風(fēng)濕免疫科

1. 堅持兩個“五項基本原則”：即“五要”和“五不要”?！拔逡敝浮耙爮尼t(yī)囑，要充分休息，要精神愉快，要合理飲食，要定期復(fù)查”?！拔宀灰敝浮安灰獊y用藥，不要過度勞累，不要陽光曝曬，不要道聽途說，不要突然停藥”。 2. 有良好的養(yǎng)病和治病環(huán)境：凡是病情長期穩(wěn)定的患者，都有一個良好的養(yǎng)病和治病的環(huán)境。對于已婚的病人，有一個體貼的丈夫，有一個溫馨的家庭，才是維持病情穩(wěn)定的根本保證。 3. 要休息和適當活動；休息對于活動期的狼瘡很重要，一次嚴重的發(fā)作往往要休息數(shù)月之久才能緩慢恢復(fù)正?；顒樱颊叱鲈汉蟮那皫字芨杉覄?wù)（尤其是重家務(wù)）要有家人的幫助。有工作的患者出院后，頭幾周也需半休，然后才能正式走上工作崗位。晚上的睡眠時間應(yīng)保證8-10小時，每天應(yīng)安排早休和午休或是小睡一會。午睡也是人體生物鐘的需要。病情緩解期可適當活動和鍛煉，增強體質(zhì)，防止長期用激素引起的體重增加、骨質(zhì)疏松和肌肉疾病等，但所進行的活動應(yīng)以事后不感到疲勞為度。 4. 對疾病的態(tài)度：預(yù)后的好壞還取決于對疾病的態(tài)度。要遵醫(yī)囑；加強自己對本病的認識，樹立對生活的信心。有人自得病后悲觀失望，有人則滿不在乎，有人不愿服用激素，有人偏聽偏信，尋找“秘方良藥”，錯誤地認為花錢越多治療效果越好。應(yīng)在“戰(zhàn)略上藐視疾病，在戰(zhàn)術(shù)上重視疾病”，保持心情愉快，少生悶氣，心胸開闊，不要太在乎你的疾病。避免工作壓力過大，情緒忌大起大落和多愁善感。要抽空進行娛樂活動，但不要把自己弄得筋疲力盡。不要輕信新聞媒介上有關(guān)紅斑狼瘡治療的一般文章或小廣告。不要盲目相信江湖醫(yī)生，一定要到正規(guī)醫(yī)院接受治療。 5.避免使疾病加重的誘因，如感染、妊娠期間或產(chǎn)后、手術(shù)、突然停用或快速減激素，或過度勞累，太陽照曬等等。如出現(xiàn)下列情況，要考慮疾病復(fù)發(fā)，并及時到醫(yī)院就診：①原因不明的發(fā)熱，即發(fā)熱不能用感冒，咽部、肺部和泌尿系感染等解釋；⑦再次出現(xiàn)新的皮疹或伴有指(趾)端或其他部位的血管炎樣皮疹；③再次發(fā)生關(guān)節(jié)腫痛；④明顯脫發(fā)，排除激素所致；⑤口和鼻的新鮮潰瘍；⑥出現(xiàn)胸水或心包積液，⑦蛋白尿增多；⑧白細胞或血小板減少或貧血明顯；⑨出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、嘔吐、抽搐；⑩抗雙鏈DNA抗體滴度增高；⑩血沉增快，為50毫米／小時以上；⑩補體下降，尤其補體C3下降。 6.預(yù)防感染：長期服用激素和免疫抑制劑的患者免疫功能下降，易合并感染，而使病情復(fù)發(fā)或加重，平時應(yīng)注意：盡量避免到人多的公共場所；穩(wěn)定期患者可進行預(yù)防接種（活動期病人不宜進行），如每年進行一次的流感病毒和肺炎球菌的接種等（但有報道個別患者接種后病情復(fù)發(fā)）。平時要勤于漱口，漱口的方法要正確，定期更換牙刷，尤其是不能全家人共用一把牙刷。平時要勤洗外陰，可用稀釋的呋喃西林或堿性液體沖洗，勤換內(nèi)褲，內(nèi)褲經(jīng)常在陽光下照射消毒。避免感冒，不吃不衛(wèi)生的食物。出現(xiàn)各種感染（如呼吸道、腸道、泌尿道感染）時，應(yīng)及時就醫(yī)治療。選擇治療藥物時，應(yīng)盡量少用對腎有損害的藥物，因狼瘡最常累及腎臟。 7.避免化妝：面部有明顯紅斑的病人，可短期局部涂抹含有激素的氫化考的松冷霜，但不能用化妝品涂抹，因某些化妝品含有化學(xué)試劑，尤其是帶芳香胺的化學(xué)物質(zhì)，會使皮疹加重，或誘發(fā)狼瘡。也不要染發(fā)、紋眉或硅膠隆胸，雖然不能肯定地說，染發(fā)或紋眉能肯定地誘發(fā)狼瘡，但至少有相當一部分病人在得病前不長的時間內(nèi)有過染發(fā)、紋眉或隆胸。 8.避免陽光照射：可加重皮膚及內(nèi)臟損害。不論有無皮疹，狼瘡病人不宜在盛夏的陽光下直曬超過15分鐘。有過皮疹和/光過敏者更應(yīng)避免在強烈陽光下長期照射（如海灘浴場游泳或日光浴等），更不能在紫外線直接照射下工作。在夏日戶外作業(yè)時應(yīng)戴草帽，打傘，穿長袖衣服和使用防曬霜。 9.日常飲食：病情較輕的狼瘡病人的飲食一般無特殊要求，只要無食物過敏，通常無需禁忌。但要注意以下幾點：①盡可能避免可誘發(fā)狼瘡的食物：如含補骨脂素的芹菜和無花果，含聯(lián)胺基團的蘑菇和煙熏食物，含L—刀豆素的苜蓿類種子和豆莢等。這些食物有加強光過敏的作用。另外，磺胺類和四環(huán)素類藥也有此類作用，應(yīng)盡量避免。②為預(yù)防因長期服用皮質(zhì)激素可能導(dǎo)致的副作用而應(yīng)注意的事項可在本平臺通過回復(fù)“激素”獲得相關(guān)的詳細內(nèi)容。③根據(jù)臟器的受累嚴重程度注意飲食：如疾病已處在晚期，有腎功能衰竭者，應(yīng)控制蛋白質(zhì)的攝入，減少尿素氮和肌酐的產(chǎn)生；如血鉀升高者不能進食含鉀高的食物。浮腫明顯且尿量少的患者在控制飲食的基礎(chǔ)上，可用干西瓜皮40克與鮮茅根60克一起煎湯，分3次吃，對消除水腫和小便通暢有益。有胃腸道受累的病人多有腹脹腹痛，這時需控制能使腸道氣體產(chǎn)生增多的巧克力或牛奶。有血液系統(tǒng)受累如血小板減少性紫癜患者可在做菜時放一些芝麻油（香油），有促進凝血作用，黑芝麻還對膽固醇升高和高血壓有益。④有無并發(fā)癥來注意飲食:如并發(fā)結(jié)核感染而服用異煙肼（雷米封）的患者，應(yīng)控制吃魚，因魚肉中含有較多的組氨酸，組氨酸可轉(zhuǎn)化為易使人產(chǎn)生過敏反應(yīng)的組織胺，迅速清除組織胺依賴于單胺氧化酶的氧化，而異煙肼是一種單胺氧化酶的抑制劑，單胺氧化酶和合成受抑后，機體的組織胺堆積而產(chǎn)生過敏反應(yīng)。這種情況只有在停藥后2周后才逐漸消失。

SLE患者的生育能力是健全的SLE患者妊娠的時機選擇1.病情穩(wěn)定至少6個月 2.糖皮質(zhì)激素劑量<15mg/d 3患者服用妊娠允許使用的藥物 SLE妊娠患者的隨訪階段隨訪頻率20周前每4—6周一次20－28周每2周一次28周－分娩每周一次

患者，男性，41歲，以“腰骶部疼痛僵直二十余年，伴張口困難一月”門診以“強直性脊柱炎”收住我院疼痛科?；颊哂诙嗄昵俺霈F(xiàn)腰骶部疼痛，并間斷出現(xiàn)雙膝、雙髖、雙踝關(guān)節(jié)腫痛，夜間痛明顯，晨僵約2h，發(fā)病過程中曾有足跟痛，發(fā)生過一次眼炎，無腹瀉史，未經(jīng)過正規(guī)治療（具體方案不詳）。近一月腰骶部疼痛加重，雙膝關(guān)節(jié)腫痛，雙髖關(guān)節(jié)疼痛，張口困難，咬合疼痛，進食困難。?？撇轶w：生命體征平穩(wěn)，跛行，支具行走，雙膝關(guān)節(jié)腫脹，壓痛，浮髕實驗（＋），脊柱僵直，側(cè)彎<5cm，枕墻距8cm，schober test<2cm，最大髁間距<70cm，頸椎旋轉(zhuǎn)度20-70o，Bath測量指數(shù)（BASMI）評分7分；Bath疾病活動指數(shù)（BASDAI）評分為15.75分；顳頜關(guān)節(jié)咬合，張口困難，僅放一橫指約（1.5cm）。實驗室檢查：ANA（－），ENA（－），抗CCP抗體（－），HBsAg（－），抗HBs（+），HBeAg（－），抗HBe（－），抗HBc（－），抗HCV（－），PPD（－），抗結(jié)核抗體（－），HLA-B27（+），ESR75mm/h，CRP123.56mg/L，IgG20.25g/L；胸腰椎、骨盆X線片示：雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)明顯的侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)間隙狹窄，Ⅳ級改變，脊柱呈竹節(jié)樣改變；顳頜關(guān)節(jié)曲層斷面X線片示：髁突關(guān)節(jié)面附近骨質(zhì)增生硬化，間隙狹窄；胸部X線片：心、肺未見異常；血、尿常規(guī)，肝、腎功能正常；心電圖正常。給予英夫利昔單抗3mg/kg·次（0，2，6，14week）治療，輸注第二次后顳頜關(guān)節(jié)疼痛減輕，張口，咬合正常，張口二橫指（約3cm），8周后，腰骶部疼痛消失，雙膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛基本消失，顳頜關(guān)節(jié)癥狀完全緩解，雙髖關(guān)節(jié)仍有疼痛，活動受限。ESR 32mm/h， CRP 6 mg/L，復(fù)查顳頜關(guān)節(jié)曲層斷面X線片示：狹窄的髁突關(guān)節(jié)間隙較前略改善，其余結(jié)果均正常，BASDAI評分為8.25分，BASMI評分為5分。討論 強直性脊柱炎（AS）是一種慢性炎性風(fēng)濕性疾病，常累及脊柱、骶髂關(guān)節(jié)等中軸關(guān)節(jié)，而累及顳頜關(guān)節(jié)（TMJ）較少，發(fā)生率為10－24％[1]，低于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎2 %～86 %[2,3]， 1964年意大利學(xué)者Einaudi等首次對強直性脊柱炎患者中累及顳頜關(guān)節(jié)進行了研究報道[4]。AS累及TMJ的表現(xiàn)為TMJ內(nèi)部功能紊亂、退行性變，以疼痛主觀主訴，有張口、咬合困難（常<2cm），側(cè)向移動功能障礙[5]。AS患者中自述有TMJ不適癥狀的較少見，但嚴重的AS患者累及TMJ并不少見，有時癥狀很重，有文獻對103例AS合并頸脊神經(jīng)受累的患者進行研究，其中對11例TMJ不適的患者進行MRI檢查，其中10例有MRI改變，表現(xiàn)為形態(tài)異常，骨侵蝕；8例有關(guān)節(jié)間隙改變，7例骨贅形成[6]。關(guān)節(jié)髁突變化包括侵蝕，骨贅和不正常的形狀。關(guān)節(jié)盤變化包括穿孔，前端位置異常，及運動減少。捻發(fā)音及張口最大位置減少與MRI顯示關(guān)節(jié)盤異常和關(guān)節(jié)軟骨病變有關(guān)。因此出現(xiàn)捻發(fā)音，下頜運動受限和/或下頜運動疼痛往往提示顳頜關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞，需要做口腔全景體層攝影X片及MRI等檢查，但MRI可獲得更詳細的解剖圖，作為無法解釋的疼痛所推薦的檢查及術(shù)前準備工作的一部分[3]。 目前應(yīng)用英夫利昔單抗治療強直性脊柱炎累及顳頜關(guān)節(jié)還未有報道，英利昔單抗（infliximab, 英夫利昔單抗）作為一種生物制劑，是人/鼠嵌合的抗TNFαIgG1κ同型鏈單克隆抗體,與可溶性細胞膜表面的TNFα高親和結(jié)合,通過經(jīng)典的補體激活途徑和抗體依賴細胞介導(dǎo)的細胞毒作用(ADCC作用)導(dǎo)致細胞溶解[7,8]。目前報道TNFα拮抗劑—英夫利昔單抗治療AS患者可改善BASDAI指數(shù)>50％，且有效率達到50％[7]，在這些平行研究中MRI顯示經(jīng)過治療可以顯著降低活動性炎性損害[9,101。疼痛科收治的這一例強直性脊柱炎的患者入院時給于BASMI評分7分；BASDAI評分為15.75分， ESR75mm/h，CRP123.56mg/L，提示患者處于疾病活動狀態(tài)，顳頜關(guān)節(jié)炎癥造成張口困難，下頜活動疼痛嚴重，綜合評價病情后即給予英夫利昔單抗治療，在經(jīng)過第二次英夫利昔單抗治療，下頜運動、疼痛有所改善，于第四次輸注英夫利昔單抗后完全緩解，且炎性指標下降至正常，TJC(觸痛關(guān)節(jié)數(shù))、SJC(腫脹關(guān)節(jié)數(shù))達到ACR50標準，，BASDAI指數(shù)改善約50％，與國內(nèi)報道一致[11]。目前針對重癥的AS患者，BASDAI評分指標及疾病基線評分較高的患者，早期積極使用生物制劑有助于短期內(nèi)改善癥狀，緩解疼痛，達到ACR緩解指標，尤其對一些少見關(guān)節(jié)的累及，及早做各項檢查，必要時進行MRI檢查，以確定病變程度，如本文患者累及TMJ，多為預(yù)示本病較重的一個因素，可積極使用生物制劑聯(lián)合治療，可能會取得較好的療效。參考文獻(略)：