煙霧病

煙霧病是一種罕見(jiàn)的、逐漸進(jìn)展的血管疾病，表現(xiàn)為顱內(nèi)的頸動(dòng)脈閉塞或狹窄，減少了進(jìn)入腦部的血流。為了維持腦部的血流，腦底部的細(xì)小血管開(kāi)始擴(kuò)張。

日本學(xué)者最早報(bào)道了這種疾病，在病人的腦血管造影上，可以看到腦底部有密集成堆的小血管，酷似煙霧，因此被稱為煙霧病。

煙霧病可以發(fā)生在任何年齡，但多見(jiàn)于兒童和青壯年，兩個(gè)發(fā)病年齡高峰是 10-14 歲和 40 歲左右。

基本病因

目前還不明確，推測(cè)遺傳因素和環(huán)境因素均與煙霧病的發(fā)生有關(guān)。

• 煙霧病在亞洲多發(fā)，因此推測(cè)該病可能與遺傳因素有關(guān)，部分煙霧病患者在家族中還有其他人患病。
• 部分煙霧病與一些疾病有關(guān)，例如唐氏綜合征（先天愚型）、鐮狀細(xì)胞貧血、神經(jīng)纖維瘤病 1 型和甲亢。
• 部分煙霧病患者在發(fā)病前有上呼吸道感染或扁桃體炎、血管炎、顱腦外傷等病史。
• 部分煙霧病與鉤端螺旋體感染有關(guān)。

高危人群

下述人群更容易患煙霧病，需加以注意：

• 亞裔人：煙霧病見(jiàn)于全球，但是亞洲更多見(jiàn)。
• 有煙霧病家族史：如果有煙霧病家族史，患上煙霧病的風(fēng)險(xiǎn)比普通人高 30-40 倍。
• 有某些疾?。河袝r(shí)候煙霧病與其他疾病同時(shí)出現(xiàn)，例如神經(jīng)纖維瘤病 1 型、鐮狀細(xì)胞貧血和唐氏綜合征（先天愚型）。
• 女性：女性患上煙霧病的風(fēng)險(xiǎn)稍高于男性。
• 兒童：盡管成人也可以患上煙霧病，但是煙霧病最常見(jiàn)于 15 歲以下的兒童。

煙霧病可以出現(xiàn)缺血和出血兩組癥狀，不同年齡發(fā)病的煙霧病患者的臨床表現(xiàn)不同。

典型癥狀

兒童患者以腦梗死或反復(fù)發(fā)作的短暫性腦缺血為主

• 常見(jiàn)偏癱、偏身感覺(jué)障礙、偏盲、失語(yǔ)等。
• 短暫性腦缺血反復(fù)發(fā)作可以表現(xiàn)為兩側(cè)肢體交替出現(xiàn)的輕偏癱。
• 10% 的患者出現(xiàn)腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，常見(jiàn)癥狀是頭痛。
• 部分患者有智能減退和癲癇發(fā)作。

成年患者常表現(xiàn)為出血性中風(fēng)

• 顱內(nèi)出血情況多見(jiàn)，例如腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血等，原因是側(cè)支血管或動(dòng)脈瘤破裂，可以反復(fù)發(fā)作。
• 有 20% 的患者表現(xiàn)為腦梗死，表現(xiàn)為癱瘓、感覺(jué)障礙、失語(yǔ)等。
• 部分患者也可以表現(xiàn)為反復(fù)暈厥。

并發(fā)癥

煙霧病的大多數(shù)并發(fā)癥與中風(fēng)的影響有關(guān)，常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 視力障礙。
• 肌力減退（偏癱）。
• 言語(yǔ)障礙（失語(yǔ)或構(gòu)音障礙）。
• 運(yùn)動(dòng)障礙：盡管罕見(jiàn)，但是一些煙霧病患者出現(xiàn)部分肌肉的不自主運(yùn)動(dòng)。
• 學(xué)習(xí)或發(fā)育問(wèn)題：發(fā)生中風(fēng)后，兒童可能出現(xiàn)心理異常，引起情緒問(wèn)題，影響學(xué)業(yè)。成年人可以出現(xiàn)記憶力下降和其他認(rèn)知功能的障礙。
• 癲癇發(fā)作。

由于煙霧病的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，所以沒(méi)有有效的預(yù)防煙霧病發(fā)生的方法。對(duì)于未引起腦出血或腦梗死的煙霧病患者可以通過(guò)規(guī)律健康的生活習(xí)慣以及針對(duì)性的外科手術(shù)治療方法盡量避免煙霧病癥狀的發(fā)作。

煙霧病的評(píng)估和診斷包括：病史、體格檢查、影像學(xué)檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查等。具體檢查方法如下：

• 采集病史
  包括詢問(wèn)癥狀出現(xiàn)時(shí)間、癥狀特點(diǎn)。
• 體格檢查
  包括神經(jīng)系統(tǒng)查體，如檢查肌肉力量、反射、語(yǔ)言功能等。
• 影像學(xué)檢查
  核磁共振成像（MRI）：磁共振采用強(qiáng)磁場(chǎng)和無(wú)線電波來(lái)獲得腦部的詳細(xì)圖像。有時(shí)候，醫(yī)生還會(huì)建議做灌注磁共振成像，該檢查能夠測(cè)定通過(guò)血管的血流量大小。
  計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）：采用射線來(lái)獲得腦部的詳細(xì)圖像。
  腦血管造影（DSA）：腦血管造影是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，還可以用于評(píng)價(jià)手術(shù)的療效。
  經(jīng)顱多普勒超聲：醫(yī)生通過(guò)聲波來(lái)獲得腦部血管的圖像。
  正電子發(fā)射斷層掃描（PET） 或單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像術(shù)（SPECT）：PET 能夠獲得腦部活動(dòng)的圖像；SPECT 能夠獲得腦部血流的圖像。
  腦電圖：通過(guò)放置在頭皮的電極，腦電圖能夠監(jiān)測(cè)腦部的電活動(dòng)。兒童煙霧病患者常常出現(xiàn)腦電圖異常。
• 實(shí)驗(yàn)室檢查
  進(jìn)行免疫檢查和感染病原（如鉤端螺旋體感染）的檢查，有助于明確煙霧病的病因。

煙霧病的治療主要包括藥物治療和手術(shù)治療。目前還沒(méi)有確切有效的藥物能夠治療煙霧病。外科手術(shù)是煙霧病主要的治療方法，可以有效防治缺血性腦中風(fēng)。

藥物治療

對(duì)煙霧病目前還沒(méi)有確切有效的藥物，但對(duì)處在慢性期的煙霧病患者，針對(duì)卒中危險(xiǎn)因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，醫(yī)生一般會(huì)選擇以下藥物：

• 血管擴(kuò)張劑。
• 抗血小板聚集藥物：如阿司匹林。
• 抗凝藥。
• 抗癲癇藥物：一些患者有癲癇發(fā)作，可能需要服用抗癲癇藥物。

手術(shù)治療

• 手術(shù)時(shí)機(jī)
  由于煙霧病呈現(xiàn)出逐漸進(jìn)展的特點(diǎn)，因此一旦確診，醫(yī)生會(huì)建議盡早手術(shù)治療。
  手術(shù)會(huì)避開(kāi)腦梗死或顱內(nèi)出血的急性期，對(duì)于具體的時(shí)間間隔目前還沒(méi)有定論，醫(yī)生通常根據(jù)病變范圍和嚴(yán)重程度等因素來(lái)決定，一般是間隔 1-3 個(gè)月。
• 腦血管重建手術(shù)的術(shù)式
  直接血管重建手術(shù)：最常用的是顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)。
  間接血管重建手術(shù)：目的是逐漸增加腦部的血流。手術(shù)方法包括：腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管吻合術(shù)（EDAS）、腦-肌肉血管融合術(shù)（EMS）等。
  聯(lián)合手術(shù)：是直接和間接血管重建手術(shù)的組合。

常見(jiàn)疑問(wèn)

問(wèn)：煙霧病手術(shù)成功率高嗎？

煙霧病手術(shù)成功率還是很高的，大部分的兒童和大人都可以成功，總體成功率在 90% 左右。

只有一些少數(shù)的，比如說(shuō)年齡比較小的孩子，他的血管可能有時(shí)候非常細(xì)，這樣的話可能直接血管搭橋的話有很大的難度，但是大部分的兒童和大人基本上手術(shù)效果都很好。

• 復(fù)查：根據(jù)醫(yī)生的意見(jiàn)定期進(jìn)行隨診。至少應(yīng)每年隨診一次。
• 日常管理：術(shù)后患者需要保護(hù)術(shù)區(qū)血管，避免情緒激動(dòng)，防止血壓發(fā)生驟升，導(dǎo)致二次出血。
• 飲食：建議食用高蛋白、高維生素、低脂、易消化食物，諸如雞蛋、胡蘿卜、魚(yú)類和米粥等等。忌食過(guò)冷過(guò)燙食物。
• 運(yùn)動(dòng)：避免重體力勞動(dòng)及劇烈活動(dòng)，以散步、打太極拳為主。

煙霧病早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是關(guān)鍵。煙霧病目前尚無(wú)法治愈，但據(jù)報(bào)道 75-80% 的患者在進(jìn)行良性治療的同時(shí)，日?；顒?dòng)沒(méi)有明顯的障礙。