神經(jīng)外科

煙霧病又稱Moyamoya病，是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)(造影時如煙霧樣，故得名)形成的腦血管疾病。其病因至今尚未明確?；颊咴缙谥饕捎谘塥M窄表現(xiàn)為腦缺血癥狀，后期由于大量煙霧樣血管增生，該增生血管由于發(fā)育不良容易破裂，以腦出血癥狀為主，同時可合并腦缺血癥狀。臨床表現(xiàn)：缺血型：常見有不明原因的頭痛、頭暈、頭昏癥狀，癥狀可輕可重;也可以出現(xiàn)短暫語言不利，肢體麻木、乏力等表現(xiàn);除上述表現(xiàn)外，兒童患者還可表現(xiàn)為在生氣、哭鬧或活動后暈厥發(fā)作，容易被忽視或誤診。出血型：成年患者多表現(xiàn)為自發(fā)性腦室出血、腦內(nèi)出血等。表現(xiàn)為突發(fā)頭痛、惡心嘔吐，昏迷，偏癱等。煙霧病的危害：患者隨時隨地可以突發(fā)腦梗塞或者腦出血，導(dǎo)致肢體癱瘓、視力下降、昏迷等。嚴(yán)重者可致殘或死亡!檢查方法：頭頸部CT血管成像(CTA),頭頸部磁共振血管成像(MRA),腦血管造影DSA三者任一檢查均可明確診斷。手術(shù)指征：煙霧病一旦明確診斷，應(yīng)盡快進(jìn)行手術(shù)治療。如果有以下幾種情況是需要經(jīng)過保守治療后才可進(jìn)行手術(shù)治療的。腦出血患者應(yīng)先對癥治療等急性期恢復(fù)后可手術(shù)。腦梗塞也需要約一月的對癥治療恢復(fù)后，再進(jìn)行煙霧病手術(shù)治療。手術(shù)方法：該病目前無根治性治療方法。但是可以通過早期手術(shù)----顱內(nèi)外血管重建術(shù)改善腦缺血，降低煙霧樣血管的壓力，減少腦出血發(fā)生概率。而且手術(shù)越早進(jìn)行，效果越好。由于煙霧病的根本原因是腦缺血引起，因此盡早手術(shù)將顱外血管引入顱內(nèi)供應(yīng)腦組織是治療的最有效方法。一些患者，特別是自發(fā)性腦室出血病人及其家屬，出血吸收后可以完全沒有不適，由于對手術(shù)的恐懼，抱有僥幸心理，遲遲不愿意接受顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)，等到二次出血時才后悔，此時常常已經(jīng)喪失機會，留下遺憾。我們在臨床中經(jīng)常遇到第一次出血后沒有及時接受搭橋手術(shù)治療，之后發(fā)生再次或者多次出血殘疾或死亡的患者。直接顱內(nèi)外血管重建術(shù)(顳淺動脈―大腦中動脈分支吻合術(shù))：將顱外的耳屏前方的顳淺動脈與顱內(nèi)大腦中動脈分支吻合，將顱外血供引入缺血的顱內(nèi)動脈系統(tǒng)，改善腦缺血。間接顱內(nèi)外血管重建術(shù)(主要為顳肌貼敷術(shù)+硬腦膜翻轉(zhuǎn)術(shù)+顳淺動脈貼敷術(shù)):將顱外顳部肌肉、顳淺動脈、腦膜血管貼敷于腦表面，原先缺血的腦組織會誘導(dǎo)硬腦膜和顳肌的血管增生向腦組織供血，改善腦缺血。此過程一般需3-6個月。