耳鼻咽喉頭頸外科

咽鼓管位于鼻咽部及中耳之間，是中耳至鼻咽部的通氣通道。其主要功能分為三個(gè)方面： 1 維持中耳壓力與周?chē)髿鈮毫ζ胶猓?2 通過(guò)咽鼓管關(guān)閉過(guò)程和粘液纖毛活動(dòng)，清除中耳分泌物； 3 限制或阻止鼻咽分泌物回流到中耳，隔絕人體自身的呼吸音和發(fā)音傳導(dǎo)至中耳。 咽鼓管功能障礙根據(jù)病因及發(fā)病機(jī)理，可分為： 1 咽鼓管開(kāi)放障礙 2 氣壓型咽鼓管功能障礙 3 咽鼓管異常開(kāi)放 其最常見(jiàn)的癥狀是耳悶，其次還可能伴有聽(tīng)力下降、耳鳴、鼓膜內(nèi)陷、分泌性中耳炎等癥狀體征，初診患者可根據(jù)相關(guān)癥狀體征進(jìn)行初步診斷（如圖）：

目前，解放軍總醫(yī)院第六醫(yī)學(xué)中心（原海軍總醫(yī)院）特設(shè)了聽(tīng)覺(jué)植入病區(qū)，建立人工耳蝸植入綠色通道，床位充足。求診戴樸教授手術(shù)的患者可攜帶已有檢查結(jié)果，到解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心門(mén)診（每周二上午、周四下午）找戴樸教授開(kāi)具住院?jiǎn)?，盡快安排手術(shù)。

作者：李佳楠解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學(xué)部國(guó)家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心引言 聾病是一個(gè)全球問(wèn)題，根據(jù)世界衛(wèi)生組織2014年最新報(bào)告，全世界人口的5%，也就是3.6億人，患有殘疾性聽(tīng)力損失，包括3.28億成人和3200萬(wàn)兒童。中國(guó)殘聯(lián)第二次全國(guó)殘疾人抽樣調(diào)查顯示，我國(guó)重度耳聾人群 有2780萬(wàn)，其中7歲以下的聾啞兒童高達(dá)80萬(wàn)，每年新增聾兒 3萬(wàn)余人。 在這個(gè)大背景下，本篇小文主要聚焦在臨床工作中經(jīng)常遇到兒童聽(tīng)力下降，也是家長(zhǎng)們關(guān)心的一些問(wèn)題進(jìn)行科普。1. 出生聽(tīng)力篩查沒(méi)有通過(guò)怎么辦？（圖 解放軍總醫(yī)院聽(tīng)力師進(jìn)行新生兒聽(tīng)力篩查） 新生兒聽(tīng)力篩查對(duì)于兒童聽(tīng)力損失的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)具有非常重要的意義。一般新生兒在出生后48—72小時(shí)，分娩醫(yī)院會(huì)進(jìn)行第一次聽(tīng)力篩查，使用的篩查方法多是耳聲發(fā)射或（和）自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)閾值，檢查需要在新生兒自然睡眠或安靜的狀態(tài)下進(jìn)行，較為方便快捷。如果初次聽(tīng)力篩查未通過(guò)，或者有其他耳聾高危因素的新生兒，建議在出生后42天進(jìn)行復(fù)篩，篩查方法為耳聲發(fā)射和自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)閾值的聯(lián)合篩查。如果復(fù)篩仍未通過(guò)，建議在生后3月齡時(shí)進(jìn)行全套客觀聽(tīng)力學(xué)檢查，測(cè)試閾值，確定聽(tīng)力損失的程度及性質(zhì)。 新生兒耳聾高危因素有哪些呢，包括：在新生兒重癥監(jiān)護(hù)室48小時(shí)及以上者；早產(chǎn)兒，或出生體重低于1500克；高膽紅素血癥；有感音神經(jīng)性和（ 或）傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失相關(guān)綜合征的癥狀或體征者；有兒童期永久性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的家族史者；顱面部畸形，包括小耳癥，外耳道畸形，腭裂等；孕母宮內(nèi)感染，如巨細(xì)胞病毒、皰疹、毒漿體原蟲(chóng)病等。母親孕期曾使用過(guò)耳毒性藥物；出生時(shí)有缺氧窒息史，Apgar 0-4分/1min 或 0-6分/5min；機(jī)械通氣5天以上；細(xì)菌性腦膜炎。 那么新生兒聽(tīng)力篩查未通過(guò)就一定有嚴(yán)重的聽(tīng)力問(wèn)題嗎？或者新生兒聽(tīng)力篩查通過(guò)了就一定沒(méi)有問(wèn)題嗎？ 答案并不是這樣的。外耳道內(nèi)羊水、胎脂、胎性殘積物滯留，羊水進(jìn)入中耳引起中耳積液，以及其他原因引起的假陽(yáng)性，新生兒均有可能無(wú)法通過(guò)聽(tīng)力篩查。而有些造成聽(tīng)力逐漸下降的疾?。ㄈ绱笄巴ニ芫C合征等等），或者后天聽(tīng)力下降，出生時(shí)仍有可能通過(guò)聽(tīng)力篩查。這些問(wèn)題均需要通過(guò)進(jìn)一步檢查確定。2. 兒童聽(tīng)覺(jué)和語(yǔ)言能力發(fā)育規(guī)律是怎樣的？ 聽(tīng)力正常的嬰幼兒通過(guò)聽(tīng)覺(jué)可以在周?chē)h(huán)境里自然發(fā)育語(yǔ)言，言語(yǔ)，交流及相關(guān)能力, 從7-8 個(gè)月的咿呀學(xué)語(yǔ)到1 歲開(kāi)始說(shuō)單字，2-4 歲迅速學(xué)會(huì)雙字詞，短句乃至句子進(jìn)行日常的交流，其認(rèn)知能力也隨之發(fā)展。如下圖所示，反應(yīng)了聽(tīng)覺(jué)和語(yǔ)言能力發(fā)育的5個(gè)階段，各方面相互促進(jìn), 形成語(yǔ)言及言語(yǔ)鏈。3. 傳導(dǎo)性耳聾還是感音神經(jīng)性耳聾？ 耳聾按照性質(zhì)可以分為：傳導(dǎo)性耳聾、感音神經(jīng)性耳聾、混合性耳聾?！顑和瘋鲗?dǎo)性聽(tīng)力下降☆ 常見(jiàn)原因：耵聹栓塞、先天性小耳畸形、分泌性中耳炎、先天性聽(tīng)骨鏈畸形、先天性中耳膽脂瘤等等。 治療方案：兒童傳導(dǎo)性耳聾多可通過(guò)保守治療、藥物治療、傳統(tǒng)聽(tīng)力重建手術(shù)、或手術(shù)植入骨導(dǎo)助聽(tīng)裝置（BAHA、VSB、 BB等等）解決。無(wú)法通過(guò)傳統(tǒng)手術(shù)方式解決，或年齡因素、顱骨厚度達(dá)不到骨導(dǎo)助聽(tīng)裝置植入條件的患兒，需要有經(jīng)驗(yàn)的耳科醫(yī)生和聽(tīng)力師根據(jù)其耳部發(fā)育情況和聽(tīng)力情況幫助其選擇合適的助聽(tīng)設(shè)備（助聽(tīng)器、ADHERE、軟帶骨導(dǎo)助聽(tīng)器等）。☆兒童感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降☆ 常見(jiàn)原因：遺傳性耳聾、出生時(shí)有耳聾高危因素、病毒感染（腮腺炎病區(qū)、巨細(xì)胞病毒等等）、腦膜炎后遺癥、突發(fā)性耳聾、其他環(huán)境原因和理化因素、原因不明。 治療方案：除了突發(fā)性耳聾以外，兒童感音神經(jīng)性耳聾大都無(wú)法通過(guò)藥物保守治療或者傳統(tǒng)聽(tīng)力重建手術(shù)得到解決。對(duì)于中度和中重度聽(tīng)力下降，可以選配合適的助聽(tīng)器，而對(duì)于重度以上的耳聾，建議在完善相關(guān)檢查和適應(yīng)征評(píng)估后，植入人工耳蝸。4、人工耳蝸在兒童的應(yīng)用人工耳蝸是目前臨床上最成功的聽(tīng)覺(jué)植入假體，可以幫助耳聾患者獲得聽(tīng)覺(jué)，回歸有聲世界。根據(jù)2013年新版人工耳蝸工作指南，兒童人工耳蝸的適應(yīng)征為：1) 植入年齡通常為12個(gè)月～6歲；2) 雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾；3) 無(wú)手術(shù)禁忌證；4) 監(jiān)護(hù)人和/或植入者本人對(duì)人工耳蝸有正確認(rèn)識(shí)和適當(dāng)?shù)钠谕担?) 有聽(tīng)力言語(yǔ)康復(fù)教育的條件。目前對(duì)于手術(shù)年紀(jì)的共識(shí)：植入年齡越小效果越佳，但要特別預(yù)防麻醉意外、失血過(guò)多、顳骨內(nèi)外面神經(jīng)損傷等并發(fā)癥。目前不建議為6個(gè)月以下的患兒植人人工耳蝸，但腦膜炎導(dǎo)致的耳聾因面臨耳蝸骨化的風(fēng)險(xiǎn)，建議在手術(shù)條件完備的情況下盡早手術(shù)。6歲以上的兒童或青少年需要有一定的聽(tīng)力言語(yǔ)基礎(chǔ)，自幼有助聽(tīng)器配戴史和聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練史。專(zhuān)業(yè)的人，做專(zhuān)業(yè)的事 單位基礎(chǔ)科室自1996年在國(guó)內(nèi)率先開(kāi)展成人及兒童的多導(dǎo)人工耳蝸植入手術(shù)，并于2010年成立了聽(tīng)覺(jué)植入中心。目前中心已形成包括術(shù)前評(píng)估、聾病咨詢(xún)、微創(chuàng)耳蝸植入，以及術(shù)后調(diào)試、言語(yǔ)康復(fù)指導(dǎo)系統(tǒng)診療模式并擁有專(zhuān)業(yè)的技術(shù)團(tuán)隊(duì)。至今團(tuán)隊(duì)已成功完成近5000例人工耳蝸植入手術(shù)，近年來(lái)年平均開(kāi)展聽(tīng)覺(jué)植入手術(shù)400~500臺(tái)，而且很多是非常規(guī)的復(fù)雜病例，比如說(shuō)各種內(nèi)耳畸形、各種罕見(jiàn)的綜合征型耳聾、聽(tīng)神經(jīng)病、NF2、耳蝸骨化，二次手術(shù)等等，疑難復(fù)雜病例目前占常規(guī)手術(shù)的20%。植入患者年齡跨度從5個(gè)月大的嬰幼兒到91歲老人，對(duì)幼齡和大齡耳聾患者人工耳蝸植入的嘗試，為推動(dòng)人工耳蝸植入技術(shù)的新理念起到了重要作用。編輯：康爍爍