神經(jīng)外科

啥叫煙霧病？跟吸煙有關系嗎？煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病，因其腦血管造影特點顯示新生顱底血管如煙霧狀，故得名為煙霧病。我們的腦子很聰明，它有一個自我調(diào)節(jié)的機制，大腦主要的供血血管慢慢堵塞了為了彌補這種供血的不足，它形成一個什么呢？它形成很多一團一團、和正常人不一樣的毛細血管樣的異常血管，這些異常血管呈現(xiàn)出冒煙狀的一種形態(tài)，這個就是叫做煙霧血管。 煙霧病同腦梗塞、腦出血一樣，都屬于腦血管病的一種，并不是什么怪病。由于大家缺乏對煙霧病的認識，導致絕大多數(shù)煙霧病患者得不到及時的診斷治療。10歲以下的小兒和40歲左右的成人為多發(fā)。過去曾認為本病是罕見病，隨著磁共振血管成像和腦血管造影檢查的普及，近幾年發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)量明顯增加。煙霧病是什么原因引起的？ 煙霧病的病因尚不完全清楚，并且國內(nèi)外專家學者對此病的觀點也不一致，但目前根據(jù)臨床、病理、免疫及動物實驗研究可以認為本病是一組后天獲得性閉塞性腦血管病。多數(shù)學者認為煙霧病與遺傳有關，也有可能與感染、自身的免疫狀況、生長環(huán)境等因素有關。 需要強調(diào)的是煙霧病一定是雙側(cè)病變，病因不明。比如部分動動脈粥樣硬化、腦炎、鉤端螺旋體引起的顱內(nèi)血管閉塞病變，也可引起血管造影圖像上的血管煙霧樣改變，這種知道病因的我們稱為煙霧綜合征。有什么癥狀我要懷疑是不是得了煙霧?。繜熿F病有什么表現(xiàn)？ 一般來說，兒童或成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、癲癇、肢體無力、麻木，失語，癲癇，視物模糊，一過性黑朦等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。 煙霧病可分為兩種類型，一種是缺血性煙霧病，另外一種是出血性煙霧病。輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗死或腦出血起病，導致患者偏癱、失語，昏迷甚至危及生命。 缺血性煙霧病，發(fā)生腦梗死后就會有偏癱、說話說不清楚或是不能說話，也有的出現(xiàn)視力減退，看不清東西，或是視野缺損。還有其他比較少見的癥狀，如不能伸舌頭、吞咽困難等。嚴重的就會發(fā)生意識障礙，昏迷不醒。 出血型的煙霧病，平常像正常人一樣，一旦發(fā)病，會突發(fā)劇烈頭痛，隨后惡心、嘔吐，很快就會昏迷。到醫(yī)院一查是腦出血，再進一步檢查是由于煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重，嚴重的一直處在昏迷狀態(tài)，即使經(jīng)積極治療后患者清醒了也有嚴重的神經(jīng)肢體功能障礙。既然煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，那為什么有些腦出血患者也是煙霧病呢？ 腦出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、血管畸形、動脈瘤破裂出血等等。同樣的，煙霧病也可以引起腦出血，什么原因呢？打個比方，我們腦子好比地里的莊稼，腦子里面有很多血管，血管里充滿了血液，血液就像灌溉莊稼的水。如果血管堵塞了，莊稼就會缺水，腦子就會缺血，莊稼逐漸枯萎發(fā)黃（腦缺血），如果不及時解決莊稼缺水問題，會導致莊稼慢慢枯死（腦梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的原因。如果，我們不想法盡快解決莊稼缺水，腦子缺血的問題，時間長了，莊稼就會旱死，腦子就會發(fā)生腦梗死。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會自動生成一些“煙霧狀血管”。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會引起腦子里的“洪澇災害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災），又可引起腦出血（澇災）。 煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對于不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的。如何診斷煙霧?。? 從臨床癥狀上講，如果兒童或成年人不明原因出現(xiàn)面部或肢體麻木無力、失語或吐詞不清、視物模糊或一過性黑朦、癲癇等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。 從影像檢查上講，如果顱腦CT和MRI影像診斷有腦缺血或腦出血情況，就要進一步行顱腦CTA或MRA檢查，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成，可以初步診斷為煙霧病。如要確診則要行全腦血管造影DSA檢查，腦血管造影是煙霧病診斷的金標準。兒童可不行全腦血管造影DSA檢查，根據(jù)臨床癥狀和顱腦CTA或MRA檢查結(jié)果，即可確診。 從腦血流動力學上講，還需要進一步做腦灌注CT、PET等一系列檢查，進一步了解患者腦血流和腦代謝情況，評價患者腦缺血的程度，指導治療。 臨床上，有些兒童或成年人出現(xiàn)了偏癱、肢體無力麻木等癥狀一直查不出原因。就是因為少做了一個顱腦核磁共振血管成像MRA，就沒有得到及時診斷，延誤了治療，導致了嚴重的殘疾，給家庭和患者造成的嚴重后果。煙霧病可以治療嗎？怎么治療？ 前幾年，患者一旦被診斷為煙霧病，患者就像被判了死刑，患者及家屬感到非?？謶郑譄o策。許多醫(yī)生也認為該病為先天異常，內(nèi)科保守治療效果差，外科也沒有根治的辦法，是不治之癥。近幾年，隨著社會的進步和醫(yī)學的發(fā)展，煙霧病不再是不治之癥，目前應用外科手術治療煙霧病，收到較好療效。外科手術主要包括直接血運重建術（顱內(nèi)外血管搭橋術）和間接血運重建術（腦-硬腦膜-動脈血管融通術（EDAS）、多點鉆孔術、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術等）及綜合治療，其中綜合手術治療是結(jié)合前面兩種手術方法，是當今世界最先進的治療方案。直接血運重建手術，我們簡稱為血管搭橋，就是把顱外的顳淺動脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像莊稼地里管道堵塞，莊稼無法灌溉，為緩解旱情，找來其他地方的水灌溉一個道理。搭橋可以直接改善腦供血。間接血運重建手術是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內(nèi)的腦子表面，腦子會從這些組織上自動吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。通過顱外血運重建到顱內(nèi)，以緩解腦內(nèi)動脈供血不足，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，腦子的血供改善以后，對于煙霧狀血管的需求會逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風險，改善患者的預后。是不是所有的煙霧病患者，不論男女老少都可以接受手術呢？ 一般來說，煙霧病一旦確診，且有腦缺血或腦出血的癥狀，不論男女老少都應考慮手術治療。但對于已經(jīng)出現(xiàn)多個腦葉梗死的患者，就不適于做這種手術了，就好比莊稼已經(jīng)旱死了，再引來水灌溉，也不會把莊稼救活一個道理。因此，煙霧病一旦確診，就應及時治療十分重要。當然最終需要有經(jīng)驗的醫(yī)生綜合權衡利弊決定是否手術及制定手術方案。煙霧病患者一般什么時間接受手術比較合適呢？ 煙霧病手術時機選擇上是很有講究的，只有在病情穩(wěn)定期手術才能達到最好的效果。出血性煙霧病患者，常表現(xiàn)為腦室內(nèi)鑄型出血，此時的手術主要為腦室內(nèi)血液的引流，不適合此時進行顱內(nèi)外血運重建術。對于出血型患者，顱內(nèi)外血管搭橋術一般選擇在腦出血3個月后進行。對于缺血型，常為腦梗塞癥狀，血管搭橋一般要在梗塞后1個月以后才能進行；對于急性大面積腦梗死患者，可以在急癥去骨瓣減壓的過程中予以行硬膜翻轉(zhuǎn)顳肌貼敷術，所以手術時機要根據(jù)具體的臨床情況和患者的癥狀進行慎重選擇，采取相應手術方式。手術后我怎么知道治療是有效的？ 從臨床癥狀上來說，患者的臨床癥狀得到緩解或不再進展，我們可以認為手術取得了效果，例如短暫性腦缺血發(fā)作的病人不再產(chǎn)生肢體麻木、無力等癥狀，或是癥狀發(fā)作的次數(shù)和程度都減少了。對于已經(jīng)發(fā)生腦梗死的患者，偏癱的肢體力量得到改善，或有語言障礙的患者語言功能得到恢復或部分恢復。對于腦出血的患者，經(jīng)過治療，恢復了意識，再次出血的概率大大降低。 從影像學檢查上看，比如行核磁共振MRA、顱腦CTA、腦血管造影DSA等檢查證實，顱外的血管向顱內(nèi)供血，就說明手術有效。 從顱腦灌注CT、頭顱PET觀察腦組織代謝、腦血流得到改善，腦缺血得到遏制，也說明手術有效。 我們的經(jīng)驗是，對那些腦缺血的病人，尤其是兒童，能夠早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，效果是非常好的。對于腦出血的病人也能極大降低再次發(fā)生腦出血的幾率。煙霧病患者術后需要注意什么？ 對于有肢體活動障礙、語言障礙的煙霧病患者，由于術后顱內(nèi)血供豐富了，這時我們就要積極地進行康復訓練。通過積極訓練，恢復肢體運動和語言功能。 煙霧病人在飲食上沒有什么特殊禁忌。但不要吃太熱的食品，吃太熱的食品，比如面條，會有吸氣動作，容易導致過度換氣，引發(fā)腦缺血。兒童少吃果凍等吸食食品。 另外從生活上，注意避免頭面部外傷，避免帶眼鏡腿過緊的眼鏡，防止夾傷引入顱內(nèi)的血管。 家庭要注意幫助患者從心理上樹立自信心，個人避免從事重體力勞動和過度用腦的腦力勞動，保證腦部供血在一個平穩(wěn)的基礎上緩慢、適應性地增加，保證術后的恢復。 術后半年及時去醫(yī)院復查全腦血管造影，評估手術效果，為患者制定進一步個體化治療方案提供客觀依據(jù)。

癲癇俗稱“羊角風”或“羊癲風”，是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病，在我國癲癇已經(jīng)成為神經(jīng)科僅次于頭痛的第二大常見病。在日常診療過程中，作為神經(jīng)科醫(yī)生常會碰到患者及家屬一些對“癲癇”病的誤解，以下我將簡單討論一下。1、原發(fā)性癲癇與遺傳有關，而繼發(fā)性癲癇與遺傳無關通過對癲癇病人及其有血緣關系親屬的大量調(diào)查發(fā)現(xiàn)，不僅原發(fā)性癲癇與遺傳有關，而且繼發(fā)性癲癇的直系親屬發(fā)病率遠比普通人群高。從臨床上分析，發(fā)生了腦外傷、患過腦炎、腦膜炎、有產(chǎn)傷窒息史的患者不一定都發(fā)生癲癇。因而說明，是否發(fā)生癲癇不僅取決于環(huán)境因素的強弱，而重要是決定于先天的遺傳因素。遺傳決定了一個人發(fā)生驚厥的“驚厥閾”值的高低，這種閾值越低越易發(fā)生癲癇。若環(huán)境因素的強度，超過了其驚厥閾值，就會發(fā)生癲癇。從而說明，不僅原發(fā)性癲癇，而且繼發(fā)性癲癇都具有一定的遺傳性。2、患者抽搐，就是癲癇病抽搐是癲癇的主要癥狀之一，但不是癲癇病的獨有癥狀。其它疾病也可引起抽搐，如癔病抽搐、低鈣抽搐、小兒高熱驚厥、低血糖驚厥等均不屬癲癇病范疇。因此抽搐不一定都是癲癇病所致。同時，有些類型的癲癇病人沒有抽搐癥狀，如失神發(fā)作，顳葉癲癇、腹型癲癇、頭痛癲癇等。因此，不能把抽搐與癲癇等同起。3、抽搐動作大是大發(fā)作，動作小是小發(fā)作癲癇的大發(fā)作和小發(fā)作都屬全身性發(fā)作。大小發(fā)作不是按抽搐動作幅度大小區(qū)分的。大發(fā)作有全身四肢的抽搐，而典型小發(fā)作，僅有短暫的的意識喪失，而沒有搐動作。有些患者或家屬把全身大發(fā)作以外的其它形式的發(fā)作都認定是小發(fā)作，顯然是不確切的。臨床醫(yī)生要根據(jù)患者的病史，發(fā)病癥狀，準確分型，合理選藥，才能收到較好療效。4、癲癇發(fā)作時，患者都有神志喪失絕大部分癲癲患者發(fā)作都伴有神志喪失。但有些類型的癲癇，如局限性發(fā)作，肌陣攣癲癇等病人發(fā)作時意識清楚。因此，不能因為患者神志不喪失，就否認癲癇的診斷而貽誤治療。5、癲癇具有遺傳性，癲癇病人不宜生育。癲癇雖有遺傳性，但對下代的影響不是百分之百的。一般說來，癲癇病人的子女只有5%發(fā)生癲癇，因此癲癇病人是可以生育的。我國法律也未明令禁止癲癇病人生育。但從優(yōu)生學的角度，癲癇病人最好避免與驚厥閾值低的人結(jié)婚，癲癇病人應在病情穩(wěn)定，基本控制發(fā)作后生育。6、腦電圖正常，就不能診斷癲癇病腦電圖檢查對于癲癇病的診斷，鑒別診斷具有十分重要的價值，是診斷癲癇必不可少的輔助檢查手段。據(jù)統(tǒng)計80%的癲癇病人腦電圖異常，而有5-20%左右的癲癇病人發(fā)作間隙期腦電圖檢查正常，還有一些腦電圖異常的人始終沒有癲癇發(fā)作。因此，臨床上不能因腦電圖正常就排除癲癇病的診斷，也不能因腦電圖異常就診斷癲癇。醫(yī)生必須結(jié)合病史和臨床發(fā)作表現(xiàn)，綜合分析，才能做出正確診斷。7、幾種抗癲癇藥合用，效果一定會比單一用藥好抗癲癇用藥原則之一就是主張單一用藥。近年研究發(fā)現(xiàn)絕大數(shù)癲癇病人在血藥濃度監(jiān)測下，服用一種合適劑量的抗癇劑，可以滿意地控制發(fā)作，沒有必要同時服用多種抗癇劑。聯(lián)合用藥易導致慢性中毒，藥物之間的相互作用影響藥效，增加毒副作用，并使發(fā)作變頻，增加患者的經(jīng)濟負擔。若單一用藥，不能控制發(fā)作時，應分析原因，在醫(yī)生指導下一步選擇聯(lián)合用藥。8、西藥治療癲癇，需要終身服藥西藥治療癲癇的原則之一是堅持長期用藥，緩慢停藥，但不一定都要終身服藥?；颊叽_定有效的藥物治療方案后，要遵醫(yī)囑，按時按量按療程堅持服藥，直至完全控制發(fā)作四年左右后，逐漸減停藥物，其減停過程需持續(xù)1-2年。逐步減藥期間如病情發(fā)作，則需恢復原藥量繼續(xù)服用四年控制不發(fā)、再依次減停。若合理足量的西藥治療仍不能控制其發(fā)作，且出現(xiàn)明顯的毒副作用時，或患者手術指針明確，可考慮進一步手術治療，目前手術治療“癲癇”技術已相當成熟，在各級醫(yī)院神經(jīng)外科病區(qū)已普遍開展。

煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。1969年，由日本學者Suzuki和Takaku首先報道。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。煙霧狀血管是擴張的穿通動脈，起著側(cè)支循環(huán)的代償作用，是該病的重要特征。煙霧病在東亞國家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病，在女性多發(fā)，有兒童和青壯年2個高峰發(fā)病年齡，腦缺血和顱內(nèi)出血是該病的2種主要危害，總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主，而顱內(nèi)出血多見于成年患者。近年來，煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢，但在診斷和治療上仍存在諸多爭議，尤其是該病與煙霧綜合征的鑒別主要依賴于數(shù)十種伴發(fā)疾病的排除，臨床實踐中缺乏可操作性且存在一定的法律風險。有鑒于此，我們共同商討制定了關于煙霧病和煙霧綜合征診療的中國專家共識。診斷一、背景和證據(jù)煙霧病和煙霧綜合征的臨床表現(xiàn)復雜多樣。腦缺血最為常見，可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或腦梗死，其中TIA常由情緒緊張、哭泣、劇烈運動或進食熱辣食物等誘發(fā)。自發(fā)性顱內(nèi)出血多見于成年患者，主要原因是煙霧狀血管或合并的微動脈瘤破裂出血，以腦室內(nèi)出血或腦實質(zhì)出血破入腦室最為常見，也可見基底節(jié)區(qū)或腦葉血腫，單純蛛網(wǎng)膜下腔出血較少見。神經(jīng)功能障礙與腦缺血或顱內(nèi)出血部位等相關。其他臨床表現(xiàn)還包括認知功能障礙、癲癇、不隨意運動或頭痛等。輔助檢查對疾病確診、病情評估和治療決策具有重要意義。腦血管造影是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標準，其還可用于疾病分期和手術療效評價。頭顱CT和MRI可顯示腦梗死、顱內(nèi)出血、腦萎縮、腦室擴大、微出血灶等腦實質(zhì)損害，有時還可顯示顱底異常血管網(wǎng)--基底節(jié)出現(xiàn)多發(fā)的點狀血管流空影。CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）可顯示與腦血管造影相一致的異常。MRI平掃結(jié)合MRA可作為篩選性檢查，對無法配合腦血管造影檢查者可作為有效的代替手段。腦血流動力學及腦代謝評估可以提供更為客觀的指標，作為臨床癥狀和影像資料的重要補充，對手術方案的選擇以及療效的評估具有重要的參考價值，常用的方法包括氙CT（Xe-CT）、單光子發(fā)射計算機斷層顯像術（SPECT）、磁共振灌注成像、CT灌注成像（CTP）及正電子發(fā)射計算機斷層顯像術（PET）等，可以較全面地反映患者的血流動力學損害程度。近年來，煙霧病患者的認知功能受損受到廣泛關注，逐漸成為臨床評估的重要內(nèi)容。煙霧病的病變血管處存在特征性的病理變化，有助于診斷和鑒別診斷。二、推薦意見（一）煙霧病和煙霧綜合征的診斷依據(jù)1.數(shù)字減影腦血管造影（DSA）的表現(xiàn)：（1）頸內(nèi)動脈（ICA）末端和（或）大腦前動脈（ACA）和（或）大腦中動脈（MCA）起始段狹窄或閉塞。（2）動脈相出現(xiàn)顱底異常血管網(wǎng)。（3）上述表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)的病變分期可能不同（分期標準參考表1）。2.MRI和MRA的表現(xiàn)：（1）ICA末端和（或）ACA和（或）MCA起始段狹窄或閉塞。（2）基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)異常血管網(wǎng)（在1個掃描層面上發(fā)現(xiàn)基底節(jié)區(qū)有2個以上明顯的血管流空影時，提示存在異常血管網(wǎng)）。（3）上述表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)的病變分期可能不同（分期標準參考表2）。3.確診煙霧病需排除的合并疾病：動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結(jié)節(jié)性周圍動脈炎、干燥綜合征）、腦膜炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱內(nèi)腫瘤、Down綜合征、頭部外傷、放射性損傷、甲狀腺功能亢進、特納綜合征、Alagille綜合征、Williams綜合征、努南綜合征、馬凡綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、先天性巨結(jié)腸、I型糖原貯積癥、Prader-Willi綜合征、腎母細胞瘤、草酸鹽沉積癥、鐮狀細胞性貧血、Fanconi貧血、球形細胞增多癥、嗜酸細胞肉芽腫、II型纖維蛋白原缺乏癥、鉤端螺旋體病、丙酮酸激酶缺乏癥、蛋白質(zhì)缺乏癥、肌纖維發(fā)育不良、成骨不全癥、多囊腎、口服避孕藥以及藥物中毒（如可卡因）等。4.對診斷有指導意義的病理學表現(xiàn)：（1）在ICA末端及其附近發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜增厚并引起管腔狹窄或閉塞，通常雙側(cè)均有；增生的內(nèi)膜內(nèi)偶見脂質(zhì)沉積。（2）構成Willis動脈環(huán)的主要分支血管均可見由內(nèi)膜增厚所致的程度不等的管腔狹窄或閉塞；內(nèi)彈力層不規(guī)則變厚或變薄斷裂以及中膜變薄。（3）Willis動脈環(huán)可發(fā)現(xiàn)大量的小血管（開放的穿通支及自發(fā)吻合血管）。（4）軟腦膜處可發(fā)現(xiàn)小血管網(wǎng)狀聚集。（二）診斷標準1.煙霧病的診斷標準：（1）成人患者具備上述診斷依據(jù)中的1或2+3可做出確切診斷。（2）兒童患者單側(cè)腦血管病變+3可做出確切診斷。（3）無腦血管造影的尸檢病例可參考診斷依據(jù)中的4。值得注意的是，由于影像技術的限制，使用MRI/MRA做出煙霧病的診斷只推薦應用于兒童及其他無法配合進行腦血管造影檢查的患者，在評估自發(fā)代償及制定手術方案等方面更應慎重。2.煙霧綜合征的診斷標準：單側(cè)或雙側(cè)病變[可同時或單純累及大腦后動脈（PCA）系統(tǒng)]，伴發(fā)上述診斷依據(jù)中所列的合并疾病者為煙霧綜合征，或稱之為類煙霧病。（三）鑒別診斷1.單側(cè)煙霧病：定義為成人單側(cè)病變而無上述診斷依據(jù)3中所列合并疾病者，可向煙霧病進展。2.疑似煙霧?。憾x為單側(cè)或雙側(cè)病變而無法確切排除診斷依據(jù)3中所列合并疾病者。煙霧病與煙霧綜合征的鑒別缺乏分子標志物或其他特征性的客觀指標，主要依賴形態(tài)學特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病的排除，這在臨床上缺乏可操作性。而大多數(shù)情況下二者在治療原則上并無明顯差異。為減少不必要的麻煩和爭議，為患者提供確實有效的治療或隨訪建議，本專家共識對疑似煙霧病的診治意見參考煙霧病和煙霧綜合征。（四）疾病分期建議采用廣泛接受的Suzuki分期，根據(jù)腦血管造影表現(xiàn)將煙霧病分為6期（表1），雙側(cè)的病變分期可能不同。典型的發(fā)展過程多見于兒童患者，而且可以停止在任何階段。對于采用MRI/MRA進行診斷的患者，可參考表2。在該評估系統(tǒng)中，對MRA結(jié)果進行簡單評分后統(tǒng)計總分，總分0-1分定義為1期，相當于DSA分期的I和II期；2-4分為2期，相當于DSA分期的III期；5-7分為3期，相當于DSA分期的IV期；8-10分為4期，對應于DSA分期的V期和VI期。（五）其他（1）腦血管造影作為術前診斷以及術后隨訪的重要手段，應包含雙側(cè)頸外動脈的超選造影，對側(cè)支代償?shù)脑敿氃u估有利于選擇最佳的手術方案和評估手術療效。（2）建議將腦血流動力學評估作為術前檢查及術后隨訪的常規(guī)內(nèi)容，其能為病情評估和治療決策提供更為客觀的指標，作為臨床癥狀和影像資料的重要補充。治療一、背景與證據(jù)（一）藥物治療對煙霧病目前尚無確切有效的藥物，但對于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。日本2012年新指南推薦口服抗血小板聚集藥物治療缺血型煙霧病，但缺乏充分的臨床依據(jù)，而且值得注意的是，長期服用阿司匹林等抗血小板聚集藥物可能導致缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對患者預后不利。（二）外科治療顱內(nèi)外血管重建手術是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。近年來，其降低出血風險的療效也逐漸得到證實。一項多中心前瞻性隨機對照臨床研究表明，腦血管重建手術能將5年再出血率從31.6%降低至11.9%，國際上多家中心報道的結(jié)果與此相似。因此，對于該病不論是出血型或缺血型，主流觀點越來越傾向于采取積極的手術策略。關于手術時機，因為該病呈進展性病程，目前較一致的觀點是一旦確診應盡早手術，但應避開腦梗死或顱內(nèi)出血的急性期，具體時間間隔存在較大爭議，應根據(jù)病變范圍和嚴重程度等作出決策，一般為1-3個月。血管重建術式主要包括3類：直接血管重建手術、間接血管重建手術及聯(lián)合手術。（1）直接血管重建手術包括：①顳淺動脈-MCA分支吻合術，最常用；顳淺動脈-ACA或顳淺動脈-PCA吻合術可作為補充或替代，當MCA動脈分支過于纖細或者缺血區(qū)位于ACA或PCA分布區(qū)時選擇應用；②枕動脈或耳后動脈-MCA分支吻合術，在顳淺動脈細小時可以選用；③枕動脈-PCA吻合術，主要改善PCA分布區(qū)的血流灌注，較少應用。（2）間接血管重建手術的方式很多，較常用的包括：腦-硬腦膜-動脈血管融合術（encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS）、腦-肌肉血管融合術（encephalo-myo-synangiosis，EMS）、腦-肌肉-動脈血管融合術（encephalo-myo-arterio-synangiosis，EMAS）、腦-硬腦膜-動脈-肌肉血管融合術（encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis，EDAMS）、腦-硬膜-肌肉-血管融合術（encepho-duro-myo-synangiosis，EDMS）、多點鉆孔術（multiple burr holes,MBH）以及大網(wǎng)膜移植術（omentaltransplantation，OT）等。（3）聯(lián)合手術是直接和間接血管重建手術的組合。目前，各種手術方式的療效報道不一，且存在較大爭議，缺乏高質(zhì)量的循證醫(yī)學證據(jù)。二、推薦意見（一）非手術治療建議對基礎疾病或合并疾病進行積極的藥物治療，對卒中的危險因素進行有效的控制和管理。（二）手術指征主要包括：（1）Suzuki分期≥II期（V-VI期患者，存在尚未建立自發(fā)代償?shù)念i外動脈分支者）。（2）有與疾病相關的腦缺血（如TIA、RIND、腦梗死、認知功能障礙、癲癇及頭痛等）臨床表現(xiàn)，或陳舊性腦梗死、微小出血灶、腦白質(zhì)變性及腦萎縮等缺血相關的腦實質(zhì)損害。（3）與疾病相關的顱內(nèi)出血，排除其他原因。（4）存在腦血流動力學損害的證據(jù)。（5）排除其他手術禁忌證。（三）手術時機以及方式的選擇1.腦梗死或顱內(nèi)出血急性期：應根據(jù)實際情況選擇保守治療或急診手術以及具體的手術方式。急診手術設計和實施過程應當為二期直接血管重建手術提供良好的條件，建議：（1）盡可能將可用于血管重建的動脈保護完好，包括顳淺動脈、枕動脈、腦膜中動脈等供體血管以及可作為受體血管的腦表面動脈。（2）嚴密封閉硬腦膜，以防止腦表面與周圍組織發(fā)生粘連。（3）如二期血管重建手術可能性較小時，建議同時行顳肌貼敷術及硬腦膜翻轉(zhuǎn)貼敷或其他形式的間接血管重建手術。2.手術時機：建議診斷明確后盡早行顱內(nèi)外血管重建手術。但在近期有腦梗死、顱內(nèi)出血或顱內(nèi)感染等情況時推遲手術也是合理的，具體時間間隔尚無定論。3.腦血管重建術式的選擇：（1）不推薦對疾病的狹窄性病變進行血管內(nèi)干預，包括球囊擴張或支架成形術。（2）手術方式的選擇應根據(jù)患者的一般情況、臨床和影像學特征、血流動力學、代謝評估結(jié)果以及術者擅長的手術方法等多種因素綜合考慮。聯(lián)合手術可能具有更好的近期和遠期效果，所以計劃開展煙霧病治療的醫(yī)院和個人應該具備實施2種術式的能力。（3）對于術前已經(jīng)形成的顱內(nèi)外自發(fā)吻合血管（如腦膜中動脈或顳淺動脈等）應予保護完好。（4）伴發(fā)動脈瘤的治療：①Willis環(huán)動脈瘤建議采用血管內(nèi)治療或顯微外科夾閉直接處理；②周圍型動脈瘤，如短時間內(nèi)反復出血，建議直接栓塞或顯微外科切除；如無出血跡象也可行顱內(nèi)外血管重建手術并密切隨訪，此類動脈瘤有術后自發(fā)閉塞的可能。圍手術期管理一、背景和證據(jù)煙霧病和煙霧綜合征患者是腦血管病患者中耐受手術能力最差的一類，尤其是兒童患者，故圍手術期的管理至關重要。腦血管重建手術的主要并發(fā)癥包括：腦梗死、癲癇及RIND等。尤其是后者，近年來報道越來越多，許多學者發(fā)現(xiàn)，直接血管重建術后的過度灌注可能是其主要原因，甚至可能導致顱內(nèi)出血，故認為降壓治療可能是有效且必要的；但也有學者認為，這是術后重建血流與原有血流競爭所致，在顱內(nèi)出現(xiàn)“局部高灌注，全腦低灌注”的矛盾狀態(tài)，貿(mào)然大幅度降低血壓可能是危險的，尤其是對未經(jīng)手術治療的對側(cè)半球，可能增加其腦梗死的風險。此外，有的臨床中心在煙霧病術后會使用抗凝、抗聚藥物以減少吻合口微血栓形成，其中阿司匹林最為常用，也有臨床醫(yī)師偏向于使用低分子肝素。但圍手術期抗凝、抗聚治療有一定的出血風險，應用與否尚無定論。二、推薦意見1.術前應該對患者進行充分的評估，包括影像學評估、血流動力學評估等，以制定最佳的手術方案，控制安全合理的手術時間及臨時阻斷時間。2.血壓、血容量以及二氧化碳分壓等血氣指標是圍手術期的重點監(jiān)控指標。需神經(jīng)外科、麻醉科及重癥監(jiān)護等多學科的協(xié)作。3.出現(xiàn)術后神經(jīng)功能障礙時應仔細尋找病因，確診為過度灌注時，應在保證循環(huán)容量和較低血黏滯度等指標的基礎上，適當降低血壓，以達到既能降低局部高灌注又不造成嚴重全腦低灌注的目標，切勿貿(mào)然大幅度降壓。4.抗凝、抗聚藥物的應用對降低圍手術期缺血性卒中可能是有益的，但可能增加出血的風險，尤其是對出血型患者的應用指征尚無定論。5.圍手術期應強調(diào)對癲癇的防治，疼痛及情緒的管控可能有助于降低卒中風險，尤其是兒童患者。隨訪策略一、背景和證據(jù)煙霧病和煙霧綜合征的臨床表現(xiàn)輕重不一，腦血管造影表現(xiàn)分為6期，是進展性疾病。因此，一旦確診應當對患者進行終身隨訪。單側(cè)煙霧病有可能進展為雙側(cè)的典型煙霧病，也應該加強隨訪。二、推薦意見（1）告知患者該病有進展的可能，即使是在成功的腦血管重建手術后仍有發(fā)生卒中的風險。（2）參與隨訪的臨床醫(yī)師應當是對煙霧病熟知的神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師。（3）至少對患者進行每年1次的終身隨訪。（4）影像學隨訪建議包括腦實質(zhì)及腦血管評估，如頭部MRI、MRA或CTA或DSA等，血管檢查建議包含頸外動脈系統(tǒng)。（5）單側(cè)煙霧病患者應當每年進行1次頭顱CTA或MRA隨訪，以評估疾病的進展情況，至少持續(xù)3-5年。（6）建議對煙霧病患者進行動態(tài)的血流動力學及代謝評估隨訪，如Xe-CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。手術治療的資質(zhì)認證推薦意見：（1）病例數(shù)較少的醫(yī)院（每年手術治療煙霧病患者＜10例）建議接收患者后，盡早將其轉(zhuǎn)移到綜合實力較強、經(jīng)驗豐富的大型醫(yī)學中心（每年手術治療煙霧病患者＞50例）。（2）嚴格執(zhí)行衛(wèi)生部《神經(jīng)外科診療技術管理規(guī)范》，落實醫(yī)師的考核和資格認證制度，對擬從事煙霧病和煙霧綜合征治療的醫(yī)師進行嚴格培訓，應該同時具備直接和間血管重建手術的能力，使其能勝任該類疾病的治療。（3）對有資質(zhì)的神經(jīng)外科醫(yī)師每年至少進行1次相關的繼續(xù)教育培訓，保證知識更新。共識制定專家委員會成員（按姓氏拼音順序排列）陳勁草（武漢大學中南醫(yī)院）、陳亮（復旦大學附屬華山醫(yī)院）、段煉（解放軍三〇七醫(yī)院）、顧宇翔（復旦大學附屬華山醫(yī)院）、洪濤（南昌大學第一附屬醫(yī)院）、焦力群（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院）、康德智（福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院）、劉翼（四川大學華西醫(yī)院）、劉志雄（中南大學湘雅醫(yī)院）、羅祺（吉林大學第一附屬醫(yī)院）、馬妍（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院）、毛穎（復旦大學附屬華山醫(yī)院）、王林（浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院）、王嶸（首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院）、王碩（首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院）、王中（蘇州大學第一附屬醫(yī)院）、徐斌（復旦大學附屬華山醫(yī)院）、楊詠波（南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院）、喻博（中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院）、張東（首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院）、張鴻祺（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院）、張建民（浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院）、趙元立（首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院）、朱?。◤偷┐髮W附屬華山醫(yī)院）、祝新根（南昌大學第二附屬醫(yī)院）作者：煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識編寫組國家衛(wèi)生計生委腦卒中防治專家委員會缺血性卒中外科專業(yè)委員會（徐斌顧宇翔執(zhí)筆）