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齊學(xué)鋒副主任醫(yī)師 郟縣人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種罕見的腦血管疾病。?煙霧病的主要特征是頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞。為了補(bǔ)償腦血流的減少，腦底及腦表面的細(xì)小血管代償性擴(kuò)張，形成了煙霧狀血管網(wǎng)，因此得名煙霧病。?煙霧病可分為缺血型和出血型。缺血型煙霧病主要表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死等，患者可能出現(xiàn)偏癱、失語、感覺障礙等癥狀。出血型煙霧病則可能導(dǎo)致腦出血，患者會出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、昏迷等癥狀。?煙霧病的病因尚不明確，可能與遺傳、環(huán)境等多種因素有關(guān)。目前，診斷煙霧病主要依靠腦血管造影等檢查。治療方法主要有藥物治療、手術(shù)治療等。手術(shù)方式包括腦血管重建術(shù)等，目的是改善腦部供血，降低腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。煙霧病如果不及時(shí)治療，可能會導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，甚至危及生命。因此，一旦出現(xiàn)疑似煙霧病的癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行全面的檢查和診斷，以便采取有效的治療措施。2024年10月06日
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李有平副主任醫(yī)師 南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種罕見的神經(jīng)疾病，主要影響大腦血管。這種病癥特征為大腦主要?jiǎng)用}逐漸變窄，進(jìn)而影響大腦的血液供應(yīng)。其名稱源于日語“もやもや”（意為“煙霧”），描述的是在影像學(xué)檢查中大腦血管網(wǎng)絡(luò)呈現(xiàn)的模糊、煙霧狀外觀。煙霧病既可影響兒童，也可影響成人，但其臨床表現(xiàn)因年齡而異。煙霧病的早期臨床表現(xiàn)煙霧病在早期階段可能不易被識別，因?yàn)槠浒Y狀往往與其他更常見的疾病相似。然而，了解和識別這些早期癥狀對于及時(shí)診斷和治療至關(guān)重要。腦梗或短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）：這是兒童和成人中煙霧病最常見的早期癥狀。兒童通常表現(xiàn)為腦梗，表現(xiàn)為突發(fā)的語言障礙、肢體無力或者偏癱。成人則可能經(jīng)歷TIA，表現(xiàn)為短暫的視覺模糊、言語不清或肢體麻木。這些癥狀通常是由于大腦某個(gè)區(qū)域的短暫血流減少所致。頭痛和視覺障礙：煙霧病患者可能會出現(xiàn)頻繁或劇烈的頭痛，這種頭痛與普通偏頭痛或緊張性頭痛不同，可能是由于大腦內(nèi)部壓力的變化或血流減少引起。此外，一些患者可能出現(xiàn)視覺問題，如暫時(shí)性視力喪失或視覺模糊，這通常是由于視網(wǎng)膜或視覺皮層血液供應(yīng)不足。認(rèn)知功能和行為變化：在兒童中，煙霧病可能導(dǎo)致認(rèn)知發(fā)展遲緩或?qū)W習(xí)困難。成人可能會體驗(yàn)到短期記憶減退、注意力不集中或其他認(rèn)知功能的輕微變化。在理解煙霧病的早期癥狀方面，我們來看幾個(gè)具體的病例，看看你是否也有類似的情況。腦?；蚨虝盒阅X缺血發(fā)作（TIA）兒童腦梗案例：一位8歲的兒童突然出現(xiàn)說話不清楚和右側(cè)肢體無力。在進(jìn)行了神經(jīng)影像學(xué)檢查（MRI）后，發(fā)現(xiàn)其左側(cè)大腦半球的血流供應(yīng)不足導(dǎo)致的腦梗塞，最終被診斷為煙霧病。成年TIA案例：一位40歲的女性經(jīng)歷了多次短暫的言語不清和手腳麻木。這些癥狀每次發(fā)作幾分鐘后自行消失。詳細(xì)檢查后，發(fā)現(xiàn)她的腦血管出現(xiàn)了煙霧病典型的狹窄現(xiàn)象。頭痛和視覺障礙頭痛案例：一位12歲女孩頻繁出現(xiàn)劇烈頭痛，伴隨惡心和嘔吐。經(jīng)過神經(jīng)影像學(xué)檢查后，發(fā)現(xiàn)其大腦血流減少，最終被診斷為煙霧病。這是因?yàn)闊熿F病患者的頭痛可能與血流減少有關(guān)，與普通頭痛有所不同。視覺障礙案例：一位35歲的男性患者，在進(jìn)行重體力勞動后出現(xiàn)了短暫的視力喪失。神經(jīng)學(xué)檢查和影像學(xué)檢查確診為煙霧病。這是因?yàn)闊熿F病可能導(dǎo)致視網(wǎng)膜或視覺皮層血液供應(yīng)不足，引起視覺問題。認(rèn)知功能和行為變化發(fā)育遲緩案例：一位6歲的男童在語言和運(yùn)動發(fā)展方面比同齡兒童慢。此外，他還出現(xiàn)了幾次不自主的肌肉抽搐，疑似癲癇發(fā)作。經(jīng)過檢查，最終被診斷為煙霧病。這是因?yàn)闊熿F病可能影響兒童的大腦發(fā)育，導(dǎo)致發(fā)育遲緩和癲癇。通過這些案例，我們可以看到，煙霧病的早期癥狀多種多樣，且可能隨著年齡的不同而有所不同。了解這些癥狀和相應(yīng)的案例，對于識別和及時(shí)診斷煙霧病至關(guān)重要。診斷煙霧病的挑戰(zhàn)煙霧病的早期診斷對于減輕病情進(jìn)展和改善患者預(yù)后至關(guān)重要。然而，由于以下原因，煙霧病的早期診斷面臨著一定的挑戰(zhàn)：癥狀多樣性：煙霧病的癥狀范圍廣泛，從輕微的頭痛和短暫的感覺異常到嚴(yán)重的中風(fēng)和認(rèn)知功能障礙。這種癥狀多樣性使得早期診斷變得復(fù)雜。癥狀與其他疾病相似：許多煙霧病的早期癥狀，如偏頭痛和TIA，也常見于其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。這可能導(dǎo)致誤診或延誤診斷。罕見性：煙霧病是一種罕見疾病，因此在臨床實(shí)踐中，醫(yī)生可能不太熟悉其癥狀和診斷。診斷方法盡管存在挑戰(zhàn)，但通過以下方法可以診斷煙霧?。涸敿?xì)病史和體檢：醫(yī)生會詢問癥狀的具體表現(xiàn)，進(jìn)行全面的體檢，特別是神經(jīng)系統(tǒng)的評估。影像學(xué)檢查：磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）是診斷煙霧病的重要手段。這些檢查可以顯示大腦血管的狀況，特別是血管狹窄和異常側(cè)支循環(huán)的形成。腦血管造影：腦血管造影是一種更詳細(xì)的血管成像技術(shù)，可以提供關(guān)于大腦血管狀況的詳細(xì)信息，是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。通過這些診斷方法，醫(yī)生可以更準(zhǔn)確地診斷煙霧病，尤其是在早期階段。早期診斷對于防止病情進(jìn)展和改善患者預(yù)后至關(guān)重要。煙霧病的潛在并發(fā)癥煙霧病可能引發(fā)一系列嚴(yán)重的并發(fā)癥，特別是在不及時(shí)診斷和治療的情況下。這些并發(fā)癥包括：腦梗塞：由于大腦血管的狹窄和血流不足，煙霧病患者有較高的腦梗塞風(fēng)險(xiǎn)。中風(fēng)可能導(dǎo)致永久性的腦損傷，影響言語、運(yùn)動能力和認(rèn)知功能。腦出血：煙霧病患者中的成人特別容易發(fā)生腦出血，可能導(dǎo)致死亡或嚴(yán)重殘疾。認(rèn)知功能障礙：長期的大腦血流不足可能影響認(rèn)知功能，導(dǎo)致記憶力減退、注意力不集中和其他認(rèn)知障礙。癲癇：煙可能導(dǎo)致癲癇，特別是在兒童患者中。這也是由于腦部缺血或腦梗塞后引起的。煙霧病對生活質(zhì)量的影響煙霧病的并發(fā)癥不僅可能危及生命，而且可能嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。中風(fēng)或腦出血可能導(dǎo)致長期的殘疾，需要持續(xù)的康復(fù)治療和日常生活的改變。此外，認(rèn)知功能障礙和癲癇可能影響患者的工作能力和社交活動。因此，了解煙霧病的早期癥狀，并及時(shí)尋求醫(yī)療幫助，對于預(yù)防這些并發(fā)癥至關(guān)重要。早期診斷和治療可以幫助減少病情的進(jìn)展，提高患者的生活質(zhì)量。煙霧病的治療方法煙霧病目前沒有根治方法，但有多種治療手段可以幫助控制癥狀和減少并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。治療方法主要包括：藥物治療：藥物治療主要用于減少中風(fēng)風(fēng)險(xiǎn)，包括抗血小板藥物和抗凝藥物。這些藥物有助于改善血液流動性，預(yù)防血栓形成，但是目前藥物治療的效果還不十分明確。外科治療（主要治療手段）：外科手術(shù)是煙霧病的主要治療手段，特別是當(dāng)藥物治療無效時(shí)。外科手術(shù)包括直接和間接血管重建手術(shù)，旨在改善大腦的血液供應(yīng)，療效非常顯著?？祻?fù)治療：對于經(jīng)歷過中風(fēng)或其他嚴(yán)重癥狀的煙霧病患者，康復(fù)治療至關(guān)重要。這可能包括物理治療、職業(yè)治療和言語治療，幫助恢復(fù)功能和提高生活質(zhì)量。管理煙霧病的生活方式建議除了醫(yī)學(xué)治療，患者還可以通過改變生活方式來管理煙霧?。航】碉嬍常壕獾娘嬍秤兄诒３盅芙】担瑴p少中風(fēng)風(fēng)險(xiǎn)。定期鍛煉：適度的鍛煉可以改善整體健康狀況和血液循環(huán)。避免吸煙和限制飲酒：吸煙和過量飲酒都會增加中風(fēng)風(fēng)險(xiǎn)。定期醫(yī)療檢查：定期進(jìn)行神經(jīng)學(xué)評估和影像學(xué)檢查，以監(jiān)測病情的進(jìn)展。結(jié)語煙霧病是一種復(fù)雜的腦血管疾病，其早期癥狀多樣且不易識別。了解這些癥狀對于及時(shí)診斷和治療至關(guān)重要。雖然煙霧病目前沒有根治方法，但適當(dāng)?shù)尼t(yī)學(xué)和生活方式干預(yù)可以顯著提高患者的生活質(zhì)量和長期預(yù)后。對于疑似煙霧病的患者，及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行全面的評估和適當(dāng)?shù)闹委熓顷P(guān)鍵。2023年12月18日352
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病的頭疼，是煙霧病的主要的癥狀之一，也是非常常見的。頭疼的特點(diǎn)，實(shí)際上存在著極大的個(gè)體差異性，總結(jié)起來，有以下幾個(gè)特點(diǎn)，煙霧病的頭疼，一般都是間歇性發(fā)作的，都是屬于陣發(fā)性的，那么個(gè)別的病人，有的持續(xù)的時(shí)間，相對比較長，從幾個(gè)小時(shí)甚至到幾天的可能都有，那么煙霧頭疼的部位，相對不是非常的固定，也沒有特別明確的一個(gè)痛點(diǎn)，常見的頭疼的范圍，集中在大腦的前3/4的部位，主要是額頂顳，這個(gè)部位，那么病的頭疼，也不像其他的頭疼，會出現(xiàn)這種跳痛或者針尖樣的扎痛，一般是以痛的徑直為主，煙霧病雖然頭疼的癥狀，出現(xiàn)的幾率非常大，但是我們并不把頭疼這個(gè)癥狀作為煙霧病，是否需要手術(shù)的一個(gè)主要的參考依據(jù)。因?yàn)轭^疼是一個(gè)非特異性的癥狀，那么很多其他的疾病，或者是亞健康狀態(tài)，有可能都會引起頭疼，總體來說，不會因?yàn)榛颊邇H僅有頭疼，就對患者進(jìn)行一個(gè)手術(shù)治療策略。詳情請咨詢：鄭州黃河中心醫(yī)院咨詢熱線：0371-556375782023年10月05日126
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馮保會副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病，在腦血管造影上類似于“一股煙霧”，故稱為煙霧病。煙霧病在東亞國家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病，在女性多發(fā)，有兒童和青壯年2個(gè)高峰發(fā)病年齡，腦缺血和顱內(nèi)出血是該病的2種主要危害，總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主，可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙或腦梗死。而顱內(nèi)出血多見于成年患者。近年來，煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢。腦血管造影是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，頭顱CT和MRI可顯示腦梗死、顱內(nèi)出血、腦萎縮、腦室擴(kuò)大、微出血灶等腦實(shí)質(zhì)損害。腦血流動力學(xué)及腦代謝評估可作為臨床癥狀和影像資料的重要補(bǔ)充。???煙霧病的治療包括藥物治療和手術(shù)。但是目前尚無確切有效的藥物，對于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險(xiǎn)因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病的主要治療方法，可有效防治缺血性和出血性卒中。因?yàn)樵摬〕蔬M(jìn)展性病程，目前認(rèn)為一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，所以應(yīng)當(dāng)引起患者及家屬重視，避免癥狀進(jìn)一步加重。2023年05月27日180
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 曉川（化名）今年11歲，來自四川?？瓷先ネτ⒖⌒銡獾男∧泻?，卻不想已經(jīng)被一種怪病折磨了十多年，而且一直到處求醫(yī)，查不出具體病因。直到近期才明確診斷，卻是一種從未聽說過的罕見病。小患者在航空總醫(yī)院腦血管病神經(jīng)外科住院治療?經(jīng)常抽搐僵硬做噩夢，十幾年未明病因據(jù)曉川父親介紹，曉川剛出生幾個(gè)月大時(shí)，一著急哭鬧的時(shí)候，就會出現(xiàn)肢體抽搐、皮膚發(fā)紫的癥狀，甚至哭著哭著突然就不省人事。父母看了非常擔(dān)心，趕緊帶著孩子去醫(yī)院就診。但是找了幾家醫(yī)院，也沒查出什么病。后來到了省里一家比較有名的大醫(yī)院，準(zhǔn)備做磁共振檢查，但是因?yàn)楹⒆颖容^好動，吃了鎮(zhèn)靜藥物后仍不能安靜下來，檢查就沒有做成。后來在市里一家醫(yī)院看過一位老專家，推測可能是母親懷他的時(shí)候吃辛辣食物較多，造成孩子性格急躁，說是沒多大問題。等曉川稍大一些，倒是發(fā)作得沒有小時(shí)候那么頻繁，但還是偶爾會發(fā)病，這些年間也去過不少醫(yī)院看病，卻始終沒有查清楚具體病因。曉川回憶說，大約兩年前有一次去親戚家做客的路上，在車上想看手機(jī)，媽媽沒有給他看，他有些難受激動，突然在車上發(fā)病，手腳僵硬抽搐，意識模糊，大約一兩分鐘后緩解。除了這種劇烈的癥狀發(fā)作外，曉川還經(jīng)常做噩夢，經(jīng)常睡著睡著被嚇醒。?查明患罕見煙霧病，千里赴京求醫(yī)父母覺得不能再拖著了，帶著他到省里大醫(yī)院，在神經(jīng)內(nèi)科看診，開藥吃了一年不見好轉(zhuǎn)，后來又到了神經(jīng)外科做了詳細(xì)檢查，診斷為煙霧病。聽到這樣的診斷，他父母都懵了，因?yàn)樗麄儚奈绰犝f過這種疾病。后來家人通過多發(fā)查找了解后得知航空總醫(yī)院腦血管病神經(jīng)外科的金永健主任非常擅長治療煙霧病，做過的病例非常多，隨后帶著曉川來到北京就診。金永健主任接診后，詳細(xì)問診和仔細(xì)閱讀以往的病歷影像資料，充分了解曉川的病情病史，并進(jìn)行了進(jìn)一步的完善檢查。金主任介紹，曉川煙霧病診斷明確，且病情呈慢性進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，已經(jīng)產(chǎn)生了腦缺血癥狀和癲癇發(fā)作表現(xiàn)，不過好在還不太嚴(yán)重，還沒有發(fā)生嚴(yán)重的腦梗塞或腦出血，沒有引起不可逆的神經(jīng)功能缺失，此時(shí)及時(shí)通過手術(shù)治療，一般可取得良好預(yù)后。金永健主任手術(shù)中金永健主任召集專家團(tuán)隊(duì)會診討論研究，制定了科學(xué)周密的手術(shù)計(jì)劃和圍手術(shù)期治療方案，然后金主任主刀、團(tuán)隊(duì)通力協(xié)作順利為曉川實(shí)施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，即顳淺動脈-大腦中動脈搭橋+顳肌-硬膜-顱骨骨膜-腦膜中動脈貼敷術(shù)。經(jīng)過約3個(gè)小時(shí)，手術(shù)順利完成，血管搭橋通暢，貼敷良好。?術(shù)后恢復(fù)良好，金主任鼓勵(lì)小患者好好學(xué)習(xí)考大學(xué)手術(shù)取得良好效果。手術(shù)后四個(gè)月再次來院復(fù)診時(shí)，曉川說之前的抽搐暈厥等癥狀沒有再發(fā)生過，也沒有再做過噩夢，睡眠變好了，能一覺睡到天亮，精神狀態(tài)也比以前好多了。他爸爸說孩子出院后這幾個(gè)月明顯身體好多了，可以帶著他出去跑跑步、打打籃球，而且還長高了好多，之前1.51米，出院這幾個(gè)月就長到了1.55米，體重也增加了，從之前的82斤長到了現(xiàn)在的98斤。曉川說自己身體恢復(fù)得這么好，心情也好多了，之前的一些擔(dān)心、憂慮都沒有了，“感謝金主任、申大夫、趙大夫，還有護(hù)士組，感謝他們照顧我，幫我治好了煙霧病?！彼f回去以后要好好學(xué)習(xí)，將來做個(gè)有用的人，好好回饋社會。金永健主任查房時(shí)鼓勵(lì)小患者好好學(xué)習(xí)金永健主任查房時(shí)還親切關(guān)心了曉川的學(xué)業(yè)，鼓勵(lì)他好好學(xué)習(xí)，并告訴他以前科里治療過的很多煙霧病患兒后來都考上了大學(xué)。金主任還與曉川約定：“考上大學(xué)的時(shí)候一定要通報(bào)我們一聲，加油！”小患者出院前與金永健主任、申俊峰醫(yī)生合影【專家提醒】兒童青壯年有腦缺血、出血癥狀，需警惕煙霧病金永健主任介紹，煙霧病是由于大腦動脈環(huán)雙側(cè)，主要分支血管慢性進(jìn)行性狹窄，繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成，這些異常的血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)一堆一堆煙霧狀的影像，所以被形象地稱為煙霧病。煙霧病的發(fā)病年齡一般有兩個(gè)高峰，一個(gè)是10歲以下的兒童，另一個(gè)是40歲左右的成年人。煙霧病的發(fā)病癥狀，主要分為缺血性癥狀和出血型癥狀。缺血性癥狀一般可表現(xiàn)為頭痛頭暈，肢體無力麻木，記憶力下降，視力下降，視野缺損，偏盲，復(fù)視，一過性失明，言語不清甚至失語等等，少數(shù)患者可有癲癇發(fā)作表現(xiàn)；而出血型癥狀，可表現(xiàn)為突發(fā)的劇烈頭痛，頭暈，嘔吐，甚至?xí)炟剩c等。所以金永健主任提醒大家，尤其是兒童和青壯年，在沒有三高，沒有動脈粥樣硬化等基礎(chǔ)疾病的情況下，如果出現(xiàn)腦缺血或腦出血相關(guān)癥狀，一定要引起重視，去篩查一下腦血管，看是不是可能得了煙霧病。明確診斷為煙霧病的話，符合手術(shù)指征的需要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。如果不及時(shí)治療，那么后期發(fā)生腦梗塞腦出血的幾率還是很高的，可能遺留不同程度的神經(jīng)功能障礙，嚴(yán)重的甚至可能危及生命。而經(jīng)過科學(xué)的手術(shù)治療，可大大降低發(fā)生腦梗腦出血的幾率，提高生命質(zhì)量。2022年10月21日434
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 小李正值壯年，平常身體也不錯(cuò)，可卻被一種“怪病”困擾。有一次，他正端著碗大口吃著面條，只聽“啪”的一聲，碗和筷子都被他扔到了桌上，雙手也麻木得無法動彈。自此，他總是在吃面條的時(shí)候就會頭暈眼花、手腳發(fā)麻、四肢無力，但意識清醒，休息一會兒之后又恢復(fù)了。于是小李懷疑自己得了怪病，果不其然，在神經(jīng)外科醫(yī)生的檢查和判斷下，并結(jié)合腦血管造影，考慮小李患了“煙霧病”。 煙霧病？聽到這樣的名字，大家一定感到既陌生又神秘，以為它和吸煙有關(guān)，想要一睹它的真面容，見識它的真面目，事實(shí)并非如此。 煙霧病是個(gè)什么??？ 煙霧病又稱為腦底異常血管網(wǎng)病，是一種罕見的進(jìn)行性腦血管疾病，由大腦基底部的動脈阻塞引起，因頸內(nèi)動脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，顱底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)，在血管造影時(shí)狀似煙霧，因此稱為煙霧病。 煙霧病的主要癥狀 01 煙霧病常以頭痛、頭暈、惡心、嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識障礙，如智能減退、感覺缺失、發(fā)音困難、失語、偏肓、頭痛、腦神經(jīng)損害等。 02 顱內(nèi)出血。12%～14%的患者可有蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室內(nèi)出血或大腦內(nèi)出血，甚至有的患者會反復(fù)發(fā)生。 03 急性偏癱。早期常見短暫性腦缺血發(fā)作（即TIA），反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后一般能自發(fā)緩解或完全停止發(fā)作，發(fā)作后不影響運(yùn)動功能。 煙霧病的危害大嗎？ 煙霧病是一種慢性進(jìn)行性疾病，患者在患病后，如果不采取科學(xué)的治療措施，一般是不會自愈的，病情還有可能一天天的加重，造成一些不可逆的危害，給患者和家庭一定帶來一定程度上的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。煙霧病之所以要讓患者重視，是因?yàn)樗鼤l(fā)腦缺血、腦梗塞、腦出血，這些對患者來說是一種很大的危害。 煙霧病分哪幾種類型？ 煙霧病按病情程度主要分為三類： 第一類 是無癥狀的煙霧病，在檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，后續(xù)經(jīng)過積極治療，可以避免發(fā)生腦血管意外。 第二類 是中度危險(xiǎn)型，會出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀，比如會出現(xiàn)頭痛、頭暈、短暫性失明等。 第三類 是重度危險(xiǎn)型，已經(jīng)誘發(fā)了其它腦部嚴(yán)重疾病的類型，比如發(fā)生腦梗死、腦出血等。 煙霧病真的只是老年人的專利嗎？ 煙霧病并不是老年人的專利，很多年輕人甚至是小孩也患有煙霧病，這可能跟遺傳因素有關(guān)。對于小孩或者青年人發(fā)生腦卒中，一定要詳細(xì)檢查腦血管是不是存在煙霧病。 現(xiàn)在越來越多的年輕人和小孩也被檢查出煙霧病。腦梗死或腦出血一般都是中老年人高發(fā)，但是對于檢查出煙霧病的年輕人或小孩也有可能會發(fā)生腦出血或腦梗死。 煙霧病如何治療 目前煙霧病以外科手術(shù)血管重建術(shù)為主要的治療手段。供應(yīng)我們大腦內(nèi)的主要是頸內(nèi)動脈系統(tǒng)，而供應(yīng)頭皮和面部的主要是頸外動脈系統(tǒng)。 血管重建術(shù)就是人為地建立顱內(nèi)動脈與顱外動脈之間的代償，讓顱外動脈系統(tǒng)為顱內(nèi)缺血腦組織進(jìn)行血液供應(yīng)。 血管重建術(shù)主要分為直接血管重建術(shù)和間接血管重建術(shù)。 直接血管重建術(shù)主要應(yīng)用頸外動脈的分支作為供體血管直接吻合到頸內(nèi)動脈在腦表面的皮質(zhì)動脈。這種手術(shù)方法常應(yīng)用于成人，起效快，術(shù)后即可改善腦血管灌注。 間接血管重建術(shù)是使用血管化的組織放置在大腦表面，通過這種血管化的組織誘導(dǎo)腦內(nèi)形成新的血管網(wǎng)，從而代償煙霧病異常血管網(wǎng)對大腦的血液供應(yīng)。這種手術(shù)方法通常用于兒童煙霧病患者，起效相對于直接血管重建術(shù)較慢，但出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)更低。2021年12月23日548
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 有一位6歲小朋友，兩個(gè)月前突然出現(xiàn)右胳膊和右腿麻木無力，持續(xù)了幾分鐘自動緩解，這樣發(fā)作了好幾次，做了全面檢查后，診斷為煙霧病，需要做手術(shù)嗎？ 患者右胳膊、右腿麻木無力，是短暫腦缺血表現(xiàn)。煙霧病是一種進(jìn)展性疾病主要表現(xiàn)為大腦主動脈逐漸狹窄或者閉塞，如果不積極進(jìn)行外科干預(yù)，煙霧病一般是會逐漸發(fā)展加重的，而且隨時(shí)可能再次發(fā)生腦梗塞或腦出血，嚴(yán)重的腦梗塞或腦出血是可以致殘甚至致命的。 對于煙霧病，內(nèi)科保守治療一般意義不大，因?yàn)闊熿F病通俗的說就是一種血管的畸形，藥物是不太可能改變或者矯正這種血管畸形的。可以通過手術(shù)重建良好的血管通道，起到治療目的，目前聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是一種比較先進(jìn)、安全性高的手術(shù)方式。 這種情況建議帶孩子來面診 更多煙霧病問題咨詢可撥打電話：0371-556375782021年12月20日454
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 人們現(xiàn)在都有很強(qiáng)烈的養(yǎng)生意識，為的是能有一個(gè)好的身體。但是還是有很多疾病經(jīng)常出現(xiàn)，對人們的健康影響深遠(yuǎn)。煙霧病就是一種很有殺傷力的腦血管疾病，不少人對煙霧病了解都不多，尤其是連它的癥狀都不知道，這樣很容易耽誤到治療。到底煙霧病的癥狀是什么樣子呢？這里做一個(gè)簡要介紹。 煙霧病是一個(gè)罕見的腦血管疾病，主要是腦內(nèi)出現(xiàn)異常的血管網(wǎng)，因?yàn)轭i動脈和大腦主動脈狹窄或者閉塞之后造成的一些旁支的小血管去供血，小血管供血的話可能會造成血管擴(kuò)張形狀比較像煙霧所以叫煙霧病。 煙霧病早期可能沒有什么特別的癥狀，最常見的是出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作，會引起一過性的頭疼、頭暈或者是肢體乏力。但是煙霧病是一個(gè)進(jìn)展性疾病，后期因給大腦供血的血管逐漸狹窄形成閉塞后，為了補(bǔ)償血流量減少，腦底及腦表層的毛細(xì)血管就會出現(xiàn)擴(kuò)張，形成煙霧狀血管。但是煙霧血管特別細(xì)像頭發(fā)絲一樣 沒法維持大腦正常供血，很容易造成血管破裂或者是沒法維持正常供血情況，導(dǎo)致很多煙霧病患者出現(xiàn)腦出血或者腦梗塞，這也是煙霧病為什么一定要治療的原因。 煙霧病的癥狀是多樣的，主要的診斷還是要通過檢查，當(dāng)出現(xiàn)以上癥狀時(shí)可以去正規(guī)醫(yī)院通過經(jīng)顱多普勒，或者是腦血管造影檢查來明確。其中腦血管造影是確診煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，確診是煙霧病后，可以通過手術(shù)來進(jìn)行治療，改善腦供血，減少出現(xiàn)腦梗塞和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。2021年12月19日384
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 如今生活節(jié)奏快，人們每天都忙于工作，很多時(shí)候就忽略了自己身體上的一些小問題，比如說一些人時(shí)常會有頭痛、頭暈惡心的癥狀，一開始還以為是累了，總想著休息過后就會好，但是時(shí)間久了才覺得不對勁，去醫(yī)院檢查才發(fā)現(xiàn)是患有煙霧病，這讓他們很是苦惱和擔(dān)心。 煙霧病是一種腦底異常血管網(wǎng)病，是因?yàn)榛颊唢B內(nèi)底部的主要分支血管出現(xiàn)了狹窄或者閉塞，引起了一些細(xì)小血管的異常增生，導(dǎo)致患者腦部供血異常，這樣就會引起頭痛、頭暈、惡心就嘔吐等癥狀，多數(shù)患者都是以此起病的，有的還會伴有不同程度的意識障礙。 煙霧病頭暈惡心怎么緩解？當(dāng)煙霧病患者出現(xiàn)頭暈惡心癥狀時(shí)，一定不要不管不問，等他自行緩解，也不要擅自胡亂服藥或做其他不太專業(yè)的處置。正確的做法是及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院有專業(yè)的醫(yī)師來進(jìn)行治療。因?yàn)闊熿F病患者如果出現(xiàn)頭暈惡心，很大可能是發(fā)生了腦卒中，要在最短時(shí)間內(nèi)到醫(yī)院就診，一定要快。當(dāng)然這些急性期到醫(yī)院一般是進(jìn)行對癥治療，后期還需要對原發(fā)的煙霧病進(jìn)行治療。治療煙霧病一般需要依靠外科手術(shù)方法2021年11月05日726
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張華楸主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 近期臨床上遇到兩個(gè)小患者，一個(gè)7個(gè)月，一個(gè)5歲。兩個(gè)小孩都是因?yàn)橥话l(fā)的一側(cè)肢體活動不好來門診就診，做了腦部核磁共振發(fā)現(xiàn)廣泛性腦缺血病灶。通過顱腦的血管造影檢測，被確診為煙霧病。一直以來臨床上由于醫(yī)生和家屬對這類疾病不了解，常常在早期誤診，耽誤了治療時(shí)機(jī)。在這里我們對兒童煙霧病做一個(gè)簡單的科普介紹，希望對大家有所幫助。發(fā)病原因：目前為止，煙霧病的發(fā)病機(jī)理和病因尚不清楚。對于兒童煙霧病患者考慮和基因突變相關(guān)。目前研究發(fā)現(xiàn)中國兒童煙霧病發(fā)病人群中RNF213的突變比例較高，可以作為輔助檢測項(xiàng)目。臨床表現(xiàn)：兒童煙霧病患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重的腦缺血或腦出血。多數(shù)早期以腦供血不足為主，包括多發(fā)的頭昏頭痛，注意力不集中，肢體活動不佳。嚴(yán)重的可以伴有偏癱、失語的癥狀。對兒童煙霧病的診斷越早越好，一旦出現(xiàn)永久性的神經(jīng)系統(tǒng)損害，對發(fā)育、學(xué)習(xí)和生活造成嚴(yán)重影響。治療方法：煙霧病目前常用的藥物治療包括阿司匹林、鈣通道阻滯劑等，但是療效有限。目前認(rèn)為早期手術(shù)干預(yù)是最佳的治療方法。1）手術(shù)時(shí)機(jī) 一般建議對反復(fù)腦缺血發(fā)作和腦灌注儲備低的患兒盡早進(jìn)行血運(yùn)重建手術(shù)，甚至建議確診的煙霧病患兒尚未出現(xiàn)更多的缺血性癥狀時(shí)，在院同期進(jìn)行手術(shù)治療，避免因等待手術(shù)時(shí)間過長發(fā)生腦卒中，從而出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)障礙等不良后果。相反，在腦梗死發(fā)生之前進(jìn)行血運(yùn)重建手術(shù)，患有TIA的煙霧病患兒常常能獲得良好的預(yù)后，不僅如此，早期診斷和及時(shí)血運(yùn)重建手術(shù)，對于獲得良好的長期預(yù)后和改善智力也至關(guān)重要。如果患兒已經(jīng)出現(xiàn)與腦卒中發(fā)作相關(guān)的神經(jīng)功能障礙，則應(yīng)根據(jù)其他腦皮質(zhì)區(qū)域是否還存在發(fā)生腦卒中的可能性，以及患者神經(jīng)功能損害是否會進(jìn)一步加重來決定是否進(jìn)行手術(shù)。2）手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)：①顱內(nèi)頸內(nèi)動脈的遠(yuǎn)端部分，以及大腦前動脈和大腦中動脈近端部分狹窄或閉塞；②在狹窄或閉塞的血管附近的動脈期顯示異常的血管網(wǎng)絡(luò)；③雙側(cè)受累；有以上典型煙霧病血管造影結(jié)果的患兒可以直接準(zhǔn)備手術(shù)治療；④如果煙霧病患兒有癥狀，但血管造影顯示煙霧病并不典型，則需要進(jìn)行灌注成像，尋找腦灌注儲備減少的證據(jù)作為手術(shù)治療的依據(jù)。3）手術(shù)方式：分為直接旁路手術(shù)和間接旁路手術(shù)，亦可聯(lián)合上述兩種方式。直接旁路手術(shù)最常用為顳淺動脈-大腦中動脈搭橋，優(yōu)點(diǎn)是供血直接而迅速，但5歲以下兒童血管纖細(xì)，管壁菲薄，吻合操作難度大，術(shù)中臨時(shí)阻斷有導(dǎo)致腦梗塞的風(fēng)險(xiǎn)。間接旁路手術(shù)是將不同層次的顱骨外軟組織與腦表面貼敷，待兩者之間生長出新的煙霧血管為腦組織供血最常用的是腦-顳肌貼敷（Encephalomyo-synangiosis，EMS）、腦-硬腦膜貼敷（Encephaloduro-synangiosis，EDS）等。優(yōu)點(diǎn)是術(shù)式相對簡單，缺點(diǎn)是術(shù)后不能立即提供有效血供，需要 2~3個(gè)月后才能生長出新的吻合血管，穩(wěn)定為腦組織供血，在此期間還有 發(fā)生缺血性腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)。 煙霧病雖然相對少見，但卻是兒童腦卒中最常見的病因，如果不及時(shí)手術(shù)治療，病情將進(jìn)展并可能導(dǎo)致永久神經(jīng)系統(tǒng)損害。臨床醫(yī)生對大多數(shù)煙霧病患兒應(yīng)推薦血運(yùn)重建手術(shù)治療，雖然 沒有治療兒童煙霧病的標(biāo)準(zhǔn)化手術(shù)方法，但多種手術(shù)方法組合使用，更為合理。2021年09月16日803
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煙霧病相關(guān)科普號
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胡永珍醫(yī)生的科普號
胡永珍 副主任醫(yī)師
惠州市第三人民醫(yī)院
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