煙霧病

煙霧病是一種罕見的腦血管疾病。?煙霧病的主要特征是頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞。為了補償腦血流的減少，腦底及腦表面的細小血管代償性擴張，形成了煙霧狀血管網(wǎng)，因此得名煙霧病。?煙霧病可分為缺血型和出血型。缺血型煙霧病主要表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死等，患者可能出現(xiàn)偏癱、失語、感覺障礙等癥狀。出血型煙霧病則可能導(dǎo)致腦出血，患者會出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、昏迷等癥狀。?煙霧病的病因尚不明確，可能與遺傳、環(huán)境等多種因素有關(guān)。目前，診斷煙霧病主要依靠腦血管造影等檢查。治療方法主要有藥物治療、手術(shù)治療等。手術(shù)方式包括腦血管重建術(shù)等，目的是改善腦部供血，降低腦缺血和腦出血的風(fēng)險。煙霧病如果不及時治療，可能會導(dǎo)致嚴重的神經(jīng)功能障礙，甚至危及生命。因此，一旦出現(xiàn)疑似煙霧病的癥狀，應(yīng)及時就醫(yī)，進行全面的檢查和診斷，以便采取有效的治療措施。

請煙霧病患者，尤其家屬，反復(fù)仔細耐心閱讀這篇文章，對于了解疾病、治療非常重要！經(jīng)常有患者或家屬沒有認真閱讀，提出文章里已經(jīng)說的很清楚的問題！門診時間有限，不可能全面解釋下述內(nèi)容，就算解釋清楚，您也不可能一下子能理解和記?。≌堈徑?！煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)（全腦血管造影時如煙霧樣，日語為Moyamoya，故得名）形成的腦血管疾病。其病因至今尚未明。患者早期主要由于血管狹窄表現(xiàn)為腦缺血癥狀，后期由于大量煙霧樣血管增生，該增生由于發(fā)育不良容易破裂，以腦出血癥狀為主，同時可以合并腦缺血癥狀。煙霧病的上述血管病變原因不明。下圖左側(cè)為正常人左側(cè)腦血管DSA造影的正側(cè)位，右側(cè)為一個煙霧病患者的典型表現(xiàn)，可見頸內(nèi)動脈（黃箭頭）發(fā)出的2個分支血管（紅箭頭）閉塞消失不顯影，側(cè)位（右下圖）可見煙霧樣血管（紅箭頭）。上圖為正常人腦血管CTA成像圖：人腦的血管就像河流灌溉農(nóng)田莊家一樣，當大河（頸總動脈末端）流向小河支流（大腦中動脈、前動脈）發(fā)生堵塞時，下游的小河支流及其水系網(wǎng)絡(luò)逐漸干涸閉塞，小河灌溉的莊稼（腦組織）會缺血發(fā)生枯萎或死亡（腦缺血或梗死），因此在發(fā)現(xiàn)大河流向小河的支流引水（搭橋），以免小河的支流河道淤塞，無法引水進入。不是等到莊稼明顯枯萎、死亡再去飲水（搭橋）。因此越早飲水（搭橋），小河的支流及其水網(wǎng)保存越完好，其灌溉的莊稼（腦組織）越不易受到影響。煙霧綜合征：也有上述血管病變，但同時有高血壓，糖尿病，高血脂，甲亢等其他疾病，或者有大量煙酒嗜好等。近年來門診遇到很多患者發(fā)現(xiàn)一側(cè)血管完全堵塞的，另以外一側(cè)基本正常的，也是應(yīng)該盡早顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)！臨床表現(xiàn)：缺血型：常見有不明原因的頭痛、頭暈、頭昏癥狀，癥狀可輕可重；也可以出現(xiàn)短暫語言不流利，肢體麻木、發(fā)力等表現(xiàn)；除上述表現(xiàn)外，兒童患者還可表現(xiàn)為生氣、哭鬧或活動后昏厥發(fā)作，容易被忽視或誤診。出血型：成年患者多表現(xiàn)為自發(fā)性腦室出血、腦內(nèi)出血等。表現(xiàn)為突發(fā)頭痛、惡心嘔吐，昏迷，偏癱等。煙霧病的危害：患者隨時隨地可以突發(fā)腦梗塞或腦出血，導(dǎo)致肢體癱瘓、視力下降、昏迷等，嚴重可致殘或死亡！說白了，就是看運氣。煙霧病患者隨時可以發(fā)生腦梗塞或腦出血，無法根治，一生當中反復(fù)發(fā)生腦梗塞或腦出血，致死或致殘，是家庭和社會沉重的負擔(dān)！遺憾的是沒有根治的手段，很多患者正值青壯年因病殘疾或出血死亡!從某種程度來說，可以稱為“血管癌”。為什么診斷煙霧病后，及時無明顯癥狀也要盡早搭橋？原因：煙霧病患者顱內(nèi)血管會隨著年齡增大越來越差，堵塞越來越厲害！打個比方：人腦的大動脈血流向更細的腦血管內(nèi)流動，好比大河里水向眾多小河網(wǎng)里流動。煙霧病的人腦大動脈嚴重狹窄或閉塞，就好比大河向小河網(wǎng)流動受阻，時間長了小河網(wǎng)河床會縮小，甚至淤塞，河網(wǎng)不通暢。此時在飲水來，也難以大面積有效灌溉。檢查方法：頭頸部CT血管成像（CTA），頭頸部磁共振血管成像（MRA），腦血管造影（DSA）三者任一檢查均可明確診斷。手術(shù)指征：所有明確診斷為煙霧病的患者（一般小于65歲）。（昏迷或完全偏癱者除外）煙霧綜合征患者，特別是合并糖尿病患者，首先選擇內(nèi)科藥物治療，特別注意三餐前后（不是僅僅測量早餐前后血糖）血糖控制，因為血糖控制不理想，可以直接導(dǎo)致血管堵塞。如果血管未控制好，搭橋手術(shù)再成功，也意義不大，因為高血糖會導(dǎo)致血管堵塞。高血脂患者手術(shù)前一定要注意飲食，以及藥物控制，保持血脂正常（低密度脂蛋白小于1.8mmol/L），否則極易發(fā)生血管堵塞。術(shù)后仍然注意定期檢查血脂，控制飲食，對保持血管通暢極其重要。手術(shù)時機：1.腦出血急性期暫緩手術(shù)，腦室出血或腦出血患者恢復(fù)后一月可考慮手術(shù)。2.腦梗塞急性期不適合手術(shù)，因為此時手術(shù)極其容易發(fā)生腦梗加重導(dǎo)致意外，此時最好服用腸溶阿司匹林、降血脂藥物等疏通血管，等腦梗急性期過后再手術(shù)，這樣更安全。服藥期間定期復(fù)查（每1-2個月）頭顱磁共振彌散，了解腦梗是否穩(wěn)定。腦梗急性期病灶在頭顱磁共振彌散上為高信號，在穩(wěn)定期為低信號。經(jīng)常有患者家屬治病心情迫切，要求在腦梗塞急性期手術(shù)，這是很危險的。曾有幾位患者不聽勸說，術(shù)后發(fā)生腦梗塞加重。手術(shù)意義：搭橋手術(shù)可降低發(fā)生再出血或腦梗的概率，但不能完全避免再次出血或梗塞。文獻統(tǒng)計，患者如果早期及時有效的接受雙側(cè)顱內(nèi)外血管重建手術(shù)，壽命有可能接近于正常人。手術(shù)危險性：本人這里的手術(shù)安全性達95%以上，一般無后遺癥。手術(shù)技術(shù)本身已經(jīng)非常成熟，主要風(fēng)險是疾病本身，因為煙霧病疾病本身特點就是隨時隨地可發(fā)生出血或腦梗塞，并且無法預(yù)測，任何人無法控制！為什么煙霧病術(shù)后仍然隨時隨地可以發(fā)生腦出血和腦梗，完全看運氣？因為煙霧病腦出血或者腦梗的根本原因在于堵塞病變的腦血管本身無法被更換下來，還在顱內(nèi)，打個比方，這些血管就像家中老化的自來水管，遺憾的是腦血管無法向自來水管一樣可以更換，做手術(shù)搭橋知識繞過堵塞的地方給顱內(nèi)增加血供。堵塞嚴重的地方還在，隨著時間推移還在繼續(xù)加重。顱內(nèi)老化的血管（如同老化的自來水管）隨時還可以堵塞或者破裂，就是腦梗或出血！手術(shù)難度：搭橋手術(shù)難度對于從事的醫(yī)生來說，技術(shù)本身難度并不大！非常程序化的操作。手術(shù)方法：該病目前無根治性治療方法。但是可以通過早期手術(shù)—顱內(nèi)外血管重建術(shù)改善腦缺血，降低煙霧病樣血管的壓力，減少腦出血發(fā)生概率。而且手術(shù)越早進行，效果越好。由于煙霧病的根本原因是腦缺血引起，因此盡早手術(shù)將顱外血管引入顱內(nèi)供應(yīng)腦組織是治療的最有效方法。特別是自發(fā)性腦室出血病人極其家屬，出血吸收后可以完全沒有不適，由于對手術(shù)的恐懼，抱有僥幸心理，遲遲不愿意接受顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)，等到二次手術(shù)出血時才后悔，此時常常已喪失機會，留下遺憾。我們在臨床中經(jīng)常遇到第一次出血后沒有及時接受搭橋手術(shù)治療，之后發(fā)生多次出血致殘致死的患者。顱內(nèi)外血管重建術(shù)（顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術(shù)）；將顱外的耳屏前方的顳淺動脈與顱內(nèi)大腦中動脈分支吻合，將顱外血供引入缺血的顱內(nèi)動脈系統(tǒng)，改善腦缺血。間接顱內(nèi)外血管重建術(shù)（主要為顳肌貼敷術(shù)+硬腦膜翻轉(zhuǎn)術(shù)+顳淺動脈貼敷術(shù)）：將顱外顳部肌肉、顳淺動脈、腦膜血管貼敷于腦表面，原先缺血的腦組織會誘導(dǎo)硬腦膜和顳肌的血管增生向腦組織供血，改善腦缺血。此過程一般需3-6個月。聯(lián)合搭橋術(shù)，即聯(lián)合上述兩種方法，以最大程度的向腦內(nèi)供血，效果最佳。（我這里即是采用這種聯(lián)合搭橋方法）手術(shù)簡要過程：全麻-頭皮切開-將顳淺動脈（來自未閉塞的顱外血管的頸外動脈分支）從頭皮上分離下來作為供血動脈-顱骨外顳肌肌肉從顱骨分離-顱骨骨瓣打開（開顱）-硬腦膜打開并翻轉(zhuǎn)（間接搭橋內(nèi)容之一）-顯微鏡下尋找腦表面頸內(nèi)動脈的未閉塞的較粗的大腦中動脈分支血管（其近端的頸內(nèi)動脈已閉塞）作為接受血液的血管-顳淺動脈與大腦中動脈分支血管吻合（直接搭橋）-顳肌肉覆蓋腦表面（間接搭橋內(nèi)容之一）-骨瓣復(fù)位（去除部分以讓顱外的顳肌肉及顳淺動脈從顱骨缺口進入顱內(nèi)供血，所以術(shù)后患者會發(fā)現(xiàn)顱骨有一缺損凹陷的地方）-頭皮切口縫合手術(shù)結(jié)束。注：術(shù)中如果發(fā)現(xiàn)沒有合適的受血血管，即腦表面大腦中動脈分支血管太細（這也是發(fā)現(xiàn)煙霧病后建議盡早搭橋的原因，否則血管越來越差，無法直接搭橋），無法與顳淺動脈結(jié)合吻合接受顱外供血，則是間接搭橋術(shù)（硬腦膜打開并翻轉(zhuǎn)+顳肌肉覆蓋腦表面）?？梢娝谢颊叨伎梢宰鲩g接搭橋，直接搭橋則不一定能進行，能進行的大概在95%以上。必須請注意一下3點：1.煙霧病搭橋手術(shù)只是降低腦出血或者腦梗死概率，不能避免術(shù)后再出血或腦梗，患者隨時隨地（包括住院期間）可再發(fā)腦梗或出血。因為搭橋后異常的腦血管不會消失。2.手術(shù)本身還有一定風(fēng)險。盡管煙霧病搭橋手術(shù)95%以上順利，但由于煙霧病本身的特點（隨時隨地可發(fā)腦出血或腦梗，不可預(yù)測），仍有部分患者在住院期間發(fā)生腦出血，腦梗等可致死致殘。3.患者本人及其主要家屬要理解以上2點，能接受風(fēng)險才可考慮手術(shù)，否則不要手術(shù)！手術(shù)次數(shù)及費用：煙霧病病人多數(shù)需行雙側(cè)手術(shù)，也有部分病人只需做一側(cè)手術(shù)。具體手術(shù)方案要根據(jù)病人影像檢查顯示的腦缺血位置、腦血管造影情況、病人癥狀綜合判定。一般先做腦血管最嚴重的一側(cè)（比如以左手反復(fù)麻木發(fā)作為表現(xiàn)，則先做右腦手術(shù)）；3-6個月后復(fù)查腦血管造影決定是否做另一側(cè)。做一側(cè)的費用在我院完全自費大約需5萬左右（包括自入院到出院的所有費用，當然醫(yī)保還可報銷一部分，不同性質(zhì)醫(yī)保比例不一）煙霧病術(shù)后常見問題：1.偶有頭痛頭暈、肢體麻木等癥狀：前面已經(jīng)說過，煙霧病的供應(yīng)大腦的主要血管（頸內(nèi)動脈）閉塞或狹窄不能逆轉(zhuǎn)，搭橋后繼續(xù)進展，搭橋只能改善血供，或者延緩血供減少的速度，因此術(shù)后完全可以還有癥狀發(fā)作。2.生活方式注意：完全戒煙（包括不吸二手煙）、戒酒，不喝雞湯、排骨湯等葷湯、少吃油膩的紅燒菜。雞鴨魚瘦肉、雞蛋牛奶都可以吃。否則導(dǎo)致血脂高，繼續(xù)加重血管堵塞程度。3.定期抽血化驗監(jiān)測血糖、血脂、尿酸、血常規(guī)，前三者高的話，非常重要。女病人由于月經(jīng)的原因，不少患者有缺鐵性貧血，進一步加重腦缺血，必須尋找原因，補充鐵劑如口服琥珀酸亞鐵糾正貧血。4.如何控制體重：男性參考標準體重公斤數(shù)=(cm)-100，女性男性體重公斤數(shù)=（cm）-105.不如175cm男性，理想體重75kg（175-100）；165cm女性，理想體重60kg（165-105）?？刂频年P(guān)鍵，少吃+適度的鍛煉+適宜的體力勞動5.術(shù)后傷口情況：半年內(nèi)局部疼痛麻木，屬于正?，F(xiàn)象；傷口局部凹陷是因為要把頭部的肌肉部分移入顱內(nèi)供血，必須顱骨上開個缺口讓肌肉進入顱內(nèi)（煙霧病屬于典型的拆東墻補西墻的手術(shù)）。少數(shù)患者術(shù)后頭皮血供不好，頭皮壞死，是由于頭皮局部血管被移入顱內(nèi)后頭皮缺血引起，需要請整形外科植皮處理。疤痕上是不長頭發(fā)的，其余部分頭發(fā)長長后可以遮蓋切口。6.關(guān)于術(shù)后工作熬夜問題：建議從事力所能及的輕體力勞動，不建議重體力勞動或者劇烈運動，如居中、長跑，搬運工等。確實工作需要，是可以熬夜，但要注意勞逸結(jié)合。7.關(guān)于復(fù)查問題：首次搭橋術(shù)后3-6月做對側(cè)搭橋手術(shù)。期間每月檢查血糖、血脂、尿酸，血常規(guī)、肝腎功能。2次搭橋術(shù)后定期檢查血糖、血脂、尿酸，血常規(guī)、肝腎功能，每3-6月一次。穩(wěn)定者可以延長時間間隔。懷疑發(fā)生腦梗的，查頭顱磁共振彌散；突發(fā)頭痛嚴重的，懷疑顱內(nèi)出血，查頭顱CT。想了解顱內(nèi)缺血情況，做頭顱磁共振平掃，頭顱CT無多發(fā)意義，不建議！DSA一般在確診時做，以及搭橋后3-6月做評估血管向顱內(nèi)生長情況。之后一般不需要做，做了也無實質(zhì)意義，因為雙側(cè)搭橋已做，該做的手術(shù)都已做過，再做對治療決策沒有多大意義。8.關(guān)于藥物問題高血壓藥物，多數(shù)需終身服用，注意控制在130/80mmHG左右，多低容易缺血，過高容易導(dǎo)致出血。少數(shù)患者由于顱內(nèi)血供改善后，血壓過高容易導(dǎo)致出血。少數(shù)患者由于顱內(nèi)血供改善后，血壓正常，不需再服藥了，但要注意監(jiān)測血壓。糖尿病藥物：術(shù)前有的人，一般需終身使用阿司匹林腸溶片/氯吡格雷，適用于有缺血癥狀者，如頭痛、肢體麻木頭暈等，試停用后有癥狀者需要吃，試停用后無缺血癥狀者可不吃。有過顱內(nèi)出血的患者，不建議吃！降血脂藥物：控制體重、血糖、飲食習(xí)慣改變后無改善者長期吃。有缺血癥狀者，建議長期吃。搭橋后狀態(tài)良好，無缺血癥狀而且無高血脂患者，不用吃。9.關(guān)于需要做其他手術(shù)時注意事項的問題：告知手術(shù)醫(yī)生和麻醉醫(yī)生，患有煙霧病。注意手術(shù)時麻醉血壓勿過高或過低，術(shù)中最好維持平時血壓+10mmHG，術(shù)晨酌情補糖鹽水1500ml，防止長時間禁食水后血液濃縮和麻醉誘導(dǎo)時低血壓，術(shù)后進食不好時，注意補液。10.關(guān)于女病人懷孕問題，已有孩子的，不太建議再懷二胎，11.煙霧病患者發(fā)生腦梗時怎么辦？出現(xiàn)明顯的言語障礙、肢體麻木或者活動不靈活，到當?shù)蒯t(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診，查頭顱磁共振彌散證實腦梗，調(diào)控血壓，監(jiān)測血糖、血脂，必要時輸液治療，10-14天急性期過后，生活自理的回家繼續(xù)服藥治療，如阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀等。不能自理的，到康復(fù)機構(gòu)進一步康復(fù)治療。出院后繼續(xù)服藥疏通血管，控制三高，每間隔1-2月復(fù)查磁共振彌散，待高信號消失，血脂血壓血糖等控制穩(wěn)定后考慮搭橋手術(shù)，降低腦?；虺鲅l(fā)生概率！12.煙霧病發(fā)生出血時怎么辦？急診到當?shù)蒯t(yī)院急診科，會有神經(jīng)外科接診，根據(jù)出血情況決定是否手術(shù)，腦室外引流手術(shù)或者血腫清除術(shù)。一般神志清楚者保守觀察治療即可。出血量大者會發(fā)生昏迷，能否度過這一關(guān)很難準確預(yù)測，不少患者因此而死亡！闖過這一關(guān)者，出血完全吸收后一月，神志清楚，四肢活動好的，可考慮行顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)，降低腦?；虺鲅l(fā)生概率！13.煙霧病患者及家屬必須仔細反復(fù)閱讀這篇文章，按建議去做，才可能延緩血管堵塞的速度，降低腦梗和腦出血發(fā)生概率，這是治療的基礎(chǔ)！和搭橋手術(shù)一樣重要，甚至更重要！謹記！下面是一例接受直接+間接顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)的病例展示關(guān)于煙霧病診治及住院流程：1.根據(jù)患者磁共振，磁共振血管成像，腦血管DSA造影，CTA血管早用確定是否煙霧病2.根據(jù)年齡、病人目前狀態(tài)、既往手術(shù)史、檢查化驗等判斷是否合適行顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)3.根據(jù)頭顱磁共振彌散看有無急性腦梗塞灶，CT判斷腦出血是否已經(jīng)吸收，血糖、血脂、血壓是否控制，是否存在貧血（尤其女病人）等決定手術(shù)時機。4.登記列入等待住院手術(shù)計劃5.通知入院（腦梗型煙霧病阿司匹林和降血脂、降壓藥物繼續(xù)吃，不吃氯吡格雷；曾經(jīng)顱內(nèi)出血的不吃阿司匹林和氯吡格雷，但其他降血脂和降壓藥物繼續(xù)吃）6.入院后抽血、磁共振檢查，腦血管DSA造影檢查（近半年有的一般不需要重新做了）等術(shù)前檢查有無手術(shù)禁忌。磁共振彌散檢查如果發(fā)現(xiàn)新發(fā)急性腦梗塞灶，暫緩手術(shù)，先出院繼續(xù)服藥一月復(fù)查磁共振彌散，無急性腦梗塞灶再列入等待住院手術(shù)計劃7.安排搭橋手術(shù)8.術(shù)后補液、止痛等處理，術(shù)后7天拆線出院9.出院后繼續(xù)服藥；控制血壓、血糖、血脂的藥物，阿司匹林腸溶片（非出血型煙霧?。?/p>

免責(zé)聲明：以下內(nèi)容僅代表天壇醫(yī)院王嶸主任團隊對于手術(shù)的評估與術(shù)后管理，不作為治療的責(zé)任依據(jù)。各位患者及家屬可以參考以下具體內(nèi)容。每個人個體情況請以醫(yī)生個體化評估為準。所有以下內(nèi)容截止到2024年09月，后續(xù)如有信息內(nèi)容變動，以醫(yī)生通知及具體交待內(nèi)容為準。1.手術(shù)當天早0點后，禁食水，無論是上午還是中午手術(shù)，均不能吃喝。禁食水時間較長者，醫(yī)生會單獨給予輸液保證能量及液體供應(yīng)。2.手術(shù)整體時間2-3小時左右，會根據(jù)具體情況有所調(diào)整。但是術(shù)前準備、麻醉、麻醉后恢復(fù)觀察期時間較長，通常在上述基礎(chǔ)上再增加2小時左右。3.術(shù)后由于麻醉原因，患者常會出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀，這是正常的麻醉反應(yīng)，絕大多數(shù)患者在術(shù)后當晚即可慢慢緩解。長時間持續(xù)不緩解者，當日醫(yī)生會給予相應(yīng)止吐藥物進行控制。4.手術(shù)當晚7:30-8:00左右會復(fù)查CT，以排除患者是否有急性的腦出血、腦梗等嚴重并發(fā)癥。家屬請按時等待，陪同一起檢查。1.發(fā)熱。多數(shù)病人術(shù)后都會有短暫的發(fā)熱，通常在38℃上下，持續(xù)時間多數(shù)不超過3天。這是術(shù)后正常的吸收熱，不是顱內(nèi)感染，無需緊張。正常煙霧病術(shù)后顱內(nèi)感染發(fā)生率極低，會有檢查確定，會有相應(yīng)的抗生素或抗病毒治療。2.刀口腫脹。術(shù)后多數(shù)在刀口及眼部會有明顯腫脹，這是不可避免的現(xiàn)象。也因個人體質(zhì)會有不同。術(shù)后需要多下地走路，即使在床上也應(yīng)抬高頭部，坐起或床頭搖高，增加靜脈回流有助于刀口消腫。3.疼痛及失眠。術(shù)后住院期間會由于刀口疼痛引起失眠，短期內(nèi)需要服用睡眠藥物。術(shù)后短期內(nèi)服用睡眠藥物是必要的，睡眠缺失容易引起術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生概率增加，因此必要的止痛、失眠藥物使用是需要的。短期使用不會有成癮性，大可放心。4.術(shù)后一過性血流紊亂。也有人稱之為術(shù)后高灌注。其實高灌注這個說法不準確。因為類似貼敷并沒有直接的血流灌注，根本談不上高灌注，因為叫血流紊亂更為合適。這是由于短期內(nèi)血流環(huán)境變化導(dǎo)致，可以通俗的理解為術(shù)后血流改變的過渡時期。通常在術(shù)后1個月內(nèi)（尤其是術(shù)后住院期間），表現(xiàn)為類似一過性缺血發(fā)作的癥狀，例如手術(shù)對側(cè)肢體的一過性麻木、無力，甚至言語不清、失語。通過排除CT或核磁可以與嚴重的腦梗、腦出血進行分辨，如果排除了上述的腦梗、腦出血這些相對嚴重的并發(fā)癥。那么一過性血流紊亂100%都可以恢復(fù)。無需緊張。5.術(shù)后的腦梗、腦出血。具體比例見《煙霧病你需要知道的最全要點》一文。這是手術(shù)最嚴重的并發(fā)癥，一旦出現(xiàn)了就要做好最壞的思想準備。如果是腦梗腦出血嚴重者，腦組織大面積梗死、出血量大，則面臨二次開顱去骨瓣、清血腫、進ICU、氣管插管，甚至重殘、昏迷、死亡。對于一些梗死面積不大，大部分供血腦區(qū)得以保留的情況下，雖然在急性期患者癥狀會很重（甚至短期偏癱），但是在水腫期消退后，患者可能獲得很好的預(yù)后，也可能遺留后遺癥。但術(shù)后的腦梗、腦出血，差異性太大，只能具體人員具體說明。在此無法總結(jié)成規(guī)律，我們會按照自己的評估體系與患者逐一交代。1.術(shù)后至少3月內(nèi)禁食辣、燙、面條類食物。尤其是術(shù)后仍有癥狀發(fā)作者，更應(yīng)注意飲食。2.術(shù)后調(diào)理睡眠，如長期伴有睡眠障礙，需要去心理科?？凭驮\，調(diào)節(jié)失眠。3.術(shù)前有高血壓患者，術(shù)后需要每天多次測量血壓，根據(jù)血壓情況調(diào)整血壓。具體血壓控制要求見前文《煙霧病生活注意事項》4.術(shù)前長期服用阿司匹林患者，術(shù)后一般建議服用到第一次復(fù)查，根據(jù)復(fù)查情況進一步?jīng)Q定是否長期服用。5.術(shù)后體育課、劇烈運動、軍訓(xùn)暫時避免，但一般走路、散步不影響。如術(shù)后無癥狀發(fā)作，可循序漸進增加運動量。6.術(shù)后終身嚴格禁止：抽煙！熬夜！酗酒！7.術(shù)后保持每天充足的水攝入量，避免情緒劇烈波動。減少哭鬧、生氣等情緒發(fā)生。1.第一次復(fù)查為術(shù)后3-6個月，最早3個月，可晚不可早。復(fù)查項目沒有特殊情況，為CTA+CTP，天壇手術(shù)的必須在天壇本院進行。2.第二次術(shù)后復(fù)查為術(shù)后12個月，復(fù)查項目沒有特殊情況，為MRI（平掃+DWI+FLAIR）+MRA，天壇手術(shù)的必須在天壇本院進行。3.之后沒有特殊情況，每年復(fù)查1次，沒有特殊交待的情況下，復(fù)查項目為MRI（平掃+DWI+FLAIR）+MRA，建議在天壇本院進行。連查5年，每年一次。4.連續(xù)復(fù)查5年后，情況穩(wěn)定者，可間隔2-3年復(fù)查一次，沒有特殊交待的情況下，復(fù)查項目為MRI（平掃+DWI+FLAIR）+MRA。以上檢查預(yù)約方式見《煙霧病入院檢查須知》一文。其他注意事項見《煙霧病生活注意事項》一文。

摘要煙霧病是一種較為罕見的慢性閉塞性腦血管疾病，目前病因尚不明確。該疾病表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動脈(ICA)末端進行性閉塞伴顱底異常血管網(wǎng)形成，由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影上形似"煙霧"，故稱為"煙霧病"。煙霧病在東亞國家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病。近年來，煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率均有逐漸上升的趨勢，但在診斷和治療上仍存在諸多爭議。2017年，由全國20多家臨床醫(yī)學(xué)中心的專家共同制定了煙霧病和煙霧綜合征診療的中國專家共識[1]。本次專家共識結(jié)合了近年煙霧病診治的新進展，對前一版共識內(nèi)容進行增補及更新。一、流行病學(xué)(一)發(fā)病率和患病率煙霧病的發(fā)病率具有明顯的地域性和種族特征，在亞洲的發(fā)病率高于歐洲、美洲、非洲和拉丁美洲等。日本是已知的煙霧病發(fā)病率最高國家，較為完善的病例信息注冊登記系統(tǒng)使得其對于煙霧病的流行病學(xué)研究具有較高的可信度。日本進行的2次全國范圍內(nèi)流行病學(xué)調(diào)查顯示，煙霧病確診患者的人數(shù)從1994年的3900例(95%CI：3500～4400)增加至2003年的7700例(95%CI：6300～9300)，患病率和發(fā)病率分別從3.16/10萬、0.35/10萬增加至6.03/10萬和0.54/10萬[1,2]。韓國的一項全國性以人口為基礎(chǔ)的研究估計，2011年煙霧病患者為8154例，發(fā)病率從2007年的1.7/10萬增加至2011年的2.3/10萬[3]。中國臺灣地區(qū)7家醫(yī)院的調(diào)查顯示，12年間煙霧病的平均發(fā)病率為0.48/10萬[4]。中國大陸最近的一項單中心流行病學(xué)研究納入4128例煙霧病患者，其中在中原及其周邊地區(qū)的患病率最高，例如河南省為1.050/10萬、河北省為0.818/10萬、北京市為0.765/10萬、山東省為0.660/10萬[5]。近期的一項研究[6]分析了中國醫(yī)院質(zhì)量監(jiān)測系統(tǒng)的數(shù)據(jù)，發(fā)現(xiàn)2016—2018年中國大陸煙霧病的發(fā)病率逐年增加，從2016年的0.88/10萬增加至2018年的1.47/10萬。在歐洲，煙霧病的發(fā)病率和患病率均相對較低，其中丹麥的年發(fā)病率為0.07/10萬[7]；愛爾蘭高加索人群的煙霧病患病率為0.33/10萬，年平均發(fā)病率為0.04/10萬[8]。在美國，2005—2008年共有7473例患者被診斷為煙霧病[9]；不同地區(qū)的年發(fā)病率也不盡相同，從愛荷華州的0.05/10萬、華盛頓州和加利福尼亞州的0.086/10萬至夏威夷的0.17/10萬不等?[10,11,12,13]。(二)年齡分布研究表明，煙霧病確診患者的最小年齡可<4歲?[2,3]。2003年日本全國煙霧病流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)男性有3個發(fā)病高峰：10～14歲、35～39歲及55～59歲；女性有2個高峰：20～24歲和50～54歲?[2]。在韓國，第1個峰值發(fā)生在10～19歲，第2個峰值在50～59歲[3]。中國不同的流行病學(xué)研究結(jié)果顯示，兒童發(fā)病年齡峰值分布相似，即5～9歲；成年患者年齡峰值分布存在差異，例如在中國臺灣地區(qū)為40～44歲，在南京、中原及其周邊地區(qū)為35～39歲[4,5,14]。歐洲高加索人種煙霧病的患病年齡為(35.8±14.8)歲(1.6～72歲)，呈相對低齡傾向[15]。德國的一項回顧性研究顯示，中位發(fā)病年齡為32.9歲，最小患兒為1歲。[16](三)性別分布研究顯示，女性煙霧病患者占比較大，美國愛荷華州的男女比例為1∶2.8[13]，歐洲的為1∶4.25[17]。1997年和2003年在日本進行的2項煙霧病流行病學(xué)研究顯示，男女比例均為1∶1.8[1,2]。然而，一些來自中國的研究數(shù)據(jù)與上述研究不同，在南京和中國臺灣地區(qū)，男女比例分別為1.15∶1和1.3∶1[4,14]；中國最近的一項單中心流行病學(xué)研究顯示男女比例為1∶1[5]。這提示中國煙霧病患者的性別特征與歐美國家，甚至是日本、韓國等東亞國家可能存在差異。(四)遺傳特征研究顯示，12.1%的煙霧病患者有家族史[2]，同卵雙胞胎共同患病的概率更高，且煙霧病患者的后代患病風(fēng)險是一般人群的34倍[18]，提示煙霧病存在一定的遺傳傾向。1999年，日本一項納入16個煙霧病家庭(共77例患者)的研究顯示，3p24.2-26是煙霧病相關(guān)的基因位點[19]。此外，6q25、8q23、12p12和17q25基因位點也已被證實與家族性煙霧病相關(guān)[20,21,22]。值得注意的是，相關(guān)的17q25等位基因在亞洲人群(日本、韓國及中國)中更為常見，但在白種人群中未檢測到[23]。煙霧病遺傳學(xué)研究還包括人類白細胞抗原?[24,25,26,27,28]、組織金屬蛋白酶抑制劑[29]、血管平滑肌細胞特異性α-actin亞型[30]以及環(huán)指蛋白213(RNF213)[31,32]的基因多態(tài)性。其中以RNF213突變的研究最為深入，該基因的突變可能影響部分參與血管生成和免疫活動的微小RNA和蛋白的表達，而這些信號傳導(dǎo)過程是煙霧病病理學(xué)和疾病進展的基礎(chǔ)[33]。一項針對日本人群的全基因組連鎖和外顯子組的研究顯示，95%的家族性煙霧病患者、80%的散發(fā)性煙霧病患者和1.8%的健康對照個體中存在RNF213基因p.R4859K突變[34]，而且這種變異與發(fā)病年齡和后循環(huán)受累的臨床表型相關(guān)[35]。此外，RNF213的其他變體也陸續(xù)被發(fā)現(xiàn)，即p.N3962D、p.D4013N、p.R4062Q和p.P4608S[36]。近期有研究在患有煙霧病的東亞人群中發(fā)現(xiàn)RNF213基因的變體p.R4810K[37,38]?？紤]到其低外顯率，RNF213p.R4810K變體的攜帶者在伴有其他遺傳或環(huán)境驅(qū)動因素時可能發(fā)展為煙霧病或RNF213相關(guān)血管病變。因此，進一步明確這些驅(qū)動因素將有助于制定針對煙霧病和RNF213相關(guān)血管病變的診斷標準。二、診斷及評估煙霧病的準確診斷及評估對于患者的治療和預(yù)后至關(guān)重要。隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的進步和對疾病更深入的理解，煙霧病和煙霧病綜合征的評估方案及診斷標準均取得了新的進展和共識。近年來，部分研究開始使用"煙霧血管病(moyamoyavasculo-pathy，MMV)"的概念。這一概念是指存在煙霧病影像學(xué)特征的一類疾病，包含了煙霧病和煙霧綜合征，往往用于討論兩者的共性問題，如發(fā)病機制、生物學(xué)標志物、臨床干預(yù)及預(yù)后等[39,40,41]。(一)煙霧病的評估內(nèi)容臨床評估的內(nèi)容包括病史采集、體格檢查和輔助檢查。病史采集主要包括性別、年齡、種族、受教育程度、病程、起病方式、癥狀和嚴重程度、進展情況等。體格檢查應(yīng)包括肢體肌力、肌張力、震顫、步態(tài)異常、共濟障礙、吞咽功能、構(gòu)音障礙、言語功能等體征，明確患者的美國國立研究院卒中量表(NIHSS)評分及改良Rankin量表評分。此外，還應(yīng)重視患者的認知功能和人格改變等病情。目前，煙霧病影像學(xué)診斷的"金標準"是數(shù)字減影血管造影(DSA)。頭顱CT和MRI可用以評估腦梗死、顱內(nèi)出血、腦萎縮、腦積水、微出血灶等腦實質(zhì)損害以及顱底異常血管網(wǎng)。CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)逐漸成為煙霧病篩查和評估的主要方法。煙霧病的血流動力學(xué)評估依賴于多種影像學(xué)檢查，頭顱CT灌注成像(CTP)和MRI灌注成像(包括動態(tài)磁敏感對比增強-MRI和動脈自旋標記)是評估腦灌注的常用技術(shù)，用于檢測腦血流量、血容量和灌注時間以及側(cè)支循環(huán)的評估[42,43,44]。腦血流儲備(cerebrovascularreserve，CVR)的測量通常采用藥物負荷試驗和二氧化碳激發(fā)試驗，近期有研究采用血氧水平依賴的靜息態(tài)功能磁共振成像來替代CVR激發(fā)狀態(tài)的測量[45,46,47,48,49,50]。正電子發(fā)射斷層顯像(PET)通過不同放射性標記物顯像腦血流和代謝狀態(tài)，如18F-氟代脫氧葡萄糖(FDG)-PET顯像反映神經(jīng)元對葡萄糖的攝取能力[51,52,53]，而且其在不同腦區(qū)的顯像強弱與煙霧病患者的認知功能相關(guān)[54]。單光子發(fā)射計算機斷層顯像(SPECT)對缺血病灶檢測的敏感度最高，常用99mTc-HMPAO和99mTc-ECD作為腦血流量的放射性標記物[55,56]?。(二)煙霧病分期目前，使用最廣泛的是Suzuki分期，根據(jù)腦血管造影表現(xiàn)將煙霧病分為6期，雙側(cè)的病變分期可能不同[57]。此分期系統(tǒng)的優(yōu)勢在于結(jié)構(gòu)簡明、易于理解，為臨床醫(yī)生提供了一種觀察疾病進展的便捷工具。然而該分級無法充分反映癥狀的嚴重程度。此外，隨著影像學(xué)技術(shù)的進步，更高分辨率的影像學(xué)提供了對疾病更精細的評估手段。因此，雖然Suzuki分期仍被廣泛應(yīng)用于臨床實踐中，但其在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究和診療中的作用正逐漸被更為全面和詳細的評估方法所補充和完善。煙霧病側(cè)支循環(huán)分級是近年來提出的煙霧病新分級[58]。該分級以顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)為切入點，提出基于顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)代償途徑和范圍，結(jié)合顱底Willis環(huán)周圍病變進展情況的新分級系統(tǒng)。該分級基于全腦血管造影這一診治煙霧病的"金標準"，按Suzuki分期Ⅰ～Ⅵ期分別記6～1分，后循環(huán)向大腦前動脈(ACA)供血區(qū)、大腦中動脈(MCA)頂枕部供血區(qū)、MCA顳部供血區(qū)不同代償范圍記為后循環(huán)血供的1～6分，同時納入前循環(huán)、后循環(huán)的血供情況形成1～12分的新型評分系統(tǒng)。其中1～4分代表側(cè)支循環(huán)代償不良(Ⅰ級)，5～8分為側(cè)支循環(huán)代償一般(Ⅱ級)，9～12分為側(cè)支循環(huán)代償良好(Ⅲ級)。該分級系統(tǒng)與患者的臨床癥狀、缺血嚴重程度及血流動力學(xué)狀態(tài)密切相關(guān)。柏林(Berlin)分級系統(tǒng)是一種用于評估煙霧病患者臨床嚴重程度和預(yù)測術(shù)后并發(fā)癥的工具[59]。該系統(tǒng)根據(jù)MRI、腦血管造影及CVR等檢查結(jié)果，將腦半球病變進行分級。研究表明，柏林分級系統(tǒng)能夠有效地對成年煙霧病患者的臨床嚴重程度進行分層，并預(yù)測術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生情況，如短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、缺血性卒中、癥狀性高灌注和顱內(nèi)出血。柏林分級通過計算DSA、MRI、CVR三項評分總和將疾病分為3級(?表1)：輕度(Ⅰ級)，總分為1～2分；中度(Ⅱ級)：總分為3～4分；重度(Ⅲ級)：總分為5～6分。對應(yīng)不同程度的臨床癥狀及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率[59]。(三)認知功能近年來，煙霧病患者的認知功能障礙受到了廣泛關(guān)注，逐漸成為臨床評估的重要內(nèi)容[60]。煙霧病所致的認知功能障礙屬于血管性認知障礙，是煙霧病導(dǎo)致的臨床卒中或亞臨床血管性損傷，累及至少一個認知域的臨床綜合征，涵蓋了從輕度認知功能障礙到癡呆。約1/3～2/3的煙霧病患者存在不同程度的認知功能障礙，主要影響的是執(zhí)行功能、記憶功能、處理速度等認知域[61]。有觀察性研究顯示，腦血流重建術(shù)可能有助于改善患者的認知功能，但尚缺乏高級別證據(jù)[62]。術(shù)前和隨訪期進行認知功能評估有助于發(fā)現(xiàn)患者潛在的認知功能受損情況并評估手術(shù)對認知功能的改善情況。神經(jīng)心理學(xué)評估作為識別認知功能障礙的重要手段，也是觀察患者療效的依據(jù)。對煙霧病患者的神經(jīng)心理學(xué)評估內(nèi)容應(yīng)包括記憶功能、執(zhí)行功能、注意力、語言功能、視空間能力等認知域。根據(jù)國際血管認知損傷分類共識和臨床實踐[63]，推薦使用成套神經(jīng)心理學(xué)量表對患者的認知功能進行全面評估。由于我國地域文化因素復(fù)雜，各神經(jīng)心理學(xué)評估量表的診斷閾值和測評方案應(yīng)根據(jù)當?shù)貙嶋H情況進行調(diào)整。此外，神經(jīng)影像和神經(jīng)電生理技術(shù)近年來也被廣泛應(yīng)用于認知功能的研究中[63,64,65,66,67,68,69]。(四)診斷依據(jù)1．DSA的表現(xiàn)：(1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狹窄或閉塞。(2)動脈相出現(xiàn)顱底異常血管網(wǎng)。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)性，且雙側(cè)的病變分期可能不同。2．MRI和MRA的表現(xiàn)：(1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狹窄或閉塞。(2)基底核區(qū)出現(xiàn)異常血管網(wǎng)(在1個掃描層面上發(fā)現(xiàn)基底核區(qū)有>2個明顯的血管流空影時，提示存在異常血管網(wǎng))。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)的病變分期可能不同。3．確診煙霧病需排除的合并疾病：腦動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結(jié)節(jié)性周圍動脈炎、干燥綜合征)、腦膜炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱內(nèi)腫瘤、Down綜合征、顱腦外傷、放射性損傷、特納綜合征、Alagille綜合征、Williams綜合征、努南綜合征、馬凡綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、先天性巨結(jié)腸、Ⅰ型糖原貯積癥、Prader-Willi綜合征、腎母細胞瘤、草酸鹽沉積癥、鐮狀細胞性貧血、Fanconi貧血、球形細胞增多癥、嗜酸細胞肉芽腫、Ⅱ型纖維蛋白原缺乏癥、鉤端螺旋體病、丙酮酸激酶缺乏癥、蛋白質(zhì)缺乏癥、肌纖維發(fā)育不良、成骨不全癥、多囊腎、口服避孕藥以及藥物中毒(如可卡因)等。推薦意見：包括，(1)煙霧病的診斷標準：①成人患者具備上述診斷依據(jù)中的1＋3或2＋3可做出明確診斷。②兒童患者單側(cè)腦血管病變＋3可做出明確診斷。值得注意的是，全腦DSA是診斷成人煙霧病的"金標準"。由于影像學(xué)技術(shù)的限制，使用CTA或MRA做出煙霧病的診斷只推薦應(yīng)用于兒童及其他無法配合進行腦血管造影檢查的患者，在評估自發(fā)代償及制定手術(shù)方案等方面更應(yīng)慎重。(2)煙霧綜合征的診斷標準：單側(cè)或雙側(cè)病變，可同時或單純累及大腦后動脈(PCA)系統(tǒng)，伴發(fā)上述診斷依據(jù)中所列的合并疾病者為煙霧綜合征，或稱之為類煙霧病。(五)鑒別診斷1．單側(cè)煙霧?。憾x為成人單側(cè)病變而無上述診斷依據(jù)3中所列合并疾病者，可向雙側(cè)煙霧病進展。2．疑似煙霧病：定義為單側(cè)或雙側(cè)病變而無法確切排除診斷依據(jù)3中所列合并疾病者。煙霧病與煙霧綜合征的鑒別缺乏分子標志物或其他特征性的客觀指標，主要依賴形態(tài)學(xué)特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病的排除，這在臨床上缺乏可操作性。而大多數(shù)情況下二者在治療原則上并無明顯差異。本專家共識對疑似煙霧病的診治意見參考煙霧病和煙霧綜合征。推薦意見：(1)建議在排除檢查禁忌的情況下對患者進行全面評估。評估包括T1、T2加權(quán)成像，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(FLAIR)及彌散加權(quán)成像(DWI)，明確近期是否存在新發(fā)腦梗死；行頭顱磁共振灌注成像、CTP、SPECT檢查，評估腦血流灌注情況。(2)認知功能障礙是煙霧病患者重要的潛在臨床表現(xiàn)，建議進行神經(jīng)心理學(xué)量表評估。多模態(tài)MRI、PET、神經(jīng)電生理學(xué)技術(shù)能夠客觀地反映大腦功能狀態(tài)，是認知功能評估的補充。(3)條件允許的情況下可以應(yīng)用PET評估腦代謝水平，行高分辨率MRI管壁成像以排除煙霧綜合征的診斷。三、治療煙霧病的發(fā)生、發(fā)展機制目前尚不明確，也暫無任何藥物可以有效地控制或逆轉(zhuǎn)煙霧病的病理生理學(xué)過程。因此，目前煙霧病的藥物治療主要是預(yù)防缺血性卒中的發(fā)生及對癥處理。(一)藥物治療1．抗栓治療：主要用于預(yù)防缺血性卒中，但其有效性存在爭議[70,71]。相關(guān)研究顯示，阿司匹林、氯吡格雷和西洛他唑等抗血小板治療，已顯示出降低缺血性事件和改善患者預(yù)后的潛力[72,73,74]。西洛他唑除了可能降低腦缺血的風(fēng)險外，還有助于提高患者的生存率和改善認知功能[73,75]。由于抗凝治療可能會增加出血的風(fēng)險，急性腦梗死患者很少使用華法林，但有應(yīng)用低分子量肝素的報道[76,77]。2．鈣通道阻滯藥：鈣通道阻滯藥可擴張血管，保持血管通暢。國外早期有研究報道，鈣通道阻滯藥能維持煙霧病患兒的血流動力學(xué)穩(wěn)定，降低腦缺血事件的發(fā)生率[78,79]。但應(yīng)用劑量過大時會引發(fā)低血壓，降低腦灌注，導(dǎo)致煙霧病患者發(fā)生嚴重的缺血、缺氧，加重患者的腦缺血癥狀。因此，目前不常規(guī)推薦鈣通道阻滯藥治療煙霧病。3．他汀類藥物：他汀類藥物目前常用于缺血性卒中的治療，其不僅具有降低血脂、穩(wěn)定斑塊的作用，而且能動員骨髓內(nèi)皮祖細胞，誘導(dǎo)內(nèi)源性細胞增殖，增強神經(jīng)可塑性，促進血管生成，增加局部組織供血。國內(nèi)有研究表明，服用阿托伐他汀可促進煙霧病患者顱內(nèi)外血管間接血流重建術(shù)后血管再生和側(cè)支循環(huán)建立，改善患者的預(yù)后[80]。4．止痛藥物：頭痛是煙霧病常見的臨床癥狀，約有1/4～1/2的患者有頭痛癥狀[81,82]。煙霧病患者頭痛常表現(xiàn)為血管源性的偏頭痛，可能與患者長期處于低灌注狀態(tài)有關(guān)[83]。研究發(fā)現(xiàn)，低灌注可降低患者頭痛的閾值[84]，而且頭痛也可能與新生血管刺激硬腦膜有關(guān)[82,85]。非甾體類藥物由于其既有抗血小板作用，又有調(diào)節(jié)血管活性作用，廣泛用于煙霧病頭痛患者的治療，缺血性煙霧病患兒伴有頭痛服用阿司匹林可明顯緩解頭痛[86]。5．抗癲癇藥物：癲癇是煙霧病患者的常見癥狀，經(jīng)常在卒中前后或腦血流重建術(shù)后發(fā)作[87]?？拱d癇藥物選擇包括丙戊酸鈉、左乙拉西坦和拉莫三嗪等。對于新發(fā)的局灶性發(fā)作，卡馬西平和拉克酰胺為一線用藥。選擇藥物時需考慮耐藥性、藥物相互作用及患者是否備孕。拉莫三嗪對卒中后癲癇的耐藥率較低，而左乙拉西坦因藥物交互作用少而被廣泛使用[88,89]。拉莫三嗪因其較低的致畸風(fēng)險，適用于育齡期女性[90]。6．神經(jīng)保護藥物：神經(jīng)保護藥物主要用于促進煙霧病患者卒中后的神經(jīng)功能康復(fù)，目前較常用的神經(jīng)保護藥包括依達拉奉、丁苯酞、腦心通膠囊以及一些改善微循環(huán)的中藥制劑，如銀杏葉提取物(商品：金納多)、丹參等。依達拉奉的作用機制為清除氧自由基，抑制脂質(zhì)過氧化，從而抑制血管內(nèi)皮細胞和神經(jīng)細胞的氧化損傷。研究表明，圍手術(shù)期給予依達拉奉能降低成年煙霧病患者血流重建術(shù)后再灌注損傷相關(guān)的神經(jīng)功能缺損的發(fā)生率[91]。但目前神經(jīng)保護藥物在煙霧病治療中的應(yīng)用仍缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。推薦意見：(1)有證據(jù)表明抗血小板藥物可降低煙霧病缺血性卒中的復(fù)發(fā)率，但需注意繼發(fā)顱內(nèi)出血的風(fēng)險。(2)有研究提示西洛他唑可改善煙霧病患者的認知障礙。(3)不推薦使用鈣通道阻滯藥治療煙霧病。(4)他汀類藥物可能促進煙霧病術(shù)后血管再生和側(cè)支循環(huán)形成，煙霧病術(shù)后口服他汀類藥物可能獲益。(5)目前，煙霧病患者頭痛的藥物治療缺乏規(guī)范化，使用非甾體類藥物治療是目前的選擇。(6)煙霧病患者規(guī)范化抗癲癇治療暫無循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，圍手術(shù)期建議常規(guī)使用規(guī)范的抗癲癇藥物，并根據(jù)癲癇發(fā)作類型和患者自身情況選擇用藥。(二)手術(shù)治療盡管尚缺乏高級別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，腦血流重建術(shù)仍是目前煙霧病公認有效的治療方法。在出血型煙霧病中，國內(nèi)前瞻性的隊列研究提示，顱內(nèi)外血流重建術(shù)能夠降低再出血的風(fēng)險[92]。日本的一項多中心前瞻性隨機對照研究表明，腦血流重建術(shù)后，出血型煙霧病患者的5年再出血發(fā)生率由31.6%降至11.9%[93]。對于癥狀性煙霧病(無論是出血型還是缺血型)，越來越傾向于采取積極的腦血流重建術(shù)的治療策略[94]。腦血流重建術(shù)式主要包括3類：直接血流重建術(shù)[95]、間接血流重建術(shù)及聯(lián)合血流重建術(shù)。(1)直接血流重建術(shù)是指顱外動脈與顱內(nèi)動脈直接進行吻合的術(shù)式，主要包括：顳淺動脈-MCA吻合術(shù)；顳淺動脈-ACA或顳淺動脈-PCA吻合術(shù)可作為補充或替代，當缺血區(qū)位于ACA或PCA供血區(qū)時選擇應(yīng)用；枕動脈或耳后動脈-MCA吻合術(shù)，在顳淺動脈細小時可以選用；枕動脈-PCA吻合術(shù)，主要用于改善PCA血流分布區(qū)的灌注，較少應(yīng)用。(2)間接血流重建術(shù)基本原理是將頸外動脈系統(tǒng)來源的血管及其周邊結(jié)締組織覆蓋于缺血的大腦表面，較常采用的術(shù)式包括：腦－硬腦膜－動脈血管融合術(shù)、腦－肌肉血管融合術(shù)、腦－肌肉－動脈血管融合術(shù)、腦－硬腦膜－動脈－肌肉血管融合術(shù)、腦－硬膜－肌肉－血管融合術(shù)、多點鉆孔術(shù)以及大網(wǎng)膜移植術(shù)等。(3)直接血流重建術(shù)和間接血流重建術(shù)各有利弊，將直接血流重建術(shù)與間接血流重建術(shù)結(jié)合于一體的術(shù)式稱為聯(lián)合血流重建術(shù)。目前，各種手術(shù)方式的療效仍存在爭議，但越來越多的證據(jù)支持直接或聯(lián)合血流重建術(shù)在預(yù)防腦梗死及腦出血上優(yōu)于間接血流重建術(shù)[96,97]，日本最新的指南同樣推薦采用直接或聯(lián)合血流重建術(shù)治療成人煙霧病[98]。近年來，越來越多的臨床中心提出了改良血流重建術(shù)[99,100]，然而創(chuàng)新術(shù)式的安全性及有效性仍有待于通過高級別的臨床研究證實。推薦意見1：建議對于煙霧病患者選擇個體化的手術(shù)治療方案，術(shù)前根據(jù)臨床和影像學(xué)特性進行綜合評估后進行顱內(nèi)外血流重建術(shù)。適應(yīng)證主要包括：(1)出現(xiàn)過與疾病相關(guān)的腦缺血癥狀，包括TIA、可逆性缺血性神經(jīng)功能缺損、腦梗死、認知功能下降、肢體不自主運動、頭痛和癲癇發(fā)作等。(2)有證據(jù)提示存在相應(yīng)區(qū)域的腦血流灌注和(或)CRV下降。(3)存在與疾病相關(guān)的腦出血(腦組織出血、腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等)，并且排除其他原因。(4)煙霧病可能影響兒童生長發(fā)育，建議采取積極的手術(shù)策略。(5)排除其他手術(shù)禁忌證。推薦意見2：手術(shù)時機上建議診斷明確后積極手術(shù)治療。在以下情況下應(yīng)該推遲手術(shù)治療的時間：對于急、亞急性腦梗死或近期頻發(fā)TIA的患者，建議先給予藥物對癥治療并觀察，待狀態(tài)穩(wěn)定后可考慮行腦血流重建術(shù)．時間間隔一般為1～3個月。在腦出血急性期，可根據(jù)顱內(nèi)血腫大小及位置決定給予保守治療還是手術(shù)清除血腫，在需要手術(shù)治療的情況下，術(shù)中應(yīng)盡量保留顳淺動脈以備行腦血流重建術(shù)。建議待病情平穩(wěn)且血腫徹底吸收后再考慮擇期行腦血流重建術(shù)，時間間隔一般為1～3個月。推薦意見3：手術(shù)策略選擇上，(1)不推薦對煙霧病進行血管內(nèi)干預(yù)，包括球囊擴張或支架成形術(shù)。(2)聯(lián)合血流重建術(shù)可能同時兼有較好的近期和遠期效果。(3)兒童煙霧病建議行間接血流重建術(shù)，條件允許下也可考慮行聯(lián)合血流重建術(shù)。(4)對于術(shù)前已經(jīng)形成的顱內(nèi)外自發(fā)吻合血管(如腦膜中動脈或顳淺動脈等)應(yīng)予妥善保護。(5)伴發(fā)動脈瘤的治療：①Willis環(huán)動脈瘤建議采用血管內(nèi)治療或顯微外科夾閉直接處理。②周圍型動脈瘤，如短時間內(nèi)反復(fù)出血，建議直接栓塞或顯微外科切除；如無出血跡象也可行顱內(nèi)外血流重建手術(shù)并密切隨訪，此類動脈瘤有術(shù)后自發(fā)閉塞的可能。(6)在原有術(shù)式的基礎(chǔ)上合理改良可能有助于降低圍術(shù)期并發(fā)癥的發(fā)生率。推薦意見4：需對手術(shù)治療的資質(zhì)進行認證，年手術(shù)量較少(<10例/年)的臨床中心可以將患者轉(zhuǎn)診至經(jīng)驗豐富的大型醫(yī)療中心治療或者在經(jīng)驗豐富的醫(yī)生指導(dǎo)下開展腦血流重建手術(shù)。(三)康復(fù)治療煙霧病的康復(fù)治療總體參考卒中康復(fù)的治療方案，主要包括肢體康復(fù)鍛煉、缺血預(yù)適應(yīng)[101]等方案。近年來，經(jīng)顱磁刺激等神經(jīng)調(diào)控技術(shù)也逐步應(yīng)用于卒中的康復(fù)治療[102]。然而目前針對煙霧病的康復(fù)治療尚無高級別臨床證據(jù)，值得進一步研究。四、圍手術(shù)期管理煙霧病腦血流重建術(shù)圍手術(shù)期并發(fā)癥主要包括短暫性神經(jīng)功能缺損(transientneurologicaldysfunction,TND)、卒中(缺血性和出血性)及癲癇。其中TND最常見，文獻報道發(fā)生率為16.5%～38.2%[103,104,105]。TND的臨床癥狀主要包括失語、肢體麻木和偏癱、面癱、構(gòu)音障礙、吞咽困難等，其中失語與肢體麻木最常見，可能與相關(guān)語言功能區(qū)腦血流灌注變化有關(guān)[106]。發(fā)生TND的中位時間為3～4d，癥狀常于2周內(nèi)緩解，平均持續(xù)7d[107]。TND的發(fā)生機制可能與腦血流重建術(shù)后再灌注損傷、分水嶺移位導(dǎo)致新的低灌注區(qū)域形成相關(guān)，其中再灌注損傷的危險因素包括出血起病、CVR功能不足及后循環(huán)受累[104,108]。早期頭顱CT及MRI檢查有助于診斷TND，其中SPECT或PET定量腦血流檢測更為準確。目前，TND尚無規(guī)范的治療方法。早期血壓控制于適宜水平，給予氧自由基清除劑(依達拉奉)、滲透性利尿劑(甘露醇)、米諾環(huán)素等可能有助于縮短TND的持續(xù)時間及改善癥狀[104]。煙霧病腦血流重建術(shù)圍手術(shù)期卒中包括出血性及缺血性卒中，輕者可能導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損，重者甚至可導(dǎo)致植物生存、死亡。一項關(guān)于成人煙霧病術(shù)后卒中的危險因素薈萃分析結(jié)果顯示，術(shù)前腦缺血事件顯著增加術(shù)后卒中的風(fēng)險，PCA累及與術(shù)后腦梗死風(fēng)險相關(guān)，合并糖尿病增加了術(shù)后卒中的風(fēng)險[109]。缺血性卒中常發(fā)生于術(shù)側(cè)半球，少數(shù)情況發(fā)生于手術(shù)對側(cè)半球。近期關(guān)于煙霧病術(shù)后腦梗死危險因素的研究顯示，TIA頻發(fā)、陳舊性腦梗死及左側(cè)半球手術(shù)是發(fā)生腦梗死的獨立危險因子[110,111]。圍手術(shù)期維持血流動力學(xué)穩(wěn)定、給予抗血小板藥物、積極擴容補液等措施有助于預(yù)防缺血性卒中。出血性卒中是煙霧病術(shù)后少見的并發(fā)癥，出血部位常見于吻合口遠心端。一項關(guān)于煙霧病腦血流重建術(shù)后急性期腦出血研究顯示，術(shù)前高血壓、CTP分期大于Ⅲ期及后循環(huán)受累是術(shù)后腦出血的獨立危險因素[112]。嚴格控制血壓、給予氧自由基及外科手術(shù)(顳淺動脈結(jié)扎、開顱清除血腫)可有效地改善腦出血后的臨床預(yù)后。煙霧病術(shù)后癲癇根據(jù)時間分為超早期(<24h)、早期(1～7d)、晚期(8～30d)及遲發(fā)型癲癇(≥1個月)，其中術(shù)后早期癲癇最常見且可逆[113]。研究表明，癲癇可能與皮質(zhì)腦組織刺激，再灌注損傷導(dǎo)致腦細胞異常代謝、放電及腦水腫有關(guān)，術(shù)前陳舊性及新發(fā)腦梗死與煙霧病腦血流重建術(shù)后癲癇密切相關(guān)[113,114]。煙霧病術(shù)后一旦發(fā)生癲癇應(yīng)盡早予以藥物控制，行頭顱CT檢查明確有無顱內(nèi)出血、腦水腫、顳肌腫脹壓迫等，同時進行持續(xù)腦電監(jiān)測等處理。推薦意見：(1)對于煙霧病腦血流重建術(shù)后新發(fā)TND患者，建議及時行頭顱CT、MRI等影像學(xué)評估明確診斷，并盡早予以控制血壓和血容量至適宜水平、氧自由基清除劑、滲透性利尿劑等處理。(2)推薦對煙霧病腦血流重建術(shù)后可能發(fā)生腦梗死的高?；颊?，圍手術(shù)期盡可能保證血流動力學(xué)穩(wěn)定(維持適當血壓及水、電解質(zhì)平衡)。(3)對于煙霧病腦血流重建術(shù)后腦出血患者，應(yīng)嚴格控制血壓、必要時給予鎮(zhèn)靜及外科處理。(4)推薦對于煙霧病術(shù)后發(fā)生癲癇的患者盡早給予以藥物控制，并行頭顱CT檢查，明確有無顱內(nèi)出血、腦水腫、顳肌腫脹壓迫等異常，如有條件行持續(xù)腦電監(jiān)測等處理。煙霧病的診斷以及治療相關(guān)研究在不斷發(fā)展，雖然仍有許多尚未解決的問題，但專家共識的更新有助于指導(dǎo)臨床醫(yī)生選擇目前最有效的煙霧病治療和管理策略。本共識在制訂過程中參考了最新研究進展及相關(guān)指南，并通過專家組多次討論審閱而最終成稿，但目前高級別證據(jù)的研究還相對較少。隨著相關(guān)研究的深入及循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的不斷累積，專家共識也將不斷完善。執(zhí)筆倪偉(復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院)、蘇佳斌(復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院)

免責(zé)聲明：以下部分根據(jù)目前國際上最新煙霧病相關(guān)科研進展與本團隊經(jīng)驗整理而成，不同煙霧病專家對于此疾病的認識不同，僅代表個人及團隊建議，不代表最終醫(yī)療決策。請理性分析，多方咨詢，最終自行判斷。1.出血型、缺血型煙霧?。杭韧l(fā)生過腦出血的叫出血型，既往沒有發(fā)生過腦出血的叫缺血型（前提是這個出血懷疑與煙霧病相關(guān)，有個別的出血是由于其他問題引起的，明顯與煙霧病無關(guān)的除外）。雖然這個定義很不準確，但是一直被習(xí)慣延用。2.TIA癥狀：一過性缺血癥狀，通常表現(xiàn)為一過性的一側(cè)肢體麻木、力量下降、語言不利、視力缺損等癥狀，多不超過24小時。3.貼敷：本文出現(xiàn)的貼敷專指顳淺動脈貼敷，本團隊不做顳肌貼敷，對顳肌貼敷不予評價。聯(lián)合：搭橋+貼敷一起做叫聯(lián)合。4.一過性血流紊亂：有的地方也叫高灌注（其實高灌注這個叫法不準確），指術(shù)后出現(xiàn)由于血流改變導(dǎo)致的短暫的一過性肢體無力、麻木、言語不利、亢奮等癥狀，在通過檢查排除了腦梗和腦出血后通常歸因于一過性血流紊亂，這些癥狀在術(shù)后1-3月內(nèi)都有可能發(fā)生，癥狀類似于術(shù)前的TIA發(fā)作，甚至更加頻繁，但是待血流穩(wěn)定后100%能恢復(fù)。1.煙霧病目前沒有任何絕對的統(tǒng)一手術(shù)指征。所以很多專家會給出不同建議，歸根結(jié)底是手術(shù)并發(fā)癥與自然發(fā)展風(fēng)險不明確，缺少評估手術(shù)并發(fā)癥高低的方法和自然發(fā)展風(fēng)險的手段。各個專家對于手術(shù)的效果和并發(fā)癥的認知存在差異，沒有統(tǒng)一的結(jié)論。我們根據(jù)我們自己的經(jīng)驗結(jié)合國際上的文獻及共識，給出我們建議的手術(shù)優(yōu)先級：成人患者：出血型＞發(fā)生過腦梗的缺血型＞頻發(fā)TIA癥狀的缺血型＞偶發(fā)癥狀的缺血型＞無癥狀型兒童患者：兒童＞＞成人，低齡兒童＞高齡兒童2.手術(shù)時機煙霧病手術(shù)只有最早的手術(shù)時機，沒有最好的手術(shù)時機。2.1最早手術(shù)時機：手術(shù)不在腦梗、腦出血的急性期進行。少量出血或腦梗范圍不大的，可以在發(fā)生后2月左右，一般在卒中發(fā)生后3個月左右再行手術(shù)治療。無卒中患者不受此約束。2.2煙霧病的發(fā)展是一個長期、慢性的過程，不是動脈瘤破裂那種腦出血急癥，不需要也不能急診手術(shù)（除非是嚴重的腦梗腦出血，急診去骨瓣清血腫那種）。每次腦梗類似于一次壓力釋放，會穩(wěn)定一段時間。應(yīng)該盡量穩(wěn)定癥狀，待急性期后，評估風(fēng)險后再行手術(shù)治療。2.3醫(yī)生評估明確需要手術(shù)的患者，多數(shù)不需要著急手術(shù)（除特殊的急進型、短期內(nèi)反復(fù)發(fā)作腦梗的不穩(wěn)定型之外，要冒很大風(fēng)險手術(shù)）。等待住院期間發(fā)生再發(fā)腦梗腦出血風(fēng)險5-10%/年（經(jīng)驗估計，沒有數(shù)據(jù)支持）。1.成人煙霧病手術(shù)后：能降低80-90%再發(fā)腦梗風(fēng)險，50-60%再發(fā)出血風(fēng)險。無法根治，只能降低。需要術(shù)后生活規(guī)律，盡量維持。2.兒童煙霧病手術(shù)后：效果遠好于成人，效果能到達95-99%，雖然無法從基因?qū)用娓?，但是很多病人能達到臨床治愈。3.手術(shù)方式對于煙霧病術(shù)后癥狀控制、遠期卒中預(yù)后有影響，但是影響有限。3.1成人煙霧病患者，優(yōu)選聯(lián)合血運重建（搭橋+貼敷），能獲得最穩(wěn)定的血流重建效果。3.2兒童及低齡成人，優(yōu)選間接血運重建（貼敷），能達到聯(lián)合血運重建的效果，無需增加風(fēng)險優(yōu)選聯(lián)合。3.3特殊類型的煙霧?。ǔ鲅汀d癇性、高風(fēng)險型等）有自己獨特的考慮，會有術(shù)式傾向。4.手術(shù)方式優(yōu)劣：貼敷（間接重建的一種，也有叫間接搭橋的，但是這么叫不準確）優(yōu)點：只要沒有人為破壞血管，只要有顳淺動脈，100%能做。手術(shù)時間快，技術(shù)難度低，術(shù)后腦梗并發(fā)癥較搭橋略低一點（也有研究報道兩者無差異）。術(shù)后發(fā)生一過性血流紊亂癥狀比例低。缺點：血管生長需要時間，遠期效果不穩(wěn)定，無法預(yù)測，生長情況受年齡、基礎(chǔ)病、生活習(xí)慣影響大，對于出血型不首選。搭橋（直接血運重建，真正意義上的搭橋）優(yōu)點：血運改善直接迅速，尤其是對于貼敷效果不佳的成人是首選，短期內(nèi)效果穩(wěn)定，聯(lián)合手術(shù)作為多數(shù)成人治療的首選方案，尤其是針對出血型。缺點：是否能搭橋根據(jù)術(shù)中血管條件（術(shù)前無法定論，必須術(shù)中判斷），70-80%的人能做，20-30%做不了。技術(shù)難度高，時間總體時間較單獨貼敷長40-60min左右，對主刀醫(yī)生熟練度要求高。不適合中高風(fēng)險成人，多數(shù)小兒不需要搭橋，術(shù)后一過血流紊亂比例較貼敷多。另外，術(shù)中不能搭橋并不是因為技術(shù)不能實現(xiàn)（單純從技術(shù)角度幾乎可以實現(xiàn)近100%搭橋），而是患者不適合搭橋（例如高風(fēng)險患者），或術(shù)中發(fā)現(xiàn)橋血管過細，即使強行搭橋，搭橋后不通暢、腦出血、后期橋血管閉塞等風(fēng)險較大，因此決定不進行搭橋，不增加患者額外的風(fēng)險。聯(lián)合血運重建（做的最多，多數(shù)成人首選）就是搭橋+貼敷一起做，但是有的大夫為了方便病人理解，一般都簡稱叫搭橋。實際上是搭橋+貼敷。優(yōu)點：就是上邊搭橋+貼敷的優(yōu)點。缺點：基本等于上方搭橋的缺點。多點鉆孔僅在高風(fēng)險患者，為了減少手術(shù)時間從而降低手術(shù)風(fēng)險時使用；或本身顱外血管已經(jīng)豐富代償顱內(nèi)，為了避免開顱破壞顱內(nèi)已經(jīng)形成的代償血管時使用。非常規(guī)手術(shù)方式。其他手術(shù)方式（硬膜反轉(zhuǎn)、骨膜貼敷等）不屬于狹義上的煙霧病手術(shù)，只是在術(shù)中順手做的一個小步驟，就像出門化妝時候帶個發(fā)卡，戴上會更好看，不戴也不影響整體效果。不做詳細展開。總結(jié)：術(shù)式請?zhí)崆傲私飧鱾€醫(yī)院和醫(yī)生的風(fēng)格，目前沒有最好的術(shù)式，只有最適合的術(shù)式。各個醫(yī)院沒有統(tǒng)一的術(shù)式標準。不同術(shù)式有不同的適應(yīng)場景，各中心判斷標準和對于短期和長期卒中發(fā)生的考慮不同。各個醫(yī)院，甚至相同醫(yī)院各個醫(yī)生的手術(shù)并發(fā)癥都不近相同，但是大家基本都在一定的范圍內(nèi)波動，全世界各大煙霧病數(shù)值都很相近。本文中所有數(shù)字都有據(jù)可循，給大家展示提供。手術(shù)并發(fā)癥的定義：廣義的并發(fā)癥，術(shù)后出現(xiàn)的新增的所有癥狀和損傷，都可以認為是術(shù)后并發(fā)癥，包括顱內(nèi)感染、腦卒中、頭疼、高灌注、癲癇、傷口愈合不良等。但是由于其中大多數(shù)損害較小，持續(xù)時間較短，不造成永久性影響。因此不以廣義并發(fā)癥評估術(shù)后風(fēng)險。狹義的并發(fā)癥（重點）：主要指術(shù)后30天內(nèi)（一般都在7天以內(nèi)）的腦梗、腦出血、癲癇、傷口愈合不良、顱內(nèi)感染。其中以腦梗最為常見。1.煙霧病術(shù)后腦出血并發(fā)癥國內(nèi)發(fā)生率較低，1-2%，不做過多解釋。2.主要并發(fā)癥：術(shù)后30天圍手術(shù)期腦梗（主要發(fā)生在術(shù)后7天內(nèi)）。天壇醫(yī)院2012-2024年成人首次煙霧病手術(shù)的腦梗并發(fā)癥平均風(fēng)險：6.6%（2600人，13年數(shù)據(jù)匯總，見圖1）3.兒童煙霧?。ǎ?6歲）平均腦梗并發(fā)癥比例1-3%（沒有具體統(tǒng)計，大概數(shù)據(jù)）。4.二次手術(shù)患者多數(shù)風(fēng)險低于首次手術(shù)，但是要根據(jù)具體DSA血管情況決定5.世界各國各大醫(yī)院成人首次煙霧病手術(shù)并發(fā)癥平均水平（9%上下）。6.一過性血流紊亂（即高灌注）不是術(shù)后的嚴重并發(fā)癥，但凡是能夠短時間內(nèi)恢復(fù)的癥狀均不認為是嚴格意義上的手術(shù)并發(fā)癥。7.高風(fēng)險型煙霧病患者，手術(shù)后梗死比例可以達到50%以上，屬于相對的手術(shù)禁忌，會與病人家屬慎重交待風(fēng)險決定是否手術(shù)。但是對于高風(fēng)險的評估，很多醫(yī)生評估方法不同，甚至沒有具體風(fēng)險的評估。本團隊已經(jīng)建立了一套基于煙霧病手術(shù)并發(fā)癥評分系統(tǒng)的模型。手術(shù)刀口根據(jù)所選手術(shù)方式有所不同，下文所涉及的圖片僅僅代表王嶸主任及團隊的縫合方式，僅限搭橋、貼敷、聯(lián)合的患者，不涉及顳肌貼敷等損傷較大的切口。目前，王嶸主任團隊及北京大學(xué)國際醫(yī)院段然主任煙霧病小組全面常規(guī)開展美容縫合。見下圖：1.明確研究證實，頭發(fā)對于術(shù)后感染是保護因素，局部剃頭不增加傷口感染的概率。2.相較于傳統(tǒng)縫合方法，美容縫合傷口美觀，拆線快，瘢痕小，傷口愈合更好。

在我的門診中有很多煙霧病病人會問，煙霧病聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是不是往里頭放支架或者搭橋手術(shù)以后管幾年，幾十年呢，會不會以后還需要再手術(shù)？不做的話，會不會再次腦梗？在這里，我簡單說下煙霧病手術(shù)——聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是直接和間接利用雙重保險的辦法，把血流引到缺血的大腦中。雖然通過手術(shù)引進去的通道和正常人不一樣，但是它通過直接和間接搭橋，把不足血流引到腦子里頭去。和正常人是基本是沒有差別。所以做完手術(shù)以后，基本上腦的供血和正常人是一樣。

寫在前邊：里面提到的生活禁忌，不遵守不代表一定會出問題，遵守了也不代表一定不出問題。就像有的人抽煙一輩子也不得肺癌，有的人不抽煙也得肺癌。但是nozuonodie，控制了一定要比不控制強。我們根據(jù)既往觀察的經(jīng)驗和文獻提示，總結(jié)出來最有可能對煙霧病誘發(fā)腦梗腦出血的原因，注意好了一定有利于病情。醫(yī)學(xué)推薦意見，僅供參考?！旧罱伞?.禁止抽煙、飲酒（這是最容易出事的！）煙必須要戒，對于身體百害無一利。二手煙也是同理，能避免盡量避免。酒最好能戒酒，如果控制不了自己的，就不要喝。如果實在有癮但是能控制好，最多白酒不能超過1兩/天。2.禁止熬夜（這也是最容易出事的！）類似整完不睡覺的值夜班、打牌打麻將堅決不行。盡量10-11點間躺下睡覺。失眠的看下文【基礎(chǔ)病控制】。3.不要缺水養(yǎng)成隨手帶水喝的習(xí)慣，特別是夏天、大量出汗后、感冒發(fā)燒等體液喪失的情況下一定及時補水4.避免過度換氣類似大哭、吹奏樂器、吃特辣的東西、吹面條、憋氣等動作，尤其兒童患者要格外注意。5.注意脖子及頭部的保暖采取柔軟材料的織物（棉圍巾、棉帽子等），尤其是秋冬季。6.不要藥物減肥、大量節(jié)食減肥除非體重過重，醫(yī)生要求藥物減肥之外，一般的減肥不要吃藥?？梢钥刂骑嬍?運動（少吃可以，但不能不吃）7.盡量不要泡溫泉、泡澡尤其是水汽較大的室內(nèi)或桑拿。通風(fēng)良好的室外溫泉適度。8.特辣的飲食要避免類似重慶火鍋一類的辣度，生活中一般的調(diào)味沒關(guān)系。避免過度換氣，道理同4。9.避免對抗性運動、高強度運動人碰人的運動、馬拉松、健身房上重量練肌肉之類盡量避免，可以循序漸進有氧運動（慢跑、跳繩、羽毛球、游泳、投籃不打比賽之類的都可以）10.控制情緒減少生氣發(fā)火，避免血壓過高或熬夜（類似夜間哺乳、輔導(dǎo)作業(yè)、夫妻吵架），道理同411.避免飲用過熱的水（主要是兒童）一般溫水40-45℃足夠，尤其80℃以上的茶湯一定盡量避免。12.少看手機這條和煙霧病本身沒關(guān)系，但是很多似是而非的非特異性癥狀都是由于看手機引起來的。尤其注意不要低頭看手機、關(guān)燈看手機、熬夜看手機。【基礎(chǔ)病控制】1.睡眠睡眠不好的，一定找專業(yè)心理科、精神科或神經(jīng)內(nèi)科調(diào)藥，該吃藥吃藥，必須調(diào)理好睡眠，不然熬夜容易誘發(fā)癥狀發(fā)作，甚至腦梗腦出血。正常使用的正規(guī)睡眠類的藥與該病無沖突。2.血壓1）無高血壓患者無需特殊調(diào)理！2）低血壓患者要多飲水、不挑食，可以稍微吃咸一點，平日適度加一點運動（低血壓本身沒有特效藥物能用，主要和本身體質(zhì)有關(guān)系，可以咨詢正規(guī)中醫(yī)調(diào)理血壓）3）高血壓患者一般血壓盡量控制在130上下（高壓波動120-140最佳），低壓90以內(nèi)。高血壓調(diào)藥一定咨詢專業(yè)內(nèi)科（心內(nèi)科），告訴內(nèi)科大夫目標血壓，每天多次監(jiān)測血壓，門診調(diào)藥。無特殊頭暈、頭疼癥狀血壓維持在此范圍即可，有特殊高血壓癥狀可能需要針對性調(diào)藥。5.甲亢、甲減甲亢甲減患者一定要控制甲狀腺功能（T3、T4）在正常指標范圍內(nèi)即可6.高血脂無論吃不吃藥，只要低密度脂蛋白（LDL）要求控制在2.0以內(nèi)就算達標2.4以內(nèi)的患者都建議通過運動+飲食控制調(diào)整即可，沒必要一定吃藥，控制不好再行內(nèi)科調(diào)藥。但也不要控制過低，1.4-2.0之間即可。吃藥后達標的患者，除非有藥物不耐受的特殊情況，不要隨便停藥，一停藥必然升高，相當于沒控制。血脂的藥物主要以他汀類藥物為主，不管是瑞舒伐他汀、阿托伐他汀、匹伐他汀、依折麥布、優(yōu)洛依單抗還是其他藥物，只要控制達標即可，沒有好壞之分。有個別藥物使用后會有一過性肝功能升高，則需要調(diào)整劑量、換藥或者加用護肝類藥物。具體的細節(jié)一定遵醫(yī)囑把握。7.糖尿病糖尿病患者需要嚴格控制飲食（搜索糖尿病飲食），必須在飲食控制的基礎(chǔ)上，輔助藥物/胰島素治療，嚴格控制血糖。在能耐受的情況下，血糖越接近正常越好（長期控制不佳的血糖不耐受者除外）。8.貧血不管什么類型的貧血，先要找原因（飲食、胃部疾病、腎臟、月經(jīng)量大、血液疾病原發(fā)病等），請專業(yè)的血液科進行治療。貧血嚴重的在日常生活會誘發(fā)腦梗，還會影響手術(shù)，增加手術(shù)及術(shù)后風(fēng)險。貧血一定要調(diào)整到盡量完全正常（女性110g、男性120g以上）以上所有基礎(chǔ)病一定要優(yōu)先控制平穩(wěn)，否則會加重血管進展【手術(shù)前后注意】1.腦梗腦出血后2-3個月以內(nèi)一般不考慮手術(shù)，利用手術(shù)前半年優(yōu)先康復(fù)鍛煉。尤其是肢體互動、語言功能受影響患者，一定不要錯過最佳康復(fù)期，手術(shù)并不著急，急性期手術(shù)反而增加手術(shù)風(fēng)險。2.確診煙霧病需要造影，但是一般不會為了單純確診煙霧病做造影。除非要評估手術(shù)風(fēng)險，不然一般不提前造影。總體而言：不考慮手術(shù)不做造影，去哪里手術(shù)去哪里造影。3.術(shù)前術(shù)后都能坐高鐵、飛機（但如果近期剛腦出血不適合坐飛機）4.術(shù)前至少1周停藥阿司匹林、波立維等抗血小板藥物，其他藥物照常；術(shù)后藥物遵醫(yī)囑。5.術(shù)前手術(shù)住院帶上所有片子，包括當?shù)氐?，包括很久之前的，只要是和頭相關(guān)的都帶上。6.術(shù)后出院后避免勞累，注意保暖，飲水。7.術(shù)后癲癇藥物常規(guī)術(shù)后用藥1個月內(nèi)無癲癇發(fā)作即可停藥，術(shù)前或術(shù)后有癲癇者遵醫(yī)囑。8.術(shù)后眼鏡腿要相對寬松，不要壓到刀口位置（標準就是戴一天眼鏡后刀口處沒有勒痕）。9.其余同【生活禁忌】內(nèi)容

煙霧病是一種罕見的神經(jīng)疾病，主要影響大腦血管。這種病癥特征為大腦主要動脈逐漸變窄，進而影響大腦的血液供應(yīng)。其名稱源于日語“もやもや”（意為“煙霧”），描述的是在影像學(xué)檢查中大腦血管網(wǎng)絡(luò)呈現(xiàn)的模糊、煙霧狀外觀。煙霧病既可影響兒童，也可影響成人，但其臨床表現(xiàn)因年齡而異。煙霧病的早期臨床表現(xiàn)煙霧病在早期階段可能不易被識別，因為其癥狀往往與其他更常見的疾病相似。然而，了解和識別這些早期癥狀對于及時診斷和治療至關(guān)重要。腦梗或短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）：這是兒童和成人中煙霧病最常見的早期癥狀。兒童通常表現(xiàn)為腦梗，表現(xiàn)為突發(fā)的語言障礙、肢體無力或者偏癱。成人則可能經(jīng)歷TIA，表現(xiàn)為短暫的視覺模糊、言語不清或肢體麻木。這些癥狀通常是由于大腦某個區(qū)域的短暫血流減少所致。頭痛和視覺障礙：煙霧病患者可能會出現(xiàn)頻繁或劇烈的頭痛，這種頭痛與普通偏頭痛或緊張性頭痛不同，可能是由于大腦內(nèi)部壓力的變化或血流減少引起。此外，一些患者可能出現(xiàn)視覺問題，如暫時性視力喪失或視覺模糊，這通常是由于視網(wǎng)膜或視覺皮層血液供應(yīng)不足。認知功能和行為變化：在兒童中，煙霧病可能導(dǎo)致認知發(fā)展遲緩或?qū)W習(xí)困難。成人可能會體驗到短期記憶減退、注意力不集中或其他認知功能的輕微變化。在理解煙霧病的早期癥狀方面，我們來看幾個具體的病例，看看你是否也有類似的情況。腦?；蚨虝盒阅X缺血發(fā)作（TIA）兒童腦梗案例：一位8歲的兒童突然出現(xiàn)說話不清楚和右側(cè)肢體無力。在進行了神經(jīng)影像學(xué)檢查（MRI）后，發(fā)現(xiàn)其左側(cè)大腦半球的血流供應(yīng)不足導(dǎo)致的腦梗塞，最終被診斷為煙霧病。成年TIA案例：一位40歲的女性經(jīng)歷了多次短暫的言語不清和手腳麻木。這些癥狀每次發(fā)作幾分鐘后自行消失。詳細檢查后，發(fā)現(xiàn)她的腦血管出現(xiàn)了煙霧病典型的狹窄現(xiàn)象。頭痛和視覺障礙頭痛案例：一位12歲女孩頻繁出現(xiàn)劇烈頭痛，伴隨惡心和嘔吐。經(jīng)過神經(jīng)影像學(xué)檢查后，發(fā)現(xiàn)其大腦血流減少，最終被診斷為煙霧病。這是因為煙霧病患者的頭痛可能與血流減少有關(guān)，與普通頭痛有所不同。視覺障礙案例：一位35歲的男性患者，在進行重體力勞動后出現(xiàn)了短暫的視力喪失。神經(jīng)學(xué)檢查和影像學(xué)檢查確診為煙霧病。這是因為煙霧病可能導(dǎo)致視網(wǎng)膜或視覺皮層血液供應(yīng)不足，引起視覺問題。認知功能和行為變化發(fā)育遲緩案例：一位6歲的男童在語言和運動發(fā)展方面比同齡兒童慢。此外，他還出現(xiàn)了幾次不自主的肌肉抽搐，疑似癲癇發(fā)作。經(jīng)過檢查，最終被診斷為煙霧病。這是因為煙霧病可能影響兒童的大腦發(fā)育，導(dǎo)致發(fā)育遲緩和癲癇。通過這些案例，我們可以看到，煙霧病的早期癥狀多種多樣，且可能隨著年齡的不同而有所不同。了解這些癥狀和相應(yīng)的案例，對于識別和及時診斷煙霧病至關(guān)重要。診斷煙霧病的挑戰(zhàn)煙霧病的早期診斷對于減輕病情進展和改善患者預(yù)后至關(guān)重要。然而，由于以下原因，煙霧病的早期診斷面臨著一定的挑戰(zhàn)：癥狀多樣性：煙霧病的癥狀范圍廣泛，從輕微的頭痛和短暫的感覺異常到嚴重的中風(fēng)和認知功能障礙。這種癥狀多樣性使得早期診斷變得復(fù)雜。癥狀與其他疾病相似：許多煙霧病的早期癥狀，如偏頭痛和TIA，也常見于其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。這可能導(dǎo)致誤診或延誤診斷。罕見性：煙霧病是一種罕見疾病，因此在臨床實踐中，醫(yī)生可能不太熟悉其癥狀和診斷。診斷方法盡管存在挑戰(zhàn)，但通過以下方法可以診斷煙霧?。涸敿毑∈泛腕w檢：醫(yī)生會詢問癥狀的具體表現(xiàn)，進行全面的體檢，特別是神經(jīng)系統(tǒng)的評估。影像學(xué)檢查：磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）是診斷煙霧病的重要手段。這些檢查可以顯示大腦血管的狀況，特別是血管狹窄和異常側(cè)支循環(huán)的形成。腦血管造影：腦血管造影是一種更詳細的血管成像技術(shù)，可以提供關(guān)于大腦血管狀況的詳細信息，是診斷煙霧病的金標準。通過這些診斷方法，醫(yī)生可以更準確地診斷煙霧病，尤其是在早期階段。早期診斷對于防止病情進展和改善患者預(yù)后至關(guān)重要。煙霧病的潛在并發(fā)癥煙霧病可能引發(fā)一系列嚴重的并發(fā)癥，特別是在不及時診斷和治療的情況下。這些并發(fā)癥包括：腦梗塞：由于大腦血管的狹窄和血流不足，煙霧病患者有較高的腦梗塞風(fēng)險。中風(fēng)可能導(dǎo)致永久性的腦損傷，影響言語、運動能力和認知功能。腦出血：煙霧病患者中的成人特別容易發(fā)生腦出血，可能導(dǎo)致死亡或嚴重殘疾。認知功能障礙：長期的大腦血流不足可能影響認知功能，導(dǎo)致記憶力減退、注意力不集中和其他認知障礙。癲癇：煙可能導(dǎo)致癲癇，特別是在兒童患者中。這也是由于腦部缺血或腦梗塞后引起的。煙霧病對生活質(zhì)量的影響煙霧病的并發(fā)癥不僅可能危及生命，而且可能嚴重影響患者的生活質(zhì)量。中風(fēng)或腦出血可能導(dǎo)致長期的殘疾，需要持續(xù)的康復(fù)治療和日常生活的改變。此外，認知功能障礙和癲癇可能影響患者的工作能力和社交活動。因此，了解煙霧病的早期癥狀，并及時尋求醫(yī)療幫助，對于預(yù)防這些并發(fā)癥至關(guān)重要。早期診斷和治療可以幫助減少病情的進展，提高患者的生活質(zhì)量。煙霧病的治療方法煙霧病目前沒有根治方法，但有多種治療手段可以幫助控制癥狀和減少并發(fā)癥的風(fēng)險。治療方法主要包括：藥物治療：藥物治療主要用于減少中風(fēng)風(fēng)險，包括抗血小板藥物和抗凝藥物。這些藥物有助于改善血液流動性，預(yù)防血栓形成，但是目前藥物治療的效果還不十分明確。外科治療（主要治療手段）：外科手術(shù)是煙霧病的主要治療手段，特別是當藥物治療無效時。外科手術(shù)包括直接和間接血管重建手術(shù)，旨在改善大腦的血液供應(yīng)，療效非常顯著?？祻?fù)治療：對于經(jīng)歷過中風(fēng)或其他嚴重癥狀的煙霧病患者，康復(fù)治療至關(guān)重要。這可能包括物理治療、職業(yè)治療和言語治療，幫助恢復(fù)功能和提高生活質(zhì)量。管理煙霧病的生活方式建議除了醫(yī)學(xué)治療，患者還可以通過改變生活方式來管理煙霧?。航】碉嬍常壕獾娘嬍秤兄诒３盅芙】担瑴p少中風(fēng)風(fēng)險。定期鍛煉：適度的鍛煉可以改善整體健康狀況和血液循環(huán)。避免吸煙和限制飲酒：吸煙和過量飲酒都會增加中風(fēng)風(fēng)險。定期醫(yī)療檢查：定期進行神經(jīng)學(xué)評估和影像學(xué)檢查，以監(jiān)測病情的進展。結(jié)語煙霧病是一種復(fù)雜的腦血管疾病，其早期癥狀多樣且不易識別。了解這些癥狀對于及時診斷和治療至關(guān)重要。雖然煙霧病目前沒有根治方法，但適當?shù)尼t(yī)學(xué)和生活方式干預(yù)可以顯著提高患者的生活質(zhì)量和長期預(yù)后。對于疑似煙霧病的患者，及時就醫(yī)，進行全面的評估和適當?shù)闹委熓顷P(guān)鍵。

煙霧病，是一種特殊的、慢性的、進行性的、閉塞性的腦血管病，大腦的頸內(nèi)動脈的末端和大腦前中動脈的分叉部，它慢慢的狹窄，導(dǎo)致遠端的腦組織缺氧。煙霧病手術(shù)，我們分這幾種，一種是直接的血管吻合，這個就是叫搭橋手術(shù)，搭橋的手術(shù)，就是把我們耳朵前面這根顳淺動脈，或者在后面這根枕動脈，或者顳淺動脈的前支，把它直接分離出來，接在腦子的表面，這樣就可以給腦子供血，提供一個頸外動脈的血流，有點像南水北調(diào)的工程。還有一種比如說年輕的小朋友，或者是年輕人，他的自發(fā)代償能力能力也不錯，這種情況下，我們還可以做一些間接的血管吻合，比如說我們可以把顳肌，顳肌是富含有血管組織的，可以貼在腦子的表面，大腦表面本身是缺氧的，而顳肌，是不缺氧的，缺氧的組織和不缺氧的組織貼合在一起的時候，缺氧的組織，就會從不缺氧的組織那里誘導(dǎo)這些新生的血管長進去，然后給這些缺氧的組織提供新的血供，叫做間接的手術(shù)，能夠給大腦皮層提供血供的包括兩層組織，第一層是大腦表面本身的硬腦膜，但是硬腦膜內(nèi)側(cè)面是光滑的，而外側(cè)面是富含有血管的，通常要把它扭轉(zhuǎn)翻轉(zhuǎn)過來。而顳肌，可以直接貼在腦子的表面。當然，對于年輕的小朋友來說，還有一種貼敷，就是把顳淺動脈可以貼在腦子的表面。那問題是顳淺動脈，能夠提供的血流，相對是比較少的，因為貼敷的范圍是比較有限的。