小兒外科恢復(fù)室

膈肌麻痹是由于膈神經(jīng)受損，神經(jīng)沖動被阻斷而產(chǎn)生的一側(cè)或兩側(cè)的膈肌麻痹上升，運動障礙。先心病術(shù)后膈肌麻痹是先心病患者常見的并發(fā)癥之一，嚴重影響患者的呼吸功能和生活質(zhì)量。治療方法包括保守治療和手術(shù)治療。保守治療主要是通過藥物治療、物理治療等手段來緩解癥狀，但是效果有限。手術(shù)治療是目前最有效的方法之一，可以有效地改善患者的呼吸功能和生活質(zhì)量。膈肌麻痹是由于膈神經(jīng)受損，神經(jīng)沖動被阻斷而產(chǎn)生的一側(cè)或兩側(cè)的膈肌麻痹上升，運動障礙。牽拉性和炎癥性的膈神經(jīng)麻痹，大部分患者可在4～7個月內(nèi)自然恢復(fù)。切斷性或侵犯性(如惡性腫瘤)膈神經(jīng)麻痹是永久性損害。單側(cè)膈肌麻痹通常無明顯的癥狀，無需特殊治療。兩側(cè)膈肌麻痹引起嚴重呼吸困難和呼吸衰竭時，多數(shù)需用機械通氣輔助呼吸。對于保守治療無效的需要手術(shù)治療。膈肌麻痹的手術(shù)方法包括：1.膈肌折疊術(shù)：通過將膈肌折疊到胸腔底部，可以減少反常呼吸運動及縱膈的擺動。2.膈肌起搏術(shù)：通過功能性電刺激膈神經(jīng)引起膈肌收縮，達到改善通氣的目的。膈肌麻痹手術(shù)的療效因患者情況而異，需要根據(jù)患者的具體情況來評估。一些研究表明，膈肌折疊術(shù)是先心病術(shù)后膈肌麻痹經(jīng)保守治療無效后的有效治療手段。另一些研究表明，膈肌折疊手術(shù)治療先天性心臟病術(shù)后膈肌麻痹效果明顯。

全腔靜脈－肺動脈連接術(shù)(totalcavopulmonaryconnection，TCPC)，是一種右心旁路手術(shù)，適用于不能進行雙心室矯治的復(fù)雜紫紺型先天性心臟病，取得了很好的近遠期療效。TCPC手術(shù)效果的持續(xù)改善，除與改進下腔靜脈與肺動脈的連接方法，以及采用分期手術(shù)有關(guān)外，還應(yīng)歸功于圍術(shù)期綜合處理水平的提高[1]。目前TCPC的手術(shù)適應(yīng)證有所放寬，臨床上復(fù)雜TCPC的患者日趨增多。具有良好手術(shù)適應(yīng)證的患兒，術(shù)后大多可以得到快速康復(fù)；而復(fù)雜病例則面臨延遲恢復(fù)的可能。因此，有必要根據(jù)TCPC患者圍術(shù)期危險因素分層進行術(shù)后管理，制定相應(yīng)的治療策略[2]。1、全腔靜脈肺動脈連接術(shù)1.1概述對于合并一側(cè)心室發(fā)育不良、一組房室瓣,或者心內(nèi)畸形過于復(fù)雜的復(fù)雜先心病,手術(shù)矯治時往往不能同時保證兩個心室結(jié)構(gòu)和功能的正常,即無法進行雙心室解剖矯正術(shù)。對此類患者，F(xiàn)ontan等開創(chuàng)了一種單心室矯治手術(shù)，即Fontan類手術(shù)，這類手術(shù)的共同特點是曠置了右心室的功能，而將功能性單心室作為體循環(huán)心室，從而保證左心系統(tǒng)功能。肺循環(huán)低阻力特性使Fontan類手術(shù)應(yīng)用成為可能[3]。TCPC為Fontan類手術(shù)中的一種術(shù)式，它是將上下腔靜脈直接與肺動脈連接,是繼改良Fontan術(shù)、房肺連接術(shù)發(fā)展而來的完全性生理矯正手術(shù)。TCPC作為單心室患兒的最終術(shù)式，通過分隔體循環(huán)和肺循環(huán)血流來獲得正?；蚪咏５难躏柡投?，使紫紺得以糾正。1.2適應(yīng)癥1978年，Choussat等將Fontan手術(shù)適應(yīng)證確定為10條標準，也稱為“十誡”。包括：1)年齡4～15歲；2)竇性心律；3)腔靜脈引流正常4)右心房容量正常；5)肺動脈平均壓≤15mmHg；6)肺血管阻力指數(shù)＜4Wood.u；7)McGoon比值(肺動脈和主動脈直徑比)≥0.75；8)左心室功能正常，EF＞0.6；9)無二尖瓣關(guān)閉不全；10)過去分流術(shù)無有害作用。隨著外科技術(shù)、麻醉、體外循環(huán)和圍手術(shù)期處理方法的不斷改進，多數(shù)學者認為Choussat標準中，年齡、體肺靜脈異位引流、竇性心律、McGoon比值等并不是必要的條件。某些高危因素也只是相對的。據(jù)報道,肺動脈容量增多引起的肺動脈壓力升高并不一定是手術(shù)禁忌證,但肺動脈發(fā)育是否良好及肺血管阻力是否升高仍然是改良Fontan類手術(shù)的高危因素[4]。目前公認的TCPC適應(yīng)證有:?1)肺循環(huán)阻力（PVR）＜4Wood·U；2)肺動脈發(fā)育良好，McGoon比值≥1.8，Nakata指數(shù)≥250；3)肺動脈壓＜18mmHg；4)滿意的心室功能；5)房室瓣功能正常，或少量返流可修復(fù)；6)腔靜脈回流正常。1.3TCPC手術(shù)方法根據(jù)不同情況，可在體外循環(huán)或非體外循環(huán)下行TCPC，可選擇心內(nèi)隧道法、心內(nèi)管道法、心外管道法行腔靜脈-肺動脈連接。不論采取何種術(shù)式，要取得良好的手術(shù)效果，必需嚴格掌握適應(yīng)證。對于年齡小、肺動脈發(fā)育較差的患兒,估計肺血流較差時,可預(yù)防性行體-肺靜脈開窗術(shù)，即在心內(nèi)或心外管道與心房壁之間開窗，開窗術(shù)有可調(diào)法和固定法兩種，窗的大小為4～6mm（也可用18號針頭戳5～6個洞），能夠使術(shù)后心指數(shù)上升、氧運輸也上升、動脈血氧飽和度輕度下降、混合靜脈血氧飽和度下降不多，對有Fontan高危因素的患者效果良好。1.4手術(shù)療效Fontan手術(shù)是單心室類患者的有效治療方法，目前手術(shù)近期總體死亡率為1%～7%[5]。手術(shù)成功率的提高主要得益于以下幾個因素：（1）對患者高危因素的認識更加深入；（2）手術(shù)方式的轉(zhuǎn)變，尤其90年代心外管道的廣泛應(yīng)用，體-肺靜脈開窗和改良超濾技術(shù)的應(yīng)用，分期手術(shù)使患者能逐步適應(yīng)巨大血流動力學改變，減少死亡率和并發(fā)癥。而對高危因素的判斷和把握是手術(shù)成功與否的關(guān)鍵。于1978年Choussat和Fontan醫(yī)師確定的手術(shù)“十誡”經(jīng)歷30年演變更新仍有部分規(guī)則要求嚴格遵守。20世紀80年代大的單中心如MayoClinic[6]和Boston兒童醫(yī)院報道的危險因素分析與日本[7]和英國近期單中心報道，均顯示患者術(shù)前最重要的危險因素為心室功能和肺動脈的發(fā)育情況和肺動脈阻力。其它因素亦會影響術(shù)后結(jié)果如是否合并內(nèi)臟異位綜合征、肺靜脈或腔靜脈畸形引流、房室瓣反流、心律失常、合并唐氏綜合征等。這些因素單獨并不構(gòu)成手術(shù)的禁忌證，但風險因素的數(shù)量與術(shù)后死亡率息息相關(guān)。因此，患者條件的好壞是手術(shù)成敗的關(guān)鍵。合并多個風險因素的患者不但術(shù)后早期死亡率高、并發(fā)癥多，即使遠期也會有更多的死亡和并發(fā)癥如Fontan退回[8]（Fontantakedown）和腸蛋白丟失癥的發(fā)生。2、全腔手術(shù)術(shù)后ICU治療策略隨著對TCPC患兒圍術(shù)期病理生理研究的深入，特別是對高?；純撼Ｒ?guī)應(yīng)用體-肺靜脈開窗技術(shù)及體外循環(huán)中改良超濾技術(shù)的應(yīng)用，TCPC目前已成為復(fù)雜先心病外科手術(shù)治療的一種成熟方法。國外近年來報道早期死亡率1%-7%。阜外醫(yī)院小兒ICU的研究結(jié)果顯示：早期死亡率（3.7%）與國外先進水平已經(jīng)非常接近，但部分患兒仍然面臨延遲恢復(fù)的風險。因此，建立TCPC患兒的術(shù)后風險分層管理策略將有助于促進此類患兒的術(shù)后康復(fù)，降低因ICU延遲恢復(fù)可能繼發(fā)的感染等并發(fā)癥以及中遠期認知功能的損害[10]，并降低治療費用。2.1TCPC患兒特殊的病理生理特點所有采用TCPC治療的復(fù)雜先天性心臟病患兒都具有功能性單心室的解剖特點。功能性單心室指一側(cè)心室不能獨立承擔其功能，解剖上無法行雙心室矯治的復(fù)雜先天性心臟病。TCPC通過分隔單心室患兒的體、肺循環(huán)血流來獲得最佳的血流動力學效應(yīng)，將體靜脈血直接引至肺循環(huán)，而單心室僅行使體循環(huán)泵的功能。最終達到提高動脈血氧飽和度，降低心室負荷的作用。這種特殊的病理生理特點決定了保證TCPC手術(shù)成功最重要的3個基本要素：（1）心室收縮、舒張功能正常；（2）盡可能低的肺血管阻力：肺血管阻力＜4Wood·U；（3）通暢的肺血流：肺動脈、肺靜脈均無明顯狹窄或受壓。因此，TCPC手術(shù)后心室功能的維護及避免肺血管阻力的增高為此類患兒術(shù)后處理的關(guān)鍵。2.2TCPC患兒術(shù)后延遲恢復(fù)的影響因素國外研究報道[9]可能影響TCPC早期生存的風險因素，大體可歸納為解剖因素及病理生理因素兩個方面。解剖因素包括體循環(huán)心室的形態(tài)、內(nèi)臟異位綜合征、肺動脈發(fā)育不良或扭曲、合并完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）或腔靜脈畸形引流、體循環(huán)梗阻等。病理生理因素則涉及手術(shù)年齡、房室瓣反流、術(shù)前肺動脈壓、肺血管阻力增高，體循環(huán)心室功能降低，伴發(fā)心律失常，延長的體外循環(huán)時間及多次減狀手術(shù)等。阜外醫(yī)院PICU王旭[10]等研究提示術(shù)前合并有心內(nèi)畸形及高血紅蛋白、長時間體外循環(huán)、未實行體-肺靜脈開窗及術(shù)后呈現(xiàn)高CVP、高VIS、高Lac、24h高的容量需求及并發(fā)滲漏為TCPC患者術(shù)后延遲恢復(fù)的主要影響因素。2.3TCPC患兒術(shù)后恢復(fù)的危險因素分層阜外醫(yī)院PICU通過對TCPC患兒術(shù)前、外科及術(shù)后的病理生理指標進行綜合評估，對全腔手術(shù)患兒術(shù)后恢復(fù)的危險因素進行了分層。1)低風險的患兒術(shù)后一般應(yīng)具備良好的循環(huán)指標。包括：a)竇性心律；b)房室瓣功能良好；c)心室功能正常；d)體靜脈壓一般為10～15mmHg；e)左心房壓一般為5～10mmHg；f)動脈血氧飽和度一般應(yīng)達到90%～100%。2)高風險患兒則常常合并有一些圍術(shù)期異常的病理生理指標變化，如：a)術(shù)前血紅蛋白≥180g/L；b)合并有TAPVC或房室瓣反流；c)體外循環(huán)時間≥120min；d)術(shù)后CVP≥18mmHg；e)VIS≥20；f)未行體肺-靜脈開窗。一旦出現(xiàn)以上高風險因素，就要考慮可能存在有延遲恢復(fù)的可能[11]。2.4TCPC患兒術(shù)后恢復(fù)的ICU治療策略阜外醫(yī)院PICU對TCPC患兒進行風險分層管理，認為：對TCPC術(shù)后低風險患兒，選擇快速拔管具有天然的優(yōu)勢，可以消除胸腔內(nèi)正壓對肺血流的影響，獲得更為穩(wěn)定的血流動力學效應(yīng)，同時可以避免延遲脫機可能伴發(fā)的各類呼吸道并發(fā)癥。相比而言，高風險的患兒早期經(jīng)歷低心排血量的過程是這類患兒延遲恢復(fù)的共同通道。這時候，延長機械通氣時間反而成為治療的重要部分。正壓通氣可以更好地控制已經(jīng)增高的肺血管阻力，減少肺內(nèi)滲出；也便于早期的鎮(zhèn)靜/鎮(zhèn)痛，減少應(yīng)激反應(yīng)。當然，強化利尿，積極的腹膜透析和血液濾過是降低TCPC術(shù)后肺血管阻力最為關(guān)鍵的環(huán)節(jié)。應(yīng)用一氧化氮（NO）吸入及口服西地那非和波生坦有利于肺血管阻力的降低及早期循環(huán)的穩(wěn)定[12-13]。在心室功能的維護方面，主要的措施包括：首先要尋找出能夠維持滿意心排血量的最低的CVP，并聯(lián)合應(yīng)用血管活性藥物：如多巴胺、腎上腺素、米力農(nóng)等。另外，TCPC術(shù)后的心排血量也呈現(xiàn)一定的心率依賴型，過慢的心率常常導(dǎo)致心排血量的下降和滲漏的增加。對于可能合并的快速性心律失常也要積極處理，可選擇藥物或起搏器超速抑制。一般需要將心室率控制在120～150次/分為宜。另外，對合并嚴重低心排綜合征的患兒要盡早行超聲評估，除外吻合口血栓或梗阻。TCPC術(shù)后早期易出現(xiàn)胸腔積液，應(yīng)及時放置胸腔引流管，以減輕胸內(nèi)壓，改善呼吸及循環(huán)功能。同時給予常規(guī)的肝素抗凝。3、小結(jié)全腔靜脈肺動脈連接術(shù)(TCPC)是將體循環(huán)靜脈血直接回流至肺動脈的一種右心旁路手術(shù)。適用于肺血少,肺動脈壓力低和肺血管阻力低的復(fù)雜心臟畸形病人。這種手術(shù)通過提高有效肺血流量而增加體循環(huán)動脈血氧飽和度,同時減輕功能單心室的負荷,改善心室的幾何構(gòu)形[14-15]。對于年齡小、肺動脈發(fā)育較差的患兒,估計肺血流較差時,可預(yù)防性行體-肺靜脈開窗術(shù)，可提高心指數(shù)、增加氧運輸，但可輕度降低動脈血氧飽和度和混合靜脈血氧飽和度，對有Fontan高危因素的患者效果良好。TCPC手術(shù)后絕大多數(shù)患兒可實現(xiàn)早期脫機，快速康復(fù)；術(shù)前高血紅蛋白、合并有心內(nèi)畸形、長時間體外循環(huán)、未開窗是導(dǎo)致恢復(fù)延遲的主要影響因素，對TCPC患兒進行術(shù)后危險因素分層管理的ICU治療策略有助于早期患兒的平穩(wěn)恢復(fù)。參考文獻[1]GaynorJW，BridgesND，CohenMI，etal.PredictorsofoutcomeaftertheFontanoperation：ishypoplasticleftheartsyndromestillariskfactor?JThoracCardiovascSurg，2002，123（2）：237-245.[2]VanArsdellGS，MccrindleBW，EinarsonKD，etal.Interventionsassociatedwithminimalfontanmortality.AnnThoracSurg，2000，70（2）：568-574.[3]BridgesND，MayerJEJr，LockJE，etal.EffectofbafflefenestrationonoutcomeofthemodifiedFontanoperation.Circulation，1992，86（6）：1762-1769.[4]LemlerMS，ScottWA，LeonardSR，etal.Fenestrationimprovesclinicaloutcomeofthefontanprocedure：aprospective，randomizedstudy.Circulation，2002，105（2）：207-212.[5]DillerGP,GiardiniA,DimopoulosK,etal.PredictorsofmorbidityandmortalityincontemporaryFontanpatients：resultsfromamulticenterstudyincludingcardiopulmonaryexercisetestingin321patients.EurHeartJ,2010,31(24)：3073–3083.[6]Knott-CraigCJ,DanielsonGK,SchaffHV,etal.ThemodifiedFontanoperation.Ananalysisofriskfactorsforearlypostoperativedeathortakedownin702consecutivepatientsfromoneinstitution.JThoracCardiovascSurg,1995,109(6)：1237-1243.[7]YoshimuraN,YamaguchiM,OshimaY,etal.Riskfactorsinfluencingearlyandlatemortalityaftertotalcavopulmonaryconnection.EurJCardiothoracSurg,2001,20(3)：598-602.[8]楊克明李守軍張巖王德.全腔靜脈-肺動脈連接術(shù)早起臨床結(jié)果[J].中國胸心血管外科臨床雜志，1007-4848（2012）01-0015-04.[9]GentlesTL，MayerJEJr，GauvreauK，etal.Fontanoperationinfivehundredconsecutivepatients：factorsinfluencingearlyandlateoutcome.JThoracCardiovascSurg，1997，114（3）：376-391.[10]王旭李守軍.全腔靜脈肺動脈連接術(shù)后ICU延遲恢復(fù)患兒風險分層管理[J].中國胸心血管外科臨床雜志，1007-4848（2013）03-0256-04.[11]GarofaloCA，CabrerizaSE，QuinnTA，etal.VentriculardiastolicstiffnesspredictsperioperativemorbidityanddurationofpleuraleffusionsaftertheFontanoperation.Circulation，2006，114（1Suppl）：I56-I61.[12]MiyajiK，NagataN，MiyamotoT，etal.Combinedtherapywithinhalednitricoxideandintravenousepoprostenol.Forcritic

先心病是一種先天性心臟病，它會影響心臟的正常功能。由于心臟無法正常工作，先心病兒童往往需要接受手術(shù)治療。然而，手術(shù)后的恢復(fù)期也是非常關(guān)鍵的，因為這個時期需要給予患兒足夠的營養(yǎng)支持，以幫助他們盡快康復(fù)。但是，很多先心病兒童卻面臨著營養(yǎng)不良的問題。這是因為他們的身體需要更多的能量和營養(yǎng)物質(zhì)來支持手術(shù)后的恢復(fù)和生長發(fā)育。如果沒有得到足夠的營養(yǎng)支持，這些孩子的身體會變得虛弱，容易感染疾病，甚至可能導(dǎo)致死亡。那么，為什么會出現(xiàn)先心病兒童營養(yǎng)不良的情況呢？首先，由于手術(shù)后需要臥床休息，孩子們的活動量大大減少，導(dǎo)致消耗的能量也減少了。其次，由于手術(shù)后需要服用藥物，這些藥物可能會影響孩子的食欲和消化吸收能力。最后，由于家庭經(jīng)濟條件不好，有些家長可能無法提供足夠的營養(yǎng)支持，或者只能提供一些簡單的食物。為了解決這個問題，我們需要采取一系列措施來保障先心病兒童的營養(yǎng)需求。首先，醫(yī)院應(yīng)該加強對患兒的營養(yǎng)監(jiān)測和管理，確保他們能夠獲得足夠的營養(yǎng)支持。其次，政府和社會應(yīng)該加大對先心病兒童家庭的扶持力度，幫助他們改善生活條件，提高飲食質(zhì)量。最后，我們也需要加強對先心病的認識和宣傳，讓更多的人了解這種疾病的危害和治療方式，為患兒爭取更多的關(guān)注和支持?？傊?，先心病兒童營養(yǎng)不良是一個非常嚴重的問題，需要我們共同努力來解決。只有通過全社會的關(guān)注和支持，才能讓這些孩子得到更好的治療和康復(fù)。