuǎn)移到骨髓、骨骼、肝、軟組織、腦、皮膚、肺、遠(yuǎn)處淋巴等處。第四-S期：指患兒在六個(gè)月以內(nèi)，有小的原發(fā)腫瘤，但已有一個(gè)或一個(gè)以上的轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移限于肝、皮膚、骨髓，但在全身X光檢查中沒有發(fā)現(xiàn)骨骼受侵犯的情形。患者需做哪些檢驗(yàn)？1、 收集24小時(shí)尿液，檢測(cè)尿液中兒茶酚胺化合物的含量。神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者中大約80~95%的尿中有大量兒茶酚胺類化合物，腎上腺素、去甲腎上腺素及其代謝產(chǎn)物3甲氧基4羥苦杏仁酸在尿中的含量都增高。測(cè)定尿中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物不僅可以幫助診斷，還對(duì)判斷治療效果、是否復(fù)發(fā)有幫助。2、 血液檢查：腫瘤本身及治療都可能造成血細(xì)胞的改變，治療期間須定期進(jìn)行血液檢查以觀察白血球種類的變化，以及白血球、紅血球及血小板的數(shù)量。3、 骨髓檢查：用以確定是否出現(xiàn)骨髓轉(zhuǎn)移。70%的患者可出現(xiàn)骨髓轉(zhuǎn)移，所以凡是懷疑患上神經(jīng)母細(xì)胞瘤的小孩在手術(shù)前都應(yīng)作骨髓腔穿刺及活檢。4、 核素骨掃描：有助于檢出骨骼轉(zhuǎn)移。X光骨骼片可見溶骨性變化，以幫助證實(shí)神經(jīng)母細(xì)胞瘤。5、 電腦掃描：電腦掃描對(duì)于發(fā)現(xiàn)和顯示原發(fā)、復(fù)發(fā)腫瘤非常敏感。6、 超聲波：可以幫助確定腫瘤的原發(fā)器官。7、 靜脈尿路造影：如果腫瘤是在腹部，這個(gè)檢查可幫助確定腫瘤大小、位置及血流供應(yīng)狀況。治療常用的治療方式有三種：手術(shù)、放射線以及化學(xué)藥物治療，具體的治療方式?jīng)Q定于小孩的年齡、腫瘤的部位和分期，低風(fēng)險(xiǎn)患者只需要手術(shù)治療。第一期患者手術(shù)后已可以有95%生存率。，中等風(fēng)險(xiǎn)者化學(xué)藥物治療后也可以有80-90%存活率。已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移或擴(kuò)散的患兒經(jīng)常要綜合接受手術(shù)、化學(xué)藥物治療、放射線治療以及骨髓移植。1、 手術(shù)治療 手術(shù)前必須先糾正貧血、代謝紊亂，如果并發(fā)高血壓也要先控制血壓，同時(shí)還應(yīng)估計(jì)腫瘤是否能完全切除，因?yàn)榫植坎∽內(nèi)绻軌蛲耆谐亲畛晒Φ闹委煼椒āＨ绻[瘤僅局限于腎上腺病變，而還未侵犯周圍組織時(shí)，可以只切除腫瘤，保留腎臟。如果不能完整切除腫瘤，則應(yīng)在安全范圍內(nèi)盡量多的切除腫瘤，并取淋巴結(jié)活檢以便分期。如果腫瘤不能切除只能作活檢，可以用銀夾標(biāo)記腫瘤邊界，待放療、化療2~3個(gè)月后再作手術(shù)探查。2、 放射線治療放射線治療可以使腫瘤縮小到能夠接受手術(shù)治療。因?yàn)樯窠?jīng)母細(xì)胞瘤經(jīng)常會(huì)擴(kuò)散到身體的許多部位或牽連重要器官，所以重要器官的腫瘤應(yīng)先用放射線治療，待其縮小后再手術(shù)切除。放療也可用于脊髓壓迫及轉(zhuǎn)移引起的骨痛。但是一歲以下的幼兒以及第一、二期患者，通過放射治療沒有幫助。3、化學(xué)藥物治療用化學(xué)藥物治療不能提高第一、二期患者的存活率，但對(duì)第三期病變，用環(huán)磷酰胺、長春新堿及氮烯咪胺治療能預(yù)防復(fù)發(fā)。4、轉(zhuǎn)移性病變X光線檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移時(shí)，需經(jīng)淋巴結(jié)活檢及骨髓穿刺確診，經(jīng)放療、化療后再延期作手術(shù)探查。對(duì)第四-S期的患兒一般不需治療或很少治療，絕大多數(shù)病兒小于一歲，自消率很高。臨床估計(jì)原發(fā)瘤能手術(shù)切除時(shí)才行手術(shù)探查。如果觀察發(fā)現(xiàn)病變不斷發(fā)展就可用放療和化療，肝腫大對(duì)放療反應(yīng)良好。存活率神經(jīng)母細(xì)胞瘤的預(yù)后決定于患者的年齡和病期。發(fā)病年齡越小，預(yù)后越好。第一、二期病變者，腫瘤能完全切除，二年存活率約達(dá)80%，第四-S期病變的二年存活率約為65~70%，絕大多數(shù)病兒診斷時(shí)已有轉(zhuǎn)移，雖經(jīng)多種藥物化療或不加用放療，二年存活率均為20%。有疑問可提問或登錄科室網(wǎng)頁咨詢http://lyxyb.haodf.com/