清華大學(xué)玉泉醫(yī)院

別名: 清華大學(xué)第二附屬醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 脊索瘤
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關(guān)于脊索瘤的治療和預(yù)后按照Enneking外科分期系統(tǒng)，脊索瘤多數(shù)屬于ⅠB期，完整的外科手術(shù)切除是首選的治療方法，不能完整切除者術(shù)后加輔助放療。術(shù)前準(zhǔn)備主要在于減少術(shù)中出血，除了大量備血外，術(shù)前行髂內(nèi)動(dòng)脈或腫瘤供血管栓塞可以減少腫瘤血運(yùn)，術(shù)中通過(guò)腹主動(dòng)脈球囊臨時(shí)堵塞腹主動(dòng)脈血流，可以更有效地減少術(shù)中出血，使手術(shù)的安全性大大提高。脊索瘤對(duì)放療敏感性低，但放療對(duì)減少神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和控制疼痛有一定效果，常應(yīng)用于無(wú)法外科切除、切除不徹底、大范圍復(fù)發(fā)后疼痛的病例，可取得明顯效果?；煂?duì)脊索瘤的療效尚不確定。近年來(lái)靶向治療已成為研究熱點(diǎn)，酪氨酸激酶抑制藥伊馬替尼(格列衛(wèi))通過(guò)抑制其活性發(fā)揮抗腫瘤作用，目前被廣泛應(yīng)用并取得良好臨床效果。近期亦有報(bào)道伊馬替尼在脊索瘤的治療中取得良好效果。脊索瘤常常局部浸潤(rùn)，骶骨脊索瘤完全切除困難，易于局部復(fù)發(fā)，晚期可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，術(shù)后5年生存率為86%，10年生存率為49%;5年無(wú)瘤生存率為58%，10年減少到22%;5年帶瘤生存率為60%，10年減少到43%。絕大多數(shù)病人死于局部治療失敗的并發(fā)癥。
脊索瘤的影像學(xué)表現(xiàn)X線CT核磁MRI脊索瘤的X線表現(xiàn)為顯著破壞的膨脹性溶骨性破壞，具有不規(guī)則的扇形邊緣，有時(shí)可見(jiàn)基質(zhì)鈣化，可能由于腫瘤內(nèi)廣泛性壞死所引起。骶尾部的脊索瘤開(kāi)始時(shí)可表現(xiàn)為骨內(nèi)病變，同時(shí)侵及骶骨的內(nèi)外緣，由于其生長(zhǎng)緩慢，開(kāi)始時(shí)受侵犯的區(qū)域膨脹并略呈囊狀改變，看不到骨外的延伸。CT和MRI檢查對(duì)顯示軟組織侵犯是更重要的方法，脊髓造影也可顯示腫瘤向椎管內(nèi)的蔓延情況。CT可顯示骨質(zhì)破壞的范圍，軟組織腫塊的大小，向椎管內(nèi)生長(zhǎng)的情況以及向附近結(jié)構(gòu)的侵犯范圍。絕大多數(shù)表現(xiàn)為溶骨性破壞，不伴有反應(yīng)性骨硬化，腫瘤內(nèi)有鈣化點(diǎn)，增強(qiáng)掃描中腫瘤呈輕度至重度強(qiáng)化，可觀察腫瘤與周圍組織的分界和關(guān)系。脊索瘤的MRI表現(xiàn)，在T1加權(quán)像為與腦實(shí)質(zhì)等信號(hào)或低信號(hào)，T2加權(quán)像為高信號(hào)，腫瘤內(nèi)信號(hào)強(qiáng)度常不均一.對(duì)顱內(nèi)腫瘤邊界的顯示和顱內(nèi)血管移位和狹窄的評(píng)價(jià)，MRI優(yōu)于CT。放射性核素骨掃描脊索瘤的周邊出現(xiàn)攝取增加，在腫瘤完全代替骨組織的區(qū)域內(nèi)出現(xiàn)骨活動(dòng)度減低而缺乏核素?cái)z取，出現(xiàn)密度減低區(qū)或冷區(qū)。