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楊濤副主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 請煙霧病患者，尤其家屬，反復(fù)仔細(xì)耐心閱讀這篇文章，對于了解疾病、治療非常重要！經(jīng)常有患者或家屬沒有認(rèn)真閱讀，提出文章里已經(jīng)說的很清楚的問題！門診時間有限，不可能全面解釋下述內(nèi)容，就算解釋清楚，您也不可能一下子能理解和記?。≌堈徑?！煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)（全腦血管造影時如煙霧樣，日語為Moyamoya，故得名）形成的腦血管疾病。其病因至今尚未明。患者早期主要由于血管狹窄表現(xiàn)為腦缺血癥狀，后期由于大量煙霧樣血管增生，該增生由于發(fā)育不良容易破裂，以腦出血癥狀為主，同時可以合并腦缺血癥狀。煙霧病的上述血管病變原因不明。下圖左側(cè)為正常人左側(cè)腦血管DSA造影的正側(cè)位，右側(cè)為一個煙霧病患者的典型表現(xiàn)，可見頸內(nèi)動脈（黃箭頭）發(fā)出的2個分支血管（紅箭頭）閉塞消失不顯影，側(cè)位（右下圖）可見煙霧樣血管（紅箭頭）。上圖為正常人腦血管CTA成像圖：人腦的血管就像河流灌溉農(nóng)田莊家一樣，當(dāng)大河（頸總動脈末端）流向小河支流（大腦中動脈、前動脈）發(fā)生堵塞時，下游的小河支流及其水系網(wǎng)絡(luò)逐漸干涸閉塞，小河灌溉的莊稼（腦組織）會缺血發(fā)生枯萎或死亡（腦缺血或梗死），因此在發(fā)現(xiàn)大河流向小河的支流引水（搭橋），以免小河的支流河道淤塞，無法引水進(jìn)入。不是等到莊稼明顯枯萎、死亡再去飲水（搭橋）。因此越早飲水（搭橋），小河的支流及其水網(wǎng)保存越完好，其灌溉的莊稼（腦組織）越不易受到影響。煙霧綜合征：也有上述血管病變，但同時有高血壓，糖尿病，高血脂，甲亢等其他疾病，或者有大量煙酒嗜好等。近年來門診遇到很多患者發(fā)現(xiàn)一側(cè)血管完全堵塞的，另以外一側(cè)基本正常的，也是應(yīng)該盡早顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)！臨床表現(xiàn)：缺血型：常見有不明原因的頭痛、頭暈、頭昏癥狀，癥狀可輕可重；也可以出現(xiàn)短暫語言不流利，肢體麻木、發(fā)力等表現(xiàn)；除上述表現(xiàn)外，兒童患者還可表現(xiàn)為生氣、哭鬧或活動后昏厥發(fā)作，容易被忽視或誤診。出血型：成年患者多表現(xiàn)為自發(fā)性腦室出血、腦內(nèi)出血等。表現(xiàn)為突發(fā)頭痛、惡心嘔吐，昏迷，偏癱等。煙霧病的危害：患者隨時隨地可以突發(fā)腦梗塞或腦出血，導(dǎo)致肢體癱瘓、視力下降、昏迷等，嚴(yán)重可致殘或死亡！說白了，就是看運氣。煙霧病患者隨時可以發(fā)生腦梗塞或腦出血，無法根治，一生當(dāng)中反復(fù)發(fā)生腦梗塞或腦出血，致死或致殘，是家庭和社會沉重的負(fù)擔(dān)！遺憾的是沒有根治的手段，很多患者正值青壯年因病殘疾或出血死亡!從某種程度來說，可以稱為“血管癌”。為什么診斷煙霧病后，及時無明顯癥狀也要盡早搭橋？原因：煙霧病患者顱內(nèi)血管會隨著年齡增大越來越差，堵塞越來越厲害！打個比方：人腦的大動脈血流向更細(xì)的腦血管內(nèi)流動，好比大河里水向眾多小河網(wǎng)里流動。煙霧病的人腦大動脈嚴(yán)重狹窄或閉塞，就好比大河向小河網(wǎng)流動受阻，時間長了小河網(wǎng)河床會縮小，甚至淤塞，河網(wǎng)不通暢。此時在飲水來，也難以大面積有效灌溉。檢查方法：頭頸部CT血管成像（CTA），頭頸部磁共振血管成像（MRA），腦血管造影（DSA）三者任一檢查均可明確診斷。手術(shù)指征：所有明確診斷為煙霧病的患者（一般小于65歲）。（昏迷或完全偏癱者除外）煙霧綜合征患者，特別是合并糖尿病患者，首先選擇內(nèi)科藥物治療，特別注意三餐前后（不是僅僅測量早餐前后血糖）血糖控制，因為血糖控制不理想，可以直接導(dǎo)致血管堵塞。如果血管未控制好，搭橋手術(shù)再成功，也意義不大，因為高血糖會導(dǎo)致血管堵塞。高血脂患者手術(shù)前一定要注意飲食，以及藥物控制，保持血脂正常（低密度脂蛋白小于1.8mmol/L），否則極易發(fā)生血管堵塞。術(shù)后仍然注意定期檢查血脂，控制飲食，對保持血管通暢極其重要。手術(shù)時機：1.腦出血急性期暫緩手術(shù)，腦室出血或腦出血患者恢復(fù)后一月可考慮手術(shù)。2.腦梗塞急性期不適合手術(shù)，因為此時手術(shù)極其容易發(fā)生腦梗加重導(dǎo)致意外，此時最好服用腸溶阿司匹林、降血脂藥物等疏通血管，等腦梗急性期過后再手術(shù)，這樣更安全。服藥期間定期復(fù)查（每1-2個月）頭顱磁共振彌散，了解腦梗是否穩(wěn)定。腦梗急性期病灶在頭顱磁共振彌散上為高信號，在穩(wěn)定期為低信號。經(jīng)常有患者家屬治病心情迫切，要求在腦梗塞急性期手術(shù)，這是很危險的。曾有幾位患者不聽勸說，術(shù)后發(fā)生腦梗塞加重。手術(shù)意義：搭橋手術(shù)可降低發(fā)生再出血或腦梗的概率，但不能完全避免再次出血或梗塞。文獻(xiàn)統(tǒng)計，患者如果早期及時有效的接受雙側(cè)顱內(nèi)外血管重建手術(shù)，壽命有可能接近于正常人。手術(shù)危險性：本人這里的手術(shù)安全性達(dá)95%以上，一般無后遺癥。手術(shù)技術(shù)本身已經(jīng)非常成熟，主要風(fēng)險是疾病本身，因為煙霧病疾病本身特點就是隨時隨地可發(fā)生出血或腦梗塞，并且無法預(yù)測，任何人無法控制！為什么煙霧病術(shù)后仍然隨時隨地可以發(fā)生腦出血和腦梗，完全看運氣？因為煙霧病腦出血或者腦梗的根本原因在于堵塞病變的腦血管本身無法被更換下來，還在顱內(nèi)，打個比方，這些血管就像家中老化的自來水管，遺憾的是腦血管無法向自來水管一樣可以更換，做手術(shù)搭橋知識繞過堵塞的地方給顱內(nèi)增加血供。堵塞嚴(yán)重的地方還在，隨著時間推移還在繼續(xù)加重。顱內(nèi)老化的血管（如同老化的自來水管）隨時還可以堵塞或者破裂，就是腦?；虺鲅?！手術(shù)難度：搭橋手術(shù)難度對于從事的醫(yī)生來說，技術(shù)本身難度并不大！非常程序化的操作。手術(shù)方法：該病目前無根治性治療方法。但是可以通過早期手術(shù)—顱內(nèi)外血管重建術(shù)改善腦缺血，降低煙霧病樣血管的壓力，減少腦出血發(fā)生概率。而且手術(shù)越早進(jìn)行，效果越好。由于煙霧病的根本原因是腦缺血引起，因此盡早手術(shù)將顱外血管引入顱內(nèi)供應(yīng)腦組織是治療的最有效方法。特別是自發(fā)性腦室出血病人極其家屬，出血吸收后可以完全沒有不適，由于對手術(shù)的恐懼，抱有僥幸心理，遲遲不愿意接受顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)，等到二次手術(shù)出血時才后悔，此時常常已喪失機會，留下遺憾。我們在臨床中經(jīng)常遇到第一次出血后沒有及時接受搭橋手術(shù)治療，之后發(fā)生多次出血致殘致死的患者。顱內(nèi)外血管重建術(shù)（顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術(shù)）；將顱外的耳屏前方的顳淺動脈與顱內(nèi)大腦中動脈分支吻合，將顱外血供引入缺血的顱內(nèi)動脈系統(tǒng)，改善腦缺血。間接顱內(nèi)外血管重建術(shù)（主要為顳肌貼敷術(shù)+硬腦膜翻轉(zhuǎn)術(shù)+顳淺動脈貼敷術(shù)）：將顱外顳部肌肉、顳淺動脈、腦膜血管貼敷于腦表面，原先缺血的腦組織會誘導(dǎo)硬腦膜和顳肌的血管增生向腦組織供血，改善腦缺血。此過程一般需3-6個月。聯(lián)合搭橋術(shù)，即聯(lián)合上述兩種方法，以最大程度的向腦內(nèi)供血，效果最佳。（我這里即是采用這種聯(lián)合搭橋方法）手術(shù)簡要過程：全麻-頭皮切開-將顳淺動脈（來自未閉塞的顱外血管的頸外動脈分支）從頭皮上分離下來作為供血動脈-顱骨外顳肌肌肉從顱骨分離-顱骨骨瓣打開（開顱）-硬腦膜打開并翻轉(zhuǎn)（間接搭橋內(nèi)容之一）-顯微鏡下尋找腦表面頸內(nèi)動脈的未閉塞的較粗的大腦中動脈分支血管（其近端的頸內(nèi)動脈已閉塞）作為接受血液的血管-顳淺動脈與大腦中動脈分支血管吻合（直接搭橋）-顳肌肉覆蓋腦表面（間接搭橋內(nèi)容之一）-骨瓣復(fù)位（去除部分以讓顱外的顳肌肉及顳淺動脈從顱骨缺口進(jìn)入顱內(nèi)供血，所以術(shù)后患者會發(fā)現(xiàn)顱骨有一缺損凹陷的地方）-頭皮切口縫合手術(shù)結(jié)束。注：術(shù)中如果發(fā)現(xiàn)沒有合適的受血血管，即腦表面大腦中動脈分支血管太細(xì)（這也是發(fā)現(xiàn)煙霧病后建議盡早搭橋的原因，否則血管越來越差，無法直接搭橋），無法與顳淺動脈結(jié)合吻合接受顱外供血，則是間接搭橋術(shù)（硬腦膜打開并翻轉(zhuǎn)+顳肌肉覆蓋腦表面）。可見所有患者都可以做間接搭橋，直接搭橋則不一定能進(jìn)行，能進(jìn)行的大概在95%以上。必須請注意一下3點：1.煙霧病搭橋手術(shù)只是降低腦出血或者腦梗死概率，不能避免術(shù)后再出血或腦梗，患者隨時隨地（包括住院期間）可再發(fā)腦?；虺鲅?。因為搭橋后異常的腦血管不會消失。2.手術(shù)本身還有一定風(fēng)險。盡管煙霧病搭橋手術(shù)95%以上順利，但由于煙霧病本身的特點（隨時隨地可發(fā)腦出血或腦梗，不可預(yù)測），仍有部分患者在住院期間發(fā)生腦出血，腦梗等可致死致殘。3.患者本人及其主要家屬要理解以上2點，能接受風(fēng)險才可考慮手術(shù)，否則不要手術(shù)！手術(shù)次數(shù)及費用：煙霧病病人多數(shù)需行雙側(cè)手術(shù)，也有部分病人只需做一側(cè)手術(shù)。具體手術(shù)方案要根據(jù)病人影像檢查顯示的腦缺血位置、腦血管造影情況、病人癥狀綜合判定。一般先做腦血管最嚴(yán)重的一側(cè)（比如以左手反復(fù)麻木發(fā)作為表現(xiàn)，則先做右腦手術(shù)）；3-6個月后復(fù)查腦血管造影決定是否做另一側(cè)。做一側(cè)的費用在我院完全自費大約需5萬左右（包括自入院到出院的所有費用，當(dāng)然醫(yī)保還可報銷一部分，不同性質(zhì)醫(yī)保比例不一）煙霧病術(shù)后常見問題：1.偶有頭痛頭暈、肢體麻木等癥狀：前面已經(jīng)說過，煙霧病的供應(yīng)大腦的主要血管（頸內(nèi)動脈）閉塞或狹窄不能逆轉(zhuǎn)，搭橋后繼續(xù)進(jìn)展，搭橋只能改善血供，或者延緩血供減少的速度，因此術(shù)后完全可以還有癥狀發(fā)作。2.生活方式注意：完全戒煙（包括不吸二手煙）、戒酒，不喝雞湯、排骨湯等葷湯、少吃油膩的紅燒菜。雞鴨魚瘦肉、雞蛋牛奶都可以吃。否則導(dǎo)致血脂高，繼續(xù)加重血管堵塞程度。3.定期抽血化驗監(jiān)測血糖、血脂、尿酸、血常規(guī)，前三者高的話，非常重要。女病人由于月經(jīng)的原因，不少患者有缺鐵性貧血，進(jìn)一步加重腦缺血，必須尋找原因，補充鐵劑如口服琥珀酸亞鐵糾正貧血。4.如何控制體重：男性參考標(biāo)準(zhǔn)體重公斤數(shù)=(cm)-100，女性男性體重公斤數(shù)=（cm）-105.不如175cm男性，理想體重75kg（175-100）；165cm女性，理想體重60kg（165-105）。控制的關(guān)鍵，少吃+適度的鍛煉+適宜的體力勞動5.術(shù)后傷口情況：半年內(nèi)局部疼痛麻木，屬于正?，F(xiàn)象；傷口局部凹陷是因為要把頭部的肌肉部分移入顱內(nèi)供血，必須顱骨上開個缺口讓肌肉進(jìn)入顱內(nèi)（煙霧病屬于典型的拆東墻補西墻的手術(shù)）。少數(shù)患者術(shù)后頭皮血供不好，頭皮壞死，是由于頭皮局部血管被移入顱內(nèi)后頭皮缺血引起，需要請整形外科植皮處理。疤痕上是不長頭發(fā)的，其余部分頭發(fā)長長后可以遮蓋切口。6.關(guān)于術(shù)后工作熬夜問題：建議從事力所能及的輕體力勞動，不建議重體力勞動或者劇烈運動，如居中、長跑，搬運工等。確實工作需要，是可以熬夜，但要注意勞逸結(jié)合。7.關(guān)于復(fù)查問題：首次搭橋術(shù)后3-6月做對側(cè)搭橋手術(shù)。期間每月檢查血糖、血脂、尿酸，血常規(guī)、肝腎功能。2次搭橋術(shù)后定期檢查血糖、血脂、尿酸，血常規(guī)、肝腎功能，每3-6月一次。穩(wěn)定者可以延長時間間隔。懷疑發(fā)生腦梗的，查頭顱磁共振彌散；突發(fā)頭痛嚴(yán)重的，懷疑顱內(nèi)出血，查頭顱CT。想了解顱內(nèi)缺血情況，做頭顱磁共振平掃，頭顱CT無多發(fā)意義，不建議！DSA一般在確診時做，以及搭橋后3-6月做評估血管向顱內(nèi)生長情況。之后一般不需要做，做了也無實質(zhì)意義，因為雙側(cè)搭橋已做，該做的手術(shù)都已做過，再做對治療決策沒有多大意義。8.關(guān)于藥物問題高血壓藥物，多數(shù)需終身服用，注意控制在130/80mmHG左右，多低容易缺血，過高容易導(dǎo)致出血。少數(shù)患者由于顱內(nèi)血供改善后，血壓過高容易導(dǎo)致出血。少數(shù)患者由于顱內(nèi)血供改善后，血壓正常，不需再服藥了，但要注意監(jiān)測血壓。糖尿病藥物：術(shù)前有的人，一般需終身使用阿司匹林腸溶片/氯吡格雷，適用于有缺血癥狀者，如頭痛、肢體麻木頭暈等，試停用后有癥狀者需要吃，試停用后無缺血癥狀者可不吃。有過顱內(nèi)出血的患者，不建議吃！降血脂藥物：控制體重、血糖、飲食習(xí)慣改變后無改善者長期吃。有缺血癥狀者，建議長期吃。搭橋后狀態(tài)良好，無缺血癥狀而且無高血脂患者，不用吃。9.關(guān)于需要做其他手術(shù)時注意事項的問題：告知手術(shù)醫(yī)生和麻醉醫(yī)生，患有煙霧病。注意手術(shù)時麻醉血壓勿過高或過低，術(shù)中最好維持平時血壓+10mmHG，術(shù)晨酌情補糖鹽水1500ml，防止長時間禁食水后血液濃縮和麻醉誘導(dǎo)時低血壓，術(shù)后進(jìn)食不好時，注意補液。10.關(guān)于女病人懷孕問題，已有孩子的，不太建議再懷二胎，11.煙霧病患者發(fā)生腦梗時怎么辦？出現(xiàn)明顯的言語障礙、肢體麻木或者活動不靈活，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診，查頭顱磁共振彌散證實腦梗，調(diào)控血壓，監(jiān)測血糖、血脂，必要時輸液治療，10-14天急性期過后，生活自理的回家繼續(xù)服藥治療，如阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀等。不能自理的，到康復(fù)機構(gòu)進(jìn)一步康復(fù)治療。出院后繼續(xù)服藥疏通血管，控制三高，每間隔1-2月復(fù)查磁共振彌散，待高信號消失，血脂血壓血糖等控制穩(wěn)定后考慮搭橋手術(shù)，降低腦?；虺鲅l(fā)生概率！12.煙霧病發(fā)生出血時怎么辦？急診到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診科，會有神經(jīng)外科接診，根據(jù)出血情況決定是否手術(shù)，腦室外引流手術(shù)或者血腫清除術(shù)。一般神志清楚者保守觀察治療即可。出血量大者會發(fā)生昏迷，能否度過這一關(guān)很難準(zhǔn)確預(yù)測，不少患者因此而死亡！闖過這一關(guān)者，出血完全吸收后一月，神志清楚，四肢活動好的，可考慮行顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)，降低腦?；虺鲅l(fā)生概率！13.煙霧病患者及家屬必須仔細(xì)反復(fù)閱讀這篇文章，按建議去做，才可能延緩血管堵塞的速度，降低腦梗和腦出血發(fā)生概率，這是治療的基礎(chǔ)！和搭橋手術(shù)一樣重要，甚至更重要！謹(jǐn)記！下面是一例接受直接+間接顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)的病例展示關(guān)于煙霧病診治及住院流程：1.根據(jù)患者磁共振，磁共振血管成像，腦血管DSA造影，CTA血管早用確定是否煙霧病2.根據(jù)年齡、病人目前狀態(tài)、既往手術(shù)史、檢查化驗等判斷是否合適行顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)3.根據(jù)頭顱磁共振彌散看有無急性腦梗塞灶，CT判斷腦出血是否已經(jīng)吸收，血糖、血脂、血壓是否控制，是否存在貧血（尤其女病人）等決定手術(shù)時機。4.登記列入等待住院手術(shù)計劃5.通知入院（腦梗型煙霧病阿司匹林和降血脂、降壓藥物繼續(xù)吃，不吃氯吡格雷；曾經(jīng)顱內(nèi)出血的不吃阿司匹林和氯吡格雷，但其他降血脂和降壓藥物繼續(xù)吃）6.入院后抽血、磁共振檢查，腦血管DSA造影檢查（近半年有的一般不需要重新做了）等術(shù)前檢查有無手術(shù)禁忌。磁共振彌散檢查如果發(fā)現(xiàn)新發(fā)急性腦梗塞灶，暫緩手術(shù)，先出院繼續(xù)服藥一月復(fù)查磁共振彌散，無急性腦梗塞灶再列入等待住院手術(shù)計劃7.安排搭橋手術(shù)8.術(shù)后補液、止痛等處理，術(shù)后7天拆線出院9.出院后繼續(xù)服藥；控制血壓、血糖、血脂的藥物，阿司匹林腸溶片（非出血型煙霧病）2024年09月14日
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劉子琪醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 免責(zé)聲明：以下內(nèi)容僅代表天壇醫(yī)院王嶸主任團隊對于手術(shù)的評估與術(shù)后管理，不作為治療的責(zé)任依據(jù)。各位患者及家屬可以參考以下具體內(nèi)容。每個人個體情況請以醫(yī)生個體化評估為準(zhǔn)。所有以下內(nèi)容截止到2024年09月，后續(xù)如有信息內(nèi)容變動，以醫(yī)生通知及具體交待內(nèi)容為準(zhǔn)。1.手術(shù)當(dāng)天早0點后，禁食水，無論是上午還是中午手術(shù)，均不能吃喝。禁食水時間較長者，醫(yī)生會單獨給予輸液保證能量及液體供應(yīng)。2.手術(shù)整體時間2-3小時左右，會根據(jù)具體情況有所調(diào)整。但是術(shù)前準(zhǔn)備、麻醉、麻醉后恢復(fù)觀察期時間較長，通常在上述基礎(chǔ)上再增加2小時左右。3.術(shù)后由于麻醉原因，患者常會出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀，這是正常的麻醉反應(yīng)，絕大多數(shù)患者在術(shù)后當(dāng)晚即可慢慢緩解。長時間持續(xù)不緩解者，當(dāng)日醫(yī)生會給予相應(yīng)止吐藥物進(jìn)行控制。4.手術(shù)當(dāng)晚7:30-8:00左右會復(fù)查CT，以排除患者是否有急性的腦出血、腦梗等嚴(yán)重并發(fā)癥。家屬請按時等待，陪同一起檢查。1.發(fā)熱。多數(shù)病人術(shù)后都會有短暫的發(fā)熱，通常在38℃上下，持續(xù)時間多數(shù)不超過3天。這是術(shù)后正常的吸收熱，不是顱內(nèi)感染，無需緊張。正常煙霧病術(shù)后顱內(nèi)感染發(fā)生率極低，會有檢查確定，會有相應(yīng)的抗生素或抗病毒治療。2.刀口腫脹。術(shù)后多數(shù)在刀口及眼部會有明顯腫脹，這是不可避免的現(xiàn)象。也因個人體質(zhì)會有不同。術(shù)后需要多下地走路，即使在床上也應(yīng)抬高頭部，坐起或床頭搖高，增加靜脈回流有助于刀口消腫。3.疼痛及失眠。術(shù)后住院期間會由于刀口疼痛引起失眠，短期內(nèi)需要服用睡眠藥物。術(shù)后短期內(nèi)服用睡眠藥物是必要的，睡眠缺失容易引起術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生概率增加，因此必要的止痛、失眠藥物使用是需要的。短期使用不會有成癮性，大可放心。4.術(shù)后一過性血流紊亂。也有人稱之為術(shù)后高灌注。其實高灌注這個說法不準(zhǔn)確。因為類似貼敷并沒有直接的血流灌注，根本談不上高灌注，因為叫血流紊亂更為合適。這是由于短期內(nèi)血流環(huán)境變化導(dǎo)致，可以通俗的理解為術(shù)后血流改變的過渡時期。通常在術(shù)后1個月內(nèi)（尤其是術(shù)后住院期間），表現(xiàn)為類似一過性缺血發(fā)作的癥狀，例如手術(shù)對側(cè)肢體的一過性麻木、無力，甚至言語不清、失語。通過排除CT或核磁可以與嚴(yán)重的腦梗、腦出血進(jìn)行分辨，如果排除了上述的腦梗、腦出血這些相對嚴(yán)重的并發(fā)癥。那么一過性血流紊亂100%都可以恢復(fù)。無需緊張。5.術(shù)后的腦梗、腦出血。具體比例見《煙霧病你需要知道的最全要點》一文。這是手術(shù)最嚴(yán)重的并發(fā)癥，一旦出現(xiàn)了就要做好最壞的思想準(zhǔn)備。如果是腦梗腦出血嚴(yán)重者，腦組織大面積梗死、出血量大，則面臨二次開顱去骨瓣、清血腫、進(jìn)ICU、氣管插管，甚至重殘、昏迷、死亡。對于一些梗死面積不大，大部分供血腦區(qū)得以保留的情況下，雖然在急性期患者癥狀會很重（甚至短期偏癱），但是在水腫期消退后，患者可能獲得很好的預(yù)后，也可能遺留后遺癥。但術(shù)后的腦梗、腦出血，差異性太大，只能具體人員具體說明。在此無法總結(jié)成規(guī)律，我們會按照自己的評估體系與患者逐一交代。1.術(shù)后至少3月內(nèi)禁食辣、燙、面條類食物。尤其是術(shù)后仍有癥狀發(fā)作者，更應(yīng)注意飲食。2.術(shù)后調(diào)理睡眠，如長期伴有睡眠障礙，需要去心理科?？凭驮\，調(diào)節(jié)失眠。3.術(shù)前有高血壓患者，術(shù)后需要每天多次測量血壓，根據(jù)血壓情況調(diào)整血壓。具體血壓控制要求見前文《煙霧病生活注意事項》4.術(shù)前長期服用阿司匹林患者，術(shù)后一般建議服用到第一次復(fù)查，根據(jù)復(fù)查情況進(jìn)一步?jīng)Q定是否長期服用。5.術(shù)后體育課、劇烈運動、軍訓(xùn)暫時避免，但一般走路、散步不影響。如術(shù)后無癥狀發(fā)作，可循序漸進(jìn)增加運動量。6.術(shù)后終身嚴(yán)格禁止：抽煙！熬夜！酗酒！7.術(shù)后保持每天充足的水?dāng)z入量，避免情緒劇烈波動。減少哭鬧、生氣等情緒發(fā)生。1.第一次復(fù)查為術(shù)后3-6個月，最早3個月，可晚不可早。復(fù)查項目沒有特殊情況，為CTA+CTP，天壇手術(shù)的必須在天壇本院進(jìn)行。2.第二次術(shù)后復(fù)查為術(shù)后12個月，復(fù)查項目沒有特殊情況，為MRI（平掃+DWI+FLAIR）+MRA，天壇手術(shù)的必須在天壇本院進(jìn)行。3.之后沒有特殊情況，每年復(fù)查1次，沒有特殊交待的情況下，復(fù)查項目為MRI（平掃+DWI+FLAIR）+MRA，建議在天壇本院進(jìn)行。連查5年，每年一次。4.連續(xù)復(fù)查5年后，情況穩(wěn)定者，可間隔2-3年復(fù)查一次，沒有特殊交待的情況下，復(fù)查項目為MRI（平掃+DWI+FLAIR）+MRA。以上檢查預(yù)約方式見《煙霧病入院檢查須知》一文。其他注意事項見《煙霧病生活注意事項》一文。2024年09月03日2056
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劉子琪醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 免責(zé)聲明：以下部分根據(jù)目前世界上最新煙霧病相關(guān)科研進(jìn)展與本團隊經(jīng)驗整理而成，不同煙霧病專家對于此疾病的認(rèn)識不同，僅代表個人及團隊建議，不代表最終醫(yī)療決策。請理性分析，多方咨詢，最終自行判斷。1.出血型、缺血型煙霧?。杭韧l(fā)生過腦出血的叫出血型，既往沒有發(fā)生過腦出血的叫缺血型。雖然這個定義很不準(zhǔn)確，但是一直被習(xí)慣延用。2.TIA癥狀：一過性缺血癥狀，通常表現(xiàn)為一側(cè)肢體麻木、力量下降、語言不利、視力一過缺損等癥狀，多不超過24小時。3.貼敷：文章出現(xiàn)的貼敷專指顳淺動脈貼敷，本團隊不做顳肌貼敷。聯(lián)合：搭橋+貼敷一起做叫聯(lián)合。4.一過性血流紊亂：有的地方也叫高灌注（其實這個叫法不準(zhǔn)確），指術(shù)后出現(xiàn)的短暫的一過性肢體無力、麻木、言語不利，在通過檢查排除了腦梗和腦出血后通常歸因于一過性血流紊亂，這些癥狀在術(shù)后1-3月內(nèi)都有可能發(fā)生，但是100%能恢復(fù)。1.煙霧病目前沒有任何絕對的統(tǒng)一手術(shù)指征。所以很多專家會給出不同建議，歸根結(jié)底是手術(shù)并發(fā)癥與自然發(fā)展風(fēng)險不明確，缺少評估手術(shù)并發(fā)癥高低的方法和自然發(fā)展風(fēng)險的手段。各個專家對于手術(shù)的效果和并發(fā)癥的認(rèn)知存在差異，沒有統(tǒng)一的結(jié)論。我們給出我們建議的手術(shù)優(yōu)先級：成人患者：出血型＞發(fā)生過腦梗的缺血型＞頻發(fā)TIA癥狀的缺血型＞無癥狀或偶發(fā)癥狀的缺血型兒童患者：兒童＞＞成人，低齡兒童＞高齡兒童2.手術(shù)不在腦梗、腦出血的急性期進(jìn)行。少量出血或腦梗范圍不大的，可以在發(fā)生后2月左右，一般在卒中發(fā)生后3個月左右再行手術(shù)治療。3.煙霧病的發(fā)展是一個長期、慢性的過程，不是腦出血那種急癥，因此大多數(shù)不需要盡快手術(shù)，反而應(yīng)該盡量穩(wěn)定癥狀與發(fā)作后再行手術(shù)評估治療。除特殊的急進(jìn)型、短期內(nèi)反復(fù)發(fā)作腦梗的不穩(wěn)定型之外，多數(shù)不需要著急手術(shù)。但是拖延時間也不宜太長，一般1-2年內(nèi)完成即可。1.成人煙霧病手術(shù)后：能降低80-90%再發(fā)腦梗風(fēng)險，50-60%再發(fā)出血風(fēng)險。無法根治，只能降低。需要術(shù)后生活規(guī)律，盡量維持。2.兒童煙霧病手術(shù)后：效果遠(yuǎn)高于成人，效果能到達(dá)95-99%，雖然無法從基因?qū)用娓?，但是很多病人能達(dá)到臨床治愈。3.手術(shù)方式對于煙霧病術(shù)后有影響，但是影響有限。成人煙霧病患者，優(yōu)選聯(lián)合血運重建（搭橋+貼敷），能獲得最穩(wěn)定的血流重建效果。兒童及低齡成人，優(yōu)選間接血運重建（貼敷），能達(dá)到聯(lián)合血運重建的效果，無需增加風(fēng)險優(yōu)選聯(lián)合。特殊類型的煙霧?。ǔ鲅汀d癇性、高風(fēng)險型等）有自己獨特的考慮，會有術(shù)式傾向。4.手術(shù)方式優(yōu)劣：貼敷優(yōu)點：只要沒有人為破壞血管，100%能做。手術(shù)時間快，技術(shù)難度低，術(shù)后腦梗并發(fā)癥較搭橋略低。術(shù)后發(fā)生一過性血流紊亂癥狀比例低。缺點：血管生長需要時間，遠(yuǎn)期效果穩(wěn)定性無法預(yù)測，生長情況受年齡、基礎(chǔ)病影響大，對于出血型不首選。搭橋優(yōu)點：血運改善直接迅速，短期內(nèi)效果穩(wěn)定，聯(lián)合手術(shù)作為多數(shù)成人治療的首選方案，尤其是針對出血型。缺點：是否能搭橋根據(jù)術(shù)后血管條件，70%的人能做，30%做不了。技術(shù)難度高，手術(shù)時間長30-60min，對主刀醫(yī)生熟練度要求高。不適合中高風(fēng)險人群，術(shù)后一過血流紊亂比例較貼敷多。多點鉆孔僅在高風(fēng)險患者為了減少手術(shù)時間從而降低手術(shù)風(fēng)險時使用；或本身顱外血管已經(jīng)豐富代償顱內(nèi)，為了避免開顱破壞顱內(nèi)已經(jīng)形成的代償血管時使用。非常規(guī)手術(shù)方式。其他手術(shù)方式（硬膜反轉(zhuǎn)、骨膜貼敷等）不屬于狹義上的煙霧病手術(shù)，只是在術(shù)中順手做的一個小操作，就像出門化妝時候帶個發(fā)卡，戴上會更好看，不戴也不影響整體效果。屬于細(xì)枝末節(jié)的部分，不做詳細(xì)展開?？偨Y(jié)：術(shù)式請?zhí)崆傲私飧鱾€醫(yī)院和醫(yī)生的風(fēng)格，沒有統(tǒng)一的術(shù)式，只有最適合的術(shù)式，沒有最好的術(shù)式。如果有一個術(shù)式是最好的，那么其他術(shù)式就沒存在的必要了。既然有多種術(shù)式存在，證明無論哪種術(shù)式都不能100%解決當(dāng)前問題，有不同的適應(yīng)場景。各個醫(yī)院，甚至各個醫(yī)生的手術(shù)并發(fā)癥都不近相同，但是大家基本都在一定的范圍內(nèi)波動，如果大家看到一個明顯低于平均的離譜的數(shù)字，那一定是在營銷吹牛，大家就要提高警惕。本文中所有數(shù)字都有據(jù)可循，給大家展示提供。1.煙霧病術(shù)后腦出血并發(fā)癥發(fā)生率較低，1%上下，不做過多解釋。主要風(fēng)險為術(shù)后腦梗。2.天壇醫(yī)院2012-2023年平均成人首次煙霧病手術(shù)的腦梗并發(fā)癥：6.6%（2100人，12年數(shù)據(jù)匯總，見圖1）3.兒童煙霧?。ǎ?6歲）平均腦梗并發(fā)癥比例1-3%（沒有具體統(tǒng)計，大概數(shù)據(jù)）4.二次手術(shù)患者多數(shù)風(fēng)險低于首次手術(shù)，但是要根據(jù)具體DSA血管情況決定5.國際平均成人煙霧病手術(shù)并發(fā)癥水平（9%上下）6.一過性血流紊亂不是術(shù)后的嚴(yán)重并發(fā)癥，但凡是能夠短時間內(nèi)恢復(fù)的癥狀均不認(rèn)為是手術(shù)并發(fā)癥。7.高風(fēng)險型煙霧病患者，手術(shù)后梗死比例可以達(dá)到50%以上，屬于相對的手術(shù)禁忌。但是對于高風(fēng)險的評估，很多醫(yī)生評估方法不同，甚至沒有評估。本團隊后續(xù)會發(fā)布相關(guān)的手術(shù)并發(fā)癥評分系統(tǒng)，大家可以后續(xù)關(guān)注。手術(shù)刀口根據(jù)所選手術(shù)方式有所不同，下文所涉及的圖片僅僅代表王嶸主任及團隊的縫合方式，僅限搭橋、貼敷、聯(lián)合的患者，不涉及顳肌貼敷等損傷較大的切口。目前，王嶸主任團隊及北京大學(xué)國際醫(yī)院段然主任煙霧病小組全面常規(guī)開展美容縫合、皮內(nèi)縫合、無縫合項目。見下圖：1.明確研究證實，頭發(fā)對于術(shù)后感染是保護(hù)因素，局部剃頭不增加傷口感染的概率。2.相較于傳統(tǒng)縫合方法，美容縫合、皮內(nèi)縫合傷口美觀，拆線快，瘢痕小，傷口愈合更好。2024年08月10日4960
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 在我的門診中有很多煙霧病病人會問，煙霧病聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是不是往里頭放支架或者搭橋手術(shù)以后管幾年，幾十年呢，會不會以后還需要再手術(shù)？不做的話，會不會再次腦梗？在這里，我簡單說下煙霧病手術(shù)——聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是直接和間接利用雙重保險的辦法，把血流引到缺血的大腦中。雖然通過手術(shù)引進(jìn)去的通道和正常人不一樣，但是它通過直接和間接搭橋，把不足血流引到腦子里頭去。和正常人是基本是沒有差別。所以做完手術(shù)以后，基本上腦的供血和正常人是一樣。2024年04月15日120
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病，是一種特殊的、慢性的、進(jìn)行性的、閉塞性的腦血管病，大腦的頸內(nèi)動脈的末端和大腦前中動脈的分叉部，它慢慢的狹窄，導(dǎo)致遠(yuǎn)端的腦組織缺氧。煙霧病手術(shù)，我們分這幾種，一種是直接的血管吻合，這個就是叫搭橋手術(shù)，搭橋的手術(shù)，就是把我們耳朵前面這根顳淺動脈，或者在后面這根枕動脈，或者顳淺動脈的前支，把它直接分離出來，接在腦子的表面，這樣就可以給腦子供血，提供一個頸外動脈的血流，有點像南水北調(diào)的工程。還有一種比如說年輕的小朋友，或者是年輕人，他的自發(fā)代償能力能力也不錯，這種情況下，我們還可以做一些間接的血管吻合，比如說我們可以把顳肌，顳肌是富含有血管組織的，可以貼在腦子的表面，大腦表面本身是缺氧的，而顳肌，是不缺氧的，缺氧的組織和不缺氧的組織貼合在一起的時候，缺氧的組織，就會從不缺氧的組織那里誘導(dǎo)這些新生的血管長進(jìn)去，然后給這些缺氧的組織提供新的血供，叫做間接的手術(shù)，能夠給大腦皮層提供血供的包括兩層組織，第一層是大腦表面本身的硬腦膜，但是硬腦膜內(nèi)側(cè)面是光滑的，而外側(cè)面是富含有血管的，通常要把它扭轉(zhuǎn)翻轉(zhuǎn)過來。而顳肌，可以直接貼在腦子的表面。當(dāng)然，對于年輕的小朋友來說，還有一種貼敷，就是把顳淺動脈可以貼在腦子的表面。那問題是顳淺動脈，能夠提供的血流，相對是比較少的，因為貼敷的范圍是比較有限的。2023年10月25日43
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 大家好，今天我們來說說煙霧綜合征到底需不需要做手術(shù)，之所以叫煙霧病，大家總是聽起來覺得特別奇怪，說是不是這一個特殊的病治不好，其實簡單來說煙霧病就是一個腦血管狹窄，這只不過是日本人提出來的一個概念，因為他在血管造影的時候，看到正常的血管分支消失了，所以打了造影劑之后，他的血管的分支就像煙囪里冒出來的煙一樣，所以叫煙霧病，實際上就可以理解成是由于腦血管發(fā)育不好形成的，這種腦血管狹窄，煙霧病多見于年輕人，我們可以做腦血管搭橋，血流重建來進(jìn)行治療，煙霧綜合征，簡單來說就是中老年人的一個腦動脈硬化造成的腦血管狹窄，所以對我們來說，煙霧綜合征這種腦血管狹窄更多的其實還是要通過積極的藥物治療來控制它的不再發(fā)展。而不是說一看見有血管狹窄就考慮要不要馬上去做手術(shù)，因為最常見的還是三高，就是高血壓，糖尿病，高血脂，或者說是高鈉高鹽的飲食，然后油膩的飲食，還有抽煙喝酒，就是戒不掉，這種情況下造成的腦血管狹窄，你一定要從病因上加以根治，就我們反復(fù)說的血壓高，一定要天天量血壓，一定要吃降壓藥，控制到一百四九十以下，血糖血脂也要監(jiān)測，然后阿司匹林他丁要天天吃，絕對不能再抽煙喝酒，而不是說單純的靠去做個腦血管搭橋的手術(shù)，說把這個血管打通了，就可以了，我又可以血壓高也不吃藥了，煙酒也不用戒了，那這個是治不好這個病的，所以我們強調(diào)的就煙霧綜合征，特別是60歲以上的老年人，從我的觀點來說，我們建議不是說去積極的去靠手術(shù)治療，而是靠嚴(yán)格的藥物治療和健康管理能夠取得一個比較穩(wěn)定的效果。2023年10月12日460
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 大家好，今天來跟大家講一講煙霧病的手術(shù)時間問題。大多數(shù)煙霧病患者及家人都很著急，一診斷出煙霧病，就想盡快做手術(shù)。但是這就陷入了一個誤區(qū)，煙霧病并不是越早手術(shù)越好，手術(shù)時機對煙霧病的治療格外重要，就像這兩種情況就不適合盡快手術(shù)。第一，煙霧病引起腦梗塞或腦出血的急性期的患者，就不要急著做手術(shù)了。在急性期發(fā)作的時候做血運重建手術(shù)，會增加手術(shù)風(fēng)險，一般會根據(jù)煙霧病大致的梗塞或出血程度，通常在1--3個月以后，評估手術(shù)治療。第二，一些偶然發(fā)現(xiàn)的煙霧病患者，并沒有出現(xiàn)明顯的癥狀，或癥狀較輕，中動脈沒有完全閉塞，處于中度或重度狹窄的狀態(tài)，這種情況也不適合立即做手術(shù)，往往是臨床觀察，在發(fā)展到一定程度之后，再進(jìn)行手術(shù)，會有更高的安全性?？傮w來說，煙霧病的手術(shù)時機或手術(shù)方式的判斷是比較復(fù)雜的，加上每個患者的情況不同，不能妄下定論。所以，診斷出煙霧病之后，一定要跟專業(yè)醫(yī)生詳細(xì)溝通，來判斷最佳的手術(shù)時機。2023年08月23日480
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王強平副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一個病因不明、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成一個腦血管疾病。1969年，由日本學(xué)者Suzuki和Takaku¨o首先報道。因為這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。?煙霧病是一個病因不明、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成一個腦血管疾病。1969年，由日本學(xué)者Suzuki和Takaku¨o首先報道。因為這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。診療手段：?腦血管造影是診療煙霧病和煙霧綜合征金標(biāo)準(zhǔn)，其還可用于疾病分期和手術(shù)療效評價；?頭顱CT和MRI；?CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)；?MRI平掃結(jié)合MRA可作為篩選性檢驗，對無法配合腦血管造影檢驗者可作為有效代替手段。?腦血流動力學(xué)及腦代謝評定：?括氙CT(Xe—CT)、單光子發(fā)射計算機斷層顯像術(shù)(SPECT)、磁共振灌注成像、CT灌注成像(CTP)及正電子發(fā)射計算機斷層顯像術(shù)(PET)等，認(rèn)知功能評估。煙霧病和煙霧綜合征診療依據(jù)：1．?dāng)?shù)字減影腦血管造影(DSA)表現(xiàn)：(1)頸內(nèi)動脈(ICA)末端和(或)大腦前動脈(ACA)和(或)大腦中動脈(MCA)起始段狹窄或閉塞。(2)動脈相出現(xiàn)顱底異常血管網(wǎng)。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)病變分期可能不一樣(分期標(biāo)準(zhǔn)參考表1)。2．MRI和MRA表現(xiàn)：(1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狹窄或閉塞。(2)基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)異常血管網(wǎng)(在1個掃描層面上發(fā)覺基底節(jié)區(qū)有2個以上顯著血管流空影時，提醒存在異常血管網(wǎng))。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)病變分期可能不一樣(分期標(biāo)準(zhǔn)參考表2)。3．確診煙霧病需排除合并疾?。簞用}粥樣硬化、本身免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結(jié)節(jié)性周圍動脈炎、干燥綜合征)、腦膜炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱內(nèi)腫瘤、Down綜合征、頭部外傷、放射性損傷、甲狀腺功效亢進(jìn)、特納綜合征、Alagille綜合征、Williams綜合征、努南綜合征、馬凡綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、先天性巨結(jié)腸、I型糖原貯積癥、Prader．Willi綜合征、腎母細(xì)胞瘤、草酸鹽沉積癥、鐮狀細(xì)胞性貧血、Fanconi貧血、球形細(xì)胞增多癥、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、Ⅱ型纖維蛋白原缺乏癥、鉤端螺旋體病、丙酮酸激酶缺乏癥、蛋白質(zhì)缺乏癥、肌纖維發(fā)育不良、成骨不全癥、多囊腎、口服避孕藥以及藥品中毒(如可卡因)等。4．對診療有指導(dǎo)意義病理學(xué)表現(xiàn)：(1)在ICA末端及其附近發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜增厚并引發(fā)管腔狹窄或閉塞，通常雙側(cè)都有；增生內(nèi)膜內(nèi)偶見脂質(zhì)沉積。(2)組成Willis動脈環(huán)主要分支血管均可見由內(nèi)膜增厚所致程度不等管腔狹窄或閉塞；內(nèi)彈力層不規(guī)則變厚或變薄斷裂以及中膜變薄。(3)Willis動脈環(huán)可發(fā)覺大量小血管(開放穿通支及自發(fā)吻合血管)。(4)軟腦膜處可發(fā)覺小血管網(wǎng)狀聚集。診療標(biāo)準(zhǔn)：1．煙霧病診療標(biāo)準(zhǔn)：(1)成人患者具備上述診療依據(jù)中1或2+3可做出確切診療。(2)兒童患者單側(cè)腦血管病變+3可做出確切診療。(3)無腦血管造影尸檢病例可參考診療依據(jù)中4。值得注意是，因為影像技術(shù)限制，使用MRI／MRA做出煙霧病診療只推薦應(yīng)用于兒童及其它無法配合進(jìn)行腦血管造影檢驗患者，在評定自發(fā)代償及制訂手術(shù)方案等方面更應(yīng)慎重。2．煙霧綜合征診療標(biāo)準(zhǔn)：單側(cè)或雙側(cè)病變可同時或單純累及大腦后動脈(PCA)系統(tǒng)，伴發(fā)上述診療依據(jù)中所列合并疾病者為煙霧綜合征，或稱之為類煙霧病。判別診療1．單側(cè)煙霧病：定義為成人單側(cè)病變而無上述診療依據(jù)3中所列合并疾病者，可向煙霧病進(jìn)展。2．疑似煙霧?。憾x為單側(cè)或雙側(cè)病變而無法確切排除診療依據(jù)3中所列合并疾病者。?煙霧病與煙霧綜合征判別缺乏分子標(biāo)志物或其它特征性客觀指標(biāo)，主要依賴形態(tài)學(xué)特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病排除，這在臨床上缺乏可操作性。而大多數(shù)情況下二者在治療標(biāo)準(zhǔn)上并無顯著差異。為降低無須要麻煩和爭議，為患者提供確實有效治療或隨訪提議，本專家共識對疑似煙霧病診治意見參考煙霧病和煙霧綜合征。診療一、背景與證據(jù)(一)藥品治療對煙霧病當(dāng)前尚無確切有效藥品，但對于處于慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險原因或合并疾病一些藥品治療可能是有益，如血管擴張劑、抗血小板聚集藥品及抗凝藥等，但需要警覺藥品不良作用。日本新指南推薦口服抗血小板聚集藥品治療缺血型煙霧病，但缺乏充分臨床依據(jù)，而且值得注意是，長久服用阿司匹林等抗血小板聚集藥品可能造成缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對患者預(yù)后不利。(二)外科治療顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。近年來，其降低出血風(fēng)險療效也逐步得到證實。一項多中心前瞻性隨機對照臨床研究表明，腦血管重建手術(shù)能將5年再出血率從31．6％降低至11．9％，國際上多家中心報道結(jié)果與此相同。所以，對于該病不論是出血型或缺血型，主流觀點越來越傾向于采取主動手術(shù)策略。關(guān)于手術(shù)時機，因為該病呈進(jìn)展性病程，當(dāng)前較一致觀點是一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，但應(yīng)避開腦梗死或顱內(nèi)出血急性期，詳細(xì)時間間隔存在較大爭議，應(yīng)依據(jù)病變范圍和嚴(yán)重程度等作出決議，一般為1～3個月。血管重建術(shù)式主要包含3類：直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)及聯(lián)合手術(shù)。(1)直接血管重建手術(shù)包含：①顳淺動脈一MCA分支吻合術(shù)，最慣用；顳淺動脈一ACA或顳淺動脈一PCA吻合術(shù)可作為補充或替換，當(dāng)MCA動脈分支過于纖細(xì)或者缺血區(qū)位于ACA或PCA分布區(qū)時選擇應(yīng)用；②枕動脈或耳后動脈一MCA分支吻合術(shù)，在顳淺動脈細(xì)小時能夠選??；③枕動脈一PCA吻合術(shù)，主要改進(jìn)PCA分布區(qū)血流灌注，較少應(yīng)用。(2)間接血管重建手術(shù)方式很多，較慣用包含：腦一硬腦膜一動脈血管融合術(shù)(encephMo-duro—artefio—synangiosis，EDAS)、腦一肌肉血管融合術(shù)(encephalo—myo—synangiosis，EMS)、腦一肌肉一動脈血管融合術(shù)(encephalo—myo—artefio—synangiosis，EMAS)、腦一硬腦膜一動脈一肌肉血管融合術(shù)(encephalo．duro—artefio—myo—synangiosis，EDAMS)、腦一硬膜一肌肉一血管融合術(shù)(encepho—duro—myo—synangiosis，EDMS)、多點鉆孔術(shù)(multiplebratholes，MBH)以及大網(wǎng)膜移植術(shù)(omentaltransplantation，OT)等。(3)聯(lián)合手術(shù)是直接和間接血管重建手術(shù)組合。當(dāng)前，各種手術(shù)方式療效報道不一，且存在較大爭議，缺乏高質(zhì)量循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。二、推薦意見(一)非手術(shù)治療提議對基礎(chǔ)疾病或合并疾病進(jìn)行主動藥品治療，對卒中危險原因進(jìn)行有效控制和管理。(二)手術(shù)指征主要包含：(1)Suzuki分期≥Ⅱ期(V～Ⅵ期患者，存在還未建立自發(fā)代償頸外動脈分支者)。有與疾病相關(guān)腦缺血(如TIA、RIND、腦梗死、認(rèn)知功效障礙、癲癇及頭痛等)臨床表現(xiàn)，或陳舊性腦梗死、微小出血灶、腦白質(zhì)變性及腦萎縮等缺血相關(guān)腦實質(zhì)損害。(3)與疾病相關(guān)顱內(nèi)出血，排除其它原因。(4)存在腦血流動力學(xué)損害證據(jù)。(5)排除其它手術(shù)禁忌證。(三)手術(shù)時機以及方式選擇1．腦梗死或顱內(nèi)出血急性期：應(yīng)依據(jù)實際情況選擇保守治療或急診手術(shù)以及詳細(xì)手術(shù)方式。急診手術(shù)設(shè)計和實施過程應(yīng)該為二期直接血管重建手術(shù)提供良好條件，提議：(1)盡可能將可用于血管重建動脈保護(hù)完好，包含顳淺動脈、枕動脈、腦膜中動脈等供體血管以及可作為受體血管腦表面動脈。(2)嚴(yán)密封閉硬腦膜，以預(yù)防腦表面與周圍組織發(fā)生粘連。(3)如二期血管重建手術(shù)可能性較小時，提議同時行顳肌貼敷術(shù)及硬腦膜翻轉(zhuǎn)貼敷或其他形式間接血管重建手術(shù)。2．手術(shù)時機：提議診斷明確后盡早行顱內(nèi)外血管重建手術(shù)。但在近期有腦梗死、顱內(nèi)出血或顱內(nèi)感染等情況時推遲手術(shù)也是合理，詳細(xì)時問間隔尚無定論。3．腦血管重建術(shù)式選擇：(1)不推薦對疾病狹窄性病變進(jìn)行血管內(nèi)干預(yù)，包含球囊擴張或支架成形術(shù)。(2)手術(shù)方式選擇應(yīng)依據(jù)患者普通情況、臨床和影像學(xué)特征、血流動力學(xué)、代謝評定結(jié)果以及術(shù)者擅長手術(shù)方法等各種原因綜合考慮。聯(lián)合手術(shù)可能含有更加好近期和遠(yuǎn)期效果，所以計劃開展煙霧病治療醫(yī)院和個人應(yīng)該具備實施2種術(shù)式能力。(3)對于術(shù)前已經(jīng)形成顱內(nèi)外自發(fā)吻合血管(如腦膜中動脈或顳淺動脈等)應(yīng)予保護(hù)完好。(4)伴發(fā)動脈瘤治療：a、Willis環(huán)動脈瘤提議采取血管內(nèi)治療或顯微外科夾閉直接處理M7I；b、周圍型動脈瘤，如短時間內(nèi)重復(fù)出血，提議直接栓塞或顯微外科切除；如無出血跡象也可行顱內(nèi)外血管重建手術(shù)并親密隨訪，這類動脈瘤有術(shù)后自發(fā)閉塞可能“。圍手術(shù)期管理一、背景和證據(jù)煙霧病和煙霧綜合征患者是腦血管病患者中耐受手術(shù)能力最差一類，尤其是兒童患者，故圍手術(shù)期管理至關(guān)主要。腦血管重建手術(shù)主要并發(fā)癥包含：腦梗死、癲癇及RIND等。尤其是后者，近年來報道越來越多，許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)，直接血管重建術(shù)后過分灌注可能是其主要原因，甚至可能造成顱內(nèi)出血，故認(rèn)為降壓治療可能是有效且必要。但也有學(xué)者認(rèn)為，這是術(shù)后重建血流與原有血流競爭所致，在顱內(nèi)出現(xiàn)“局部高灌注，全腦低灌注”矛盾狀態(tài)，貿(mào)然大幅度降低血壓可能是危險，尤其是對未經(jīng)手術(shù)治療對側(cè)半球，可能增加其腦梗死風(fēng)險。另外，有臨床中心在煙霧病術(shù)后會使用抗凝、抗聚藥品以降低吻合口微血栓形成，其中阿司匹林最為慣用，也有臨床醫(yī)師偏向于使用低分了肝素。但圍手術(shù)期抗凝、抗聚治療有一定出血風(fēng)險，應(yīng)用是否尚無定論。二、推薦意見1．術(shù)前應(yīng)該對患者進(jìn)行充分評定，包含影像學(xué)評定、血流動力學(xué)評定等，以制訂最正確手術(shù)方案，控制安全合理手術(shù)時問及暫時阻斷時間。2．血壓、血容量以及二氧化碳分壓等血氣指標(biāo)是圍手術(shù)期重點監(jiān)控指標(biāo)。需神經(jīng)外科、麻醉科及重癥監(jiān)護(hù)等多學(xué)科協(xié)作。3．出現(xiàn)術(shù)后神經(jīng)功效障礙時應(yīng)仔細(xì)尋找病因，確診為過分灌注時，應(yīng)在確保循環(huán)容量和較低血黏滯度等指標(biāo)基礎(chǔ)上，適當(dāng)降低血壓，以到達(dá)既能降低局部高灌注又不造成嚴(yán)重全腦低灌注目標(biāo)，切勿貿(mào)然大幅度降壓。4．抗凝、抗聚藥品應(yīng)用對降低圍手術(shù)期缺血性卒中可能是有益，但可能增加出血風(fēng)險，尤其是對出血型患者應(yīng)用指征尚無定論。5．圍手術(shù)期應(yīng)強調(diào)對癲癇防治，疼痛及情緒管控可能有利于降低卒中風(fēng)險，尤其是兒童患者。隨訪策略一、背景和證據(jù)煙霧病和煙霧綜合征臨床表現(xiàn)輕重不一，腦血管造影表現(xiàn)分為6期，是進(jìn)展性疾病。所以，一旦確診應(yīng)該對患者進(jìn)行終生隨訪。單側(cè)煙霧病有可能進(jìn)展為雙側(cè)經(jīng)典煙霧病，也應(yīng)該加強隨訪。二、推薦意見通知患者該病有進(jìn)展可能，即使是在成功腦血管重建手術(shù)后仍有發(fā)生卒中風(fēng)險。(2)參加隨訪臨床醫(yī)師應(yīng)該是對煙霧病熟知神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師。(3)最少對患者進(jìn)行每年1次終生隨訪。(4)影像學(xué)隨訪提議包含腦實質(zhì)及腦血管評定，如頭部MRI、MRA或CTA或DSA等，血管檢查建議包含頸外動脈系統(tǒng)。(5)單側(cè)煙霧病患者應(yīng)該每年進(jìn)行1次頭顱CTA或MRA隨訪，以評定疾病進(jìn)展情況，最少連續(xù)3～5年。(6)提議對煙霧病患者進(jìn)行動態(tài)血流動力學(xué)及代謝評定隨訪，如Xe—CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。來源：煙霧病治療中國專家共識[J].國際腦血管病雜志,2019(09):645-646-647-648-649-650.2023年08月06日359
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馮保會副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病，在腦血管造影上類似于“一股煙霧”，故稱為煙霧病。煙霧病在東亞國家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病，在女性多發(fā)，有兒童和青壯年2個高峰發(fā)病年齡，腦缺血和顱內(nèi)出血是該病的2種主要危害，總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主，可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙或腦梗死。而顱內(nèi)出血多見于成年患者。近年來，煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢。腦血管造影是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，頭顱CT和MRI可顯示腦梗死、顱內(nèi)出血、腦萎縮、腦室擴大、微出血灶等腦實質(zhì)損害。腦血流動力學(xué)及腦代謝評估可作為臨床癥狀和影像資料的重要補充。???煙霧病的治療包括藥物治療和手術(shù)。但是目前尚無確切有效的藥物，對于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病的主要治療方法，可有效防治缺血性和出血性卒中。因為該病呈進(jìn)展性病程，目前認(rèn)為一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，所以應(yīng)當(dāng)引起患者及家屬重視，避免癥狀進(jìn)一步加重。2023年05月27日180
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