河南省兒童醫(yī)院

別名: 鄭州兒童醫(yī)院
公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 骨腫瘤
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骨腫瘤科普知識(shí) 查看全部

什么是骨腫瘤？-骨腫瘤常見(jiàn)疾病介紹一、什么是骨腫瘤，常見(jiàn)的病理類(lèi)型有哪些？骨腫瘤是指生長(zhǎng)于骨組織的任何異常生長(zhǎng)的腫物，可分為良性或惡性（肉瘤）。常見(jiàn)原發(fā)惡性骨腫瘤包括骨肉瘤、尤文肉瘤、軟骨肉瘤等。而乳腺癌、肺癌、前列腺癌、腎癌等為常見(jiàn)的骨轉(zhuǎn)移癌類(lèi)型。常見(jiàn)的良性腫瘤包括骨軟骨瘤、內(nèi)生軟骨瘤、骨樣骨瘤、骨囊腫、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、嗜酸性細(xì)胞肉芽腫等。還有一些腫瘤介于良惡性交界，如骨巨細(xì)胞瘤等。①骨肉瘤骨肉瘤是最常見(jiàn)的原發(fā)惡性骨腫瘤，統(tǒng)計(jì)發(fā)病率為4-5/百萬(wàn)。傳統(tǒng)骨肉瘤好發(fā)于青少年，最常發(fā)生在10-20歲階段，60%發(fā)生在25歲以下。男性好發(fā)，與女性的發(fā)病率的比值為3：2。傳統(tǒng)骨肉瘤好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨，尤其是股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端。骨肉瘤最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是疼痛和腫塊。疼痛可放射至臨近關(guān)節(jié)，初期疼痛多為間斷性隱痛，隨病情發(fā)展疼痛逐漸加重，多發(fā)展為持續(xù)性疼痛，休息、制動(dòng)或者一般止痛藥無(wú)法緩解。早期癥狀可能會(huì)時(shí)輕時(shí)重，因此很難診斷；隨著疾病進(jìn)展，癥狀會(huì)持續(xù)加重。腫瘤內(nèi)大多數(shù)細(xì)胞的分化方向決定了骨肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，可呈骨樣、軟骨樣、成纖維樣或者纖維組織樣，伴有不同程度的反應(yīng)骨形成。影像學(xué)上一些骨肉瘤成骨明顯；另一些則以溶骨性破壞為主。當(dāng)腫瘤穿破骨皮質(zhì)，侵入到軟組織內(nèi)時(shí)，可出現(xiàn)最具特征的影像學(xué)改變，即特征性骨膜反應(yīng)。骨肉瘤的另一個(gè)常見(jiàn)影像學(xué)表現(xiàn)是不規(guī)則鈣化或骨外軟組織包塊內(nèi)的骨化。CT掃描和MRI在術(shù)前有助于判斷腫瘤的范圍，這對(duì)確定一些患者是否能夠保肢有極為重要的作用。放射性核素骨掃描成像可用于檢測(cè)病變的活動(dòng)性，確定是否存在多發(fā)的病變或骨轉(zhuǎn)移，但特異性不高，不能單獨(dú)作為診斷依據(jù)。PET-CT檢查是最近幾年興起的先進(jìn)全身篩查技術(shù)，能對(duì)腫瘤進(jìn)行早期診斷和鑒別診斷，鑒別腫瘤有無(wú)復(fù)發(fā)，對(duì)腫瘤進(jìn)行分期和再分期，尋找腫瘤原發(fā)和轉(zhuǎn)移灶，指導(dǎo)和確定腫瘤的治療方案、評(píng)價(jià)療效。除經(jīng)典骨肉瘤之外，臨床上還有毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤、髓內(nèi)高分化（低惡髓內(nèi)型）骨肉瘤、小細(xì)胞性骨肉瘤、多中心骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度惡性骨表面骨肉瘤等多種類(lèi)型的骨肉瘤。②軟骨肉瘤軟骨肉瘤是一種軟骨來(lái)源的惡性腫瘤，好發(fā)于成年人和老年人。大多數(shù)患者年齡大于50歲，發(fā)病高峰在40-70歲間。男性稍常見(jiàn)。單獨(dú)或是同時(shí)存在的局部腫脹和疼痛，都是重要的癥狀。這些癥狀很常見(jiàn)，并且持續(xù)時(shí)間一般較長(zhǎng)。常見(jiàn)部位是骨盆（髂骨最常受累），隨后是在股骨近端，肱骨近端，股骨遠(yuǎn)端和肋骨。原發(fā)軟骨肉瘤很少見(jiàn)于手足部的短骨（占所有軟骨肉瘤的1%）。影像學(xué)檢查對(duì)于診斷軟骨腫瘤有重要的作用。發(fā)生在骨盆的原發(fā)軟骨肉瘤呈現(xiàn)梭形膨脹，伴有皮質(zhì)骨增厚。表現(xiàn)為散在分布的點(diǎn)狀射線(xiàn)透明區(qū)和環(huán)樣不透明（礦化）區(qū)。皮質(zhì)骨侵蝕和破壞較常見(jiàn)，皮質(zhì)骨通常增厚但是可能缺乏或是不存在骨膜反應(yīng)。MRI有助于描繪腫瘤的范圍和明確軟組織受累情況。CT掃描可提示基質(zhì)鈣化。軟骨肉瘤是軟骨分化的惡性腫瘤，病理上依據(jù)腫瘤的惡性程度而表現(xiàn)不同：低度惡性的軟骨肉瘤需結(jié)合臨床表現(xiàn)、X線(xiàn)特征來(lái)診斷?？筛鶕?jù)細(xì)胞數(shù)量和細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)將軟骨肉瘤分為I級(jí)、II級(jí)、III級(jí)三個(gè)級(jí)別，惡性程度由低到高?；顧z是術(shù)前明確診斷的一種輔助檢查方法，軟骨肉瘤的治療首選手術(shù)切除。多數(shù)軟骨肉瘤分化較好，但是切除不徹底時(shí)非常容易局部復(fù)發(fā)。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，可向周?chē)浗M織伸展，但是轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，并且多發(fā)生在晚期。轉(zhuǎn)移的病例一般為高度惡性。最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位為肺臟，其他的少見(jiàn)部位包括肝、腎、淋巴結(jié)、骨轉(zhuǎn)移等。軟骨肉瘤對(duì)傳統(tǒng)放療不敏感。但近年，隨著放療技術(shù)的進(jìn)步，質(zhì)子放療等方法可以在一定程度上控制腫瘤?；煹膱?bào)道少見(jiàn)。對(duì)于去分化的軟骨肉瘤，可考慮進(jìn)行化療治療。去分化軟骨肉瘤是一類(lèi)特殊的軟骨肉瘤，約占全部軟骨肉瘤的10%。平均發(fā)病年齡為50-60歲，年齡范圍為29-85歲。腫瘤通常為惡性溶骨性骨內(nèi)病變，易發(fā)生皮質(zhì)骨穿孔和骨外侵蝕。骨盆是其好發(fā)的部位之一。去分化軟骨肉瘤是侵蝕性腫瘤，該腫瘤有比較高的惡性程度，預(yù)后普遍比較差。5年生存率低于25%。盡管進(jìn)行了針對(duì)侵襲性腫瘤的治療，仍有大約90%的患者死亡，并在兩年內(nèi)有明確的轉(zhuǎn)移。繼發(fā)性軟骨肉瘤是繼發(fā)于良性前驅(qū)腫瘤如骨軟骨瘤和內(nèi)生軟骨瘤的一種軟骨肉瘤。繼發(fā)性外周性軟骨肉瘤的發(fā)病年齡多為20-40歲。最常見(jiàn)的部位是骨盆，尤其是髂骨，其次為股骨和肱骨近端、肩胛骨。多數(shù)繼發(fā)性軟骨肉瘤為低度惡性，預(yù)后較好。繼發(fā)于內(nèi)生軟骨瘤病的軟骨肉瘤有和傳統(tǒng)軟骨肉瘤相同的預(yù)后，都有賴(lài)于腫瘤的部位和分級(jí)。間葉型軟骨肉瘤是一種罕見(jiàn)的惡性腫瘤，占全部原發(fā)軟骨肉瘤的3％－10%。盡管可以發(fā)生在任何年齡，但是發(fā)病率高峰是在10歲—30歲。它是由高分化透明軟骨島與未分化原始間葉細(xì)胞組成的惡性腫瘤，約占軟骨肉瘤的3%。骨盆是其最好發(fā)的部位之一。間葉型軟骨肉瘤是一種高惡性度腫瘤，有局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的傾向。根治性腫瘤切除可能是比較好的治療方法。有研究顯示它對(duì)化療和放療敏感，這可能是由于腫瘤中的高度細(xì)胞化的未分化區(qū)域?qū)Ψ暖熀突熋舾?。③尤文肉?原始神經(jīng)外胚瘤尤文肉瘤（Ewing肉瘤）/原始神經(jīng)外胚瘤并不常見(jiàn)，約占原發(fā)惡性骨腫瘤的6-8%，少于骨髓瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤。但它是兒童常見(jiàn)骨骼和軟組織肉瘤的第二位。尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤好發(fā)于男性，男女比例約為1.4:1。將近80%的患者小于20歲，而發(fā)病高峰年齡為10-20歲，大于30歲的患者很少見(jiàn)。尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚瘤好發(fā)于長(zhǎng)骨的骨干和干骺端，骨盆和肋骨也是常見(jiàn)的累及部位。局部的疼痛是最常見(jiàn)的臨床癥狀，同時(shí)伴有局部腫脹或觸及腫塊。對(duì)患者進(jìn)行全身檢查時(shí)經(jīng)常發(fā)現(xiàn)發(fā)熱、貧血、白細(xì)胞增多和血沉增快等表現(xiàn)。影像學(xué)上，一個(gè)發(fā)生于長(zhǎng)骨或扁平骨骨干上的邊界不清的溶骨性病灶是最常見(jiàn)的特征，而滲透性或蟲(chóng)蝕樣骨破壞伴洋蔥樣多層骨膜反應(yīng)也是其特征之一，腫瘤的皮質(zhì)也可以厚薄不均。尤文肉瘤常表現(xiàn)為一個(gè)巨大的、邊界不清的腫物，骨膨脹性破壞也可以見(jiàn)到。MRI和CT檢查可以幫助評(píng)價(jià)腫瘤在骨骼和軟組織中的擴(kuò)張情況。尤文肉瘤在影像學(xué)上應(yīng)與骨肉瘤、骨髓炎、嗜酸性肉芽腫等疾病鑒別，但這些可以通過(guò)病理檢查解決。①骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤不屬惡性腫瘤，但具有局部侵襲性、并有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移潛能的交界性腫瘤。占骨所有原發(fā)性腫瘤4-5%。骨巨細(xì)胞瘤發(fā)生在已經(jīng)骨骼發(fā)育成熟的患者中，20歲到40歲之間高發(fā)（61%）。盡管有10-15%的病例發(fā)生于二十歲以?xún)?nèi)，但未成年人極少患骨巨細(xì)胞瘤，10歲以下的兒童更是極為罕見(jiàn)。女性患者略多。骨巨細(xì)胞瘤是一種最有爭(zhēng)議的骨腫瘤。在大約20%—40%的病例中，骨巨細(xì)胞瘤具有持續(xù)進(jìn)展的潛在惡性，約5%—10%病例會(huì)出現(xiàn)肉瘤惡變，甚至局部還沒(méi)有出現(xiàn)明顯惡變就已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。骨巨細(xì)胞瘤患者典型的臨床表現(xiàn)有疼痛，腫脹，經(jīng)常性的關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。5-10%的患者可以出現(xiàn)病理性骨折。持續(xù)加重的劇痛為最常發(fā)生的也是首發(fā)的癥狀，并伴隨局部腫脹和壓痛。骨巨細(xì)胞瘤血供十分豐富，常存在小的鮮紅色或是棕色的囊腔。即使是侵襲性較高的骨巨細(xì)胞瘤也很少穿破關(guān)節(jié)軟骨。膨脹的薄層皮質(zhì)骨經(jīng)常發(fā)生穿孔或是部分破壞（影像學(xué)表現(xiàn)為“侵襲性”病灶），但這并不代表腫瘤就是惡性的。由于腫瘤和干骺端的松質(zhì)骨之間沒(méi)有明顯的界限，這是骨巨細(xì)胞瘤在刮除術(shù)后經(jīng)常復(fù)發(fā)的原因所在。如果腫瘤細(xì)胞同時(shí)呈異形性，則不排除腫瘤細(xì)胞發(fā)生惡變的可能。骨巨細(xì)胞瘤具有局部侵襲性，偶然能發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。組織學(xué)上的特點(diǎn)并不能預(yù)示其局部侵襲性的程度。通過(guò)刮除術(shù)、植骨法、骨水泥填充、冷凍療法或石炭酸燒灼治療，局部復(fù)發(fā)率大約有20%。通常復(fù)發(fā)發(fā)生在兩年之內(nèi)。2%的骨巨細(xì)胞瘤可出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。肺轉(zhuǎn)移平均在原發(fā)瘤診斷后的3-4年內(nèi)，轉(zhuǎn)移瘤可以是單灶性也可是多灶性的。部分轉(zhuǎn)移瘤生長(zhǎng)非常緩慢，甚至有些能自發(fā)消退；部分腫瘤是進(jìn)展性的，最終可以導(dǎo)致患者的死亡。①骨軟骨瘤骨軟骨瘤是一種常見(jiàn)的、軟骨源性的良性腫瘤，是位于骨表面的骨性突起物，又稱(chēng)為外生骨疣，為最常見(jiàn)的良性骨腫瘤。多發(fā)生于青少年，隨機(jī)體發(fā)育而增大，當(dāng)骨骺線(xiàn)閉合后，其生長(zhǎng)也停止。多見(jiàn)于長(zhǎng)骨干骺端，如股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端。可分為單發(fā)與多發(fā)性骨軟骨瘤兩種，單發(fā)占85%。骨軟骨瘤的確切病因尚不明確，一般認(rèn)為與遺傳、生長(zhǎng)激素刺激、局部微環(huán)境改變等因素有關(guān)。骨軟骨瘤X線(xiàn)表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)，在干骺端可見(jiàn)從皮質(zhì)突向軟組織的骨性突起，逆向關(guān)節(jié)生長(zhǎng)，其皮質(zhì)和松質(zhì)骨以窄小或?qū)拸V的蒂與正常骨相連，彼此髓腔相通，皮質(zhì)相連續(xù)，突起表面為軟骨帽，不顯影，厚薄不一，有時(shí)可呈不規(guī)則鈣化影。骨軟骨瘤發(fā)生惡性變可出現(xiàn)疼痛、腫脹、軟組織包塊等癥狀；X線(xiàn)平片可見(jiàn)原來(lái)穩(wěn)定的骨軟骨瘤再度生長(zhǎng)，骨質(zhì)破壞，呈現(xiàn)云霧狀改變以及鈣化不規(guī)則等表現(xiàn)。CT、MRI可進(jìn)一步明確腫瘤性質(zhì)及累及范圍。骨軟骨瘤因有典型的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征，診斷容易，不易與其他腫瘤混淆，但需要排除多發(fā)性骨軟骨瘤的可能。多發(fā)性骨軟骨瘤常伴有家族遺傳病史，且以膝關(guān)節(jié)周?chē)嘁?jiàn)，對(duì)稱(chēng)性明顯，易鑒別。一般不需治療，密切觀(guān)察。若腫瘤生長(zhǎng)過(guò)快，有疼痛或影響關(guān)節(jié)活動(dòng)功能；影響鄰骨或發(fā)生關(guān)節(jié)畸形；壓迫神經(jīng)、血管以及腫瘤自身發(fā)生骨折；腫瘤表面滑囊炎或病變活躍懷疑有惡變可能者應(yīng)行切除術(shù)。切除應(yīng)從腫瘤基底四周部分正常骨組織開(kāi)始，包括纖維膜或滑囊、軟骨帽等，以免復(fù)發(fā)。單發(fā)骨軟骨瘤惡變率低于1%，惡變者應(yīng)行擴(kuò)大廣泛切除。②內(nèi)生軟骨瘤內(nèi)生軟骨瘤是第二位常見(jiàn)的良性骨腫瘤，是一種透明軟骨組織構(gòu)成的、軟骨源性的良性腫瘤，好發(fā)于手和足的管狀骨，其次為長(zhǎng)骨骨干。發(fā)病年齡多在20~40歲，手足部位的短管狀骨為好發(fā)部位，其次為股骨、肱骨、脛骨和肋骨。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，體積小，幾乎無(wú)血管，病變多無(wú)明顯癥狀，往往因?yàn)槔^發(fā)病理性骨折而被偶然發(fā)現(xiàn)。許多病例是在檢查創(chuàng)傷、關(guān)節(jié)病或骨骼肌肉痛時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。單發(fā)的內(nèi)生軟骨瘤可能發(fā)生惡變?yōu)檐浌侨饬?，發(fā)生率低于1%，惡變主要發(fā)生在長(zhǎng)骨和扁平骨內(nèi)。內(nèi)生軟骨瘤X線(xiàn)表現(xiàn)：在短管狀骨，病變多顯示髓腔內(nèi)有橢圓形透亮點(diǎn)，呈溶骨性破壞，皮質(zhì)變薄膨脹，溶骨區(qū)內(nèi)有間隔或斑點(diǎn)狀鈣化影，并呈現(xiàn)骨內(nèi)扇貝樣花邊狀改變。而在長(zhǎng)骨中，病變可以表現(xiàn)局灶鈣化。CT能準(zhǔn)確地顯示腫瘤基質(zhì)的鈣化情況，常呈煙圈樣或爆米花樣。MRI可進(jìn)一步明確腫瘤髓腔內(nèi)的范圍。內(nèi)生軟骨瘤的治療：對(duì)于骨內(nèi)范圍較小的病變，多可保守觀(guān)察，非手術(shù)治療。手術(shù)治療適應(yīng)證:①病變范圍較大；②出現(xiàn)明顯癥狀；③存在病理性骨折傾向或已經(jīng)發(fā)生病理性骨折者。手術(shù)方式:病灶刮除并植骨，必要時(shí)輔以?xún)?nèi)固定。病灶刮除建議行改良的擴(kuò)大刮除術(shù)，病灶刮除后輔以磨鉆、苯酚等物理、化學(xué)方法滅活瘤壁，以減少?gòu)?fù)發(fā)。預(yù)后好。③骨樣骨瘤骨樣骨瘤由異常骨樣組織、成骨細(xì)胞組成，其外包繞著反應(yīng)性骨質(zhì)。好發(fā)于青少年，10~20歲最多見(jiàn)，男性多于女性，發(fā)病比率約為2:1。70%~80%的腫瘤病損在長(zhǎng)骨，最常見(jiàn)于股骨、脛骨和肱骨的骨干或骨骺端。典型的表現(xiàn)是病人長(zhǎng)骨有持續(xù)數(shù)月的鈍痛，夜間加重，服用水楊酸制或非甾體消炎鎮(zhèn)痛藥可緩解。病灶鄰近關(guān)節(jié)時(shí)，可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周?chē)弁醇盎ぱ装Y狀。病變部位淺在時(shí)，可表現(xiàn)為局部皮溫升高、腫脹及壓痛。骨樣骨瘤X線(xiàn)表現(xiàn)為骨干皮質(zhì)內(nèi)的病灶，呈現(xiàn)小的圓形或橢圓形的放射透明巢，直徑很少超過(guò)1cm，常有致密的硬化骨包繞，邊界清晰。CT對(duì)發(fā)現(xiàn)瘤巢最有價(jià)值，可顯示一個(gè)局限的小的低密度區(qū)，周?chē)@著大范圍的高密度反應(yīng)骨的形成。骨樣骨瘤外科治療極為有效。應(yīng)完整切除瘤巢。徹底切除后不會(huì)復(fù)發(fā)。適應(yīng)證:①疼痛明顯，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng);②口服非甾體類(lèi)消炎鎮(zhèn)痛藥不能緩解者。手術(shù)治療包括病灶切除或微創(chuàng)經(jīng)皮消融術(shù)。手術(shù)切除時(shí)對(duì)于瘤巢的準(zhǔn)確定位非常關(guān)鍵。經(jīng)皮射頻消融一般在CT引導(dǎo)下完成，創(chuàng)傷小、定位準(zhǔn)確、恢復(fù)快，但有消融不徹底復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。④骨囊腫骨囊腫是好發(fā)于兒童和青少年的長(zhǎng)骨干骺端的囊性病變。85%發(fā)病于20歲以下，男女比例2：1。四肢所有骨骼均可發(fā)病，但多見(jiàn)于四肢的長(zhǎng)管狀骨（90%在肱骨近端，其次為股骨近端和脛骨近端），通常的發(fā)病部位在長(zhǎng)管狀骨的干骺端或靠近生長(zhǎng)板處，并且逐漸向骨干移行，大多呈單房性改變，但也有多房者，該病具有自限性和自愈性。病因尚不清楚，被廣泛接受的理論為干骺端重塑時(shí)的局灶性缺陷阻斷了組織間液的回流，導(dǎo)致壓力增高，引起局灶性骨壞死并使組織間液聚集。骨囊腫的典型X線(xiàn)表現(xiàn)是中心性的單純?nèi)芄切圆∽儯吔缜宄?。病變可膨脹生長(zhǎng)，但不穿透皮質(zhì)，皮質(zhì)變薄，呈蛋殼樣，無(wú)骨膜反應(yīng)，除非有病理性骨折。無(wú)周?chē)瞧べ|(zhì)破壞和軟組織侵犯。病變可呈單房或者多房，病變長(zhǎng)軸與骨干方向一致，病變皮質(zhì)厚薄程度不同，但與正常皮質(zhì)有明顯分界。隨著年齡的增長(zhǎng)，囊腫可逐漸向骨干移行。骨囊腫患者年齡很重要，越年輕病變?cè)交钴S，手術(shù)治療術(shù)后復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)4倍于年齡較大兒童。該病具有自限性和自愈性，因此非手術(shù)療法起到非常重要的作用。小的無(wú)癥狀的上肢病變可以定期拍攝X線(xiàn)片進(jìn)行觀(guān)察。較大的病變，如有病理性骨折風(fēng)險(xiǎn)，或有癥狀的病變和下肢的病變通常采用刮除術(shù)（可采用或不采用骨移植或內(nèi)固定）治療，或者采用抽吸注射法（常用皮質(zhì)類(lèi)固醇、骨髓抽出物、脫鈣骨基質(zhì)或其他材料）。因骨折可以引起囊腔愈合，所以上肢的單房性骨囊腫可采用非手術(shù)治療。股骨近端的單房性骨囊腫應(yīng)采用刮除、骨移植和內(nèi)固定聯(lián)合治療。⑤骨纖維結(jié)構(gòu)不良骨纖維結(jié)構(gòu)不良是一種良性病變，骨纖維異樣增殖癥病因不明，與骨先天性發(fā)育異常、骨形成障礙、內(nèi)分泌異常有關(guān)。骨纖維異樣增殖癥多在10歲左右發(fā)病，常在青年期就診，伴內(nèi)分泌紊亂者可在3～4歲發(fā)病，甚至在出生后即有癥狀。本病可發(fā)生在任何骨骼，四肢單發(fā)性病變常位于近側(cè)骨端，可局限或向骨干擴(kuò)散，多發(fā)于股骨、脛骨、腓骨和骨盆，常偏于一側(cè)肢體；雙側(cè)受累者，并不對(duì)稱(chēng)。上肢病變者可同時(shí)見(jiàn)于顱骨。軀干病變可累及數(shù)根肋骨和椎體及其附件，肋骨不限于一側(cè)肢體。本病以一側(cè)上、下肢體為主，對(duì)側(cè)僅有個(gè)別骨受累，也可同時(shí)累及顱骨、肋骨或骨盆。最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是骨病變。癥狀的輕重與年齡、病程及受損部分有關(guān)，年齡越輕癥狀越重。病變?cè)缙诳纱嬖诙嗄甓鵁o(wú)癥狀，繼而出現(xiàn)疼痛，功能障礙，弓狀畸形或病理性骨折，有些患者以此為首發(fā)癥狀而就醫(yī)，其特點(diǎn)是可由輕度外傷誘因引起，骨折部疼痛、腫脹、功能障礙。手術(shù)治療骨纖維結(jié)構(gòu)不良的主要目的是恢復(fù)強(qiáng)度，糾正畸形，預(yù)防惡變，可采用刮除植骨術(shù)。對(duì)有些長(zhǎng)骨，如腓骨、肋骨，可作節(jié)段性切除。對(duì)有畸形者，可行截骨矯形術(shù)。病理性骨折可按骨折處理的原則治療。對(duì)于非手術(shù)治療研究較多的是雙磷酸鹽化合物，其主要作用是通過(guò)破骨細(xì)胞抑制骨吸收，能顯著減輕疼痛，通過(guò)對(duì)血漿中的堿性磷酸酶活性及尿中羥脯氨酸含量檢測(cè)表明溶骨性改變減慢，影像學(xué)上有骨密度增加，但原來(lái)骨病灶并不能完全治愈。①轉(zhuǎn)移性骨腫瘤成年人骨破壞最常見(jiàn)的原因是骨轉(zhuǎn)移。在癌癥病人中，大約一半的病人會(huì)發(fā)生骨轉(zhuǎn)移。超過(guò)2/3的轉(zhuǎn)移性惡性骨腫瘤患者的年齡在40-60歲之間。常見(jiàn)的原發(fā)癌癥部位是：乳腺、肺、肝、腎和前列腺。由于轉(zhuǎn)移腫瘤細(xì)胞異常生長(zhǎng)、增殖，導(dǎo)致溶骨性破壞，常引起骨痛、骨折、貧血、高鈣血癥和神經(jīng)壓迫等癥狀。骨盆是轉(zhuǎn)移癌最常發(fā)生的部位之一。對(duì)老年病人的多發(fā)性骨破壞應(yīng)首先考慮骨轉(zhuǎn)移性病變。病理檢查能夠明確轉(zhuǎn)移癌診斷，多數(shù)情況下能夠提示原發(fā)腫瘤的部位。二、良惡性骨腫瘤的區(qū)別？良性骨腫瘤不屬“癌癥”范疇，不造成全身廣泛轉(zhuǎn)移，多僅引起局部骨質(zhì)破壞，從而出現(xiàn)疼痛、腫脹、活動(dòng)受限等。而惡性骨腫瘤屬于“癌癥”范疇，惡性骨腫瘤不僅破壞局部骨質(zhì)，可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位為肺，亦可轉(zhuǎn)移到骨等，但罕有發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。如前所述，肺癌、乳腺癌等其他部位惡性腫瘤也可轉(zhuǎn)移到骨，并引起骨質(zhì)破壞甚至導(dǎo)致骨折。原發(fā)惡性骨腫瘤較為罕見(jiàn)，僅占全部惡性腫瘤不到1%。常見(jiàn)的原發(fā)惡性骨腫瘤有一定的年齡分布特點(diǎn)，如骨肉瘤好發(fā)年齡為10-20歲，尤文肉瘤患者年齡多在20歲以下。而軟骨肉瘤多見(jiàn)于中老年患者。
骨掃描ECT與PET/CT，那這兩個(gè)檢查項(xiàng)目在骨腫瘤應(yīng)用有何區(qū)別？對(duì)于癌癥患者而言，核醫(yī)學(xué)科的骨掃描ECT與PET/CT成像都可以用于判斷有無(wú)骨轉(zhuǎn)移以及轉(zhuǎn)移的部位、數(shù)量、程度等，對(duì)確定患者治療方案有著關(guān)鍵的作用。?主要不同的是1，顯像劑成像原理不一樣；2、病灶反映形式不一樣。?ECT的主要適應(yīng)癥是尋找惡性腫瘤的骨轉(zhuǎn)移以及鑒別其他骨骼疾病，應(yīng)用范圍相對(duì)比較局限于全身骨骼系統(tǒng)，優(yōu)點(diǎn)骨掃描價(jià)格相對(duì)較低，不需特殊要求，病人接受度較好。?PET/CT檢查分辨率比較高，適應(yīng)癥比較廣泛，包括惡性腫瘤的診斷及鑒別診斷，惡性腫瘤的臨床分期及治療后的療效評(píng)估，惡性腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)全身檢查，查找不明原因的轉(zhuǎn)移癌等。但需注意的是，PET/CT檢查對(duì)血糖要求較嚴(yán)格，對(duì)患者的身體狀態(tài)也有一定要求。?小結(jié)：????1、自身?xiàng)l件較差（血糖過(guò)高、不能忍受長(zhǎng)時(shí)間禁食）的患者，可以選擇行ECT檢查評(píng)估是否存在骨轉(zhuǎn)移；???2、骨轉(zhuǎn)移患者治療后的療效評(píng)估，也可選擇ECT；?3、?若需要同時(shí)對(duì)身體臟器、腦等部位做檢查以評(píng)估是否存在轉(zhuǎn)移或需要全身多發(fā)轉(zhuǎn)移療效評(píng)估的病人，建議PET/CT檢查。?