兒科

皮疹也致命！警惕葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征 2016-03-09?醫(yī)學界兒科頻道 葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征（SSSS）是一種由葡萄球菌外毒素導致的剝脫性皮炎。由于發(fā)病較急，不能及時診斷，可能會導致患兒死亡。 作者：協(xié)和偉哥 來源：醫(yī)學界兒科頻道 葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征（SSSS）是一種由葡萄球菌外毒素導致的剝脫性皮炎。本病是一種嚴重的急性泛發(fā)性剝脫性膿皰病，在全身性皮疹的基礎上，發(fā)生松弛型燙傷樣大皰及大片表皮剝脫，多發(fā)生于嬰幼兒，偶見于成人。由于發(fā)病較急，不能及時診斷，可能會導致患兒死亡。 流行病學 該病主要由產(chǎn)毒素的葡萄球菌引起，表皮松解素是皮膚剝脫致病的主要外毒素，通過特異性破壞顆粒層細胞間的粘附，導致皮膚剝脫，表皮屏障破壞，促進細菌的進一步增殖和播散。在蜂窩織炎、膿毒癥和肺炎的兒童中發(fā)病率較高。男女發(fā)病比例2:1—4:1，主要見于5歲以下兒童，特別是新生兒，較大的兒童或成人也可能發(fā)生此病，但多發(fā)生在腎功能不全或免疫缺陷的群體。 臨床表現(xiàn) 此病的發(fā)生主要源于化膿性結(jié)膜炎、中耳炎或鼻咽部的感染，曾有鼻中隔膿腫病例發(fā)展為葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征（SSSS）的報道。在早產(chǎn)兒，羊膜穿刺和子宮內(nèi)感染也可能導致該病發(fā)生。臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、易激惹、乏力、皮膚斑疹性紅斑起病，最初在口周或眼瞼四周發(fā)生紅斑，在24—48小時內(nèi)，紅斑進展為皮膚松弛型大皰，并有痂皮脫落。典型特征是表皮薄紙樣卷曲，迅速波及全身。上皮淺層起皺，稍用力摩擦，即有大片表皮剝脫，裸露鮮紅水腫糜爛面，為尼氏征陽性，類似燙傷。盡管臨床表現(xiàn)變化劇烈，隨著表皮脫落，整個病程變緩，并在5—7天內(nèi)愈合。水皰液細菌培養(yǎng)多為陰性，這與遠距離感染病灶產(chǎn)生的毒素經(jīng)血液播散一致。 鑒別診斷 為了避免誤診這一可能威脅生命的皮疹，關鍵是與其他原因?qū)е碌钠ふ铊b別。史蒂文斯—約翰遜綜合征（SJS）多由藥物引起，有廣泛的黏膜損害，多形性紅斑，陽性尼氏征主要出現(xiàn)在皮疹區(qū)，引起的水皰和剝脫主要在表皮和真皮連接處。中毒性表皮壞死松解癥（TEN）可能是SJS的延續(xù)，多見于成人，有更嚴重的皮膚剝脫表現(xiàn)，但皮膚剝脫的位置不同。川崎病的皮疹多為斑丘疹，有持續(xù)5天以上的發(fā)熱，口腔黏膜彌漫性充血，淋巴結(jié)腫大，結(jié)膜充血，口唇發(fā)紅干裂，以及楊梅舌的特征性表現(xiàn)。 診斷檢查 患兒白細胞計數(shù)多正常，可有血沉加快，脫水的患者應密切觀察其腎功能和電解質(zhì)變化，血清能檢測到細菌毒素。水皰內(nèi)液和血培養(yǎng)多為陰性，而原發(fā)感染部位的細菌培養(yǎng)可以證實金黃色葡萄球菌感染，但不必對葡萄球菌進行分型。胸片檢查有助于確定肺炎是否為原發(fā)感染。受損皮膚組織病理檢查能夠發(fā)現(xiàn)上皮在顆粒層分離，炎性細胞浸潤不明顯。而在TEN患者，炎性細胞浸潤明顯，分離程度較深，主要在基底層。剝脫皮膚的冰凍切片能夠證實TEN患者的皮膚剝離在表皮以下。 治療 入院前的治療主要是退熱和轉(zhuǎn)運過程中的補液，一旦確診SSSS，治療主要包括對癥支持治療和清除原發(fā)感染。患者的補液和局部傷口的護理，類似于燙傷?？紤]到社區(qū)獲得性金黃色葡萄球菌感染的顯著增加，應及時給予有效的抗生素治療。在SSSS患者，金黃色葡萄球菌多對青霉素耐藥，應選擇耐青霉素酶的合成青霉素如萘夫西林或苯唑西林。在MRSA流行的地區(qū)，抗生素應選擇萬古霉素或利奈唑胺。液體補充可選擇以林格氏液20ml/kg起始，維持治療類似于燒傷患者。對于嚴重病例，可以在ICU或?qū)ｉT的燒傷病房進行治療。激素使用可能惡化免疫功能，非甾體抗炎藥物有潛在的腎功能損害風險，應該避免使用。 藥物選擇 對于確診的SSSS患者，應選用能覆蓋金黃色葡萄球菌的抗生素，胃腸外用藥；局部藥物不能單獨用于治療SSSS，但可以作為輔助治療，如夫西地酸、莫匹羅星。在細菌藥敏未知的情況下，應首選耐青霉素酶的合成青霉素（如萘夫西林），若細菌對青霉素G敏感，可選用青霉素G作為主要治療藥物。一代頭孢菌素可以作為替代治療（如頭孢唑林、頭孢氨芐）；青霉素過敏者，可以選用大環(huán)內(nèi)脂類或氨基糖苷類抗生素。由于社區(qū)獲得性耐甲氧西林菌株的感染增加，在萘夫西林治療失敗的患者，可以考慮萬古霉素或利奈唑胺治療。 并發(fā)癥和預后 葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征的并發(fā)癥包括，脫水、休克、低體溫、膿毒癥、局部感染蔓延、繼發(fā)感染、嚴重中毒性休克者甚至死亡。兒童患者預后一般較好，多在10天內(nèi)完全治愈，沒有明顯的疤痕形成。成人患者的預后跟自身的免疫狀態(tài)有關，死亡率則明顯較高。 參考資料： （1）http://emedicine.medscape.com/article/788199-overview （2）http://www.medscape.com/viewarticle/858967

https://hsqz.china.com.cn/article-21365.html

2016-05-10 衛(wèi)計委 兒科學大查房 川崎?。↘awasaki disease）是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。病理改變主要為中小動脈的全層血管炎，多臟器受累，以心血管病變最為嚴重。 一、臨床特點　 （一）臨床表現(xiàn)。　 1.發(fā)熱：持續(xù)5天以上，為稽留高熱或弛張熱。熱程1～2周，可達3～4周，抗生素治療無效。 2.四肢末端改變：急性期手足硬腫、充血，2周后指（趾）端開始膜樣脫皮。 3.多形性紅斑皮疹：發(fā)病后2～3天，面部、四肢、軀干出現(xiàn)，疹型不一，在卡介苗的瘢痕處，易發(fā)紅斑。 4.雙側(cè)球結(jié)膜充血，但無分泌物及假膜，為一過性。 5.唇及口腔改變：口唇干紅、皸裂、楊梅舌，口腔黏膜彌漫性充血。 6.急性期非化膿性頸淋巴結(jié)腫大，可為單側(cè)或雙側(cè)，對抗生素治療無反應。 7.其他系統(tǒng)表現(xiàn) （1）心血管系統(tǒng)：可出現(xiàn)心肌炎、瓣膜炎、心包積液及心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂，聽診可聞及心臟雜音、奔馬律、心音低鈍。 （2）消化系統(tǒng)：腹瀉、嘔吐、腹痛、膽囊腫大、麻痹性腸梗阻、輕度黃疸。 （3）呼吸系統(tǒng)：咳嗽、流涕，肺部異常陰影。 （4）關節(jié)：疼痛、腫脹。 （5）神經(jīng)系統(tǒng)：易激惹、驚厥、意識障礙，可出現(xiàn)無菌性腦膜炎，偶有面神經(jīng)麻痹、四肢癱瘓。 （二）實驗室檢查。 1.血常規(guī)：白細胞升高，中性粒細胞升高，病程2～3周血小板增高。血紅蛋白減低。 2.C反應蛋白陽性。 3.紅細胞沉降率增快。 4.血生化：肝功升高，血漿白蛋白減低，低鉀血癥。 （三）影像學檢查。 胸部X線檢查：肺紋理多或見片影（并非肺炎），可有心影增大。　 （四）其他檢查?！?1.超聲心動圖檢查：可有房室內(nèi)徑增大、心臟收縮功能降低，可有瓣膜輕度反流、冠狀動脈擴張，部分伴有心包積液。 2.心電圖檢查：可見P-R間期延長，Q-T間期延長及ST-T改變等；冠狀動脈病變合并心肌缺血者可出現(xiàn)異常Q波。 二、診斷標準　 1.發(fā)熱持續(xù)5天以上,抗生素治療無效。 2.四肢末端改變：急性期手足硬腫，掌跖及指（趾）有紅斑充血，2周后指（趾）端開始膜樣脫皮。 3.多形性紅斑皮疹：發(fā)病后2～3天，面部、四肢、軀干出現(xiàn)，疹型不一，在卡介苗的瘢痕處，易發(fā)紅斑。 4.雙側(cè)球結(jié)膜充血，但無分泌物及假膜，為一過性。 5.唇及口腔改變：口唇干紅，皸裂，楊梅舌，口腔黏膜彌漫性充血。 6.急性期非化膿性頸淋巴結(jié)腫大，直徑>1.5cm。 符合上述5條標準即可診斷，或發(fā)熱同時具備2～3條標準，且同時合并冠狀動脈擴張也可診斷。 三、治療 （一）治療原則。 1.一般治療。家長應注重患兒的口腔護理，保持皮膚清潔，保證患兒的休息和營養(yǎng)，合理飲食，高熱時及時降溫。 2.一旦診斷川崎病，應住院接受治療. （二）藥物治療。 1.靜脈丙種球蛋白治療。推薦早期應用。 2.抗凝治療 （1）阿司匹林療程為2～3個月，伴有冠脈擴張者應用至冠脈恢復正常為止。 （2）雙嘧達莫用于川崎病合并冠脈擴張或血小板增高患兒。 （3）對于合并冠狀動脈瘤的患兒，建議應用華法林抗凝治療，預防冠脈內(nèi)血栓形成。 3.營養(yǎng)心肌治療。心電圖異?；蛴行呐K受累者，加用1，6-二磷酸果糖或磷酸肌酸鈉。 4.糖皮質(zhì)激素用于阿司匹林+丙種球蛋白無反應的川崎病。 （任何投訴、建議、投稿等事宜，請申請加微信號EBC0002為好友進行溝通?。?請長按上面圖片，選擇“識別圖中二維碼”，即可直接關注兒科學大查房微信公眾號（erkexuedachafang） 。