上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心海南醫(yī)院

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疾?。? 皮膚病
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有蕁麻疹樣表現(xiàn)的其他皮膚病除蕁麻疹外，其他一些皮膚病或皮膚綜合征也可表現(xiàn)為蕁麻疹樣皮損，易被誤診為蕁麻疹，但抗組胺藥物常規(guī)治療無效。一、色素性蕁麻疹（urticariapigmentosa,UP）又稱斑丘疹型皮膚肥大細胞增生病，是皮膚型肥大細胞增生病中最常見的類型。發(fā)病年齡有兩個高峰:?6個月之前和20～40歲之間。?發(fā)病率有種族差異，在白種人中更為常見，但無性別差異。臨床表現(xiàn):?皮疹可呈向心性、對稱性、彌漫性分布，表現(xiàn)為淡紅色、紅棕色或褐色的斑疹及斑丘疹，Darier征陽性(?輕微創(chuàng)傷即可誘發(fā)風團)?。成年患者易出現(xiàn)系統(tǒng)受累癥狀(特別是骨髓)?，應注意完善相關檢查，包括血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化、凝血及骨髓活檢等。UP?的少見亞型包括:?結節(jié)型、大皰型、斑塊型及毛細血管擴張型等。組織病理:?肥大細胞在皮膚淺層血管叢中可正常存在，但數(shù)量較少，若每個高倍視野的肥大細胞數(shù)目多于5個則可診斷肥大細胞增生病。UP的組織病理學表現(xiàn)為表皮基底層色素輕度增加，真皮乳頭水腫，真皮淺層毛細血管擴張，散在肥大細胞及嗜酸性粒細胞浸潤。肥大細胞Giemsa?染色或甲苯胺藍染色陽性。二、大皰性類天皰瘡（bullouspemphigoid，BP）BP是最常見的自身免疫性大皰性疾病之一，好發(fā)于老年人，兒童和青少年?BP的病例報道較少，發(fā)病無性別差異。臨床表現(xiàn):?BP的典型表現(xiàn)包括正常或紅斑皮膚上出現(xiàn)緊張性的漿液性或出血性大皰，自覺劇烈瘙癢。好發(fā)部位為大腿內側、手臂，小腹、腹股溝及腋窩，口腔等黏膜受累者少見。但某些BP患者最初可表現(xiàn)為非水皰性病變，如紅斑、丘疹、蕁麻疹樣皮損、結節(jié)和多形紅斑樣病變，在典型大皰出現(xiàn)前可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，稱為前驅性大皰性類天皰瘡(prodromalbullouspemphigoid，PBP)?，常被誤診為濕疹、多形紅斑、蕁麻疹等，妨礙早期治療，并導致治療成本增加和恢復時間延長。組織病理:?大皰性類天皰瘡早期病理表現(xiàn)為真皮乳頭高度水腫伴血管擴張，真皮乳頭層及淺層血管周圍淋巴細胞及數(shù)量不等的嗜酸性粒細胞浸潤。典型BP的組織病理可見伴嗜酸性粒細胞浸潤的表皮下水皰。直接或間接免疫熒光測定法檢測在基底膜區(qū)可見IgG和/或C3沉積;?ELISA法檢測可見患者外周血?BP180?和/或?BP230?抗體陽性。三、妊娠瘙癢性蕁麻疹性丘疹和斑塊（pruriticurticarialpapulesandplaquesofpregnancy，PUPPP）PUPPP?主要發(fā)生在第一次妊娠時，皮疹通常在產(chǎn)后1周內消退。產(chǎn)婦和胎兒預后不受影響。在隨后的妊娠中，復發(fā)者少見。病因與發(fā)病機制:?病因不明。有報道可能與孕婦體重增加、新生兒超重以及多胎妊娠有關。此外本病易初發(fā)于妊娠紋處，提示腹壁過度膨脹可能是其誘發(fā)因素。臨床表現(xiàn):?典型的皮膚表現(xiàn)為紅斑、蕁麻疹樣斑塊和1～2mm大小的丘疹，周圍通常環(huán)繞狹窄而蒼白的環(huán)。一般初發(fā)于腹部妊娠紋處，自覺瘙癢，然后出現(xiàn)紅斑，最后出現(xiàn)紅色風團樣的丘疹和斑塊，隨后泛發(fā)到臀部和大腿內側。盡管腹部是最常受累的部位，但臍周處皮疹相對較稀疏。不累及手掌、足底和面部。四、蕁麻疹性血管炎（urticarialvasculitis,UV）是一種主要累及皮膚小血管的白細胞碎裂性血管炎?？煞譃榘橛械脱a體血癥型和不伴有低補體血癥型兩種亞型。全身多個器官均可受累(?主要是關節(jié)，肺和腎臟)?，并且在伴有低補體血癥的患者中更為常見。臨床上表現(xiàn)為蕁麻疹樣皮損，但持續(xù)時間通常超過24h，消退后留有瘀斑或色素沉著，自覺燒灼和疼痛。伴有低補體血癥型和不伴有低補體血癥型都可能伴有全身癥狀，如血管性水腫、關節(jié)痛或關節(jié)炎(?為最常見的皮膚外表現(xiàn))?、腹痛或胸痛、?發(fā)熱、肺部受累(?如肺部感染等，是UV主要的死亡?原因)?、腎臟損害、眼部受累(?如鞏膜炎或葡萄膜炎等)?和雷諾現(xiàn)象。伴有低補體血癥型常與結締組織病相關，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(?systemic?lupus?erythematosus，SLE)。組織病理表現(xiàn)為白細胞碎裂性血管炎，其特征是真皮內血管內皮細胞損傷和腫脹，血管周圍嗜中性粒細胞浸潤，可見核塵、紅細胞外滲以及血管壁的纖維蛋白沉積。五、嗜酸性肉芽腫性多血管炎(eosinophilicgranulomatouspolyangitis，EGPA)EGPA?舊稱Churg-Strauss綜合征，是一種小血管性脈管炎，屬于抗中性粒細胞胞漿抗體(?AntiNeutrophil?cytoplasmic?antibodies，ANCA)?相關性血管炎。31%～38%的病例抗髓過氧化物酶ANCA(ANCA-MPO)陽性。臨床表現(xiàn):?目前?EGPA的診斷標準采用的是?1990?年美國風濕病學會的診斷標準，該標準包括哮喘，嗜酸性粒細胞增多，單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)病變，肺部感染，非固定性鼻旁竇異常和血管外嗜酸性粒細胞浸潤六項，確診需符合六項標準中的至少四項。臨床表現(xiàn)包括三個階段：第一階段表現(xiàn)為哮喘或過敏性鼻炎、鼻息肉等;?第二階段的特征是血液和/或組織嗜酸性粒細胞增多;?第三階段為血管炎，表現(xiàn)為皮膚/周圍神經(jīng)系統(tǒng)等受累。周圍神經(jīng)和鼻旁竇是最常見的受累器官(?發(fā)生率分別為?51%?～?98%?和?48%?～?96%?)?;?其次肺部和腎臟也常受累(?分?別為?40%?～?60%?和?20%?～?25%?)?;?心臟和胃腸道受累少見，但有較高死亡風險。皮膚受累見于60%～70%的患者，常見于第三階段，主要表現(xiàn)為紫癜、浸潤性丘疹/結節(jié)、蕁麻疹樣皮疹、網(wǎng)狀青斑、潰瘍和多形紅斑等。組織病理:?EGPA組織學特征是壞死性小血管炎，伴有嗜酸性粒細胞浸潤以及血管周圍和血管外的肉芽腫形成。血管炎表現(xiàn)為血管壁纖維蛋白樣壞死和血管內彈力層破裂。EGPA患者的肉芽腫是由嗜酸性壞死的基質組成，周圍有呈彌散性分布的多核巨細胞，稱為彌散性肉芽腫。六、嗜中性蕁麻疹(neutrophilicurticaria，NU)NU?主要是一種病理性模式，無臨床或病因學意義。但有學者認為，組織病理檢查可以指導難治性蕁麻疹樣皮損的治療，Axelrod等對抗組胺藥抵抗的?65?例慢性蕁麻疹患者進行皮膚活檢，發(fā)現(xiàn)組織中存在中性粒細胞與治療抵抗有關。NU患者臨床可表現(xiàn)為紅斑、風團，但皮損消退時間通常超過24h。組織學上可見大量的中性粒細胞浸潤于血管周圍，但無核碎裂及血管壁纖維素樣物質沉積的現(xiàn)象，伴或不伴嗜酸性粒細胞及單核細胞浸潤。6.1、嗜中性蕁麻疹性皮病(neutrophilicurticarialdermatoses，NUD）NUD是臨床上表現(xiàn)為蕁麻疹樣皮損而組織病理學表現(xiàn)為無菌性嗜中性皮病的一組疾病。皮損特點為淡紅色、輕度隆起或扁平的丘疹、斑疹或斑塊，皮損直徑通常＜2cm，單個皮疹24～48h內消退或部分消退，留有色素沉著，自覺瘙癢或不癢。組織病理學:?無真皮水腫，血管周圍和真皮膠原間中性粒細胞浸潤，有明顯的白細胞碎裂，但無血管炎改變;?常有膠原束嗜堿性變，中性粒細胞可沿膠原束浸潤達真皮網(wǎng)狀層。Broekaert發(fā)現(xiàn)，嗜中性粒細胞親上皮傾向可作為診斷NUD組織病理學的線索(?其敏感性為?83.?1%?，特異性為?74.?3%?)?。大多數(shù)?NUD?患者具有自身炎癥性或免疫性疾病，常見的包括成人Still病、Schnitzler綜合征、Cryopyrin相關的周期性綜合征。最近發(fā)現(xiàn)，中性粒細胞浸潤為主的非大皰性SLE可能也屬于NUD。7.1成人still病是系統(tǒng)性幼年特發(fā)性關節(jié)炎的成年變異型，是一種罕見的自發(fā)性炎癥性疾病，在?90%?的病例中可現(xiàn)出特征性的皮膚病表現(xiàn)。典型的皮疹是易消退的三文魚樣粉紅色斑疹或表現(xiàn)為蕁麻疹樣皮疹，無明顯瘙癢癥狀。典型的組織學特征是血管周圍中性粒細胞為主的混合炎細胞浸潤。該疾病的特征是關節(jié)痛，反復發(fā)熱，與發(fā)熱伴隨發(fā)作的皮疹以及實驗室異常(?包括鐵蛋白升高和白細胞增多)?。?診斷基于1992?年?Yamaguchi?等的標準，滿足2?條主要標準及至少?3?條次要標準即可診斷?AOSD。主?要診斷標準包括持續(xù)性發(fā)熱?＞?1?周，關節(jié)痛?＞?2?周，?白細胞增多(?≥10?000?/μL)?和特征性皮疹(?三文魚樣粉紅色斑或蕁麻疹樣皮疹)?;?次要標準包括咽喉痛，淋巴結腫大，肝腫大，脾腫大，肝功異常以及抗核抗體和類風濕因子陽性。7.2Schnitzler綜合征又稱蕁麻疹和巨球蛋白血癥，多見于中老年人，其特征是反復發(fā)作的蕁麻疹和單克隆丙種球蛋白病，以及具有伴發(fā)AA型淀粉樣變性病和淋巴細胞增殖性疾病的風險。臨床表現(xiàn):?其主要臨床特征包括反復發(fā)熱、蕁麻疹、肌肉酸痛、骨骼和/或關節(jié)痛以及淋巴結腫大。滿足以下2條主要標準和至少2條(IgM型)或3條(IgG型)次要標準即可確診，主要標準包括慢性蕁麻疹樣皮疹和單克隆IgM或IgG陽性;?次要標準包括反復發(fā)熱＞38℃、伴或不伴骨痛的骨髓異常、皮膚活檢提示真皮中性粒細胞浸潤;?可疑診斷的標準為滿足2條主要標準和至少1條(IgM型)或2條(IgG型)次要標準。7.3Cryopyrin相關的周期性綜合征該病多為常染色體顯性遺傳病，其致病基因為NLRP3，表現(xiàn)為新生兒或幼兒期出現(xiàn)的蕁麻疹樣皮損。包括家族性寒冷性蕁麻疹(?familial?cold?urticaria，F(xiàn)CU)?:?冷刺激后出現(xiàn)蕁麻疹樣皮疹，消退時間＜24?h，可伴周期?性發(fā)熱、關節(jié)痛以及結膜炎等癥狀，約?90%?的患者于出生1年內起病;?Muckle-Wells綜合征:?中間表型，臨床表現(xiàn)為慢性或間歇性的發(fā)熱、頭痛發(fā)作、蕁麻疹以及關節(jié)痛或關節(jié)炎，一般起病于兒童早期，可伴漸進性的感覺神經(jīng)性聽力喪失;?慢性炎癥性神經(jīng)、皮膚、關節(jié)綜合征(?chronic?infantile?neurologic，cutaneous，articular?syndrome，CINCA)?:?最嚴重的類型，呈進行性發(fā)展，表現(xiàn)為發(fā)熱、斑丘疹、蕁麻疹、關節(jié)受累、慢性無菌性腦膜炎、視神經(jīng)受損、神經(jīng)發(fā)育遲緩以及聽力喪失等癥狀。6.2全身炎癥相關的嗜中性蕁麻疹(neutrophilicurticariawithsystemicinflammation，NUSI）NUSI?與?NUD可能描述為同一類疾病，但不完全符合已知的自身炎癥性疾病或自身免疫性疾病的標準，NUSI命名更強調全身炎癥反應的癥狀、IL-1?上調和炎癥反應發(fā)揮重要作用。其特點為部分皮疹可于24h內消退，但也有皮疹持續(xù)時間較長，伴發(fā)熱、炎癥性關節(jié)炎和其他系統(tǒng)癥狀。急性期可有血沉、CRP升高。組織病理可有中性粒細胞浸潤，但其密度低于NUD，無血管炎表現(xiàn)。