神經(jīng)外科

46歲女患，因頭疼5年，反應(yīng)遲鈍伴嗅覺減退3年入院，患者在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院CT檢查診斷顱內(nèi)巨大腫瘤后輾轉(zhuǎn)省外多家大醫(yī)院，最終選擇我院神經(jīng)外科，結(jié)合外院MRI和我院CTA檢查，診斷為前顱底巨大腫瘤：腫瘤大小約6.5×5.5×5.8厘米，腫瘤基底寬，血供及其豐富，壓迫視神經(jīng)，視交叉，大腦前動(dòng)脈被推擠向后上方，視丘下部、胼胝體，側(cè)腦室均被腫瘤推擠變形，腫瘤巨大，位置深，周圍布滿大血管及神經(jīng)，且與視丘下部關(guān)系密切，血供極其豐富，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，難度極高。完善術(shù)前檢查，采用右側(cè)眶上外側(cè)入路切除巨大腫瘤，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤質(zhì)地堅(jiān)韌，瘤中心鈣化，基底位于蝶骨平臺、部分篩板、鞍結(jié)節(jié)、前床突，血供極其豐富，歷時(shí)7小時(shí)順利切除腫瘤，術(shù)后患者恢復(fù)滿意，嗅覺保留，視力視野較術(shù)前明顯改善。前顱底巨大腦膜瘤傳統(tǒng)手術(shù)入路為雙側(cè)額下人路或者雙側(cè)額部經(jīng)縱裂入路，需要切斷矢狀竇及大腦鐮前部，硬腦膜為雙側(cè)翻開，腦顯露范圍大，容易易造成雙側(cè)額極挫裂傷，術(shù)后認(rèn)知功能損害嚴(yán)重；且由于上矢狀竇的切斷和翻開，不僅費(fèi)時(shí)，出血多，還可能改變額葉靜脈的匯流模式，甚至造成腦靜脈引流障礙?？羯贤鈧?cè)入路手術(shù)治療巨大前顱底腦膜瘤開關(guān)顱快，創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，對額葉的保護(hù)和對側(cè)嗅神經(jīng)保護(hù)較傳統(tǒng)的經(jīng)雙額入路有明顯優(yōu)勢。術(shù)前MRI增強(qiáng)我院CTA提示腫瘤血供極其豐富，大腦前動(dòng)脈被推擠向后上移位術(shù)前視野檢查提示視野缺損手術(shù)體位，入路及切除病變情況術(shù)后CT提示腫瘤切除滿意患者恢復(fù)滿意，無并發(fā)癥發(fā)生。

1、病因答：泌乳素瘤由垂體泌乳素細(xì)胞瘤分泌過量泌乳素所致，明確的發(fā)病機(jī)制不詳，一方面可能與下丘腦調(diào)節(jié)垂體PRL細(xì)胞方面的功能紊亂有關(guān)，另一方面也可能與垂體PRL分泌細(xì)胞原發(fā)性內(nèi)在缺陷有關(guān)。2、泌乳素腺瘤主要有哪些臨床表現(xiàn)？答：泌乳素瘤引起的高PRL血癥的臨床癥狀因性別、年齡、高PRL血癥持續(xù)時(shí)間及腫瘤大小的差異而有所不同。多見于女性，常表現(xiàn)為溢乳-閉經(jīng)綜合征。腫瘤大小與患者血清PRL濃度呈正相關(guān)。1）.女性PRL瘤見于20～30歲女青年，常為微腺瘤。典型臨床表現(xiàn)為閉經(jīng)-乳溢-不育三聯(lián)征。主要癥狀在青春期前女性表現(xiàn)為青春期延遲、生長發(fā)育遲緩及原發(fā)性閉經(jīng)，青春期后女性表現(xiàn)為經(jīng)期縮短、經(jīng)量稀少或過多、月經(jīng)延遲、性欲減退或缺如、性感喪失、性高潮缺如、交媾痛、流產(chǎn)、不孕等。體征可見乳腺萎縮，陰毛脫落，外陰萎縮、陰道分泌物減少等。2）.男性PRL瘤男性泌乳素瘤較大，多向鞍上發(fā)展，相對少見。主要臨床表現(xiàn)為完全性或部分性性功能減退，如性欲減退、陽痿、男性乳腺發(fā)育、男性不育癥、精子數(shù)目減少等。癥狀進(jìn)展緩慢，不易引起重視，就診時(shí)已為晚期，影像學(xué)檢查多為大腺瘤，神經(jīng)壓迫較明顯。體格檢查發(fā)現(xiàn)青少年患者可出現(xiàn)青春發(fā)育停滯、體態(tài)異常、乳腺發(fā)育和觸發(fā)泌乳、睪丸細(xì)小，成年人可出現(xiàn)胡須稀疏、乳腺發(fā)育和觸發(fā)泌乳、陰毛稀少、睪丸松軟。3）.腫瘤壓迫癥候群晚期PRL瘤及其他類型垂體腺瘤、下丘腦及鞍旁腫瘤因瘤體巨大向鞍上擴(kuò)展，阻斷PIF，引起高PRL血癥者，常見的局部壓迫癥狀是頭痛、視覺異常。頭痛的原因?yàn)榇笙倭鲆鸬娘B內(nèi)壓增高，伴惡心、嘔吐。男性PRL瘤患者頭痛發(fā)生率較女性患者高。有些微腺瘤的占位病變不大，也可出現(xiàn)頭痛。4）.骨質(zhì)疏松長期高PRL血癥的PRL瘤患者，有時(shí)首診癥狀為骨質(zhì)疏松。經(jīng)過治療恢復(fù)正常泌乳素水平和性腺功能后，骨密度能夠得到改善，但有時(shí)不能完全恢復(fù)正常。3、患者若出現(xiàn)月經(jīng)不調(diào)，磁共振發(fā)現(xiàn)一個(gè)垂體微腺瘤，是不是泌乳素腺瘤？答：不一定：臨床上泌乳乳素腺瘤的診斷除了臨床表現(xiàn)外，還依賴于血清催乳素的數(shù)值。一般來說血清催乳素100-200μg/L，并排除了其他原因引起的高催乳素血癥，才能夠診斷。催乳素?cái)?shù)值受多種因素影響，所以說，做出診斷需要?？漆t(yī)生來確定。4、哪些因素會引起泌乳素增高？答：除了催乳素腺瘤外，多種因素會引起催乳素增高。（一）病理性因素：其他下丘腦-垂體腫瘤、浸潤性或炎癥性疾病、結(jié)節(jié)病、肉芽腫以及外傷、放射性損傷；慢性腎功能衰竭患者由于腎小球?yàn)V過清除催乳素障礙而導(dǎo)致高催乳素血癥。肝硬化患者由于雌激素及催乳素在肝臟的滅活障礙致血催乳素升高。（二）生理性因素：主要發(fā)生于妊娠、乳頭刺激或應(yīng)激的時(shí)候。在妊娠期間，催乳素的水平呈逐步升高趨勢，至分娩時(shí)達(dá)高峰，但升高的幅度因人而異，其升高原因與孕期的高雌激素水平有關(guān)。（三）藥物性因素：很多常用藥物可引起催乳素水平升高，如多巴胺受體拮抗劑、含雌激素的口服避孕藥、某些抗高血壓藥、阿片制劑及Ｈ２受體阻滯劑等。其中多巴胺受體拮抗劑是一些具有安定、鎮(zhèn)靜或鎮(zhèn)吐作用以及抗抑郁、抗精神病類藥物，在常用劑量時(shí)催乳素水平一般不超過１００μｇ／Ｌ；氯丙嗪和甲氧氯普胺（胃復(fù)安）的作用最強(qiáng)，２５ｍｇ氯丙嗪可使正常人血清催乳素水平增加５～７倍。長期應(yīng)用胃復(fù)安治療時(shí)，催乳素水平可升高１５倍以上。5、醫(yī)生，我泌乳素高，什么時(shí)間抽血結(jié)果最準(zhǔn)確？答：由于泌乳素受影響因素較多，因此對疑診垂體催乳素腺瘤的患者，靜脈取血測催乳素的要求是：正常進(jìn)食早餐（種類為碳水化合物，避免攝入蛋白質(zhì)和脂肪類食物），于上午１０：３０～１１：００休息０.５ｈ后靜脈穿刺取血。如果血清催乳素＞１００～２００μｇ／Ｌ，并排除其他特殊原因引起的高催乳素血癥，則支持催乳素腺瘤的診斷。如血清催乳素＜１００μｇ／Ｌ，須結(jié)合具體情況謹(jǐn)慎診斷。6、得了催乳素腺瘤，該怎么治療？答：多巴胺激動(dòng)劑是催乳素腺瘤的首選治療，主要包括溴隱亭與卡麥角林（國內(nèi)暫無藥）。服藥后絕大多數(shù)患者催乳素水平正常，腫瘤體積顯著縮小，甚至消失。所以，不要背負(fù)過多的思想包袱。7、溴隱亭怎么服用?答：溴隱亭（２.５ｍｇ／片）治療的初始劑量為０.６２５～１.２５ｍｇ／ｄ，建議晚上睡前跟點(diǎn)心口服。每周間隔增加１.２５ｍｇ直至達(dá)到２片／ｄ或３片／ｄ。通過緩慢加量計(jì)劃和睡前跟點(diǎn)心同服的方法來減少上胃腸道不適和直立性低血壓的不良反應(yīng)。７暢５ｍｇ／ｄ為有效治療劑量，如果腫瘤體積和ＰＲＬ控制不理想，則可以逐步加量至１５ｍｇ／ｄ。繼續(xù)加量并不能進(jìn)一步改善治療效果。8、溴隱亭有哪些副作用，怎么服用科學(xué)？答：溴隱亭的不良反應(yīng)包括：頭痛、頭暈，惡心、嘔吐、消化性潰瘍等消化道癥狀，鼻腔充血，便秘，體位性低血壓，嚴(yán)重的患者甚至?xí)霈F(xiàn)休克表現(xiàn)；乏力、焦慮、抑郁、酒精不能耐受；藥物誘發(fā)垂體瘤卒中?？溄橇值牟涣挤磻?yīng)同溴隱亭，消化道不良反應(yīng)比溴隱亭輕，其他包括精神疾病，潛在的心臟瓣膜病。建議與下午飯或和點(diǎn)心一起服用對胃腸刺激小。9、溴隱亭治療后，什么情況下可以停藥？答：一般來說，催乳素正常兩年以上，磁共振檢查沒有腫瘤的情況下，停藥是安全的，所以建議服藥至少兩年，停藥前要找醫(yī)生確定有無停藥指征。另外，停藥后有部分病人，會腫瘤復(fù)發(fā)，需要再次服藥。10、催乳素腺瘤患者經(jīng)藥物治療后懷孕了，懷孕期間怎么服藥，藥物對胎兒有影響嗎？答：溴隱亭對胎兒安全性較高對于垂體微腺瘤患者，可以考慮在懷孕12周后停藥，服藥可以減少流產(chǎn)的風(fēng)險(xiǎn)。對于垂體大腺瘤患者，由于懷孕有增大腫瘤體積的風(fēng)險(xiǎn)，建議妊娠期間，全程服藥11、藥物治療無效、服藥副作用太大怎么辦？答：確實(shí)有10-25%患者，對溴隱亭耐藥，這種情況下可以嘗試卡麥角林的治療，卡麥角林目前國內(nèi)無藥，患者多在香港購買。如果確實(shí)無效，可以考慮手術(shù)治療，切除腫瘤。12、哪些情況下，催乳素腺瘤需要手術(shù)治療？答：（１）垂體微腺瘤經(jīng)藥物治療３～６個(gè)月無效或效果欠佳者。（２）藥物治療反應(yīng)較大不能耐受者。（３）巨大垂體腺瘤伴有明顯視路壓迫，藥物治療無法控制血催乳素和縮小腫瘤體積。或經(jīng)藥物治療３～１２個(gè)月后，血催乳素水平降至正常，但腫瘤體積仍沒有變化，需考慮垂體無功能腺瘤可能。（４）侵襲性垂體腺瘤伴有腦脊液鼻漏，或藥物治療后出現(xiàn)腦脊液鼻漏者。（５）帶瘤生存的心理承受能力不足或拒絕長期服用藥物治療者。（６）藥物治療或其他原因引致垂體瘤卒中，表現(xiàn)劇烈頭痛和急劇視力減退者。（７）垂體大腺瘤伴囊變，藥物治療通常無法縮小腫瘤體積。（８）經(jīng)驗(yàn)豐富的術(shù)者認(rèn)為有較高手術(shù)全切除預(yù)期，且充分考慮到患者手術(shù)的意愿。13、對催乳素腺瘤患者，有什么建議？答案：臨床上治療泌乳素微腺瘤的首要目的是保留性腺功能和生育功能，而藥物治療能顯著有效地達(dá)到這一目的，即藥物能有效得控制ＰＲＬ水平，而且經(jīng)過長期有效的ＤＡ治療，微腺瘤經(jīng)常縮小，有時(shí)會消失。由于只有５％～１０％的微腺瘤進(jìn)展為大腺瘤，因此，控制腫瘤體積不是藥物治療的首要目的，對于不想生育的婦女可以不接受ＤＡ治療。停經(jīng)的婦女可以接收雌激素治療，但應(yīng)該對ＰＲＬ水平進(jìn)行定期評價(jià)，包括復(fù)查動(dòng)態(tài)強(qiáng)化ＭＲＩ以觀察腫瘤大小變化。

10歲的小勇本是一個(gè)天真無邪的孩子，然而突入其來的災(zāi)難卻降臨在他幼小的軀體上。因?yàn)轭^疼和頻繁的嘔吐，小勇到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診后被診斷為松果體區(qū)腫瘤并梗阻性腦積水，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生告知小勇的父母為孩子手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，難度極高，手術(shù)可能造成小勇嚴(yán)重的后遺癥。小勇的父母左右為難之際，有一天在網(wǎng)絡(luò)上得知遵醫(yī)附院神經(jīng)外科能通過神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療松果體區(qū)腫瘤，而且效果不錯(cuò)，于是，小勇的父母選擇將小勇轉(zhuǎn)入遵醫(yī)附院神經(jīng)外科救治。入院時(shí)小勇已經(jīng)極度虛弱，意識模糊。經(jīng)過檢查小勇松果體區(qū)腫瘤巨大，周圍有重要的血管及神經(jīng)，損傷后可能造成災(zāi)難性后果，而神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)對深部腫瘤有獨(dú)特優(yōu)勢，看得更清楚，手術(shù)創(chuàng)傷更小。遵醫(yī)附院神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)經(jīng)過仔細(xì)的術(shù)前討論和周密的手術(shù)計(jì)劃，由肖順武主任醫(yī)師治療組為小勇實(shí)施手術(shù)，通過神經(jīng)內(nèi)鏡幕下小腦上旁正中入路，骨窗約3厘米，歷時(shí)3小時(shí)在內(nèi)鏡直視下全切腫瘤。手術(shù)后小勇恢復(fù)滿意，無神經(jīng)功能障礙，無并發(fā)癥發(fā)生，目前已經(jīng)在遵醫(yī)附院腫瘤科完成放療出院，恢復(fù)良好，家屬對治療結(jié)果非常滿意。經(jīng)顱內(nèi)鏡是神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的重要分支，腦松果體區(qū)腫瘤或腦室腫瘤由于位置深，常規(guī)的顯微操作在處理這些病變時(shí)可能面臨看不清、操作困難、視覺及手術(shù)操作盲區(qū)等問題。神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的出現(xiàn)解決了這一難題，運(yùn)用內(nèi)鏡可以近距離成角觀察的優(yōu)勢，通過支撐臂在直視下雙手操作，可以完成以往顯微鏡下難以處理的腦深部腫瘤。近年來，遵醫(yī)附院神經(jīng)外科內(nèi)鏡技術(shù)發(fā)展迅速，在經(jīng)鼻內(nèi)鏡及經(jīng)顱內(nèi)鏡技術(shù)方面均取得了積極進(jìn)展，并于2018年獲得了中國醫(yī)師協(xié)會內(nèi)鏡顱底外科技術(shù)培訓(xùn)中心資質(zhì)，今后遵醫(yī)附院神經(jīng)外科將繼續(xù)開展更多的新技術(shù)為廣大患者提供更為優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)。