小兒內(nèi)科

直播時(shí)間：2024年09月07日19:32主講人：曾敏副主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院小兒內(nèi)科問(wèn)題及答案：?jiǎn)栴}：醫(yī)生我們?cè)诤⒆釉卺t(yī)院她媽媽出去自己哭著暈過(guò)去了視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>

1，兒童限制性心肌病是少見(jiàn)病，表現(xiàn)為心室舒張受限，心室收縮功能相對(duì)正常。伴心室充盈壓升高，以及肺血管阻力進(jìn)行性升高為特點(diǎn)。相比于成人限制性心肌病，兒童患者的進(jìn)展快，病情更嚴(yán)重。2，兒童限制性心肌病藥物治療效果好嗎？?jī)和拗菩孕募〔?duì)藥物治療反應(yīng)不佳。因?yàn)樗幬餂](méi)有能夠解決心室舒張功能問(wèn)題。3，心臟移植是治療兒童限制性心肌病的最終手段?兒童限制性心肌病占兒童心肌病的2.5-3%，但是占兒童心臟移植數(shù)量的12%。4，是否一發(fā)現(xiàn)兒童限制性心肌病就馬上心臟移植？?不是的?？梢詢?nèi)科隨診觀察。文獻(xiàn)報(bào)道，兒童診斷限制性心肌病的存活時(shí)間在幾個(gè)月至7.8年。最重要的是觀察患者的肺動(dòng)脈高壓的變化。5，手術(shù)指征問(wèn)題：目前一般認(rèn)為PVRI大于6W.U/m2是移植手術(shù)排除指征。也有文獻(xiàn)報(bào)道PAP高或PVRI大于6W.U/m2的手術(shù)患者，但是術(shù)后需要ECMO支持。6，PVRI多久會(huì)升高？?不同病因會(huì)有所不同。一般認(rèn)為在診斷后的1-4年就會(huì)逐步升高。

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院曾敏團(tuán)隊(duì)肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)差異很大，主要取決于肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重程度與右心室功能是否匹配，即：右心室對(duì)壓力負(fù)荷增加的適應(yīng)能力。如果出現(xiàn)感染或其他應(yīng)激因素，可引起癥狀明顯加重。肺動(dòng)脈高壓可能出現(xiàn)的癥狀和體征包括：呼吸困難、乏力、暈厥、發(fā)紺、生長(zhǎng)遲滯、咳嗽、胸痛等。問(wèn)題咨詢:團(tuán)隊(duì)（阜外兒科心內(nèi)）治療領(lǐng)域:兒童慢性心衰，心臟移植，兒童肺動(dòng)脈高壓，兒童心律失常，各類先心病術(shù)前術(shù)后診療。出診時(shí)間:每周三上午兒科心內(nèi)MDT周四下午專家門診出診地點(diǎn):中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院