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了解高鐵血紅蛋白血癥（亞硝酸鹽中毒，亞甲藍，缺氧，發(fā)紺）人體通過肺部呼吸，氧氣進入血液，之后結合到血紅蛋白，通過血液循環(huán)，運輸?shù)饺砑毎┭?。血紅蛋白是由[珠蛋白]和[血紅素]組成的四聚體，血紅素里面有個亞鐵離子，能結合氧分子，如下圖所示：高鐵血紅蛋白血癥，血液中的血紅蛋白的二價鐵離子，被氧化為三價的鐵離子，所以稱為高鐵，這導致該處的血紅素無法正常結合和運輸氧氣，而其他沒有被氧化的鐵離子，會和氧親和力增加，氧-血紅蛋白分解曲線向左移動，就是把氧氣抱得死死的，不釋放給需要氧氣的器官組織，二者共同作用，導致組織氧合下降。高鐵血紅蛋白本身呈藍色，因此使得患者的血液和皮膚呈現(xiàn)藍色。高鐵血紅蛋白血癥是一種血紅蛋白攜氧能力異常的疾病，雖然很少見，但可能致命。臨床表現(xiàn)取決于高鐵血紅蛋白的水平，從無癥狀的病例到精神錯亂、心血管衰竭和死亡。當血清高鐵血紅蛋白水平超過15%時，出現(xiàn)發(fā)紺。30-45%的水平會導致頭痛，疲勞，心動過速和頭暈。當濃度超過60%時，會導致心律失常、呼吸困難、癲癇發(fā)作和昏迷。死亡通常發(fā)生在高鐵血紅蛋白水平超過70%時。治療是支持性的，有癥狀的患者需要給藥亞甲基藍。附病例一名足月男嬰，出生后19天來到醫(yī)院，身體呈藍色，這種情況持續(xù)已經(jīng)4天了。嬰兒的媽媽28歲，非近親結婚，懷孕39周順產。整個妊娠期沒有并發(fā)癥，產檢都正常，沒有特別的情況發(fā)生。嬰兒出生時的身長、體重和頭圍都是正常的，身長52cm，體重3.7kg，頭圍34.5cm。出生后哭聲響亮，沒有窒息搶救病史。出生后一開始母乳喂養(yǎng)，在產后48小時出院。在家里，因為奶水不夠，產后第5天開始加入配方奶喂養(yǎng)。出生第15天，父母發(fā)現(xiàn)嬰兒身體呈藍色。一開始只是淡藍色，后來顏色越來越深。醫(yī)生一開始以為是呼吸問題導致的發(fā)紺，但是這個嬰兒沒有呼吸困難。19天入院時，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)他體溫、心率和呼吸都正常，指端氧飽和度明顯下降（為80%，一般人94%以上）。更為奇特的是，這種孩子抽出來的血，呈巧克力色的。同種疾病，大人的皮膚顏色也是深藍色的這種情況，醫(yī)生考慮為「缺氧和發(fā)紺」，通常和心肺疾病有關系。醫(yī)生體格檢查發(fā)現(xiàn)，嬰兒心率、脈搏和血壓都正常，心臟彩超檢查也沒問題。胸部X線提示心肺正常。醫(yī)生嘗試給予吸氧，但是氧飽和度也只能上升到85%。給孩子吸氧治療，氧分壓升高到176mmHg（吸氧下；未吸氧參考值80-100mmHg），可是孩子的血氧飽和度還只有85%，這是為啥呢？先了解氧分壓和血氧飽和度都是啥。血氧飽和度(SaO2)是血液中被氧結合的氧合血紅蛋白(HbO2)的容量占全部可結合的血紅蛋白(Hb，hemoglobin)容量的百分比，它是呼吸循環(huán)的重要生理參數(shù)。因此，監(jiān)測動脈血氧飽和度(SaO2)可以對肺的氧合和血紅蛋白攜氧能力進行估計。正常人體動脈血的血氧飽和度為98%，靜脈血為75%。氧分壓主要反應物理溶解于血液中的氧所產生的張力，氧分子先溶解到血液中，之后被血紅蛋白結合，正常情況下，當氧分壓在100mmHg時，血氧飽和度應該為98%或以上。氧分壓和氧飽和度不一致說明什么問題呢？氧分壓正常，說明血液中物理溶解的氧氣是正常的；指脈氧卻下降，說明是化學結合的氧出現(xiàn)問題。以上情況表明，氧分子原料是充足的，但是結合出了問題，那就是結合的工具—血紅蛋白有問題，見于血紅蛋白絕對不足或相對低下。如果此時血常規(guī)中血紅蛋白水平正常，則考慮為功能性血紅蛋白的數(shù)量要比實測更少，見于高鐵血紅蛋白血癥。高鐵血紅蛋白的血紅蛋白分子無法傳輸氧，血氧飽和度低，同時且剩余的氧合血紅蛋白的氧親和力增加，氧解離曲線左移，不把氧分子釋放給組織使用，從而導致向組織輸送氧的能力受損。因此，進行了血清高鐵血紅蛋白（Met-Hb）水平檢測，結果明顯升高，為57%（正常為低于1.5%），診斷高鐵血紅蛋白血癥。使用無創(chuàng)方式，在手指處用血樣檢測儀能測出血氧飽和度，抽動脈血進行血氣檢查，也能檢測出血氧飽和度，一般來說，指脈氧的氧飽和度和血氣里的氧飽和度是一致的。但是這個寶寶，指脈氧85%，動脈血氣的氧飽和度卻為100%，氧分壓176mmHg（吸氧下；未吸氧參考值80-100mmHg），這是為什么？如果是高鐵血紅蛋白血癥，血氧飽和度應該是下降的，患兒指脈氧降低，但為何血氣分析里的氧飽和度卻正常？原來抽血進行血氣分析里的氧飽和度有兩種測量方法，一種是實測法，一種是根據(jù)氧分壓間接計算。如果血氣報告里標準為SO2c%，多了個小c。這個小c意思為“comparisonwithastandardcurve”，即這里的血氣分析只是測量了動脈血中的氧分壓，然后依照正常的氧解離曲線計算出來的氧飽和度。所以，這時動脈血氣里面的氧分壓過高（176mmHg），所以計算出來的氧飽和度也高，不是正確的數(shù)值。是先天性還是獲得性？新生兒期高鐵血紅蛋白升高，很容易讓人想到遺傳性高鐵血紅蛋白血癥。詢問家族史，他們家并沒有其他人有這種情況，而且父母抽血檢查，也沒有發(fā)現(xiàn)Met-Hb升高。而且，該嬰兒不是一出生就有皮膚變藍色的情況，而是出生后近半個月大才出現(xiàn)。醫(yī)生注意到，小嬰兒在出生后的前幾天是母乳喂養(yǎng)，后來由于奶水不夠，才用奶粉喂養(yǎng)。那么，問題可能出現(xiàn)沖泡奶粉這個環(huán)節(jié)。進一步詢問病史發(fā)現(xiàn)，該嬰兒的配方奶粉是用「井水」沖泡的。研究人員對井水的水質進行檢測發(fā)現(xiàn)，亞硝酸鹽的含量為27/百萬，而正常的水質要求是低于10/百萬。因此，研究人員認為該嬰兒由于使用亞硝酸鹽過高的井水沖泡奶粉導致的高鐵血紅蛋白血癥。該嬰兒給予口服亞甲藍（2mg/kg）治療，他的血清Met-Hb水平在6小時和16小時分別下降到4.6%和2.1%，他的四肢由藍色逐漸變成粉紅色。之后，該嬰兒出院后完全母乳喂養(yǎng)，告知如果需要奶粉喂養(yǎng)史，采用干凈的水沖泡，疾病沒有復發(fā)。需要提醒醫(yī)生的是，使用亞甲藍治療高鐵血紅蛋白血癥之前，一定要檢測葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD），因為該藥禁用于G6PD缺陷的患者。亞甲藍可誘發(fā)G6PD患者出現(xiàn)溶血，導致危險的情況。G6PD患者如果出現(xiàn)高鐵血紅蛋白血癥，可以采用高壓氧等治療。另外，亞甲藍本身是一種氧化劑，總劑量不應超過7mg/kg。什么食物亞硝酸鹽含量高？上述案例為井水亞硝酸鹽含量過高導致高鐵血紅蛋白血癥，那么我們不禁要問，什么食物亞硝酸鹽含量高呢？亞硝酸鹽的含量正常與否，和鹽有很大關系。蔬菜在腌制的時候，細菌和雜質，會將硝酸鹽轉化為亞硝酸鹽。因此，咸菜、腌菜、隔夜菜、腌魚、腌肉、變質的海鮮、反復加工過的火鍋湯底、香腸和熱狗，這些食物都含有較多的亞硝酸鹽。雖然，少量進食這些食物，并不會導致中毒，即不會導致高鐵血紅蛋白血癥，但是這些食物吃多了對健康也不好。有研究表明，亞硝酸鹽有致癌的作用，加工肉類由于含有較高的亞硝酸鹽而對健康有害。有研究模型預測，到2031年，紅肉和加工肉類消費的增加會導致我國胃腸道腫瘤病例分別增加18萬和6萬，分別是2011年的5倍和3倍。那么，什么樣的飲食適合于中國人呢？國際上備受推崇的地中海飲食和我國學者提出的“江南飲食模式”對于改善循環(huán)、代謝及預防腫瘤大有裨益。江南飲食的特點是植物油低溫蒸煮，增加魚蝦、蔬果、粗糧和豆制品的攝入，少油少鹽。付朝杰醫(yī)生的科普號