兒童心血管中心胸部外科

1.什么是肺囊腺瘤？ 肺囊腺瘤又稱作：先天性囊性腺瘤樣畸形，或者現(xiàn)在稱為先天性肺氣道畸形。是最常見影響胎兒肺發(fā)育及小兒最常見的先天性肺外科疾病之一。具體病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為肺囊腺瘤是一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，是一種良性疾病，不是真正意義上的腫瘤。是由于胎兒末端支氣管的過度生長(zhǎng)，在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成有明顯界限的病變,常累及肺葉一部分或整個(gè)肺葉，嚴(yán)重病例可累及單側(cè)或兩側(cè)肺實(shí)質(zhì)。隨著產(chǎn)前超聲檢查技術(shù)的發(fā)展與進(jìn)步，絕大部分該病例均能在產(chǎn)前得到診斷。能夠通過外科手術(shù)治療將其治愈。 2.產(chǎn)前該怎么檢查胎兒肺囊腺瘤。 產(chǎn)前胎兒三維超聲超聲檢查是肺囊腺瘤的首選的檢查方式。最常發(fā)現(xiàn)在18-26周，通過胎兒三維超聲測(cè)量肺體積的正常值范圍，了解各孕周胎兒肺的發(fā)育情況，為評(píng)估胎兒肺部腫塊體積及肺發(fā)育不良提供了有價(jià)值的參考標(biāo)準(zhǔn)。最常用的一種方法是超聲測(cè)量算出頭肺比值（CVR），CVR指的是肺部腫塊的體積（體積為寬*高*長(zhǎng)*0.523）/胎兒頭圍，當(dāng)CVR大于或小于1.6，其臨床意義截然不同。有研究，CVR小于或等于1.6者，90%沒有出現(xiàn)胎兒水腫；大于1.6者，75%出現(xiàn)胎兒水腫。胎兒的肺囊腺瘤占位病變易壓迫心臟，影響循環(huán)而導(dǎo)致胎兒水腫、胸腔或腹腔積液，胎兒水腫的發(fā)生確與占位性病變的體積有關(guān)，故超聲的定期監(jiān)測(cè)胎兒非常必要。胎兒期發(fā)現(xiàn)肺囊腺瘤后需根據(jù)胎兒醫(yī)學(xué)科或產(chǎn)前相關(guān)科室的意見，2至4周復(fù)查胎兒超聲檢查。 3.先天性肺囊腺瘤對(duì)孩子有什么的影響？ （1）壓迫周圍器官：由于畸形表現(xiàn)為大小、數(shù)目不等的囊腫，當(dāng)囊腫過大時(shí)，可對(duì)胸腔內(nèi)的正常器官產(chǎn)生推擠和壓迫。嚴(yán)重時(shí)，可對(duì)胎兒或?qū)殞毊a(chǎn)生相應(yīng)的影響。在胎兒期，若囊腫過大，可壓迫胎兒下腔靜脈，使下腔靜脈回流障礙，導(dǎo)致胎兒水腫。持續(xù)胎兒水腫是肺囊腺瘤最嚴(yán)重的并發(fā)癥，但其發(fā)生幾率非常低，同時(shí)，即使部分病例出現(xiàn)胎兒水腫，大部分也能在后期自行消退。僅僅極少數(shù)病例會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性胎兒水腫，甚至危及胎兒生命，需要胎兒期處理。部分寶寶囊腫雖然較大，但在胎兒期并未出現(xiàn)胎兒水腫。出生后，因?yàn)槟夷[推擠心臟縱膈，擠壓正常肺，出現(xiàn)明顯的氣促、發(fā)紺等呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀。此時(shí)，應(yīng)積極予以評(píng)估和治療。在迅速完善各項(xiàng)術(shù)前檢查項(xiàng)目后，急診手術(shù)切除患肺或囊腫。 （2）感染：大部分小孩出生時(shí)沒有明顯的癥狀，但由于畸形部分肺組織沒有正常肺組織的結(jié)構(gòu)，同時(shí)，當(dāng)囊腫較大時(shí)，對(duì)正常肺組織會(huì)產(chǎn)生擠壓，這兩方面的原因，均會(huì)導(dǎo)致囊腫或其周圍肺組織引流不暢，容易在出生后反復(fù)發(fā)生肺部感染、肺炎。同時(shí)由于畸形肺組織的存在，發(fā)生肺炎后，較正常孩子所發(fā)生的肺炎更難治愈、更易反復(fù)發(fā)生，且一次比一次嚴(yán)重、難治，一次比一次間隔時(shí)間短。另外，感染發(fā)生后，容易導(dǎo)致胸腔粘連，粘連嚴(yán)重時(shí)，會(huì)極大增加手術(shù)治療的難度和風(fēng)險(xiǎn)，部分病例無(wú)法通過微創(chuàng)胸腔鏡手術(shù)治療，只能接受開放手術(shù)。所以，與壓迫癥狀不一樣，感染是絕大多數(shù)肺囊腺瘤小兒出生后均可能遇到的并發(fā)癥，需要積極進(jìn)行治療和處理。 （3）癌變：肺囊瘤本身是畸形的、異常的肺組織，同時(shí)容易反復(fù)感染，這兩大因素，均導(dǎo)致患兒在長(zhǎng)大以后，有較大的癌變風(fēng)險(xiǎn)。正因?yàn)槿绱?，為避免癌變，?yīng)在出生后，根據(jù)寶寶的具體情況，選擇合適的時(shí)機(jī)，進(jìn)行手術(shù)治療。 3.小孩得了肺囊腺瘤，該怎么治療。 肺囊腺瘤合并的其他先天性畸形較少，大多數(shù)病例可得以順產(chǎn)出生而在出生后手術(shù)治療，早期外科切除已經(jīng)成為一個(gè)普遍接受的觀點(diǎn)，在產(chǎn)前胎兒診斷出肺囊腺瘤的小孩，出生后均需要再次CT檢查以明確診斷。出生后有明確癥狀者則需要急診手術(shù)治療，無(wú)癥狀者需密切觀察，如有癥狀，比如出現(xiàn)咳嗽，氣喘，咳痰，咳血等呼吸道癥狀需隨時(shí)到醫(yī)院就診，必要時(shí)需要盡早手術(shù)，出現(xiàn)氣胸、血胸、膿胸等嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)需要急診手術(shù)。如沒有癥狀，可等到小孩3個(gè)月后復(fù)查，3個(gè)月大的小孩手術(shù)是比較安全的。最好是不要等到有癥狀再手術(shù)，那樣對(duì)整體肺的發(fā)育有所影響。目前沒有嚴(yán)重并發(fā)癥的小孩，可接受胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)切除患肺，除極少數(shù)特殊類型患兒外，均能康復(fù)，達(dá)到正常的健康狀態(tài)。 4.廣西壯族自治區(qū)婦幼保健院對(duì)小兒肺囊腺瘤的診療有什么優(yōu)勢(shì)。 （1）專業(yè)團(tuán)隊(duì) 廣西區(qū)婦幼保健院心胸目前開設(shè)床位共33張,其中重癥監(jiān)護(hù)病床10張，普通病床23張。小兒胸心外科專業(yè)性強(qiáng)，對(duì)專業(yè)團(tuán)隊(duì)要求更高。通過多年的建設(shè)和不斷完善，我院心胸心外科已逐漸形成了專門針對(duì)兒童胸心科疾病的專業(yè)手術(shù)、麻醉和護(hù)理團(tuán)隊(duì)，成為廣西區(qū)內(nèi)唯一專門開展小兒胸心外科疾病診療的?？啤Ｎ以簭?001年開始開展小兒腔鏡微創(chuàng)治療小兒外科疾病，隨著專業(yè)化和手術(shù)精細(xì)化程度的深入，目前胸腔鏡微創(chuàng)治療包括的疾病有：肺葉切除術(shù)、肺段切除、部分肺切除、膿胸、膈疝及食管裂孔疝修補(bǔ)、膈膨升膈肌折疊、漏斗胸矯治、縱隔腫瘤切除及食管閉鎖手術(shù)等小兒胸外科疾病。經(jīng)過多年的積累沉淀，技術(shù)上的精益求精，得到了同行及廣大患者的的贊許和認(rèn)可。 （2）多學(xué)科協(xié)助診療優(yōu)勢(shì) 隨著產(chǎn)前診斷的技術(shù)的發(fā)展，大部分肺囊腺瘤可以在胎兒期診療，診斷后隨訪，為胎兒出生后的及時(shí)診療提供保障。我們醫(yī)院是廣西婦幼保健院、廣西婦產(chǎn)醫(yī)院、廣西兒童醫(yī)院、廣西出生缺陷預(yù)防控制研究所三院一所兩院區(qū)的格局。我院是廣西超聲診斷培訓(xùn)中心、自治區(qū)級(jí)產(chǎn)科質(zhì)控中心、廣西胎兒疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心。超聲科、母胎醫(yī)學(xué)科為肺囊腺瘤的產(chǎn)前的診斷和治療提供優(yōu)質(zhì)的保障。放射科專業(yè)小兒CT檢查為肺囊腺瘤的診斷及手術(shù)的精準(zhǔn)保駕護(hù)航。小兒安全的手術(shù)離不開好的麻醉，而兒童肺手術(shù)特別是微創(chuàng)手術(shù)對(duì)麻醉要求更高，我院麻醉科是國(guó)家小兒麻醉培訓(xùn)基地和產(chǎn)科麻醉培訓(xùn)基地，同時(shí)經(jīng)過多年的積累，已形成了專業(yè)的小兒胸心外麻醉隊(duì)伍，能很好的做小兒兒胸腔鏡的麻醉管理，保證了微創(chuàng)治療肺囊腺的安全、微創(chuàng)與快速康復(fù)。兒童的專業(yè)相關(guān)科室為小兒肺囊腺瘤的診療提供完善的診療體系。 （3）我們對(duì)肺囊腺瘤治療的經(jīng)驗(yàn) 胎兒期診斷的肺囊腺瘤，小兒胸心外科醫(yī)生根據(jù)肺囊腺瘤的大小及可能對(duì)胎兒的影響提供復(fù)查及相關(guān)診療的建議。胎兒出生后如果出現(xiàn)氣促、發(fā)紺等呼吸及循環(huán)的癥狀，我們完善肺部CT等檢查，了解肺部情況，如因?yàn)榉文蚁倭鼍薮髩浩然虺霈F(xiàn)并發(fā)癥等情況，根據(jù)小孩得情況擬定相應(yīng)的手術(shù)方式。如果小孩出生后沒有相關(guān)癥狀，我們按照正常新生兒處理并予密切觀察，隨訪，如出生后3個(gè)月檢查肺部CT，根據(jù)CT提示肺部病變的情況指導(dǎo)治療：如果病變比較大，對(duì)健康的肺組織壓迫明顯，可能出現(xiàn)感染的幾率大，建議胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療。如果病變小，繼續(xù)觀察至6個(gè)月大。6個(gè)月復(fù)查CT了解病變情況，如病變沒有變小，建議胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療。胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療較傳統(tǒng)開放手術(shù)優(yōu)勢(shì)：（1）微創(chuàng)，美觀，沒有開放手術(shù)的大切口，僅僅有3個(gè)及腔鏡小切口（0.3至0.5厘米）。（2）不需要傳統(tǒng)開胸手術(shù)拉開肋骨，術(shù)后疼痛及其輕微，術(shù)后恢復(fù)快（3）術(shù)后疼痛輕，不會(huì)出現(xiàn)患兒因過于疼痛而導(dǎo)致的術(shù)后不愿做深呼吸、咳嗽等弊端，極大的降低了患兒術(shù)后肺炎、肺不張的發(fā)生幾率。（4）傳統(tǒng)開胸手術(shù)，在兒童特別是低齡兒童中，容易出現(xiàn)術(shù)后肋骨融合，導(dǎo)致日后胸廓畸形甚至脊柱側(cè)彎，給患兒和家屬帶來(lái)極大痛苦。而胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)則完全避免了這一并發(fā)癥的出現(xiàn)。（5）胸腔鏡具有放大作用，且視野較開放手術(shù)更好，使醫(yī)生能更加精準(zhǔn)的手術(shù)，達(dá)到更好的治療效果。